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PolimiositePolimiositeDiagnósticos DiferenciasDiagnósticos Diferencias
Andressa Zaccaro CanavezziAndressa Zaccaro CanavezziServiço de ReumatologiaServiço de ReumatologiaSanta Casa de São PauloSanta Casa de São Paulo
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MiopatiasMiopatias
• Características: – Fraqueza muscular proximal e simétrica– Mialgias– Intolerâcia aos exercícios físicos CPK– Mioglobinúria ou perda de reflexos tendinosos– Atrofia muscular ou tônus
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Diagnósticos diferenciais de Diagnósticos diferenciais de fraqueza muscularfraqueza muscular
• Induzida por drogas• Álcool • Distúrbios metabólicos• Miopatia inflamatória• Miopatia infecciosa• Distrofias musculares • Desordens neurológicas• Neoplasias (Sd carcinóide)
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DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAS DAS MIOPATIAS
INFLAMATÓRIA
METABÓLICA
DISTROFIAS
CANALOPATIASMUSCULARES
MISCELÂNIA
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DOR MUSCULARDOR MUSCULARÉ + comum nas dças virais, traumas e falta
de condicionamento físicoOUTRAS DÇAS ASSOCIADAS À MIALGIA:HipotireoidismoÁlcool DrogasDças do metabol ósseoDef de carnitina palmitoil transferaseRabdomióliseDermatomiosite infantil
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DOR MUSCULARDOR MUSCULAR
Não é comum nas miopatias inflamatórias nem metabólicas (a não ser que exista lesão muscular aguda/rabdomiólise)
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Intolerância aos EFIntolerância aos EF
• Dça vascular (claudicação?)• Alt metabólicas• Miopatias mitocondriais• Def de carnitina palmitoil transferase• Distrofias musculares
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Elevação da CPKElevação da CPK
• Pode ser encontrada em indivíduos nls• Causas de em indivíduos sem dça muscular:
– Negros– EF intenso– Uso de estatinas– Traumas frequentes– Etilismo– Hiper K– Hipotireoidismo– “carregadores” dos genes de hipertermia maligna ou
de Dça de Duchenne AF +
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Rabdomiólise / MioglobinúriaRabdomiólise / Mioglobinúria• Causas + f: drogas e libação alcoólicaOutras:• Trauma• Convulsões• Injúria isquêmica• Heroína,cocaína• Estatinas, fibratos• Picada de cobra, aranha• Vírus: influenza, coxsakie, herpes, adenovírus, HIV• Bactérias: estafilococos, legionella, clostridium• Hipo P, hiper Na, hipo Ca, estado hiperosmolar não
cetótico.• Polimiosite, dermatomiosite
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Miosite X Lesão no n. periférico X junção neuromuscular X SNC
• História• Exame neurológico
• Testes diagnósticos
Testes de esforço físico
EletrólitosENMG
RNM
Bx muscular
Enzimas musculares
CONFIRMAÇÃO DE MIOPATIA
CPK,ALDOLASE,TGO,TGP,DHL
PODE ALTERAR TANTO NAS MIOPATIAS, QTONAS NEUROPATIAS
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Avaliação DiagnósticaAvaliação Diagnóstica
• ENMG: MIOPATIAS – Atividade elétrica espontânea de fibras
musculares isoladas (potenciais de fibrilação e picos de ondas positivos).
– Potenciais de ação polifásicos, de pequena amplitude
– Dificuldade de encontrar unidades individuais de potencial motor
– Recrutamento precoce (força de contração<)
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Biópsia muscularBiópsia muscular
• É importante para avaliar a extensão da miopatia e para localizar o melhor grupo muscular para biópsia
• Local: na saliência do músculo, longe da junção miotendínea
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RNMRNM
• Técnica não invasiva útil na localização do acometimento muscular e na identificação do melhor sítio para bx
• Edema e inflamação vistos em T2 com técnica de supressão de gordura
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DIAGNÓSTICOSDIAGNÓSTICOSDIFERENCIAISDIFERENCIAIS
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MIOPATIAS METABÓLICASMIOPATIAS METABÓLICAS
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Miopatias MetabólicasMiopatias Metabólicas
• Primárias: defeito na habilidade das fibras mm em manter concentrações adequadas de ATP
• Secundárias: à anormalidades endócrinas ou eletrolíticas
• São 4 as formas das fibras mm refazerem seu estoque de ATP: – Reação da CK – Glicogenólise
- Fosforilação oxidativa- Reação da adenilquinase mioadenilato deaminase
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FORMAS DE OBTENÇÃO DE ENERGIAFORMAS DE OBTENÇÃO DE ENERGIA
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Desordens do metabolismo do Desordens do metabolismo do glicogênio (GSDs)glicogênio (GSDs)
• Dças que têm em comum uma def enzimática (11 tipos no total) que causa um prejuízo na síntese de glicogênio, glicogenólise ou na glicólise
• Resultado= acúmulo de glicogênio no mm• A forma + comum= Dça de McArdle’s • Sintoma +f = Intolerância ao EF
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GSDsGSDs• Dor muscular• Cãibras intensas • Fraqueza proximal• Cansaço• Fadiga
Complicações: Rabdomiólise / Mioglobinúria Insuf renal
ALIVIADOS PELO REPOUSO
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GSDsGSDs• Os 1ºs sintomas: na infância, porém >
gravidade a partir da adolescência• A > é assintomática enquanto os mm não
necessitam dos estoques de glicogênio da CPK• ENMG: nl ou com alterações inespecíficas• Biópsia: depósitos PAS + na periferia da
fibra = glicogênio
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Dça de McArdle’sDça de McArdle’s É a def da maltase ácida Incidência 1:100.000 Início dos sintomas: 20 anos QC: fraqueza da mm proximal e respiratória a fraqueza do diafragma pode levar à insuf
respiratória ENMG: intensa excitabilidade elétrica +
descargas miotônicas na ausência de miotonia clínica
Diagnóstico confirmatório: demonstração de def de atividade da α glucosidase no mm ou leucócitos
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Desordens Desordens no no
Metabolismo lipídico:Metabolismo lipídico:
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““MIOPATIA MITOCONDRIALMIOPATIA MITOCONDRIAL””
Alterações bioquímicas na mitocôndria
Defeitos na cadeia respiratória e fosforilação oxidativa
prejuízo no armazenamento de lipídeos
PREJUÍZO NA PRODUÇÃO DE ENERGIADEF DE CARNITINA
Acúmulo anormal de lipídeos
nos Mm esqueléticos
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METABOLISMO ENERGÉTICO NA METABOLISMO ENERGÉTICO NA MITOCÔNDRIAMITOCÔNDRIA
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Miopatia MitocondrialMiopatia Mitocondrial
Além dos mm esqueléticos tb pode acometer– Coração – Cérebro – Rins – Retina– Gls endócrinas DM, bx estatura
• Incidência: 10-15:100.000
Convulsões, ataxia, mioclonias
Sd de Fanconi
Cardiomegalia, Dist da condução
oftalmoplegia, ptose palpebral, retinopatia
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Miopatia MitocondrialMiopatia Mitocondrial
• Características: – Intolerância ao EF: fadiga, dispnéia, FC,
cefaléia– Cãibras– Mioglobinúria Lactato sérico
• Diagnóstico: biópsia mm
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DEFICIÊNCIA DE CARNITINA
É um dos exemplos de consequências dos distúrbios nas mitocôndrias
• Outras causas: – gravidez, insuf adrenal, hemodiálise, cirrose
avançada, mixedema, tto crônico com valproato ou pivampicilina
• Faz diag diferencial com polimiosite: CPK, ENMG
• Diagnóstico:– Acúmulo de gordura no mm– Níveis séricos de carnitina
![Page 29: Polimiosite Diagnósticos Diferencias Andressa Zaccaro Canavezzi Serviço de Reumatologia Santa Casa de São Paulo](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022081421/570638571a28abb8238fbcbf/html5/thumbnails/29.jpg)
DROGAS INDUTORAS DE MIOPATIASDROGAS INDUTORAS DE MIOPATIAS
, Antimaláricos, Estatinashidralazina
MIOTOXICIDADE: Anti maláricos, corticosteróides, colchicina, penicilamina
Indução de auto-imunidadeIncluindo poli/dermatomiosite
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ESTATINASESTATINAS
Em monoterapia: Toxicidade mm em 0,1-0,5% dos pacientes (> na cerivastatina)
A idade avançada (>65a ) e DM + risco em 3-5x Drogas potencializadoras desse efeito miotóxico:Fibratos (> no genfibrozil)Drogas indutoras do P450Niacina DigoxinaColchicina
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ESTATINASESTATINAS
• Características: • Mialgia, Miosite (dor + enzimática) • Fraqueza muscular • Rabdomiólise (dor + enzimas >10X +
sinais de injúria renal)• Desaparecimento dos sintomas e
enzimática, pós suspensão da droga
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INTERAÇÃO ESTATINA + 2ª DROGA INTERAÇÃO ESTATINA + 2ª DROGA PREDISPONDO À MIOSITEPREDISPONDO À MIOSITE
INTERAÇÃO COM CITOCROMO P450:
Imidazólicos Macrolídeos Ciclosporina Tacrolimus Bloqueadores dos canais de Ca Anti retrovirais Amiodarona Warfarin Nefazodone
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GlicocorticóidesGlicocorticóides • Inicio dos sintomas: pós 4 sem de tto• > risco: triancinolona, dexa e betametosona• ♀ > ♂• < risco: metilprednisolona e prednisona• Fraqueza mm proximal (pp nas pernas) e nos flexores
do pescoço• Nos casos + severos: mm respiratória• São poupados: nn cranianos e esfincteres• Geralmente acompanha outros sintomas da Sd de
Cushing• Enzimas são nls
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GlicocorticóidesGlicocorticóides• Pode ser uma das causas da miopatia do
paciente crítico• Biópsia: sem necrose, nem inflamação• ENMG: unidades motoras com potenciais de bx
amplitude, sem atividade elétrica espontânea• Tratamento:
da dose ou troca por um corticóide não fluorado– Evitar jejum e dietas pobres em proteína
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GlicocorticóidesGlicocorticóides Como diferenciar miopatia do corticóide
da causada por um flare ? Flare:
CPK ENMG: com fibrilação Fraqueza muscular aparece em fases
precoces da corticoterapia Sem sinais de Sd de Cushing Uso da RNM para ≠ ?
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CloroquinaCloroquina• Miopatia• Polineuropatia ou ausência de reflexos tendinosos• Alterações sensoriais• CPK nl• Risco: doses altas (≥500mg/d) por longos
períodos• Bx: miopatia vacuolar
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Miosite X Infecções viraisMiosite X Infecções viraisVIRAIS:
• Adenovírus• coxsackievírus• CMV• EBV• Echovírus• HBV, HCV• HIV• HTLV1• Influenza• Rubéola• Varicela
BACTÉRIAS:
• Borrelia Burgdorferi (Lyme)
• Clostridium perfringens
• Rickettsia
• Micobacterium tuberculosis • Micobacterium leprae
• Staphylococcus
• Streptococcus
• Mycoplasma pneumoniae
FUNGOS:
• Candida
• Cryptococcus
PARASITAS:
• Microspora• Schistosoma• Toxoplasma gondii• Trypanosoma cruzi
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Distrofias muscularesDistrofias musculares
• Duchenne’s • Becker’s
• Distrofia de Limb girdle
Infância > f nos meninosFraqueza nas cinturas pélvica e escapularDeformidades ósseas
2ª e 3ª déc de vida♂ = ♀Insidiosa Fraqueza proximal nos mmiiOs mmss são acometidos + tardiamente
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Miopatias NeuropáticasMiopatias Neuropáticas• Tipos:
– Miastenia gravis, Eaton-Lambert, Guillain Barré, neuropatia DM, porfiria intermitente aguda
• Características: – a fraqueza é assimétrica e distal– alterações da sensibilidade– localização em segmentos específicos– qdo é proximal geralmente acomete os mmss
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