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NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO
SERGIO ROSEMBERG
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SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA
• EDEMA
• EFEITO DE MASSA
• HIDROCEFALIA
Herniações: uncal, amigdaliana
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TUMORES ASTROCITÁRIOS
Astrocitoma difuso (Grau II)
Astrocitoma anaplásico (grau III)
Glioblastoma multiforme (Grau IV)
Astrocitoma pilocítico (Grau I)
Xantoastrocitoma pleomórfico (Grau II)
Astrocitoma sub-ependimário de células gigantes (Grau I)
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TUMORES OLIGODENDROGLIAIS
Oligodendroglioma (Grau II)
Oligodendroglioma anaplásico (Grau III)
![Page 8: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/8.jpg)
TUMORES EPENDIMÁRIOS
Ependimoma (Grau II)
Ependimoma anaplásico (Grau III)
![Page 9: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/9.jpg)
TUMORES DO PLEXO CORÓIDE
Papiloma do plexo coróide (Grau I)
Carcinoma do plexo coróide (Grau III)
![Page 10: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/10.jpg)
TUMORES NEURONAIS E NEURO-GLIAIS MISTOS
Gangliocitoma (Grau I)
Ganglioglioma (Grau I)
Ganglioglioma anaplásico (Grau III)
Tumor Neuroepitelial disembrioplástico (DNT) (Grau I)
Astrocitoma /Ganglioglioma desmoplástico infantil (Grau I)
Outros
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PRINCIPAIS TUMORES DA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA
![Page 12: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/12.jpg)
• ASTROCITOMA PILOCÍTICO
• TUMORES EMBRIONÁRIOS
• GANGLIOGLIOMA DESMOPLÁSTICO INFANTIL
• TUMORES DO TRONCO
• TUMORES “EPILÉPTICOS”
• NOVAS ENTIDADES
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ASTROCITOMA PILOCÍTICO
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Brain tumors (n=1058).
Histologic types
GBM (IV)
4%
pilocytic astrocytoma
18%
medulloblastoma
11%
PNET
3%
meningiomas
3%
pituitary adenoma
6%
craniopharyngioma
11%
germ cell tumors
4%
other
11%
anaplastic
astrocytoma (III)
4%
astrocytoma (II)
6%
choroid plexus
3%
neuroglial
8%
oligo
1%
ependymoma
7%
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É tumor benigno, considerado Grau I pela classificação da OMS.
A sobrevida em 10 anos é de 80-100%
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![Page 17: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/18.jpg)
2000
2003
2006
![Page 19: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/19.jpg)
![Page 20: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/20.jpg)
![Page 21: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/21.jpg)
TUMORES EMBRIONÁRIOS DO SNC
• Meduloepitelioma
• Meduloblastoma
• Ependimoblastoma
• Tumor teratóide/rabdóide atípico
• PNETs supratentoriais
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TUMORES EMBRIONÁRIOS DO SNC
• Meduloepitelioma
• Meduloblastoma
• Ependimoblastoma
• Tumor teratóide/rabdóide atípico
• PNETs supratentoriais
![Page 23: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/23.jpg)
TUMORES EMBRIONÁRIOS
“PNET” foi eliminado
Maioria apresenta amplificação da região C19MC no cromossoma 19q13,42
Inclui as prévias entidades
- Tumor embrionário com neuropilo abundante e rosetas verdadeiras (ETANTR)
- Ependimoblastomas
- Meduloepiteliomas ( a maioria)
- Estes tumores são doravante denominados “TUMORES EMBRIONÁRIOS COM ROSETAS EM MULTI-CAMADAS -ETMR)
- “Lata de lixo”- Tumor embrionário do SNC, SOE
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TUMORES EMBRIONÁRIOS (0MS 2016)
• MEDULOBLASTOMA
• ETMR
• MEDULOEPITELIOMA
• TUMOR TERATOIDE RABDOIDE ATÍPICO
• TUMOR EMBRIONÁRIO DO SNC, SOE
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ETMR
Prévios ependimoblastoma, muitos meduloepiteliomas,
tumores embrionários com neuropilo abundante e rosetas
verdadeiras.
Amplificação da região C19MC no cromossoma 19.
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![Page 27: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/28.jpg)
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MEDULOEPITELIOMA
• Grau IV
• Idade : 0-5 anos
• Geralmente peri-ventriculares
(temporal, parietal, occipital e frontal)
• Podem ser infra-tentoriais,
excepcionalmente no canal raqueano
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![Page 31: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/32.jpg)
MEDULOBLASTOMA
• Clássico
• (Perda do Cr 17p)
• Nodular (desmoplástico)
• “ Extensivamente nodular”
(Neurocitoma central?)
• Células grandes/anaplástico (LC/A)
• (Amplificação do c-myc e N-myc)
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Brain tumors (n=1058).
Histologic types
GBM (IV)
4%
pilocytic astrocytoma
18%
medulloblastoma
11%
PNET
3%
meningiomas
3%
pituitary adenoma
6%
craniopharyngioma
11%
germ cell tumors
4%
other
11%
anaplastic
astrocytoma (III)
4%
astrocytoma (II)
6%
choroid plexus
3%
neuroglial
8%
oligo
1%
ependymoma
7%
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![Page 35: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/37.jpg)
SHH
X
WNT
EGF
GLI s
GLI s
SUF
U
AP
CAXI
N
GSK3
ß
NOTC
H
4
RAS, ERK,
ART
CASPASE
APOPTOSIS
17p-
(GORLIN)PTCH1
APC(TURCOT)
ƔSECRETASE
APOPTOSIS REGULATIONCELL PROLIFERATION
CSL
N-MYC, IGF-2, CYCLIN D1-D2, Bcl2, C-Myc,
CD44, MMP7, IGF-2
NOTCH-
1 2 3
NOTCH-
2
SURVIVIN
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Perfil genético Histologia prognóstico
Meduloblastoma, WNT-ativado
clássico Tumor de baixo risco; morfologia clássica encontrada em quase todos os tumores WNT-ativados
Grandes células/ anaplásico(muito raro)
Tumor de significado clínico-patológico incerto
Meduloblastoma,SHH-ativado, Tp53-mutante
clássico Tumor de alto-risco incomum
Grandes células/ anaplásico Tumor de alto-risco; prevalente em crianças de 7-17 anos.
Desmoplástico/ nodular (muito raro)
Tumor de significado clínico-patológico incerto
Meduloblastoma,SHH-ativado, Tp53-tipo selvagem
clássico Tumor de risco padrão
Grandes células/ anaplásico Tumor de significado clínico-patológico incerto
Desmoplástico/ nodular Tumor de baixo risco em crianças; prevalente em crianças e adultos
Extensivamente nodular Tumor de baixo risco na infância
Meduloblastoma, não-WNT/não-SHH, grupo 3
clássico Tumor de risco padrão
Grandes células/ anaplásico Tumor de alto-risco
Meduloblastoma, não-WNT/não-SHH, grupo 4
clássico Tumor de risco padrão; morfologia clássica encontrada em quase todos os tumores do grupo 4
Grandes células/ anaplásico(raro)
Tumor de significado clínico-patológico incerto
Acta neuropathol (2016) 131: 803-820
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TUMOR TERATÓIDE/RABDÓIDE
ATÍPICO
• Grau IV
• Idade: 0-5anos
• 52% na fossa posterior, 39%
supratentoriais, 5% região pineal
• Genética molecular: mutações do
gene hSNF5/INI-1 (Cr.22q11.2)
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• Tumor altamente maligno, que se manifesta predominantemente em crianças de baixa idade, que contém células rabdoides geralmente associadas a células neuroectpodérmicas primitivas e com diferenciação divergente para linhagem epitelial, mesenquimal, neuronal ou glial.
• Geralmente ocorre em crianças abaixo de três anos, raramente acima de seis.
• Podem ser tanto infra como supratentoriais.
• Prognóstico ruim, sobrevida de cerca de um ano.
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ASTROCITOMA
DESMOPLÁSTICO INFANTIL E
GANGLIOGLIOMA
• São tipicamente tumores do latente
• São extremamente incomuns
• São benignos (grau I)
• A neuroimagem é sugestiva
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Tumores do tronco
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Tumores “epilépticos”
LEATs
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TUMORES “EPILÉPTICOS”
• GANGLIOCITOMA
• GANGLIOGLIOMA
• TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSTICO (DNT)
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O QUE TÊM EM COMUM
• São benignos (Grau I)
• O crescimento é extremamente indolente
• São superficiais e circunscritos
• Não têm efeito de massa
• Não provocam edema
• Podem ou não se impregnar pelo contraste
• Muitas vezes não são detectados pela
tomografia computadorizada
• A exérese completa provoca cura do tumor e da
epilepsia (quase sempre)
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Brain tumors (n=1176). Hystologic types
Astrocytoma ; 67;
6%?; 24; 2%Anaplastic
astrocytoma 48;4%GBM; 41; 3%
Pilocitic
astrocytoma ; 225;
19%
SEGA; 17; 1%
Choroid plexus ; 37;
3%
Ependymoma; 87;
7%Oligodendroglioma;
11; 1%
meduloblastoma;
136; 12%
Pituitary adenoma;
66; 6%
meningioma 33; 3%PNET; 16; 1%
Craniopharingioma;
127; 11%
peripheral sheat
nerve tumor; 27; 2%
neuroglial tumors;
91; 8%others; 83; 7%
Germ cell tumor; 39;
3%
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Neuronal/Neuroglial tumors (n=91)
ganglioneuro
blastoma; 3; 3%
Infantile
desmoplastic
ganglioglioma; 3;
3%
ganglioneuro
cytoma; 3; 3% central
neurocytoma; 4;
4%DNT; 17; 20%
Hypothalamic
hamartoma; 4; 4%
gangliocytoma; 14;
15%
ganglioglioma; 43;
48%
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TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSICO (DNT)
![Page 65: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/65.jpg)
Osborn’s Brain: Amirsys 2012
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![Page 67: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/67.jpg)
![Page 68: NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO - hpdb-ao.orghpdb-ao.org/wp-content/uploads/2012/02/ANG-Tumores.pdf · NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG. SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022052517/5c2a6fcc09d3f29f3e8baf89/html5/thumbnails/68.jpg)
NOVAS ENTIDADES(OMS 2016)
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GLIOMAS PEDIÁTRICOS DIFUSOS
NOVA ENTIDADE: GLIOMA DIFUSO DA LINHA MÉDIA
• Ocorrem nos tálamos, tronco cerebral e medula espinhal.
• Mutação K27M no gene histona H3 – H3F3A
• Inclui os gliomas pontinos difusos
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TUMOR GLIONEURONAL DIFUSO DAS LEPTOMENINGES
• Mais comum em crianças e adolescentes
• Disseminação difusa das meninges por células 0ligodendrogliais-símiles
• Fusões BRAF comumente presentes.
• Prognóstico variável.
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OBRIGADO