Felipe Teles de ArrudaApresentao Caso

5 de junho de 2015. 12:45 h. 1

O.T. M.O. 71 anos, branca, Natural de Rio das Pedras em So Paulo h 58 anos, costureira h 50 anos, catlica, casada .Identificao2Dispneia h 3 mesesQueixa Principal

3Paciente refere dispneia h 3 meses aos mdios esforos e progressiva, melhora ao repouso e piora ao deambular perodos de exacerbaes h 1 semana em que foi internada.HPMA4

Relata perda de peso3 kg em um ms

Tosse de leve intensidade

Nega sudorese, nuseas,Vmitos e febre.

ISDA5 Hipotireoidismo Troca de valva mitral h 8 meses Internao h 3 meses ( exacerbao da doena pulmonar) Internao h 2 semanas ( por IVAS, exacerbao da doena pulmonar) Antecedentes pessoais6Antecedentes pessoaisNega AlergiasNega tabagismoNega etilismoNega uso de medicaes como amiodarona, nitrofurantona ou fenitona

72 filhas 32 e 34 anos , nega HAS, DM, CAPai falecido aos 68 anos embolia cerebralMe falecida aos 62 anos Ca medula8 Irmos 3 vivos Irm 21 anos leucemiaIrmo 68 anos Ca PulmonarIrm Alzheimer fratura fmur

Antecedentes Familiares

8

Furosemida 40mgAAS 100 mgOmeprazol 20mgLevotiroxina 75 mgLosartana 25 mgFormeterol + Budesonida12/400 12/12h

Medicaes em usoAntes da hospitalizao apenasEutirox 75 mg

9Bom estado geral , aciantica anictrica e afebrilLucida e orientada em tempo e espao eupneica, descorada +/4+, hidratada.

Exame FsicoFrequncia respiratria : 19 irmpTemperatura: 36,2 CFrequncia cardaca: 90 bpmPresso arterial: 100x70 mmHgSaturao de entrada : 75 % ar ambiente

10Exame Fsico

Aparelho respiratrio: Murmurio vesicular presente bilateralmente e ronco difusos + estertores crepitantes tipo velcro em base esquerda e direita

11Aparelho cardiovascular: Ritmo cardiaco regular em 2 tempos com hipofonese de B2 em foco pulmonar

Abdominal: semi-globoso RHA normoativos, palpao superficial e profunda sem dor, DB -, Murphy .

Exame Fsico12MMSS: Baqueteamento digital

MMII: edema +/4+, pulsos + simtrico, panturrilhas livres sem empastamento.Exame Fsico

Sua fisiopatologia, entretanto, no est clara, embora se pense que possa estar relacionada ao fator de crescimento derivado das plaquetas. Plaquetas se acumulariam nas extremidades dos membros em algumas situaes ligadas hipxia crnica.

13 DPOC

Hipteses ? EXACERBAO DE DOENA PULMONAR

ICC DESCOMPENSADA

TEP

14Exames ?

1) LABORATORIAIS

2) IMAGEM

15Exames ?12-0629/0603/0707/0711/07Eritrcitos 3,8 - 5,04,934,914,114,284,27Hemoglobina 11,5 15,513,913,911,612,112,2Hematcrito 35 4641,942,135,538,037,6VCM 82-9685,085,786,488,888,1HCM 28-3228,228,328,228,328,6CHCM 32-3633,233,032,731,832,4RDW at 1514,815,215,516,916,6Alter. EritrocitriasNORMAISNormaisNormaisAnisocitose+Anisocitose+Leuccitos 3,5 10,516,5815,969,739,468,93Neutrfilos totais 50-8091,690,665,360,054,7Segmentados 58 7091,690,665,360,054,7Linfcitos 20 -426,47,227,531,035,7Moncitos 2 - 121,81,44,26,47,7Eosinfilos 1 - 50,10,72,82,11,6Basfilos 0 - 10,10,10,20,50,3Neutrfilos totais 2000 - 80001518714460635456764885Segmentados2000 - 75001818714460635456764885Linfcitos 1000 - 450010611149267629333188Moncitos 200 - 1000298223409605688Eosinfilos 50 - 500017112272199143Basfilos 0 - 2001716194727somatria100%100%100100100Plaquetas 130 - 450180535313522416Exames ?12-0629/0603/0707/0711/07RDW at 1514,815,215,516,916,6Alter. EritrocitriasNORMAISNormaisNormaisAnisocitose+Anisocitose+Leuccitos 3,5 10,516,5815,969,739,468,93Neutrfilos totais 50-8091,690,665,360,054,7Segmentados 58 7091,690,665,360,054,7Linfcitos 20 -426,47,227,531,035,7Moncitos 2 - 121,81,44,26,47,7Eosinfilos 1 - 50,10,72,82,11,6Neutrfilos totais 2000 - 80001518714460635456764885Segmentados2000 - 75001818714460635456764885Plaquetas 130 - 450180535313522417Exames ?12/0629/0603/0707/0711/07Glicose 1357583TGO 8 3317TGP 4 3614Colesterol Total < 200171Colesterol LDL < 100104Triglicrides < 150107Ureia 15-458347496752Creatinina 0,4 1,20,90,70,60,80,7Cloro 95 106106Fsforo 2,4 4,63,1Magnsio 1,6 2,6 2,4Sdio 134 144 140138141141143Potssio 3,5 5,03,52,53,55,34,4TP 100%100%INR 1,001,00TTPA 0,80-1,20 0,74 0,72PCR35,73,3T4 L 0,93 1,701,16TSH 0,300 4,5003,2201812/0627/0601/07pH 7,32-7,457,4597,5097,516pCO2 38-5037,038,642,7pSO2 20-6051,369,044,6Saturao O2 35-8586,794,080,4Contedo O27,76,8p5025,6626,66Be -2,5 +3,02,67,210,3CO2 TOTAIS 22-2927,031,735,6HCO3 22 - 2725,930,734,3Hemoglobina 12-1614,313,313,8Oxi-hemoglobina92,178,8Deoxi-hemoglobina5,919,2 Acido ltico 5 -221919Urina I 12-06 Sem alteraes22-06 Sem alteraes20Exames 24/06/2014 PR- BNP NT (Peptdio natriurtico) 3347 pg/ml

Valores de corte estabelecidos pelo grupo ICON, em pacientes com dispneia aguda:Idade de 50 75 anos : 900 pg/mlSintetizados principalmente no miocrdio do ventrculo esquerdo em resposta ao estresse da parede miocrdicaInfarto Agudo do Miocrdio, Insuficincia Ventricular Esquerda (IVE). tambm aumenta nas condies que apresentam disfuno diastlica como miocardiopatia hipertrfica, estenose artica e cardiomiopatia restritiva assim como nas associadas com insuficincia do ventrculo direito, como hipertenso pulmonar primria, cor pulmonale e embolia pulmonar.Tanto BNP quanto NT-proBNP tm demonstrado de forma independente serem fatores de prognstico em pacientes comInfarto Agudo do MiocrdioeInsuficincia Ventricular Esquerda (IVE). A concentrao plasmtica de BNP tambm aumenta nas condies que apresentam disfuno diastlica como miocardiopatia hipertrfica, estenose artica e cardiomiopatia restritiva assim como nas associadas com insuficincia do ventrculo direito, como hipertenso pulmonar primria, cor pulmonale e embolia pulmonar.21

Ritmo: Sinusal, Extra sstoles ventriculares, dilatao biatrial 22

17/6/2014 RX PA E PERFIL

Exames Complementares2313/6/2014 8:15:09 TC TORAXIdentifica-se moderado pneumomediastino, inclusive estendendo-se regio cervical. Modificaes significativas o comprometimento pulmonar difuso bilateral caracterizado por reas de reticularidade, predominantemente perifricas, associadas a alguns septos interlobulares espessados e extensas bronquiectasias e bronquioloectasias, alm de algumas reas de esboo de faveolamento, caracterizando pneumopatia intersticial fibrosante, possivelmente do tipo usual. No h evidncia de reas ostensivas de atenuao em vidro fosco que possam sugerir componente inflamatrio em atividade. Traquia, brnquios principais e lobares prvios. Proeminncia do nmero e dimenses dos linfonodos mediastinais, o maior na cadeia paratraqueal inferior direita, medindo cerca de 1,1 cm no menor dimetro axial. Aumento do volume cardaco, principalmente custa do trio esquerdo, identificando-se prtese metlica na valva mitral. Aumento do calibre do tronco arterial pulmonar que mede cerca de 3,3 cm. Calcificaes vasculares, inclusive nas artrias coronrias, relacionadas a aterosclerose. No h sinais de derrame pleural. Hrnia gstrica pelo hiato esofgico. Alteraes degenerativas nas pores focalizadas da coluna. Fios metlicos de esternorrafia.

Exames Complementares2412/6/2014 9:30:31 CINTILOGRAFIA PULMONAR (PERFUSAO)

Exames Complementares

perfuso difusamente heterognea, , hipoperfuso no segmento basal anteromedial do lobo inferior do pulmo esquerdo. Probabilidade intermediria de tromboembolismo pulmonar recente. 25Estudo de perfuso Observa-se distribuio difusamente heterognea do radiofrmaco pelo parnquima pulmonar bilateral, com rea subsegmentar de hipoperfuso no segmento basal anteromedial do lobo inferior do pulmo esquerdo. Perfuso pulmonar semi-quantitativa: posterior anterior Pulmo E = 51% PULMO E = 51% Pulmo D = 49% Estudo de ventilao: Nota-se distribuio heterognea do radiofrmaco pelos campos pulmonares. O padro de distribuio do radiofrmaco apresenta pequena rea subsegmentar discordante, hipoperfundida porm ventilada, no segmento basal anteromedial do lobo inferior do pulmo esquerdo. Deposio do aerosol na rvore traqueobrnquica. Impresso diagnstica: Probabilidade intermediria de tromboembolismo pulmonar recente.

Exames Complementares2616/6/2014 11:16:10 ECO BIDIMENSIONAL COM DOPPLER

FE: 0,71Prtese biolgica mitral normofuncionante. Insuficincia tricspide discreta. Hipertenso Pulmonar.

Exames Complementares

27No mais se identifica pneumomediastino. Pneumopatia intersticial crnica fibrosante. Aumento do volume cardaco, principalmente custa do trio esquerdo, identificando-se prtese metlica na valva mitral. Fios metlicos de esternorrafia. 27/6/2014 TC TORAX

ESTUDO ULTRASSONOGRFICO DO ABDOME TOTAL COMENTRIOS: O presente estudo ultrassonogrfico foi realizado em carter de urgncia sem o devido preparo abdominal prvio. O estudo ultrassonogrfico mostrou o fgado de topografia, morfologia e dimenses normais, apresentando ecos mais grosseiros na sua textura, o que compatvel com hepatopatia. Identificamos formao cstica localizada no lobo heptico direito medindo 2,0 cm. A vescula biliar apresenta paredes lisas e regulares, com imagem hiperecica no seu interior, promovendo sombra acstica, sendo compatvel com clculo. No h sinais de dilatao das vias biliares intra ou extra-hepticas. As pores visibilizadas do pncreas so de topografia, morfologia, dimenses e ecogenicidade normais. O bao apresenta aumento das suas dimenses, medindo 13,0 cm no seu eixo longitudinal, tem contornos lisos e regulares e sua ecogenicidade homognea. O estudo ultrassonogrfico mostrou os rins direito e esquerdo de contornos lisos e regulares, medindo respectivamente 11,0 x 5,0 cm e 11,0 x 5,5 cm nos seus maiores eixos. O complexo ecognico central compacto bilateral, sem evidncia de hidronefrose. A relao corticomedular est preservada em ambos os rins. No foram observadas imagens compatveis com clculos nas projees renais. O estudo ultrassonogrfico da pelve mostrou a bexiga urinria de forma e capacidade conservadas. No foram observadas alteraes ultrassonogrficas significativas nas pores identificadas dos ureteres distais. A avaliao adequadado retroperitneo e das fossas ilacas encontra-se limitada devido interposio gasosa de alas intestinais. No h evidncia de lquido livre na cavidade abdominal ou na escavao plvica. Dra. LAYS TENORIO AMARAL DE ARAUJO CRM: 157535 - SP Dr. LAZARO CARLOS DE CARVALHO FILHO CRM: 140746 - SP Situao do Laudo: Validated / Dr(a) LAZARO CARLOS DE CARVALHO FILHO

2827/6/2014 18:19:16 TC TORAX - sem a utilizao do contraste iodado

Realizado estudo comparativo com tomografia do dia 13/06/2014No mais se identifica pneumomediastino. Persiste sem modificaes significativas o comprometimento pulmonar difuso bilateral caracterizando Pneumopatia intersticial crnica fibrosante. No h evidncia de reas ostensivas de atenuao em vidro fosco . Traquia, brnquios principais e lobares prvios. Permanece proeminncia do nmero de linfonodos mediastinais. Aumento do volume cardaco, principalmente custa do trio esquerdo, identificando-se prtese metlica na valva mitral. Aumento do calibre do tronco arterial pulmonar que mede cerca de 3,3 cm. Calcificaes vasculares, inclusive nas artrias coronrias, relacionadas a aterosclerose. No h sinais de derrame pleural. Hrnia gstrica pelo hiato esofgico. Espondilose e acentuao da cifose dorsal. Fios metlicos de esternorrafia. 27/6/2014 TC TORAX

ESTUDO ULTRASSONOGRFICO DO ABDOME TOTAL COMENTRIOS: O presente estudo ultrassonogrfico foi realizado em carter de urgncia sem o devido preparo abdominal prvio. O estudo ultrassonogrfico mostrou o fgado de topografia, morfologia e dimenses normais, apresentando ecos mais grosseiros na sua textura, o que compatvel com hepatopatia. Identificamos formao cstica localizada no lobo heptico direito medindo 2,0 cm. A vescula biliar apresenta paredes lisas e regulares, com imagem hiperecica no seu interior, promovendo sombra acstica, sendo compatvel com clculo. No h sinais de dilatao das vias biliares intra ou extra-hepticas. As pores visibilizadas do pncreas so de topografia, morfologia, dimenses e ecogenicidade normais. O bao apresenta aumento das suas dimenses, medindo 13,0 cm no seu eixo longitudinal, tem contornos lisos e regulares e sua ecogenicidade homognea. O estudo ultrassonogrfico mostrou os rins direito e esquerdo de contornos lisos e regulares, medindo respectivamente 11,0 x 5,0 cm e 11,0 x 5,5 cm nos seus maiores eixos. O complexo ecognico central compacto bilateral, sem evidncia de hidronefrose. A relao corticomedular est preservada em ambos os rins. No foram observadas imagens compatveis com clculos nas projees renais. O estudo ultrassonogrfico da pelve mostrou a bexiga urinria de forma e capacidade conservadas. No foram observadas alteraes ultrassonogrficas significativas nas pores identificadas dos ureteres distais. A avaliao adequadado retroperitneo e das fossas ilacas encontra-se limitada devido interposio gasosa de alas intestinais. No h evidncia de lquido livre na cavidade abdominal ou na escavao plvica. Dra. LAYS TENORIO AMARAL DE ARAUJO CRM: 157535 - SP Dr. LAZARO CARLOS DE CARVALHO FILHO CRM: 140746 - SP Situao do Laudo: Validated / Dr(a) LAZARO CARLOS DE CARVALHO FILHO

29

Pulmo em favo de mel Estgio final de FPI.

VisoMacroscpicaFibrose Pulmonar

45HD : #Fibrose pulmonar associada a pneumomediastino

23/06 11 DIH - Iniciou-se Pulsoterapia11/07 - 29 DIH 2 Pulsoterapia12/07 Alta hospitalar com oxigenoterapia domiciliar

Controles 24: FC: 83-114 FR: 16-18 PA: 90*60/ 110*80 TEMP: 36 36,2 SAT ar ambiente: 93% / O2 - 97%Evoluo46Fibrose pulmonar associada a pneumomediastino

47

Pneumomediastino

48Pneumomediastino definido como a presena de ar livre no mediastinoPneumomediastino - Marcelo Cunha Fatureto, Joo Paulo Vieira dos Santos, Paulo Eduardo Nunes Goulart, Samantha Andrade Maia - revista protuguesa de pneumologia - Vol XIV N. 3 Maio/Junho 2008Sinais e sintomas comunsdor torcica, dispneia, enfisema subcutneomais comum em adultos jovens do sexo masculino.49Pneumomediastino

50Etiologia Exerccio fsicointenso,trabalho de parto, barotrauma pulmonar, mergulhos a grandes profundidades, tosse em paroxismos de forte intensidade, vmitos, asma, inalao de drogas entorpecentes, asma brnquica e biotipo longilneo. Alguns autores relatam que a principal causa de pneumomediastino espontneo o uso de drogas entorpecentesLpez Penza P, Odriozola M, Ruso L. Neumomediastino espontneo asociado al consumo de drogas inhalantes. Rev Med Urug. 2007;23:37882.Espontneo trauma, cirurgias, iatrogenia, pneumopatias prviashttp://www.amrigs.com.br/revista/51-02/rc01.pdf51Etiologia

Presena dear livreno mediastino, no sendo resultado de trauma, cirurgias iatrogenia ou pneumopatias prvias. Constitui-se em uma entidade infrequente naprtica mdica, tendo uma prevalncia estimada entre 0,001% e 0,01%.1. Iyer VN, Joshi AY, Ryu JH. Spontaneous pneumomediastinum: analysis of 62 consecutive adult patients. Mayo Clin Proc. 2009;84(5):417-21. PMid:19411438 PMCid:2676124.

http://www.amrigs.com.br/revista/51-02/rc01.pdf52

Etiologia http://www.amrigs.com.br/revista/51-02/rc01.pdf53

Etiologia http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-3984201000020001654Pneumomediastino

55Pneumomediastino

56

Prognstico Prognstico benigno e autolimitada, deve ser considerado no diagnstico diferencial de dor torcica sbita.Radiol Brasvol.43no.2So PauloMar./Apr.2010http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-3984201000020001657Fibrose Pulmonar

58EpidemiologiaAfeta cerca de 10 a 20 para cada 100 mil pessoas.

mais comum entre os 55 e 75 anos

Sobrevida mdia de 2,5 a 3,5 anos aps o diagnstico

Sendo pior o prognstico entre maiores de 70 anos, fumantes, magros e/ou hipertensos

Kawano-Dourado L, Kairalla RA, Carvalho CRR . Fibrose Pulmonar Idioptica: Uma Atualizao, Pulmo RJ 2013;22(1):33-37

1,7/ 1

59Fibrose Pulmonar

Adaptado de: P.W. Noble, R.J. Homer . Idiop Pulm Fib: new ins into pat. Clin Chest Med 2004;25:75260

Fibrose PulmonarAgressoPulmonarrecorrente

FibrosePulmonarCicatrizaoPulmonar

Processo Inflamatrio de repetio 61

Fibrose PulmonarProcesso Inflamatrio de repetio

AgressoPulmonarrecorrente

FibrosePulmonarCicatrizaoPulmonar

Prejudicando a elasticidadee troca gasosa e como consequncia gerando um hipofluxo de oxignio ao crebro, o corao e os restantes tecidos e rgos corporais .62

EtiologiasInfecesGentica - Apenas 5% dos casos Autoimunesidioptico - A maioria dos casos Medicamentosa

63

Tabagismo

A prevalncia de uso do tabaco na FPI varia de 41% a 83%

Etiologias64Exposio prolongada a contaminantes, fumaa, gases txicos ou poeiras inorgnicas, como aslicaouasbesto

Pneumonite de hipersensibilidade (causada por bactria, fungos ou produtos animais);

Processos inflamatrios crnicos comosarcoidose egranulomatose de Wegener;

Medicamentos, como aamiodarona (tratamento de arritmias),nitrofurantona (infees urinrias),fenitona (anticonvulsivo), antidepressivos e os medicamentos usados emquimioterapia

Tratamentos comradioterapiatorcica;

Etiologias65Doenas autoimunes como aesclerodermia,artrite reumatoide,lpusedermatomiosite.

Infees virais e bacterianas comopneumoniaetuberculose;

Refluxo gastroesofgico;

Defeito gentico (menos de 5% dos casos).

Etiologias66EtiologiasEstudo clnico realizado no Hospital Vall d'Hebron, de Barcelona, e publicado na revista cientfica The Lancet veio demonstrar que a exposio a edredes e almofadas de penas causam fibrose pulmonar.

A exposio a aves e fungos, em quantidades mnimas, mas constantes, pode tambm influenciar o desenvolvimento da doena.

67Sinais e SintomasAssintomticosDispneia, especialmente com o esforo;Tosse seca persistente;Fadiga e fraqueza;Desconforto torcico ;Perda de apetite e perda de peso;

68Sinais e Sintomashipocratismo digitaloubaqueteamento digital50% dos doentes

Namedicina, ohipocratismo digitaloubaqueteamento digital um sinal caracterizado pelo aumento (hipertrofia) dasfalangesdistais dosdedoseunhasda mo que est associada a diversas doenas, a maioria cardacas e pulmonares. Tambm pode ocorrer sua formaidioptica. ProvavelmenteHipcratesfoi a primeira pessoa a documentar estas alteraes dasunhas, relacionando-as com doenas, por este motivo o sinal recebeu seu nome em homenagem.69DiagnsticoHistria clnica + exame Fsico

70DiagnsticoAespirometriapermite identificar que se trata de umadoena pulmonar restritiva.

71DiagnsticoRadiografia do trax pode no ser suficiente para encontrar cicatrizes nos pulmes, sendo assim recomendado umatomografia computadorizada para confirmar a presena da fibrose

72TratamentoDiminuir sintomas e melhorar a qualidade de vida.

Evitar novo contato com contaminantes como poeira metlicae fezes de animais

Novas drogas antifibrticas esto em teste, como a nintedaniba e interferon y1b, porm ainda no chegaram ao mercadohttp://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/basics/treatment/con-2002909173Tratamentoinicialmente :Corticosteroide Ex: PrednisonaAssociadas um Imunossupressor Ex: ciclosporina Pode ser combinado com a Acetilcisteina.

O objetivo desse tratamento diminuir inflamaes e novas cicatrizes, retardando a doena em algumas pessoas. Outra alternativa so os anti-inflamatrios - Tratamento preventivo e curativo de complicaes resultantes do resfriado comum e da gripe, tais como rinofaringites, sinusites e otites catarrais.- Traquetes, traqueobronquites, bronquites agudas, broncopneumonias, pneumonias e outros processos infecciosos do aparelho respiratrio.- Bronquite crnica asmtica ou tabgica.- Preveno das exacerbaes da bronquite crnica.- Preveno e tratamento do enfisema pulmonar.74TratamentoTerapia com mscaras de oxignioajuda a melhorar a ventilao durante crises de falta de ar.Reabilitao pulmonarpode melhorar afuno pulmonarreduzida e a capacidade funcional, prevenindo crises e agravamento da doena.http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/basics/treatment/con-20029091

75TratamentoCasos graves:

Transplante pulmonar

http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/basics/treatment/con-20029091

76A estratgia de tratamento individual, adaptada s especificidades de cada doente. A fibrose pulmonar no tem cura. 77Obrigado

5 de junho de 2015.12:46 h. 78