lÍcio marques de assis - ipen - instituto de pesquisas ... · pela urina, comportamento do...
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L Í C I O M A R Q U E S D E A S S I S
drome Nefrótica e Crescimento
Estatural
Relação entre níveis de sôroalbumina
e crescimento estatural
T e s e a p r e s e n t a d a à F a c u l d a d e
d e M e d i c i n a d a U n i v e r s i d a d e
d e S ã o P a u l o , p a r a c o n c u r s o
d e L i v r e D o c ê n c i a d e C l í n i c a
M é d i c a
•
S A O P A U L O
1 9 5 5
S^Ls doze crianças cujas
iniciais se encontram na
iaêeta 13.
Í N D I C E
Pág.
P R E F Á C I O 7
I — I N T R O D U Ç Ã O 9
II — M A T E R I A L E M É T O D O S 1 5
I I I — R E S U L T A D O S 2 0
A - — A n á l i s e i n d i v i d u a l d o s c a s o s . . . 2 1
B — A n á l i s e g l o b a l d o s c a s o s . E s t u d o s e s
t a t í s t i c o 6 2
I V — C O M E N T Á R I O S 7 4
R e s u m o , c o n c l u s õ e s e s u g e s t õ e s d o s r e s u l t a d o s
e d o s c o m e n t á r i o s 8 9
V — C O N C L U S Õ E S 9 1
B I B L I O G R A F I A 9 2
P R E F Á C I O
Éste trabalho foi realizado no Serviço de Moléstias da Nutrição e Dietética do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Não é e nem poderia ser o fruto de uma atividade pessoal. A sua execução só foi possível graças ao espírito de equipe que nasceu e se desenvolveu no Serviço de Moléstias da Nutrição com a sua criação, em 1 9 4 4 , sob a chefia do prof. A. B. de Ulhôa Cintra, sendo seus assistentes o prof. Hélio Lourenço de Oliveira e dr. Emílio Mattar.
A contribuição dos profs. Ulhôa Cintra e Hélio Lourenço de Oliveira não pode ser considerada apenas em função deste trabalho: ambos exerceram profunda influência na formação científica do autor desde os tempos escolares. A eles o autor deve o seu encaminhamento para os estudos relacionados com os problemas metabólicos.
As investigações especificamente ligadas ao tema do trabalho, cujos resultados se publicam, iniciaram-se em 1950, quando as atividades do Serviço eram orientadas pelo dr. Hélio Lourenço de Oliveira, hoje professor de Clínica Médica na Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. A sua ajuda na elaboração dos planos de estudo, no desenvolvimento das pesquisas e na revisão final dos resultados foi inestimável.
A única forma de agradecimento é o desejo do autor de que o seu trabalho tenha mérito suficiente para expressar, mesmo que modestamente, a escola científica a que se filiou.
O autor agradece ao dr. Walter Bloise e aos demais componentes da equipe do Serviço de Moléstias da Nutrição — médicos, técnicos, enfermeiras e dietistas — pela colaboração eficiente que ofereceram durante o desenvolvimento das pesquisas.
A análise estatística esteve a cargo dos profs. Walter Pereira Leser e Pedro Egydio de Oliveira Carvalho. Pela gentileza com que eles se dispuseram ao manuseio dos dados, o autor fica profundamente reconhecido.
S. Paulo, Junho de 1955
mSTlTUTO D E E N E R G I A ATÓMICA
L 7 ]
! . I N T R O D U Ç Ã O
D e s d e 1 9 5 0 v e m s e n d o r e a l i z a d a n o S e r v i ç o d e M o l é s t i a s d a
N u t r i ç ã o e D i e t é t i c a d o H o s p i t a l d a s C l í n i c a s ( a n e x o à 1 3 C l . M . ,
p r o f . A . B. U l h ô a C i n t r a ) , u m a s é r i e d e i n v e s t i g a ç õ e s e m p a c i e n t e s
p o r t a d o r e s d e s í n d r o m e n e f r ó t i c a e a c o m p a n h a d o s p o r l o n g o e s p a ç o
d e t e m p o na e n f e r m a r i a e a m b u l a t ó r i o . E m t r a b a l h o s a n t e r i o r e s
( O l i v e i r a e A s s i s , 1 9 5 0 ; A s s i s , 1 9 5 5 ) p u b l i c a r a m - s e a s p e c t o s
p a r c i a i s d e s t a s i n v e s t i g a ç õ e s q u e c o n s i s t i r a m , p a r t i c u l a r m e n t e ,
n a a p r e c i a ç ã o d o s r e s u l t a d o s t e r a p ê u t i c o s d e d o s e s p e q u e n a s
d e A C T H e m 7 c a s o s s u b m e t i d o s a o r e g i m e d e a r r o z ; e m u m a
das p u b l i c a ç õ e s ( A s s i s , 1 9 5 5 ) f o i a c r e s c e n t a d a a e v o l u ç ã o c l í n i c a
d e 2 p a c i e n t e s s u b m e t i d o s e x c l u s i v a m e n t e a o t r a t a m e n t o d i e
t é t i c o p e l o r e g i m e d e K e m p n e r . C e r t o s a s p e c t o s m e t a b ó l i c o s
( e x c r e ç ã o r e n a l d e s u b s t â n c i a s a n t i d i u r é t i c a s , e x c r e ç ã o d e s ó d i o
p e l a u r i n a , c o m p o r t a m e n t o d o b a l a n ç o d e n i t r o g ê n i o , e t c . ) f o r a m
a m p l a m e n t e d i s c u t i d o s . T o d o s os c a s o s o b s e r v a d o s , c o m
e x c e ç ã o d e u m , e r a m c r i a n ç a s q u e d e v e r i a m a p r e s e n t a r - s e e m
p l e n a f a s e d e d e s e n v o l v i m e n t o s o m á t i c o . Q u a n d o se p l a n e j a r a m
as p e s q u i s a s c l í n i c a s e m e t a b ó l i c a s , n ã o e r a m d e s c o n h e c i d a s
r e f e r ê n c i a s d e a l g u n s a u t o r e s q u e , a t r a v é s d e t r a b a l h o s e x p e
r i m e n t a i s d e l a b o r a t ó r i o , d e m o n s t r a r a m u m e f e i t o i n i b i d o r d o
A C T H e c o r t i s o n e s o b r e os p r o c e s s o s d e c r e s c i m e n t o ( M o o n ,
1 9 3 7 ; B a k e r e I n g l e , 1 9 4 8 ; E v a n s , S i m p s o n e L i , 1 9 4 3 ) . E m
a i g u m a s d e s t a s e x p e r i ê n c i a s ( E v a n s , S i m p s o n e L i , 1 9 4 3 ; B a k e r
e I n g l e , 1 9 4 8 ) f o i p o s s í v e l a f a s t a r a i n f l u ê n c i a d a a l i m e n t a ç ã o e
s u g e r i r q u e os e f e i t o s i n i b i d o r e s d o A C T H s o b r e o c r e s c i m e n t o
s o m á t i c o n ã o p o d e r i a m se r e x p l i c a d o s e x c l u s i v a m e n t e p e l a s u a
a ç ã o a n t i a n a b ó l i c a . E s t u d a n d o a p o t ê n c i a b i o l ó g i c a d o h o r m ô n i o
s ô m a t o t r ó f i c o s o b r e o c r e s c i m e n t o d e r a t o s h i p o f i s e c t o m i z a d o s ,
[ 9 ]
M a r x , S i m p s o n , L i e E v a n s ( 1 9 4 3 ) v e r i f i c a r a m q u e t a l p o t ê n c i a
é a n t a g o n i z a d a p e l o A C T H ; e s t e a n t a g o n i s m o f o i v e r i f i c a d o e s p e
c i f i c a m e n t e n o d e s e n v o l v i m e n t o ó s s e o ( B e c k s , S i m p s o n , M a r x ,
L i e E v a n s , 1 9 4 4 ; B a k e r e I n g l e , 1 9 4 8 ) .
T o d a s essas r e f e r ê n c i a s e a o p o r t u n i d a d e q u e se o f e r e c e u
p a r a a o b s e r v a ç ã o c l í n i c a p r o l o n g a d a d e v á r i o s casos d e n e f r o s e ,
a u e d e v e r i a m s u b m e t e r - s e a t r a t a m e n t o e v e n t u a l m e n t e l o n g o p o r
d o s e s b a i x a s d e A C T H , j u s t i f i c a r a m a i n c l u s ã o , n o p l a n o g e r a l d e
p e s q u i s a s , d o e s t u d o d o c r e s c i m e n t o nas c r i a n ç a s p o r t a d o r a s d e
s í n d r o m e n e f r ó t i c a .
É s a b i d o q u e a c r i a n ç a , e m f a s e d e c r e s c i m e n t o a t i v o , t e m
a c o n c e n t r a ç ã o s a n g ü í n e a m é d i a d e f ó s f o r o i n o r g â n i c o n i t i d a
m e n t e m a i s a l t a q u e a d o a d u l t o n o r m a l , c u j o p r o c e s s o d e c r e s
c i m e n t o já se a p r e s e n t a e s t a c i o n a d o ( H o w l a n d , J . e K r a m e r ,
1 9 2 1 ; J o n e s , M . R. e N y e , L. L , 1 9 2 1 ; M c K e l l i p s , G . M . e c o l s . ,
1 9 2 1 ; T i s d a l l , F. F. e H a r r i s , R. I . , 1 9 2 2 ; H e s s , A . F. e G u t m a n ,
1 9 2 2 ; A r a u j o , D. G . , 1 9 3 4 ; B a r n e s , D. J . e M u n k s , B., 1 9 4 0 ;
C e r d a , O . P., 1 9 4 9 ) ; q u a n d o se m a n i f e s t a u m c r e s c i m e n t o a n o r
m a l ( a c r o m e g a l i a ) o f ó s f o r o s a n g ü í n e o se e l e v a a c i f r a s q u e se
c o s t u m a m e n c o n t r a r nas c r i a n ç a s ( A l b r i g h t , F. e c o l s . , 1 9 4 6 a ;
A l b r i g h t , F. e c o l s . , 1 9 4 6 b ; H u r x t h a l , L. M . , 1 9 4 8 ; H u r x t h a l ,
L. M . e c o l s . , 1 9 4 9 ; D é c o u r t , J . e c o l s . , 1 9 5 0 ; B e r t o n , J . e R o b e r t ,
J . , 1 9 5 1 ; S c h e r m a n n , J . e E s c o s t e g n y , J . A . , 1 9 5 1 ) . Es tes
f a t o s s u g e r e m q u e os n í v e i s d e f ó s f o r o s a n g ü í n e o , s u p o n d o
n o r m a i s os d e m a i s f a t o r e s , p o s s a m r e f l e t i r u m p r o c e s s o d e c r e s
c i m e n t o a t i v o o u u m í n d i c e d e s e c r e ç ã o d o h o r m ô n i o d e c r e s
c i m e n t o ; essas as r a z õ e s q u e l e v a r a m os a u t o r e s a r e l a c i o n a r
e n t r e s i o h o r m ô n i o d e c r e s c i m e n t o , o p r o c e s s o d e c r e s c i m e n t o
s o m á t i c o e os n í v e i s d e f o s f a t e m i a .
B a s e a d o nas s u g e s t õ e s d o s a u t o r e s q u e t ê m c o n f e r i d o a o
A C T H u m a a ç ã o i n i b i d o r a s o b r e o c r e s c i m e n t o , t o r n a v a - s e r a
z o á v e l a d m i t i r q u e a i n t e r f e r ê n c i a d a q u e l e h o r m ô n i o s o b r e o
p r o c e s s o d e c r e s c i m e n t o se d e v e s s e a u m a i n i b i ç ã o d i r e t a o u
i n d i r e t a d a s e c r e ç ã o d e h o r m ô n i o s ô m a t o t r ó f i c o p e l a h i p ó f i s e
o u a u m a i n i b i ç ã o d a s u a a ç ã o p e r i f é r i c a . N o 1.° c a s o e r a d e
[ 10 ]
se e s p e r a r , p e l o m e n o s t e o r i c a m e n t e , q u e e m c r i a n ç a s s u b m e
t i d a s p o r l o n g o p r a z o a a ç ã o d o A C T H , h o u v e s s e u m a i n t e r r u p ç ã o
o u d i m i n u i ç ã o d o r i t m o d e c r e s c i m e n t o e q u e t a l a n o r m a l i d a d e
v i e s s e a c o m p a n h a d a d e u m a q u e d a d o s n í v e i s d e f ó s f o r o s a n
g ü í n e o . C o m b a s e n e s t e s c o n h e c i m e n t o s p r é v i o s e n u m a t e n t a
t i v a d e e s c l a r e c e r as r e l a ç õ e s e n t r e h o r m ô n i o s ô m a t o t r ó f i c o ,
n í v e i s d e f o s f a t e m i a e c r e s c i m e n t o e o p o s s í v e l m e c a n i s m o d e
a ç ã o i n i b i d o r a d o A C T H , i n c l u i r a m - s e n o e s t u d o d a e v o l u ç ã o
c l í n i c a d o s c a s o s d e n e f r o s e a d o s a g e m r e p e t i d a d o f ó s f o r o
i n o r g â n i c o d o s a n g u e e a m e d i d a p e r i ó d i c a da a l t u r a . A d o s a g e m
das p r o t e í n a s s a n g ü í n e a s , c o l e s t e r o l , e t c , f e i t a c o m m a i o r f r e
q ü ê n c i a , se d e s t i n a v a a o s e g u i m e n t o c l í n i c o d e r o t i n a , p a r a
a p r e c i a r a e v o l u ç ã o d a s m a n i f e s t a ç õ e s d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a .
0 d e s e n v o l v i m e n t o das p e s q u i s a s e a a n á l i s e d o s r e s u l t a d o s
d o s p r i m e i r o s c a s o s c o n d u z i r a m a d u a s v e r i f i c a ç õ e s , d e c e r t o
m o d o s u r p r e e n d e n t e s , p o r n ã o t e r e m d e s p e r t a d o a a t e n ç ã o dos
a u t o r e s q u e m a i s se p r e o c u p a m c o m a o b s e r v a ç ã o d e c a s o s d e
n e f r o s e , e s p e c i a l m e n t e d o s p e d i a t r a s :
1 . a — a a u s ê n c i a d o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l nas c r i a n ç a s
p o r t a d o r a s d e s í n d r o m e n e f r ó t i c a .
2 a — a s s o c i a ç ã o b a s t a n t e s u g e s t i v a e n t r e os n í v e i s d e sô -
r o a l b u m i n a e o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l .
D e s t a s v e r i f i c a ç õ e s s u r g i u a n e c e s s i d a d e d e se a m p l i a r o
p l a n o o r i g i n a l d e p e s q u i s a s c o m a l g u m a s n o v a s i n v e s t i g a ç õ e s .
A s s i m , t o r n a v a - s e n e c e s s á r i o d e m o n s t r a r q u e a a u s ê n c i a d e
c r e s c i m e n t o n e s t e g r u p o d e c r i a n ç a s s u b m e t i d a s a u m p l a n o
t e r a p ê u t i c o p r é - e s t a b e l e c i d o e c o m n o r m a s d i e t é t i c a s r í g i d a s n ã o
d e c o r r i a d a s p r ó p r i a s n o r m a s d e t r a t a m e n t o . P o r o u t r o l a d o ,
sabe -se q u e o a t r a s o d o c r e s c i m e n t o é u m a c a r a c t e r í s t i c a c l í n i c a
e s s e n c i a l d o h i p o t i r e o i d i s m o i n f a n t i l ; s a b e n d o - s e q u e na s í n
d r o m e n e f r ó t i c a e x i s t e , c o m o c o m p o n e n t e i m p o r t a n t e , a h i p e r -
c o l e s t e r o l e m i a , t e r í a m o s a c r e s c i d o â s í n d r o m e m a i s u m e l e m e n t o
( a t r a s o d o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l ) e m a p o i o da o p i n i ã o d a q u e l e s
a u t o r e s q u e p r o c u r a m i n t e r p r e t a r esse a s p e c t o m e t a b ó l i c o c o m o
[ 1 1 1
m a n i f e s t a ç ã o d e h i p o t i r e o i d i s m o s e c u n d a r i o . P o r esse m o t i v o ,
p r o c u r o u - s e e s t u d a r a p o s s í v e l i n f l u ê n c i a da a d m i n i s t r a ç ã o d e
e x t r a t o d a t i r e ó i d e s o b r e o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l d o s n e f r ó t i c o s .
A c o r r e l a ç ã o e n t r e os n í v e i s d e s ô r o a l b u m i n a e o p r o c e s s o d e
c r e s c i m e n t o d e u o r i g e m a n o v o s t i p o s d e i n v e s t i g a ç õ e s , a l g u m a s
a i n d a e m a n d a m e n t o . A s s i m , a f a l t a d e c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l
q u a n d o os n í v e i s d e a l b u m i n a são a n o r m a l m e n t e b a i x o s e a
r e t o m a d a d o c r e s c i m e n t o c o m a e l e v a ç ã o das p r o t e í n a s s a n
g ü í n e a s , s u g e r i u a t e n t a t i v a d e se p r o m o v e r o c r e s c i m e n t o e m
c r i a n ç a s n e f r ó t i c a s a t r a v é s d a i n f u s ã o i n t r a v e n o s a d e p l a s m a
o u a l b u m i n a h u m a n a c o n c e n t r a d a .
A n t e a h i p ó t e s e d e q u e u m a u t i l i z a ç ã o m e n o r d a a l b u m i n a
c i r c u l a n t e d e c o r r e n t e d a sua b a i x a c o n c e n t r a ç ã o f o s s e a d e t e r
m i n a n t e d o d e f e i t o a n a b ó l i c o t r a d u z i d o n a p a r a d a d o c r e s c i
m e n t o , o e s t í m u l o d a f u n ç ã o d e u t i l i z a ç ã o d e p r o t e í n a s p e l o s
t e c i d o s d e v e r i a se r p a r t e d o p r o g r a m a d e e s t u d o . É s a b i d o
q u e a t e s t o s t e r o n a é u m p o d e r o s o h o r m ô n i o a n a b ó l i c o . G r a ç a s a
e s t a p r o p r i e d a d e t e m s i d o l a r g a m e n t e u s a d o e m c o n d i ç õ e s e n d ó
c r i n a s c o m o e s t i m u l a n t e d o c r e s c i m e n t o e d o v i g o r m u s c u l a r
( S h e l t o n e c o i s . , 1 9 5 0 ) . A a d m i n i s t r a ç ã o da t e s t o s t e r o n a a
c r i a n ç a s n e f r ó t i c a s , c u j o c r e s c i m e n t o se a p r e s e n t a v a i n t e r r o m
p i d o , c o n s t i t u i u o u t r o a s p e c t o n o v o a c r e s c i d o a o p l a n o i n i c i a l
d e t r a b a l h o .
Pe la p r ó p r i a n a t u r e z a d o f e n ô m e n o e m e s t u d o , os r e s u l
t a d o s só p o d e r i a m ser c o l h i d o s p a r a a n á l i s e a p ó s p e r í o d o s d e
o b s e r v a ç ã o p r o l o n g a d o s . A p u b l i c a ç ã o , n o p r e s e n t e t r a b a l h o ,
d o s p r i m e i r o s r e s u l t a d o s é f r u t o d e u m a o b s e r v a ç ã o i n i c i a d a h á
m a i s d e 5 a n o s . A e x i g ê n c i a d e p e r í o d o s l o n g o s d e s e g u i m e n t o
c l í n i c o e a n e c e s s i d a d e d e se c o n f r o n t a r e m os d a d o s b i o q u í m i c o s
nas d i v e r s a s f a s e s e v o l u t i v a s da s í n d r o m e c o m as m e d i d a s p e r i ó
d i c a s d a e s t a t u r a , d e v e m t e r c o n s t i t u i d o a r a z ã o p o r q u e a a n o
m a l i a d o c r e s c i m e n t o e as s u a s r e l a ç õ e s c o m os n í v e i s d e a l b u -
m i n e m i a p a s s a r a m d e s p e r c e b i d a s aos i n v e s t i g a d o r e s q u e se t ê m
o c u p a d o m a i s e s t r e i t a m e n t e c o m o p r o b l e m a d a n e f r o s e i n f a n t i l .
E m a m p l a r e v i s ã o d a l i t e r a t u r a , p o u c a s f o r a m as r e f e r ê n c i a s
I 1 2 1
e n c e n t r a d a s s o b r e é s t e a s p e c t o p a r t i c u l a r da n e f r o s e i n f a n t i l
A s c o n d i ç õ e s d o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l d a s c r i a n ç a s n e f r ó t i c a s
são o m i t i d a s n o s t r a t a d o s e m e s m o n o s a r t i g o s d e r e v i s ã o m a i s
a n t i g o s ( A l v e s M e i r a , J . , 1 9 2 8 ; R a t h e r y , P., 1 9 3 0 ; L e i t e r , L. ,
1 9 3 1 ) o u m a i s r e c e n t e s ( B r a d l e y , E. S. a n d T y s o n , C . J . , 1 9 4 8 ;
A d d i s , T . , 1 9 4 8 ; B a r n e t t , H . L., F o r m a n , C . W . a n d L a u s o n ,
H . D . , 1 9 5 2 ; F a r r , L. E., 1 9 5 1 ; A l l e n , A . C , 1 9 5 1 ) .
A o e s t u d a r e s p e c i f i c a m e n t e o m e t a b o l i s m o d o c á l c i o n o
s e n t i d o d e i n t e r p r e t a r a r a r e f a ç ã o óssea o b s e r v a d a n o s n e f r ó t i c o s
E m e r s o n e B e c k m a n ( 1 9 4 5 ) a f i r m a m : " T h e m a j o r i t y o f t h e c h i l
d r e n w i t h n e p h r o s i s s t u d i e d i n t h i s c l i n i c h a v e g r o w n a t a n o r m a l
r a i e * d u r i n g t h e i r i l l n e s s a n d n o t o n e has s h o w n a n y s i g n o f
r i c k e t s . . . "
F a r r ( 1 9 5 1 , p . 2 8 ) a d m i t e q u e as c r i a n ç a s n e f r ó t i c a s c r e s c e m
e a d u z d a í a r g u m e n t o s q u e d e m o n s t r a m a p r e s e n ç a d e s í n t e s e
d e p r o t e í n a s n o o r g a n i s m o n e f r ó t i c o : " t h e m a i n t e n a n c e o f a
c o n s t a n t p l a s m a p r o t e i n l e v e l i n t h e f a c e o f a c o n s t a n t p r o
t e i n u r i a i n d i c a t e s t h a t , a t l e a s t , t h a t m u c h p l a s m a p r o t e i n is
b e i n g s y n t h e s i z e d d a i l y a n d t h e g r o w t h o b s e r v e d i n c h i l d r e n
i n d i c a t e s t h a t a n a d d i t i o n a l f r a c t i o n o f n i t r o g e n c a n b e u s e d f o r
l a y i n g d o w n n e w b o d y t i s s u e . "
B a r n e s s ( 1 9 5 0 ) e c o l s , f a z e m l i g e i r a r e f e r ê n c i a s o b r e o
r i t m o a n o r m a l d e c r e s c i m e n t o e m c r i a n ç a s n e f r ó t i c a s : " g r o w t h
a n d d e v e l o p m e n t u s u a l l y a r e d e l a y e d d u r i n g t h e a c t i v e p h a s e
o f n e p h r o s i s , b u t f o l l o w i n g r e c o v e r y , t h e p a t i e n t a s s u m e s t h e
n o r m a l g r o w t h c h a n n e l as p l o t t e d o n s t a n d a r d h e i g h t - w e i g h t
a n t h r o p o m e t r i c c h a r t s . " T r a t a - s e d e u m a r e v i s ã o e s t a t í s t i c a d e
2 0 8 casos d e s í n d r o m e n e f r ó t i c a o n d e os a u t o r e s p r o c u r a m
e s t a b e l e c e r os c r i t é r i o s d i a g n ó s t i c o s e p r o g n ó s t i c o s e f i x a r o
c o n c e i t o d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a e e s t á d i o n e f r ó t i c o d a g l o m è r u -
l o n e f r i t e c r ô n i c a . O s c a s o s a b r a n g e m u m p e r í o d o q u e v a i d e
1 9 2 6 a 1 9 4 8 . N ã o p u b l i c a m o g r á f i c o a n t r o p o m é t r i c o a q u e
* O n e g r i t o é nosso.
[ 13 ]
f a z e m r e f e r ê n c i a n o t e x t o , n e m i n t e r p r e t a m o u f a z e m o u t r a s
a l u s õ e s a r e s p e i t o d a a n o m a l i a d o c r e s c i m e n t o ,
R. D e b r é , J . M a r i e e M . L. J a m m e t ( 1 9 3 8 ) a l u d e m a u m a
s í n d r o m e c l í n i c a a q u e d e n o m i n a m " i n s u f f i s a n c e r e n a l d a n s la
n é p h r i t e c h r o n i q u e a t r o p h i q u e d e l ' e n f a n c e a v e c a r r ê t d e c r o i s
s a n c e " , e e m a m p l a r e v i s ã o s o b r e n a n i s m o r e n a l , F a n c o n i ( 1 9 5 3 )
a s s i n a l a q u e t o d a a l t e r a ç ã o r e n a l c r ô n i c a , c o n g ê n i t a o u a d q u i
r i d a , e s t a u l t i m a q u a n d o se i n s t a l a p r e c o c e m e n t e , t e n d e a p r o
m o v e r a t r a s o d o c r e s c i m e n t o ; g e r a l m e n t e , m a s n e m s e m p r e , o
a t r a s o é c o n s e q ü ê n c i a d i r e t a d e a l t e r a ç õ e s ósseas d e c o r r e n t e s
d a i n s u f i c i ê n c i a r e n a l ; a p e r d a e x c e s s i v a d e c á l c i o p e l o s r i n s
o u a h i p o c a l c e m i a d e v i d a a e l e v a ç ã o d o f ó s f o r o s a n g ü í n e o e
h i p e r p a r a t i r e o i d i s m o s e c u n d á r i o , c o n s t i t u í r a m f a t o r e s p a t o g ê
n i c o s i m p o r t a n t e s d a s ó s t e o p a t i a s . F a n c o n i e c o l . a d m i t e m q u e
n a i n s u f i c i ê n c i a r e n a l c r ô n i c a o " s t r e s s " p r o l o n g a d o d e t e r m i n a r i a
u m a u m e n t o d a s e c r e ç ã o d e h o r m ô n i o s c o r t i c ó i d e s e u m a o s t e o
p o r o s e p o r m e c a n i s m o s e m e l h a n t e a o d a s í n d r o m e d e C u s h i n g .
N a s í n d r o m e d e F a n c o n i o a t r a s o d e c r e s c i m e n t o f o i a t r i b u í d o à
p e r d a d e á c i d o s a m i n a d o s e n ã o e s t a r i a na d e p e n d ê n c i a d a s
a l t e r a ç õ e s ósseas ( F a n c o n i , 1 9 5 3 ) . F a n c o n i n ã o f a z r e f e r ê n c i a s
a a n o m a l i a s d e d e s e n v o l v i m e n t o n a s í n d r o m e n e f r ó t i c a .
E m J u n h o d e 1 9 5 4 B a u e r , d o g r u p o d e F a n c o n i , d e p o i s q u e
r e s u l t a d o s p r e l i m i n a r e s d a s n o s s a s p e s q u i s a s c l í n i c a s f o r a m a p r e
s e n t a d o s n o D e p a r t a m e n t o d e M e d i c i n a d a A s s o c i a ç ã o P a u l i s t a
d e M e d i c i n a ( A s s i s , L. M . , O l i v e i r a , H . L , 1 9 5 3 ) f e z a r e v i s ã o
d e 3 4 n e f r ó t i c o s n u m p e r í o d o r e t r o s p e c t i v o d e 18 a n o s ( 1 9 3 5 -
1 9 5 3 ) , a s s i n a l a n d o d e m o d o m a i s p r e c i s o o a t r a s o d e d e s e n v o l
v i m e n t o d a s c r i a n ç a s n e f r ó t i c a s n o s p e r í o d o s a t i v o s d a d o e n ç a ;
a t r i b u i u o a t r a s o d e c r e s c i m e n t o à h i p o p r o t e i n e m i a o u a u m
d i s t ú r b i o d o m e t a b o l i s m o p r o t e i c o , t e n d o s u g e r i d o u m d e f e i t o
d e s í n t e s e d e p r o t e í n a s p o r p a r t e d o t e c i d o ó s s e o e d e o u t r o s
t e c i d o s .
t 1 4 ]
I I . M A T E R I A L E M É T O D O S
D o z e c r i a n ç a s n e f r ó t i c a s , c u j a s i d a d e s v a r i a r a m d e 4 a 8
a n o s , f o r a m s u b m e t i d a s a o t r a t a m e n t o d i e t é t i c o p e l o r e g i m e d e
a r r o z d e K e m p n e r ; 9 d e l a s r e c e b e r a m u m o u m a i s p e r í o d o s d e
a d m i n i s t r a ç ã o h o r m o n a l ( h o r m ô n i o a d r e n o c ò r t i c o t r ó f i c o ) . T r ê s
das c r i a n ç a s ( c a s o s 1 , 11 e 1 2 ) r e c e b e r a m a d i e t a d e a r r o z c o m o
ú n i c a f o r m a d e t r a t a m e n t o . N o c a s o 5 a r e g r e s s ã o d a s í n d r o m e
n e f r ó t i c a a p ó s a r e c i d i v a q u e se s e g u i u a o t r a t a m e n t o h o r m o n a l
f o i o b t i d a c o m o u s o d e u m a r e s i n a c á t i o n p e r m u t a d o r a ( R e s o d e c * ) .
O A C T H , d e a c o r d o c o m u m n o v o p l a n o d e t r a t a m e n t o c o m b a s e
e m r a z õ e s d i s c u t i d a s e m t r a b a l h o a n t e r i o r ( A s s i s 1 9 5 5 ) f o i a d m i
n i s t r a d o e m d o s e s b a i x a s ( l O m g c a d a 1 2 h o r a s ) . A d u r a ç ã o d o
t r a t a m e n t o h o r m o n a l v a r i o u d e c a s o p a r a c a s o d e s d e 16 a t é
7 7 d i a s ; e s t a d u r a ç ã o v a r i á v e l d o s p e r í o d o s d e a d m i n i s t r a ç ã o d o
A C T H f o i d e v i d a , e m g e r a l , a q u e os d i v e r s o s n e f r ó t i c o s r e a
g i r a m d i f e r e n t e m e n t e a essa n o r m a t e r a p ê u t i c a ; e m g e r a l , i n t e r
r o m p i a m - s e as i n j e ç õ e s q u a n d o os r e s u l t a d o s o b t i d o s e r a m s a t i s
f a t ó r i o s ( r e g r e s s ã o a d e q u a d a d a s m a n i f e s t a ç õ e s c l í n i c a s m a i s
i m p o r t a n t e s d a s í n d r o m e ) . E m a l g u n s d o s p a c i e n t e s , h o u v e n e
c e s s i d a d e d e se r e p e t i r e m u m o u m a i s p e r í o d o s d e t r a t a m e n t o ,
se ja p o r q u e a r e i n s t a l a ç ã o d a s í n d r o m e se s e g u i u à i n t e r r u p ç ã o
d o p e r í o d o i n i c i a l , s e j a p o r q u e a 1 . a r e s p o s t a t e r a p ê u t i c a n ã o
f o r a s a t i s f a t ó r i a . T o d a v e z q u e h o u v e n e c e s s i d a d e , p e l a o c o r
r ê n c i a d e p r o c e s s o s i n f e c c i o s o s , u s a r a m - s e os a n t i b i ó t i c o s
i n d i c a d o s .
O s c r i t é r i o s q u e o r i e n t a r a m o d i a g n ó s t i c o d a s í n d r o m e n e f r ó
t i c a e os r e s u l t a d o s c l í n i c o s , o b t i d o s c o m o t r a t a m e n t o h o r m o n a l
e ( o u ) d i e t é t i c o d a m a i o r i a d e s t e s c a s o s , v ê m d i s c u t i d o s e m
t r a b a l h o s a n t e r i o r ( A s s i s , 1 9 5 5 ) .
* S m i t h , K l i n e & F rench L a b . , P h i l a d e l p h i a .
[ 1 5 ]
T A B E L A N.° 1 3 : — D A D O S C L Í N I C O S I N I C I A I S
U R I N A I S A N G U E
Paciení:
Duração Idade do edema (anos) antes da
internação
Si-*. P.A.
Plasí.
Prot. g / 2 4 h
Alb . Glofa. Colest. Hemácias Prot.
P/C Lipóides totais 430 x 3 / l 0 0 m l O/lOOml g / lOOmí m g / 1 0 0 m l
Uréia
m g / i OOml
Erit. milhões p. m ; ;
H3. g / 1 0 0 m i
1 . C M .
2 . C .B .
3 . C A . J r .
4 . B . A . D . Jr,
5 . J .P .C .
6 . M . V .
7 . B . C . P . *
8. M . L . C .
9 . N .B .S .
¡ 0 . J . P . P . *
1 1 . J . J . A .
12 . I.S.
12 m
3 m
5 m
5 m
8 m
1 2 m
3 6 m
3 m
6 m
5 m
2 m
1 0 0 - 1 10
6 5 - 8 0
8 0 - 9 0
5 0 - 5 5
9 0 - 1 1 0
5 0 - 7 0
9 8 - 1 1 5
5 0 - 8 0
8 0 - 1 2 0
5 0 - 8 0
8 8 - 1 15
6 0 - 8 5
8 5 - 1 0 0
5 0 - 7 0
1 0 0 - 1 2 0
™ 6 0 ~ 8 0
9 0 - 1 16
5 5 - 8 0
1 0 0 - 1 1 6
4 0 - 7 4
9 0 - 1 0 4
~ ~ 5 0 - 6 0
9 0 - 1 0 4
4 0 - 6 0
0 , 6 - 3 , 6
0 , 1 - 0 , 7
0 , 7 - 2 , 0
0 , 6 - 4 , 7
0 , 9 - 3 , 5
i , 9 - 1 5 , l
1 6 g / l
0 , 1 - 1 , 1
0 , 0 7 - 0 , 6
2 4 g / l
0 , 3 - 1 , 0
— - 0 , 6 - 2 , 5
0
0
0
1-5
1 0 - 5 0
0
0 -1
0
0
0 - 1 0
0
0 - 1 5
0
0
0
+
0
+
•f
o
-I-
3 , 5
3 , 9
4 , 2
4 , 4
3 , 9
3 ,1
4 , 3
4 , 3
3 , 9
3 , 9
3 ,1
4 , 1
4 , 5
2 , 5
2 , 0
2 , 0
2 , 1
2 , 1
2 , 1
1,7
2 , 8
2 , 0
2 , 3
1,8
2 , 7
2 , 0
1,0
1,9
2 , 2
2 , 3
1,8
1,0
2 , 6
2 , 5
1,9
1,6
1,3
1,4
2 , 5
2 7 8
4 2 5
4 3 9
8 7 2
5 6 1
4 9 7
4 1 8
4 1 1
3 2 8
3 5 8
3 4 8
4 9 7
4 4 6
1 4 , 0
6 , 3
1 1,0
1 1,0
1 2 , 0
1 5 , 0
1 6 , 0
2 5 , 0
6 , 0
1 4 , 0
2 9 , 0
2 4 , 0
1 7 , 0
3 , 4
3 ,8
3 , 3
4 , 0
2 , 8
3 , 7
3 , 6
3 , 6
3 , 3
3 , 9
4 , 0
7 ,1
1 2 , 0
9 , 5
1 1,0
8 , 7
1 1,0
10 ,1
7 ,8
9 , 5
10 ,1
1 0 , 4
1 0 , 7
Pacientes inicialmente admit idos na Clínica Pediátrica {prof. P. Alcântara)
N a t a b e l a 1 3 , d i s c r i m i n a m - s e o s d a d o s c l í n i c o s e b i o q u í
m i c o s d e m a i o r i m p o r t â n c i a c o l h i d o s n a s p r i m e i r a s s e m a n a s q u e
se s e g u i r a m à i n t e r n a ç ã o . N a t a b e l a 1 4 e s t ã o as c a r a c t e r í t i c a s
e s s e n c i a i s d a s d i e t a s r e c e b i d a s p e l o s p a c i e n t e s c o m as m o d i f i
c a ç õ e s q u e se t o r n a r a m n e c e s s á r i a s d u r a n t e a p e r m a n ê n c i a d o s
d o e n t e s n a e n f e r m a r i a o u n o a m b u l a t ó r i o ; n e s t a t a b e l a e n c o n
t r a m - s e o v a l o r c a l ó r i c o e as p r o p o r ç õ e s d e h i d r a t o s d e c a r b o n o ,
g o r d u r a s , p r o t e í n a s , a s s i m c o m o o t o t a l p r o t e i c o d i á r i o p o r q u i l o
d e p e s o i d e a l .
N a e n f e r m a r i a o s a n g u e f o i c o l h i d o p e r i o d i c a m e n t e p a r a
a d o s a g e m d e p r o t e í n a s t o t a i s e f r a ç õ e s , c o l e s t e r o l , u r é i a , f ó s f o r o
i n o r g â n i c o , c á l c i o , f o s f a t a s e , e p a r a as d o s a g e n s e v e n t u a i s d e
o u t r o s c o m p o n e n t e s , t a i s c o m o CO L>, K, C l , N a , o u c o n t a g e m
d e e r i t r ó c i t o s . A s t é c n i c a s u s a d a s n e s t a s d i f e r e n t e s d e t e r m i
n a ç õ e s f o r a m p r e v i a m e n t e c i t a d a s ( A s s i s , 1 9 5 5 ) ; a s e g u i r são
r e f e r i d o s os m é t o d o s d e d o s a g e m d o s c o m p o n e n t e s q u e se a c h a m
m a i s r e l a c i o n a d o s c o m o p r e s e n t e t r a b a l h o :
P r o t e í n a s t o t a i s e f r a ç õ e s — M é t o d o d e G o m a i l - B a r -
d a w i l l - D a v i d ( 1 9 4 9 ) . R e a ç ã o d o b i u r e t o c o m l e i t u r a
e s p e c t r o f o t o m é t r i c a . F r a c i o n a m e n t o c o m o s u l f i t o d e
s ó d i o a 2 1 % .
C o l e s t e r o l — M é t o d o d e S h e f t e l ( 1 9 4 4 ) , c o m l e i t u r a
e s p e c t r o f o t o m é t r i c a .
A t i v i d a d e d a f o s f a t a s e a l c a l i n a — M é t o d o d e B o d a n s k y
( 1 9 3 0 - 1 9 3 1 ; 1 9 3 3 )
F ó s f o r o i n o r g â n i c o — M é t o d o d e F i s k e e S u b b a r o w
( 1 9 2 5 ) .
J á a s s i n a l a m o s na i n t r o d u ç ã o q u e , c o m o d e s e n v o l v i m e n t o
d a s p e s q u i s a s e a a n á l i s e d o s p r i m e i r o s r e s u l t a d o s , s u r g i u a
n e c e s s i d a d e d e s e r e m i n c l u í d a s n o p l a n o d e t r a b a l h o a l g u m a s
n o v a s i n v e s t i g a ç õ e s . A s s i m , e m u m d o s p a c i e n t e s a d i e t a d e
a r r o z f o i c o n s i d e r a v e l m e n t e e n r i q u e c i d a d e s u b s t â n c i a s p r o t e i
cas ( c a s o 1 , t a b . 1 4 ) ; 3 p a c i e n t e s ( casos O . A . J r . , J . J . A . e I. S.)
r e c e b e r a m p ó d e t i r e ó i d e ( l O O m g p o r d i a d u r a n t e 7 4 , 4 0 e 4 4
[ 1 7 1
T A B E L A N . ° 1 4 : -— C o m p o s i ç ã o das d ie tas nos d i v e r s o s p e r í o d o s d e
o b s e r v a ç ã o c l í n i c a .
H.C. G. Pr. Pr. Caso Dieta Data Cal. p /d ia g / d i a g /d ia g /d ia g / k peso
A r r o z 1 9 / 3 / 5 3 1 . 4 3 3 3 3 8 , 2 2 , 3 1 4 , 8 0 , 5 9
" 3 0 / 4 / 5 3 1 . 2 4 6 2 9 6 , 5 2 , 0 1 0 , 5 0 , 4 2
1 H i p e r p r o t e i c a : 9 / 5 / 5 3 1 . 7 5 0 3 1 1 , 1 2 9 , 1 6 1 , 0 2 , 4 4 // 7 / 6 / 5 3 1 . 6 5 6 3 0 1 , 5 2 2 , 3 6 2 , 2 2 , 4 9
A r r o z 2 7 / 7 / 5 3 1 . 3 7 5 3 2 3 , 5 1,7 1 6 , 4 0 , 6 6
A r r o z 3 / 3 / 5 0 1 . 5 3 5 3 5 5 , 2 2 , 3 2 2 , 3 1 ,49
" 1 1 / 3 / 5 0 1 . 5 6 2 3 6 1 , 0 2 , 7 2 3 , 4 1 ,56
" 2 0 / 3 / 5 0 1 . 5 4 7 3 5 7 , 4 2 , 8 2 3 , 1 1 ,54
2 " 2 5 / 3 / 5 0 1 . 6 1 5 3 7 1 , 9 3 , 8 2 3 , 3 1,55
1 7 / 7 / 5 0 1 . 5 2 0 3 5 1 , 6 2 , 4 2 3 , 0 1,53
A r r o z 2 0 / 2 / 5 1 1 . 2 8 9 3 0 0 , 6 3 , 3 1 4 , 4 0 , 8 0
H i p e r p r o t e i c a 4 / 1 0 / 5 1 2 . 1 3 2 3 6 7 , 9 3 7 , 6 8 0 , 5 4 , 4 7
S / c o n t r o l e — — — — - -3 A r r o z 2 2 / 4 / 5 2 1 . 2 7 3 2 9 8 , 4 3 , 0 1 3 , 2 0 , 7 3
" 1 8 / 7 / 5 2 1 .431 2 9 9 , 1 1 4 , 5 2 6 , 0 1 ,44
1 4 / 4 / 5 3 1 . 1 7 7 2 7 6 , 0 1,8 1 4 , 2 0 , 7 9
1 7 / 7 / 5 3 1 . 3 1 3 3 0 5 , 8 2 ,1 1 8 , 0 1 ,00
4 A r r o z 2 1 / 1 2 / 5 0 1 . 2 7 8 3 0 2 , 4 2 , 2 1 2 , 2 0 , 6 9
" 1 7 / 3 / 5 1 1 .381 2 8 7 , 9 1 3 , 6 2 6 , 9 1 ,52
5 A r r o z 1 2 / 9 / 5 0 1 . 7 5 6 4 0 5 , 2 4 , 2 2 4 , 5 1 ,69
A r r o z - ) - 1 ovo 2 9 / 9 / 5 0 1 .471 3 2 4 , 1 9 , 6 2 2 , 0 1 ,52
A r r o z 3 / 1 0 / 5 2 1 . 1 7 4 2 7 4 , 2 2 , 6 2 1 3 , 4 3 0 , 5 8
" 2 0 / 1 1 / 5 2 9 8 1 2 2 9 , 5 1,4 1 2 , 5 0 , 5 4
6 " 1 3 / 1 2 / 5 2 1 . 0 0 2 2 3 4 , 5 1,5 1 2 , 7 0 , 5 5
A r r o z -f- 2 ovos 1 9 / 1 / 5 3 1 . 1 6 0 2 3 5 , 2 1 2 , 9 6 2 5 , 5 1,11
" 1 2 / 2 / 5 3 1 .141 2 2 2 , 5 1 4 , 2 2 4 , 0 1,04
" 4 / 3 / 5 3 • 1 . 5 1 2 3 2 2 , 0 1 4 , 2 2 4 , 0 1 ,04
¡i 7 / 4 / 5 3 1 . 8 6 2 4 0 1 , 4 1 4 , 5 3 1 , 6 1 ,37
7 A r r o z 1 5 / 7 / 5 3 1 .591 3 6 9 , 5 3 , 2 2 1 , 0 1 ,12
2 1 / 7 / 5 3 1 . 6 5 6 3 8 2 , 7 3 , 0 2 4 , 4 1 ,30
[ 18 ]
Caso Dieta
A r r o z 3 / 2 / 5 3 1 . 2 0 4 2 8 3 , 7 2 , 2 4 1 2 , 2 5 0 , 9
8 H ¡ p e r p r o t e i c a 3 0 / 8 / 5 3 1 . 6 4 0 2 6 2 , 8 3 5 , 8 6 6 , 8 4 , 2
A r r o z 7 / 5 / 5 4 1 .591 3 6 9 , 6 3 , 2 2 1 , 0 1,4
A r r o z 2 3 / 5 / 5 3 1 . 2 9 6 3 0 5 , 1 1,9 1 4 , 6 1 ,04
9 A r r o z -+- 2 ovos 4 / 3 / 5 4 1 . 4 5 4 3 0 5 , 8 1 3 , 4 2 7 , 4 1 ,96
A r r o z 3 / 4 / 5 4 1 . 0 2 9 2 3 7 , 5 1,9 1 5 , 3 1 ,09
A r r o z 6 / 1 / 5 4 1 . 5 2 5 3 5 3 , 0 3 , 0 2 1 , 3 1 ,37
10 " 1 / 2 / 5 4 1 . 2 8 0 3 0 1 , 5 1,8 1 4 , 4 0 , 9 3
1 5 / 3 / 5 4 1 . 3 1 9 3 0 7 , 1 2 , 0 1 8 , 2 1 ,17
A r r o z 9 / 9 / 5 4 1 . 0 6 9 2 5 2 , 0 1,8 1 1,4 0 , 7
1 1 " 3 1 / 1 / 5 5 1 .081 2 5 5 , 8 1,6 1 0 , 9 0 , 7
2 / 5 / 5 5 5 4 3 1 2 2 , 6 1,0 1 0 , 9 0 , 7
A r r o z 6 / 1 2 / 5 4 1 .771 4 1 4 , 9 2 , 5 2 2 , 2 1,0
12 " 8 / 3 / 5 5 1 . 5 9 9 3 7 2 , 7 2 , 2 2 2 , 4 1,0
" 2 / 5 / 5 5 1 . 7 2 2 4 1 2 , 4 2 , 3 2 6 , 2 1,1
d i a s r e s p e c t i v a m e n t e ) ; u m p a c i e n t e ( c a s o B . C . P . ) r e c e b e u t r a n s
f u s õ e s d e p l a s m a e a l b u m i n a s é r i c a c o n c e n t r a d a , s e m sal ( C u t t e r ) ,
es ta ú l t i m a a d m i n i s t r a d a t a m b é m p o r v i a o r a l ; o p l a s m a f o i
a d m i n i s t r a d o 1 v e z p o r d i a d u r a n t e 1 4 d i a s . A a l b u m i n a s é r i c a ,
q u e se a p r e s e n t a e m s o l u ç ã o a 2 5 % , f o i a d m i n i s t r a d a n a q u a n
t i d a d e d e 2 5 m l ( 6 , 2 5 g ) c a d a 12 h o r a s e m i n j e ç õ e s i n t r a v e n o s a s
l e n t a s ( 1 0 a 15 m i n u t o s ) d u r a n t e 2 9 d i a s .
O p a c i e n t e M . V . r e c e b e u i n j e ç ã o d e a l b u m i n a c o n c e n t r a d a
" C u t t e r " na d o s e d e 5 0 m l ( I 2 , 5 g ) c a d a 2 4 h o r a s , a d m i n i s t r a d a
g o t a a gota n a v e i a n u m a v e l o c i d a d e d e 0 , 5 a 1 m l / m i n . d u r a n t e
5 6 d i a s ( g r a f . 6 a ) ; d o i s p a c i e n t e s ( casos C M . e M . V . ) r e c e b e r a m
i n j e ç õ e s i n t r a m u s c u l a r e s d e p r o p i o n a t o d e t e s t o s t e r o n a ( l O O m g
n o s 3 p r i m e i r o s d i a s e 5 0 r r i g d i á r i o s p o r 3 2 e 2 1 d i a s r e s p e c t i
v a m e n t e ) .
1 9 ]
III. R E S U L T A D O S
R e p r e s e n t a m - s e n o s g r á f i c o s as c u r v a s d e c r e s c i m e n t o e d e
peso, os n í v e i s d e a l b u m i n e m i a e f o s f a t e m i a , d a d o s i s o l a d o s d e
f o s f a t a s e m i a e a i n t e n s i d a d e d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a . Esta ú l t i m a
f o i e s t i m a d a d e m o d o c o n v e n c i o n a l a t r i b u i n d o - s e a c a d a u m a
d a s 4 m a n i f e s t a ç õ e s e s s e n c i a i s d a s í n d r o m e ( a l b u m i n ú r i a , h i p o -
a l b u m i n e m i a , h i p e r c o l e s t e r o l e m i a e e d e m a ) u m v a l o r a r b i t r á r i o ,
q u e v a r i a d e 0 a 2 , d e a c o r d o c o m a i n t e n s i d a d e d o s i n t o m a
r e s p e c t i v o . A a l b u m i n ú r i a , r e p r e s e n t a d a p e l o t o t a l d e p r o t e í n a s
e x c r e t a d a s n a s 2 4 h o r a s , c o r r e s p o n d e a o g r a u 0 q u a n d o i n f e r i o r
a 0 , l g ; a o g r a u 2 q u a n d o a s s u m e v a l o r e s d e 0 , 1 a l g ; se
s u p e r i o r a l g n a s 2 4 h o r a s o g r a u s e r á c o n s i d e r a d o m á x i m o
( g r a u 2 ) N a t a b e l a s e g u i n t e se d i s c r i m i n a m os v a l o r e s c o n v e n
c i o n a i s c o r r e s p o n d e n t e s a c a d a u m a d a q u e l a s m a n i f e s t a ç õ e s :
A l b u m i n ú r i a 0 a 0 ,1 0 ,1 a 1,0 > l g / 2 4 horas
H i p o a l b u m i n e m i a 4 3 a < • 4 < • 3 g / 1 0 0 m l
H i p e r c o l e s t e r o l e m i a < 2 5 0 2 5 0 a 3 5 0 > 3 5 0 / l O O m l
Edema 0 l eve a c e n t u a d o
g r a u 0 g r a u 1 g r a u 2
A i n t e n s i d a d e g l o b a l d a s í n d r o m e , t a l c o m o se a c h a r e p r e
s e n t a d a n o s g r á f i c o s , é o b t i d a p e l a s o m a a r i t m é t i c a d o s g r a u s
d e c a d a u m a d a s m a n i f e s t a ç õ e s . Se t o d a s as m a n i f e s t a ç õ e s
t 2 0 ]
a s s u m i r e m os v a l o r e s m á x i m o s a i n t e n s i d a d e d a s í n d r o m e s e r á
i g u a l a 8 ; i s t o o c o r r e r á , p o r e x e m p l o , q u a n d o a p r o t e i n ú r i a f ô r
s u p e r i o r a l g nas 2 4 h o r a s , os n í v e i s d e s o r o a l b u m i n a i n f e r i o r e s
a 3 g / 1 0 0 m l , o c o l e s t e r o l s a n g ü í n e o u l t r a p a s s a r a c i f r a d e
3 5 0 m g / 1 0 0 m l e o e d e m a f ô r a c e n t u a d o .
A . A n á l i s e i n d i v i d u a l d o s c a s o s
C a s o 1 ( C . M . , t a b . 1 , g r á f . 1) — O c r e s c i m e n t o se m a n t e v e
e s t a c i o n á r i o e n q u a n t o a a l b u m i n e m i a e s t e v e e m n í v e i s b a i x o s
( i n f e r i o r e s a 3 g / 1 0 0 m l ) . A a d i ç ã o d e p r o t e í n a s à d i e t a d e a r r o z
e a m a n u t e n ç ã o d e u m r e g i m e h i p e r p r o t e i c o p o r 6 9 d i a s n ã o
i n t e r f e r i u s o b r e o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l , a p e s a r d e se t e r c o n
s e g u i d o b a l a n ç o d e n i t r o g ê n i o n i t i d a m e n t e p o s i t i v o n e s t a f a s e
( g r á f . l a ) . N o m ê s d e S e t e m b r o e e m p a r t e d o m ê s d e O u t u b r o
o p a c i e n t e r e c e b e u p r o p i o n a t o d e t e s t o s t e r o n a ( l O O m g n o s 3
p r i m e i r o s d i a s e 5 0 m g a s e g u i r ) e m i n j e ç õ e s i n t r a m u s c u l a r e s
d u r a n t e 3 2 d i a s . O b s e r v a - s e n e s t a é p o c a u m a q u e d a m a i s a c e n
t u a d a n o s n í v e i s d e s o r o a l b u m i n a e a u m e n t o d a a l t u r a , a n t e s
d a n o r m a l i z a ç ã o d a a l b u m i n a d o s a n g u e . D e p o i s d i s s o a s o r o
a l b u m i n a a u m e n t o u , v i n d o a a l c a n ç a r c i f r a s n o r m a i s ( 4 g /
l O O m l ) e a c u r v a d e c r e s c i m e n t o a s s u m i u c a r a c t e r í s t i c a a s c e n
s i o n a l . A s o s c i l a ç õ e s d o peso o c o r r i d a s n a f a s e d e c r e s c i m e n t o
e s t a c i o n á r i o são e x p l i c a d a s p e l a s v a r i a ç õ e s n o g r a u d e e d e m a ;
c o m a r e t o m a d a d o c r e s c i m e n t o , a u s e n t e o e d e m a , o peso e l e
v o u - s e d e m o d o p r o g r e s s i v o c o m o a u m e n t o da a l t u r a .
O s v a l o r e s d a f o s f a t e m i a , e x c e t o o i n i c i a l q u e e s t a v a n o
l i m i t e i n f e r i o r d a n o r m a l i d a d e , o s c i l a r a m e n t r e 4 e ó m g / l O O m l
d u r a n t e t o d o o t r a n s c u r s o d a o b s e r v a ç ã o .
[ 2 1 ]
T A B E L A N . ° 1 : C M .
DATA
( 1 9 5 3 ) 1 9 / 3 2 3 / 3 3 0 / 3 1 0 / 4 2 0 / 4 2 2 / 4 2 8 / 4 1 9 / 5 1 0 / 6 1 5 / 6 2 0 / 6 2 2 / 6 2 4 / 6
4 / 7 2 0 / 7 3 0 / 7 1 0 / 8 1 5 / 8 2 0 / 8 2 5 / 8 3 0 / 8
8 / 9 9 / 9
1 0 / 9 1 1 / 9 1 7 / 9 2 0 / 9 2 9 / 9
9 / 1 0 1 0 / 1 0 1 2 / 1 0 3 0 / 1 0 2 0 / 1 1 2 1 / 1 1
1 / 1 2 1 0 / 1 2 3 0 / 1 2
ALB. FCSF. COLES.T. (g/IOOm!) í rag/ lOOml) (mg/ lOOm!)
2 , 5
2 , 0
2 , 0
2 , 4
2 , 6
2 ,1
1,7
1,3
1,8
3 , 7 3 , 8
3 , 3
4 , 1 4 , 6
5 ,3
4 , 4
4 , 7
2 7 8
4 2 5
2 9 3
3 5 8
9 0
1 1 1
1 4 6
ALTURA (cm.)
1 2 4 , 5
1 2 4 , 5 1 2 4 , 5
1 2 4 , 5
1 2 4 , 5
1 2 4 , 5
1 2 4 , 5
1 2 5 , 5
1 2 5 , 5
1 2 5 , 5
PESO (K)
3 0 , 0
2 8 , 5 2 7 , 5
2 8 , 3 2 7 , 8
2 9 , 4
3 0 , 0 3 0 , 1 2 9 , 7 3 0 , 0 2 9 , 6 2 8 , 2 2 6 , 7
2 5 , 6
2 5 , 4
2 5 , 8
2 5 , 5 2 6 , 3
2 8 , 1 2 8 , 6
TRATAMENTO
T e s t o s f e r o n a ( m g )
1 0 0 1 0 0 1 0 0
5 0
Y 5 0
( 1 9 5 4 )
3 / 1 4 , 0 1 0 5 H / 1 1 2 5 , 5 2 4 / 1 2 9 , 3 1 6 / 2 4 , 3 4 , 0 7 7 1 2 6 , 5 2 2 / 2 2 9 , 3
5 / 3 3 , 9 3 , 9 6 5 1 2 / 3 2 9 , 0 1 6 / 3 4 , 2 4 , 4 8 7 1 2 7 , 0
2 9 , 0
3 0 / 3 3 , 9 4 , 4 1 0 1 5 / 5 5 , 5 4 , 9 9 9 1 2 8 , 0 3 0 , 7
2 1 / 6 5 , 0 5 , 3 1 3 3 1 2 9 , 5 3 0 , 8 1 3 / 8 5 , 5 4 , 6 1 2 8 1 3 2 , 0 3 1 , 0 1 8 / 1 0 5 , 9 3 , 8 1 2 4 1 3 3 , 0 3 2 , 0
Pie CM. Sexo ti" Data de nase.9"^45 Reg. 314.831 • u g S nef r o > i c a
D.ARR02 i n m o u t c i £•* ¡roi t / d n
D.ARROZ
\¿,r¡ fv/ di«
D.ARR02 i n m o u t c i £•* ¡roi t / d n
D. A R R 0 2 t375 cy día 16,4 8 Pr./dia
E M F E R M A R 1 A A M B U L A T O R I O
T es ^ os i-e roña !mg ]
G r á f i c o 1
L 2 3 1
JtUSTfiTUTO DE ESERStA ATOWCA
PAC.: C M . I D A O E : B a.
SEXOl d* F;ec.:3KS3i
Gráfico 1-A: Período de estudo de balanço nitrogenado realizado entre Maio e Setembro de 1953, durante o qual o crescimento se manteve estacionário.
r 2 4 1
C a s o 2 ( C . B . , t a b . 2 , g r á f . 2 ) — C o l o c a d o e m d i e t a d e
a r r o z f o i s u b m e t i d o a 2 p e r í o d o s d e t r a t a m e n t o p r o l o n g a d o p e l o
A C T H e m d o s e s b a i x a s . O s p e r í o d o s d e a d m i n i s t r a ç ã o h o r m o n a l
d u r a r a m r e s p e c t i v a m e n t e 16 e 3 2 d i a s . O c r e s c i m e n t o se m a n
t e v e e s t a c i o n á r i o p o r m a i s d e 6 m e s e s , d e s d e a i n t e r n a ç ã o n o
S e r v i ç o . A r e t o m a d a d o c r e s c i m e n t o p r o c e s s o u - s e a p r o x i m a d a
m e n t e 3 m e s e s d e p o i s q u e a a l b u m i n a s a n g ü í n e a , u l t r a p a s s a n d o
os n í v e i s d e 4 g / 1 0 0 m l , a t i n g i u e se m a n t e v e p e r m a n e n t e m e n t e
d e n t r o d a s c i f r a s n o r m a i s ( 4 g / 1 0 0 m l ) . A n o r m a l i z a ç ã o p e r s i s
t e n t e d a a l b u m i n e m i a o c o r r e u d u r a n t e o 2 . ° p e r í o d o d e a d m i
n i s t r a ç ã o h o r m o n a l . C o m a 1 . a s é r i e d e i n j e ç õ e s d e A C T H o b t e -
v e - s e n o r m a l i z a ç ã o a p e n a s t r a n s i t o r i a d a a l b u m i n e m i a , a q u a l
r e t o r n o u a n í v e i s b a i x o s ( i n f e r i o r e s a 3 g / 1 0 0 m l ) p o u c o d e p o i s
d e c e s s a d a a a d m i n i s t r a ç ã o h o r m o n a l . D e p o i s d a a l t a o p a c i e n t e
c o n t i n u o u a se r o b s e r v a d o n o a m b u l a t ó r i o , f e n d o s i d o r e c o m e n
d a d o o m e s m o r e g i m e q u e r e c e b e r a n o H o s p i t a l ; e s t e r e g i m e
só f o i m o d i f i c a d o d e p o i s d e d e c o r r i d o m a i s d e u m a n o d e o b s e r
v a ç ã o n o a m b u l a t ó r i o . A c u r v a d e c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l m a n
t e v e - s e e m a s c e n s ã o e o a u m e n t o d a a l t u r a f o i a c o m p a n h a d o p o r
s i g n i f i c a t i v o a u m e n t o d o p e s o . É i m p o r t a n t e a s s i n a l a r q u e o
r e i n í c i o d o c r e s c i m e n t o v e r i f i c a d o na e n f e r m a r i a o c o r r e u sob
o r e g i m e d e a r r o z , e o a u m e n t o p r o g r e s s i v o da e s t a t u r a v e r i f i
c a d o n o a m b u l a t ó r i o se d e u , s e g u r a m e n t e , s o b u m r e g i m e p o b r e
e m p r o t e í n a s .
A c o n c e n t r a ç ã o d o f ó s f o r o i n o r g â n i c o d u r a n t e a e v o l u ç ã o
d o c a s o f o i m u i t o v a r i á v e l ; p o r é m os v a l o r e s d a s d o s a g e n s , e m
g e r a l , c o r r e s p o n d e r a m a c o n c e n t r a ç õ e s h a b i t u a l m e n t e e n c o n t r a
d a s n a s c r i a n ç a s n o r m a i s ; m e s m o n a q u e l a f a s e o n d e o c r e s c i
m e n t o e s t a v a i n t e r r o m p i d o e as m a n i f e s t a ç õ e s d a s í n d r o m e n e -
f r ó t i c a p r e s e n t e , o b t i v e r a m - s e 2 v a l o r e s s u p e r i o r e s a 5 m g / 1 0 0 m l .
D u r a n t e as s é r i e s d e i n j e ç õ e s d e A C T H n ã o f o r a m f e i t a s d o s a g e n s
d e f ó s f o r o i n o r g â n i c o d o s a n g u e .
O s p o u c o s v a l o r e s d e f o s f a t a s e a l c a l i n a e s t i v e r a m d e n t r o d e
c i f r a s n o r m a i s , a n t e s d a r e t o m a d a d o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l .
r 25 i
( 1 9 5 0 )
T A B E L A N .
ALB. FOSF. COLEST. (g /100ml) (mg/ lOOml) (mg/100ml )
C. B.
ALTURA (cm.)
PISO (K)
6 / 3 2 , 0 4 3 9 2 7 / 3 2 , 1
4 / 4 2 , 7 1 2 / 4 2 , 3 1 5 / 4 1 8 / 4 2 4 / 4 3 ,1 3 5 3
2 / 5 4 , 3 3 1 9 5 / 5 3 , 4 2 5 6
1 0 / 5 3 , 2 1 2 / 5 3 , 0 1 5 / 5 1 6 4 2 3 / 5 2 , 6 3 1 0 3 0 / 5 2 , 7 3 3 3
6 / 6 2 , 8 3 5 3 1 4 / 6 2 , 6 4 6 2 2 4 / 6 2 , 4 3 1 0 3 0 / 6 2 , 6 5 ,1 3 8 0 1 0 / 7 1,3 3 9 2 1 3 / 7 2 , 3 5 , 2 1 5 / 7 1 8 / 7 2 ,1 2 3 2 2 2 / 7 2 , 8 2 4 9 2 4 / 7 3 , 2 2 9 / 7 3 , 6 2 9 7
2 / 8 3 ,1 2 1 7 5 / 8 3 , 5 2 4 9 8 / 8 3 , 8 2 6 3
1 0 / 8 3 , 9 2 7 0 1 3 / 8 1 4 / 8 4 , 2 2 7 8 2 2 / 8 3 , 8 1 7 9 2 6 / 8 3 , 9 9 6 3 1 / 8 4 , 2 1 1 3
5 / 9 3 , 9 1 13 1 119 4 , 2 1 1 1 1 5 / 9 1 8 / 9 4 , 2 9 4 2 3 / 9 4 , 1 3 , 2 1 2 8
5 / 1 0 4 , 3 4 , 7 1 1 3 1 5 / 1 0 1 6 / 1 0 4 , 1 1 2 0 2 . 0 / 1 0 5 , 2 2 6 / 1 0 2 8 / 1 0 4 , 2 1 3 9 1 0 / 1 1 3 , 8 5 , 8 1 4 3 1 3 / 1 1 1 7 / 1 1 4 , 4
9 8 , 0 2 1 , 0
2 0 , 0
TRATAMENTO
A C T H ( m g )
1 0 - 1 0 Y
1 0 - 1 0
9 8 , 0
1 6 , 0
1 7 , 5
1 7 , 5 1 0 - 1 0
1 0 - 1 0
9 8 , 0
1 5 , 5
1 6 , 0
1 6 , 0
9 8 , 0
9 9 , 5
L 2 6 ]
DATA ALB. fOSF. COLEST. ALTURA PESO . , (g /100m/) (mg/100ml ) (mg/100ml ) (em.) («) TRATAMENTO
( 1 9 5 1 )
9 / 1 4 , 1 1 5 9 2 0 / 3 4 , 2 2 7 4 1 9 / 4 4 , 2 2 7 0 2 5 / 5 4 , 0 2 2 2 1 0 2 , 0 2 2 / 6 4 , 6 5 , 5 2 0 8 1 1 / 8 5 , 2 2 7 / 8 1 7 i 5
3 0 / 9 1 8 3
8 / 1 1 4 , 5 5 , 2 1 4 6
( 1 9 5 2 )
2 9 / 1 5 , 0 4 , 0 1 3 9 1 0 8 , 0 2 0 / 3 5 , 0 4 , 8 181 1 1 0 , 5 2 4 / 3 1 8 , 5 1 7 / 5 5 , 2 5 , 2 1 5 9 1 1 1,0 1 8 / 4 5 , 8 4 , 5 1 5 5 1 1 7 , 0 2 2 , 0 1 3 / 6 5 , 9 4 , 9 1 8 9 1 1 8 , 0 2 3 , 0 2 5 / 9 5 , 5 5 , 0 1 2 4 , 5 2 6 , 5
r 2 7 i
C a s o 3 ( O . A . J r . , t a b . 3 , g r á f . 3 ) — N e s t e c a s o a c u r v a
e s t a t u r a l a p r e s e n t a 3 " p l a t ô s " , t r a d u z i n d o f a s e s d u r a n t e as
q u a i s o p r o c e s s o d e c r e s c i m e n t o e s t e v e a p a r e n t e m e n t e e s t a c i o
n á r i o . Es tas f a s e s c o r r e s p o n d e m , e m g e r a l , a p e r í o d o s e m q u e
os n í v e i s d e s o r o a l b u m i n a e r a m b a i x o s ( i n f e r i o r e s a 3 g / 1 0 0 m l ) ;
s u b m e t i d o â d i e t a d e a r r o z , o p a c i e n t e r e c e b e u 2 s é r i e s m a i s o u
m e n o s p r ó x i m a s d e i n j e ç õ e s d e A C T H , q u e t i v e r a m a d u r a ç ã o d e
7 8 e 3 3 d i a s r e s p e c t i v a m e n t e . S o m e n t e c o m a 2 . a s é r i e o b t e -
v e - s e u m a e l e v a ç ã o p e r m a n e n t e d a s o r o a l b u m i n a . U m a u m e n t o
d a e s t a t u r a f o i v e r i f i c a d o d e p o i s q u e a s o r o a l b u m i n a a l c a n ç o u
4 m g / 1 0 0 m l . N o a m b u l a t ó r i o este p a c i e n t e s o m e n t e se a p r e
s e n t o u p a r a e x a m e 4 m e s e s d e p o i s d e sua a l t a , e m v i r t u d e d e
t e r s u r g i d o u m a c o m p l i c a ç ã o i n f e c c i o s a ( p l e u r i z s ô r o f i b r i n o s o
p r o v a v e l m e n t e c o m o m a n i f e s t a ç ã o d e c o m p l e x o p r i m á r i o t u b e r
c u l o s o ) e s i m u l t â n e o r e a p a r e c i m e n t o d o e d e m a . D e a c o r d o c o m
i n f o r m a ç õ e s o b t i d a s d o s s e u s p a i s , s e u e s t a d o g e r a l se m a n t i
v e r a b o m p o r t o d o esse t e m p o , d u r a n t e o q u a l h o u v e u m a u m e n t o
s i g n i f i c a t i v o d a a l t u r a ( 5 c m . ) . R e i n s t a l a d a a s í n d r o m e n e f r ó -
t i c a , o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l t o r n o u a se i n t e r r o m p e r , m a n t e n
d o - s e a a l t u r a i n a l t e r a d a p o r t o d o o t e m p o e m q u e a s o r o a l b u m i n a
p e r m a n e c e u b a i x a . A a d m i n i s t r a ç ã o d e p ó de t i r e ó i d e ( 1 0 0 m g / d i a
p o r 7 4 d i a s ) n ã o p r o m o v e u c r e s c i m e n t o , n e m a l t e r o u o q u a d r o
c l í n i c o d a s í n d r o m e . A r e m o ç ã o d o e d e m a e e l e v a ç ã o d a s o r o a l
b u m i n a p a r a v a l o r e s a c i m a d e 3 g / 1 0 0 m l f o r a m c o n s e g u i d a s
a t r a v é s d e u m a 3 . a s é r i e d e i n j e ç õ e s d e A C T H . E m c o n d i ç õ e s
c l í n i c a s s a t i s f a t ó r i a s ( e m b o r a p e r s i s t i s s e a i n d a c e r t o g r a u d e p r o -
t e i n ú r i a e a s o r o a l b u m i n a n ã o e s t i v e s s e i n t e i r a m e n t e n o r m a l i
z a d a ) o p a c i e n t e r e c e b e u a l t a . A t é esse m o m e n t o a a l t u r a se
m a n t e v e i n a l t e r a d a . A o se r a t e n d i d o c e r c a d e u m m ê s e m e i o
d e p o i s n o a m b u l a t ó r i o , o b s e r v o u - s e u m a u m e n t o p o u c o s i g n i
f i c a t i v o d a a l t u r a ; as m a n i f e s t a ç õ e s n e f r ó t i c a s h a v i a m r e c i d i v a d o
n o v a m e n t e e o s n í v e i s d e s o r o a l b u m i n a e r a m b a i x o s . A a l t u r a
se m a n t e v e i n a l t e r a d a d u r a n t e os 5 m e s e s s u c e s s i v o s e m q u e o
p a c i e n t e , o b s e r v a d o e m a m b u l a t ó r i o , a p r e s e n t o u - s e c o m s o r o a l
b u m i n a i n f e r i o r a 3 g / 1 0 0 r n l ( d o s m e s e s d e F e v e r e i r o a J u n h o
[ 2 9 ]
T A B E L A N . ° 3 : 0 . A . J r .
DATA ALB. FOSF. COLEST. ALTURA PESO (g /100ml ) (mg/ lOOml) (mg/ lOOml) (cm.) (K)
9 5 1 )
2 1 / 2 2 , 1 8 5 2 1 0 6 , 0 2 0 , 5 6 / 3 1,9 4 , 9
1 4 / 3 3 , 9 1 5 / 3 1 9 , 8 1 8 / 3 1,8 4 9 2
2 / 4 2 , 0 4 6 2 1 5 / 4 1 8 , 2 2 6 / 4
4 / 5 2 , 0 2 7 1 1 2 / 5 2 , 4 2 6 9 1 5 / 5 1 4 , 0 1 6 / 5 1 0 6 , 0 1 8 / 5 4 ,1 2 3 6
6 / 6 2 , 7 3 , 5 1 7 9 1 5 / 6 2 , 9 1 6 6 1 3 , 5 2 6 / 6 2 , 9 1 7 9
3 / 7 3 , 5 1 5 9 1 2 / 7 1 3 / 7 2 , 7 4 , 4 1 6 2 1 5 / 7 1 3 , 7 2 0 / 7 4 , 6 3 0 / 7 2 , 7 1 2 8
7 / 8 5 , 2 2 9 3 1 2 / 8 1 0 6 , 0 1 4 / 8 2 , 4 5 , 0 3 1 0 1 5 / 8 1 4 , 3 1 6 / 8 1 8 / 8 3 , 0 2 3 / 8 3 , 8
2 / 9 2 , 6 2 4 2 3 / 9 5 , 0
1 0 / 9 3 , 3 1 4 / 9 3 , 0 4 , 9 2 0 8 1 4 , 5 1 7 / 9 1 8 / 9 4 , 4 1 9 5 2 4 / 9 3 , 8 5 , 5 2 1 4 2 9 / 9 4 , 7 1 1 6
8 / 1 0 4 , 5 1 8 4 1 5 / 1 0 1 5 , 4 1 9 / 1 0 4 , 7 4 , 1 2 4 5
8 / 1 1 5 , 0 4 , 7 1 5 9 1 0 7 , 0 2 6 / 1 1 5 , 0 2 0 6 . 1 0 8 , 0 18 ,3 1 0 / 1 2 5 , 0 1 9 5
( 1 9 5 2 ) 2 2 / 4 2 6 / 4
2 , 2 2 , 0
1 1 2 , 0 2 1 , 8
TRATAMENTO
A C T H ( m g )
2 0
2 0
2 0
Y 3 7 , 5
Y 3 7 , 5
4 3 9
[ 3 0 ]
ALB FOSF. COLEST. ALTURA PESO U A 1 A (g /100ml ) ( m g / 1 0 0 n i l ) (mg /100ml ) (em.) (K)
1 5 / 5 2 , 0 5 1 7 2 1 , 0 4 / 6 1,5 4 , 4 3 2 8
1 5 / 6 2 1 , 0 1 7 / 6 2 , 2 4 , 4 1 9 5 1 1 2 , 0 2 7 / 6 2 , 2 4 6 6
4 / 7 2 , 4 4 6 2 1 2 / 7 11 2 , 0 1 5 / 7 2 1 , 0
1 /8 2 , 2 4 , 4 4 2 5 2 / 8 3 , 9
1 2 / 8 1 1 2 , 0 1 5 / 8 1 9 , 0 2 7 / 8 1,6 3 , 9
2 / 9 1,5 5 , 2 166 1 5 / 9 1 6 , 5 1 8 / 9 3 ,1 4 , 3 3 2 4
3 / 1 0 2 , 0 3 5 8 1 4 / 1 0 2 , 5 4 , 5 4 0 5 1 5 / 1 0 1 9 , 5 1 7 / 1 0 1 1 2 , 0 2 9 / 1 0 2 , 5 4 , 5 3 8 0 1 3 / 1 1 2 , 7 4 , 5 3 8 0 1 5 / 1 1 2 0 , 0 2 5 / 1 1 1,4 4 0 5 1 1 2 , 0
5 / 1 2 1,5 4 , 8 4 3 2 1 8 / 1 2 1 1 2 , 0 2 1 , 1
9 5 3 )
1 5 / 1 1 1 2 , 0 2 0 , 8 2 2 / 1 2 , 0 3 5 8 2 9 / 1 1,4 5 , 2 4 3 2 1 3 / 2 2 , 0 5 , 0 3 2 4 1 5 / 2 2 1 , 6 2 4 / 2 1,3 7 , 0 4 1 1 1 1 2 , 0 1 0 / 3 2 , 3 5 , 8 4 0 5 1 5 / 3 2 0 , 7 2 4 / 3 1,7 5 , 7 3 1 0 1 1 2 , 0 3 1 / 3 2 , 3 5 , 5 3 6 9 1 5 / 4 2 , 0 5 , 5 3 3 8 1 1 2 , 0 2 0 , 6 2 2 / 4 1,5 5 , 9 4 0 5 2 5 / 4 5 , 7 3 0 / 4 1,3 5 , 4 3 6 9
5 / 5 5 , 2 3 4 8 1 1 / 5 1,8 3 8 0 1 5 / 5 1 9 , 2 2 4 / 5 1 1 2 , 0 2 6 / 5 1,5 5 ,1 3 9 2
TRATAMENTO
T i r e ó i d e ( m g )
1 0 0
[ 3 1 ]
ALB. FOSF. COLEST. ALTURA PISO DATA íg / lOOml) (mg/ lOOmi) (mg/ lCOml) (cm.) (K)
8 / 6 4 , 6 1 5 / 6 1 8 , 6 2 3 / 6 3 , 6 1 1 2 , 0
7 / 7 1,7 2 , 8 4 3 2 1 3 / 7 1 1 2 , 0 1 5 / 7 2 , 2 1 7 , 8 2 2 / 7 3 , 9 2 9 / 7 1,5 5,1 3 9 2
3 / 8 4 , 6 1 1 2 , 0 1 1 /8 1,4 3 , 8 3 5 8 1 4 / 8 1 8 , 7 1 8 / 8 3 , 8 1 1 2 , 0 2 5 / 8 2 , 3 4 7 9
1 / 9 4 , 5 9 / 9 2 , 3 3 , 6 2 1 0
1 5 / 9 1 7 , 0 2 2 / 9 3 , 8 1 8 1
6 / 1 0 2 , 8 2 , 9 1 5 0 1 8 , 6 2 0 / 1 0 3 , 4 3 , 6 1 8 9 2 4 / 1 0 2 7 / 1 0 3 , 7 4 , 0 1 8 9 1 1 2 , 0 1 C / l 1 3 , 6 1 8 9 1 8 / 1 1 2 , 9 3 , 7 1 8 , 7 2 4 / 1 1 2 , 0 3 4 3 1 1 2 , 0
9 / 1 2 2 , 1 4 , 4 2 9 3 1 8 / 1 2 1 1 2 , 0 1 9 , 0
9 5 4 )
2 / 2 2 , 3 4 , 4 3 0 6 1 1 3 , 0 1 9 , 5 5 / 3 1 1 3 , 0 2 0 , 2
1 8 / 3 3 ,1 2 2 9 1 1 3 , 0 4 / 5 2 , 6 4 , 4 2 7 8 1 1 3 , 0 2 3 , 1 3 / 6 2 , 3 4 7 9 1 1 3 , 0 6 / 7 3 , 9 3 , 9 2 3 6 1 1 3 , 0 2 1 , 9
2 7 / 9 5 , 9 2 1 7 1 1 4 , 8 2 3 , 0 8 / 1 1 6 , 7 4 , 1 1 7 6 1 1 5 , 5 2 8 , 0
TRATAMENTO
1 0 0 A C T H
2 0
Y 2 0
i: 32
PJC.O n.Jr SC-XC </ Gal denasc 3V12/4 2 Reg. 206.870
5 nepronca
24 23 22 2! 20 1 Q 19 17 16-
, 1 2
D . A R R O Z 1289 c / d u 14 q Pr/dia
O . ' L ! V R E
2132 c / d u 80.5 Pr./dia
EMFERMARIA AMBULATORIO
Fosforo mg/100m' »
~¡ilD.g /lOOml
D A R R O Z 1598 c /dia l7/9_iEt¿.d_'J-- - — - -
T M F E R M A R I A
AC1H[mi
Fosfatase Ale (r j .B.1 -
124 122 120 na 116
E 11* u 112
% 108 ? 106
Tireoideima,]ACTH[ma,
124 -123 -120 -113 -116 m
-112 -110 103 105
f M A M J J A S ' O ' W ' D J J ' F ' M A M ' J ' J ' A ' S O 'U ' D I J ' F M ' A ' M ' J ' J ' A ' S 'O M 1 D I J F ' M ' A M ' J ' J ' A 5 '
Baños 1951 I 1952 | 1953 | 1 9 5 4 9 anos
- 24 23
-22 -21 20
M9 13
— E O E M A — *
G r á f i c o 3
d e 1 9 5 4 ) . A o c o r r ê n c i a d e c o q u e l u c h e n o s m e s e s d e M a i o - J u n h o
d e 1 9 5 4 a c o m p a n h o u - s e d e u m a r e m o ç ã o e s p o n t a n e a d a s í n
d r o m e c o m n o r m a l i z a ç ã o d a s ô r o a l b u m i n a ; n o s 3 m e s e s s e g u i n
t e s ( d e J u n h o a S e t e m b r o d e 1 9 5 4 ) f o i p o s s í v e l v e r i f i c a r u m
a u m e n t o s i g n i f i c a t i v o d a a l t u r a . A s v a r i a ç õ e s n o peso c o r p o r a l
i l u s t r a m d e m o d o s u g e s t i v o o d e s e n v o l v i m e n t o s o m á t i c o : a c o m
p l e t a e l i m i n a ç ã o d o e d e m a o c o r r i d a e m m e a d o s d o m ê s d e M a i o
d e 1 9 5 1 , s o b a p r i m e i r a s é r i e d e i n j e ç õ e s d e A C T H , r e d u z i u
o peso a m e n o s d e 1 4 k ; a r e m o ç ã o c o m p l e t a d o e d e m a o c o r
r i d a s o b a 3 . a s é r i e d e a d m i n i s t r a ç ã o h o m o n a l a c o m p a n h o u - s e
d e u r n a q u e d a d o peso p a r a o v a l o r m í n i m o d e 1 8 k . 0 s a l d o d e
peso c o r p o r a l f a v o r á v e l a o p a c i e n t e t r a d u z c e r t a m e n t e o d e s e n
v o l v i m e n t o s o m á t i c o , e x p r e s s o d e m o d o p a r t i c u l a r p e l o a u m e n t o
d e 5 c m . na e s t a t u r a , o c o r r i d o e n t r e os m e s e s d e A g o s t o d e 1 9 5 1
e A b r i l d e 1 9 5 2 .
A a t i v i d a d e d a f o s f a t a s e a l c a l i n a d o s o r o , m e d i d a i r r e g u
l a r m e n t e d u r a n t e t o d a a f a s e d e e v o l u ç ã o , m o s t r o u v a l o r e s q u e
o s c i l a r a m e n t r e 6 e 1 2 U . B . / l O O m l , s e n d o m a i s f r e q ü e n t e s v a l o r e s
s u p e r i o r e s a 8 U . B . / l O O m l . A l g u m a s d o s a g e n s f e i t a s d u r a n t e
a 2 . a s é r i e d e a d m i n i s t r a ç ã o h o r m o n a l n ã o se r e v e l a r a m m a i s
b a i x a s q u e os 2 v a l o r e s ¡ m e d i a t o s q u e s u c e d e r a m t a l a d m i n i s t r a
ç ã o . N ã o se n o t o u n e n h u m a c o r r e l a ç ã o s i g n i f i c a t i v a e n t r e a
a t i v i d a d e d a f o s f a t a s e e o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l .
Os n í v e i s d e f o s f a t e m i a , m u i t o v a r i á v e i s , a s s u m i r a m v a l o r e s
s u p e r i o r e s a 5 m g / 1 0 0 m l e m p l e n a v i g ê n c i a da s í n d r o m e n e f r ó -
t i c a , c o m o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l i n t e r r o m p i d o . D u r a n t e a a d m i
n i s t r a ç ã o d o A C T H a f o s f a t e m i a s o f r e u q u e d a s t r a n s i t ó r i a s d o s
s e u s v a l o r e s , t o r n a n d o a e l e v a r - s e m e s m o n a v i g ê n c i a da t e r a
p ê u t i c a h o r m o n a l ; q u a n d o d a 2 . a s é r i e d e a p l i c a ç ã o d o A C T H ,
o a u m e n t o d a d o s a g e m c o r r e s p o n d e u a u m a n o v a q u e d a t r a n
s i t ó r i a d o s n í v e i s d e f o s f a t e m i a . T a m b é m s o b a a d m i n i s t r a ç ã o
d e p ó d e t i r e ó i d e u m a d i m i n u i ç ã o p r o g r e s s i v a m a s t a m b é m t r a n
s i t ó r i a d o s n í v e i s d e f o s f a t e m i a f o i o b s e r v a d a . É i m p o r t a n t e
a s s i n a l a r q u e d u r a n t e u m a n o e m e i o , d e J u l h o d e 1 9 5 2 a D e
z e m b r o d e 1 9 5 3 , n e n h u m a u m e n t o e m a l t u r a se v e r i f i c o u , e m -
[ 3 4 ]
b o r a os n í v e i s d o f ó s f o r o i n o r g â n i c o d o s a n g u e se m a n t i v e s s e m
a c i m a d e 4 m g / l O O m l , a t i n g i n d o f r e q ü e n t e m e n t e c o n c e n t r a ç õ e s
d e 5 e a t é 6 m g / l O O m l . D e S e t e m b r o d e 1 9 5 1 a M a i o d e 1 9 5 2
o c r e s c i m e n t o p r o c e s s o u - s e e n q u a n t o o p a c i e n t e se m a n t e v e e m
r e g i m e r i c o d e p r o t e í n a s . O a u m e n t o q u e se v e r i f i c o u na e s t a
t u r a n o s r n ê s e s d e J a n e i r o - F e v e r e i r o e a p a r t i r d e J u l h o d e
1 9 5 4 f o i s e g u r a m e n t e s o b r e g i m e p o b r e e m p r o t e í n a s ( d i e t a d e
a r r o z ) , e m b o r a o c o n t r o l e d i e t é t i c o e s t i v e s s e p r e j u d i c a d o p e l o
f a t o d e t e r s i d o f e i t o e m a m b u l a t ó r i o .
C a s o 4 ( B . A . D . J r . , t a b . 4 , g r á f . 4 ) — D u r a n t e os 9 p r i
m e i r o s m e s e s q u e se s e g u i r a m à i n t e r n a ç ã o o c r e s c i m e n t o e s t a
t u r a l se m a n t e v e e s t a c i o n á r i o . Es te c a s o r e c e b e u 3 s é r i e s d e
i n j e ç õ e s d e h o r m ô n i o a d r e n o c ò r t i c o t r ó f i c o . C o m a 2 a s é r i e o b t e -
v e - s e u m a e l e v a ç ã o s i g n i f i c a t i v a d a s ô r o a l b u m i n a q u e a l c a n ç o u
n í v e i s d e 3 g / 1 0 0 m l o u s u p e r i o r e s ; c o m a 3 . a s é r i e d e i n j e ç õ e s
a d m i n i s t r a d a p o u c o d e p o i s d a s u p r e s s ã o d a 2 . a , a s ô r o a l b u m i n a
a t i n g i u e se m a n t e v e e m c i f r a s n o r m a i s ( 4 g / 1 0 0 m l ) p o r m u i t o s
m e s e s . A r e t o m a d a d o c r e s c i m e n t o se e f e t u o u a p r o x i m a d a m e n t e
5 m e s e s d e p o i s q u e a s ô r o a l b u m i n a a l c a n ç o u c i f r a s i g u a i s o u
s u p e r i o r e s a 3 g / l O O m l ; o a u m e n t o e m e s t a t u r a f o i p r o g r e s s i v o
e o a s p e c t o d a c u r v a s u g e r e u m r i t m o m a i s a c e l e r a d o d e c r e s
c i m e n t o n c s p r i m e i r o s m e s e s . A r e m o ç ã o d a s í n d r o m e c l í n i c a
n e s t e c a s o n ã o f o i c o m p l e t a , t e n d o p e r s i s t i d o p r o t e i n ú r i a s u p e
r i o r a l g / 2 4 h o r a s ; d e c o r r i d o s c e r c a d e 2 a n o s , d u r a n t e os q u a i s
o e s t a d o d o p a c i e n t e p e r m a n e c e u s a t i s f a t ó r i o c o m n í v e i s n o r m a i s
d e s ô r o a l b u m i n a e a u s ê n c i a d e e d e m a , o c o r r e u a r e c i d i v a d a
s í n d r o m e . C o m a q u e d a d o s n í v e i s d a a l b u m i n a p l a s m á t i c a ,
o b s e r v o u - s e , p a r a l e l a m e n t e , n o v a i n t e r r u p ç ã o d o c r e s c i m e n t o
e s t a t u r a l . O a u m e n t o s i g n i f i c a t i v o da a l t u r a n o i n í c i o d a c u r v a
d e c r e s c i m e n t o ( d e S e t e m b r o a N o v e m b r o d e 1 9 5 1 ) f o i o b s e r
v a d o n a e n f e r m a r i a e n q u a n t o o p a c i e n t e se m a n t i n h a e m d i e t a
d e a r r o z r i g i d a m e n t e c o n t r o l a d a e c o m a p e n a s I 2 , 9 g d e p r o t e í n a s
p o r d i a .
iISTITüTO DE OER6IA ATOüMCÂ
í 3 5 ]
T A B E L A N.° 4 A . D . J r .
DATA ALB. FOSF. COLEST. (g /100ml ) (mg/100ml ) (mg/"IOOmI)
ALTURA PESO (cm.) (K)
2 , 1 3 4 3 1 0 6 , 0 2 2 , 3
1 2 / 1 1 8 , 0 1 5 / 1 1 8 , 0
2 4 / 1 2 , 6 3 0 / 1 2 , 2 3 2 4
9 / 2 1,9 1 5 / 2 1 7 , 4
2 0 / 2
1 /3 1,7 2 2 5
1 5 / 4 1 5 , 5
2 0 / 4 2 , 7 4 0 5
9 / 5 1 0 / 5 2 , 8 4 1 8
1 5 / 5 1 7,1
1 7 / 5 2 , 9 4 , 2 3 6 5 1 0 6 , 0
6 / 6 3 , 0 4 , 0 3 7 4
1 5 / 6 1 6 , 4
2 5 / 6 3 , 4 5 6 1
3 / 7 1 0 6 , 0
6 / 7 3 , 9 4 , 0
1 3 / 7 3 , 4 4 , 0 166 1 5 / 7 1 7 , 2
2 0 / 7 3 , 3 5 , 2 3 1 9
3 0 / 7 3 ,1 3 , 5 2 5 6 7 / 8 2 , 8 5 , 4 3 8 6
1 4 / 8 3,1 5 ,3 3 2 8 1 0 6 , 0 1 8 , 0
1 6 / 8 2 3 / 8 4 , 7
2 7 / 8 3 , 9 3 6 3
2 / 9 4 , 4 4 , 3 3 3 3
1 4 / 9 3 , 7 1 5 / 9 1 8 , 5
1 8 / 9 4 ,1 3 , 6 3 2 8 1 0 6 , 0
2 4 / 9 4 , 4 2 7 0
2 9 / 9 3 , 8 3 , 8 2 6 6
5 / 1 0 1 9 / 1 0 4 , 4 2 1 1
8 / 1 1 4 , 5 5 , 5 1 8 4
2 0 / 1 1 4 , 7 1 6 4
3 / 1 2 5 . 0 5 , 5 2 3 6 1 0 8 , 0
1 5 / 1 2 2 0 , 8
TRATAMENTO
Y 2 0
4 0 2 0
Y 2 0
2 0
3 7 , 5
Y 3 7 , 5
[ 3 6 ]
A C T H ( m g )
2 0
( 1 9 5 0 )
2 3 / 1 2
( 1 9 5 1 )
ALB. FOSF. COLEST. ALTURA PESO DATA (g /100ml ) (mg/100ml ) (mg / 100ml ) (cm.) (K)
( 1 9 5 2 )
3 / 1 5 , 0 2 7 4 1 5 / 1 2 0 , 6 1 5 / 2 2 1 , 5 2 8 / 3 5 , 4 5 , 2 1 8 9 1 1 3 , 0 1 6 / 5 4 , 9 2 1 7 1 1 3 , 5 2 1 , 8
4 / 7 5 , 0 2 1 1 1 1 4 , 0 2 4 , 1 2 0 / 8 5 , 0 4 , 1 2 8 9 1 1 7 , 0
7 / 1 1 4 , 1 2 6 3
( 1 9 5 3 )
1 3 / 2 4 , 2 5 ,1 21 1 1 2 0 , 0 2 0 / 3 4 , 6 2 8 1 1 2 0 , 5 2 6 , 0 2 6 / 6 4 , 0 2 9 3 1 2 2 , 0 2 6 , 5 2 9 / 9 1 2 3 , 0 2 7 , 5 2 7 / 1 1 1 2 3 , 5 2 7 , 9 1 1 / 1 2 4 , 6 2 7 4
( 1 9 5 4 )
5 / 1 1,9 4 , 5 2 4 9
H / 1 1 2 4 , 0 1 5 / 1 2 7 , 6 1 9 / 1 2 , 7 4 , 6 3 0 2
2 / 2 1,9 3 , 8 2 0 0 1 1 / 2 1 2 4 , 0 1 6 / 2 2 , 4 3 , 8 2 0 3 2 6 , 8
5 / 3 2 , 6 3 , 5 1 9 5 1 6 / 3 2 , 9 3 , 6 1 9 5 12.4,0 2 5 , 6
1 /4 3 ,1 4 , 5 2 5 9 1 5 / 4 2 5 , 6 2 0 / 4 4 , 1 3 . 6 2 0 6 1 2 4 , 0
5 / 5 3 , 8 4 , 6 2 2 3 1 5 / 5 2 7 , 3 1 9 / 5 3 , 9 4 , 6 2 5 6 2 6 / 5 1 2 4 , 5
1 / 6 2 , 9 4 , 6 3 6 9 1 5 / 6 2 , 9 3 , 4 2 9 3 2 8 , 2 2 4 / 6 3 , 7 1 2 4 , 5 1 5 / 7 2 8 , 7 2 4 / 7 3 , 0 4 , 6 3 3 8 1 1 / 8 2 , 8 5 , 2 3 5 3 1 5 / 8 2 9 , 0 2 3 / 8 2 , 6 1 4 / 9 2 , 9 2 8 , 0 1 8 / 9 1 2 4 , 5 3 0 / 1 0 2 , 8 2 9 , 4
TRATAMENTO
[ 3 7 ]
Pac B A O Jr SCEO <¿
OJ>J de nasc ?0/?/*15
Oí jq S n e f r ó n c ¿
G r á f i c o 4
A c o n c e n t r a ç ã o d e f ó s f o r o s a n g ü í n e o a s s u m i u v a l o r e s v a r i á
v e i s , q u a s e s e m p r e s u p e r i o r e s a 4 m g / 1 0 0 m l , a l c a n ç a n d o c o m
f r e q ü ê n c i a v a l o r e s a c i m a d e 5 m g / 1 0 0 m l , i n d e p e n d e n t e m e n t e d a
f a s e e v o l u t i v a d a s í n d r o m e .
O peso c o r p o r a l , d e p o i s d a q u e d a r e l a c i o n a d a c o m a m o b i
l i z a ç ã o d o e d e m a , a s s u m i u v a l o r e s c r e s c e n t e s p r o g r e s s i v o s a c o m
p a n h a n d o o a u m e n t o d a e s t a t u r a c o r p o r a l . E n t r e os m e s e s d e
J a n e i r o e M a r ç o p e q u e n a q u e d a d e p e s o o c o r r e u a n t e s d o apa
r e c i m e n t o d o e d e m a e d e v e t e r c o r r e s p o n d i d o a o e m a g r e c i m e n t o
q u e s o b r e v e i u e m c o n s e q ü ê n c i a d a m e n o r i n g e s t ã o a l i m e n t a r
n e s s a é p o c a ; a a s c e n s ã o q u e se n o t a a s e g u i r f o i s i m u l t â n e a
c o m o a c ú m u l o d e e d e m a .
C a s o 5 ( J . P . C . , t a b . 5 , g r á f . 5 ) — Não se o b s e r v o u a u m e n t o
d a e s t a t u r a n o s 7 m e s e s s e g u i n t e s à a d m i s s ã o . A a d m i n i s t r a ç ã o
d e u m a s é r i e d e i n j e ç õ e s d e A C T H a c o m p a n h o u - s e d e e l e v a ç ã o
r á p i d a d a s ô r o a l b u m i n a e r e g r e s s ã o d a s m a n i f e s t a ç õ e s d a s í n
d r o m e n e f r ó t i c a . A q u e d a i n i c i a l d o peso r e f l e t e a e l i m i n a ç ã o
d o e d e m a . A r e t o m a d a d o c r e s c i m e n t o se p r o c e s s o u d e p o i s d e
d e c o r r i d o s c e r c a d e 6 m e s e s d a e l e v a ç ã o d a a l b u m i n a p l a s m á
t i c a , q u a n d o se a t i n g i r a m n í v e i s s u p e r i o r e s a 4 g / 1 0 0 m l . A r e c i
d i v a d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a , o c o r r i d a a p r o x i m a d a m e n t e u m a n o
d e p o i s d a n o r m a l i z a ç ã o d a s ô r o a l b u m i n a , d u r a n t e o q u a l s o m e n t e
p e r s i s t i u d i s c r e t a p r o t e i n ú r i a , f o i a c o m p a n h a d a d e n o v a i n t e r
r u p ç ã o d o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l . Q u a n d o t e v e l u g a r a r e c i d i v a
o p a c i e n t e r e c e b e u u m a r e s i n a c à t i o n p e r m u t a d o r a ( R e s o d e c ) d u
r a n t e 1 5 d i a s ( 2 0 g p o r d i a e m 3 f r a ç õ e s ) ; s e g u i u - s e c o m p l e t a
r e m i s s ã o d a s í n d r o m e q u e t e m p e r d u r a d o a t é o m o m e n t o ( m a i s
d e 2 a n o s e m e i o d e o b s e r v a ç ã o ) ; o r e i n í c i o d o c r e s c i m e n t o e s t a
t u r a l t e v e l u g a r d e m o d o r á p i d o , p a r a l e l a m e n t e c o m a n o r m a l i
z a ç ã o d a s ô r o a l b u m i n a .
A c o n c e n t r a ç ã o d a f o s f a t e m i a a s s u m i u v a l o r e s v a r i á v e i s q u e
c o m m a i s f r e q ü ê n c i a se m a n t i v e r a m a c i m a d e 5 m g / 1 0 0 m l , i n d e
p e n d e n t e m e n t e d o e s t a d o c l í n i c o o u d a p r e s e n ç a o u a u s ê n c i a
d e c r e s c i m e n t o a t i v o l i n e a r .
r 3 9 ]
T A B E L A N . J . P. C.
( 1 9 5 0 )
( 1 9 5 2 ) 18/-1 2 3 / 1
4 / 3 2 1 / 3 1 4 / 4
3 / 5
ALB. FCSF. COLEST. ALTURA (g /100ml) ( m g / 1 OOml) ( m g / 1 OOml! (em.)
5 , 4
2 , 8
3 , 4 3 , 5
1 5 5
3 8 6 3 1 0 3 5 3
1 0 2 , 5
PiSO (K)
1 4 / 9 6 , 4 2 2 9 1 6 , 4 2 0 / 9 2 ,1 9 8 , 0
1 6 , 4
2 1 / 9 6 , 0 9 8 , 0
2 9 / 9 2 , 1 2 5 6 9 8 , 0 1 5 / 1 0 1 5 , 7
2 0 / 1 0 1,8 4 9 7 8 / 1 1 1,5
1 3 / 1 1 1 5 / 1 1 1 4 , 8 1 7 / 1 1 1,0 3 2 8 2 4 / 1 1 2 , 0 2 6 3 2 8 / 1 1 2 , 3 2 5 6
5 / 1 2 2 , 4 1 9 5 1 4 / 1 2 3 , 5 5 , 6 1 3 7 1 1,1 2 1 / 1 2 3 , 5 1 2 2 2 7 / 1 2 4 , 1 9 4 2 9 / 1 2
9 5 1 )
2 / 1 4 , 1 1 0 1 5 / 1 3 , 9 101 9 / 1 4 , 1 1 2 8
1 5 / 1 1 2 , 3 2 3 / 1 3 , 9 1 0 9
1 / 2 4 ,1 9 9 9 / 2 3 , 9 121
1 5 / 2 1 2 , 0 1 /3 4 , 8 1 4 0
1 5 / 3 1 2 , 0 2 1 / 3 5 , 2 1 6 2
1 2 , 0
5 / 4 5 , 5 1 5 / 4 1 2 , 8 2 7 / 4 5 ,1 2 4 0 9 8 , 0 1 0 / 5 5 , 2 1 6 7
9 8 , 0
1 2 / 5 1 3 , 4 1 2 / 6 5 , 2 5 , 4 1 7 6
1 3 , 4
1 7 / 8 4 , 1 5 , 0 1 8 4 9 9 , 0 2 0 / 9 5 , 2 1 9 5
6 / 1 1 5 , 0 1 6 9 1 0 1 , 0 1 5 , 6
1 6 , 3
1 6 , 8
TRATAMENTO
A C T H ( m g )
1 0 - 1 0
Y 1 0 - 1 0
5 , 4
[ 4 0 ]
DATA ALB. FOSF. COLEST. ALTURA peso (g /100ml) (mg/ lOOml) (mg/100ml ) (cm.) (K)
9 / 5 2 , 6 3 1 5 2 1 / 5 2 , 0 5 , 4 1 7 , 5 2 7 / 5 1,5 3 1 9
3 / 6 2 , 0 6 , 6 4 0 5 1 0 2 , 5 1 5 / 6 1 7 , 5 1 7 / 6 2 , 9 6 , 5 2 0 0 2 7 / 6 2 , 4 4 0 5
4 / 7 2 , 7 4 1 8 1 5 / 7 1 0 2 , 5 1 6 , 2 2 0 / 7 2 3 / 7 2 ,3 2 8 / 7 2 ,3 3 8 0 3 1 / 7 2 , 6 4 , 5
3 / 8 4 / 8 2 , 0 3 5 8 7 / 8 2 ,1 3 1 0
1 1 /8 2 , 8 2 5 6 1 5 / 8 1 0 2 , 5 1 3 , 7 2 0 / 8 2 , 7 4 , 4 3 0 2 2 5 / 8 1,3 4 , 8
2 / 9 1,1 4 , 4 2 7 4 1 0 2 , 5 1 5 / 9 1 4 , 9 1 8 / 9 2 , 9 4 , 4 2 8 9 2 9 / 9 3 , 5 2 1 4 1 4 / 1 0 4 , 5 4 , 4 1 5 0 1 0 5 , 0 1 6 , 6 2 9 / 1 0 4 , 8 1 6 4 1 4 / 1 1 4 , 4 1 5 / 1 1 1 7 , 0 2 8 / 1 1 5 , 3 1 4 3 1 0 6 , 0 3 0 / 1 2 5 ,4 5 , 0 1 2 0 1 0 8 , 0 1 7 , 2
1 1 9 5 3 )
2 3 / 2 5 , 0 5 , 6 1 5 5 1 1 0 , 5 2 4 / 4 5 , 5 6 , 8 1 9 7 1 1 0 , 5 1 8 , 0 1 6 / 5 1 1 1,0 1 8 , 5 2 9 / 5 4 , 6 1 2 / 6 3 , 8 5 , 2 1 1 1,5 3 1 / 7 4 , 8 5 , 0 1 9 / 9 4 , 0 5 , 5 1 4 2 1 1 2 , 0 1 9 , 7
7 / 1 2 5 , 5 1 7 6 1 1 5 , 0 1 9 , 0
( 1 9 5 4 )
1 4 / 1 4 , 9 1 6 4 1 1 5 , 5 2 0 , 1 1 9 / 3 5 , 0 5 , 4 1 14 1 1 6 , 0 2 0 , 3 2 0 / 6 4 , 6 4 , 4 1 4 6 1 1 8 , 0 2 1 , 7
9 / 8 5 , 4 3 , 8 1 8 9 1 1 9 , 5 2 1 , 8 1 3 / 9 4 , 0 4 , 2 2 3 6 1 1 9 , 8 2 1 , 5
TRATAMENTO
Resodec ( g / d i a )
2 0 , 0
Y 2 0 , 0
[ 4 1 ]
iWSÍ i iU iO OE tWtKÜlA ATOWCA
»»c. J.P.C S«o o*
DLAF S « t i r o n e a
b. A R A OZ 0 . A R R O Z LO!3 c / D U 0 . A R R O Z
? 3 . 3 9 P t / 0 i i
E K 1 F £ R M A R t A A M B U L A T O R I O
f o s f o r o m c / ) O 0 m l
" , 7 7 ^
i A l b g / l O O m i
D. A R R O Z 1 2 8 3 c / d u 18 3 P R / A U
E M F E R M A R I A
2 3 122
22 120
2 \ 118
20 116
19 114
18 fc 0
112
x 17 rt 110
S 16 108
¿ 15 «i 106
* 4 104
¡13 102
M 2 100
' 1 9 8
S O W O j J F M A M J J U S O N O l j f M Í M J j A S O U D 1 9 M I 1 9 5 1 | , g 5 J
I W T E W 5 I 0 A D E 8 , , 6 s n o s
D A S Í N D R O M E 4 | | J j g ^ T D E M A -
G r á f i c o 5
J J A S O M O 1 9 5 3
' ' ¿ n o s
A W J J A
I? a n o s
r ! 2 2 1- 2 3
- 1 2 0 2 2
-116 - 2 1
116 - 2 0
114 1 9
H 2 •18
" 0 17
108 16
106 - 1 5
104 14
102 13
100 - 1 2
9 6 -11
O p a c i e n t e e s t e v e s u b m e t i d o à d i e t a d e a r r o z p o r t o d o o
p e r í o d o d e o b s e r v a ç ã o c l í n i c a .
C a s o 6 ( M . V . , t a b . 6 , g r á f s . 6 e 6 a ) — D e s d e a sua i n t e r
n a ç ã o e m m e a d o s d e S e t e m b r o d e 1 9 5 2 a t é A b r i l d e 1 9 5 3 ( c e r c a
d e 7 m e s e s ) a e s t a t u r a p e r m a n e c e u i n a l t e r a d a . D o s d i a s 1 6 / 4
a 6 / 5 d e 1 9 5 3 o p a c i e n t e r e c e b e u p r o p i o n a t o d e t e s t o s t e r o n a
( l O O m g / d i a n o s 3 p r i m e i r o s d i a s e 5 0 m g / d i a n o s d i a s s u b s e
q ü e n t e s e m i n j e ç õ e s i n t r a m u s c u l a r e s ) . O b s e r v o u - s e u m a u m e n t o
d a e s t a t u r a , s e m q u e a s ô r o a l b u m i n a t i v e s s e a p r e s e n t a d o m o d i
f i c a ç õ e s a p r e c i á v e i s . C o m a q u e d a d o s n í v e i s d e s ô r o a l b u m i n a
o c o r r i d a e m J a n e i r o d e 1 9 5 4 , o c r e s c i m e n t o se i n t e r r o m p e u
n o v a m e n t e e a e s t a t u r a t e m p e r m a n e c i d o i n a l t e r a d a p o r t o d o
o t e m p o d e o b s e r v a ç ã o , e n q u a n t o se m a n t ê m b a i x o s os n í v e i s
d a a l b u m i n a s a n g ü í n e a ( c e r c a d e 8 m e s e s d e o b s e r v a ç ã o a t é
o m o m e n t o d a f e i t u r a d o g r á f i c o ) . O e m p r e g o d o A C T H , s o b
a f o r m a d e g e l ( 2 0 m g / 2 4 h o r a s ) , n ã o r e m o v e u a s í d r o m e n e f r ó -
t i c a e n ã o i n f l u e n c i o u os n í v e i s d a s ô r o a l b u m i n a .
A a t i v i d a d e d a f o s f a t a s e a l c a l i n a d o s o r o se m a n t e v e e m
n í v e i s a l t o s , i n d e p e n d e n t e m e n t e d a f a s e e v o l u t i v a d a s í n d r o m e .
A c o n c e n t r a ç ã o d o f ó s f o r o s a n g ü í n e o , q u e o s c i l o u c o n s i
d e r a v e l m e n t e n o c u r s o e v o l u t i v o , a s s u m i u v a l o r e s c o m m u i t a
f r e q ü ê n c i a e m t o r n o d e 5 m g / 1 0 0 m l e f o i s e m p r e m a i o r q u e
4 m g / d i a . D u r a n t e a a d m i n i s t r a ç ã o d o A C T H g e l , o b s e r v o u - s e
q u e d a s i g n i f i c a t i v a d o s n í v e i s d o f ó s f o r o s a n g ü í n e o .
D u r a n t e a f a s e d e c r e s c i m e n t o , h o u v e e l e v a ç ã o p a r a l e l a
d o peso; as o s c i l a ç õ e s d o peso o c o r r i d a s f o r a d o p e r í o d o d e
c r e s c i m e n t o são f a c i l m e n t e i n t e r p r e t a d a s p e l a s v a r i a ç õ e s d o
g r a u d o e d e m a . O p a c i e n t e m a n t e v e - s e e m d i e t a d e a r r o z
d u r a n t e t o d o o p e r í o d o d e o b s e r v a ç ã o c l í n i c a ; d o s m e s e s d e
F e v e r e i r o d e 1 9 5 3 a A b r i l d e 1 9 5 4 a d i e t a p a s s o u a se r s u p l e
m e n t a d a c o m 2 ovos. A - f a s e d e c r e s c i m e n t o e s t á c o m p r e e n
d i d a n e s s e p e r í o d o d e s u p l e m e n t a ç ã o d a d i e t a , m a s n ã o l h e
c o r r e s p o n d e n e m e m s e u i n í c i o , n e m e m s e u f i m . A i n f u s ã o
i n t r a v e n o s a d e a l b u m i n a c o n c e n t r a d a p o r 5 6 d i a s ( g r á f . 6 a )
[ 4 3 1
T A B E L A N . ° 6 : M . V .
DATA
( 1 9 5 2 )
ALB. FOSF. COLEST. (g/ IOOml) (mg/100ml ) (mg/100ml )
ALTURA (em..)
PISO (K)
TRATAMENTO
2 2 / 9 1 1 6 , 0 2 3 , 8 2 5 / 9 1,7 4 1 8
1 1 6 , 0 2 3 , 8
3 0 / 9 4 , 1 6 / 1 0 1,6 4 , 1 4 7 9
1 5 / 1 0 4 , 1 2 3 / 1 0 2 , 2 4 , 2 2 5 6 1 1 6 , 0 1 9 , 7
5 / 1 1 1,8 4 , 6 3 0 6 1 4 / 1 1 2 , 4 4 , 1 3 0 2 2 6 / 1 1 1,1 4 , 0 2 7 0 1 1 6 , 0 1 9 , 9 1 1 / 1 2 1,8 5 ,1 2 9 7
1 1 6 , 0 1 9 , 9
1 8 / 1 2 1 1 6 , 0 3 0 / 1 2 2 , 1 4 , 4 2 9 7 1 9 , 0
9 5 3 )
1 3 / 1 1,6 4 , 5 3 0 2 2 2 / 1 2 ,1 3 3 8 2 9 / 1 1 1 6 , 0 1 8 , 7
5 / 2 1,5 6 , 3 4 2 5 2 4 / 2 2 ,1 4 , 7 3 9 2 1 1 6 , 0 1 9 , 4 1 0 / 3 2 , 6 7 , 7 3 7 4
1 9 , 4
1 5 / 3 1 1 6 , 0 2 4 / 3 2 ,1 4 , 4 2 7 8 1 9 , 0 3 1 / 3 3 , 0 5 , 3 3 1 0
7 / 4 2 , 6 5 ,1 3 4 8 1 4 / 4 2 , 2 4 , 7 2 9 7 1 1 6 , 0 1 9 , 5 1 6 / 4 1 7 / 4 1 8 / 4 2 , 7 3 3 8 1 9 / 4 2 2 / 4 2 , 8 4 , 7 3 1 5 2 8 / 4 2 , 7 2 9 3
5 / 5 2 , 5 4 , 9 2 7 8 2 0 , 3 6 / 5
1 2 / 5 2 , 3 4 , 5 2 7 8 1 9 / 5 2 , 8 3 0 2 2 6 / 5 2 , 6 5 , 5 3 0 2
9 / 6 3 , 2 5 ,1 3 2 8 1 1 3 , 0 2 0 , 9 2 4 / 6 3 ,1 4 , 6 3 1 9
2 0 , 9
7 / 7 3 , 0 5 , 0 3 2 8 1 1 8 , 0 2 2 , 3 2 3 / 7 3 , 5 5 , 5 3 1 5
2 2 , 3
4 / 8 2 , 4 4 , 7 1 5 2 1 1 8 , 5 2 2 , 0 1 1 /8 4 , 3
2 2 , 0
1 8 / 8 3 , 4 4 , 5 1 1 9 , 0 2 2 , 4 1 / 9 2 , 0 5 , 4 2 6 3
1 1 9 , 0
9 / 9 5 , 2 1 2 0 , 0 2 3 , 0 1 5 / 9 5 , 4 2 8 5
T e s t o s t e r o n a ( m g )
1 0 0 1 0 0 1 0 0
5 0
Y . 5 0
i: 4 4 i
D A T A (9 / lOOml)
2 9 / 9 1 3 / 1 0 3 , 0 2 7 / 1 0 3 , 2 1 0 / 1 1 3 , 6 2 4 / 1 1 2 , 4
1 / 1 2 2 , 6 1 6 / 1 2 3 , 5 2 9 / 1 2 2 , 8
( 1 9 5 4 )
5 / 1 2 , 6 1 9 / 1 2 , 4
2 / 2 2 , 4 1 1 / 2 2 2 / 2 2 , 4
9 / 3 2 , 3 1 6 / 3 2 3 / 3 2 , 7
6 / 4 2 ,1 2 0 / 4 2 , 2
5 / 5 2 , 6 1 8 / 5 2 ,1 2 5 / 5
1 / 6 2 , 2 1 5 / 6 2 , 9 2 4 / 6 3 0 / 6
2 / 7 4 / 7 6 / 7 2 , 7
1 9 / 7 2 , 4 2 6 / 7
3 / 8 3 , 2 1 7 / 8 2 , 3 2 6 / 8 3 1 / 8 2 , 2 2 1 / 9 1,6 2 3 / 9 2 8 / 9
5 / 1 0 1,9 1 9 / 1 0 2 , 4
5 / 1 1 3 , 0 1 7 / 1 1 2 , 0 2 3 / 1 1 2 , 2
6 / 1 2 7 / 1 2 2 , 2
1 5 / 1 2
FOSF. COLEST. (mg/ lOOml) (mg/lOOm!)
4 , 9 3 1 0 4 , 6 2 8 5 4 , 5 3 3 8 4 , 7 3 2 8
3 8 0 4 , 6 3 1 5 4 , 7 3 7 4 4 , 7 4 6 2
4 , 4 2 8 9 4 , 6 2 7 8 4 , 8 2 7 0
4 , 2 3 1 9 4 , 0 3 1 9
4 , 8 3 2 4 4 , 6 4 0 5 4 , 4 3 6 3 4 , 7 4 , 0 4 1 8
3 , 7 4 9 7 3 , 7 4 6 2
2 , 6
2 , 6 3 , 0 2 7 8 3 , 2 3 5 3
3 , 8 3 8 0 3 , 0
3 , 2 3 5 8 4 , 0 3 9 2
4 , 2 3 , 5 3 2 4 5 , 7 3 6 3 4 , 3 4 2 5 3 , 5 3 1 0 4 , 2
4 , 5
ALTURA PESO (cm.) (K)
1 2 0 , 0
1 2 0 , 5 2 3 , 1 2 3 , 3
1 2 0 , 5
2 2 , 9
2 3 , 0
1 2 2 , 0 2 3 , 4
1 2 2 , 0 2 3 , 4
1 2 2 , 0 2 3 , 0
1 2 2 , 0 2 3 , 0
1 2 2 , 0 2 3 , 4
1 2 2 , 0 2 2 , 2
1 2 2 , 0 2 3 , 3
1 2 2 , 0 2 5 , 4
1 2 2 , 0 2 2 , 8
1 2 2 , 0 2 2 , 1
TRATAMENTO
A C T H - G e l ( m g ) 2 0
i i
Y 2 0
A C T H ( m g )
2 0
[ 4 5 ]
DATA
( 1 9 5 5 )
ALB. FOSF. COLEST. ALTURA (g/ lOOmI) (mg/100ml ) (mg/ lOOml) (cm.)
1 2 2 , 0
1 2 2 , 0
1 /3 3 / 3 8 / 3 2 , 2
1 4 / 3 2 4 / 3 2 , 3 3 , 6 3 0 2 3 0 / 3 2 , 7 3 1 / 3 2 , 3 3 2 8
1 /4 2 , 6 2 / 4 3 , 2 5 / 4 3 , 2 4 , 0 6 / 4 3 , 5
1 1 /4 3 , 6 4 , 2 1 9 7 1 5 / 4 1 8 / 4 3 , 4 4 , 2 1 9 / 4 3 , 9 2 0 / 4 3 , 5 2 2 / 4 3 , 7 4 , 1 2 3 / 4 4 , 2 2 5 / 4 3 , 7 4 , 0 2 8 / 4 3 , 8
4 , 0
3 / 5 3 ,1 3 , 6 6 / 5 3 , 2
1 1 / 5 3 , 2 4 , 3 1 6 9 1 8 / 5 3 , 4 3 , 9 1 4 6 2 3 / 5 5 , 0 2 0 0 2 4 / 5 2 5 / 5 5 , 0 2 0 0 3 0 / 5
1 2 2 , 0
1 2 2 , 0
PESO (K)
2 0 , 5
2 0 , 8
2 0 , 4
2 0 , 4
1 2 2 , 0
2 0 , 5
2 1 , 0
2 0 , 0
2 0 , 0 2 1 , 0
TRATAMENTO
A l b . h u m a n a cone , (ve ia)
7 , 5 1 2 , 5
1 2 , 5
I. 4 6 ]
Pac.M.V. Sexo <f Data d f nasc.10/4/43 Req.294.129 Diaq S. n e f r ó r i c a
D A R R O Z D A R R O Z 1419 c / d u ?fi.Rq.Pr/dia
+ 2 O V O S O A R R O Z 1604 c / d i a 28¿q .Pr /r i ia
7
6 -
5
4
3
2
1
£ M F E R M A R 1 A
F osforo m g / lOOml
Alt) q /100 mi
2 8 -27
2 6 - 1 34- ,
25- 132-
2 4 - 130-2 3 - 128-
2 2 - £
o 126-
2 1 - <i 124-t-
o U>
20- 122 C¿ O.
19- 120-
r 18- ¡ 118-i 1
o 116-
T e s r o s r t r o n a t m q ] 10 9 ic
s ' o ' w ' o l j ' F ' M ' A ' M ' J ' J ' A ' S ' O ' M ' D I J ' F ' M ' A ' M ' J ' J ' A ' S ' O ' W ' D I
19 53 I 19 54 | 10 anos 1 taños
I W T E W S I D A O E 8 , DA S I W O R . O M E H
-EDEMA •"EDEMA-1 E D E M A
G r á f i c o 6
Pac • M V. Sexo </
D a t a de n a s c to-Mi D i a g . S n e f r ó t i ca
_ 6 n E 5 o J
C7> 3 _
- Q
0 1 o
e n
2 -
D I E T A DE A R R O Z
AI b. s é r i c a h u m a ha eadov fg)
G r á f i c o 6 - A
p r o m o v e u e l e v a ç ã o d a a l b u m i n e m i a q u e se m a n t e v e e m n í v e l
s u p e r i o r a 3 g / 1 0 0 m l , a l c a n ç a n d o v a l o r e s d e 3 , 5 g / 1 0 0 m l o u
m a i s , d u r a n t e q u a s i t o d o o t e m p o d e i n f u s ã o ; a p e s a r d i s s o , a
e s t a t u r a n ã o se m o d i f i c o u .
C a s o 7 ( B . C . P . , t a b . 7 , g r á f . 7 ) — Este p a c i e n t e p e r m a
n e c e u c o m o s e u c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l i n t e r r o m p i d o d u r a n t e
t o d o o t e m p o e m q u e se m a n t e v e e m o b s e r v a ç ã o ( c e r c a d e 2 2
m e s e s ) . A s o s c i l a ç õ e s d o peso c o r p o r a l são f a c i l m e n t e e x p l i c a d a s
p e l o s g r a u s v a r i á v e i s d e e d e m a n a s e q ü ê n c i a e v o l u t i v a d o c a s o .
N o t e - s e q u e a a d m i n i s t r a ç ã o d e 3 s é r i e s p r o l o n g a d a s d e A C T H
n ã o se a c o m p a n h o u s e n ã o d e a u m e n t o s t r a n s i t ó r i o s , d e c u r t a
d u r a ç ã o , d o s n í v e i s d e s ô r o a l b u m i n a . A i n f u s ã o e n d o v e n o s a d e
p l a s m a na q u a n t i d a d e m é d i a d i á r i a d e 3 2 2 m l p o r 1 4 d i a s n ã o
t r o u x e e l e v a ç ã o d a a l b u m i n a s a n g ü í n e a . Esta e l e v a ç ã o f o i o b t i d a
c o m a i n f u s ã o d e a l b u m i n a s é r i c a h u m a n a c o n c e n t r a d a ( 6 , 2 5 g
d e 1 2 e m 1 2 h o r a s ) e n t r e os d i a s 2 4 d e M a i o e 2 1 d e J u n h o
d e 1 9 5 4 , a q u a l se a c o m p a n h o u d e r e t o r n o r á p i d o aos n í v e i s
s u b n o r m a i s p r i m i t i v o s c o m a i n t e r r u p ç ã o d o t r a t a m e n t o . A
a d m i n i s t r a ç ã o d e s s a a l b u m i n a n a m e s m a q u a n t i d a d e e p o r 2 5
d i a s , p o r v i a o r a l , n ã o m o d i f i c o u os n í v e i s d a s ô r o a l b u m i n a e
n ã o i n t e r f e r i u c o m as m a n i f e s t a ç õ e s d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a .
A a t i v i d a d e d a f o s f a t a s e a l c a l i n a a p r e s e n t o u v a l o r e s q u e
h a b i t u a l m e n t e são e n c o n t r a d o s e m c r i a n ç a s n o r m a i s d e i d a d e
c o r r e s p o n d e n t e .
O s n í v e i s d e f o s f a t e m i a o s c i l a r a m e n t r e 4 e 5 m g / 1 0 0 m l .
S o m e n t e e m d u a s o c a s i õ e s o b s e r v o u - s e u m a q u e d a s i g n i f i c a t i v a
d e s s e s n í v e i s c o m a a d m i n i s t r a ç ã o d a 3 a s é r i e d e A C T H ( N o v e m -
b r o - D e z e m b r o d e 1 9 5 4 ) e d u r a n t e a i n f u s ã o da a l b u m i n a s é r i c a
h u m a n a ( M a i o - J u n h o d e 1 9 5 4 ) .
A i n g e s t ã o d e d i e t a l i v r e e h i d r o c a r b o n a d a d e A b r i l a J u i h c
d e 1 9 5 3 n ã o f e z m o d i f i c a r a c u r v a d e c r e s c i m e n t o .
[ 4 9 ]
T A B E L A N . ° 7 B. C. P.
ALB. FOSF. COLEST. (g / lOOml! (mg/10Oml) (mg/ lCOml)
( 1 9 5 2 )
2 8 / 1 1
1 0 / 1 2
2 0 / 1 2
2 6 / 1 2
( 1 9 5 3 )
1 / l
6 / 1
1 0 / 1
1 5 / 1
1 8 / 1
1 / 2
2 0 / 2
4 / 3
¡ 0 / 3
1 7 / 3
1 8 / 3
2 3 / 3
3 0 / 3
1 3 / 4
1 4 / 4
2 0 / 4
2 1 / 4
7 / 5
1 0 / 5
1 5 / 5
1 6 / 5
1 7 / 5
1 8 / 5
1 9 / 5
2 0 / 5
2 1 / 5
2 2 / 5
2 3 / 5
2 6 / 5
3 C / 5
1 / 6
5 / 6
2 0 / 6
2 4 / 6
8 / 7
1 0 / 7
2 4 / 7
2 5 / 7
2 6 / 7
2 7 / 7
2 8 / 7
2 9 / 7
3 0 / 7
3 1 / 7
1 / 8
2 , 8
3 , 0
3 , 4
2 , 4
2 , 8
2 , 0
2 , 4
2 , 3
2 , 4
3 , 0
2 , 8
2 , 4
2 , 4
2 , 6
3 9 8
ALTURA (cm.)
1 10,£
1 2 0
3 5 8
3 , 7 4 , 3
4 1 8
4 1 8
5 3 8
4 1 1
1 1 0 ,
1 1 0 , 8
PESO (K)
2 6 , 7
2 4 , 3
1 8 , 9
1 9 , 0
1 9 , 8
1 9 , 9
2 0 , 4
2 1 , 2
2 1 , 5
2 3 , 0
2 2 , 9
2 1 , 7
2 2 , 0
2 1 , 2
TRATAMENTO
Y 1 0
2 , 1 3 7 4
2 0 V 10
Y 10
1 1 2 , 5
8 6 , 5
7 5 , 0
1 2 5 , 0
1 0 0 , 0
1 0 0 , 0
1 5 0 , 0
1 5 0 , 0
5 0 , 0
p l asma ( m l )
3 0 0
3 0 0
3 0 0
3 0 0
3 0 0
3 0 0
3 0 0
3 0 0
3 0 0
A C T H ( m g )
2 0
A L B . FOSF. C O L E S T . A L T U R A P E S O D A T A (g /100m!) ( m g / l C 0 m l ) (mg/100ml ) (cm.) ( K )
3 / 8 4 / 8 5 / 8 2 , 5 7 / 8
1 1 / 8 2 , 2 3 1 9 1 3 / 8 2 , 0 1 8 / 8 4 , 6 2 5 / 8 2 , 3 5 3 8 2 1 , 6
9 / 9 1,4 3 , 8 2 7 8 2 1 , 3 2 2 / 9 1,6 3 , 8 2 7 0 1 1 0 , 8
5 / 1 0 1,3 4 , 2 2 2 9 2 1 , 1 1 3 / 1 0
2 1 , 1
2 0 / 1 0 1,4 3 , 0 1 1 0 , 8 2 7 / 1 0 1 7 4 1 9 , 0
4 / 1 1 2 , 3 1,8 1 8 9 1 7 , 7 1 7 / 1 1 2 ,1 2 , 7 2 2 3 1 1 0 , 8 1 7 , 6 1 0 / 1 2 4 , 0 1 9 , 4 2 2 / 1 2 3 , 7 3 , 4 1 4 1 1 1 0 , 8
( 1 9 5 4 )
5 / 1 2 , 0 5 , 0 1 6 4 2 0 , 5 9 / 1 3 , 7 2 2 9
1 9 / 1 1,8 4 , 4 2 / 2 1,7 4 , 7 2 2 3 1 9 , 8
1 6 / 2 1,9 4 , 2 2 2 3 1 1 0 , 8 5 / 3 2 , 2 4 , 1 1 2 4 1 9 , 9
1 6 / 3 1,7 2 0 0 1 1 0 , 8 3 0 / 3 1,6 3 , 6 2 1 0 1 4 / 4 3 ,1 3 , 6 8 0 2 0 , 0 2 8 / 4 2 , 0 3 , 6 1 7 9
5 / 5 2 , 1 4 , 0 2 0 , 0 1 7 / 5 1,9 3 , 4 1 8 4 2 4 / 5 2 , 4 2 5 / 5 1 1 0 , 8 2 6 / 5 2 , 8 1 2 8 2 7 / 5 2 8 / 5 2 9 / 5 3 ,1
1 / 6 3 , 7 2 , 2 1 9 , 3 8 / 6 3 , 5 2 , 5
1 6 / 6 3 , 7 1 1 0 , 8 2 0 / 6 2 1 / 6 2 5 / 6 2 , 8 3 , 6 2 2 0
6 / 7 2 , 3 3 , 2 2 0 6 . 1 9 , 0 2 0 / 7 2 , 2 3 ,1 1 9 7
7 / 8 2 , 1 3 , 5 1 8 4 1 8 , 3 1 7 / 8 2 , 3 2 ,1 1 1 0 , 8 3 1 / 8 2 , 8 2 , 8 1 8 4 1 4 / 9 2 , 3 2 , 4 1 5 5 1.8,8 2 9 / 9 2 , 3 3 , 5 1 4 3 1 1 0 , 8
T R A T A M E N T O
A C T H ( m g ) 2 0
2 0
A l b . sér ica (g)
1 2 , 5
Y 6 , 2 5 6 , 2 5
A l b . o ra l (g)
1 2 , 5 Y
1 2 , 5
[ 5 1 ]
3 5 0 3 5 0 3 5 0 3 5 0
4 0 0
Pac. B.C.P. Sexo o ' Data de nasc 3 / 5 / 4 6 Reg. 28767 5 Diag. s. n e f r ó H c a
0. A R R 0 Z 0 HIDRO.
UJ CARBOMA.
ri DA
5 4 3 -I 2
1
E W F £ R M A R I A
0. A R R 0 Z 1624 c / d ¡a 22,7 g P r / d i a
Fosforo mg/100mi
27
26
2 5
24
23-
22
x 21 -
£ 2 0 -
t 19-
? 18-
i
«t. 1 0 ? ACTHlmgl 'AUHÍmqi ALTHlmqj "B PUbmj A t l H i m c
20ste is_ 2 0 m _ _ _ i i • J ^ ^ B B
5 112 m '
111- 0 110-
ALB bERIc A H JM AMA (c ) , r endovenosa ora! ' i S I " 1 ' ":
U O ! J F M ' A M J J A s 0 W O J F M A M j J A S O I 1 9 5 3 I ' 9 5 «
7anos 8 j " ° -
IWTEWSIDAOE S , OA SIMOROHE 4 1
G r á f i c o 7
C a s o 8 ( M . L . C . , t a b . 8 , g r á f . 8 ) — A e s t a t u r a d e s t a p a c i e n t e
m a n t e v e - s e e s t a c i o n á r i a d u r a n t e os 5 p r i m e i r o s m e s e s i n i c i a i s
d e o b s e r v a ç ã o . A s é r i e d e i n j e ç õ e s d e A C T H f o i i n e f i c i e n t e
p a r a p r o m o v e r a e l e v a ç ã o d a s ô r o a l b u m i n a . N a v i g ê n c i a d o t r a t a
m e n t o h o r m o n a l s u r g i r a m l e s õ e s e r i t ê m a t o - e x u d a t i v a s g e n e r a l i
z a d a s d a p e l e , d i a g n o s t i c a d a s c o m o p r o c e s s o d e e c z e m a ; d e v i d o
a o a g r a v a m e n t o p r o g r e s s i v o d a s l e s õ e s , f o i i n t e r r o m p i d a a t e r a
p ê u t i c a h o r m o n a l e s u b s t i t u i d a a d i e t a d e a r r o z p o r u m a d i e t a
l i v r e h i p o c l c r e t a d a . C o m a i n t e r r u p ç ã o d a s i n j e ç õ e s d e A C T H
as l esões d a p e l e f o r a m m e l h o r a n d o d e m o d o l e n t o e p r o g r e s s i v o
a t é o s e u c o m p l e t o d e s a p a r e c i m e n t o c e r c a d e u m m ê s d e p o i s .
C o m a m e l h o r a d o e c z e m a h o u v e u m a e l e v a ç ã o i n e s p e r a d a d a
s ô r o a l b u m i n a ( p a r a m a i s d e 4 g / 1 0 0 m l ) c o m a c u r a e s p o n t â n e a
t o t a l e p e r m a n e n t e d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a . A u m e n t o p r o g r e s s i v o
d a a l t u r a f o i o b s e r v a d o a p a r t i r d o m o m e n t o e m q u e a s ô r o a l
b u m i n a se n o r m a l i z o u ; p a r a l e l a m e n t e , h o u v e a u m e n t o p r o g r e s
s i v o d o peso c o r p o r a l . O r e t o r n o a o r e g i m e d e a r r o z n ã o i m
p e d i u o p r o s s e g u i m e n t o d a a s c e n s ã o d a c u r v a e s t a t u r a l , e m b o r a
p e l o s e u a s p e c t o , p o s s a se r s u g e r i d o u m r i t m o d e c r e s c i m e n t o
m e n o s i n t e n s o .
D u r a n t e os 6 p r i m e i r o s m e s e s d e i n t e r n a ç ã o ( d e F e v e r e i r o
a J u l h o d e 1 9 5 3 ) os n í v e i s d e f ó s f o r o s a n g ü í n e o se m a n t i v e r a m
i g u a i s o u s u p e r i o r e s a 4 m g / 1 0 0 m l ; d u r a n t e a f a s e d e c r e s c i
m e n t o , q u a n d o a i n g e s t ã o f o i l i v r e , o f ó s f o r o s a n g ü í n e o se m a n
t e v e e m c o n c e n t r a ç ã o a c i m a d e 5 m g / 1 0 0 m l .
A s u b s t â n c i a e s t r o g ê n i c a ( D i - m e n f o r m o n , 4 m g / d i a ) f e z b a i
x a r os n í v e i s d e f o s f a t e m i a , a p e s a r d e n ã o i n t e r f e r i r c o m o c r e s
c i m e n t o .
C a s o 9 ( N . B . S . , t a b . 9 , g r á f . 9 ) — Este p a c i e n t e r e c e b e u
3 s é r i e s d e t r a t a m e n t o p e l o A C T H . A r e s p o s t a t e r a p ê u t i c a às
d u a s p r i m e i r a s s é r i e s n ã o f õ i s a t i s f a t ó r i a , m a n t e n d o - s e a a l b u m i -
n e m i a e m n í v e i s b a i x o s e p r e s e n ç a d e e d e m a . C o m a 3 . a s é r i e
d e a d m i n i s t r a ç ã o os r e s u l t a d o s n ã o f o r a m i m e d i a t o s , e m b o r a
t i v e s s e h a v i d o b o a r e s p o s t a d i u r é t i c a e d i m i n u i ç ã o d o e d e m a .
[ 5 3 ]
T A B E L A N . 8 : M . L. C.
DATA ALB. FOSF. COLEST.
(g /100ml ) (mg/ lOOml) (mg/ lCOmI) ALTURA
(cm.) PISO ( K ) TRATAMENTO
1 1 / 2 2 , 3 2 6 6 8 7 , 0 1 6 , 4 1 9 / 2 4 , 6 1 4 , 8 2 1 / 2 1,7
3 / 3 8 7 , 0 1 4 , 0 5 / 3 2 , 0 2 5 9
1 2 / 3 2 , 2 4 , 6 1 9 2 1 9 / 3 2 , 4 1 6 9 1 2 , 8 3 1 / 3 3 , 0 2 2 6 1 2 , 0
6 / 4 8 7 , 0 1 1,5 2 0 / 4 1 1,3 2 3 / 4 1,8 1 1 /5 1 1,4 2 5 / 5 8 7 , 0 2 8 / 5 2 , 0 4 , 0 3 0 / 5 1 1,4
1 / 6 8 / 6 2 0 0 8 7 , 0
1 5 / 6 2 , 5 3 0 / 6 8 7 , 0 1 1,3
6 / 7 2 , 4 4 , 0 1 5 0 1 0 / 7 2 6 / 7 1 1,2 1 0 / 8 1,7 122 3 1 / 8 2 , 3 3 , 6 179 1 4 / 9 1 2 , 5
5 / 1 0 4 , 6 5 , 3 1C5 1 6 / 1 0 5 , 0 5 , 5 8 9 , 5 1 3 , 8 2 7 / 1 1 9 0 , 0 1 3 , 7 1 0 / 1 2 5,1 2 0 8 1 2 / 1 2 1 4 , 1 3 0 / 1 2 . 4 , 5 5 , 6 1 4 8 1 4 , 5
( 1 9 5 4 )
A C T H ( m g )
2 0
Y 2 0
( m g ) e s t r ó g e n o
2 8 / 1 4 , 9 5 , 4 9 2 , 0 3 / 2 4 , 9 4 , 8 1 3 7 4 9 / 2 4 , 6 4 , 3 1 7 9
1 2 / 2 1 5 , 3 1 6 / 2 4 , 2 4 , 8 1 6 2 9 3 , 0 2 0 / 2 1 5 , 8 2 2 / 2 4 , 7
3 / 3 4 , 5 4 , 1 1 5 2 9 4 , 0 1 1 / 3 4 , 5 1 6 / 3 9 4 , 5 1 6 , 5 2 4 / 3 4 , 6
5 / 4 4 , 7 4 , 8 2 5 2 9 6 , 0 1 7 , 2 1 4 / 4 3 , 6 Y 2 2 / 4 4
I. 54 ]
( 1 9 5 3 )
DATA ALB. FOSF. COLEST. ALTURA PESO DATA (g /100ml) (mg/100ml ) mg/ lOOml) (cm.) (K)
2 8 / 4 4 , 3 4 , 6 1 8 , 2 5 / 5 9 7 , 5
1 1 / 5 5 , 8 4 ,1 1 4 / 5 2 1 7 1 7 , 0 1 9 / 5 5 , 2 3 , 8 2 3 6 2 6 / 5 5 , 3 1 8 9
1 /6 5 ,1 1 8 9 9 8 , 0 1 6 , 5 9 / 6 5 , 0 5 , 2 1 5 9
1 6 , 5
1 4 / 6 1 6 , 5 2 2 / 6 4 , 9 1 7 9 3 0 / 6 5 , 0 9 8 , 5 1 7 , 0 1 8 / 7 5 , 0 3 , 8 2 1 7
1 7 , 0
2 4 / 7 9 9 , 8 1 7 , 4
TRATAMENTO
T A B E L A N.° 9 : N . B. S.
DATA , „ , FOSF. COLEST. ALTURA PESO TRATAMENTO (g /100ml) (mg/100ml ) (mg/100ml ) (cm.) (K)
( 1 9 5 3 )
2 5 / 5 9 0 , 0 1 8 , 0
2 7 / 5 2 , 3 3 5 8 2 9 / 5 4 , 0 16 ,1
5 / 6 1 4 , 3 8 / 6 2 , 7 4 , 4 3 1 0 9 0 , 0
1 0 / 6 1 2 , 5
2 4 / 6 2 , 8 3 , 9 1 7 9 9 0 , 0 3 0 / 6 1 2 , 8
7 / 7 2 ,3 4 , 0 3 3 3 2 2 / 7 4 , 8 1 2 , 5
4 / 8 1,7 5 , 2 143 9 0 , 0 1 1 /8 4 , 6 1 2 , 9 1 8 / 8 1,8 4 , 5 3 1 0 9 0 , 0
2 / 9 1,8 4 , 6 128 9 / 9 4 , 4 9 0 , 0 1 2 , 5
1 5 / 9 3 ,3 4 , 5 101 2 9 / 9 4 , 5 1 3 9 9 0 , 0
5 / 1 0 1,3 1 2 , 3 1 3 / 1 0 1,6 4 , 5 2 0 6 1 2 , 3
2 1 / 1 0 2 7 / 1 0 1,5 4 , 1 2 5 6 9 0 , 0 1 0 / 1 1 2 , 1 4 , 2 1 14 1 2 , 2 2 4 / 1 1 1,9 9 0 9 0 , 0
9 / 1 2 2 , 4 4 , 9 1 4 6 1 0 / 1 2 1 1,5 2 2 / 1 2 2 , 3 4 , 7 1 0 9 9 0 , 0
A C T H ( m g ) 2 0
Y
2 0
2 0
Y 2 0
[ 5 5
DATA ALB. FOSF. COLEST. A LT U RA. DATA (g /100ml) (mg/100ml ) mg /100ml ) (cm.)
( 1 9 5 4 )
5 / 1 1,7 4 , 8 1 4 8 1 0 / 1 1 2 / 1 1 8 / 1 1 9 / 1 1,4 4 , 7 1 8 9 3 0 / 1
3 / 2 1,7 4 , 4 1 13 1 0 / 2 1 6 / 2 2 , 3 4 , 8 9 8 2 2 / 2 9 0 , 0
5 / 3 2 , 4 3 , 4 7 3 9 0 , 0
1 0 / 3 1 6 / 3 3 ,1 4 , 8 1 1 1 9 0 , 0 3 0 / 3 3 , 0 4 , 5 1 2 8
9 0 , 0
1 4 / 4 3 , 9 4 , 7 1 5 9 2 8 / 4 3 ,1 3 , 8 1 16 1 1 / 5 3 , 5 1 14 2 5 / 5 3 , 0 5 , 7 1 1 1 9 0 , 0
8 / 6 3 , 4 5 , 6 120 2 2 / 6 3 , 4 4 , 6 146 3 0 / 6 3 , 7
6 / 7 2 , 7 3 , 5 1 3 3 1 3 / 7 3 , 4 2 0 / 7 3 ,1 5 , 2 131 2 6 / 7 9 0 , 5
3 / 8 4 , 1 4 , 7 9 8 1 9 / 3 3 , 7 4 , 2 1 5 0 2 6 / 8 9 0 , 5 3 1 / 8 3 , 4 1 4 0 1 4 / 9 3 , 4 5 , 3 8 7 2 9 / 9 3 , 9 9 4 9 0 , 5
6 / 1 0 3 , 9 1 2 / 1 0 4 , 2 4 , 0 2 2 6 1 9 / 1 0 2 5 6 2 6 / 1 0 4 , 0 4 , 4 1 2 / 1 1 4 , 2 9 2 , 2 1 9 / 1 1 2 , 2 4 6 2 1 5 / 1 2 2 , 4 2 6 6
6 / 1 2 9 3 , 0
PESO (K)
1 1,0 1 1,8
1 4 , 0 1 3 , 0
1 1,8
1 1,4
1 0 , 7
1 1,9
1 2 , 0
1 2 , 3
1 1,4
1 1,6
1 2 , 4
1 2 , 0
1 2 , 7
1 3 , 7
12 ,1
TRATAMENTO
2 0
1 5 6 ]
A C T H ( m g )
2 0
Pac. M.I.C. s e x o y
D a f a d e n a s c 9 / 4 9
Reg. 302 .856
D. L 1 V R E
0. A R R O Z «640 c / d i a 0 . A R R O Z I 2 0 4 c / d i a 1 ? * Pr . /d ia
66.8 g P r . / d i a 1 5 9 1 c / d i a
21» Prvdia A M 8 U L A T O R I O
ECZEMA 1 8 1 17- 103 -1
16- 101 -
x 1 5 - E 9 9 -
2 1 4 - " 9 7 -
£ 1 3 - 2 9 5 -
, 12- 2 9 3 -
1 1 1 " « 91 -1 9 8 9 -
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J J A 1 9 5 3
4 anos
J J A 1 9 54 5 anos
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Pse. U B S Sexo <f
Da U d e rase 1 6 / 5 / 4 8 Reg . 3 2 0 5 2 4 Diag. S. nef r o n c a
6
5
4
3
Z
1 H
D. A R R 0 Z D A R R 0 Z 1296 e / d i a ovos 1029 c / d i a 14.6« P r . / d í a 37.*fti 15.3 i P r / d í a
E M F E ,R M A R l A Fosforo mg/ lOOml
Alb. g / l O O m l
1 8 -
1 7 -
16 e
o 15 « 95 - i O M 1 4 -
1 3 - 3 9 3
• 12 . 92 -I 11 - 91 -
i 9 0 -
20, A CTH ACTH ACTH ( mg ]
; V
12 12 : 6 ,1 ¿1 !<• 1* lí Ii, , 4 1S ,, li -F0S( JtJbF
ale [ U B. 1
M J J A S O W ' D J ' F M A M J J A : S 0 ' NJ 0 4 anos 1 9 5 3
IWTEWSIDADE 8 , OA SÍNDROME 4 '
5 a n o s 1954
DEMA
G r á f i c o 9
A n o r m a l i z a ç ã o da a l b u m i n a p l a s m á t i c a t e v e l u g a r d e m o d o p r o
g r e s s i v o , n a s s e m a n a s q u e s u c e d e r a m à i n t e r r u p ç ã o d a ú l t i m a
s é r i e d e i n j e ç õ e s . U m a u m e n t o d a e s t a t u r a se v e r i f i c o u c e r c a
d e 3 m e s e s d e p o i s q u e a s ô r o a l b u m i n a a l c a n ç o u as c i f r a s d e
3 g / 1 0 0 m l : a t é esse m o m e n t o , p o r u m p e r í o d o d e a p r o x i m a d a
m e n t e 13 m e s e s , a a l t u r a v i n h a se m a n t e n d o i n a l t e r a d a . O
c r e s c i m e n t o se p r o c e s s o u n a v i g ê n c i a d a d i e t a d e a r r o z .
A a t i v i d a d e d a f o s f a t a s e a l c a l i n a d o s o r o nas o c a s i õ e s e m
q u e f o i d e t e r m i n a d a , a p r e s e n t o u v a l o r e s n o r m a i s p a r a a i d a d e .
V a l o r e s r e l a t i v a m e n t e e l e v a d o s e p a r a os q u a i s n ã o se e n c o n t r o u
e x p l i c a ç ã o f o r a m o b t i d o s e m v á r i a s é p o c a s .
A c o n c e n t r a ç ã o d e f ó s f o r o i n o r g â n i c o n o s a n g u e a s s u m i u
v a l o r e s g e r a l m e n t e a c i m a d e 4 m g / 1 0 0 m l e , m u i t a s v e z e s , s u p e
r i o r e s a 5 m g / 1 0 0 m l ; o A C T H nas d o s e s e m q u e f o i u s a d o n ã o
m o d i f i c o u s i g n i f i c a t i v a m e n t e o f ó s f o r o s a n g ü í n e o .
C a s o 1 0 ( J . P . P . , t a b . 1 0 , g r á f . 1 0 ) — A a l t u r a se m a n t e v e
i n a l t e r a d a n o s 7 p r i m e i r o s m e s e s q u e se s e g u i r a m à i n t e r n a ç ã o
( d e s d e O u t u b r o d e 1 9 5 3 a t é f i n s d e A b r i l d e 1 9 5 4 ) . A r e m o ç ã o
i n t e g r a l d a s m a n i f e s t a ç õ e s d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a f o i o b t i d a c o m
a a d m i n i s t r a ç ã o d e u m a s é r i e d e i n j e ç õ e s d e A C T H d u r a n t e 7 8
d i a s . A r e t o m a d a d o c r e s c i m e n t o se v e r i f i c o u a p r o x i m a d a m e n t e
u m m ê s d e p o i s d a i n t e r r u p ç ã o d o A C T H .
N e s t e c a s o , o n d e as d o s a g e n s da a t i v i d a d e da f o s f a t a s e
a l c a l i n a d o soro f o r a m f e i t a s c o m m a i o r f r e q ü ê n c i a , o b s e r v o u - s e
u m n í t i d o e f e i t o d e p r e s s o r d o h o r m ô n i o sobre essa a t i v i d a d e , q u e
d o v a l o r i n i c i a l d e 15 U . B . / l O O m l se r e d u z i u a v a l o r e s q u e
o s c i l a r a m e n t r e 3 e 5 U . B . / l O O m l ( s u b n o r m a i s p a r a a i d a d e ) ,
r e a s s u m i n d o v a l o r e s m a i s a l t o s d e p o i s d a c e s s a ç ã o d o t r a t a m e n t o .
O f ó s f o r o s a n g ü í n e o , e m p l e n a f a s e n e f r ó t i c a , q u a n d o a
s ô r o a l b u m i n a e r a i n f e r i o r a 2 g / 1 0 0 m l e o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l
e s t a c i o n á r i o , a p r e s e n t o u v a l o r e s n o r m a i s p a r a a i d a d e ; n o i n í c i o
d a a d m i n i s t r a ç ã o h o r m o n a l h o u v e q u e d a a c e n t u a d a da c o n c e n
t r a ç ã o , q u e v o l t o u a a s s u m i r v a l o r e s a l t o s na v i g ê n c i a d o t r a t a
m e n t o p e l o A C T H .
[ 5 9 ]
T A 1 5 E L A N . ° 1 0 : J . P. P.
ALB. FOSF. COLEST. ALTURA PESO DATA (g /100ml) (mg/100ml ) m g / l O O m l j (cm.) (K)
9 5 3 )
8 / 1 0 3 4 8 9 9 , 0 1 9 , 9 2 0 / 1 0 1,8 2 0 , 3 3 0 / 1 0 1 8 , 0 2 0 / 1 1 1 5 , 8
1 / 1 2 1,9 2 4 9 1 0 / 1 2 1 4 , 8 3 0 / 1 2 1 4 , 8
9 5 4 )
1 2 / 1 1,2 7 , 4 1 5 5 9 9 , 0 2 0 / 1 1 4 , 7
2 / 2 1,8 6 , 2 2 1 4 1 0 / 2 1 4 , 4 1 6 / 2 1,1 5 , 4 1 6 4 2 3 / 2 9 9 , 0
1 /3 1 4 , 3 4 / 3 5 / 3 6 , 4 9 / 3 2 , 3 1 9 2
1 6 / 3 9 9 , 0 1 7 / 3 3 , 6 1 3 , 6 2 0 / 3 3 0 / 3 3 , 8 6 , 0 1 6 9 1 0 / 4 14 ,1 1 4 / 4 4 , 7 1 4 6 2 0 / 4 9 9 , 0 2 8 / 4 4 , 2 8 5 3 0 / 4 1 4 , 5
1 1 / 5 4 , 2 6 , 0 7 7 2 0 / 5 1 4 , 5
2 5 / 5 3 , 8 5 , 4 9 0 9 9 , 5 8 / 6 4 , 0 5 , 2 8 7
1 0 / 6 1 4 , 1
2 2 / 6 4 , 2 5 , 4 6 7 1 0 0 , 0 3 0 / 6 1 4 , 0
6 / 7 3 , 9 4 , 7 7 8 2 0 / 7 4 , 2 5 , 4 8 3 1 4 , 1 2 6 / 7 1 0 0 , 5
3 / 8 4 , 6 5 , 8 8 2 1 3 / 8 1 4 , 5
1 7 / 8 3 , 9 4 , 4 1 2 6 3 1 / 8 4 , 6 5 ,1 1 0 9 1 4 , 4 1 4 / 9 4 , 9 9 0 . 2 0 / 9 6 0 1 4 , 7 2 4 / 9 1 0 1 , 0 2 9 / 9 4 , 4 5 , 7 1 5 0 1 5 , 2 1 3 / 1 0 5 , 0 4 , 7 9 0 1 6 , 2 2 7 / 1 0 5 , 0 5 , 2 1 0 2 , 0
4 / 1 1 2 2 3 1 2 / 1 1 5 , 2 5 , 7 1 4 3 1 6 , 4 2 3 / 1 1 4 , 7 4 , 6 1 0 3 , 8 1 6 , 4
6 / 1 2 1 0 3 , 8 1 6 , 4
TRATAMENTO
A C T H ( m g )
2 0
2 0
Pac. J.P.R S e x o <f Data de h a s c . 1 5 / 7 / 4 9 Reg. 341.712 Oiag. S. nef r a u c a
D. A R R 0 Z t „ „ I 3 7 5 c / d i a l si.,, p./i. T8 i Pr^BU . til *—L
E N F E R M A R I A
G r á f i c o 10
Fosfatase alc. lu.B. I
O p a c i e n t e m a n t e v e - s e e m d i e t a d e a r r o z r i g o r o s a m e n t e
c o n t r o l a d a d u r a n t e a m a i o r p a r t e d o p e r í o d o d e o b s e r v a ç ã o , i n c l u
s i v e na f a s e e m q u e o c r e s c i m e n t o se r e i n i c i o u .
C a s o 11 ( J . J . A . , t a b . 1 1 , g r á f . 1 1 ) — E s t a t u r a i n a l t e r a d a
p o r c e r c a d e 8 m e s e s d e o b s e r v a ç ã o na e n f e r m a r i a . D u r a n t e
t o d o esse t e m p o , a s í n d r o m e n e f r ó t i c a m a n t e v e - s e a t i v a . S o b
a d i e t a d e a r r o z , o e d e m a c l í n i c o d e s a p a r e c e u i n t e i r a m e n t e n o s
3 p r i m e i r o s m e s e s d e i n t e r n a ç ã o , m a s os n í v e i s d e s ô r o a l b u m i n a
se m a n t i v e r a m b a i x o s . A f o s f a t e m i a , v a r i á v e l , m a n t e v e - s e e m
t o r n o d e 5 m g / 1 0 0 m l , a s s u m i n d o c o m m a i s f r e q ü ê n c i a v a l o r e s
a c i m a d e s s e n í v e l . A a d m i n i s t r a ç ã o d e p ó d e t i r e ó i d e ( 1 0 0 m g / d i a ,
d u r a n t e 4 0 d i a s ) n ã o p r o m o v e u c r e s c i m e n t o e n ã o a l t e r o u a e v o
l u ç ã o d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a . A i n g e s t ã o d e s ó d i o n o s m e s e s
d e S e t e m b r o e O u t u b r o v i s o u o b j e t i v o s n ã o r e l a c i o n a d o s c o m
a p e s q u i s a p r e s e n t e .
C a s o 1 2 ( I . S . , t a b . 1 2 , g r á f . 1 2 ) — A e s t a t u r a m a n t e v e - s e
a m e s m a p o r t o d o o t e m p o d e o b s e r v a ç ã o na e n f e r m a r i a , d u r a n t e
o q u a l a s í n d r o m e n e f r ó t i c a e s t e v e i n a l t e r a d a . O p ó d e t i r e ó i d e
f o i a d m i n i s t r a d o n a d o s e d i á r i a d e 1 O O m g d u r a n t e 4 4 d i a s ,
s e m i n t e r f e r i r c o m a e v o l u ç ã o d a n e f r o s e , m a n t e n d o - s e e s t a c i o
n á r i o o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l .
B. A n á l i s e g l o b a l d o s c a s o s . E s t u d o e s t a t í s t i c o .
Pe la a n á l i s e i n d i v i d u a l d o s g r á f i c o s v e r i f i c o u - s e q u e a a l
t u r a d a s c r i a n ç a s n o s p e r í o d o s e m q u e t o d a s as m a n i f e s t a ç õ e s
n e f r ó t i c a s e s t a v a m p r e s e n t e s m a n t e v e - s e i n a l t e r a d a . D a s p r i n
c i p a i s m a n i f e s t a ç õ e s c l í n i c a s d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a ( h i p o a l b u -
m i n e m i a , h i p e r c o l e s t e r o l e m i a , p r o t e i n ú r i a e e d e m a ) , os e l e
m e n t o s q u e , à i n s p e c ç ã o d o s g r á f i c o s , p a r e c i a m g u a r d a r r e
l a ç ã o c o m as f a s e s d e p a r a d a d e c r e s c i m e n t o e c r e s c i m e n t o
a t i v o f o r a m os n í v e i s d e s ô r o a l b u m i n a e a p r e s e n ç a o u a u s ê n c i a
d e e d e m a . Es te , e n t r e t a n t o , v e r i f i c o u - s e n ã o se r i n c o m p a t í v e l
c o m o c r e s c i m e n t o a t i v o ( c a s o s M . V . e N . B . S . ) ; p o r o u t r o l a d o
[ 6 2 j
T A B E L A N.o 1 1 : J . J . A .
DATA
Í 1 9 5 4 ) 1 0 / 9 2 0 / 9 2 1 / 9 2 8 / 9 3 0 / 9 1 0 / 1 0 1 4 / 1 0 2 0 / 1 0 2 6 / 1 0 3 0 / 1 0
4 / 1 1 1 0 / 1 1 1 2 / 1 1 2 0 / 1 1 2 3 / 1 1 3 0 / 1 1
6 / 1 2 7 / 1 2
1 0 / 1 2 2 0 / 1 2 2 5 / 1 2 2 8 / 1 2
í l 9 5 5 )
1 /1 1 0 / 1 1 1/1 1 5 / 1 1 7 / 1
2 0 / 1 2 6 / 1 3 0 / í
1 /2 8 / 2
1 0 / 2 1 5 / 2 2 0 / 2 2 4 / 2 2 5 / 2 2 8 / 2
8 / 3 1 0 / 3 1 4 / 3 2 0 / 3 2 4 / 3
1 /4 4 / 4
i / ^ B „ , F 0 S F - COLEST. (9 /100ml) (mg/ lOOml) (mg/100ml )
2 , 0
2 , 8
1,9
2 , 3
2 , 3
2 , 3
2 , 1
2 , 2
2 , 2
6 , 5
5 , 0
5 , 2
5 , 8
4 , 4
4 , 4
5 , 7
5 ,1 5 , 3
5 , 3
5 , 6
5 , 3
5 , 3 4 , 9
4 , 6
4 , 7
5 ,1
4 3 2
3 3 8
3 4 8
2 6 3
3 4 3
2 4 9
2 5 9
2 6 3
2 4 2
ALTURA (cm.)
1 0 0 , 0
1 0 0 , 0
1 0 0 , 0
1 0 0 , 0
1 0 0 , 0
1 0 0 , 0
1 0 0 , 0
2 , 1
2 , 4
PESO ( K )
1 8 , 7 1 8 , 7
1 9 , 8 2 0 , 0
1 7 , 5
1 7 , 5
1 7 , 0
1 6 , 7
1 6 , 4
1 6 , 7 1 6 , 6
1 6 , 9 1 7 , 0
1 7 , 0
1 6 , 6
1 6 , 4
1 6 , 5
16 ,1
1 6 , 7
1 6 , 4
17 ,1
TRATAMENTO
T i r e ó i d e ( m g )
1 0 0
Y 1 0 0
[ 6 3 .1
DATA ALB. FOSF. COLEST. (g /100ml) (mg/100ml ) (mg/100ml )
2 7 0
ALTURA (cm.)
1 0 0 , 0
PESO (K)
1 6 , 9 1 6 , 6
TRATAMENTO
T A B E L A N . 1 2 : I . S.
DATA
( 1 9 5 4 )
7 / 1 2 1 2 / 1 2 1 4 / 1 2 2 0 / 1 2 2 7 / 1 2 2 8 / 1 2
( 1 9 5 5 ) 1 /1
1 0 / 1 1 1 / 1 1 2 / 1 2 6 / 1 2 7 / 1 3 1 / 1
8 / 2 1 0 / 2 2 0 / 2 2 4 / 2 2 5 / 2
3 / 3 8 / 3
1 4 / 3 2 1 / 3 2 4 / 3 2 5 / 3 3 1 / 3
6 / 4 1 1 / 4 1 4 / 4 1 5 / 4 2 8 / 4
ALB. FOSF. COLEST. (g /100ml) (mg/100ml ) (mg/ lOOml)
1,3
2 , 0
2 ,1
2 , 0
2 , 0
2 , 2
2 , 0
2 , 0
2 ,1
1,8
4 , 6
4 , 2
4 , 2
5 , 5
5 , 4
4 , 9
4 , 9
5 ,1
5 , 3
4 , 9
3 0 6
3 2 8
2 6 3
2 7 8
2 2 9
2 1 7
2 7 4
2 4 5
2 9 3
ALTURA (cm.)
1 1 6 , 0
1 1 6 , 0
1 1 6 , 0
1 1 6 , 0
1 1 6 , 0
1 1 6 , 0
1 1 6 , 0
1 6 , 0
PESO (K)
2 5 , 1 2 4 , 0
2 3 , 3
2 3 , 0 2 2 , 5
2 2 , 8
2 3 , 4
2 2 , 7
2 2 , 4
2 2 , 7
2 3 , 5 2 4 , 2 2 4 , 3 2 3 , 6
2 2 , 2 2 2 , 7
TRATAMENTO
T i r e ó i d e ( m g )
1 0 0
Y 1 0 0
[ 6 4 ]
1 4 / 4 1 5 / 4 2 8 / 4
PAC. J O A SEXO <f
DATA DE MASC. 20-11-50
REG 5 8 4 8 3 3
DIAC. S. KiEFROTICA
1 0 6 9 c a l / d i a D I E T A DE A R R 0 5 1 0 81 cal/dia 10g Pr/dia • 11,48 Pr./dia
1 0 81 cal/dia 10g Pr/dia
2 1 -
20-
x 19-
5 1 8 -
o- 17-
T 16-
7
6
5
4
3 2 -1 •-
F o s f o r o m g / 1 0 0 mi
Al b g / l o o mi
So'dl o 100 TIRE ÓIDE(mg)
k — *
102
101
100-
l n ^ n s i d a d e B d a s Tnd rome 4
0 I M
1 9 5 4 4 anos
M a 1955
G r á f i c o 11
[ 6 5 ]
Pac- l.S Sexo g
D a t a de nasc 25/6/47
Reg. 3 6 6 0 5 0
D i a g . S .nef r o n c a
D. A R R O Z 1519 c / d i a
_ZZAS<MiA.
5
4
3
2
1 -
" ©- — — ç f F ó s f o r o m g / 1 0 0 m i
Alb. g / lOOml
2 6 - e * 25-o -j 2 4 " " 2 3 ^17
116
i n r e n s i d a ú e 8 da s í n d r o m e 4
T IREOIDE [ m g i Sód io
f \ ...4 \ js
- - » - - w , - " -o o ^——o
"m r 1 9 5 5
E D E M A
8 anos
G r á f i c o 12
[ 6 6 ]
a f a l t a d e c r e s c i m e n t o p e r s i s t i u p r o l o n g a d a m e n t e na a u s ê n c i a
d e e d e m a ( c a s o J . J . A . ) . N ã o o c o r r e u c r e s c i m e n t o , e n t r e t a n t o ,
i n d e p e n d e n t e d a s d e m a i s m a n i f e s t a ç õ e s e d a a t u a ç ã o t e r a p ê u
t i c a , e m p a c i e n t e s c o m c o n c e n t r a ç ã o d e s ô r o a l b t i m i n a i n f e r i o r a
3 g / 1 0 0 m l , s a l v o n o s c a s o s e m q u e se a d m i n i s t r o u t e s t o s t e r o n a
( C M . e M . V . ) e q u e m e r e c e r ã o d i s c u s s ã o à p a r t e .
Essa a s s o c i a ç ã o e n t r e c r e s c i m e n t o e os n í v e i s da a l b u m i -
n e m i a , p r e s u m í v e l p e l a i n s p e c ç ã o d o s d a d o s , f o i s u b m e t i d a à
a n á l i s e e s t a t í s t i c a q u e se s e g u e . D a m e s m a f o r m a , f o i t e s t a d a
a a p a r e n t e f a l t a d e a s s o c i a ç ã o e n t r e o c r e s c i m e n t o e cs n í v e i s
d a f o s f a t e m i a , d a d a a já r e f e r i d a r e l a ç ã o deste í n d i c e c o m a
a t i v i d a d e d o h o r m ô n i o d e c r e s c i m e n t o h i p o f i s á r i o .
Pa ra se p r o c e d e r a u m a a n á l i s e e s t a t í s t i c a d o s d a d o s d e
s ô r o a l b u m i n a r e f e r e n t e s a 9 c r i a n ç a s , f o i n e c e s s á r i o , d e s d e l o g o ,
r e s o l v e r a d i f i c u l d a d e d e c o r r e n t e d o f a t o d e , e m a l g u m a s d e l a s ,
h a v e r m a i s d e u m a f a s e d e " n ã o c r e s c i m e n t o " o j d e c r e s c i
m e n t o , a p r e s e n t a n d o as m é d i a s d e s ô r o a l b u m i n a d e s s a s f a s e s e m
q u e , q u a n t o a o c r e s c i m e n t o , os p a c i e n t e s p e r m a n e c i a m n a m e s
m a c o n d i ç ã o , d i f e r e n ç a s d e m a i o r o u m e n o r m a g n i t u d e . N a t u
r a l m e n t e , se f o s s e a c e i t a a h i p ó t e s e d e s e r e m t a i s d i f e r e n ç a s
a t r i b u í v e i s a o a c a s o , e r a l í c i t o q u e t o d o s os d a d o s f o s s e m e n g l o
b a d o s p a r a a d e t e r m i n a ç ã o das c a r a c t e r í s t i c a s e s t a t í s t i c a s r e f e
r e n t e s à f a s e c o n s i d e r a d a . P e l o c o n t r á r i o , q u a n d o a d i f e r e n ç a
f o s s e s i g n i f i c a n t e , i m p u n h a - s e a e s c o l h a d e u m d o s c o n j u n t o s
d e v a l o r e s , t e n d o - s e a c e i t a d o o c r i t é r i o d e e s c o l h e r a q u e l e
q u e , p e l a m a g n i t u d e d e sua m é d i a m e n o s f a v o r e c e s s e a h i p ó
t e s e d a e x i s t ê n c i a d e d i f e r e n ç a s e n t r e as m é d i a s , nas f a s e s d e
c r e s c i m e n t o e d e " n ã o c r e s c i m e n t o " . C o m o as m é d i a s d a s f a s e s
d e c r e s c i m e n t o e r a m m a i o r e s q u e as d a s f a s e s d e " n ã o c r e s
c i m e n t o " , e n t ã o , q u a n d o se t i n h a q u e e s c o l h e r u m a , e n t r e as
f a s e s d e c r e s c i m e n t o , e s t a s e r i a a q u e a p r e s e n t a v a a m e n o r
m é d i a ; a o c o n t r á r i o , a q u e a p r e s e n t a v a m a i o r m é d i a s e r i a e s c o
l h i d a q u a n d o se t r a t a v a m d e f a s e s d e " n ã o c r e s c i m e n t o " . I s t o
s u c e d e u c o m cs d a d o s r e f e r e n t e s aos p a c i e n t e s d o s casos 3 , 4 ,
5 e 6 . A c r i a n ç a d o c a s o 3 a p r e s e n t a v a d u a s f a s e s d e " n ã o
ÜSVÍTUÍO DE tmwa ATÓMICA
[ 6 7 1
c r e s c i m e n t o " e d u a s f a s e s d e c r e s c i m e n t o ( g r á f . 3 ) ; c o m o as
d i f e r e n ç a s e n t r e as m é d i a s d e u m a e o u t r a f o s s e m n ã o s i g n i f i
c a n t e s , f o i p o s s í v e l a f o r m a ç ã o d e d o i s c o n j u n t o s . A c r i a n ç a
d o c a s o 4 a p r e s e n t a v a t r ê s f a s e s d e " n ã o c r e s c i m e n t o " ; a a n á
l i se d e v a r i â n c i a m o s t r o u n ã o e x i s t i r e m d i f e r e n ç a s s i g n i f i c a n t e s
e n t r e as m é d i a s , p o s s i b i l i t a n d o a r e u n i ã o d e t o d o s os d a d o s . A
m e s m a c r i a n ç a a p r e s e n t a v a a i n d a d u a s f a s e s d e c r e s c i m e n t o
q u e d i f e r i r a m s i g n i f i c a n t e m e n t e p e i a s s u a s m é d i a s , o b r i g a n d o
a e s c o l h a d o s d a d o s r e f e r e n t e s á s e g u n d a f a s e , c u j a m é d i a e r a
a m e n o r . A c r i a n ç a 5 a p r e s e n t a v a d u a s f a s e s d e " n ã o c r e s c i
m e n t o " c o m d i f e r e n ç a s i g n i f i c a n t e e n t r e as m é d i a s , e s c o l h e n -
d o - s e a p r i m e i r a f a s e c u j a m é d i a e r a a m a i o r ; m o s t r a v a t a m
b é m d u a s f a s e s d e c r e s c i m e n t o c o m d i f e r e n ç a n ã o s i g n i f i c a n t e
e n t r e as m é d i a s , o q u e p e r m i t i u a j u n ç ã o d o s d a d o s . N o c a s o
6 h a v i a d u a s f a s e s d e " n ã o c r e s c i m e n t o " t e n d o o t e s t e p a r a
a d i f e r e n ç a e n t r e as m é d i a s m o s t r a d o se r a m e s m a s i g n i f i
c a n t e , e m v i s t a d o q u e e s c o l h e u - s e a s e g u n d a f a s e c u j a m é d i a
e r a a m a i o r .
S e l e c i o n a d o s a s s i m os d a d o s a s e r e m u t i l i z a d o s , p r o c e d e u - s e
a o e s t u d o d a h o m o g e n e i d a d e d a s v a r i â n c i a s n a s d u a s f a s e s d a s
9 c r i a n ç a s , f o r m a n d o a s s i m 1 8 c l a s s e s ; o t e s t e d e B a r t l e t t m o s t r o u
q u e p o d i a se r r e j e i t a d a , m e s m o a o n í v e l d e 1 % , a h i p ó t e s e d a
h o m o g e n e i d a d e d a s v a r i â n c i a s . N e s t a s c o n d i ç õ e s , n ã o p o d i a se r
c o n s i d e r a d o o e s t u d o c o n j u n t o d a s d i f e r e n ç a s e n t r e as f a s e s
d e " n ã o c r e s c i m e n t o " e c r e s c i m e n t o n a s 9 c r i a n ç a s p o r m e i o
d e u m a a n á l i s e d e v a r i â n c i a , t o r n a n d o o b r i g a t ó r i a a c o m p a r a ç ã o
e n t r e u m a e o u t r a f a s e e m c a d a c r i a n ç a . T e n d o s i d o f e i t o s
n o v o s t e s t e s d e B a r t l e t t , e s t u d a n d o s e p a r a d a m e n t e as 9 c r i a n ç a s
n o q u e se r e f e r e à f a s e d e " n ã o c r e s c i m e n t o " d e u m l a d o e
às f a s e s d e c r e s c i m e n t o d e o u t r o l a d o , e t e n d o s i d o e m a m b o s
os casos r e j e i t a d a a h i p ó t e s e d e h o m o g e n e i d a d e d a s v a r i â n c i a s ,
as d i f e r e n ç a s e n t r e as m é d i a s i n d i v i d u a i s f o r a m s e m p r e t e s t a d a s
p e l o t e s t e d e B e h r e n s ; os r e s u l t a d o s o b t i d o s p a r a os 9 t e s t e s
r e a l i z a d o s e s t ã o a p r e s e n t a d o s n o q u a d r o I. C o m o se v ê , as d i f e
r e n ç a s e n t r e as m é d i a s d a s a l b u m i n e m i a s n a s f a s e s d e c r e s c i -
L 6 8 ]
Q U A D R O 1 : Teste de Behrens aplieado aas niveis «Je söjoaibumina. B'efes'encas c - f f a s e s cie " s r ; c c ? " ; c e crosc'svsento para e a t b c r i a n c a .
Fase de "«."o creseimento"
Fas© de
C e s o s i
n., x„ ! | x , - ^ | d
1 1 2 2,49 8 4 , 7 8 2 , 2 9 5 , 9 9
2 3 5 3 , 2 1 12 4 , 8 3 1 ,67 7 , 4 4
3 1 51 2 , 1 5 15 3 , 8 7 1 ,72 4 , 5 3
4 i 3 6 2 , 9 5 2 3 8 5 0 , 9 0 7 , 4 4
5 21 3 , 3 8 2 6 4 , 6 1 1 ,23 3 , 7 5
6 20 2 , 3 7 24 2 , 8 1 0 , 4 4 3 , 6 0
8 | 10 2 , 2 3 21 4 , 4 8 2 , 2 5 7 , 4 5
9 ! 2 6 2 , 3 6 14 3 , 3 8 1 ,02 4 , 8 2
10 i 8 2 , 3 3 16 4 , 4 3 2 , 1 0 4 , 5 4
[ 6 9 1
Q U A D R O i I : — Teste das medianas aplicado aos valores de sôroalbumina
CRESCIMENTO CRESCIMENTO CRESCIMENTO
Caso 1 Ausente Presente Total Caso 2 Ausente Presente Total Caso 3 Ausente Presente Total
M a i o r 2 8 10 M e n o r 2 2 0 2 2 M a i o r 16 12 2 8
0
M e n o r
T o t a l
10
12
0
, * 8
10
2 0
N ã o
m e n o r 13
3 5
12
12
2 5
4 7
N ã o
m a i o r 3 5 3
51 15
3 8
6 6
íaçã
o
P 0 , 0 0 0 3 5 7 0 , 0 0 0 0 9 9 3 0 , 0 0 1 0 9
em
rei
CRESCIMENTO CRESCIMENTO CRESCIMENTO
em
rei
OJ Caso 4 Ausente Presente Total Caso 5 Ausente Presente Total Caso 6 Ausente Presente Total
nj c
c .5 M a i o r 9 18 2 7 M e n o r 1 1 21 3 2 M a i o r 9 18 2 7
oa
lbu
mi
<D
£ M e n o r
T o t a l
2 7
3 6
0
18
2 7
5 4
N ã o
m e n o r 2 7
3 8
5
2 6
3 2
6 4
N ã o
m a i o r 2 8 6
3 7 2 4
3 4
61
a sô
r
P 0 , 0 0 0 0 0 0 0 5 0 , 0 0 0 0 4 7 0 , 0 0 0 0 1 2
o CRESCIMENTO CRESCIMENTO CRESCIMENTO
1 V
al.
Caso 8 Ausente Presente Total Caso 9 Ausente Presente Total Caso 10 Ausente Presente Total
1 V
al.
M a i o r
N ã o
m a i o r
T o t a l
P
0
10
10
0 , 0 0 0 1 8
15
6
21
15
16
31
M a i o r
N ã o
m a i o r
8
18
2 6
0 , 0 0 4 8
1 1
3
14
1 9
2 1
4 0
M a i o r
N ã o
m a i o r
1 8
7 8
8 16
0 , 0 « 7
9
15
2 4
m e n t o e d e " n ã o c r e s c i m e n t o " , d i f e r i r a m s e m p r e s i g n i f i c a n t e
m e n t e m e s m o ao n í v e l d e 1 % .
C o m o v i m o s , p a r a a r e a l i z a ç ã o d e s t e s t e s t e s f o m o s o b r i g a d o s
a s e l e c i o n a r os d a d o s , e l i m i n a n d o e m a l g u n s c a s o s , a q u e l e s q u e ,
c o r r e s p o n d e n d o a u m a m e s m a f a s e d e u m a m e s m a c r i a n ç a , a p r e
s e n t a r a m d i s c r e p â n c i a s s i g n i f i c a n t e s d a s m é d i a s . P a r e c e u , e n t ã o ,
c o n v e n i e n t e , r e a l i z a r u m a n o v a a n á l i s e d o s d a d o s , q u e p e r m i
t i s s e a i n c l u s ã o d e t o d o o m a t e r i a l c o l e t a d o . P a r a i sso , r e c o r
r e u - s e a o e x p e d i e n t e d e o r g a n i z a r p a r a c a d a c r i a n ç a u m q u a d r o
d e a s s o c i a ç ã o c o m os s e g u i n t e s c r i t é r i o s :
c r e s c i m e n t o p r e s e n t e o u a u s e n t e ,
2 . ° ) v a l o r m a i o r o u m e n o r d a c o n c e n t r a ç ã o d a s ô r o a l b u m i n a
d o q u e o v a l o r d a m e d i a n a d e t o d o s os v a l o r e s r e f e r e n t e s a o
p a c i e n t e d a d o .
C o m o é n a t u r a l , c a s o s h o u v e e m q u e o v a l o r d a m e d i a n a
e r a c o i n c i d e n t e c o m o d e a l g u m a o u d e a l g u m a s d a s o b s e r v a ç õ e s ;
q u a n d o i s t o a c o n t e c i a , p r e f e r i u - s e e s t a b e l e c e r d u a s h i p ó t e s e s d e
d i s t r i b u i ç ã o , s u b s t i t u i n d o as e x p r e s s õ e s " m a i o r " o u " m e n o r "
p o r a) " m a i o r " e " n ã o m a i o r " , e b ) " m e n o r " e " n ã o m e n o r " .
Es tas d i s t r i b u i ç õ e s 2 : 2 f o r a m e s t u d a d a s p e l o m é t o d o d o
t r a t a m e n t o e x a t o d e F i s h e r , d e t e r m i n a n d o - s e o v a l o r d e P q u e
r e p r e s e n t a a p o s s i b i l i d a d e d a o c o r r ê n c i a d e u m a d i s t r i b u i ç ã o i g u a l
à e n c o n t r a d a o u d e q u a l q u e r o u t r a q u e d i s c r e p e a i n d a m a i s d a
h i p ó t e s e d e i n d e p e n d ê n c i a e n t r e os d o i s a t r i b u t o s f o c a l i z a d o s .
Q u a n d o se t o r n o u n e c e s s á r i o o r g a n i z a r d u a s d i s t r i b u i ç õ e s , os
v a l o r e s d e P f o r a m c a l c u l a d o s p a r a a m b o s , a c e i t a n d o - s e c o m o
v á l i d o o m a i o r , i s t o é , a q u e l e m a i s f a v o r á v e l à h i p ó t e s e d e i n d e
p e n d ê n c i a e n t r e o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l e os n í v e i s d e s ô r o a l
b u m i n a .
A s d i s t r i b u i ç õ e s 2 : 2 c o m os v a l o r e s d e P c a l c u l a d o s , c o n s t a m
d o q u a d r o I I . C o m o se v ê , os v a l o r e s o b t i d o s p a r a P, e m t o d o s
e l e s , c o m e x c e ç ã o d o c a s o 1 0 , m o s t r a m q u e p o d e s e r r e j e i t a d a
a o n í v e l d e 1 % a h i p ó t e s e d a i n d e p e n d ê n c i a e n t r e os d o i s
[ 7 1 ]
Q U A D R O 111 : T e s t e d e Behrerss a p l i c a d o aos va lo res d o f ó s f o r o i n o r g â n i c o d o soro . D i f e r e n ç a s e n t r e fases de " n ã o c r e s c i m e n t o " e c r e s c i m e n t o para cada c r i a n ç a .
Fase de "não crescimento"
Fase de crescimento
C a s o s X. , j d
1 6 4 , 4 0 8 4 , 4 1 0 , 0 1 0 , 0 4
2 5 4 , 6 8 1 1 4 , 9 5 0 , 2 7 0 , 6 7
3 5 0 4 , 4 5 15 4 , 3 1 0 , 1 4 0 , 6 7
4 2 2 4 , 2 5 2 4 , 6 0 0 , 3 5 2 ,1 0
5 3 6 , 0 0 1 5 4 , 9 7 1,03 3 , 4 4
6 2 4 3 , 8 9 2 4 4 , 8 3 0 , 9 4 5 , 5 5
8 3 4 , 4 0 2 0 4 , 6 1 0 , 2 1 0 , 8 7
9 2 7 4 , 5 0 12 4 , 4 4 0 , 0 6 0 , 2 6
10 6 5 , 8 3 14 5 , 2 4 0 , 5 9 1,11
7 2 ]
a t r i b u t o s . N o c a s o 1 0 , a p r o b a b i l i d a d e é d e 0 , 0 8 7 , n ã o p e r m i t i n d o
a s s i m a r e j e i ç ã o da h i p ó t e s e d e i n d e p e n d ê n c i a , m e s m o ao n í v e l
d e 5 % .
P a r a a a n á l i s e d o s d a d o s r e f e r e n t e s a o f ó s f o r o i n o r g â n i c o d o
s o r o , f o r a m s e l e c i o n a d o s d e i n í c i o , os d a d o s r e f e r e n t e s às f a s e s
q u e h a v i a m s i d o e s c o l h i d a s d e a c o r d o c o m o c r i t é r i o i n t e i r a m e n t e
d e s c r i t o e m f u n ç ã o d o s n í v e i s d e s ô r o a l b u m i n a . A a n á l i s e s e g u i u
as m e s m a s l i n h a s , t e n d o t a m b é m s i d o r e j e i t a d a p e l o t e s t e d e
B a r t l e t t a h i p ó t e s e d a h o m o g e n e i d a d e d a s v a r i â n c i a s . A s c o m
p a r a ç õ e s e n t r e as m é d i a s c o r r e s p o n d e n t e s às f a s e s d e " n ã o c r e s
c i m e n t o " e c r e s c i m e n t o p o r m e i o d o t e s t e d e B e h r e n s a p r e s e n t o u
o s r e s u l t a d o s c o n s t a n t e s d o q u a d r o I I I . C o m o se v ê , a p e n a s
e m d o i s c a s o s v e r i f i c o u - s e u m a d i f e r e n ç a s i g n i f i c a n t e e n t r e as
m é d i a s r e f e r e n t e s à f a s e d e c r e s c i m e n t o e à f a s e d e " n ã o c r e s c i
m e n t o " , d e v e n d o - s e n o t a r q u e os s i n a i s d e s t a s d i f e r e n ç a s são
o p o s t o s , i s t o é , n u m d o s c a s o s ( c a s o 5 ) os n í v e i s d e f ó s f o r o i no r
g â n i c o f o r a m m a i s a l t o s q u a n d o o c r e s c i m e n t o a s t a t u r a l e s t a v a
e s t a c i o n a d o .
[ 73 ]
I V . C O M E N T Á R I O S
A p a r a d a d o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l d e c r i a n ç a s na f a s e a t i v a
d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a é m u i t o e v i d e n t e e p o d e s e r o b s e r v a d a
n o s g r á f i c o s d a e v o l u ç ã o i n d i v i d u a l d e t o d o s os c a s o s o b s e r v a d o s .
P a r a u m a a p r e c i a ç ã o d e c o n j u n t o d e s t a a n o r m a l i d a d e , as c u r v a s
d e c r e s c i m e n t o d e t o d o s os c a s o s d o s e x o m a s c u l i n o f o r a m f e i t a s
n o g r á f i c o 1 3 , o n d e se r e p r e s e n t a t a m b é m a c u r v a d e c r e s c i
m e n t o d e c r i a n ç a s n o r m a i s o b t i d a s c o m d a d o s e x t r a í d o s d o t r a
b a l h o d e E m a d e A z e v e d o ( 1 9 3 2 ) . N e s t e t r a b a l h o c o n s t a m
a p e n a s as m é d i a s d a s a l t u r a s p a r a c a d a i d a d e s e m c á l c u l o d o d e s v i o
p a d r ã o , o q u e i m p o s s i b i l i t o u a r e p r e s e n t a ç ã o g r á f i c a d a f a i x a
n o r m a l d e c r e s c i m e n t o . A p a r t e t r a c e j a d a d a s l i n h a s d e c r e s c i
m e n t o c o r r e s p o n d e á f a s e d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a , o n d e a a l b u -
m i n e m i a e r a i n f e r i o r a 3 g / 1 0 0 m l . E m t o d o s os c a s o s é p o s s í v e l
v e r i f i c a r u m a a s s o c i a ç ã o e v i d e n t e e n t r e o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l
e os n í v e i s d e s ô r o a l b u m i n a . U m a r e l a ç ã o n e m s e m p r e f o i t ã o
c l a r a c o m os d e m a i s c o m p o n e n t e s d a s í n d r o m e . E m a l g u n s c a s o s
o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l p r o c e s s o u - s e a p e s a r d a p e r s i s t ê n c i a d e
p r o t e i n ú r i a às v e z e s a c e n t u a d a ( c a s o 4 ) . N o c a s o 6 ( g r á f . 6 )
v e r i f i c o u - s e c r e s c i m e n t o n a p r e s e n ç a d e e d e m a c l i n i c a m e n t e
d e m o n s t r á v e l e n o c a s o 11 ( g r á f . 1 1 ) , a p e s a r d a a u s ê n c i a d e
e d e m a , o c r e s c i m e n t o c o n t i n u o u p a r a l i s a d o p o r m u i t o s m e s e s .
E s t a b e l e c i d a c o m b a s e s e s t a t í s t i c a s a a s s o c i a ç ã o e n t r e o s
n í v e i s d e s ô r o a l b u m i n a e as f a s e s d e p a r a d a o u r e t o m a d a d o
c r e s c i m e n t o , s u r g e o p r o b l e m a d e se v e r i f i c a r se t a l a s s o c i a ç ã o
d e c o r r e d e u m a r e l a ç ã o d e c a u s a e e f e i t o .
O c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l e o s e u r i t m o é s u b o r d i n a d o a u m a
s é r i e d e f a t o r e s n e m t o d o s p e r f e i t a m e n t e e s c l a r e c i d o s . S e m d ú
v i d a , p a r a q u e o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l , c u j o r i t m o é i n f l u e n
c i a d o p o r f a t o r e s n e u r o h o r m o n a i s , se e f e t u e n o r m a l m e n t e é i n d i s -
[ 7 4 1
i D A Oí ( AMOS I
G r á f i c o 13
GRÁF. 13 — Curva de crescimento de crianças normais, comparada com as curvas de crescimento das crianças nefróticas. O caso M.L.C, é do sexo feminino e a sua inclusão no gráfico fo i para mostrar como, aproximando-se da faixa normal , a velocidade de crescimento se reduz. Este mesmo fenômeno é observado em outros casos.
(Ref. d a p a g . 88) .
p e n s á v e l q u e o o r g a n i s m o d i s p o n h a d e m a t é r i a p r i m a p a r a a
f o r m a ç ã o d a s u b s t â n c i a f u n d a m e n t a l d o t e c i d o ó s s e o q u e se
d e s e n v o l v e , p a r a l e l a m e n t e c o m o c r e s c i m e n t o e m a t u r a ç ã o d o s
ossos , o u t r o s ó r g ã o s e t e c i d o s i g u a l m e n t e c r e s c e m e se d i f e r e n
c i a m n u m a i n t e g r a ç ã o h a r m ô n i c a q u e c o m p õ e o d e s e n v o l v i m e n t o
s o m á t i c o g l o b a l .
O d e s e n v o l v i m e n t o s o m á t i c o e s t á l i g a d o a f a t o r e s g e n é t i c o s ,
n e r v o s o s , h o r m o n a i s e n u t r i t i v o s . O f o r n e c i m e n t o d e s u b s t â n c i a s
n u t r i t i v a s e a n o r m a l a b s o r ç ã o , t r a n s p o r t e e a s s i m i l a ç ã o d e s s a s
s u b s t â n c i a s r e p r e s e n t a m c o n d i ç õ e s b á s i c a s p a r a u m d e s e n v o l
v i m e n t o s o m á t i c o n o r m a l . Es ta a r a z ã o p o r q u e a m á o x i g e n a ç ã o
c r ô n i c a d o s t e c i d o s o b s e r v a d a e m c a s o s d e e s t e n o s e m i t r a l , d o e n
ças c a r d í a c a s c o n g ê n i t a s , e t c , se a c o m p a n h a m d e d i s t ú r b i o s d o
c r e s c i m e n t o . D e f e i t o s n a a s s i m i l a ç ã o , c o n d i c i o n a d o s p e l o s d i s
t ú r b i o s d a h o m e o s t a s e , e x p l i c a m a a n o r m a l i d a d e d o c r e s c i m e n t o
e m c r i a n ç a s p o r t a d o r a s d e i n s u f i c i ê n c i a r e n a l c r ô n i c a . N o c a s o
p a r t i c u l a r d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a a a n o r m a l i d a d e d o c r e s c i m e n t o
é u m f e n ô m e n o t r a n s i t ó r i o , p o i s é n o r m a l o c r e s c i m e n t o n o s
p e r í o d o s q u e p r e c e d e m a i n s t a l a ç ã o d a s í n d r o m e ( B a u e r , 1 9 5 4 )
e, p r o v a v e l m e n t e , s u p e r - n o r m a l n o s p e r í o d o s q u e se s e g u e m à
sua r e m i s s ã o ; n e s t a s c o n d i ç õ e s p o d e - s e a f a s t a r d e s d e l o g o a
i n t e r f e r ê n c i a d e f a t o r e s g e n é t i c o s e n e r v o s o s .
A d m i r i n d o - s e q u e o n í v e l d e f ó s f o r o i n o r g â n i c o s a n g ü í n e o ,
na a u s ê n c i a d e a f e c ç õ e s d a p a r a t i r e ó i d e , i n s u f i c i ê n c i a r e n a l e
r a q u i t i s m o , r e f l e t e o g r a u d e a t i v i d a d e s o m a t o t r ó f i c a , p o d e - s e
a f a s t a r i g u a l m e n t e a p a r t i c i p a ç ã o d e u r n a d e f i c i ê n c i a h i p o f i s á r i a
n o s casos e s t u d a d o s . D e f a t o , v a l o r e s d a f o s f a t e m i a n o s p e
r í o d o s e m q u e o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l se a c h a v a e s t a c i o n a d o n ã o
d i f e r i a m s i g n i f i c a n t e m e n t e d o s v a l o r e s c o r r e s p o n d e n t e s aos p e
r í o d o s d e c r e s c i m e n t o a t i v o .
A p a r t i c i p a ç ã o d a t i r e ó i d e n o s p r o c e s s o s d e c r e s c i m e n t o
e s t a t u r a l e d i f e r e n c i a ç ã o d o s ó r g ã o s é b e m c o n h e c i d a . N a s a l i
r e o s e s o r i t m o d e c r e s c i m e n t o é d i m i n u í d o e os p r o c e s s o s d e
m a t u r a ç ã o d o s ossos v e r i f i c a d o s p e l o a p a r e c i m e n t o d o s n ú c l e o s
d e o s s i f i c a ç ã o , se a t r a s a m i n t e n s a m e n t e . T r a b a l h o s e x p e r i m e n -
[ 7 6 ]
t a i s ( S c o w e c o i s . , 1 9 4 9 ) e c l í n i c o s ( B o t t u r a , 1 9 5 4 ) t ê m s u g e r i d o
q u e os e f e i t o s d o h o r m ô n i o t i r e o d i a n o s o b r e o c r e s c i m e n t o são
m e d i a d o s p e l o h o r m ô n i o s ô m a t o t r ó f i c o ; a d m i t i n d o - s e e s t a h i p ó
t e s e , p o d e - s e a f a s t a r d e s d e l o g o a i n s u f i c i ê n c i a t i r e o i d i a n a c o m o
c a u s a d a a n o r m a l i d a d e d e c r e s c i m e n t o , e m v i s t a d a s c o n s i d e
r a ç õ e s f e i t a s a n t e r i o r m e n t e . A l g u n s a u t o r e s ( E p s t e i n e L a n d e ,
1 9 2 2 ) s u g e r i r a m a e x i s t ê n c i a d e h i p o t i r e o i d i s m o n a e v o l u ç ã o d a
s í n d r o m e n e f r ó t i c a , e a h i p e r c o l e s t e r o l e m i a , s i n a l c o n s t a n t e d e s t a
s í n d r o m e , s e r i a a t r a d u ç ã o b i o q u í m i c a desse d i s t ú r b i o e n d ó c r i n o .
A a d m i n i s t r a ç ã o d e t i r e ó i d e p o r t e m p o s u f i c i e n t e e n a d o s e
q u e f o i a d e q u a d a p a r a p r o m o v e r c r e s c i m e n t o e m c r i a n ç a s h i p o -
t i r e o i d i a n a s ( B o t t u r a , 1 9 5 4 ) f o i t o t a l m e n t e i n e f i c a z p a r a os 3
c a s o s d e n e f r o s e e s t u d a d o s ( c a s o 3 , g r á f . 3 ; c a s o 1 1 , g r á f . 1 1 , c a s o
1 2 , g r á f . 1 2 ) . A l é m d i s s o os n í v e i s d e f o s f a t e m i a n ã o se e l e v a r a m
p a r a v a l o r e s s i g n i f i c a t i v a m e n t e m a i s a l t o s c o m o f o i d e m o n s t r a d o
p o r B o t t u r a n o s c a s o s d e h i p o t i r e o i d i s m o ; p e l o c o n t r á r i o , n o
c a s o 3 h o u v e u m a q u e d a a c e n t u a d a e t r a n s i t ó r i a d u r a n t e a
a d m i n i s t r a ç ã o d a t i r e ó i d e . F i c a a s s i m a f a s t a d a a p o s s i b i l i d a d e
d e u m a i n s u f i c i ê n c i a t i r e o i d i a n a c o m o a c o n d i ç ã o e t i o l ó g i c a d a
p a r a l i s a ç ã o d o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l n a s f a s e s a t i v a s d a s í n
d r o m e n e f r ó t i c a , e os d a d o s são s u f i c i e n t e s p a r a s u g e r i r q u e a
f u n ç ã o d a t i r e ó i d e n ã o se a p r e s e n t a p e r t u r b a d a n e s s a a f e c ç ã o .
A s c o n d i ç õ e s n u t r i t i v a s d o s p a c i e n t e s c o n s t i t u e m a p o s s i
b i l i d a d e m a i s s é r i a a se r c o n s i d e r a d a n a d i s c u s s ã o d a g ê n e s e d o
d i s t ú r b i o d e c r e s c i m e n t o d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a . Es ta s í n d r o m e
c a r a c t e r i z a - s e , e s s e n c i a l m e n t e , p o r u m a p e r d a e x c e s s i v a d e a l b u
m i n a p e l o r i m , q u e t e m s i d o a t r i b u i d a a u m d e f e i t o d e p e r m e a
b i l i d a d e g l o m e r u l a r ( B e l l , 1 9 5 0 ; B a r n e t t e c o i s . , 1 9 5 2 ; C h i n a r d
e c o i s . , 1 9 5 4 ) . A l g u n s a u t o r e s ( F a r r , 1 9 5 1 ) t ê m s u g e r i d o q u e
u m a d a s c a r a c t e r í s t i c a s m a i s c o n s t a n t e s d a s í n d r o m e é a a c e n
t u a d a p o b r e z a d e p r o t e í n a s d o s t e c i d o s d o c o r p o ; e s t a c o n d i ç ã o
d e p r o t e í n o p e n i a g e r a l s e r í a r e f l e t i d a p e l o s b a i x o s n í v e i s d a s ô r o
a l b u m i n a : a e l e v a ç ã o d a a l b u m i n a só s e r i a p o s s í v e l d e p o i s q u e as
r e s e r v a s p r o t e i c a s d o c o r p o f o s s e m r e c u p e r a d a s . M a s , se a p ó s a
e l i m i n a ç ã o d o e d e m a , q u e sóe o c o r r e r s o b d i e t a s h i p o c l o r e t a d a s ,
[ 7 7 ]
e s p o n t a n e a m e n t e , o u s o b a a ç ã o d o A C T H e o u t r a s m e d i d a s t e r a
p ê u t i c a s , a l g u n s p a c i e n t e s se a p r e s e n t a m m u i t o e m a g r e c i d o s ,
e m o u t r o s casos o a s p e c t o g e r a l n u t r i t i v o é a p a r e n t e m e n t e b o m
e n ã o p a r e c e c o r r e s p o n d e r a o g r a u d e c a r ê n c i a q u e se s u p õ e
n e c e s s á r i o p a r a e x p l i c a r u m a p a r a d a n o p r o c e s s o d e c r e s c i m e n t o
e s t a t u r a l . N o s e s t a d o s c a r e n c i a i s g r a v e s o f ó s f o r o i n o r g â n i c o
d o s a n g u e t e n d e a a s s u m i r v a l o r e s b a i x o s a c o m p a n h a n d o os n í v e i s
s u b n o r m a i s d a s ô r o a l b u m i n a o u i n d e p e n d e n t e m e n t e d e h i p o a l -
b u m i n e m i a ( F a n c o n i , 1 9 5 3 ; B o t t u r a , 1 9 5 4 ; C i n t r a e c o l s . , 1 9 4 6 ) .
B o t t u r a ( 1 9 5 4 ) , c o m b a s e n e s t e s a c h a d o s , s u g e r e q u e a h i p o -
f o s f a t e m i a r e f l e t e u m e s t a d o d e h i p o f u n ç ã o s ô m a t o t r ó f i c a c o m o
u m a s p e c t o p a r c i a l d a d e f i c i ê n c i a h i p o f i s á r i a c o n s e q ü e n t e à
s u b n u t r i ç ã o c r ô n i c a . N o s 4 c a s o s o b s e r v a d o s p o r B o t t u r a , o
f ó s f o r o i n o r g â n i c o d o s o r o a p r e s e n t o u - s e i n i c i a l m e n t e c o m v a
l o r e s b a i x o s , a l c a n ç a n d o c i f r a s s i g n i f i c a t i v a m e n t e m a i o r e s a p ó s
o t r a t a m e n t o d i e t é t i c o . N a s í n d r o m e n e f r ó t i c a n ã o h o u v e d i f e
r e n ç a s i g n i f i c a n t e e n t r e os n í v e i s d e f o s f a t e m i a d a s f a s e s a t i v a s
d a d o e n ç a , q u a n d o a a l b u m i n e m i a e r a b a i x a e o c r e s c i m e n t o
e s t a c i o n á r i o , e os n í v e i s d e f o s f a t e m i a d o s p e r í o d o s d e c r e s c i
m e n t o , q u a n d o a a l b u m i n e m i a e r a n o r m a l . Este f a t o s e r v e d e
a r g u m e n t o p a r a s u g e r i r q u e a h i p o a l b u m i n e m i a d a s í n d r o m e
n e f r ó t i c a t e m u m s i g n i f i c a d o d i f e r e n t e da h i p o a l b u m i n e m i a d a
c a r ê n c i a p r o t e i c a p o r s u b n u t r i ç ã o c r ô n i c a . A l i á s , a p e r d a d e
a l b u m i n a p e l a u r i n a n ã o c o n d i c i o n a n e c e s s a r i a m e n t e b a l a n ç o n e
g a t i v o d e a z ô t o , c o n d i ç ã o p r e s e n t e n o d e s e n v o l v i m e n t o d o s e s t a
d o s c a r e n c i a i s ( F a r r , L. E., 1 9 3 8 e 1 9 5 1 ; A s s i s , L. M . , 1 9 5 5 ) .
N a s í n d r o m e n e f r ó t i c a a h i p o a l b u m i n e m i a p o d e se r a c o m
p a n h a d a d e u m e s t a d o d e c a r ê n c i a p r o t e i c a g e r a l , m a s s e r i a
p o s s í v e l a c o r r e ç ã o d e s t a c a r ê n c i a s e m a n e c e s s á r i a e l e v a ç ã o da
s ô r o a l b u m i n a ( C i n t r a e c o l s . , 1 9 4 6 ; F a r r , 1 9 5 1 ) ; o u t r o a r g u
m e n t o q u e a p o i a a i d e i a d e q u e a h i p o a l b u m i n e m i a n e m s e m p r e
r e f l e t e u m e s t a d o d e s u b n u t r i ç ã o e q u i v a l e n t e é i n d u z i d o p e l a
a n á l i s e d o s g r á f i c o s d o s d i v e r s o s n e f r ó t i c o s . P o d e - s e o b s e r v a r
e m t o d o s e l e s , i n c l u s i v e n a q u e l e s e m q u e a s ô r o a l b u m i n a se
n o r m a l i z o u a l g u n s m e s e s a n t e s d a r e t o m a d a d o c r e s c i m e n t o e
í 7 8 ]
j á s e m e d e m a s , q u e o p e s o s o m e n t e c o m e ç a a e l e v a r - s e c o m o
a u m e n t o e s t a t u r a l d o s p a c i e n t e s . É d i f í c i l c r e r q u e d u r a n t e t o d o
esse p e r í o d o d e c r e s c i m e n t o e s t a c i o n á r i o , h a v e n d o r e c u p e r a ç ã o
p o r p a r t e d o p a c i e n t e d e u m e s t a d o d e c a r ê n c i a g e r a l , e l a n ã o
se r e f l e t i s s e n u m a a s c e n s ã o d o peso c o r p o r a l m e s m o a n t e s d a
r e t o m a d a d o c r e s c i m e n t o .
A d m i t i m o s c o m o m a i s p r o v á v e l q u e a p a r a l i z a ç ã o d o c r e s c i
m e n t o e s t a t u r a l , n o s p e r í o d o s a t i v o s d a n e f r o s e , d e c o r r e d a b a i x a
d o s n í v e i s d e s ô r o a l b u m i n a , . e m b o r a os n o s s o s d a d o s s e j a m i n s u
f i c i e n t e s p a r a c o m p r o v a r esse f a t o . C o m es ta o p i n i ã o e s t a m o s
d e f e n d e n d o o p o n t o d e v i s t a d e q u e a s ô r o a l b u m i n a c o n s t i t u i a
f o n t e e x c l u s i v a d e m a t é r i a p r i m a p a r a a f o r m a ç ã o d a m a t r i z
ó s s e a , d a q u a l d e p e n d e r i a o c r e s c i m e n t o d o osso . N a l i t e r a t u r a
s o m e n t e e n c o n t r a m o s apoio a e s t a i d é i a n o s t r a b a l h o s d e A l b r i g h t
e c o l s . ( 1 9 5 0 ) ; estes a u t o r e s , e s t u d a n d o os e f e i t o s d a a d m i n i s t r a
ç ã o i n t r a v e n o s a d e s ô r o a l b u m i n a sobre o m e t a b o l i s m o d o c á l c i o e m
p a c i e n t e s c o m o s t e o p o r o s e , c o n c l u í r a m q u e essas p r o t e í n a s p o d e m
ser u m p r e c u r s o r d a m a t r i z ó s s e a ; a a l b u m i n a p o d e r i a se r i n c o r
p o r a d a a o osso c o m o t a l o u a p ó s u m a d e s i n t e g r a ç ã o a p e n a s p a r c i a l
s o b f o r m a d e g r a n d e s a g r e g a d o s ; d e f a t o , a a d m i n i s t r a ç ã o d e
a l b u m i n a p o r v i a o r a l , s u j e i t a à h i d r ó l i s e n o c a n a l a l i m e n t a r e
t r a n s f o r m a d a n o s s e u s c o m p o n e n t e s a m i n o á c i d o s , n ã o é i n c o r
p o r a d a a o osso . F o r b e s ( 1 9 4 7 ) , e s t u d a n d o n u m c a s o d e o s t e o
p o r o s e o b a l a n ç o d e c á l c i o , f ó s f o r o e n i t r o g ê n i o e m r e l a ç ã o c o m
a a l b u m i n e m i a , s u g e r i u q u e a f o r m a ç ã o da m a t r i z óssea é
i n f l u e n c i a d a p e l o s n í v e i s de s ô r o a l b u m i n a .
O p r i m e i r o a u t o r a s u g e r i r q u e c e r t o s e x t r a t o s h i p o f i s á r i o s
t ê m a p r o p r i e d a d e d e r e t a r d a r o c r e s c i m e n t o d e a n i m a i s f o i M o o n
e m 1 9 3 7 . M a i s t a r d e E v a n s , L e e e S i m p s o n ( 1 9 4 3 ) , u s a n d o
f r a ç õ e s a d r e n o c ò r t i c o t r ó f i c a s p u r a s da h i p ó f i s e a n t e r i o r , v e r i f i
c a r a m q u e a q u e l e e f e i t o e r a d e v i d o a o A C T H . B e c k s e c o l s .
( 1 9 4 4 ) d e m o n s t r a r a m a s e g u i r q u e a i n i b i ç ã o d o c r e s c i m e n t o
ÜtSSÍSiUÍO DE E l á t K ü í A ftlüi»^
[ 7 9 ]
p e l o A C T H e m r a t o s j o v e n s f a z i a - s e p o r i n t e r m é d i o da c ó r t e x
s u p r a r r e n a l . A a d m i n i s t r a ç ã o s i m u l t â n e a d e A C T H e h o r m ô n i o
d e c r e s c i m e n t o e o e s t u d o h i s t o l ó g i c o d a s r e g i õ e s e p i f i s á r i a s p r o -
x i m a i s d a t í b i a d e r a t o s t r o u x e as s e g u i n t e s m o d i f i c a ç õ e s d o s
e f e i t o s t í p i c o s d o h o r m ô n i o d o c r e s c i m e n t o :
a) r e d u ç ã o a c e n t u a d a d a l a r g u r a d a c a r t i l a g e m e p i f i s á r i a ;
b ) a t r a s o d a f o r m a ç ã o óssea e n d o c o n d r a l ;
c ) r e d u ç ã o d a a t i v i d a d e o s t e o b l á s t i c a e o s t e o c l á s t i c a ;
d ) i r r e g u l a r i d a d e s d a s c o l u n a s c a r t i l a g i n o s a s n a z o n a d e
e r o s ã o .
E m 1 9 5 2 R o m i n g e r , a d m i n i s t r a n d o A C T H e m p e q u e n a s
d o s e s ( 7 , 5 a 2 2 , 5 m g / d i a ) p o r p r a z o s d e 7 a 1 0 d i a s a c r i a n ç a s
n o r m a i s v e r i f i c o u a t r a s o n o c r e s c i m e n t o , c o m e s t a b i l i z a ç ã o o u
q u e d a d e peso e b a l a n ç o d e azoto n e g a t i v o . I n t e r p r e t o u este
f e n ô m e n o p e l a i n f l u ê n c i a d o A C T H s o b r e o m e t a b o l i s m o p r o
t e i c o .
E m 1 9 5 3 , B l o d g e t t , G r i b e t z e T a l b o t o b s e r v a r a m os e f e i t o s
d a t e r a p ê u t i c a p r o l o n g a d a p e l a c o r t i s o n e s o b r e o c r e s c i m e n t o d e
c r i a n ç a s p o r t a d o r a s d e v á r i o s e s t a d o s m ó r b i d o s , c h e g a n d o aos
s e g u i n t e s r e s u l t a d o s :
a) o r i t m o d e c r e s c i m e n t o d e u m m e n i n o c o m d o e n ç a d e
A d d i s o n e l e v o u - s e d e n í v e i s s u b n o r m a i s p a r a o n o r m a l q u a n d o
a c o r t i s o n e f o i a d m i n i s t r a d a c o m o m e d i c a ç ã o s u b s t i t u t i v a
(1 5 m g / d i a ) ;
b ) e m 2 casos d e h i p o p i t u i t a r i s m o q u e e s t a v a m c r e s c e n d o
s o b i n f l u ê n c i a d e t i r e ó i d e e t e s t o s t e r o n a n u m r i t m o d e 5 c m . p o r
a n o , l O m g d e c o r t i s o n e i n t e r r o m p e r a m o c r e s c i m e n t o ;
c ) e m 2 c r i a n ç a s c o m v i r i l i s m o a d r e n o g e n i t a l 2 5 a 3 5 m g
d e c o r t i s o n e , a l é m d e r e d u z i r e m s i g n i f i c a t i v a m e n t e a e x c r e ç ã o
d e 1 7 - C e t o - e s t e r ó i d e s , f i z e r a m o r i t m o d e c r e s c i m e n t o c a i r a
n í v e i s n o r m a i s o u s u b n o r m a i s ;
d ) e m 2 c r i a n ç a s c o m e c z e m a a t ó p i c o g r a v e , 5 0 a 1 O O m g
d e c o r t i s o n e n e c e s s á r i o s p a r a r e m o v e r a s í n d r o m e , s u p r i m i r a m
[ 8 0 ]
o c r e s c i m e n t o . R e d u z i n d o a d o s a g e m , o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l
r e c o m e ç o u .
F o i c o m b a s e s n o s p r i m e i r o s d e s t a s é r i e d e t r a b a l h o s q u e
n o s p r o p u z e m o s a o b s e r v a r c l i n i c a m e n t e os e f e i t o s d o A C T H
s o b r e o c r e s c i m e n t o , p e l a o p o r t u n i d a d e q u e se n o s o f e
r e c e u d e a c o m p a n h a r casos d e n e f r o s e a s e r e m s u b m e t i d o s a
t r a t a m e n t o h o r m o n a l p r o l o n g a d o . T a i s o b s e r v a ç õ e s , q u e c o n s
t i t u í r a m o o b j e t i v o i n i c i a l d o p r e s e n t e t r a b a l h o , f o r a m f r u s t r a d a s ,
p o i s , e n t ã o , é q u e se v e r i f i c o u q u e as c r i a n ç a s n e f r ó t i c a s já t ê m
o s e u c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l e s t a c i o n a d o . T o d a v i a , e m a l g u n s
d o s casos q u e r e c e b e r a m o A C T H , h o u v e u m p e r í o d o d e l a t ê n c i a
às v e z e s p r o l o n g a d o e n t r e a n o r m a l i z a ç ã o d a s ô r o a l b u m i n a e a
r e t o m a d a d o c r e s c i m e n t o ( g r á f s . 1 3 , 2 , 5 e 9 ) ; e n q u a n t o q u e ,
n a q u e l e s casos o n d e a r e m i s s ã o d a s í n d r o m e f o i e s p o n t â n e a
o u d e c o r r e u d e m e d i d a s t e r a p ê u t i c a s n ã o h o r m o n a i s , o p e r í o d o
da l a t ê n c i a f o i c u r t o ( g r á f s . 1 3 , 1 , 5 e 6 ) . Es te f e n ô m e n o s u g e r e
u m p o s s í v e l e f e i t o i n i b i d o r d o A C T H s o b r e o c r e s c i m e n t o e s t a
t u r a l . A d m i t i n d o q u e o t e m p o d e l a t ê n c i a s e j a m a i s l o n g o na d e
c o r r ê n c i a d e a ç ã o i n i b i d o r a s o b r e o c r e s c i m e n t o p e l o A C T H , n ã o
d i s p o m o s d e e l e m e n t o s p a r a i n t e r p r e t a r o m e c a n i s m o d e s t a
a ç ã o , m a s , s e g u r a m e n t e , n ã o d e v e t e r o c o r r i d o a t r a v é s d e u m a
q u e d a na s e c r e ç ã o d o h o r m ô n i o s ô m a t o t r ó f i c o , v i s t o q u e o f ó s
f o r o s a n g ü í n e o n ã o f o i d e p r i m i d o d e f o r m a p r o l o n g a d a p e l a
a d m i n i s t r a ç ã o h o r m o n a l . A b a i x a d o s n í v e i s d e f o s f a t e m i a s o b
a i n f l u ê n c i a d o A C T H , nas d o s e s e n o m o d o c o m o f o i a d m i n i s
t r a d o , p r o c e s s o u - s e c o m f r e q ü ê n c i a , m a s d e f o r m a t r a n s i t ó r i a e
i n a d e q u a d a p a r a q u e se p u d e s s e a t r i b u i r a u m " d e f i c i t " d e h o r
m ô n i o s ô m a t o t r ó f i c o o a t r a s o da r e t o m a d a d o c r e s c i m e n t o n a
q u e l e s casos .
A s d o s a g e n s d a a t i v i d a d e da f o s f a t a s e a l c a l i n a ( A F A ) d o
s a n g u e n ã o f o r a m f e i t a s c o m a f r e q ü ê n c i a q u e e r a d e se d e
s e j a r , e os d a d o s c o n s e g u i d o s n ã o p e r m i t i r a m u m a c o n c l u s ã o
s a t i s f a t ó r i a . E n t r e t a n t o , a A F A f o i n o r m a l e m e s m o e l e v a d a e m
[ 8 1 ]
p l e n a f a s e a t i v a d a d o e n ç a , q u a n d o o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l
se a c h a v a i n t e r r o m p i d o . Este a c h a d o , j á r e f e r i d o a n t e r i o r m e n t e
p o r o u t r o s a u t o r e s ( E m e r s o n e B e c k m a n , 1 9 4 5 ) , c o n s t i t u i r i a d e
c e r t a f o r m a u m f e n ô m e n o p a r a d o x a l , v i s t o q u e , h a v e n d o c a r ê n c i a
d e m a t r i z ó s s e a e o s t e o p o r o s e , a A F A d e v e r i a se r r e d u z i d a . A
r a r e f a ç ã o óssea n a s í n d r o m e n e f r ó t i c a é c o n h e c i d a e t e m s i d o
t o m a d a c o m o p a r t e d o e s t a d o g e r a l d e c a r ê n c i a p r o t e i c a ( F a r r ,
1 9 5 1 ) . É v e r i f i c a ç ã o a n t i g a , p o r o u t r o l a d o , q u e o m e t a b o l i s m o
d o c á l c i o n o s n e f r ó t i c o s n ã o é n o r m a l . S a l v e s e n e L i n d e r , e m
1 9 2 3 , j á h a v i a m a s s i n a l a d o n í v e i s d e h i p o c a l c e m i a n a e v o l u ç ã o
da s í n d r o m e n e f r ó t i c a ; o g r a u d e h i p o c a l c e m i a m a n t i n h a c e r t o
p a r a l e l i s m o c o m a q u e d a d a s ô r o a l b u m i n a . Estes a u t o r e s , b a s e a
d o s e m q u e n a s í n d r o m e n e f r ó t i c a , a p e s a r d o s n í v e i s b a i x o s d e
c á l c i o n o s a n g u e , n u n c a a p a r e c e m f e n ô m e n o s t e t â n i c o s , c o n
c l u í r a m q u e a p e n a s a f r a ç ã o n ã o d i f u s í v e l e s t a r i a r e d u z i d a p e l a
d i m i n u i ç ã o d a s p r o t e í n a s p l a s m á t i c a s . S a b e - s e q u e o c á l c i o s a n
g ü í n e o a p r e s e n t a - s e s o b a f o r m a n ã o d i f u s í v e l , l i g a d a ás p r o
t e í n a s d o p l a s m a , e a f o r m a d i f u s í v e l , e m e s t a d o i ô n i c o . M a n
t e n d o - s e n o r m a l a f r a ç ã o i ô n i c a os n e f r ó t i c o s se v e r i a m l i v r e s
d e m a n i f e s t a ç õ e s t e t â n i c a s , a d e s p e i t o d o n í v e l t o t a l e s t a r a b a i x o
d o l i m i a r t e t â n i c o . Es ta s u p o s i ç ã o d e q u e n ã o há f e n ô m e n o s
d e t e t a n i a e m c a s o s d e n e f r o s e t e m s i d o n e g a d a , v i s t o q u e
d i v e r s o s a u t o r e s t ê m r e f e r i d o c r i s e s t e t â n i c a s t í p i c a s e m a l g u n s
casos ( W u h r m a n n e W u n d e r í y , 1 9 5 2 ) ; a p r e s e n ç a d e f r a ç ã o
i ô n i c a n o r m a l , a p e s a r d o b a i x o t e o r d e c á l c i o , c o n f o r m e v e r i f i
c a ç õ e s d e L i u ( 1 9 2 6 ) e d e M c L e a n e H a s t i n g ( 1 9 3 5 ) , e x p l i c a r i a
p o r q u e m o t i v o a s í n d r o m e t e t â n i c a n ã o é t ã o f r e q ü e n t e m e n t e
e n c o n t r a d a n a s í n d r o m e n e f r ó t i c a q u a n t o o é a h i p o c a l c e m i a .
B o y d , C o u r t n e y , M c L a h a n ( 1 9 2 6 ) e S c r i v e r ( 1 9 2 8 ) , a s s i n a l a r a m
a r e d u z i d a e x c r e ç ã o d e c á l c i o p e l a u r i n a e a p e r d a e x c e s s i v a
d e c á l c i o p e l a s f e z e s . E m e r s o n e B e c k m a n ( 1 9 4 5 ) , c o m b a s e
e m e s t u d o s d e b a l a n ç o , c o n c l u í r a m q u e a r a r e f a ç ã o óssea d e
c o r r e d e u m a d e f i c i e n t e a b s o r ç ã o i n t e s t i n a l d o c á l c i o , c o m t e n
d ê n c i a p a r a h i p o c a l c i ú r i a e m e n o r d e p o s i ç ã o d e m i n e r a i s n o s
ossos. P o r t a n t o , a r a r e f a ç ã o óssea o b s e r v a d a n o s n e f r ó t i c o s s e r i a
[ 8 2 ]
m u i t o m a i s u m a c o n s e q ü ê n c i a d a d e s m i n e r a l i z a ç ã o q u e d e o s t e o
p o r o s e . O s a u t o r e s e n c o n t r a m d i f i c u l d a d e s p a r a e x p l i c a r a a u s ê n
c i a d e s i n a i s r a d i o l ó g i c o s d e r a q u i t i s m o , e m f a c e d e u m d i s t ú r b i o
m i n e r a l d a q u e l a n a t u r e z a . D e f a t o , n o r a q u i t i s m o o d e f e i t o
p r i m á r i o é r e p r e s e n t a d o p e i a m á a b s o r ç ã o d e c á l c i o a o n í v e l
d o i n t e s t i n o ( O r r , H o l t , W i l k i n s e B o o m , 1 9 2 4 ; N i c o l a y s e n , 1 9 3 7 ;
A l b r i g h t e S u l k o w i t c h , 1 9 3 8 ) . A f i r m a n d o q u e a m a i o r i a d a s
c r i a n ç a s n e f r ó t i c a s c r e s c e n o r m a l m e n t e , E m e r s o n e B e c k m a n
s u g e r e m q u e a q u a n t i d a d e d i s p o n í v e l d e m i n e r a i s s e r i a d i s t r i b u í d a
d e p r e f e r ê n c i a , às z o n a s m e t a f i s á r i a s , c o m p r e j u í z o p a r a as
d i á f i s e s q u e se t o r n a r i a m r a r e f e i t a s . O a t r a s o d o c r e s c i m e n t o
o b s e r v a d o e m u m a d a s 3 c r i a n ç a s e s t u d a d a s p e l o s a u t o r e s f o i
a t r i b u í d o à i n s u f i c i ê n c i a r e n a l q u e se t r a d u z i a p e l o s a l t o s n í v e i s
d e u r é i a s a n g ü í n e a . F o i c o m b a s e n a p r e s e n ç a d e u m a v e l o
c i d a d e n o r m a ! d e c r e s c i m e n t o e c a l c i f i c a ç ã o r e l a t i v a m e n t e b o a
das e p í f i s e s q u e os a u t o r e s s u p u z e r a m q u e o c á l c i o d i s p o n í v e l
s e r i a d i s t r i b u í d o p r e f e r e n t e m e n t e às z o n a s e p i f i s á r i a s , s u r g i n d o
r a r e f a ç ã o a p e n a s n a s d i á f i s e s . A i n t e r r u p ç ã o d o c r e s c i m e n t o n a
s í n d r o m e n e f r ó t i c a , c o m p r o v a d a n o p r e s e n t e t r a b a l h o , c o n s t i t u i
o b j e ç ã o d e c i s i v a à h i p ó t e s e d e E m e r s o n e B e c k m a n n o q u e se
r e f e r e à i n t e r p r e t a ç ã o d a a u s ê n c i a d e f e n ô m e n o s r a q u í t i c o s . O
a u t o r n ã o f a z r e f e r ê n c i a â f o s f a t e m i a , c u j o s v a l o r e s se a p r e s e n
t a r a m n o s n o s s o s casos e m n í v e i s b a s t a n t e e l e v a d o s p a r a s e r e m
c o m p a t í v e i s c o m o d i a g n ó s t i c o d e r a q u i t i s m o . E n t r e t a n t o , o
d e f e i t o b á s i c o — m á a b s o r ç ã o i n t e s t i n a l d e c á l c i o — r e f e r i d o
n o t r a b a l h o d e E m e r s o n e B e c k m a n e c o n f i r m a n d o o b s e r v a ç õ e s
a n t e r i o r e s , p a r e c e e s t a r p r e s e n t e na s í n d r o m e . C o m b a s e n o s
e l e m e n t o s q u e d i s p o m o s , n ã o p o d e m o s a f a s t a r a i d é i a d e q u e
a r a r e f a ç ã o óssea s e j a d e t e r m i n a d a p o r u m p r o c e s s o d e d e s m i
n e r a l i z a ç ã o . N o v a s i n v e s t i g a ç õ e s s e r ã o n e c e s s á r i a s p a r a o e s c l a
r e c i m e n t o d e s t e a s p e c t o p a r t i c u l a r d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a . A d m i
t i n d o c o m o v e r d a d e i r o e s t e p o n t o d e v i s t a , t o r n a - s e m a i s f á c i l
i n t e r p r e t a r a A F A n o r m a l o u e l e v a d a d o s n e f r ó t i c o s , s o b r e t u d o
p o r q u e n e n h u m d o s d o e n t e s f o i m a n t i d o e m c o n d i ç õ e s d e r e p o u s o
a b s o l u t o n o l e i t o . S e n d o a A F A , n a a u s ê n c i a d e l e s ã o h e p á t i c a , u m
[ 8 3 ]
FIG. 1
FIG. 2 Notar o avanço da maturação óssea, pelo desenvolvimento dos núcleos de ossificação do carpo, verif icado entre 2 2 / 1 2 / 5 2 e 1 2 / 7 / 5 4 . Durante todo este período, o crescimento estatural do paciente manteve-se interrompido (caso 7, gráf. 7). As idades ósseas
correspondem praticamente às idades cronológicas.
í n d i c e d e a t i v i d a d e o s t e o b l á s t i c a r e s p o n s á v e l p e l a f o r m a ç ã o d a
m a t r i z ó s s e a , s o m o s l e v a d o s a a d m i t i r c o m o a d e q u a d a s as c o n
d i ç õ e s e x i g i d a s p a r a a c o n s t r u ç ã o d o s u b s t r a t o p r o t e i c o d o o s s o ,
o u s e j a , p a r a a s u a d i f e r e n c i a ç ã o e c r e s c i m e n t o d i m e n s i o n a l . A
d i f e r e n c i a ç ã o ó s s e a p r o c e s s a - s e n o r m a l m e n t e , n ã o h a v e n d o u m
a t r a s o s i g n i f i c a n t e d a i d a d e ó s s e a e m r e l a ç ã o à i d a d e c r o n o l ó
g i c a ( f i g s . 1 e 2 ) f a t o c o m p r o v a d o p o r o u t r o s a u t o r e s ( E m e r s o n
e B e c k m a n , 1 9 4 5 ) ; m a s o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l é e s t a c i o n á r i o
D a í se c o m p r o v a q u e a m b o s os f e n ô m e n o s s ã o a t é c e r t o p o n t o
i n d e p e n d e n t e s ; e s t a d i s s o c i a ç ã o e n t r e o p r o c e s s o d e m a t u r a ç ã o
óssea e o c r e s c i m e n t o l i n e a r d o osso a m p l a m e n t e v e r i f i c a d a n o s
a n i m a i s d e l a b o r a t ó r i o ( S c o w e M a r x , 1 9 4 5 ; E v a n s e c o l s . , 1 9 4 8 ;
S i m p s o n e c o l s . , 1 9 4 9 ; B e c k s , S c o w , S i m p s o n , A s l i n g , L i e E v a n s ,
1 9 5 0 ; R a y , S i m p s o n , L i , A s l i n g e E v a n s , 1 9 5 0 ) , é e n c o n t r a d a n o s
c a s o s d e n a n i s m o c o n s t i t u c i o n a l e e m c e r t o s e s t a d o s m ó r b i d o s
c o n g ê n i t o s ( n a n i s m o o v a r i a n o ) .
O s n í v e i s d e A F A e d e f o s f a t e m i a c o r r o b o r a m o p o n t o d e
v i s t a d e q u e a s e c r e ç ã o d e h o r m ô n i o d e c r e s c i m e n t o p o d e p r o
c e s s a r - s e n o r m a l m e n t e n a s í n d r o m e n e f r ó t i c a , e m b o r a a A F A
s e j a i n f l u e n c i a d a p o r o u t r o s f a t o r e s . Estes f a t o s e a c o m p r o v a ç ã o
d a i n t e r d e p e n d ê n c i a d o s n í v e i s d e a l b u m i n e m i a e f a s e s d e c r e s
c i m e n t o e " n ã o c r e s c i m e n t o " , l e v a m a s u p o r q u e a i n t e r r u p ç ã o
d o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l n o s n e f r ó t i c o s p o d e d e c o r r e r d e u m a
f a l t a d e s u b s t r a t o p a r a a a t i v i d a d e a n a b ó l i c a d o s o s t e o b l a s t o s ,
c u j o s s i s t e m a s e n z i m á t i c o s se s u p õ e m n o r m a i s c o m b a s e n a e l a
b o r a ç ã o d a f o s f a t a s e a l c a l i n a ; e m o u t r a s p a l a v r a s , a u t i l i z a ç ã o
d a a l b u m i n a p e l o t e c i d o ó s s e o s e r i a u m a f u n ç ã o d a s q u a n t i d a d e s
d i s p o n í v e i s : a b a i x o d e c e r t o s n í v e i s o a p r o v e i t a m e n t o s e r i a r e d u
z i d o a u m m í n i m o , a p e s a r d a a t i v i d a d e o s t e o b l á s t i c a ser n o r m a l
o u m e s m o a u m e n t a d a , a p e n a s s u f i c i e n t e p a r a s u b s t i t u i r as p e r d a s
c o n s t a n t e s e e v i t a r u m a o s t e o p o r o s e a c e n t u a d a . C o m o n o r m a l
m e n t e , n a s f a s e s a t i v a s d e c r e s c i m e n t o , a a d i ç ã o d e m a t r i z óssea
e x c e d e a s u b t r a ç ã o ( L a c r o i x , 1 9 5 1 ) , a d m i t i n d o u m a r e d u ç ã o d a
s í n t e s e , o r e s u l t a d o f i n a l s e r i a a m a n u t e n ç ã o d e u m o s s o d e
a s p e c t o p r a t i c a m e n t e n o r m a l o u d i s c r e t a m e n t e o s t e o p o r ó t i c o ,
[ 8 5 1
m a s c o m o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l p a r a l i s a d o . E s t a r í a m o s e m f a c e
d e u m a s i t u a ç ã o a n á l o g a , m a s n ã o i d ê n t i c a , a o q u e o c o r r e c o m
a t i r e ó i d e e m c a s o d e d e f i c i ê n c i a d e i o d o , o n d e , a p e s a r d e h i p e r -
p l á s t i c a , n ã o c o n s e g u e p r o d u z i r s e n ã o a q u a n t i d a d e d e c o l ó i d e
s u f i c i e n t e p a r a e v i t a r u m a d i m i n u i ç ã o d o t e o r d e h o r m ô n i o c i r
c u l a n t e . L e v a n d o e s t a a n a l o g i a m a i s a d i a n t e , p o d e r í a m o s s u g e r i r
u m c e r t o e s t a d o d e e q u i l í b r i o d i n â m i c o e t a l v e z u m m e c a n i s m o
h o m e o s t á t i c o e n t r e a v e l o c i d a d e d e s í n t e s e d e m a t r i z óssea i n d i
c a d a p e l a A F A , e a c o n c e n t r a ç ã o o u v e l o c i d a d e d e s í n t e s e da
a l b u m i n a p l a s m á t i c a . E m a p o i o d e s t a h i p ó t e s e e s t ã o os t r a b a l h o s
d e G o r d o n e c o l s . ( 1 9 4 8 ) q u e , e s t u d a n d o o e f e i t o d o c o n t e ú d o
p r o t e i c o d a d i e t a s o b r e a r e t e n ç ã o d e a z ô t o e a u m e n t o d e p e s o
p r o d u z i d o p e l o h o r m ô n i o d e c r e s c i m e n t o , d e m o n s t r a r a m q u e
n í v e i s a l t o s d e f o s f a t e m i a , i n d i c a n d o p r e s e n ç a d e a t i v i d a d e d o
h o r m ô n i o s ô m a t o t r ó f i c o , n ã o i m p l i c a m s e m p r e e m c r e s c i m e n t o
s o m á t i c o a t u a l : o c r e s c i m e n t o p o d e se r s u s t a d o p e l a a u s ê n c i a d e
s u b s t r a t o p a r a a s u a a t i v i d a d e a n a b ó i i c a . Se es ta s u g e s t ã o f o s s e
c o m p r o v a d a , t e r í a m o s e s t a b e l e c i d o u m a l i g a ç ã o d e c a u s a e e f e i t o
e n t r e a p a r a d a d e c r e s c i m e n t o o b s e r v a d a n a s c r i a n ç a s n e f r ó t i c a s
e os b a i x o s n í v e i s d e a l b u m i n e m i a c i r c u l a n t e . T o d a v i a , a m a n u
t e n ç ã o a r t i f i c i a l d e n í v e i s d e a l b u m i n e m i a q u e p a r a os c a s o s
d e n e f r o s e se m o s t r a r a m c o m p a t í v e i s c o m a r e t o m a d a d o c r e s
c i m e n t o , a t r a v é s d a i n f u s ã o d e a l b u m i n a c o n c e n t r a d a h u m a n a ,
n ã o p r o m o v e u c r e s c i m e n t o e m d o i s c a s o s e s t u d a d o s ( g r á f . 6 e
7 ) . Es tes r e s u l t a d o s , a d m i t i n d o q u e e s t a a l b u m i n a se c o m p o r t e
c o m o a d e o r i g e m e n d ó g e n a , t o r n a m i m p r o v á v e l a h i p ó t e s e s u g e
r i d a d e q u e a h i p o a l b u m i n e m i a s e j a a c a u s a d o d i s t ú r b i o d e c r e s
c i m e n t o n a s c r i a n ç a s n e f r ó t i c a s . E n t r e t a n t o , n o v a s p e s q u i s a s
t ê m d e se r r e a l i s a d a s , v i s a n d o o b t e r n í v e i s m a i s a l t o s e p o r
t e m p o m a i s p r o l o n g a d o d a s ô r o a l b u m i n a m e d i a n t e o p r o c e s s o da
i n f u s ã o e n d o v e n o s a , a n t e s d e a f a s t a r d e f i n i t i v a m e n t e a h i p ó t e s e
s u g e r i d a .
R e c e n t e m e n t e , H e n n e m a n , R o u r k e e J a c k s o n ( 1 9 5 5 ) b a s e a
d o s n o s r e s u l t a d o s d e A l b r i g h t e c o l s . ( 1 9 5 0 ) , p r o p u z e r a m - s e a
e s t u d a r a r e l a ç ã o e n t r e a a t i v i d a d e d a f o s f a t a s e a l c a l i n a e os
[ 8 6 ]
n í v e i s d e a l b u m i n e m i a c i r c u l a n t e . A d m i n i s t r a n d o e n d o v e n o s a
m e n t e a l b u m i n a h u m a n a c o n c e n t r a d a a i n d i v í d u o s p o r t a d o r e s d e
d i v e r s a s d o e n ç a s ósseas e o u t r a s a f e c ç õ e s , v e r i f i c a r a m u m a q u e d a
da f o s f a t a s e m i a p r o p o r c i o n a l à e l e v a ç ã o d a a l b u m i n e m i a . Es ta
a ç ã o d e p r e s s o r a t a m b é m f o i v e r i f i c a d a " i n v i t r o " . N o s c a s o s d e
h i p o a l b u m i n e m i a e s s e n c i a l os a u t o r e s s u g e r i r a m q u e u m a h i p o
a l b u m i n e m i a p e r se p o d e r i a e x p l i c a r u m a a t i v i d a d e d e f o s f a t a s e
a l c a l i n a e l e v a d a , d e o u t r a f o r m a i n e x p l i c á v e l . S e r i a p o s s í v e l q u e
n a s í n d r o m e n e f r ó t i c a , p o r u m m e c a n i s m o s e m e l h a n t e se t i v e s
s e m n í v e i s n o r m a i s o u s u p e r n o r m a i s , d e c o r r e n t e s d a b a i x a c o n
c e n t r a ç ã o d e s ô r o a l b u m i n a . A s s i m s e r i a p o s s í v e l e x p l i c a r a o s t e o
p o r o s e d o s n e f r ó t i c o s c o m n í v e i s a l t o s d e A F A s e m a p e l a r p a r a
a e x i s t ê n c i a d e u m p r o c e s s o d e r a q u i t i s m o , c u j o d i a g n ó s t i c o é
i n c o m p a t í v e l c o m o a s p e c t o r a d i o l ó g i c o e os d a d o s b i o q u í m i c o s .
A t e s t o s t e r o n a p e l o s e u a l t o p o d e r a n a b ó l i c o p o d e r i a i n d u z i r
s í n t e s e d e m a t r i z óssea s o b n í v e i s b a i x o s d e s ô r o a l b u m i n a . Esta
a r a z ã o q u e n o s l e v o u a a d m i n i s t r a r o p r o p i o n a t o d e t e s t o s t e r o n a
e m d o s e s a l t a s na s í n d r o m e n e f r ó t i c a . 0 n ú m e r o d e casos o b s e r
v a d o f o i d e a p e n a s d o i s , m a s e m a m b o s h o u v e a u m e n t o s i g n i f i
c a t i v o d a a l t u r a ( g r á f s . 1 e 6 ) ; e m a m b o s o a u m e n t o da a l t u r a v e r i
f i c o u - s e c o m n í v e i s d e s ô r o a l b u m i n a i n f e r i o r e s a 3 g / 1 0 0 m l .
O a t r a s o d a r e t o m a d a d e c r e s c i m e n t o q u a n d o a n o r m a l i z a ç ã o
d a s ô r o a l b u m i n a se p r o c e s s o u s o b a d m i n i s t r a ç ã o d e A C T H p o
d e r i a d e c o r r e r d e u m e f e i t o i n i b i d o r d e s t e h o r m ô n i o s o b r e a
a t i v i d a d e o s t e o b l á s t i c a . Esta h i p ó t e s e , q u e e x i g e c o n f i r m a ç ã o
u l t e r i o r , só e n c o n t r a a p o i o n o s r e s u l t a d o s d e u m c a s o ( g r á f . 1 0 )
e m q u e a A F A b a i x o u s i g n i f i c a t i v a m e n t e d u r a n t e e n o s 2 m e s e s
q u e se s e g u i r a m á t e r a p ê u t i c a h o r m o n a l . N o s d e m a i s c a s o s o
n ú m e r o e o p o r t u n i d a d e d a s d o s a g e n s n ã o p e r m i t i r a m u m a c o n
c l u s ã o s a t i s f a t ó r i a c o n t r a o u a f a v o r d a h i p ó t e s e .
[ 8 7 ]
A d i e t a d e a r r o z n ã o i m p e d i u o r e t o r n o d o c r e s c i m e n t o e s t a
t u r a l n a q u e l e s c a s o s e m q u e h o u v e e l e v a ç ã o d a a l b u m i n e m i a
p a r a n í v e i s n o r m a i s o u p r ó x i m o s d o n o r m a l . E m t r a b a l h o a n t e r i o r
( A s s i s , 1 9 5 5 ) c o m p r o v c u - s e q u e a d i e t a d e a r r o z a p e s a r d e sua b a i
x a q u o t a p r o t e i c a , n ã o i m p e d i u a e v o l u ç ã o f a v o r á v e l d a s í n d r o m e
n e f r ó t i c a . B a l a n ç o p o s i t i v o d e a z ô t o f o i c o n s e g u i d o c o m i n g e s t ã o
d e n i t r o g ê n i o i n f e r i o r a 3 g p o r d i a . A o b s e r v a ç ã o d e q u e n o s
c a s o s d e n e f r o s e s u b m e t i d o s à d i e t a d e a r r o z a s u b i d a d o s n í v e i s
d e s ô r o a l b u m i n a é a c o m p a n h a d a d a r e t o m a d a d o c r e s c i m e n t o ,
p r o c e s s o c o m p l e x o e m u i t o s e n s í v e l a q u a l q u e r c a r ê n c i a n u t r i
c i o n a l , c o n s t i t u i u m a r g u m e n t o d e m u i t o v a l o r e m a b o n o d a
o r i e n t a ç ã o q u e t e m o s t o m a d o c o m r e l a ç ã o a o t r a t a m e n t o d i e t é
t i c o d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a . O c a s o C M . ( g r á f . 1 ) , o n d e o e n r i
q u e c i m e n t o d a d i e t a n o p e r í o d o a t i v o d a n e f r o s e n ã o p r o m o v e u
a u m e n t o d e a l t u r a , s e r v e d e c o n t r a p r o v a á o b s e r v a ç ã o d e q u e
a d i e t a d e a r r o z n ã o i n t e r f e r i u c o m a p a r a d a d o c r e s c i m e n t o
n a s c r i a n ç a s n e f r ó t i c a s . N o c a s o 8 ( g r á f . 8 ) , e m q u e o c r e s c i
m e n t o se p r o c e s s a v a e m r i t m o a c e l e r a d o , a s u b s t i t u i ç ã o d a
d i e t a l i v r e p o r d i e t a d e a r r o z n ã o p r o m o v e u e s t a b i l i s a ç ã o d a
a l t u r a , e m b o r a a v e l o c i d a d e d e c r e s c i m e n t o se t o r n a s s e m a i s
l e n t a . Es te f a t o t r a r i a a s u g e s t ã o ó b v i a d e q u e a m a i o r q u o t a
p r o t e i c a d a d i e t a d e v e p r o m o v e r c r e s c i m e n t o m a i s r á p i d o q u a n d o
a s í n t e s e d e s ô r o a l b u m i n a se f a z n o r m a l m e n t e . M a s d e v e m o s
l e m b r a r q u e e m t o d o s os c a s o s o n d e a r e m i s s ã o d a s í n d r o m e
f o i p e r m a n e n t e o u p r o l o n g a d a , o a u m e n t o d e a l t u r a a p a r e n t a
f a z e r - s e e m r i t m o m e n o r , à m e d i d a q u e a c u r v a e s t a t u r a l v a i
a l c a n ç a n d o a f a i x a d e c r e s c i m e n t o n o r m a l . É o q u e se d e p r e
e n d e p e l a i n s p e c ç ã o d o g r á f i c o 1 3 . A p a r e n t e m e n t e , c o m a
n o r m a l i z a ç ã o d a s ô r o a l b u m i n a , o r i t m o d e c r e s c i m e n t o é m a i s
a c e l e r a d o q u e n a s c r i a n ç a s n o r m a i s d a m e s m a i d a d e ( g r á f . 1 3 ) ,
c o m o se h o u v e s s e u m a t e n t a t i v a d e r e c u p e r a r n o s m e s e s q u e
se s e g u e m à r e g r e s s ã o d a s í n d r o m e o a t r a s o h a v i d o n a f a s e
a t i v a d a a f e c ç ã o . Esta p a r t i c u l a r i d a d e f o i a s s i n a l a d a p o r B a u e r
( 1 9 5 4 ) , o q u a l v e r i f i c o u q u e a a l t u r a n o r m a l é a t i n g i d a d e p o i s
d e u m t e m p o d u a s v e z e s m a i o r q u e o d a d u r a ç ã o d a n e f r o s e .
L 8 8 ]
A n a l i s a n d o o g r á f i c o 1 3 , v e r i f i c a - s e q u e e m a l g u n s c a s o s
( J . P . C . , B . A . D . J r . e C . B . ) e s t e f a t o é g r o s s e i r a m e n t e r e p r o d u
z i d o . N o p a c i e n t e M . V . e s t a t e n t a t i v a d e r e c u p e r a ç ã o d a a l t u r a
n o r m a l é i n t e r r o m p i d a p e l a . r e i n s t a l a ç ã o d a s í n d r o m e . N o s p a
c i e n t e s B . C . P . e J . J . A . , q u e se m a n t i v e r a m c o m a s í n d r o m e
n e f r ó t i c a p o r c e r c a d e 2 a n o s e 8 m e s e s r e s p e c t i v a m e n t e , a
l i n h a d e c r e s c i m e n t o , p a r a l e l a a o e i x o d o s t e m p o s , f o g e c a d a
v e z m a i s da f a i x a d e n o r m a l i d a d e .
RESUMO, CONCLUSÕES E SUGESTÕES DOS RESULTADOS E DOS COMENTÁRIOS
1) D u r a n t e a f a s e a t i v a d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a , c o m n í v e i s
b a i x o s d e s ô r o a l b u m i n a , o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l é e s t a c i o n á r i o .
2 ) H á u m a r e l a ç ã o e n t r e o c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l e n í v e i s
d e s ô r o a l b u m i n a . D u r a n t e a f a s e a t i v a d a d o e n ç a , q u a n d o a
a l b u m i n e m i a é b a i x a , a e s t a t u r a p e r m a n e c e i n a l t e r a d a . R e i n i
c i a d o o c r e s c i m e n t o , a s ô r o a l b u m i n a se a p r e s e n t a e m n í v e i s
s i g n i f i c a t i v a m e n t e m a i s e l e v a d o s . U m a r e l a ç ã o s e m e l h a n t e n ã o
f o i v e r i f i c a d a c o m os d e m a i s c o m p o n e n t e s d a s í n d r o m e ( e d e m a ,
p r o t e i n ú r i a e h i p e r c o l e s t e r o l e m i a ) .
3 ) A p ó s a e l e v a ç ã o d a s ô r o a l b u m i n a , h a j a o u n ã o p e r í o d o
d e l a t ê n c i a a n t e s d o r e i n í c i o d o c r e s c i m e n t o , é p r o v á v e l q u e
e s t e se p r o c e s s e n u m r i t m o m a i s r á p i d o q u e o das c r i a n ç a s n o r
m a i s da m e s m a i d a d e .
4 ) C o m b a s e e s t a t í s t i c a c o m p r o v o u - s e q u e n ã o e x i s t e r e l a ç ã o
e n t r e os n í v e i s d e f o s f a t e m i a e as f a s e s d e c r e s c i m e n t o e " n ã o
c r e s c i m e n t o " . O s n í v e i s d e f ó s f o r o i n o r g â n i c o d o s a n g u e n ã o
v a r i a r a m s i g n i f i c a n t e m e n t e n a s f a s e s d e c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l
L 8 9 ]
i n t e r r o m p i d o o u a t i v o . A i n t e r r u p ç ã o d o c r e s c i m e n t o l o n g i t u
d i n a l n ã o p a r e c e d e p e n d e r d e u m a d e f i c i ê n c i a d o h o r m ô n i o
s ô m a t o t r ó f i c o .
5 ) A d i e t a d e a r r o z n ã o p r o m o v e a i n t e r r u p ç ã o d o c r e s c i
m e n t o n a s c r i a n ç a s c u j a a l b u m i n e m i a é n o r m a l . O e n r i q u e c i
m e n t o p r o t e i c o d a d i e t a n ã o p r o m o v e c r e s c i m e n t o n a s c r i a n ç a s
c u j a a l b u m i n e m i a é b a i x a .
6 ) A a t i v i d a d e d a f o s f a t a s e a l c a l i n a d o s o r o é n o r m a l o u
m e s m o e l e v a d a n o s p e r í o d o s e m q u e o c r e s c i m e n t o l i n e a r se
a p r e s e n t a i n t e r r o m p i d o .
7 ) A e l e v a ç ã o a r t i f i c i a l d a s ô r o a l b u m i n a p o r 1 9 e 5 3 d i a s
r e s p e c t i v a m e n t e , a t r a v é s d a i n f u s ã o d e a l b u m i n a h u m a n a c o n
c e n t r a d a , n ã o p r o m o v e u c r e s c i m e n t o e m d u a s c r i a n ç a s p o r t a d o r a s
d e s í n d r o m e n e f r ó t i c a .
[ 9 0 ]
V. C O N C L U S Õ E S
1 . O c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l d e c r i a n ç a s p o r t a d o r a s d e t o d o s
os c o m p o n e n t e s d a s í n d r o m e n e f r ó t i c a é e s t a c i o n á r i o .
2 . E m c r i a n ç a s p o r t a d o r a s d e s í n d r o m e n e f r ó t i c a , h á u m a
r e l a ç ã o e n t r e c r e s c i m e n t o e s t a t u r a l e n í v e i s d e s ô r o a l b u m i n a .
[ 9 1 ]
B I B L I O G R A F I A
A L B R I G H T , F., a n d S U L K O V I T C H , H . W . , 1 9 3 8 . E f f e c t o f v i t a m i n a D on
c a l c i u m u n d p h o s p h o r u s m e t a b o l i s m . S tud ies o n 4 p a t i e n t s . J . C l i n
Inves t . 1 7 : 3 0 5 - 3 1 5 .
A L B R I G H T , F.; R E I F E N S T E I N , E. C , J . ; a n d FORBES, A . P. 1 9 4 6 a . C o n
f e r e n c e on M e t a b o l i c A s p e c t s o f C o n v a l e s c e n c e . T r a n s . 1 2 t h M e e t i n g ,
Feb. 4 - 5 , p p . 9 7 - 1 0 4 . Ed. E. C. R e i n f e n s t e i n J r . , N e w Y o r k .
A L B R I G H T , F.; R E I F E I N S T E I N , E. C , J r . ; FORBES, A . P.; a n d B A R T T E R
F. C. 1 9 4 6 b . C o n f e r e n c e o n M e t a b o l i c A s p e c t s o f C o n v a l e s c e n c e
T r a n s 14 t h M e e t i n g , N o v . 1 2 - 1 3 , p. 1 0 2 . Ed. E. C. R e i f e n s t e i n J r . ,
N . Y .
A L B R I G H T , F.; FORBES, A . P.; B A R T T E R , F. C ; R E I F E N S T E I N , E. C , J r . ;
B R Y A N T , D. ; C O X , L. D. ; a n d D E M P S E Y , E. 1 9 5 0 . Sympos ia on N u
t r i t i o n , P lasma P r o t e i n s , R o b e r t G o u l d Research F o u n d . , S p r i n g f i e l d , 2 .
A D D I S , T . , 1 9 4 8 . G l o m e r u l a r N e p h r i t i s : d i a g n o s i s & t r e a t m e n t , T h e M a c -
M i l l a n C o . , N . Y .
A L L E N , A . C , 1 9 5 1 . T h e K i d n e y . M e d i c a l a n d Su rg i ca l Diseases. G r u n e
& S t r a t t o n , N . Y .
A L V E S M E I R A , J . 1 9 2 . N e p h r o s e l i p o i d i c a . T e s e i n a u g u r a l . Fac. M e d
U n i v . de S. Pau lo .
A R A U J O , D. G. 1 9 3 4 . Do m e t a b o l i s m o d o c á l c i o , f ó s f o r o e m a g n é s i o na
g r a v i d e z . T e s e Fac. M e d . U n i v . S. Pau lo .
ASSIS , L. M . e O L I V E I R A , H . L. 1 9 5 3 . Re lação e n t r e a a l b u m i n e m i a e o
c r e s c i m e n t o de c r i a n ç a s e m faseí de a t i v i d a d e e d e regressão da s í n d r o m e
n e f r ó t i c a . Rev. Pau l i s ta de M e d . , 4 3 : 2 5 4 .
ASSIS, L. M . 1 9 5 5 . Es tudo da e v o l u ç ã o c l i n i c a e de a l g u n s aspec tos m e t a b ó l i
cos da s í n d r o m e n e f r ó t i c a t r a t a d a pela d i e t a d e a r r o z e A C T H . T e s e
de d o u t o r a m e n t o . Fac. M e d . U n i v . S. Pau lo .
A Z E V E D O , E. 1 9 3 2 . C o n t r i b u i ç ã o para o e s ' u d o d o peso e da a l t u r a das
c r i anças de S. Pau lo . T e s e . Fac. M e d . U n i v . S. Pau lo .
B A K E R , B. L. a n d I N G L E , D. 1 9 4 8 . G r o w t h i n h i b i t i o n in b o n e a n d b o n e
m a r r o w f o l l o w i n g t r e a t m e n t w i t h a d r e n o c o r t i c o t r o p h i n ( A C T H ) . E n d o
c r i n o l . 4 3 : 4 2 2 - 4 2 9 .
I. 9 2 1
B A R N E S , D. J . a n d M U N K S , B., 1 9 4 0 : S e r u m p h o s p h a t a s e , c a l c i u m a n d p h o s
p h o r u s va lues in i n f a n c y . Proc. Soc. Exp . B io l . & M e d . , 4 4 : 3 2 7 - 3 3 1 .
B A R N E S S , L. A . ; M o l l , G. H . ; a n d J A N E W A Y , C. A . , 1 9 5 0 . P e p h r o t i c s y n
d r o m e . I. N a t u r a l h i s t o r y o f l h e d isease. P e d i a t r i c 5 : 4 8 6 - 5 0 3 .
B A R N E T T , H . L ; F O R M A N , C. W . ; a n d L A U S O N , H . D. 1 9 5 2 . T h e n e p h r o t i c
s y n d r o m e in c h i l d r e n . A d v a n c e s in p e d i a t r i c s . T h e Y e a r B o o k Pub
I n c o . , v o l . V , 5 3 - 1 2 8 .
B A U E R , H . , 1 9 5 4 . N e p h r o s e s y n d r o m u n d K o r p e r w o c h s t u m . H e l v e t i c a Paedia-
t r i c a A c t a , 9 : 1 2 7 - 1 3 4 .
BECKS, H . ; S I M P S O N , M . E.; L i , C. H . ; a n d E V A N S , H . M . 1 9 4 4 . E f f ec t s
o f a d r e n o c o r t i c o t r o p h i c h o r m o n e ( A C T H ) o n t h e osseous s y s t e m in nor
m a l ra ts . E n d o c r i n o l . 3 0 4 : 3 0 5 - 3 1 0 .
BECKS, H . ; S C O W , R. O . ; S I M P S O N , M . E.; A S L I N G , C. W . ; L i , C. H . ; a n d
E V A N S , H . M . 1 9 5 0 . Response by t h e ra í t h y r o - p a r a l h y r o i d e c t o m i z e d
a t b i r t h t o g r o w t h h o r m o n e a n d t o t h y r o x i n g i v e n sepa ra te l y o r in
c o m b i n a t i o n . I l l — Ske le ta l c h a n g e s : t i b i a , m e t a c a r p a l a n d c a u d a l
v e r t e b r a e . A n a t . R e c , 1 0 7 : 2 9 9 - 3 1 8 .
BELL , E. T . 1 9 5 0 . Rena l d iseases. L e a & Feb ige r . P h i l a d e l p h i a , 2 n d ed .
B E R T O N , J . e t R O B E R T , J . 1 9 5 1 . D iscuss ion de la v a l e u r d u p h o s p h o r e sé r i -
q u e c o m m e tes t de l ' a c t i v i t é de la s o m a t o t r o p h i n e h y p o p h y s a i r e . Se-
m a i n e H o p i t a u x , Par is . 2 7 : 3 1 1 0 - 3 1 1 3 .
B L O D G E T T , F. M . ; G R I B E T Z , D. ; a n d T A L B O T , N . B., 1 9 5 3 . P r e l i m i n a r y
o b s e r v a t i o n s o n t h e e f f e c t o f p r o l o n g e d c o r t i s o n e t h e r a p y u p o n t h e
g r o w t h o f c h i l d r e n w i t h v a r i o u s c o n d i t i o n s . A m . J . D is . C h i l d r . 8 6 : 6 5 8
( in Soc. T r a n s . ) .
B O D A N S K Y , A . 1 9 3 0 - 1 9 3 1 . D e t e r m i n a t i o n o f p lasma phospha tase . Proc.
Soc. Exp . B i o l . & M e d . , 2 8 : 7 6 0 - 7 6 2 .
B O D A N S K Y , A . 1 9 3 3 . Phospha tase s tud ies . I I — D e t e r m i n a t i o n o f s e r u m
phospha tase . Fac to rs i n f l u e n c i n g t h e a c c u r a c y o f t h e d e t e r m i n a t i o n .
J . B i o l . C h e m . , 1 0 1 : 9 3 - 1 0 4 .
B O T T U R A , C. 1 9 5 4 : H i p o f o s f a t e m i a na s u b n u t r i ç ã o g r a v e c o m o p r o v á v e l í n d i c e
de a t i v i d a d e d i m i n u i d a d o h o r m ô n i o d o c r e s c i m e n t o h i p o f i s á r i o . Rev.
H o s p . C l i n i c a s , 4 : 2 6 5 - 2 7 8 .
B O T T U R A , C. 1 9 5 4 . H i p o f o s f a t e m i a c o n d i c i o n a d a pe lo h i p o t i r e o i d i s m o na i n
f â n c i a . Sua s i g n i f i c a ç ã o c o m o í n d i c e de possíve l i n s u f i c i ê n c i a s o m a -
t o t r ó p i c a s e c u n d á r i a . Tese . Fac. M e d . U n i v . S. Pau lo .
B O Y D , G. L ; C O U R T N E Y , A . M . ; a n d M a c L A H A N , I. F. 1 9 2 6 . T h e m e t a
b o l i s m o f sa l ts in n e p h r i t i s . I. C a l c i u m a n d P h o s p h o r u s . A m . J . D ias .
C h i l d r . 3 2 : 2 9 - 3 9 .
[ 9 3 ]
C E R D A , O. P. 1 9 4 9 . V a l o r e s de ca l c i o y f o s f o r o e m el l a c t e n t e n o r m a l . Rev.
C h i l e n a de Ped ia t r i a 20-181-185.
C I N T R A , A . B. U . ; ASS IS , L. M . ; R A P P , V . e E S T O N , T . E., 1 9 4 6 . Sobre
do is casos d e d e s n u t r i ç ã o c o n s é q u e n t e a es tenose d o esó fago p o r d u z l d a
po r soda c á u s t i c a . Rev. H o s p . C l í n i c a s , 1 : 2 1 1 - 2 2 4 .
DERBÉ, R.; M A R I E , J . e t J A M M E T , M . L , 1 9 3 8 . L ' i n s u f f i s a n c e réna l dans
la n é p h r i t e c h r o n i q u e a t r o p h i q u e de l ' e n f a n c e avec a r r ê t e de c ro issance .
C o n g r è s d ' E v i a n , 2 1 - 2 4 Sept . , M a s s o n e t C ie . E d . , Par is .
D É C O U R T , J . ; M I C H A R D , J . P. et P O T I R O N , C , 1 9 5 0 . L' a u g m e n t a t i o n d u
p h o s p h o r e d u sang dans l ' a c r o m e g a l i c e . Sa v a l e u r dans le d i a g n o s t i q u e
p récoce de l ' h i p e r é o s i n o p h i l i s m e h y p o p h y s a i r e et le c o n t r o l e d u t r a i t m e n t .
B u l l . Soc. M é d . H ô p . , Par is , 6 6 : 1 7 7 6 - 1 7 8 1 .
E P S T E I N , , A . A . a n d L A N D E , H . , 1 9 2 2 . S tud ies on b l o o d l i po ídes . I. Re la
t i o n o f c h o l e s t e r o l a n d p r o e i n d e f i e c e n c y t o basal m e t a b o l i s m . A r c h .
In t . M e d . , 3 0 : 5 6 3 - 5 7 7 .
E M E R S O N , K. J r . a n d B E C K M A N , W . W . , 1 9 4 5 . C a l c i u m m e t a b o l i s m in
neph ros i s . I. A d e s c r i p t i o n o f an a b n o r m a l i t y in c a l c i u m m e t a b o l i s m in
c h i l d r e n w i t h n e p h r o s i s . J . C l i n . I nves t . , 2 4 : 5 6 4 - 5 7 2 .
E V A N S , H . P.; S I M P S O N , M . E. a n d L I , C. H . , 1 9 4 3 . I n h i b i t i n g e f f e c t " o f
a d r e n o c o r t i c o t r o p i c h o r m o n e on t h e g r o w t h o f m a l e rast . E n d o c r i n o l .
3 3 : 2 3 7 - 2 3 8 .
E V A N S , H . M . ; S I M P S O N , M . E. a n d L I , C. H . , 1 9 4 8 . T h e g i a n t i s m p ro
d u c e d in n o r m a l rats by i n j e c t i o n o f t h e p i t u i t a r y g r o w t h h o r m o n e .
I — Body g r o w t h a n d o r g a n c h a n g e s . G r o w t h , 1 2 : 1 5 - 3 2 .
F A N C O N I , G. a n d P R A D E R , A . , 1 9 5 3 . Rena le r Z w e r g w u c h s . Schw. m e d
w i c h . 2 1 : 1 8 6 - 1 9 4 .
F A R R , L. E., 1 9 3 8 . T h e a s s i m i l a t i o n o f p r o t e i n by y o u n g c h i l d r e n w i t h th<3
n e p h r o t i c s y n d r o m e . A m . J . M e d . Sc., 1 9 5 : 7 0 - 8 3 .
F A R R , L. E., 1 9 5 1 . T r e a t m e n t o f t h e n e p h r o t i c s y n d r o m e . C. E. T h o m a s
P u b . , S p r i n g f i e l d , I l l i n o i s , U. S. A .
FORBES, A . , 1 9 4 7 . S tud ies o n t h e r e l a t i o n o f ( h e s e r u m a l b u m i n t o t h e
f o r m a t i o n o f b o n e m a t r i x . J . C l i n . I nves t . , 2 6 : 1 1 8 1 ( in p r o c ) .
F ISKE, C. H . a n d S U B B A R O W , T . , 1 9 2 5 . T h e c o l o r i m e t r i c d e t e r m i n a t i o n of
p h o s p h o r u s . J . B io l . C h e m . , 6 6 : 3 7 5 - 4 0 0 .
G O R D O N , G. S.; B E N N E T T , L. L ; L I , C. H . a n d E V A N S , H . M . , 1 9 4 8 . T h e
e f f e c t o f d i e t a r y p r o t e i n c o n t e n t u p o n t h e n i t r o g e n r e t e n t i o n a n d w e i g t h
g a i n p r o d u c e p by t h e h y p o p h y s e a l g r o w t h h o r m o n e . E n d o c r i n o l . 4 2 :
1 5 3 - 1 6 0 .
G O R N A L L , A . G . ; B A R D A W I L L , C. J . a n d D a v i d , M . M . , 1 9 4 9 . D e t e r m i n a
t i o n o f s e r u m p r o t e i n by m e a n s o f t h e b i u r e t r e a c t i o n . J . B io l . C h e m . ,
1 7 7 : 7 5 1 - 7 6 6 .
[ 9 4 ]
H E N N E M A N , P. H . ; R O U R K E , M . G. a n d J A C K S O N , W . P. V . , 1 9 5 5 . De
p ress ion o f s e r u m a l k a l i n e p h o s p h a t a s e a c t i v i t y by h u m a n s e r u m a l b u m i n .
J . B i o l . C h e m . , 2 1 3 : 1 9 - 2 5 .
HESS, A . F. a n d G U T M A N , M . B., 1 9 2 2 . C u r e o f i n f a n t i l e r i c k e s t by s u n l i g h t
a c c o m p a i n e d by an inc rease in i n o r g a n i c p h o s p h a t e o f b l o o d . J . A . M . A . ,
7 8 : 2 9 - 3 1
H O W L A N D , J . a n d K R A M E R , B., 1 9 2 1 . C a l c i u m a n d p h o s p h o r u s in t h e s e r u m
in r e l a t i o n t o r i c k e t s . A m . J . D is . C h i l d r . , 2 2 : 1 0 5 1 1 9 .
H U R X T H A L , L. M . , 1 9 4 8 . S e r u m p h o s p h o r u s leve l as i n d e x o f p i t u i t a r y
g r o w t h h o r m o n e a c t i v i t y in a c r o m e g a l y ; p r e l i m i n a r y r epo r t . L a h e y C l i n i c
B u l l . 5 : 1 9 4 - 1 9 6 .
H U R X T H A L , L. M . ; H A R E , H . F.; H O R R A X , G. a n d P O P P E N , J . L., 1 9 4 9 .
T h e t r e a t m e n t o f a c r o m e g a l y . J . C l i n . E n d r i n o l . , 9 : 1 2 6 - 1 4 8 .
J O N E S , M . R. a n d N Y E , L. L., 1 9 2 1 . D i s t r i b u t i o n o f c a l c i u m a n d p h o s p h o r i c
a c i d in b l o o d in n o r m a l c h i l d r e n . J . B i o l . C h e m . , 4 7 : 3 2 1 - 3 3 1 .
L A C R O ' I X , P., 1 9 5 1 . T h e o r g a n i z a t i o n o f bones . T r a n s , f. t h e A m e n d e d
F r e n c h Ed. by S t e w a r t G i l d e r . J . & C h u r c h i l l L t d . , L o n d o n .
L E I T E R , L., 1 9 3 1 . N e p h r o s i s , M e d . , 1 0 : 1 3 5 - 2 4 2 .
L I U , S. H . , 1 9 2 6 - 1 9 2 7 . T h e p a r t i t i o n o f s e r u m c a l c i u m i n t o d i f f u s i b l e a n d
n o n - d i f f u s i b l e p o r t i o n s . Proc. Soc. Exper . B i o l , a n d M e d . , 2 4 : 8 1 7 .
M A R X , W . ; S I M P S O N , M , E,; L I , C. H . a n d E V A N S , H . M . , 1 9 4 3 . A n t a g o n i s m
o f p i t u r i t a r y a d r e n o c o r t i c o t r o p i c h o r m o n e t o g r o w t h h o r m o n e in h y p o -
p h y s e c t o m i z e d ra ts . E n d o c r i n o l . , 3 3 : 1 0 2 - 1 0 5 .
M c K E L L I P S , G. M . ; de Y O U N G , I. M . a n d B L O O R , W . R., 1 9 2 1 . D i s t r i b u t i o n
o f p h o p h o r i c ac i d in b l o o d o f n o r m a l i n f a n t s , J . B io l . C h e m . , 4 7 :
5 3 - 5 8 .
M c L E A N , F. C. a n d H A S T I N G S , A . B., 1 9 5 3 . T h e s ta te o f c a l c i u m in t h e
f l u i d s o f t h e body . I. T h e c o n d i t i o n s a f f e c t i n g t h e i o n i z a t i o n o f c a l
c i u m . J . B io l . C h e m . , 1 0 8 - 2 8 5 - 3 2 2 .
M O O N , H . D. , 1 9 3 7 . I n h i b i t i o n o f s o m a t i c g r o w t h w i t h p i t u i t a r y e x t r a c t s .
Poc. Soc. Exp . B io l , a n d M e d . 3 7 : 3 4 - 3 6 .
N 1 C O L A Y S E N , R., 1 9 3 7 . S tud ies u p o n m o d e o f a c t i o n o f v i t a m i n D. I I . I n
f l u e n c e o f v i t a m i n e D o n faeca l o u t u p u t o f e n d o g e n o u s c a l c i u m a n d
p h o s p h o r u s in ra t . B i o c h e m . J . , 3 1 : 1 0 7 - 1 2 1 .
O L I V E I R A , H. L.. e ASSIS , L. M . , 1 9 5 0 . Regressão da s í n d r o m e n e f r ó t i c a e m
u m caso t r a t a d o p e l o A C T H . Es tudo da e x c r e ç ã o u r i n a r i a de c l o r o ,
sód io e p r i n c i p i o s a n t i d i u r é t i c o s . Rev. H o s p . das C l í n i c a s , 5 : 1 3 9 - 1 5 2 .
O R R , W . J . ; H O L T , L. E. J r . ; W 1 L K I N S , L,.: a n d B O O N E , F. H . , 1 9 2 4 . T h e
r e l a t i o n o f c a l c i u m a n d p h o s p h o r u s in t h e d i e t to t h e a b s o r p t i o n of
t h e e l e m e n t s f r o m t h e i n t e s t i n e . A m . J . D is C h i l d r . 2 8 : 5 7 5 - 5 8 1 .
[ 9 5 ]
R A T H E R Y , 1 9 3 0 . Les m a l a d i e s de Re ins et l e u r T r a i t e m e n t . É tude de q u e l
ques s y n d r o m e s . L i b . J . - B . B a i l l i è r e e t F i l s , Par is .
R A Y , R. D. ; S I M P S O N , M . E.; L l , C. H . ; A S L I N G , C. W . ; a n d E V A N S , H . M . ,
1 9 5 0 . E f f ec t s o f t h e p i t u i t a r y g r o w t h h o r m o n e a n d o f t h y r o x i n on
g r o w t h h o r m o n e a n d o f t h y r o x i n o n g r o w t h a n d d i f f e r e n t i a t i o n o f t h e
s k e l e t o n o f t h e ra t t h y r o i d e c t o m i z e d a t b i r t h . A m . J . A n a t . 8 6 : 4 7 9 - 5 1 6 .
R C M I N G E R , E., 1 9 5 2 . E x p e r i e n c e s in t h e a d m i n i s t r a t i o n o f A C T H t o i n
f a n t s . C o l l o q u i a on E n d r i n o l o g y . C iba F o u n d . 4 : 3 5 6 . J & A . C h u r
c h i l l L t d . , L o n d o n .
S A L V E S E N , H . A . a n d L I N D E R , G. C , 1 9 2 3 . O b s e r v a t i o n s on t h e i n o r g a n i c
basies a n d p h o s p h a t e s in r e l a t i o n t o t h e p r o t e i n o f b l o o d a n d o t h e r
b o d y f l u i d s in B r i g h t ' s d isease a n d in h e a r t f a i l u r e . J . B i o l . C h e m . ,
5 8 : 6 1 7 .
S C H E R M A N N , J . e E S C C S T E G N Y , J . A . , 1 9 5 1 . T r a t a m e n t o da a c r o m e g a l i a
pela assoc iação de a n d r o g ê n i o s e e s t r o g ê n i o s e m doses e levadas . Re
s u l t a d o o b t i d o c m 5 casos. O' H o s p i t a l , 4 0 : 5 3 3 - 5 3 8 .
S C O W , R. O. a n d M A R X , W . , 1 9 4 5 . Response t o p i t u i t a r y g r o w t h h o r m o n e
o f rats t h y r o i d e c t o m i z e d o n t h e day o f b r i t h . A n a t . R e c , 9 1 : 2 2 7 - 2 3 6 .
S C R I V E R , W . de M . , 1 9 2 8 . O b s e r v a t i o n s o n t h e e x c r e t i o n o f c a l c i u m in 2
cases o f neph ros i s t r e a t e d w i t h p a r a t h â r o i d e x t r a c t . J . C l i n . I nves t . ,
6 : 1 1 5 - 1 2 5 .
S M E F T E L , A . G . , 1 9 4 4 . D e t e r m i n a t i o n o f t o t a l a n d f r e e c h o l e s t e r o l . J . L a b .
a n d C l i n . M e d . , 2 9 : 8 7 5 - 8 7 8 .
S H E L T O N , E. K.; V A R D E N , A . E.; a n d J E R O M E , S, M . , 1 9 5 0 . Progress in
c l i n i c a l e n d o c r i n o l o g y , ed by S. Sos l i n , C r u n e a n d S t r a t t o n , N y . Y .
p. 5 7 6 .
S I M P S O N , M . E.; E V A N S , H . M . ; a n d L I , C. H . 1 9 4 9 . T h e g r o w t h o f
h y p o p h y s e c ! o m i z e d f e m a l e ra ts f o l l o w i n g p u r e p i t u i t a r y g r o w t h h o r m o n e
I — Gene ra l g r o w t h a n d o r g a n c h a n g e s . G r o w t h , 1 3 : 1 5 1 - 1 7 0 .
[ 9 6 ]
I V . D I S C U S S I O N
T h e c e s s a t i o n o f l i n e a r g r o w t h i n c h i l d r e n is a n e v i d e n t
c h a r a c t e r i s t i c i n t h e a c t i v e p h a s e s o f n e p h r o t i c s y n d r o m e , as
c a n b e s e e n f r o m t h e c h a r t s o n t h e i n d i v i d u a l d e v e l o p m e n t o f
t h e c a s e s s t u d i e d . F o r a g e n e r a l s u r v e y o f t h i s a n o m a l y t h e
g r o w t h c u r v e s o f a i l t h e cases o f t h e m a s c u l i n e s e x h a v e b e e n
p l o t t e d i n c h a r t 1 3 , w h e r e t h e y m a y b e c o m p a r e d t o t h e g r o w t h
r a t e o f n o r m a l c h i l d r e n as o b t a i n e d f r o m t h e w o r k s o f E m a d e
A z e v e d o ( 1 9 3 2 ) . S i n c e t h i s a u t h o r d i s r e g a r d e d s t a n d a r d d e v i a
t i o n s , p r e s e n t i n g o n l y t h e a v e r a g e h e i g t h f o r e a c h a g e , i t w a s
n o t p o s s i b l e t o d r a w t h e n o r m a l r a n g e f o r l i n e a r g r o w t h . T h e
d o t t e d l i n e s i n t h e c h a r t c o r r e s p o n d t o t h e n e p h r o t i c p h a s e s i n
w h i c h a l b u m i n e m i a is f o u n d b e l o w 3 g / 1 0 0 m l . I t w a s p o s s i b l e
t o e s t a b l i s h a c i o s e r e l a t i o n s h i p i n a l l t h e cases b e t w e e n l i n e a r
g r o w t h a n d s e r u m a l b u m i n l e v e l s w h i l e n o s u c h r e l a t i o n s h i p w a s
t o b e f o u n d i n r e g a r d t o t h e o t h e r s y n d r o m e c o m p o n e n t s . I n
s o m e cases l i n e a r g r o w t h p r o c e e d e d i n s p i t e o f t h e p e r s i s t e n c e
o f s o m e t i m e s v e r y s e v e r e p r o t e i n u r i a ( C a s e 4 ) . C a s e 6 ( C h a r t 6 )
p r e s e n t e d a n o r m a l g r o w t h r a t e , t h o u g h c o p i n g w i t h a c l i n i c a l l y
d e m o n s t r a b l e e d e m a , w h i l e i n c a s e 11 ( C h a r t 1 1 ) , i n s p i t e o f
a b s e n c e o f e d e m a , g r o w t h r e m a i n e d s t a t i o n a r y f o r s e v e r a l
m o n t h s .
T h e r e l a t i o n s h i p b e t w e e n s e r u m a l b u m i n l e v e l s a n d g r o w t h
d i s t u r b a n c e s h a v i n g t h u s b e e n e s t a b l i s h e d u p o n s t a t i s t i c a l b a s e s
t h e r e r e m a i n e d t h e t a s k o f i n v e s t i g a t i n g i t s m e a n i n g as c a u s e
a n d e f f e c t .
L i n e a r g r o w t h r a t e d e p e n d s o n a s e r i e s o f f a c t o r s , m a n y
o f w h i c h as y e t l i t t l e k n o w n . T h e r e is n o d o u b t b u t t h a t i f
l i n e a r g r o w t h , w h o s e r a t e is d e t e r m i n e d b y n e u r o h o r m o n a l
f a c t o r s is t o p r o c e e d n o r m a l l y t h e o r g a n i s m h a s t o possess t h e
! 9 7 1
r e q u i s i t e r a w m a t e r i a l f o r t h e e l a b o r a t i o n o f t h e n e c e s s a r y b o n e
t i s s u e s a n d o r g a n s w h i c h i n t h e i r g r o w t h a n d d i f f e r e n t i a t i o n
h a r m o n i o u s l y i n t e g r a t e t h e t o t a l s o m a t i c p r o c e s s .
S o m a t i c d e v e l o p m e n t d e p e n d s o n g e n e t i c , n e r v o u s , e n d o
c r i n e a n d d i e t a r y f a c t o r s . T h e i n g e s t i o n o f f o o d s u b s t a n c e s
t o g e t h e r w i t h i t s n o r m a l a b s o r p t i o n , t r a n s p o r t a n d a s s i m i l a t i o n
m a k e u p t h e b a s i c r e q u i r e m e n t s f o r a n o r m a l s o m a t i c d e v e l o p
m e n t . T h a t is w h y c h r o n i c a n o x i a o f t h e t i s s u e s , s u c h as t h a t
w h i c h o c c u r s i n m i t r a l s t e n o s i s , c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e s , e t c . ,
is a c c o m p a n i e d b y g r o w t h d i s t u r b a n c e s . D e f i c i e n c y i n a s s i m i l a
t i o n as p r o d u c e d b y h c m e o s t a t i c d i s t u r b a n c e s p r o v i d e s t h e bas i s
f o r t h e a n o m a l o u s g r o w t h o f c h i l d r e n w i t h c h r o n i c r e n a l i n s u f
f i c i e n c y . I n t h e s p e c i f i c c a s e o f n e p h r o t i c s y n d r o m e t h e
i n t e r r u p t i o n o f g r o w t h s e e m s t o b e a t r a n s i e n t p h e n o m e n o n ,
s i n c e g r o w t h is n o r m a l b e f o r e i t s o n s e t ( B a u e r , 1 9 5 4 ) a n d
p r o b a b l y s u p e r n o r m a l a f t e r i t s d i s a p p e a r a n c e . S u c h f a c t s e x c l u d e
t h e p o s s i b l e i n t e r f e r e n c e o f g e n e t i c o r n e r v o u s f a c t o r s .
A d m i t t i n g t h e l e v e l o f i n o r g a n i c b l o o d p h o s p h o r u s as b e i n g
a n e v i d e n c e , i n t h e a b s e n c e o f p a r a t h y r o i d l e s i o n s , r e n a l i n s u f
f i c i e n c y a n d r i c k e t s , o f t h e r a t e o f s o m a t o t r o p h ic a c t i v i t y ,
t h e r o l e o f h y p o p h y s i s i n s u f f i c i e n c y i n t h e cases s t u d i e d m a y
a l s o b e d i s c a r d e d . I n f a c t , t h e p h o s p h a t e m i a v a l u e s i n p e r i o d s
o f s t a t i o n a r y l i n e a r g r o w t h d o n o t d i f f e r s i g n i f i c a n t l y f r o m i t s
c o r r e s p o n d i n g v a l u e s i n p e r i o d s o f g r o w t h .
T h e p a r t t h a t t h e t h y r o i d g l a n d p l a y s i n l i n e a r g r o w t h as
w e l l as i n t i s s u e d i f f e r e n t i a t i o n is a w e l l k n o w n f a c t . I n a t h y r e -
o s i s t h e r e o c c u r s a d e c r e a s e i n g r o w t h r a t e as w e l l as a s t r i k i n g
d e l a y i n t h e m a t u r a t i o n p r o c e s s o f t h e b o n e s , as c a n b e s e e n
f r o m t h e a s p e c t o f t h e o s s i f i c a t i o n n u c l e i . E x p e r i m e n t a l ( S c o w
e t a Is, 1 9 4 9 ) a n d c l i n i c a l ( B o t t u r a , 1 9 5 4 ) r e s e a r c h e s h a v e
s u g g e s t e d t h a t t h e e f f e c t s o f t h e t h y r o i d h o r m o n e s u p o n g r o w t h
m a y b e b r o u g h t a b o u t b y t h e s o m a t o t r o p h i c h o r m o n e ; i f t h i s
h y p o t h e s i s b e a c c e p t e d t h y r o i d i n s u f f i c i e n c y m a y a l s o be
d i s c a r d e d as t h e c a u s e o f a n o m a l o u s g r o w t h . S o m e a u t h o r s
( E p s t e i n a n d L a n d e , 1 9 2 2 ) h a v e s u g g e s t e d t h e p o s s i b l e e x i s -
I. 9 8 |
f e n c e o f h y p o t h y r o i d i s m i n t h e e v o l u t i o n o f n e p h r o t i c s y n d r o m e ,
a c c e p t i n g h y p e r c h o l e s t e r o l e m i a — a c o n s t a n t s y m p t o m — as
i ts b i o c h e m i c a l c o u n t e r p a r t . N e v e r t h e l e s s w h e n t h y r o i d h o r m o n e
w a s a d m i n i s t e r e d i n t h e r e q u i r e d d o s e s a n d d u r i n g a p e r i o d
o f t i m e s u f f i c i e n t f o r t h e p r o m o t i o n o f g r o w t h i n h y p o t h y r o i d
c h i l d r e n ( B o t t u r a , 1 9 5 4 ) , i t p r o v e d i t s e l f i n e f f e c t i v e i n t h e 3
cases o f n e p h r o s i s s t u d i e d ( C a s e 3 , c h a r t 3 ; C a s e 1 1 , c h a r t 1 1 ;
a n d C a s e 1 2 , c h a r t 1 2 ) . F u r t h e r m o r e , t h e p h o s p h a t e m i a l e v e l s
d i d n o t g o u p v e r y n o t i c e a b l y , as w a s d e m o n s t r a t e d b y B o t t u r a
i n t h e h y p o t h y r o i d c a s e s , t h e r e o c c u r r i n g i n C a s e 3 , o n t h e
c o n t r a r y , a m a r k e d t h o u g h t r a n s i t o r y l o w e r i n g d u r i n g t h e
t h y r o i d a d m i n i s t r a t i o n . T h y r o i d i n s u f f i c i e n c y as t h e e t i o l o g i c a l
c o n d i t i o n r e s p o n s i b l e f o r t h e c e s s a t i o n o f g r o w t h i n t h e a c t i v e
p h a s e s o f n e p h r o t i c s y n d r o m e m a y t h u s b e a l s o d i s c a r d e d ; o n
t h e o ther - h a n d t h e r e e x i s t s s u f f i c i e n t d a t a o n t h e s u b j e c t t o
s u g g e s t t h a t t h e t h y r o i d f u n c t i o n is n o t d i s t u r b e d i n t h e n e
p h r o t i c s y n d r o m e .
I t s e e m s as i f t h e n u t r i t i v e c o n d i t i o n s o f t h e p a t i e n t s
r e p r e s e n t t h e k e y t o a d i s c u s s i o n o f t h e o r i g i n o f t h e g r o w t h
d i s t u r b a n c e s p r o d u c e d b y t h e n e p h r o t i c s y n d r o m e , s i n c e t h e
l a t t e r , d u e t o a p o s s i b l e d e f e c t o f t r i e g l o m e r u l a r p e r m e a b i l i t y ,
is p r i m a r i l y c h a r a c t e r i z e d b y a n e x c e s s i v e loss o f a l b u m i n
t h r o u g h t h e k i d n e y s ( B e l i , 1 9 5 0 ; B a r n e t t e t a l s , 1 9 5 3 ; C h i n a r d
e t a l s , 1 9 5 4 ) . S o m e a u t h o r s ( F a r r , 1 9 5 1 ) h a v e p o i n t e d o u t t h a t
o n e o f t h e m o s t p e r s i s t e n t f e a t u r e s o f t h e s y n d r o m e is a
m a r k e d d e f i c i e n c y i n b o d y t i s s u e p r o t e i n s ; t h e c o n c o m i t a n t
l o w e r i n g o f t h e s e r u m a l b u m i n l e v e l s c a n o n l y b e c o r r e c t e d
t h r o u g h r e c u p e r a t i o n o f t h e b o d y p r o t e i n s t o r e s . B u t i f a f t e r
t h e e l i m i n a t i o n o f t h e e d e m a — w h i c h t e n d s t o o c c u r e i t h e r
s p o n t a n e o u s l y , o r w i t h l o w s a l t d i e t s , u n d e r t h e a c t i o n o f A C T H
o r o t h e r t h e r a p e u t i c m e a s u r e s — s o m e p a t i e n t s a p p e a r v e r y
e m a c i a t e d , t h e r e a r e o t h e r s . w h i c h p r e s e n t a g o o d g e n e r a l a s p e c t ,
a p p a r e n t l y e x c l u d i n g a n u t r i t i o n a l c o n d i t i o n as a c a u s e o f s t a
t i o n a r y g r o w t h .
i 9 9 [
I n t h e s e r i o u s n u t r i t i o n a l d e f i c i e n c i e s i n o r g a n i c b l o o d
p h o s p h o r u s t e n d s t o a s s u m e l o w v a l u e s , e i t h e r w i t h o r w i t h o u t
h y p o a l b u m i n e m i a ( F a n c o n i , 1 9 5 3 ; B o t t u r a , 1 9 5 4 ; C i n t r a e t a l s ,
1 9 4 6 ) . B o t t u r a ( 1 9 5 4 ) , b a s e d o n t h e s e f i n d i n g s , s u g g e s t e d
t h a t h y p o p h o s p h a t e m i a r e f l e c t s a s t a t e o f s c m a t o t r o p h i c h y p o -
f u n c t i o n as o n e o f t h e a s p e c t s o f t h e h y p o p h y s i s d e f i c i e n c y
p r o d u c e d b y c h r o n i c m a l n u t r i t i o n .
I n f h e 4 c a s e s s t u d i e d b y B o t t u r a , s e r u m i n o r g a n i c p h o s
p h o r u s , w h i c h i n t h e b e g i n n i n g p r e s e n t e d l o w v a l u e s , g r a d u a l l y
a t t a i n e d s i g n i f i c a n t l y h i g h e r v a l u e s w i t h d i e t a r y t r e a t m e n t . I n
n e p h r o t i c s y n d r o m e n o s i g n i f i c a n t d i f f e r e n c e w a s o b s e r v e d
b e t w e e n t h e p h o s p h a t e m i a l e v e l s o f i t s a c t i v e p h a s e s — w h e n
a i b u m i n e m i a w a s l o w a n d g r o w t h s t a t i o n a r y — a n d t h o s e o f
t h e g r o w t h p e r i o d s i n w h i c h a i b u m i n e m i a w a s n o r m a l . T h i s
f a c t r e i n f o r c e s t h e s u g g e s t i o n t h a t h y p o a l b u m i n e m i a i n n e p h r o t i c
s y n d r o m e h a s a d i f f e r e n t m e a n i n g f r o m t h e o n e p r o d u c e d b y
c h r o n i c m a l n u t r i t i o n . I n f a c t loss o f a l b u m i n t h r o u g h t h e u r i n e
d o e s n o t n e c e s s a r i l y p r o d u c e t h e n e g a t i v e n i t r o g e n b a l a n c e s
w h i c h a r e f o u n d i n d e f i c i e n c y s t a t e s ( F a r r , L. E., 1 9 3 8 a n d 1 9 5 1 ;
A s s i s , L. M . , 1 9 5 5 ) .
I n n e p h r o t i c s y n d r o m e h y p o a l b u m i n e m i a m a y b e a c c o m
p a n i e d b y a g e n e r a l i z e d p r o t e i n d e f i c i e n c y , w h i c h , n e v e r t h e l e s s ,
m a y b e c o r r e c t e d w i t h o u t a n i n c r e a s e i n s e r u m a l b u m i n ( C i n t r a
e t a l s , 1 9 4 6 ; F a r r , 1 9 5 1 ) . A n o t h e r a r g u m e n t i n f a v o u r o f t h e
h y p o t h e s i s t h a t h y p o a l b u m i n e m i a d o e s n o t c o n s t a n t l y m i r r o r a
m a l n u t r i t i o n s t a t e c a n b e d e r i v e d f r o m t h e a n a l y s i s o f t h e
c h a r t s o f s e v e r a l n e p h r o t i c p a t i e n t s . I n a l l o f t h e m , i n c l u d i n g
t h o s e i n w h i c h s e r u m a l b u m i n h a d b e c o m e n o r m a l j u s t a f e w
m o n t h s b e f o r e t h e r e s u m p t i o n o f g r o w t h w h i c h f o l l o w e d t h e d i s a p
p e a r a n c e o f e d e m a , w e i g t h s t a r t e d t o g o u p w i t h t h e i n c r e a s e o f
l i n e a r g r o w t h . I t is d i f f i c u l t t o u n d e r s t a n d h o w t h e r e c o v e r y
o f t h e p a t i e n t s f r o m a s t a t e o f g e n e r a l d e f i c i e n c y w a s n o t
a c c o m p a n i e d b y a n i n c r e a s e i n b o d y w e i g h t b e f o r e t h e r e s u m p t i o n
o f g r o w t h .
I t is o u r o p i n i o n , t h o u g h as y e t u n s u b s t a n t i a t e d , t h a t t h e
[ 100 ]
m o s t l i k e l y h y p o t h e s i s a n s w e r i n g t h i s q u e s t i o n is t h a t c e s s a t i o n
o f g r o w t h i n t h e a c t i v e p h a s e s o f n e p h r o t i c s y n d r o m e d e p e n d s
o n t h e l o w e r i n g o f t h e s e r u m a l b u m i n l e v e l s . W e a r e t h u s
a s s u m i n g t h a t s e r u m a l b u m i n is a n i n d i s p e n s a b l e s o u r c e o f t h e
r a w m a t e r i a l n e c e s s a r y f o r t h e f o r m a t i o n o f t h e b o n e m a t r i x
w h i c h i n d u c e s o s s e o u s g r o w t h . I n m e d i c a l l i t t é r a t u r e w e c o u l d
o n l y f i n d s u p p o r t f o r t h i s i dea i n t h e w o r k s o f A l b r i g h t e t a l s
( 1 9 5 0 ) .
T h e s e a u t h o r s i n v e s t i g a t e d t h e e f f e c t s o f i n t r a v e n o u s a d m i
n i s t r a t i o n o f s e r u m a l b u m i n u p o n c a l c i u m m e t a b o l i s m i n o s t e o
p o r o t i c p a t i e n t s , a n d c a m e t o t h e c o n c l u s i o n t h a t s u c h p r o t e i n s
m i g h t b e t h e p r e c u r s o r o f t h e b o n e m a t r i x ; a l b u m i n w o u l d b e
i n c o r p o r a t e d as s u c h i n t o t h e b o n e s o r as l a r g e a g g r e g a t e s a f t e r
i t s p a r t i a l d é s i n t é g r a t i o n . W h e n a l b u m i n is g i v e n o r a l l y , i t
w i l l b e s u b j e c t e d t o h y d r o l y s i s i n t h e a l i m e n t a r y c a n a l a n d
b r o k e n u p i n t o i t s c o m p o n e n t a m i n o - a c i d s ; t h e r e f o r e i t c a n n o t
b e i n c o r p o r a t e d ; F o r b e s ( 1 9 4 7 ) , a f t e r s t u d y i n g c a l c i u m , p h o s
p h o r u s a n d n i t r o g e n b a l a n c e s i n r e l a t i o n t o a l b u m i n e m i a ,
s u g g e s t e d t h a t b o n e m a t r i x m a y b e a f f e c t e d b y s e r u m a l b u m i n
l e v e l s .
* * *
T h e f i r s t a u t h o r t o s u g g e s t t h a t c e r t a i n h y p o p h y s e a l
e x t r a c t s h a v e t h e p r o p e r t y o f r e t a r d i n g g r o w t h i n a n i m a l s w a s
M o o n i n 1 9 3 7 . L a t e r , E v a n s , L e e a n d S i m p s o n ( 1 9 4 3 ) d i s c o v e r e d ,
w h i l e e x p e r i m e n t i n g w i t h p u r e a d r e n o c o r t i c o t r o p h i c f r a c t i o n s o f
a n t e r i o r h y p o p h y s i s , t h a t s u c h e f f e c t w a s d u e t o A C T H . B e c k
e t a ls ( 1 9 4 4 ) d e m o n s t r a t e d s h o r t l y a f t e r w a r d s t h a t g r o w t h
i n h i b i t i o n i n y o u n g r a t s w a s p r o d u c e d b y t h e s u p r a r e n a l c o r t e x .
S i m u l t a n e o u s a d m i n i s t r a t i o n s o f A C T H a n d g r o w t h h o r m o n e s
b r o u g h t t h e f o l l o w i n g c h a n g e s u p o n t h e t y p i c a l e f f e c t s o f t h e
g r o w t h h o r m o n e :
1) T h e p r o x i m a l e p i p h y s e a l c a r t i l a g e o f t h e t i b i a w a s
g r e a t l y d e c r e a s e d i n w i d t h .
2 ) E n d o c h o n d r a l b o n e f o r m a t i o n w a s s i g n i f i c a n t l y r e t a r d e d .
[ 101 j
3 ) O s t e o b l a s t i c as w e l l as o s t e o c l a s t i c a c t i v i t y w a s g r e a t l y
d e c r e a s e d , p e r h a p s a c c o u n t i n g f o r t h e i r r e g u l a r a r r a n g e m e n t o f
b o n y t r a b e c u l a e .
4 ) T h e c a r t i l a g e c o l u m n s i n t h e e r o s i o n z o n e w e r e a l s o
m o r e i r r e g u l a r .
I n 1 9 5 2 R o m i n g e r , b y g i v i n g A C T H i n s m a l l d o s e s ( 7 , 5 t o
2 2 , 5 m g / d a y ) t o n o r m a l c h i l d r e n , f o r p e r i o d s o f f r o m 7 t o 1 0
d a y s , o b s e r v e d a r e t a r d a t i o n i n g r o w t h f o l l o w e d b y s t a b i l i z a t i o n
o r d r o p i n w e i g h t as w e l l as n e g a t i v e n i t r o g e n b a l a n c e . H e
c o n s i d e r e d t h i s p h e n o m e n o n as a n e f f e c t o f A C T H o n p r o t e i n
m e t a b o l i s m .
I n 1 9 5 3 , B l o d g e t t , G r i b e f z a n d T a l b o t , s t u d y i n g t h e e f f e c t s
o f p r o l o n g e d c o r t i s o n e t h e r a p y u p o n c h i l d r e n i n v a r i o u s m o r b i d
c o n d i t i o n s , c a m e t o t h e f o l l o w i n g c o n c l u s i o n s :
1) T h e r a t e o f g r o w t h o f a b o d y w i t h A d d i s o n ' s d i s e a s e
r o s e f r o m s u b n o r m a l t o n o r m a l l e v e l s w h e n c o r t i s o n e w a s g i v e n
i n p h y s i o l o g i c s u b s t i t u t i o n d o s e s ( 1 5 m g ) .
2 ) I n t w o h y p o p i t u i t a r y p a t i e n t s w h o w e r e g r o w i n g a t
r a t e s o f a b o u t 5 c m p e r y e a r u n d e r t h e i n f l u e n c e o f t h y r o i d
p l u s t e s t o s t e r o n e t r e a t m e n t , 1 O m g c o r t i s o n e d o s e s a p p a r e n t l y
c a u s e d g r o w t h t o s t o p .
3 ) I n t w o r e p r e s e n t a t i v e c h i l d r e n w i t h a d r e n o c o r t i c a l
v i r i l i s m , 2 5 t o 3 5 m g o f c o r t i s o n e n o t o n l y s u p p r e s s e d t h e
h y p e r k e t o s t e r c i d u r i a t o a c o n s i d e r a b l e e x t e n t , b u t a l s o c a u s e d
t h e g r o w t h r a t e t o f a l l f r o m s u p r a n o r m a l t o l o w n o r m a l o r s u b
n o r m a l l e v e l s .
4 ) i n t w o c h i l d r e n w i t h s e v e r e a t o p i c e c z e m a , t h e 5 0 t o
1 O O m g o f c o r t i s o n e n e e d e d t o c o n t r o l t h e s k i n c o m p l a i n t s a p p a
r e n t l y s u p p r e s s e d s t a t u r a l g r o w t h a l m o s t c o m p l e t e l y . A t l o w e r
c o r t i s o n e d o s e s , g r o w t h w a s r e s u m e d b u t t h e e c z e m a w a s
e x a c e r b a t e d .
B a s e d o n t h e f i r s t p u b l i c a t i o n s o f t h i s s e r i e s o f s t u d i e s
w e d e c i d e d t o c a r r y o u t a c l i n i c a l i n v e s t i g a t i o n o n t h e e f f e c t s
| 102 ]
o f A C T H u p o n g r o w t h , t a k i n g a d v a n t a g e o f t h e o p p o r t u n i t y o f
s t u d y i n g n e p h r o t i c c a s e s s u b m i t t e d t o p r o l o n g e d h o r m o n a l
t r e a t m e n t . H o w e v e r , t h e r e s e a r c h e s w h i c h w e r e t o b e t h e o r i
g i n a l o b j e c t i v e o f t h e p r e s e n t w o r k t u r n e d o u t t o b e u n n e c e s s a r y ,
f o r i t w a s f o u n d o u t t h a t n e p h r o t i c c h i l d r e n h a d t h e i r g r o w t h
a l r e a d y s u p p r e s s e d . H o w e v e r , i n s o m e cases i n w h i c h A C T H
w a s g i v e n , t h e r e w a s a p r o l o n g e d l a t e n t i n t e r v a l b e t w e e n n o r
m a l i z a t i o n o f s e r u m a l b u m i n a n d r e s u m p t i o n o f g r o w t h ( C h a r t s
1 3 , 2 , 5 , 9 ) ; a n d i n t h o s e c a s e s i n w h i c h t h e d i s a p p e a r a n c e o f
t h e s y n d r o m e h a d t a k e n p l a c e e i t h e r s p o n t a n e o u s l y o f t h r o u g h
n o n - h o r m o n a l t h e r a p e u t i c m e a s u r e s , t h e l a t e n t i n t e r v a l w a s
s h o r t e r ( C h a r t s 1 3 , 1 , 5 a n d 6 ) . S u c h a p h e n o m e n o n s u g g e s t s
t h e p o s s i b i l i t y t h a t A C T H i n h i b i t s s t a t u r a l g r o w t h . W e d o n o t
k n o w m u c h a b o u t t h e m e c h a n i s m o f t h i s p o s s i b l e a c t i o n o f
A C T H o f i n h i b i t i n g g r o w t h a f t e r a p r o t r a c t e d l a t e n t p e r i o d
a l t h o u g h w e a r e s u r e i t d o e s n o t r e s u l t f r o m a r e d u c t i o n o f
t h e s o m a t o t r o p h i c h o r m o n e s e c r e t i o n , s i n c e b l o o d p h o s p h o r u s
w a s n o t l o w e r e d f o r a n y c o n s i d e r a b l e p e r i o d o f t i m e d u r i n g
h o r m o n e a d m i n i s t r a t i o n . A f a l l i n p h c s p h a t e m i a l e v e l s w a s
f r e q u e n t l y o b s e r v e d i n o u r c a s e s d u r i n g t h e f i r s t f e w d a y s o f
A C T H a d m i n i s t r a t i o n . T h i s f a l l , h o w e v e r , w a s t o o t r a n s i t o r y
a n d i n a d e q u a t e t o e x p l a i n t h e l a t e n t p e r i o d as h a v i n g b e e n
i n d u c e d b y t h e i n h i b i t i o n o f t h e s o m a t o t r o p h i c h o r m o n e .
A s d e t e r m i n a t i o n s o f t h e b l o o d a l k a l i n e p h o s p h a t a s e a c t i
v i t y ( A F A ) w e r e n o t m a d e w i t h t h e r e q u i r e d f r e q u e n c y , t h e d a t a
o b t a i n e d d i d n o t a l l o w o f a s a t i s f a t o r y c o n c l u s i o n . N e v e r t h e l e s s ,
A F A r e m a i n e d n o r m a l o r e v e n e l e v a t e d d u r i n g t h e a c t i v e p h a s e s
o f t h e i l l n e s s , w h e n s t a t u r a l g r o w t h w a s s t i l l s t a t i o n a r y . T h i s
f i n d i g , a l r e a d y p r e v i o u s l y r e f e r r e d t o b y o t h e r a u t h o r s ( E m e r s o n
a n d B e c k m a n , 1 9 4 5 ) w o u l d i n a c e r t a i n m a n n e r m e a n a p a r a
d o x i c a l p h e n o m e n o n , s i n c e i n t h e p r e s e n c e o f d e f i c i e n c y o f
b o n e m a t r i x o r o s t e o p o r o s i s A F A r e m a i n s r e d u c e d . B o n e r a r e -
[ 1 0 3 |
f a c t i o n i n n e p h r o t i c s y n d r o m e h a s a l r e a d y b e e n a c c e p t e d as
p a r t o f t h e g e n e r a l p a t t e r n o f p r o t e i n d e f i c i e n c y ( F a r r , 1 9 5 1 ) .
I t h a s l o n g b e e n e s t a b l i s h e d , o n t h e o t h e r h a n d , t h a t c a l c i u m
m e t a b o l i s m is n o t n o r m a l i n n e p h r o t i c p a t i e n t s . S a i v e s e n a n d
L i n d e r , i n 1 9 2 3 , h a d a l r e a d y s h o w n h y p o c a l c e m i a i n t h e e v o
l u t i o n o f n e p h r o t i c s y n d r o m e , t h e r e e x i s t i n g a c e r t a i n p a r a l e l i s m
w i t h t h e d e c r e a s e i n s e r u m a l b u m i n . B a s e d o n t h e f a c t t h a t i n
n e p h r o t i c s y n d r o m e , i n s p i t e o f l o w b l o o d c a l c i u m l e v e l s , t h e r e
n e v e r o c c u r s t e t a n i c p h e n o m e n a , t h e a u t h o r s c a m e t o t h e c o n
c l u s i o n t h a t i t is t h e n o n - d i f f u s i b l e f r a c t i o n s t h a t a r e r e d u c e d
b y t h e d e c r e a s e i n p l a s m a t i c p r o t e i n s . I t is w e l l k n o w n t h a t
b l o o d c a l c i u m o c c u r s e i t h e r i n a n o n - d i f f u s i b l e f o r m , as w h e n
l i n k e d t o p l a s m a p r o t e i n s , o r i n a d i f f u s i b l e o n e , w h e n i n a n
i o n i c s t a t e . I f t h e i o n i c f r a c t i o n s a r e k e p t n o r m a l , t h e n e p h r o t i c
p a t i e n t s w i l l b e f r e e d f r o m t e t a n i c m a n i f e s t a t i o n s , a l t h o u g h t h e
t o t a l l e v e l r e m a i n s u n d e r t h e t e t a n i c t h r e s h o l d . S u c h a s s u m p t i o n ,
i .e . , t h a t t h e r e e x i s t s n o t e t a n i c p h e n o m e m a i n n e p h r o t i c c a s e s
h a s , h o w e v e r , b e e n d e n i e d s i n c e s e v e r a l a u t h o r s h a v e r e f e r r e d
t o t y p i c a l t e t a n i c c r i s e s i n c e r t a i n cases ( W u h r m a n n a n d
W u n d e r l y , 1 9 5 2 ) . T h e p r e s e n c e o f a n o r m a l i o n i c f r a c t i o n , i n
s p i t e o f l o w c a l c i u m c o n t e n t s , as e s t a b l i s h e d b y L i u ( 1 9 2 6 )
a n d b y M a c L e a n a n d H a s t i n g (1 9 3 5 ) , w o u l d e x p l a i n w h y t e t a n i c
s y n d r o m e is n o t as f r e q u e n t i n n e p h r o t i c s y n d r o m e as i t is i n
h y p o c a l c e m i a . B o y d , C o u r t n e y , M c L a h a n ( 1 9 2 6 ) a n d S c r i v e r
( 1 9 2 8 ) r e g i s t e r e d t h e r e d u c e d e x c r e t i o n o f c a l c i u m b y t h e u r i n e
a n d t h e e x c e s s i v e loss o f c a l c i u m t h r o u g h t h e f e c e s . E m e r s o n
a n d B e c k m a n ( 1 9 4 5 ) , b a s e d o n b a l a n c e s t u d i e s , c o n c l u d e d t h a t
b o n e r a r e f a c t i o n r e s u l t s f r o m a d e f i c i e n t i n t e s t i n a l a b s o r p t i o n
o f c a l c i u m , w i t h t e n d e n c y t o h y p o c a l c i u r i a a n d t o r e d u c e d
m i n e r a l d e p o s i t i o n s i n b o n e s . T h e r e f o r e b o n e r a r e f a c t i o n as
o b s e r v e d i n n e p h r o t i c p a t i e n t s w o u l d d e p e n d m o r e o n d i s m i n e -
r a l i z a t i o n t h a n o n o s t e o p o r o s i s .
T h e a u t h o r s f i n d s o m e d i f f i c u l t y i n e x p l a i n i n g t h e a b s e n c e
o f t h e e x p e c t e d r a d i o l o g i c a l s i g n s o f r i c k e t s g i v e n t h e n a t u r e
o f t h e m i n e r a l d i s t u r b a n c e s . I n f a c t , t h e p r i m a r y d e f e c t o f
[ 1 0 4 ]
r i c k e t s is p o o r c a l c i u m a b s o r p t i o n b y t h e i n t e s t i n e s ( O r r , H o l t ,
W i l k i n s a n d B o o m , 1 9 2 4 ; N i c o l a y s e n , 1 9 3 7 ; A l b r i g h t a n d
S u l k o w i t c h , 1 9 3 8 ) . A s s e r t i n g t h a t m o s t n e p h r o t i c c h i l d r e n
p r e s e n t n o r m a l g r o w t h , E m e r s o n a n d B e c k m a n s u g g e s t t h a t t h e
a v a i l ; ! : 'e "" ovnts o f m i n e r a l s aic ' e d " . - n e t a p h y s a r y
z o n e s i n p r e f e r e n c e t o t h e d i a p h i s e s w h i c h c o n s e q u e n t l y b e c o m e
r a r e f i e d . G r o w t h r e t a r d a t i o n as o b s e r v e d i n o n e o f t h e 3 c h i l d r e n
s t u d i e d by t!;8 a u t h o r s w a s a t t r i b u t e d i o renal i n s u f f i c i e n c y a s .
w e l l as t o t h e h i g h l e v e l s o f b l o o d u r e a . I t w a s b a s e d o n n o r m a l
g r o w t h r a t e a n d r e l a t i v e l y g o o d c a l c i f i c a t i o n o f t h e e p i p h y s e s
t h a t t h e a u t h o r s a s s e r t e d t h a t t h e a v a i l a b l e c a l c i u m w a s m a i n l y
t a k e n t o t h e e p i p h y s a r y z o n e s l e a v i n g t h e d i a p h i s e s r a r e f i e d .
G r o w t h i n t e r r u p t i o n i n n e p h r o t i c s y n d r o m e as e s t a b l i s h e d i n t h e
p r e s e n t w o r k c o n s t i t u t e s t h e m a i n o b j e c t i o n a g a i n s t E m e r s o n a n d
B e c k m a n ' s h y p o t h e s i s w h e r e i t d e a l s w i t h t h e i n t e r p r e t a t i o n o f
t h e a b s e n c e o f r i c k e t s s i g n s .
T h e a u t h o r s d o n o t r e f e r t o p h o s p h a t e m i a w h o s e v a l u e s i n
o u r cases p r e s e n t e d t h e m s e l v e s t o o h i g h t o b e c o m p a t i b l e w i t h
a d i a g n o s i s o f r i c k e t s . H o w e v e r t h i s b a s i c d e f e c t — p o o r i n t e s
t i n a l a b s o r p t i o n o f c a l c i u m , as r e f e r r e d t o b y E m e r s o n a n d
B e c k m a n i n c o n f i r m a t i o n o f p r e v i o u s o b s e r v a t i o n s — s e e m s t o
b e a l s o p r e s e n t i n t h e s y n d r o m e . B a s e d o n o u r o w n d a t a w e
c a n n o t d i s r e g a r d t h e h y p o t h e s i s o f b o n e r a r e f a c t i o n b e i n g d e t e r
m i n e d b y a d i s m i n e r a l i z a t i o n p r o c e s s . M o r e i n v e s t i g a t i o n s
s h o u l d b e m a d e b e f o r e t h i s s p e c i a l a s p e c t o f n e p h r o t i c s y n d r o m e
b e c o m e s c l e a r . I f t h i s p o i n t o f v i e w b e a c c e p t e d i t b e c o m e s
e a s i e r t o e x p l a i n n o r m a l o r h i g h A F A i n n e p h r o t i c p a t i e n t s
s p e c i a l l y s i n c e n o n e o f t h e m r e m a i n e d a l l t h e t i m e a t a b s o l u t e
r es t . I f i n a b s e n c e o f h e p a t i c l e s i o n s w e a c c e p t A F A as a s i g n
o f t h e o s t e o b l a s t i c a c t i v i t y r e s p o n s i b l e f o r t h e f o r m a t i o n o f
m a t r i x b o n e , w e w i l l h a v e t o a d m i t as a d e q u a t e t h e c o n d i t i o n s
r e q u i r e d f o r t h e b u i l d i n g up . o f t h e p r o t e i n s u b s t r a t u m o f b o n e s ,
i .e . , f o r i t s d i f f e r e n t i a t i o n a n d d i m e n s i o n a l g r o w t h . B o n e d i f f e
r e n t i a t i o n t a k e s p l a c e i n a n o r m a l w a y , t h e r e e x i s t i n g n o s i g n i
f i c a n t l ag b e t w e e n o s s e o u s a n d c h r o n o l o g i c a l a g e ( C h a r t s 1
I 1 0 5 ]
a n d 2 ) as h a s b e e n s h o w n b y o t h e r s a u t h o r s ( E m e r s o n a n d
B e c k m a n , 1 9 4 5 ) , w h i l e l i n e a r g r o w t h r e m a i n s s t a t i o n a r y . T h a t
p r o v e s t h a t b o t h o c c u r r e n c e s a r e , u p t o a c e r t a i n p o i n t , q u i t e i n d e
p e n d e n t . S u c h a d i s s o c i a t i o n b e t w e e n m a t u r a t i o n a n d l inear-
g r o w t h as w a s o b s e r v e d i n l a b o r a t o r y a n i m a l s ( S c o w a n d M a r x .
1 9 4 5 ; E v a n s e t a l s , 1 9 4 8 ; S i m p s o n e f a l s , 1 9 4 9 ; B e c k e t a l s ,
1 9 5 0 ; R a y e t a l s , 1 9 5 0 ) o c c u r s a l s o i n cases o f c o n s t i t u t i o n a l
d w a r f i s m a n d i n c e r t a i n c o n g e n i t a l m o r b i d s t a t e s ( o v a r i a n
d w a r f i s m ) .
A F A a n d p h o s p h a t e m i a l e v e l s c o n f i r m t h e v i e w t h a t s e c r e
t i o n o f g r o w t h h o r m o n e s m a y p r o c e e d n o r m a l l y i n n e p h r o t i c
s y n d r o m e , a l t h o u g h s u b j e c t t o t h e i n f l u e n c e o f o t h e r f a c t o r s .
S u c h f a c t s , t o g e t h e r w i t h t h e v e r i f i c a t i o n o f t h e r e l a t i o n b e t w e e n
a l b u m i n e m i a l e v e l s a n d g r o w t h o r n o n - g r o w t h p h a s e s , l e a d o n e
t o b e l i e v e t h a t l i n e a r g r o w t h i n t e r r u p t i o n i n n e p h r o t i c p a t i e n t s
d e r i v e s f r o m a l a c k o f s u b s t r a t u m f o r t h e a n a b o l i c a c t i v i t y o f
t h e o s t e o b l a s t s , w h o s e e n z i m a t i c s y s t e m s a r e b e l i e v e d t o b e
n o r m a l as s h o w n b y t h e a l k a l i n e p h o s p h a t a s e e l a b o r a t i o n . I n
o t h e r w o r d s , t h e u t i l i z a t i o n o f a l b u m i n b y t h e o s s e o u s t i s s u e s
w o u l d b e d e p e n d e n t o n t h e a m o u n t s a v a i l a b l e : b e l o w a c e r t a i n
l e v e l u t i l i z a t i o n w o u l d b e r e d u c e d t o t h e m i n i m u m n e c e s s a r y
f o r t h e r e p l a c e m e n t o f t h e c o n s t a n t l osses o r f o r t h e p r e v e n t i o n
o f a s e r i o u s o s t e o p o r o s i s , i n s p i t e o f o s t e o b l a s t i c a c t i v i t y p r o
c e e d i n g n o r m a l y o r e v e n a t a h i g h r a t e . N o r m a l l y a c c r e t i o n o f
b o n e m a t r i x e x c e e d s i t s s u b t r a c t i o n i n t h e a c t i v e p h a s e s o f
g r o w t h ( L a c r o i x , 1 9 5 1 ) . I n n e p h r o s i s d u e t o a r e d u c e d s y n t h e s i s ,
t h e f i n a l r e s u l t w o u l d b e b o n e s o f a p r a c t i c a l l y n o r m a l a s p e c t
o r p e r h a p s s l i g h t l y o s t e o p o r o t i c b u t w i t h s t a t i o n a r y l i n e a r g r o w t h .
T h i s w o u l d b e a s i m i l a r , t h o u g h n o t i d e n t i c a l s i t u a t i o n t o t h a i -
o c c u r r i n g w i t h t h y r o i d i n t h e a b s e n c e o f i o d i n e : e v e n t h o u g h
h y p e r p l a s t i c , i t c a n n o t p r o d u c e m o r e t h a n t h e n e c e s s a r y a m o u n t
o f c o l l o i d s a d e q u a t e f o r t h e p r e v e n t i o n o f a d e c r e a s e i n t h e
c i r c u l a t i n g h o r m o n e c o n t e n t s . S t r e t c h i n g t h e a n a l o g y s t i l l
f u r t h e r , w e c o u l d p o s t u l a t e s o m e d y n a m i c e q u i l i b r i u m o r
p e r h a p s h o m e o s t a f i c m e c h a n i s m b e t w e e n t h e r a t e o f b o n e m a t r i x
1 106 ]
s y n t h e s i s , as s h o w n b y A F A , a n d t h e c o n c e n t r a t i o n o r r a t e o f
s e r u m a l b u m i n s y n t h e s i s . I n s u p p o r t o f t h i s h y p o t h e s i s t h e
w o r k o f G o r d o n a n d a l s . m a y b e m e n t i o n e d ( 1 9 4 8 ) ; t h e s e a u t h o r s
s t u d y i n g t h e e f f e c t o f p r o t e i n i n g e s t i o n o n n i t r o g e n r e t e n t i o n
a n d o n t h e i n c r e a s e o f w e i g h t i n d u c e d b y g r o w t h h o r m o n e ,
e s t a b l i s h e d t h a t i t is n o t a l w a y s t h a t h i g h p h o s p h a t e m i a l e v e l s
— i n d i c a t i n g s o m a t o f r o p h i c h o r m o n e a c t i v i t y — m e a n s o m a t i c
g r o w t h : g r o w t h m a y c e a s e f r o m l a c k o f s u b s t r a t u m f o r i t s
a n a b o l i c a c t i v i t y . I f t h i s h y p o t h e s i s w e r e t o b e p r o v e d w e c o u l d
e s t a b l i s h a r e l a t i o n s h i p o f c a u s e a n d e f f e c t b e t w e e n g r o w t h
i n t e r r u p t i o n , as o b s e r v e d i n n e p h r o t i c c h i l d r e n a n d l o w l e v e l s
o f c i r c u l a t i n g a i b u m i n e m i a . H o w e v e r , t h e a r t i f i c i a l m a i n t e n a n c e ,
t h r o u g h c o n c e n t r a t e d h u m a n a l b u m i n i n f u s i o n s , o f t h e a i b u
m i n e m i a l e v e l s w h i c h h a d p r e v i o u s l y s u c c e e d e d i n p r o m o t i n g
r e s u m p t i o n o f g r o w t h i n n e p h r o t i c c a s e s , d i d n o t i n d u c e g r o w t h
i n t w o cases ( C h a r t s 6 a n d 7 ) .
A d m i t t i n g t h i s t y p e o f a l b u m i n as b e h a v i n g i n t h e s a m e
w a y as t h o s e o f e n d o g e n o u s o r i g i n , t h e r e s u l t s o b t a i n e d w o u l d
i n v a l i d a t e t h e h y p o t h e s i s t h a t h y p o a l b u m i n e m i a is t h e c a u s e o f
g r o w t h d i s t u r b a n c e s i n n e p h r o t i c c h i l d r e n . N e v e r t h e l e s s n e w
e x p e r i m e n t s w i l l y e t h a v e t o b e c a r r i e d o u t w i t h i n t r a v e n o u s
i n f u s i o n p r o c e s s e s a i m i n g a t o b t a i n i n g h i g h e r s e r u m a l b u m i n
l e v e l s f o r a l o n g e r p e r i o d o f t i m e , b e f o r e t h e h y p o t h e s i s b e
d e f i n i t e l y d i s c a r d e d .
Q u i t e r e c e n t l y H e n n e m a n , R o u r k e a n d J a c k s o n ( 1 9 5 5 ) ,
b a s e d o n t h e r e s u l t s o f A l b r i g h t e t a l s . ( 1 9 5 0 ) , d e c i d e d t o s t u d y
t h e r e l a t i o n s h i p b e t w e e n a l k a l i n e p h o s p h a t a s e a c t i v i t y a n d
c i r c u l a t i n g a i b u m i n e m i a l e v e l s . B y g i v i n g i n t r a v e n o u s l y c o n c e n
t r a t e d h u m a n a l b u m i n t o p a t i e n t s w i t h v a r i o u s o s s e o u s o r n o n -
o s s e o u s d i s e a s e s , t h e y v e r i f i e d a d e p r e s s i o n i n p h o s p h a t a s e m i a
p r o p o r t i o n a l t o a n e l e v a t i o n o f a i b u m i n e m i a . S u c h a d e p r e s s i n g
e f f e c t w a s a l s o o b s e r v e d " i n v i t r o " . I n t h e c a s e s o f e s s e n t i a l
h y p o a l b u m i n e m i a t h e a u t h o r s s u g g e s t e d t h a t h y p o a l b u m i n e m i a
i t s e l f w a s t h e o n l y e x p l a n a t i o n f o r t h e o t h e r w i s e u n n a c o u n t a b l e
h i g h a l k a l i n e p h o s p h a t a s e a c t i v i t y . I t m a y b e p o s s i b l e t h a t t h e
1 1 0 7 r
n o r m a l o r s u p e r n o r m a l A F A l e v e l s o b s e r v e d i n n e p h r o t i c s y n
d r o m e a r e p r o d u c e d b y a s i m i l a r m e c h a n i s m . I n n o o t h e r w a y
c o u l d o s t e o p o r o s i s i n n e p h r o t i c p a t i e n t s w i t h h i g h A F A l e v e l s
b e a c c o u n t e d f o r w i t h o u t r e s o r t i n g t o a r i c k e t s p r o c e s s w h o s e
d i a g n o s i s is i n c o m p a t i b l e w i t h t h e r a d i o l o g i c a l a s p e c t a n d t h e
b i o c h e m i c a l d a t a .
* * *
T e s t o s t e r o n e c o u l d h a v e t h e p r o p e r t y b y i t s h i g h a n a b o l i c
a c t i o n o f i n d u c i n g b o n e m a t r i x s y n t h e s i s a l o n g s i d e l o w s e r u m
a l b u m i n l e v e l s ; t h a t e x p l a i n s w h y w e a d m i n i s t e r e d h i g h
d o s e s o f t e s t o s t e r o n e p r o p i o n a t e t o p a t i e n t s w i t h n e p h r o t i c s y n
d r o m e . T h o u g h o n l y t w o c a s e s w e r e i n v e s t i g a t e d b o t h o f t h e m
s h o w e d a s i g n i f i c a n t i n c r e a s e i n h e i g h t ( C h a r t s 1 a n d 6 ) t h o u g h
s e r u m a l b u m i n l e v e l s w e r e b e l o w 3 g / l 0 0 m l .
T h e d e l a y o b s e r v e d i n t h e r e e s t a b l i s h m e n t o f g r o w t h a f t e r
s e r u m a l b u m i n h a d b e c o m e n o r m a l w i t h A C T H , c o u l d h a v e
r e s u l t e d f r o m s o m e i n h i b i t i n g e f f e c t o f t h e h o r m o n e o n o s t e o
b l a s t i c a c t i v i t y . T h i s h y p o t h e s i s , w h i c h as y e t n e e d s c o n f i r
m a t i o n , o n l y f i n d s s u p p o r t i n t h e r e s u l t s o f o n e c a s e ( C h a r t 1 0 )
i n w h i c h A F A s h o w e d a s i g n i f i c a n t d e c r e a s e d u r i n g h o r m o n a l
t h e r a p y a n d f o r t h e t w o f o l l o w i n g m o n t h s . I n t h e o t h e r cases
t h e n u m b e r a n d t i m i n g o f t h e d o s a g e s d i d n o t p e r m i t o f a s a t i s
f a c t o r y c o n c l u s i o n e i t h e r i n f a v o u r o r a g a i n s t t h e ' . y p o t h e s i s .
R i c e d i e t s d i d n o t p r e v e n t r e s u m p t i o n o f g r o w f n i n t h o s e
cases i n w h i c h a l b u m i n e m i a h a d r e s u m e d i t s n o r m a l o r n e a r l y
n o r m a l l e v e l s . I n a p r e v i o u s w o r k ( A s s i s , 1 9 5 5 ) i t w a s s h o w n
t h a t r i c e d i e t s , i n s p i t e o f t h e i r l o w p r o t e i n c o n t e n t s , d i d n o t
p r e v e n t t h e f a v o r a b l e e v o l u t i o n o f t h e n e p h r o t i c s y n d r o m e .
P o s i t i v e n i t r o g e n b a l a n c e s w e r e o b t a i n e d b y t h e i n g e s t i o n o f
less t h a n 3 g o f n i t r o g e n a d a y . T h e v e r i f i c a t i o n t h a t i n n e p h r o t i c
p a t i e n t s s u b m i t t e d t o r i c e d i e t s t h e e l e v a t i o n o f s e r u m a l b u m i n
l e v e l s is f o l l o w e d b y a r e s u m p t i o n o f g r o w t h — a c o m p l e x
[ 1 0 8 ]
p r o c e s s e a s i l y a f f e c t e d b y s l i g h t n u t r i t i o n a l d e f i c i e n c i e s — is a
g o o d e v i d e n c e f a v o r i n g t h e u s e o f r i c e d i e t i n t h e t r e a t m e n t
o f n e p h r o t i c s y n d r o m e . O n t h e o t h e r h a n d , c a s e C. M . C h a r t 1)
i n w h i c h a r i c h e r d i e t d u r i n g t h e a c t i v e p h a s e o f n e p h r o s i s d i d
n o t p r o m o t e l i n e a r g r o w t h , r e p r e s e n t s a n o t h e r e v i d e n c e a s s e r t i n g
t h a t r i c e d i e t s d o n o t i n t e r f e r e w i t h t h e i n t e r r u p t i o n o f g r o w t h
i n n e p h r o t i c c h i l d r e n . I n c a s e 8 ( C h a r t 8 ) , i n w h i c h g r o w t h
p r o c e e d s a t a h i g h r a t e , r e p l a c e m e n t o f r i c e d i e t s f o r r o u t i n e
d i e t s d i d n o t s t a b i l i z e h e i g h t , t h o u g h g r o w t h r a t e b e c o m e s
s l o w e r . T h i s f a c t i m m e d i a t e l y s u g g e s t s t h e i d e a t h a t t h e l a r g e r
p r o t e i n c o n t e n t s o f t h e d i e t s h o u l d n e c e s s a r i l y p r o m o t e f a s t e r
g r o w t h i n t h e p r e s e n c e o f n o r m a l s e r u m a l b u m i n l e v e l s . H o w e
v e r , w e m u s t r e m e m b e r t h a t i n a l l t h e cases i n w h i c h t h e
s y n d r o m e d i s a p p e a r e d e i t h e r d e f i n i t e l y o r f o r a l o n g p e r i o d o f
t i m e , l i n e a r g r o w t h s e e m e d t o s l o w d o w n as i t a p p r o a c h e d t h e
n o r m a l g r o w t h c u r v e . A p p a r e n t l y , w i t h t h e n o r m a l i z a t i o n o f
s e r u m a l b u m i n , g r o w t h p r o c e e d s i n a h i g h e r r a t e t h a n t h a t
f o u n d i n n o r m a l c h i l d r e n o f t h e s a m e a g e ( C h a r t 1 3 ) : i t i s ,
as i f , a f t e r t h e r e m i s s i o n o f t h e n e p h r o t i c s y n d r o m e , u n k n o w n
m e c h a n i s m s c o m e i n t o p l a y t r y i n g t o m a k e u p f o r t h e d e l a y
i n g r o w t h d u r i n g t h e a c t i v e p h a s e o f t h e i l l n e s s . T h i s p e c u l i a
r i t y w a s p o i n t e d o u t a l s o b y B a u e r ( 1 9 5 4 ) w h o o b s e r v e d t h a t
n o r m a l h e i g h t is a t t a i n e d a f t e r a p e r i o d t w i c e as l o n g as t h e
d u r a t i o n o f t h e i l l n e s s . A n a l y s i n g c h a r t 13 w e f i n d t h i s p e c u l i a
r i t y r o u g h l y r e p r o d u c e d i n s o m e o f t h e cases ( J . P . C . , B . A . D .
J r . a n d C . B . ) . I n p a t i e n t M . V . r e c u p e r a t i o n o f n o r m a l h e i g h t
w a s i n t e r r u p t e d b y t h e r e e s t a b l i s h m e n t o f t h e s y n d r o m e . I n
p a t i e n t s B . C . P . a n d J . J . A . w h o h a d p r e s e n t e d a n e p h r o t i c
s y n d r o m e , o n e f o r a p e r i o d o f a b o u t 2 y e a r s a n d t h e o t h e r f o r
a b o u t 8 m o n t h s g r o w t h r a t e , p a r a l l e l t o t h e a b s c i s s a s , d e p a r t e d
m o r e a n d m o r e f r o m t h e n o r m a l c u r v e r a t e .
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S U M M A R Y , C O N C L U S I O N S A N D S U G G E S T I O N S F R O M
T H E R E S U L T S A N D D I S C U S S I O N .
1) D u r i n g t h e a c t i v e p h a s e s o f n e p h r o t i c s y n d r o m e l i n e a r
g r o w t h r e m a i n s s t a t i o n a r y .
2 ) T h e r e e x i s t s a c e r t a i n r e l a t i o n s h i p b e t w e e n l i n e a r
g r o w t h a n d s e r u m a l b u m i n l e v e l s . D u r i n g t h e a c t i v e p h a s e s o f
n e p h r o t i c s y n d r o m e a l b u m i n e m i a r e m a i n s l o w a n d n o i n c r e a s e
i n h e i g h t is o b s e r v e d . W h e n g r o w t h is r e s u m e d s e r u m a l b u m i n
d i s p l a y s s i g n i f i c a n t l y h i g h e r l e v e l s . N o s u c h r e l a t i o n s h i p w a s
d i s c l o s e d i n r e g a r d t o t h e o t h e r s y n d r o m e c o m p o n e n t s ( e d e m a ,
p r o t e i n u r i a a n d h y p e r c h o l e s t e r o l e m i a ) .
3 ) I t is p r o b a b l e t h a t a f t e r t h e r i se i n s e r u m a l b u m i n ,
w h e t h e r t h e r e o c c u r s o r n o t a l a t e n t p e r i o d b e f o r e t h e r e e s t a -
b l i s h m e n t o f g r o w t h , t h e l a t t e r p r o c e e d s i n a f a s t e r r a t e t h a n
t h a t t o b e f o u n d i n n o r m a l c h i l d r e n o f t h e s a m e a g e .
4 ) I t has b e e n d e m o n s t r a t e d u p o n s t a t i s t i c a l e v i d e n c e s
t h a t t h e r e e x i s t s n o r e l a t i o n s h i p b e t w e e n p h o s p h a t e m i a l e v e l s
a n d g r o w t h o r n o n - g r o w t h p e r i o d s . T h e l e v e l s o f i n o r g a n i c b l o o d
p h o s p h o r u s d i d n o t s u f f e r s i g n i f i c a n t c h a n g e s d u r i n g t h e s t a t i o
n a r y a n d a c t i v e p h a s e s o f l i n e a r g r o w t h .
5 ) R i c e d i e t s d o n o t i n t e r r u p t g r o w t h i n c h i l d r e n w i t h
n o r m a l a l b u m i n e m i a . R i c h p r o t e i n d i e t s d o n o t p r o m o t e g r o w t h
i n c h i l d r e n w i t h l o w a l b u m i n e m i a .
6 ) S e r u m a l k a l i n e p h o s p h a t a s e a c t i v i t y r e m a i n s n o r m a l o r
e v e n h i g h i n p e r i o d s o f s t a t i o n a r y l i n e a r g r o w t h .
7 ) T h e a r t i f i c i a l e l e v a t i o n o f s e r u m a l b u m i n o b t a i n e d b y
m e a n s o f c o n c e n t r a t e d h u m a n a l b u m i n i n f u s i o n s a n d m a n t a i n e d
f o r t w o p e r i o d s o f 1 9 a n d 5 3 d a y s r e s p e c t i v e l y d i d n o t i n d u c e
g r o w t h i n t w o c h i l d r e n w i t h n e p h r o t i c s y n d r o m e .
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V — C O N C L U S I O N S
1) L i n e a r g r o w t h is s t a t i o n a r y in c h i l d r e n e x h i b i t i n g a l l
t h e c o m p o n e n t s o f n e p h r o t i c s y n d r o m e .
2) T h e r e e x i s t s a r e l a t i o n s h i p b e t w e e n l i n e a r g r o w t h a n d
s e r u m a l b u m i n l e v e l s i n c h i l d r e n w i t h n e p h r o t i c s y n d r o m e .
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