SINDROMEPOLIMALFORMATIVOINFANTIL.PLURIPATOLOGÍAANIVELMUSCULOESQUELÉTICOCONTRATAMIENTOEXQUISITAMENTE

INDIVIDUALIZADO.UNRETOPARAELCIRUJANO,ELPACIENTEYLAFAMILIA.APROPÓSITODEUNCASO

González LozoyaI.,GasparAparicioN,.,GarcíaSánchezL.,Cambronero I.,Viejobueno MayordomoC.HospitalGeneralUniversitariodeAlbacete

INTRODUCCIÓN

La definición de síndrome polimalformativo presenta un ampliorango de patología asociada.Eshabitualen laprácticaclínica, laasociacióndealteraciones musculoesqueléticas complejas que representan un reto para elcirujano.

Nuestro objetivo fundamental ante un paciente polimalformadoes realizar un tratamiento acorde a su estado funcional y determinar cuál es lamejor solución individualizada para su tratamiento, minimizandocomplicaciones.

MATERIALYMÉTODO

CASOCLÍNICO

Mujer de 4 años con imposibilidad para la deambulación

RX

Tras dos años desde la última cirugía se opta por una nuevacirugía, osteotomía varizante desrotadora femoral izquierda con placa LCP 90º.Se precisónuevarevisiónquirúrgicadecaderaderechaporpresentarluxación.

Sobreañadida a la patología ortopédica, se asocia la fragilidadósea presente en estos pacientes, que cursó con fractura supracondílea defémur derecho espontánea,tratada ortopédicamente. Recuperada su capacidadfuncional de bipedestación, presentó fractura metafisaria de tibia distal derecha,tratada también ortopédicamente.

CONCLUSIONES

AP: síndrome polimalformativo complejo, confuncionalidad grado V de la escala GMSC (Gross MotorFunction Classification System)Oloprosencefalia semilobarAgenesia de cuerpo callosoDisplasia corticalLabio y paladar hendido

EF: espasticidad muy severa

Se realizó en un primertiempo quirúrgico tenotomía demusculatura adductora más osteotomíavarizante desrotadora femoral de ambosmiembros inferiores con osteosíntesis conclavo placa pediátrico de 100º.Consiguiendo bipedestación de la pacienteen bipedestato.

RESULTADOS

Tras numerosos tratamientos, tanto quirúrgicos comoortopédicos logramos el objetivo acorde a la funcionalidad de lapaciente. El tratamiento de este tipo de pacientes ha de ser multidisciplinar eindividualizado en función de su situación basal, lo cual debe serpremisa básica para la toma de decisiones.

DISCUSIÓNEs importante conocer los objetivos que se pretenden conseguir

en estos pacientes. Debemos considerar la severidad de la lesión, perotambién las dificultades técnicas que podemos encontrarnos para tratar lasmismas. Plantear un tratamiento quirúrgico agresivo podría resultarcontraproducente. Las terapias preventiva, podrían ser la clave deltratamiento en estos pacientes, como por ejemplo, la potenciación de lafisioterapia, o la introducción de fármacos osteomoduladores. El tratamientode este tipo de pacientes ha de ser multidisciplinar e individualizado.

4 años después, presenta subluxaciónde ambas caderas y espasticidadimportante que dificultabipedestación.

Se procede entonces a cirugíamultinivel,nuevatenotomía de los adductoresde ambas caderas y tenotomía percutánea de isquiotibiales y Aquilesbilaterales, consiguiendo buena evolucióndecaderaderecha,peroluxacióndecaderaizquierda,quesiguedificultandolabipedestacióndelpaciente.

Medianteestudioradiográficoseobjetivaluxaciónespástica deambascaderas,porespasticidadnotratadamédicamente.