![Page 1: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/1.jpg)
LÚPUS ERITEMATOSO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOSISTÊMICO
2016
Alambert, PA
![Page 2: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/2.jpg)
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Lúpus surge do latim lobo,em razãoda semelhança da lesão facial típicaem relação àquela promovida pelamordida deste animal
![Page 3: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/3.jpg)
CONCEITO1- DOENÇA INFLAMATÓRIA CRÔNICA DE CARÁTER AUTO-IMUNE
2-VARIADO ESPECTRO DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA
3-EVOLUÇÃO CRÔNICA COM FASES DE EXACERBAÇÕES E REMISSÕES DE SUAS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
![Page 4: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/5.jpg)
Fatores implicados na fisiopatologia do LESFatores Evidências
G enéticos
Agre gação familialOcorrência e m 25% - 50% de gême os monozigóticos
Associação com H LA-D R 2 e H LA-D R 3De ficiê ncia he re ditária de compone nte s do comple me nto
Am bien ta is
Exposição a luz solarEstre sseFármacosAge nte s infe cciosos
Horm onais
Pre domínio e m mulhe re s jov e nsExace rbação da doe nça na grav ide zIncidência maior na pube rdade após a me narcaNív e is aume ntados de prolactina
![Page 6: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/6.jpg)
LÚPUS• CRÔNICA• AUTOIMUNE• PERÍODOS DE EXACERBAÇÕES E
REMISSÕES• APRESENTAÇÃO CLÍNICA POLIMÓRFICA
![Page 7: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/7.jpg)
LÚPUS• EPIDEMIOLOGIA:
• SEXO FEMININO NA IDADE FÉRTIL 10:1• MAIS PREVALENTE NA RAÇA NEGRA
• PREVALÊNCIA: 20-150 CASOS POR 100.000
• SOBREVIDA EM 10 ANOS 70%
![Page 8: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/8.jpg)
LÚPUS ERITEMATOSO
SISTÊMICOQUADRO CLÍNICO
![Page 9: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/10.jpg)
Sintomas no LupusArtralgia 95%
Artrite 90%Fe bre > 380C 90%
Fadiga 81%Rash cutâne o 74%
Ane mia 71%Acome time nto Re nal 50%
Ple uris 45%Asa de Borbole ta 42%
Fotosse nsibilidade 30%Alopécia 27%Raynaud 17%
Conv ulsõe s 15%Úlce ras orais/nasais 12%
![Page 11: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/11.jpg)
LES - MANIFESTAÇÕES ARTICULARES
70 –90%Acometimento poliarticular simétricomãos, punhos, joelhos e tornozelos
No início é indistinguível da Artrite Reumatóide
Não é associada a erosões ósseas
Ocasionalmente pode ser deformante poracometimento da cápsula articular
(Artrite de Jaccoud)
![Page 12: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/12.jpg)
LES - MANIFEST AÇÕESART ICULARES
ART RALGIAS
ART RIT ES sem erosões
![Page 13: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/13.jpg)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
LES - MANIFESTAÇÕES CUT ÂNEASAGUDAS SUB-AGUDAS CRÔNICAS
RASH MALAR (ASA DE BORBOLETA) ANULARES -POLICÍCLICAS D ISC Ó ID E LO C .
ERITEMA GENERALIZADO PAPULOESCAMOSAS(PSO R IASIFO R M ES) D ISC Ó ID E G E N.
LESÕES BOLHOSAS LUPUS PROFUNDUS
![Page 14: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/14.jpg)
LESÕES CUTÂNEAS AGUDAS
![Page 15: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/15.jpg)
Lesões cutâneas Lesões cutâneas agudasagudas
![Page 16: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/16.jpg)
LESÕES CUTÂNEAS SUB-AGUDAS
![Page 17: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/17.jpg)
LESÕES CUTÂNEAS CRÔNICAS (DISCÓIDES)
![Page 18: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/18.jpg)
LESÕES DE MUCOSAS
![Page 19: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/19.jpg)
VASCULITE CUTÂNEAVASCULITE CUTÂNEA
![Page 20: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/20.jpg)
Manifestações cardiopulmonares nolúpus
D or torácica
Pe ricardite
T amponame nto cardíaco
M iocardite
Fibrose miocárdica
Ple uris
D e rrame ple ural
D oe nça inte rsticial difusa
Pne umonite lúpica
![Page 21: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/21.jpg)
ENDOCARDITE DE LIBMAN-ENDOCARDITE DE LIBMAN-SACHSSACHS
![Page 22: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/22.jpg)
SISTEMA HEMATOLÓGICOSISTEMA HEMATOLÓGICO
• ANEMIA • 50% - DOENÇA CRÔNICA• 10% - HEMOLÍTICA
• LEUCOPENIA E LINFOPENIA• TROMBOCITOPENIA
![Page 23: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/23.jpg)
RIM• 50% DOS CASOS• HISTOLOGICAMENTE: MESANGIAL, PROLIFERATIVA
FOCAL, PROLIFERATIVA DIFUSA E MEMBRANOSA• MANIFESTAÇÃO CLÍNICA:
• PROTEINÚRIA > 500MG/24H• HEMATURIA, LEUCOCITURIA, CILINDRURIA• HIPERTENSÃO ARTERIAL• PERDA DA FUNÇÃO RENAL
![Page 24: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/24.jpg)
GLOMERULONEFRITE LÚPICA
![Page 25: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/25.jpg)
GLOMERULONEFRITE GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSAMEMBRANOSA
![Page 26: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/26.jpg)
GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA
![Page 27: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/27.jpg)
CLASSIFICAÇÃO DA GLOMERULONEFRITE LÚPICA
SEGUNDO A OMS
Classe II Classe III Classe IV Classe V
Microscopia Ótica Mesangial Proliferativa focal Proliferativa difusa Membranosa
Imunofluorescência
Imuno glo b ulina ec o mp lemento
mesangialmo d erad o s
Imuno glo b ulina ec o mp lemento d ifuso s
no mesângio evariáveis no c ap ilar
Imuno glo b ulina ec o mp lementod ep o s itad o s
d ifusamente nomesângio e c ap ilar
Imuno glo b ulina ec o mp lemento
d ifuso s no c ap ilar
![Page 28: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/29.jpg)
LES - MANIFESTAÇÕE NEURO PSIQUIÁTRICAS
NEUROLÓGICASCON VU L SÕE S (GRAND M AL, PETIT M AL, FOCAL, LOBO TEM PORAL)
AVCDISTÚRBIOS MOVIMENTOSCEFALÉIASMIELITE TRANSVESANEUROPATIAS CRANIANASNEUROPATIAS PERIFÉRICASPSIQUIÁTRICASSÍNDROME ORGÂNICA CEREBRALPSICOSESPSICONEUROSESDISTÚRBIOS NEUROCOGNITIVOS
![Page 30: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/30.jpg)
LES - MANIFESTAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICASM A NIFEST A Ç Ã O INÍC IO DA DOENÇ A % QUA L QUER ÉPOC A %
CEFALÉIA 12 36CONVULSÕES 4 10
AVC 2 4NEUROPATIA CRANIANA 2 4
NEUROPATIA PERIFÉRICA 2 14SÍNDROM E ORG. CEREBRAL 7 15
PSICOSE 2 5
![Page 31: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/31.jpg)
EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES
• DIAGNÓSTICO:• ANTI-DSDNA• ANTI-SM• FAN• COMPLEMENTO• HEMOGRAMA• VHS/ PCR• AVALIAÇÃO DE ÓRGÃOS
• ACOMPANHAMENTO:• ANTI-DSDNA• COMPLEMENTO• HEMOGRAMA• RENAL• AVALIAÇÃO SISTEMÁTICA
DE ÓRGÃOS
![Page 32: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/32.jpg)
FATOR ANTINÚCLEO (FAN)FATOR ANTINÚCLEO (FAN)Rastreio de doença autoimune
![Page 33: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/33.jpg)
AUTOANTICORPOSAUTOANTICORPOS
AUT O ANT IC O RPO FR EQ Ü ÊN CIA (% ) ES PE C IF IC IDAD E
ANTI-dsDNA 40 ALTA
ANTI-ssDNA 70
ANTI-Sm 30 ALTA
ANTI-RNP 30-40
ANTI-Ro/SS-A 35
ANTI-La/SS-B 15
ANTI-P 10 ALTA
![Page 34: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/34.jpg)
LES - FATORES QUE AFETAM A MORTALIDADE
NÃO RELACIONADOS AO LES RELACIONADOS AO LES
DIAGNÓSTICO PRECOCE DEM ORA NO DIAGNÓSTICO
M ELHOR TERAPÊUTICA M ANIFESTAÇÕESESPECÍFICAS DA DOENÇA
RAÇA ATIVIDADE DE DOENÇA
SEXO M ODALIDADESTERAPÊUTICAS
IDADE DE INÍCIO
STATUS SÓCIO-ECONÔM ICO
![Page 35: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/35.jpg)
LES - COM PLICAÇÕ ES
EPISÓDIOS AGUDOS MORBIDADE CRÔNICA
GLOM ERULONEFRITE DOENÇA RENAL TERM INAL, DIÁLISE,TRANSPLANTE
VASCULITE ATEROESCLEROSE,TROM BOEM BOLISM O PULM ONAR
ARTRITE OSTEONECROSE
CEREBRITE DISFUNÇÃO NEUROPSIQUIÁTRICA
PNEUM ONITE SÍNDROM E DO PULM ÃO"ENCOLHIDO"
![Page 36: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/36.jpg)
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)(ACR)
1. ERITEMA MALAR
2. LESÃO DISCÓIDE
3. FOTOSSENSIBILIDADE
4. ULCERAS ORAIS
![Page 37: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/37.jpg)
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)
5. ARTRITE
6. SEROSITE (PLEURITE E PERICARDITE)
7. RENAL (PROTEINURIA E CILINDRURIA)
8. NEUROLÓGICA (CONVULSÃO E PSICOSE)
9. HEMATOLÓGICA (LEUCOPENIA, TROMBOCITOPENIA, ANEMIA HEMOLÍTICA)
![Page 38: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/38.jpg)
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)(ACR)
10. ALTERAÇÕES IMUNOLÓGICAS• ANTI-DSDNA E/OU• ANTI-SM• ANTIFOSFOLIPIDES
11. ANTICORPOS ANTI-NUCLEARES (FAN)
![Page 39: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/39.jpg)
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)
• ERITEMA MALAR
• 2 - LESÃO DISCOIDE
• 3 – FOTOSSENSIBILIDADE
• 4 - ÚLCERAS ORAIS
• 5 – ARTRITE
• 6– SEROSITES
• 7 - DOENÇA RENAL
•
• 8 - DOENÇA NEUROLÓGICA
•
• 9 - DOENÇA HEMATOLÓGICA
• 10 - ALTERAÇÕES IMUNOLÓGICAS
• 11 – ANTICORPOS ANTI-NUCLEARES
![Page 40: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/40.jpg)
LES INDUZIDO POR DROGA
• SÍNDROME LUPUS-LIKE:• CLORPROMAZINA, HIDRALAZINA, ISONIAZIDA,
METILDOPA, MINOCICLINA, PROCAINAMIDA• ASSOCIAÇÃO TEMPORAL• SINTOMAS CONSTITUCIONAIS, ARTRITE,
SEROSITE• FAN HOMOGÊNEO: ANTI-HISTONA
![Page 41: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/41.jpg)
LES NEONATALLES NEONATAL
![Page 42: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/42.jpg)
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDE
• TROMBOFILIA ADQUIRIDA AUTOIMUNE
• TROMBOSE VASCULAR
• ABORTAMENTOS DE REPETIÇÃO
• PLAQUETOPENIA
![Page 43: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/43.jpg)
SAF• EPIDEMIOLOGIA:
• IDADE: 30-50 ANOS• SEXO MULHERES 9:1 NA SAF SECUNDÁRIA, E 1:1 NA SAF PRIMÁRIA
• FISIOPATOLOGIA:• ATIVAÇÃO ENDOTELIAL• HIPERAGREGAÇÃO PLAQUETARIA E ADESIVIDADE PLAQUETARIA• AUMENTO DA GERAÇÃO DE TROMBINA• REDUÇÃO DA FIBRINÓLISE• REDUÇÃO DE FATORES ANTICOAGULANTES NATURAIS
![Page 44: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/44.jpg)
SAF – QUADRO CLÍNICO• MANIFESTAÇÕES VASCULARES:
• TROMBOSE ARTERIAL/ VENOSA
• MANIFESTAÇÕES OBSTÉTRICAS:• 1 OU + ÓBITO FETAL >10 SEMANAS• 3 OU + ABORTOS ESPONTÂNEOS (<10 SEMANAS)• 1 OU + PARTO PREMATURO (<34 SEMANAS) – ECLAMPSIA, PRÉ-ECLAMPSIA OU INSUFICIÊNCIA PLACENTÁRIA
• LABORATORIAL: ( + INTERVALO 12 SEMANAS)• ANTICARDIOLIPINA IGG E/OU IGM• ANTICOAGULANTE LÚPICO• ANTI-BETA-2-GLICOPROTEINA IGG E/OU IGM
![Page 45: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/45.jpg)
TRATAMENTOTRATAMENTOLES
leve moderado grave
C loroquina / AIN H
Corticoste róide s
Azatioprina/M T X Azatioprina/M T X
Cutâne o articularSe rosite
Trombocitope niaAne mia he mol.
Cloroquina / AINH
Corticoste róide s
Corticoste róide s
Azatioprina/M T X
Corticoste róide se m pulsote rapia
Cutâne o articularSe rositeVasculite
Re nalNe uropsiquiátrico
Cutâne o articular
Ciclofosfamida
Corticoste ró idee m pulsote rapia
C iclofosfamida
![Page 46: Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides](https://reader038.vdocuments.com.br/reader038/viewer/2022110108/5883a6ee1a28ab3b488b4e99/html5/thumbnails/46.jpg)