esplenopatias cirÚrgicas. l função hematopoética (produz hemácias e leucócitos) até o 5°...

ESPLENOPATIAS ESPLENOPATIAS CIRÚRGICASCIRÚRGICAS

ESPLENOPATIAS ESPLENOPATIAS CIRÚRGICASCIRÚRGICAS

Função hematopoética (produz hemácias e Função hematopoética (produz hemácias e leucócitos) até o 5° mês de vida fetalleucócitos) até o 5° mês de vida fetal

Destruição de hemácias envelhecidas (120 dias) Destruição de hemácias envelhecidas (120 dias) Destruição de células sanguineas anormaisDestruição de células sanguineas anormais

Hemácias morfologicamente anormais Hemácias morfologicamente anormais (esferocitose)(esferocitose)

Células revestidas com IgG ou IgM (Anemia Células revestidas com IgG ou IgM (Anemia hemolitica Auto-imune)hemolitica Auto-imune)

FISIOLOGIAFISIOLOGIAFISIOLOGIAFISIOLOGIA

FUNÇÃO IMUNOLÓGICAFUNÇÃO IMUNOLÓGICA Produção de opsoninas (properdina e tuftissina)Produção de opsoninas (properdina e tuftissina)

Properdina atua na bactéria através da ativação do Properdina atua na bactéria através da ativação do complemento, provocando a destruição bacterianacomplemento, provocando a destruição bacteriana

Tuftissina se liga a bactéria ou a célula estranha. Quando Tuftissina se liga a bactéria ou a célula estranha. Quando esse conjunto passa pelo baço é reconhecida pelos esse conjunto passa pelo baço é reconhecida pelos granulócitos que fagocitam.granulócitos que fagocitam.

Remoção de bactérias e células anormais ou estranhas, Remoção de bactérias e células anormais ou estranhas, sendo mais eficaz na retirada de bactérias revestidas por sendo mais eficaz na retirada de bactérias revestidas por anticorpos ou opsoninasanticorpos ou opsoninas


FUNÇÃO IMUNOLÓGICAFUNÇÃO IMUNOLÓGICA Produção de anticorpos (principalmente IgM)Produção de anticorpos (principalmente IgM) Remoção de células tumorais malignasRemoção de células tumorais malignas


DEFINIÇÃODEFINIÇÃO

Sindrome caracterizada por contagem Sindrome caracterizada por contagem persistentemente baixa de plaquetaspersistentemente baixa de plaquetas

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA


ETIOLOGIAETIOLOGIA Causada por um fator antiplaquetário circulante Causada por um fator antiplaquetário circulante

que provoca destruição plaquetária através do que provoca destruição plaquetária através do sistema reticulo-endotelialsistema reticulo-endotelial



FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA O fator antiplaquetário é provavelmente um anticorpo O fator antiplaquetário é provavelmente um anticorpo

IgG direcionado contra o antígeno associado a plaquetaIgG direcionado contra o antígeno associado a plaqueta O baço é o local importante de produção de anticorpos O baço é o local importante de produção de anticorpos

e de destruição das plaquetas sensibilizadase de destruição das plaquetas sensibilizadas 30% da quantidade total de plaquetas circulantes 30% da quantidade total de plaquetas circulantes

encontra-se sempre no baço sob a forma de um encontra-se sempre no baço sob a forma de um reservatório intercambiávelreservatório intercambiável

A produção é ineficaz devido a sua retirada A produção é ineficaz devido a sua retirada intramedular pelas células reticulo-endoteliaisintramedular pelas células reticulo-endoteliais



EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA Mulheres jovensMulheres jovens Média de 30 anosMédia de 30 anos Aumento da frequência devido a associação com Aumento da frequência devido a associação com

AIDSAIDS Aumento do diagnóstico em homensAumento do diagnóstico em homens

Homossexuais HIV positivo Homossexuais HIV positivo

Consumidores de drogas parenteraisConsumidores de drogas parenterais

Hemofilicos ( múltiplas transfusões)Hemofilicos ( múltiplas transfusões)



QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO Ocorrência espontânea de hematoma e petéquiasOcorrência espontânea de hematoma e petéquias Sangramento mucosoSangramento mucoso

Epistaxe

Sangramento gengival

Sangramento digestivo Menorragia é comum Raramente o baço é palpável



QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO Apresentação está relacionada a contagem de Apresentação está relacionada a contagem de

plaquetasplaquetas

50.000 a 100.000- Sangramento espontâneo 50.000 a 100.000- Sangramento espontâneo pouco provávelpouco provável

20.000 a 100.000- Sangramento após trauma leve ou cirurgia

Abaixo de 20.000- Sangramento espontâneo



DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO Quadro clinicoQuadro clinico PlaquetopeniaPlaquetopenia Tempo de sangramento alargadoTempo de sangramento alargado Mielograma- N° normal ou aumentado de Mielograma- N° normal ou aumentado de

megacariócitos sem alteração nas outras megacariócitos sem alteração nas outras linhagens, confirmando ser a plaquetopenia de linhagens, confirmando ser a plaquetopenia de causa periféricacausa periférica



DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO O diagnóstico necessita a exclusãoO diagnóstico necessita a exclusão

Anticorpos dependentes de medicamentos

Isoanticorpos contra produtos transfusionais

Doença vascular do colágeno

Distúrbios linfoproliferativos

Doença auto-imune da tireóide

Doenças virais recentes

Hiperesplenismo



TRATAMENTOTRATAMENTO Objetivo

Resolução do quadro hemorrágico

Elevação da contagem de plaquetas Sangramento agudo

Transfusões plaquetárias fornecem um beneficio imediato mas transitório



TRATAMENTOTRATAMENTO Imunoglobulinas endovenosa em altas doses

Utilizado no manejo de sangramento agudo grave e na preparação para esplenectomia

Mecanismo de ação-Aumento das plaquetas pela saturação dos receptores Fc dos macrófagos , produzindo um bloqueio transitório no sistema reticulo-endotelial

Aumento de 100.000 a 250.000 em 4 a 6 dias



CUIDADOS COM A ESPLENECTOMIACUIDADOS COM A ESPLENECTOMIA Administração de vacinas contra germes encapsulados

(pneumococos , haemophilus e Neisseria meningitidis) 15 dias antes da cirurgia

Transfusão de plaquetas no perioperatório é desnecessário devido a resposta imediata da hemostasia a esplenectomia

Pode-se usar Ig em altas doses no perioperatório para se minorar os riscos de sangramento

Ressecção de baço acessório(20% dos pacientes) Reposição de corticóides(evitar Ins. Adrenal)



ESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

DEFINIÇÃO Alteração da menbrana eritrocitária

geneticamente determinada , provocando anemia hemolítica


FISIOPATOLOGIA Deficiência da espectrina (componente importante Deficiência da espectrina (componente importante

do arcabouço da membrana responsável pela forma, do arcabouço da membrana responsável pela forma, força e plasticidade da hemácia) gera um defeito na força e plasticidade da hemácia) gera um defeito na membrana com perda gradual de área superficial da membrana com perda gradual de área superficial da hemácia , tornando-se esférica e pequena.hemácia , tornando-se esférica e pequena.

A ausência de plasticidade para atravessar a A ausência de plasticidade para atravessar a microcirculação esplênica faz com que os microcirculação esplênica faz com que os esferócitos sejam retidos na polpa vermelha e esferócitos sejam retidos na polpa vermelha e acabem sendo destruidos acabem sendo destruidos


QUADRO CLÍNICO Palidez variável de acordo com o grau de anemia Icterícia branda flutuante ( hemólise) Esplenomegalia Colelitiase(cálculos pigmentados)

20 a 55% dos pacientes Bilirrubina aumentada (indireta)


DIAGNÓSTICO Esferócitos no sangue periférico Reticulocitose


TRATAMENTO Esplenectomia

A hemólise diminui

Cura clinica da anemia na maioria dos pacientes

O defeito da membrana permanece mas a sobrevida da hemácia se torna normal

ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIAELIPTOCITOSE HEREDITÁRIAELIPTOCITOSE HEREDITÁRIAELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA

Alteração da membrana da hemáciaAlteração da membrana da hemácia Deficiência de algumas proteinas que compõem a Deficiência de algumas proteinas que compõem a

formaforma Hemácias elipticasHemácias elipticas Maioria dos pacientes assintomáticosMaioria dos pacientes assintomáticos Sintomáticos ( quadro semelhante ao da Sintomáticos ( quadro semelhante ao da

esferocitose)esferocitose) Esplenectomia nos sintomáticosEsplenectomia nos sintomáticos

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE

Anemia adquirida resultante da produção de Anemia adquirida resultante da produção de anticorpos contra as hemáciasanticorpos contra as hemácias

Quadro clinico de hemóliseQuadro clinico de hemólise Esfregaço do sangue periférico--esferócitos e Esfregaço do sangue periférico--esferócitos e

microesferócitosmicroesferócitos Teste de Coombs positivo (diferente da esferocitose)Teste de Coombs positivo (diferente da esferocitose) Associação com uso de medicações (metildopa, Associação com uso de medicações (metildopa,

cefalotina)cefalotina)

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE

Esplenectomia é realizada na falha do tratamento Esplenectomia é realizada na falha do tratamento com corticóidecom corticóide

Esplenectomia Esplenectomia Remissão completa da doença Remissão completa da doença em 80%em 80%

CISTO ESPLÊNICOCISTO ESPLÊNICOCISTO ESPLÊNICOCISTO ESPLÊNICO

Parasitário ( equinococos)Parasitário ( equinococos) Não parasitárioNão parasitário

Primário

Pseudocisto ( liquefação de hematoma ou área de infarto)

Sintomas vagos Esplenectomia nos cistos grandes

TUMOR ESPLÊNICOTUMOR ESPLÊNICOTUMOR ESPLÊNICOTUMOR ESPLÊNICO

RarosRaros Angiossarcoma ( mais frequente)Angiossarcoma ( mais frequente) LinfomaLinfoma Doença metastática é raraDoença metastática é rara

TROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICATROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICATROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICATROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICA

CausasCausas Pancreatite (mais de 50%)

Carcinoma pancreático

Pseudocisto de pâncreas

Úlcera gástrica penetrante

Fibrose periportal Quadro clinico

Hemorragia digestiva alta

Varizes gástricas isoladas

História de pancreatite ou Ca de pâncreas

Esplenomegalia

TROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICATROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICATROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICATROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICA

DiagnósticoDiagnóstico

Ultrassonografia

Tomografia

Angiografia do tronco celíaco Tratamento Esplenectomia

esplenopatias cirÚrgicas. l função hematopoética (produz hemácias e leucócitos) até o 5°...

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