desenvolvimento do aparelho urinario e genital

Desenvolvimento do aparelho urinário e genital

João Silva, Serviço de Urologia – H. S. João; FMUP.

Desenvolvimento do rim

• Durante o período intra-uterino, a placenta é responsável pelo equilíbrio hidro-electrolítico.

• A produção de urina pelos rins começa pela 12ª semana.

• 80% do liquido amniótico é urina

• O desenvolvimento do sistema urinário inicia-se pela 3ª semana.

• Os mamíferos desenvolvem 3 rins durante a vida intra-uterina.


• Rins e ureteres desenvolvem-se da mesoderme intermédia

• Desemvolvem-se numa sequência crânio-caudal, passando por 3 estádios: – Pronefros

– Mesonefros

– Metanefros

• Os dois primeiros estádios têm um caracter transitório. Os rins definitivos desenvolvem-se a partir do metanefros.


• O pronefros aparece à 4ª semana e atrofia durante a 5ª semana.

• O mesonefros aparece na 4ª semana e começa a degenerar após a 8ª semana.

• A produção de urina inicia-se à 6ª semana

– Ducto mesonéfrico (ducto de Wolff) – forma a parede posterior da

bexiga

– Atrofia completamente no sexo feminino. No sexo masculino – ductos eferentes


• O metanefros desenvolve-se a partir de estruturas da mesoderme intermédia a nível sagrado: – Broto ureteral (epitelial)

– Vesicula metanéfrica

• O desenvolvimento do rim, resulta da interação entre o ureter e o blastema metanéfrico (epitélio e mesenquima)


• O broto ureteral é um diverticulo epitelial com origem na porção caudal do ducto mesonéfrico (ducto de Wolff). Projeta-se no blastema metanéfrico e dá origem ao sistema excretor intra e extra – renal (ureter, pelve renal, calices maiores e menores e ductos coletores)


• Os rins ascendem para a posição definitiva entre a 6ª e a 9ª semanas

– Não é uma migração ativa, mas sim, o resultado de um crescimento mais acentuado da região lombar e sagrada

• O rim apresenta circulação transitória

• Sofrem uma rotação medial de cerca de 90º

Desenvolvimento do aparelho urinário inferior

• A cloaca é a porção terminal comum do tubo retal e trato urogenital

• Entre a 4ª e a 6ª semana, o septo uro-rectal, separa a cloaca no seio urogenital primário e no reto. – A bexiga e a porção proximal da uretra, originam-se do seio

urogenital primário

– A porção caudal da uretra, forma-se do seio urogenital definitivo (porção fálica da uretra que acompanha o crescimento do tubérculo genital)

Desenvolvimento da bexiga

• A bexiga desenvolve-se da parte superior do seio urogenital e está ligada à alantoide → úraco

• O crescimento rápido da parede posterior do seio urogenital, resulta do englobamento pela parede vesical, da parte inferior dos ureteres e dos ductos mesonéfricos.

• Vão formar o trigono (nos homens, os ductos de Wolff irão formar os deferentes)

Desenvolvimento da uretra

• No homem, a uretra prostática e membranosa derivam do seio urogenital, enquanto a uretra esponjosa deriva da parte fálica (prato uretral)

• Na mulher, toda a uretra e parte da vagina derivam do seio urogenital, enquanto a parte fálica (prato uretral) dá origem ao vestibulo e pequenos lábios.

Patologia

• Alteração do nº dos rins – Agenesia renal:

• ¼ estão associadas a anomalias genitais

• Resulta da ausência de desenvolvimento do broto ureteral

• Unilateral: 1/1000, mais frequente no sexo masculino e do lado esq.

• Bilateral: 1/10000, (oligohidramnios, anúria, pulmões hipoplásicos – Potter) – incompatível com a vida

Patologia

• Alteração do nº dos rins – Rins supra-numerários:

• Muito rara

• É devido a uma divisão muito precoce do broto ureteral, antes de encontrar o blastema metanéfrico

Patologia

• Anomalias de rotação – Relativamente frequente

– Ventral, dorsal ou lateral

– Frequente a associação com SJPU

– Pode ocorrer uni ou bilateral e estar associada com ectopia ou fusão

Patologia • Alterações da ascensão

ou ectopia

– Um rim é ectópico, quando (excluindo a ptose) não se encontra na fossa lombar.

– A ectopia resulta de uma ascensão ausente ou incompleta. Pode ser alta ou baixa (rim pélvico)

Patologia • Alterações do tamanho

– Hipoplasia: Paragem do desenvolvimento embrionário, com estrutura normal. Causa desconhecida. Deve ser distinguida de outras causas de rins atróficos.

– Aplasia: existe um “primórdio” renal fibrosado – diferente de agenesia renal

• Alterações da estrutura – A displasia renal é caracterizada por uma anomalia congénita do

desenvolvimento do tecido renal embrionário. Há perda do tecido renal funcionante.

– Cistos renais simples

– Rins poliquisticos • DRPAR (leva geralmente a IR terminal antes da adolescência)

• DRPAD (manifestação raramente antes dos 30anos)

• Displasia renal multiquistica (normalmente unilateral)

Patologia

• Anomalias vasculares – Existem muitas variantes nas

artérias e/ou veias renais

– Resultam da alteração do suprimento sanguíneo durante a migração dos rins

Patologia

• Anomalias do ureter – Anomalias do trajeto

• Ureter retro-cava ou retro-ilíaco

– Anomalias do diâmetro • Megaureter: pode ser anatómica ou

funcional

– Anomalias do número • Devem-se a uma divisão prematura do

broto ureteral ou a um broto adicional

• Incompleta (apenas um orificio ureteral)

• Completa (2 meatos ureterais – lei de Weigert-Meyer)

Patologia

• Anomalias do meato ureteral – Estenose

• Ureterocelo: dilatação cística da porção intra-mural do ureter devido a estenose do meato

– Refluxo vesico-ureteral • Pode estar associado a outras anomalias

(duplicação, megaureter); mais frequente no sexo feminino

– Ectopia • Associado a duplicação em 80% dos

casos

Patologia

• Extrofia vesical

– Resulta de um deficiente encerramento da parede abdominal abaixo do umbigo

– Ausência de migração da mesoderme (entre a ectoderme e a cloaca) durante a 4ª semana de desenvolvimento

– Está associada a epispadias, diástase dos ossos púbicos, (hernias bilaterais, testiculos ectópicos, ânus imperforado)

Patologia

• Anomalias do úraco – As anomalias do úraco, resultam de

um encerramento incompleto da alantoide.

– Cisto do úraco

– Fistulas – internas ou externas

– Fistula completa

Desenvolvimento do sistema genital

• O sexo genético, está determinado na altura da fertilização

• Genitais indiferenciados aparecem na 6ª semana

• A diferenciação ocorre posteriormente, determinada por fatores hormonais e genéticos (indutores e inibidores)

• A diferenciação das gónadas ocorre em 1º lugar, seguida pela diferenciação fenotípica ( genitais externos, internos…)


• O desenvolvimento do aparelho genital acompanha o do sistema urinário

• Tem a sua origem na mesoderme intermédia e seio urogenital

• Os testículos diferenciam-se primeiro que os ovários (7ª semana) – SRY (testis-determinig factor), AMH, testosterona

• A diferenciação dos ovários ocorre na 8ª semana


• Descida dos testículos – A partir do 3º mês de gestação os testículos migram

desde a região lombar até ao escroto (33ª semana)

– Os ovários também se deslocam ligeiramente para a pelve ( essencialmente devido ao crescimento muito maior dos órgãos abdominais em relação aos pélvicos)

Desenvolvimento dos orgãos genitais internos

• Até à 7ª semana, os orgãos genitais internos em ambos os sexos consistem em dois sistemas de canais e permanecem indiferenciados


• Masculino – Influenciada pela produção de testosterona , nas cel de Leydig

– Atrofia do ducto paramesonéfrico (Muller) (AMH) – remanescentes: apêndice testicular e utrículo prostático

– Desenvolvimento e diferenciação do ducto mesonéfrico (Wolff) – atrofia cranialmente (apêndice do epidídimo); formam os epidídimos.

Desenvolvimento das glândulas sexuais secundárias

• Masculino – A sua origem provem do epitélio da mesoderme (Wolff) ou do

epitélio da endoderme (seio urogenital) • Vesiculas seminais – 12ª semana – protrusão dos deferentes (mesoderme)

• Próstata – 12ª semana – protrusão da parede posterior da uretra prostática (endoderme – epitélio glandular); (mesoderme – estroma e tec muscular)

• Glândulas bulbo-uretrais (Cowper) e uretrais (Littre) – protrusões endodermicas da parte esponjosa da uretra


• Feminino – Atrofia do ducto mesonéfrico. Desenvolvimento das trompas, útero e

parte superior da vagina a partir do ducto paramesonéfrico

Desenvolvimento das glândulas sexuais secundárias

• Feminino – Derivam da endoderme do seio uro-genital. Glândulas de Bartholini,

que correspondem às gl de Cowper. Gl. Vestibulares (Skene), que correspondem à prostata.

Desenvolvimento dos genitais externos

• A morfologia dos genitais externos, é muito semelhante em ambos os sexos, até à 9ª semana.


• Masculino – Sob o efeito dos androgénios, a diferenciação e desenvolvimento dos

órgãos sexuais externos, torna-se visível a partir do 3º mês.


• Feminino

Patologia

• Alterações do desenvolvimento sexual – 46,XX DSD

• Maioria dos casos HAC.

– 46,XY DSD • Várias causas, em 50% dos casos sem diagnóstico definitivo

• Deficiência de 5α-reductase, Androgen Insensivity syndrome, alterações da atividade da MIS

– Disginesia gonádica • Persiste um testiculo ou ovário não funcionante

• Espectro de anomalias genitais e gonádicas associadas à ausência de um dos cromossomas sexuais / mosaico (45,X, 45X/46XY)

– Ovotesticular DSD • Está presente tecido ovárico e testicular (é uma variante de disginesia

gonádica) – genótipo e fenótipo variáveis

Patologia

• Alterações dos genitais masculinos – Hipospádias

• Deficiente encerramento da fenda uretral

• Muito frequente: 1-8 / 1000 nascimentos masculinos

• Curvaturas, estenoses, hipoplasia do corpo cavernoso

– Epispádias • Muito mais rara

• Defeito na migração da mesoderme (epispádias – extrofia vesical)

Patologia

• Alterações dos genitais masculinos – Agenesia do pénis / clitoris

– Pénis bifido / clitoris

– Criptorquidia / ectopia testicular • Criptorquidia – 30% prematuros e 4% nos

bebés de termo

Patologia

• Hérnia inguinal / hidrocelo / quisto

Patologia

• Anomalias utero-vaginais – Alteração da fusão da parte inferior do

ducto paramesonéfrico (Muller)

Obrigado pela atenção!

desenvolvimento do aparelho urinario e genital

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