ANATOMIA CLÍNICA:ASFIXIA PERINATAL GRAVEHÉRNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGÊNITA
Apresentação:Marina Barbosa, Interna / ESCSCoordenação: Paulo R. Margotto
Brasília, 21/2/2011 – www.paulomargotto.com.br
Anatomia Patológica e Citologia do HRAS
1980
2011
Dra. Maria Ophelia Araujo (Chefe)Dr. Paulo R. Margotto (R2)
Dr.Paulo R. MargottoDda Marina Barbosa
23:37 34 anos, G2P1A0, IG 38+2 (eco 18sem) Dor em baixo ventre e perda de líquido
transvaginal. Nega sangramento. Pré-natal: 6 consultas realizadas Última ecografia: (há 10 dias): IG 35+2; não há
alterações relatadas Ao exame, AFU 31cm, MF +, BCF 144 bpm DU 3/10’/30” Toque: Colo 90% apagado, 4 cm de dilatação,
cefálico, feto alto, bolsa rota com líquido amniótico claro
HD: Trabalho de parto CD: Internação
2:00 MF +, BCF 150 bpm, DU 4/10’ Toque: colo longo, posterior, 90% apagado, 4-
5cm dilatação, cefálico, bolsa rota CD: observação
5:35 Contrações dolorosas e perda de líquido claro BCF 142 bpm, DU 2/10’/30”, tônus uterino
normal CTB sem desacelerações Toque: Colo centrado, 90% apagado, 5 cm
dilatado, cefálico, -2 De Lee, bolsa rota CD: Monitorização fetal contínua Acompanhamento do trabalho de parto
6:00 Paciente com dilatação total, BCF 134 bpm RN único, vivo, masculino, sem circular de
cordão, sem vícios ou malformações aparentes, choro fraco ao nascer, hipotônico
2850g, PC 34cm Apgar 3/1
Relato neonatologista Nasceu hipotônico, cianótico, com
movimentos respiratórios irregulares e FC em torno de 100 bpm
O2 sob máscara após aspiração de pouca secreção clara das VAS, sem melhora
O2 com CFR com melhora discreta da cianose e manutenção da FC
Intubado com TOT nº 3,0, após aspiração improdutiva, sem melhora
Trocado TOT para nº 3,5, devido escapeCFR
Feito adrenalina no TOT, pois FC 80 bpm mesmo com massagem cardíaca
Sem nenhuma melhora clínica Cateterismo umbilical e infusão SF 0,9% 50
mL Como não melhorava FC, feito mais 2 doses de
Adrenalina(endovenoso) Sem resposta, queda da FC Óbito às 7h05 Durante toda a reanimação
Hepatomegalia 2cm, até chegar à região infraumbilical
Bulhas abafadas e mais audíveis hemitórax D
HD: RNT, AIG Asfixia perinatal grave Cardiopatia congênita?
Hipóteses diagnósticas?
Dificuldade Respiratória Perinatal
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Autópsia: Realizada pela Dra. Raquel C. Almeida
Cavidade torácica
Diafragma
Abertura anormaldo diafragma
Pulmão esquerdo
Coração
Pulmão E
Coração desviado para hemitórax D
Fígadolobo E
Pulmão D
Coração
Pulmão E
Hérnia Diafragmática Congênita
Hérnia Diafragmática Congênita
Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade torácida através de abertura anormal no diafragma
1:1200-12000 Masc 1,5:1
Revista AMRIGS, Porto Alegre, 48 (4): 265-267, out.-dez. 2004
Embriologia Defeito no desenvolvimento do diafragma:
3ª - 8ª semana Herança multifatorial
Fusão dos 4 componentes embrionários Septo transverso Membranas pleuroperitoneais Mesentério dorsal do esôfago Camada muscular
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Classificação Morgani (anterior): raro Bochdalek (póstero-lateral): 85-90%
E: 80% D: 15% Bilateral: 2%
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Fisiopatologia Hipoplasia pulmonar
Compressão pulmonar Redução brônquios e bronquíolos Alvéolos: 20 milhões para 1-2 milhões Menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas (Bargy F et
al))
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Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita
Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França)
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Fisiopatologia Imaturidade pulmonar
Redução dos pneumócitos tipo II Hipertensão pulmonar
Diminuição número de arteríolas Hipertrofia camada muscular Hiperreatividade estímulos -- vasoconstrição
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Fisiopatologia
Complacência pulmonarInsuficiência respiratória
Persistência shunt cardíaco D-E
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Fisiopatologia 44-66%: outras malformações
Cromossômicas SNC Geniturinárias Cardíacas
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Diagnóstico Ecografia morfológica
Diagnostica 60% dos casos Vísceras abdominais na cavidade torácica Desvio do mediastino Polidrâmnio
Desvantagens Posição fetal inadequada Obesidade materna Operador-dependente
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6Rev Assoc Med Bras 2009; 55(4): 363-81
Diagnóstico Ressonância nuclear magnética
Diagnóstico preciso Grau da lesão diafragmática Vísceras herniadas Grau de maturidade pulmonar
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Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
Diagnóstico
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
Diagnóstico
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
Diagnóstico
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
Diagnóstico Pós-natal
Abdome escavado Insuficiência respiratória RHA no tórax Bulhas cardíacas deslocadas
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Diagnóstico Radiografia
Alças intestinais no tórax Desvio do mediastino Abdome sem gás
Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73www.paulomargotto.com.br
Diagnóstico
Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73
Conduta Intubação imediata
Ventilação por pressão positiva a 100% Sat 85% PaCO2: 60-85 mmHg Não ventilar com máscara Hiperventilação contra-indicada
Decúbito lateral Lado afetado
Sonda orogástrica Descompressão estômago e alças intestinais
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Conduta Monitorização da PA
Manter a PAM de acordo com o peso 30-35: < 1000g 35-40: 1000-1200g 45-50: > 2000g
Dopamina, dobutamina Cateterismo umbilical
PaO2 do sangue pós-ductal
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Conduta Analgesia/sedação
Fentanil, Midazolam Manipulação mínima
Labilidade respiratória Agitação/manipulação
Estímulos para aumentar shunt cardíaco D-E Piora da hipoxemia
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Conduta ECMO
Oxigenação extra-corpórea por membrana Indicações
A doença é passível de cura e reversão Ausência de resposta à terapia convencional
máxima IG > 33 semanas Mortalidade estimada em pelo menos 80%
http://perfline.com/ecmo/files/ecmo_ecls.html
ECMO
www.realhopeforcdh.com
Conduta Óxido nítrico inalado (NOi)
Vasodilatação arteríolas pulmonares Queda na pressão da artéria pulmonar
= melhora da PaO2 Estimula angiogênese (após uma semana) Disfunção VE: não usar
Vasodilatação pulmonar = aumento pré-carga Risco de EAP
Surfactante Sem benefícios
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Tratamento cirúrgico Diagnóstico outras possíveis anomalias Estabilização pulmonar Mortalidade
66,7% cirurgia precoce 18,2% pós estabilização
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Tratamento intra-útero Abandonados:
Correção do defeito diafragmático Elevada morbidade materna
Obstrução da traqueia por clampeamento Lesão nervo laríngeo, traqueia
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Tratamento intra-útero Obstrução da traqueia por balão
Sobrevida 57% Função pulmonar inadequada
www.cpdt.com.br Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
Rev Assoc Med Bras 2009; 55(4): 363-81
Prognóstico Mortalidade
50-65% 90% (outras anomalias) Diagnóstico até a 25a semana: 100%
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Prognóstico
Jornal de Pediatria - Vol. 79, Nº1, 2003
Seguimento Acompanhamento multidisciplinar
Herniação recorrente, DRGE Doença pulmonar crônica Atraso do crescimento Deformidades músculo-esqueléticas: escoliose Surdez
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Malformação Adenomatoide Congênita Cística do Pulmão
(MACC)
Malformação Adenomatoide Congênita Cística do Pulmão (MACC)
Crescimento excessivo dos bronquíolos terminais Formação de cistos de diversos tamanhos Deficiência de alvéolos
Expansão contínua Excesso de tecido elástico
Inspiração: expansão Deficiência de cartilagem
Expiração: colapso da comunicação traqueobrônquica
= acúmulo de arArquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4,
2003
MACC 1: 10.000 a 25.000 Sem predileção por gênero ou hemitórax 25% das malformações pulmonares
Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003
Fisiopatologia Comprometimento do mesoderma
durante desenvolvimento (7a-19a semana) Mecanismo exato desconhecido
Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais
Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos
Suprimento vascular pulmonarJ Pneumol 24(5) – set-out de 1998
Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003
Complicações Pneumonia Pneumotórax Hemotórax Abscesso pulmonar Malignidades: carcinomas, blastomas Hidropsia fetal
Compressão veia cava inferior: ICC
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Classificação Stocker1. Grandes cistos (>2 cm)
Mais frequente: 60-70% Cercados por pequenos cistos Possibilidade de recuperação total
2. De origem brônquica Múltiplos cistos de 15mm 15-20% Malformações graves associadas
3. De origem bronquiolar-alveolar Múltiplos cistos de 5-15mm, parede fina Prognóstico grave: volumoso
Rev. Bras. Ginecol. Obstet. 2005, vol.27, n.6, p. 353-356
Diagnóstico Pré-natal: US
18-20a semana de gestação Lesões císticas Polidrâmnio
Sao Paulo Med. J. 2008, vol.126, n.4, p. 239-241Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4,
2003
Diagnóstico Clínico
Desconforto respiratório ao nascimento Hipertensão pulmonar Hipoplasia pulmonar: compressão pelos cistos
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Diagnóstico Radiografia
Hipertransparência Ausência de trama vascular
Tomografia computadorizada Melhor visualização das lesões
Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73
Diagnóstico
Pediatria (São Paulo) 2009;31:128-136
Diagnóstico
Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73
Conduta Cirurgia fetal até 32a sem
Hidropsia fetal antes da maturidade pulmonar completa
Punções seriadas do cisto Dreno cístico-amniótico
Am J Obstet Gynecol. 2002 Oct;187(4):950-4Sao Paulo Med. J. 2008, vol.126, n.4, p. 239-241
Rev. Bras. Ginecol. Obstet.. 2005, vol.27, n.6, pp. 353-356
Tratamento cirúrgico Estabilização respiratória Sintomático
TC Ressecção do lobo pulmonar acometido
Assintomático TC 4-6meses Ressecção entre 6-12 meses
Crescimento pulmonar compensatório
www.paulomargotto.com.br Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. no 4,
2003
Tratamento cirúrgico
www.paulomargotto.com.b r(cedidas por Dra Jaisa Moura)
Prognóstico Depende da precocidade do diagnóstico
e tratamento Fatores de pior prognóstico
Tamanho Tipo: microcístico Bilateral Desvio do eixo cardíaco Hidropsia Associação com outras anomalias
Am J Obstet Gynecol. 2002 Oct;187(4):950-4
Consultem:
Hérnia diafragmática congênitaAutor(es): Paulo R. Margotto, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F. França
Dr. Paulo R. Margotto/Dda Marina Barbosa