LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO(LES)

Introdução Doença autoimune causada pela produção de anticorpos contra componentes do núcleo celular associada a manifestações clínicas;

Prognóstico variável;

Possui diversas formas:

LECA

LECSA

LECC

LES

Epidemiologia Acomete 14,6 a 50,8/ 100000 hab. por ano;

Ocorre principalmente entre 20 e 40 anos;

Picos de incidência : mulheres – 20 e 44 anos ou 45 a 64 anos

homens: 50 a 59 anos

Pacientes negras: sintomas apresentam-se mais precoces, lesões mais agressivas e sobrevida menor.

Etiopatogênese Associação de fatores:

Genéticos

Ambientais

Hormônais

Predisposição Genética Complexo de Histocompatibilidade( MHC) – cromossomo 6;

Cromossomo 6 : 3 regiões(I, II e III) → codificam 3 classes de proteínas :

- antígenos leucocitários humanos classe I (HLA – A, B e C)

- antígenos leucocitários humanos classe II (HLA – DP, DQ e DR)

- antígenos leucocitários humanos classe III (C2, C4A, C4B, fator B e TNF α e β)

HLA –A1, B8, DR3, DQ2, Dw52;

Deficiência de C2 e C4.

Predisposição Genética Presença de anti- Ro;

Deficiência de C1q

Fatores Ambientais Radiação UV (exacerba ou desencadeia)

Substâncias químicas e Medicamentos

Procainamida, hidralazina, isoniazida, clorpromazina, fenitoína, minociclina, etc;

Lúpus induzido com hidralazina, isoniazida e procainamida : polisserosite, artrite e altos títulos de anticorpo anti – histona.

Toxinas Procainamida, hidralazina;

Compostos agrícolas, industriais, tinturas permanentes para cabelos, etc;

Fumo.

Manifestações clínicas Inicialmente, exibe sintomas gerais inespecíficos

◦ Mal-estar◦ Fadiga◦ Febre◦ Linfadenomegalia

Evolução: atividade inflamatória

Manifestações clínicas Cutâneo

◦ Mais de 80% dos casos◦ Inicio agudo; eritematoso◦ Lesões discoides◦ Fotossensibilidade

Articular◦ Artrite, geralmente, é simétrica e tem caráter intermitente◦ Punhos, mãos, joelhos e pés

Manifestações clínicas Serosas

◦ Pericardite dor no peito, palpitações e falta de ar◦ Pleuris dor ao respirar, tosse seca e falta de ar

Renal

Neurológica

Hematológico◦ Anemia, leucopenia e/ou plaquetopenia

Manifestações clínicas Lesão discóide.

Eritema malar.

Artrite não-erosiva.

Fotossensibilidade.

Úlcera de mucosa oral ou nasal.

Pericardite ou pleuris.

Comprometimento neurológico

Comprometimento renal

Comprometimento hematológico

Anticorpo antinúcleo positivo.

Presença de anticorpo antifosfolípide, anti-Sm e/ou anti-DNA nativo.

Exames laboratoriais FAN(fator ou anticorpo antinuclear)

◦ imunofluorescência indireta utilizando a célula HEp-2 

Anti-DNA nativo

Anti-Sm

Anti-RNP, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B e os anticorpos antifosfolípide padrão de resposta imune do LES

Tratamento Orientações gerais:

◦ Proteção solar◦ Dieta◦ Evitar ou eliminar o tabagismo◦ Atividade física

Medicamentos◦ Corticoides◦ Antimaláricos◦ Imunossupressores