hematúria recorrente como conduzir · 2018-06-19 · uropatias: estenose jup, megaureter, rvu....
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Hematúria RecorrenteComo Conduzir
Nilzete Liberato BresolinUniversidade Federal de Santa CatarinaHospital Infantil Joana GusmaoFlorianopolis – SC - [email protected]
Declaro não haver conflito de interesse!
Nilzete Liberato BresolinUniversidade Federal Santa Catarina
Hematúria quantidade anormal hemácias urina
2.5 milhões hemácias excretadas diariamente urina Parte processo “limpeza” velhas e ineficientes
Queixa freqüente
Queixa principal consulta pediátrica 0.1% - 0.15%
Gera ansiedade paciente e para pais
Um dos + importantes sinais de doença renal
Hematúria ???
Diferenciar de Pigmentúria
Rifampicina,Fenitoina, AINH, Fenazopiridine
ANILINA
Freqüentemente diagnosticada por fita testePorém, confirmar por microscopia óptica - substrato peroxidase da fita
É oxidado na presença HB/MB
Fita teste (ortotoluidina) Ashraf M et al. Int J Clin Pediatr 2013;2:51-60
Sensível e detecta 2 a 5 hemácias/CGA
Sangue + hemácias, hemoglobina livre ou miglobina Falso +:pH>9, oxidantes (hipoclorito), bacteriúria +++, menstruação Lise Hemácias: urina “velha” ou diluída
Falso negativo: alta ingesta vitamina C
Confirmação
Exame microscópico do sedimento urinário
Definição
Micro:> 5 eritrócitos por campo de grande aumento 400x
3 episódios repetitivos intervalo 7 diasHematúria transitória: febre, infecçõe, exercícios físicos
Meyers KEC. Urol Clin A Am 2004; 31: 559. American Urological Association (AUA) Ashraf M et al. J Clin Pediatr 2013; 2:51-60
Uma vez confirmada hematúria deve ser classificada
Isolada
Sintomática
Macroscópica
Microscópica
Persistente
Recorrente
Não Glomerular
Transitória
Glomerular
Fisiopatologia
Capilar glomerular até extremidade distal uretra
Glomerular??? X Não glomerular??
Identificar sítio potencial de sangramento
Glomerular x Não glomerular
Otimização avaliação diagnóstica, tratamento e prognóstico
Glomerular
Hemácias atravessam barreira glomerular e alcançam espaço Bowman através de falhas parede capilar
Glomerular
Sistêmicos: perda peso, edema, febre prolongada, HAS, anemia, dor articular, hematomas, urina cor marrom
Distúrbios audição ou visão
Antecedentes familiares???
Improváveis: distúrbios miccionais, dor costovertebral, dor baixo ventre, coágulos
Glomerular - UrináliseKomarova O et al. Pediatr Nephrol 2003; 18:665-6
Cilindros hemáticos: característicos
Proteinúria 24hs > 4mg/m2/h Proteinúria/creatinúria > 0.2 em maiores de 2anos
> 0.5 em menores de 2 anos
Dismorfismo eritrocitário > 75% ou acantócitos > 5%
Forma anel c/ Vesículas de protusão mb
Glomerular
1. Hematúria familiarFamiliar Benigna S. Mb DelgadaSíndrome de Alport
1. Glomerulopatias: GNDA, Berger, GNRP, LES, PHS, vasculites
Grupo desordens genéticas capilares glomerulares
Caracterizada: hematúria persistente
Colágeno IV: membrana capilar glomerular
Hematúria Familiar BenignaS Membrana Delgada
Macro ou microscópica assintomática AF de hematúria isolada
Transmissão genética: dominante, pode ser forma heterozigótica Alport
Anormalidade colágeno IV (COL4A3 ou COL4A4) -
São incomuns: Proteinúria, audição/oftálmico, DR progressiva
Kashtan CE. Familial Hematuria Pediatr Nephrol 2009; 24:1951
Causa comum –1%pop
Não necessita tratamento
Acompanhamento anual controle de PA e proteinúriaTem potencial para evoluir para DRC
Ashraf M et al. Int J Clin Pediatr and Elmer Press Inc Journal 2013; 2:51-60
Hematúria Familiar – S Alport
• Nefrite Hereditária Progressiva• Hematúria recorrente: desde nascimento• Proteinúria, anemia, HAS, surdez neurossensorial 60%,
oculares 15%
• Clássica desordem recessiva ligada X, COL4A5• Formas autossômica dominante/recessiva mutações- COL4A3 COL4A5• Alteração colágeno IV
• Diagnóstico ME• Prognóstico grave sexo masculino – DRFF antes da 4ͣ década vida• Ashraf M et al. Int J Clin Pediatr and Elmer Press Inc Journal 2013; 2:51-60
♀heterozigotas – hematúria
Alport: acompanhamento regular
PA, Proteinúria e Função renaliECA, BRAII
Glomerulonefrite Difusa Aguda
Principal causa de hematúria glomerular
Edema, HAS e hematúria Precedida por estreptococcia Hipocomplementemia transitória
Hematúria micro 90% casos: persistir 18m
Diagnóstico GNDAQuadro Clínico + Estreptococcia
Complemento diminuído 4 a 8 sem
Conduta: Erradicar estrepto + restrição H2O e salControle PA, diurese, proteinúria, FR
Doença De Berger
Resulta de depósitos de IgA no mesângio
Sexo masculino 3:1. Meninos > 5anos
Hematúria macroscópica recorrente Hematúria microscópica com/sem proteinúria Síndrome nefrótica LRA
Doença de Berger
Hematúria macroscópica recorrenteepisódio febril, IVAS, exercício físico
Prognóstico: bom na infância
Exceto: proteinúria nefrótica, HAS, GN crescêntica
Conduta: dependerá da apresentação
Glomerulopatias Sistêmicas
Nefrite Púrpura Henoch-Schönlein
Vasculite inflamatória (pequenos vasos) Pele, intestino, articulações e rinsManchas púrpuricas MMII e nádegasArtralgia e dor abdominal
Hematúria e proteinúria: 50% casos (GNRP – rara)
Lupus Eritematoso SistêmicoLupus Eritematoso SistêmicoGN: 70%GN: 70%
Hematúria
Causa NÃO Glomerular
Não Glomerular
Dano: trato urinário ou epitélio trato
Sinais e sintomas urológicos Disúria ou polaciúria, dor nos flancos
Presença de coágulos
Trauma recente Massa abdominal História familiar de litíase
Ashraf M et al. Int J Clin Pediatr and Elmer Press Inc Journal 2013; 2:51-60
Urinálise Características
Eumórficas ou isomórficas
Ausência cilindros hemáticos Ausência de proteinúria
Ausência de hematúria micro após episódio hematúria macroscópica
Causas Não Glomerulares
Infecção do trato urinárioAnomalias do trato urinárioNefrolitíase /Metabólicos - hipercalciúria –hiperuricosúria
Cistos, Tumores, Hemangiomas, Nutcraker
Traumatismos Queimaduras
Exercício/esforço físico
Medicamentos
Causas hematológicas e Causas vasculares
Corpo estranhoFebre Desidratação Menstruação
Não Glomerular
ITU: principais causas na infânciaPré-e, escolares: sintomas urináriosLactentes: inespecíficos, hematúria único sinal
Anomalias do TU: doenças policísticasUropatias: estenose JUP, megaureter, RVU
Distúrbios Metabólicos
Hipercalciúria Hiperuricosúria Hipocitraturia
Principais distúrbios metabólicos envolvidos gênese da litíase
Sintomas iniciais: hematúria/dor abdominal
Amancio L, Fedrizzi M, Bresolin NL; Penido MGMG. J Bras Nefrol 2016;38:90-98
Hipercalciúria Idiopática
Representa desequilíbrio transporte Ca intestino, rim e osso
50-80% história familiar urolitíase. Herança poligênica
Fatores dietéticos, ambientais
Urolitíase, alteração densidade óssea, disúria, dor abdominal recorrente
Afastar: hipercalcemia, ingesta vit D, furosemide, corticóide, hiperparaT,ATR, imobilização, Cushing
Amancio L, Fedrizzi M, Bresolin NL; Penido MGMG. J Bras Nefrol 2016;38:90-98
Hipercalciúria
Urina de 24 horasCalciúria > 4mg/Kg/dia Adultos > 250 a 300mg/24hs
Amostra de urina Calciúria/Creatinúria0-6m > 0.87-12m > 0.6> 2anos > 0.2
Hipercalciúria Idiopática
Ingesta hídrica, K, ingesta sódio
Oferta cálcio RDA para idade (s/restrição)
Hidroclorotiazida: 1 – 2 mg/Kg/dia
Citrato de potássio:0,5 a 1,5mEq /Kg/dia
Alon US et al. Pediatr Nephrol 19:516; 2004
Hiperuricosúria Idiopática
9-15% hematúrias recorrentes infância
Ácido úrico pouco solúvel pH urinário habitual precipita excretado > valores normais
Diagnóstico Excreção urinária ácido úricoUricosúria/creatinúria X Creatinina sérica: > 0,57mg/dl de FG
Tratamento: Citrato de potassio: 1-4mEq/Kg/24hs
Dieta pobre em purinas: restrição frutos mar, peixes pequenos, visceras e leguminosas
Hipocitraturia IdiopáticaDiagnóstico < 400mg citrato por 1000mg Cr
50% calculose associado outros distúrbios5% é único distúrbio
Tratamento: reposição com citrato de potássio 1-4mEq/Kg/24hs
Spivacow FR et al. Pediatr Nephrol 2016; 31:1101-6
Litíase Renal
• Dor abdominal• Hematúria recorrente e/ou disúria
• Associada• Metabólicos: Ca++, Ácido úrico, citrato• Cistinúria, oxalúria, ATR
• ITU• Anatômicas e funcionais
• Amancio L, Fedrizzi M, Bresolin NL; Penido MGMG. J Bras Nefrol 2016;38:90-98
Uretrorragia
• Meninos pré-adolescentes e adolescentes• Manchas sangue roupas íntimas e/ou
gotas de sangue após micção• Disúria e polaciúria
• Excluir: ITU, HI, litíase, alterações TU• Etiologia ?? Não há tratamento• Sintomas podem recorrer período 8 anos• Prognóstico: excelente
• Walker BR et al. J Urol 2001;166:231-2
Hipertensão venosa Ecompressão V renal E entre AoAbdominal e a.Mesentérica SHematúria, dor flanco E, ns, pruAgrava-se c/ exercícioUSG doppler, Tomo, RMConduta: conservadora. Cirúrgicaou intravascular
J Nephropathol. 2016 5(4): 144–145.Azar Nickavar. Nutcracker syndrome; a rare cause of hematuria
Causas Hematológicas
Neoplasias (Willms)
Coagulopatias
Hemoglobinopatias
Leucemias
Não Glomerulares: Outras Causas
Traumatismo renal Tamanho renal/corporal total: maior Menor proteção pelas costelas e músculos
Medicamentos Ciclofosfamida, aspirina, anticoagulantes AINH, Anti virais (ritonavir, indinavir) Clorpromazina, amitriptilina ....
Investigação
Garantir condições sérias não ignoradas
Evitar investigação desnecessária
Tranquilizar família
Investigação é demorada, 20% ???
Investigação
Necessário anamnese, antecedentes pessoais, familiares e exame físico
Avaliação do grau comprometimento estado geralHAS, edema, obstrução TU, oligúria, comprometimento FR
Urinálise: dismorfismo, proteinúria, cilindros
• USG rins e vias urinárias
Investigação
• Urina 24hs: ca, ac úrico, citratúria, pr, cr, Na• Relação Cau/Cru Ácido úricou/Cru X Crs
• Séricas: uréia, creatinina, Ca, P, FA, PTH, Na, K, Úrico, gaso, Vit D,
• Complemento total e frações Hemograma com contagem plaquetas
doença hematológica ou insuficiência renal
Eletroforese de hemoglobina / proteína
Ac anti nuclear e FAN: LES Ac citoplasmático antineutrófilo: ANCA
Imagem
USG
UCM, DTPA com furo
TC com contraste RM se alérgico a contraste ou FR alterada,
Cistoscopia: raramente indicada cç hematúria, reservada massa vesical USG, anormalidade uretral devido trauma
Investigação
Audiometria e exame oftalmológico: S Alport
Biopsia Renal
Proteinúria maciça/pru persistente
Síndrome nefrótica
Hematúria macroscópica recorrente
Hipertensão arterial persistente
Doença sistêmica concomitante
Complemento diminuído
Função renal alterada
História familiar: S Alport
Chung HM et al. Urological Science 2011;22:93-6
Conclusão
Hematúria ou pigmento Pru: sim ou não
Persistente Sintomas urológicos Recorrente Doença sistêmica
Transitória Glomerular Cilindros hemáticos
Dismorfismo + ou -
Hematúria
Persistente? Acompanhar
C3,C4, albumina IgA FR AudiometriaFO
Edema, rash,HA
Pru, cilindros, dismorfismo
AF renal progressiva
História Trauma
Tomo/USG
Terapia de suporte
Edema, rash
Consistente com GNDA
Alport, Berger, GN, LES Encaminhar Nefro
HAS, Pru, Azotemia
Urinálise 6m
USG anormal
Sinais sintomas ITU
Uro USG
História familiar hematúria
Hematúria familiar Benigna
Familiar litiase ou distúrbio metabólico
2-3 cau\cru uricosuria\cru citraturia\cru
Distúrbio metabólico
Litíase, Tu, anormalidade estrutural, Nutcraker
Encaminhar Nefro
Glomerular
Não Glomerular
Chung HM et al Urological Science 2011;22:93
Obrigada