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Diagnóstico diferencial das doençasreumatológicas no dia a dia do pediatra
MARGARIDA DE FATIMA FERNANDES CARVALHO
LONDRINA 23/08/2019
CURSO DE ATUALIZAÇÃO EM PEDIATRIA
SEM CONFLITOS DE INTERESSE
Reumatologia Pediátrica
• Grandes avanços:
• Como especialidade
• Descrição de novas doenças
• Recursos terapêuticos
Para o Pediatra geral
• Diagnóstico diferencial de doenças reumatológicas em situações comuns no ambulatório ou
no consultório de Pediatria
• Diagnóstico precoce e instituição do tratamento adequado
• Impacto direto no prognóstico
Para o Pediatra geral
• Discussão de casos clínicos:
• A partir de queixas clínicas
• Anamnese, exame físico, raciocínio clínico, exames complementares
• Para alcançar o diagnóstico definitivo
Sinais e sintomas de alerta para a presença de doenças
reumatológicas no consultóriopediátrico
Lúpus?
• “When an arthritis patient walked in the front door I
wanted to walk out the back one”—Sir William Osler
(1849–1919)
•Principles and Practice of Medicine, 1892
•Listen to your patient; he is telling you the diagnosis.“ — William Osler (1849–1919)
Caso clínico
• Rodrigo• 10 meses• Criança hígida até que há três semanas vem apresentando dificuldade
para evacuar.• Sem mudanças nos hábitos alimentares, criança ainda recebe
aleitamento materno, porém está hiporéxica.• Mãe refere mudança no comportamento da criança, que se mostra
mais irritada, chorosa.• Nos últimos 10 dias a criança só consegue evacuar quando submetida
a clister com solução glicerinada.
Caso clínico
• Rodrigo• 10 meses• Nega febre e infecções recentes• Mãe refere que está preocupada com o desenvolvimento da criança,
que não quer mais ficar sentada e já não quer mais ficar em pé com apoio, atividade que fazia sem nenhuma dificuldade antes do início do quadro há três semanas.
• Mãe relata que relatou essa preocupação aos médicos que avaliaramseu filho nos últimos 15 dias.
•Listen to your patient; he is telling you the diagnosis.“ — William Osler (1849–1919)
Caso clínico
• Rodrigo• 10 meses• Mãe refere que está preocupada com o desenvolvimento da criança,
que não quer mais ficar sentada e já não quer mais ficar em pé com apoio, atividade que fazia sem nenhuma dificuldade antes do início do quadro há três semanas.
•Mãe relata que relatou essa preocupação aosmédicos que avaliaram seu filho nos últimos 15 dias.
Diagnóstico (s)?
•Avaliação articular: NORMAL
Parece que é, mas não é
Palpação da coluna vertebral
• Cervical: normal
• Torácica: pouco dolorosa
• Lombar: extremamente dolorosa
Espondilodiscite
• Doenças inflamatórias/autoimunes:• Sequelas e danos cumulativos em vários órgãos, especialmente quando o
diagnóstico é tardio• LES, AIJ, FR: podem ser graves
• Dificuldade diagnóstica é frequente:• Não há sinais/sintomas/exames complementares patognomônicos
• Diagnóstico: critérios desenvolvidos por especialistas• Casos atípicos:
• FR: • Muitos pacientes não preenchem os critérios diagnósticos e recebem profilaxia pelo
risco de complicações cardíacas/SNC
Pode ser uma doença reumatológica?• Pediatra deve suspeitar de doença reumatológica
• Iniciar investigação clínica e laboratorial
• Muitas doenças apresentam manifestações clínicas semelhantes:
• Infecciosas, ortopédicas, oncológicas
• Alguns sinais e sintomas
• Positividade em exames complementares relacionados com inflamação e
autoimunidade
Principais sinais e sintomas relacionados com doenças reumatológicas
• Gerais/constitucionais
• Febre sem causa aparente
• Emagrecimento sem causa aparente
• Fadiga
Principais sinais e sintomas relacionados com doenças reumatológicas• Osteoarticulares:
• Artrite
• Artralgia
• Dor musculoesquelética
• Fraqueza muscular
• Claudicação
• Deformidades articulares
Principais sinais e sintomas relacionados com doenças reumatológicas• Cutâneas/mucosas:
• Rash
• Vasculite
• Livedo reticular
• Espessamento da pele
• Fenômeno de Raynaud
• Úlceras orais/nasais
Principais sinais e sintomas relacionados com doenças reumatológicas
• Neurológicos:
• Convulsões
• Psicose
• Neurite periférica
• Coreia
Principais sinais e sintomas relacionados com doenças reumatológicas
• Cardiorrespiratórios:
• Dor torácica: pleurite/pericardite
• Sopros cardíacos
Principais sinais e sintomas relacionados com doenças reumatológicas
• Renais:
• Hipertensão arterial
• Hematúria
• Proteinúria
• Cilindrúria
Principais exames complementaresrelacionados com doenças reumatológicas• Provas de atividade inflamatória:
• VHS e PCR• Testes reumatológicos:
• Autoanticorpos positivos• Anticorpos antinúcleo• Consumo de complementos• Fator reumatoide
• Exames órgão-específicos:• Aumento de enzimas musculares• Hematúria• Proteinúria
Sintomas gerais e constitucionais
• Febre:
• Manifestação frequente nas doenças reumatológicas
• Quanto mais “sistêmica”, maior a chance de febre
• Duradoura ou periódica (intermitente)
• Febre de origem indeterminada:
• Avaliação com reumatologista pediátrico
Correlações de padrões de febre com as doenças reumatológicas mais frequentes em Pediatria
Padrão de febre Doenças reumatológicas associadas Comentários
≥ 5 dias Doença de Kawasaki
Febre Reumática
Observar outras manifestações clínicas.Solicitar Ecocardiograma: válvulas cardíacas e coronárias
≥ 14 dias AIJ sistêmica
AIJ associada a Doença inflamatória intestinal
LESj
Arterite de Takayasu
Poliarterite nodosa
Doença de Behçet
Observar presença de artrite, pericardite, palpação de pulsos periféricos, avliação oftalmológica, sedimento urinário.Encaminhamento ao reumatologista.
Periódicas(padrão repetitivo ao longo do tempo)
Doenças autoinflamatórias:
PFAFA
FFM
Criopirinopatias
Hiper IgD
Febre associada ao receptor do TNF
Podem ser assintomáticos nos intervalos entre os surtos.Nos surtos: provas de atividade inflamatórias positivas.Testes genéticos
Sinais e sintomas osteoarticulares
Manifestações osteoarticulares• São as mais frequentes nas doenças reumatológicas• Artrite:
• Edema, dor, limitação e hiperemia
• Busca deve ser ativa:• Muitas vezes a artrite pode se manifestar sem dor/oligossintomática• Pequenas articulações e coluna (difícil observação)
• Padrão:• Aguda, crônica ou intermitente
• AIJ:• Artrite ≥ 6 semanas em pelo menos uma articulação• Diagnóstico de exclusão: infecções, neoplasias e traumas
• O pediatra deve estar atento para suspeitar de doençareumatológica em crianças e adolescentes com dormusculoesquelética associada a alguma outramanifestação clínica/laboratorial como claudicação, limitação das atividades cotidianas, artrite, febre, fraquezamuscular
Observar mudanças no padrão da dor, como aumento da intensidade ou da frequência, levantando suspeitas para doenças reumatológicas ou neoplásicas
Dores em membros
HIPERMOBILIDADE ARTICULAR
• DOR EM ARTICULAÇÕES DEFINIDAS OU NÃO, APÓS MAU
USO
• DOR À TARDE OU À NOITE
• HISTÓRIA SEMELHANTE NA FAMÍLIA
• EXAME FÍSICO: CRITÉRIOS HIPERMOBILIDADE
• LABORATÓRIO: NORMAL
HIPERMOBILIDADE ARTICULAR - CRITÉRIOS DE BEIGHTON
HIPERMOBILIDADE ARTICULAR
COMPLICAÇÃO: ARTRITE EPISÓDICA
JUVENIL: BENIGNA, INTERMITENTE,
RECORRENTE
• Distúrbios emocionais na criança ou na família
• dificuldade no aprendizado, baixa freqüência escolar
• excesso de esforço para obter sucesso
• relações familiares anômalas
• Um ou mais familiares: queixas de dor
• Características comuns:
• distúrbios do sono
• Associação com outras queixas somáticas:
• cefaléia ou dor abdominal recorrente
Dor de crescimento
• Fibromialgia:
• adolescentes
• critérios de fibromialgia
• às vezes após doença ou trauma
(físico, emocional)(físico, emocional)
• dor abdominal, cefaléia
• distúrbios na dinâmica familiar
• distúrbios do sono
• cólon irritável
• Resposta a fisioterapia e psicoterapia
SÍNDROMES DOLOROSAS IDIOPÁTICAS
Artrites agudas
Caso clínico
• Ana Maria• 10 anos• Há oito dias, apresentou artrite em joelhos esquerdo e direito, com
duração de três e quatro dias, respectivamente• No dia da consulta, edema de tornozelo esquerdo há um dia• AP:
• Dor de garganta não tratada há três semanas• Nega traumas e viagens recentes
Caso clínico
• Ana Maria• 10 anos• Exame físico:
• BEG, corada, afebril, eupneica• Coração: BRNF, sem sopros. FC= 82 bpm• Artrite de tornozelo esquerdo• Sem lesões de pele
Caso clínico
• Ana Maria• 10 anos• Exames laboratoriais:• Hemograma normal• VHS= 120mm/h (<20 mm/h)• PCR= 32 mg/dL (inferior a 0,5 mg/dL)• ASLO< 200 UI/mL (normal)
Caso clínico
• Afastadas causas infecciosas e neoplásicas.• Após 10 dias, persistia com quadro de artrite, agora em tornozelo
esquerdo• Mantinha PCR (30 mg/dL) e VHS (120 mm/h) elevados• ASLO: 600 UI/mL• Ausculta cardíaca: sopro sistólico em foco mitral• Ecodopplercardiograma: insuficiência mitral• ECG e RX tórax: sem alterações
Febre Reumática
Diagnóstico diferencial das artrites agudas
Artrite sépticaBacteriana, gonocócica, tuberculosaFúnigcaViral: rubeola, hepatite B, parvovírus B19, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus
Artrite reativaViral: hepatite B, parvovírus B19, Coxsachie, adenovírus, ChikungunyaBacteriana: febre reumática
Doenças linfoproliferativasLeucemiasLinfomasNeuroblastomaTumores ósseos
Doenças hematológicasHemofiliaTalassemiaDoença falciforme
Traumáticas/causas mecânicasFraturasOsteocondrite de Osgood-SchlatterCondromalácia de patela
Doenças gastrintestinaisDoenças inflamatórias intestinaisDoença celíaca
Vasculites/doenças do colágenoPúrpura de Henoch Scönlein (vasculite por IgA), doença de KawasakiEritema nodosoLúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite, esclerodermia
Síndromes autoinflamatóriasFebre familiar do MediterrâneoSíndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoralSíndromes periódicas associadas às criopirinasSíndrome de hiperimunoglobulina DArtrite granulomatosa pediátrica (doença de Blau)Síndrome de artrite asséptica, pioderma gangrenoso e acne (PAPA)
Outras causasSinovite vilonodularSarcoidose
Quadril dolorosoSinovite transitória do quadrilDoença de Legg-Calvé-PerthesTraumasEpifisiolise, protrusão acetabular, displasia do quadrilTumores ósseos
Artrites crônicas
Caso clínico
• Alice• 4 anos• Há três meses, edema em joelho esquerdo, sem dor• Há um mês edema em tornozelo direito também sem dor• Refere ocasionalmente rigidez matinal• Antecedentes pessoais e familiares sem particularidades relevantes
Caso clínico
• Alice• 3 anos• Exame físico:• BEG, corada, hidratada, eupneica, afebril• Joelho esquerdo e tornozelo direito:
• Aumento do volume e da temperatura e diminuição da amplitude de flexão e extensão
Artrite idiopática juvenil de início pauciarticular
Questionário para detecção precoce de artropatia crônica (DPA-12)SIM NÃO
1 Você percebeu inchaço nas articulações de seu filho nos últimos sete dias?2 Seu filho queixou-se de dor nas articulações, músculos ou ossos nos últimos sete dias (não relacionadas a traumas)?
3 Seu filho já apresentou qualquer inchaço nas articulações que durou mais que trinta dias?
4 Seu filho já apresentou qualquer dor nas articulações (não relacionadas a traumas) que durou mais que trinta dias?
5 Seu filho já apresentou dificuldade para fechar as mãos, dobrar os punhos, joelhos ou tornozelos?
6 Seu filho mancou ou andou de maneira diferente nos últimos trinta dias?7 Existe alguma coisa que seu filho não possa fazer, como jogar ou correr, por que ele tem apresentado algum problema nas articulações?
8 Seu filho já acordou reclamando de dor nas articulações?9 Seu filho já teve que cancelar alguma atividade cotidiana, como ir à escola ou jogar bola, por causa de dor nas articulações
10 Seu filho apresenta qualquer deformidade nas articulações?11 Seu filho já teve febre por mais de trinta dias sem causa aparente, seguida de inchaço ou dor nas articulações?
12 Seu filho já apresentou qualquervermelhidão no corpo, seguioda de inchaço ou dor nas articulações?
ESCOREORIENTAÇÃO: ESCORE ≥5: A CRIANÇA DEVE SER ENCAMINHADA AO REUMATOLOGISTA PEDIÁTRICO
Adaptado de Len et al., 2006
Fraqueza muscular
• Associada ou não a dor musculoesquelética
• Pode estar presente nas miopatias inflamatórias:
• Dermatomiosite juvenil
Dermatomiosite
Sinais e sintomas cutâneos/mucosos
Alterações cutâneas
Caso clínico
• Miguel• 6 anos• Dor abdominal intensa que piora com a ingestão de alimentos há 4
dias• RX e USG abdomen: normais• Há dois dias, dor em joelho e tornozelo direitos, com dificuldade à
deambulação• Há um dia aparecimento de exantema máculo papular em glúteos e
MMII, com piora das lesões nas últimas 12 horas
Caso clínico
• Miguel• 6 anos• Ao exame:• BEG, afebril, normotenso• Púrpuras elevadas em MMII e glúteos
Púrpura de Henoch SchönleinVasculite por IgA
Caso clínico
• Identificação:• Enzo • 12 meses • Caucasiano• Natural e procedente de Ibiporã
História da doença atual
• Enzo • 12 meses • Febre por um período de 10 dias (há dois dias está sem febre)• > 39º• 3 a 4x/dia• Início do quadro:
• Rash eritematoso em tronco e membros• Hiperemia ocular bilateral, não purulenta• Lábios hiperemiados e com fissuras
Caso clínico Enzo
História da doença atual
• Enzo • 12 meses
• Evolução do quadro:
• Edema de mãos e pés
• Hiperemia de ambos os olhos, sem secreção purulenta
• Extremamente irritado ao ser manipulado
• Emagrecimento de 600g
Caso clínico Enzo
História da doença atual
• Enzo • 12 meses
• Exames complementares realizados em outro serviço:
• Leucocitose (16000 leucócitos)
• Plaquetose (1200000 plaquetas)
• Urina I: 320000 leucócitos, nitrito negativo. Aguarda resultado da urocultura
• Medicado com cefalexina e azitromicina, sem resolução da febre
• Usando colírio de Tobramicina, com melhora da conjuntivite
Caso clínico Enzo
Internado no PSP no 12º dia de febre
Caso clínico Enzo
Exame físicoCaso clínico Enzo
•Diagnóstico clínico
•Doença de Kawasaki
Caso clínico Enzo
Eritema e induração no local da BCG
Magalhães et al. Pediatric Rheumatology 2012, 10:28
Linha de Beau
•„To talk of diseases is a sort of Arabian Nights entertainment.“ — William Osler
Exames complementares
Exames complementares
• Pediatra deve solicitar exames laboratoriais reumatológicas apenas na
suspeita de doença autoimune ou inflamatória
Exames complementares
• FAN e Fator Reumatoide não são de triagem geral para crianças e
adolescentes com queixas inespecíficas, como dores em membros ou febre
com poucos dias de duração
• FAN pode estar presente em crianças sem doenças reumatológicas
• Positividade do FAN pode confundir o diagnóstico e gerar estresse
desnecessário nos familiares
Exames complementares
• Fator reumatoide:
• Positivo em 5% das crianças com AIJ
• Pode estar presente em crianças saudáveis
Exames complementares• Provas de atividade inflamatórias:
• VHS• PCR• Úteis para avaliar extensão do processo inflamatório localizados ou sistêmicos
• Infecções• Traumas• Neoplasias• Doenças reumatológicas
• Valores elevados são comuns nas doenças infecciosas e inflamatórias
Resumo
Resumo
• Todas as crianças com febre de origem indeterminada também
devem ser avaliados por reumatologista pediátrico
• Artrite é frequente nas doenças reumáticas
• Pediatra deve examinar as articulações, inclusive as não relacionadas com a
queixa principal
Resumo
• Artrite em uma ou mais articulações:
• Descartar causas infecciosas e neoplásicas antes da investigação de doenças
reumáticas e autoimunes
• Pediatra deve suspeitar de doença reumática em crianças com dor
musculoesquelética acompanhada de outras manifestações como:
• Claudicação, artrite, febre e fraqueza muscular, por exemplo
Resumo
• Exames laboratoriais:
• AAN/FAN e Fator Reumatoide:
• Devem ser solicitados na suspeita de doença autoimune: AIJ e LESj
• Não são úteis em queixas inespecíficas como dor em membros ou febre com poucos dias de
duração
Resumo
• Artrite em uma ou mais articulações ≥ 6 semanas:
• Suspeitar de AIJs
• Febre intermitente, artrite, aftas orais, vasculite cutânea (*face):
• Suspeitar de LESj
• Nesses casos justifica-se a solicitação dos testes reumatológicas e
encaminhamento para reumatologista pediátrico
Concluindo....
• Diagnóstico diferencial das artrites é extenso
• Abordagem organizada e minuciosa na anamnese e
exame físico são fundamentais e fazem o
diagnóstico na maioria dos casos
• Exames laboratoriais e de imagem confirmam o
diagnóstico clínico
Concluindo....
• Diagnóstico precoce de condições que
impliquem em morbidade e mortalidade
• Sintomas persistentes de mono ou poliartrite
devem ser avaliados por reumatologista
pediátrico para diagnóstico e acompanhamento
• Menos freqüentes que adultos
• Não são raras
• Podem ser graves
• Diagnóstico precoce
DOENÇAS COM MANIFESTAÇÕES ARTICULARES NA INFÂNCIA E NA ADOLESCÊNCIA