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Faculdade de Ciências Farmacêuticas
FBC 0522 – Fisiologia do Sistema Hematopoético
Plaquetopenia
Débora Cardoso Rodrigues
Elaine Cabral Serrão
Francisco Guilherme Rezende Gaia
Isabela Oliveira Alvarenga Pinto
Juçara Guiçardi Vercelino
Juliana Gallottini de Magalhães
Kamilla Fernandes Villa
Marco Antonio Mizoguchi Junior
Nathalia Inouye
Raquel Cardoso Laconca
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Plaquetas Corpúsculos anucleados derivados de
megacariócitos; Responsáveis por promover a coagulação do
sangue e a reparação de vasos sanguíneos; Valores normais: 150000-450000/µL;
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Plaquetopenias Diminuição do número de plaquetas (<
150.000 /uL de sangue) Sinais gerais: hemorragia cutânea, lesões
púrpuras, sangramento gengival, sangue nas fezes ou na urina e períodos menstruais anormais;
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Plaquetopenias
Em casos graves, pode haver hemorragias internas espontâneas.
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COMPARTIMENTOS PLAQUETÁRIOS
Wintrobe Hematology, 1998.
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Causas
1. Menor produção2. Maior destruição3. Distribuição anormal4. Perda dilucional
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Causas1. Menor produção de plaquetas devido a:
o Doença generalizada da medula óssea
• Aplasia (congênita ou adquirida)
• Doença invasiva (leucemia, carcinoma, infecção disseminada)
• Estados deficientes (deficiência de folato ou vit. B12)
o Doenças que afetam os megacariócitos
•Congênitas: Deficiência de trombopoetina; megacariócitos reduzidos ou ausentes (associado a outros defeitos congênitos).
•Adquiridas:Infecção; medicamentos (drogas citotóxicas, cloranfenicol, tiazidas).
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Causas2. Maior destruição de plaquetas
o Imunogênica
• Auto-imune (Auto-anticorpos)
• Iso-imune (alo-anticorpos): neonatal e pós-transfusão
• Associada a medicamentos
o Infecção
o Outros medicamentos (álcool, ouro)
o Maior utilização (coagulação intravascular disseminada)
o Lesão mecânica
• Válvulas cardíacas protéticas.
• Púrpura trombocitopênica trombótica
• Síndrome hemolítico-urêmica.
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Causas3. Seqüestro de plaquetas: síndrome do baço grande
o Neoplásicos (linfomas, leucemia crônica, etc)o Congestivos (hipertensão da veia porta, anomalias
vasculares)o Infiltrativos (doença de Gaucher, doença de Niemann-
Pick, outras)o Doenças infecciosas (sífilis, kalazar, tuberculose miliar)
Fonte: Fundamentos de Hematologia, 2004.
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Causas
4. Diluição de plaquetas
o transfusões maciças e frequentes.
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Medicamentos que levam a Plaquetopenias
Mecanismos:Produzem supressão generalizada na
medula óssea•Benzeno e seus derivados•Radiação ionizante•Mostarda súlfurica ou nitrogenada e côngeneres (bussulfan, ciclofosfamida, etc)•Antimetabólitos (compostos antifolato, análogos das purinas ou pirimidina, tal como 6-mercaptopurina, tioguanina, citosina arabinosídeo•Agentes antimitóticos (colchicina, alcalóides do caramujo)•Certos antibióticos (daunorubicina, adriamicina)•Outros agente tóxicos (arsênico inorgânico, diclorovinilcisteína•Ocasionalmente associadas: Cloranfenicol, Arsênicos orgânicos, Metilfenilhidantoína, Fenilbutazona, compostos de ouro.
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Medicamentos que levam a Plaquetopenias
o Suprimem os megacariócitos seletivamente
• Clorotiazidas• Etanol• Tolbutamida
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Medicamentos que levam a Plaquetopenias
o Danificam as plaquetas diretamente
•Ristocetina•Sulfato de protamina•Bleomicina
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Medicamentos que levam a Plaquetopenias
o Provocam formação de anticorpos anti-plaquetas
•Acetominofem•Allil isopropilcarbamida (Sedormid) e congêneres•Cefalotina•Diazepam•Definilidantoína•Sais de ouro•Heparina
•Metilcilina sulfisoxazole•Metildopa•Novobiocina•Ácido p-amino salícilico•Pencilina•Quinidina•Quinina•Rifampicina•Estibofem
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Fonte: Hofbrand e cols, Fundamentos de Hematologia, 2004.
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Medicamentos que levam a Plaquetopenias
Mecanismo desconhecidoWintrobe Hematology, 1998
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Diagnóstico
o Exame físico
• Avaliar presença de febre
• A extensão das lesões por púrpura presentes na pele e mucosas
• Tamanho do baço
o Testes laboratoriais
• Contagem de plaquetas (hemograma)
• Exame de medula (em último caso).
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Tratamento
o Corticoesteróides, carbonato de lítio ou folato (Aumento da produção de plaquetas).
oTransfusões de plasma fresco o Esplenectomia (remoção do baço)
o Plasmaferese (troca de plasma) • Em pacientes com Púrpura trombocitopênica trombótica.
o Doses intravenosas de imunoglobulina • Em pacientes com Púrpura trombocitopênica idiopática (destruição de plaquetas por anti-corpos).