Carolina Cordinhã Unidade de Nefrologia - Hospital Pediátrico de Coimbra

Curso de Inverno

para Internos 2012

Caso Clínico 1

Ricardo, 9 anos

Antecedentes pessoais e familiares irrelevantes

Serviço de Urgência

Hemorragia subconjuntival

Avaliação por Oftalmologia

Exame objectivo

Razoável estado geral

Corado e hidratado

Edema palpebral

Hemorragia subconjuntival em toalha

TA: 157/96 mmHg (>>P95)

ORL : sem alterações

AC : normal

AP: diminuição do murmúrio vesicular e fervores crepitantes nas bases

Edema dos membros inferiores

História da doença actual

1 semana

Vómitos e cefaleias

intensas noturnos

5 dias

Petéquias e edema palpebral

Hemorragia subconjuntival exuberante

1 dia

Edema m.inf.

Ortopneia

Diminuição da diurese

3 semanas

Amigdalite

Ab 7 dias

Resumo

Criança com 9 anos que teve amigdalite 3 semanas antes do quadro clínico:

Vómitos e cefaleias noturnos

Hemorragia subconjuntival exuberante

Edema palpebral e dos membros inferiores

Diminuição da diurese

HTA

AP com diminuição do murmúrio vesicular e fervores crepitantes nas bases

Hipóteses de Diagnóstico?

GNA pós-infecciosa (pós-estreptocócica)

Sínd. Nefrítico de outra etiologia

Exames complementares

Sumária de urina:

Hb +++ Prot +++

Prot/creat 201 mg/mmol

C3: 0,123 g/L (0,8 – 1,52)

C4: 0,16 g/L (0,16 – 0,38)

TASO – 1110 UI/mL ()

Imunoglobulinas (A, M, G) normais

Renina e aldosterona normais

Hemograma

Hb 11,4 g/dl

Leucócitos 8,22 x 103/µL

Plaquetas 280 x 103/µL

Bioquímica

Ureia 4,2 mmol/L

Creat 45 µmol/L

Na+ 137,1 mmol/L

K+ 4 mmol/L

ProtT 66,5 g/L

Albumina 33,8 g/L ()

Colest T 4,7 mmol/L

TG 0,7 mmol/L

Radiografia do tórax:

Reforço hilar bilateral (congestão)

Ecografia renovesical/Ecodoppler renal:

Ausência de alterações parenquimatosas. Dopller sem alterações.

Exames complementares

Ecocardiografia:

Coração anatomicamente normal, com boa função sistólica e diastólica

Diagnóstico

Amigdalite 3 semanas antes

HTA

Edema

Proteinúria / Hematúria

TASO

C3

Glomerulonefrite pós-estreptocócica

Hemorragia subconjuntival por HTA e vómitos

Plano

Internamento para monitorizar TA, diurese, peso

Controle de HTA

Restrição salina

Furosemido

Nifedipina

Amoxicilina

Evolução

Desaparecimento das cefaleias e vómitos em D1

Normalização do débito urinário, perda ponderal 1,5 Kg

Diminuição da TA com normalização em D4

Resolução muito lenta da hemorragia subconjuntival

Normalização do sedimento urinário em D3

Consulta Externa

Assintomático

TA normal

Sedimento urinário normal

C3 normal aos 3 meses

Alta aos 9 meses

Alta em D7

Glomerulonefrite pós-estreptocócica

Evolução favorável na maioria dos casos

Pode associar-se a complicações graves, como encefalopatia hipertensiva

e edema agudo do pulmão

Seguimento até normalização da TA, sedimento urinário e C3

Neste caso a hipertensão grave terá sido a responsável pelas cefaleias,

vómitos e hemorragia subconjuntival exuberante que raramente é

observada nestas situações.

Comentários

Caso Clínico 2

Rui Pedro, 8 anos

Antecedentes pessoais:

Distonia paroxística (C. Neuropediatria desde 6 anos)

o DPM normal

o EEG, TC-ce, RMN-ce e investigação metabólica normais

o Fenitoína (7-8 anos)

Antecedentes familiares irrelevantes

História da doença actual

Início gradual, hematúria total (vermelha-acastanhada, turva)

± Disúria terminal

Sem edema ou outras queixas associadas, TA normal

Duração 1-3 dias, resolução espontânea

Interpretados como ITU no C.Saúde

8 anos - Consulta de Medicina

4 episódios de hematúria macroscópica nos 6 meses prévios

Contexto de infecção respiratória alta (com e sem febre)

Agravamento com exercício físico

1ª consulta

8 anos

Bom estado geral, corado e hidratado

Peso 38 Kg (>P95), Est 132cm (P75-90), IMC 21,8 Kg/m2 (>P95)

TA: 110/60 mmHg (N)

Sem outras alterações ao exame objectivo

Suspendeu fenitoína

Obesidade - C. Nutrição

Hipóteses de diagnóstico?

Nefropatia IgA

Outra nefropatia crónica

(familiar, LES…)

Hemograma (eosinofilia sem outras alterações)

TP, APTT normais

Ureia 4,6 mmol/L creatinina 41,4 µmol/L, ionograma normal

S.Urina: hematúria microscópica (25 GV/c), sem outras alterações

Urocultura negativa

Ca/creatinina, ac.úrico/creatinina (urina) normais

Exames complementares

Exames complementares

Ecografia renovesical sem alterações

IgA, IgG, IgM normais

IgE 3012 KUI/L ()

Phadiatop classe 4 para D.pteronyssinus

C3: 1,17 g/L (N), C4: 0,128 g/L (N), CH50 31,1 U/mL (N)

ANA, ENA, ANCA, dsDNA negativos

S.Urina dos pais normais

Evolução

7-11 anos

Início gradual, hematúria total

Duração 1-3 dias

Contexto de infecção respiratória alta (com e sem febre)

TA normal

Função renal normal

Hematúria macroscópica recorrente

Período remissão máximo 7 meses

Sedimento urinário intercrise com hematúria microscópica

Evolução

11 anos - C. Medicina

o Contexto de infecção respiratória

o Vómitos, dor abdominal, astenia e anorexia com 6 dias de evolução

o Hematúria macroscópica com 4 dias evolução

(disúria, polaquiúria e urgência miccional)

o Sem HTA

Evolução

Ureia 27 mmol/L; Creatinina 269 mol/L

Ionograma sem alterações

Albumina 38 g/L; Colesterol 4 mmol/L

Prot U 177 mg/dL; Prot/creat U 208 mg/mmol

Urocultura negativa

Ecografia renovesical: hiperreflectividade renal bilateral

Síndrome nefrítico agudo – GN crescêntica?

Internamento

Biópsia renal

Evolução

6 pulsos de metilprednisolona

(3 diários, seguidos de 3 em dias alternados)

Terapêutica oral com Prednisolona (60 mg/dia)

Melhoria da IRA:

D4 internamento: Ureia 26 mmol/L; Creatinina 151 mol/L

D7 internamento: Ureia 16 mmol/L; Creatinina 105 mol/L

Alta em D8 com boa diurese, ainda ligeira hematúria macroscópica.

Prot/creat U 177 mg/mmol

Prednisolona oral (60 mg/dia), dieta hipoproteica e sem sal.

Evolução

Biópsia renal (D4 internamento):

Proliferação mesangial, intensa congestão vascular, numerosos cilindros hemáticos e

granulosos; alterações degenerativas do epitélio tubular com descoesão celular e

descamação intraluminal. Proliferação extracapilar com alguns crescentes e um glomérulo

colapsado. Sem alterações do interstício. Imunofluorescência com depósitos difusos

granulares mesangiais de IgA (+++) e C3(++). Glomerulonefrite mesangioproliferativa com

proliferação extracapilar focal e depósitos de IgA (Nefropatia de IgA).

Evolução

C3, C4, CH50

IgA, IgG, IgM

ANA, ANCA

Acs anti-mitocôndria, anti-músculo liso, anti-células parietais,

anti-LKM, anti-MBG Negativos

Normais

7 anos

Hematúria

macroscópica

recorrente

Evolução

Proteinúria persistente significativa, não nefrótica

3 meses após alta – Enalapril 5 mg id

11 anos

IRA

PDN 12 meses

Evolução

Remissão hematúria

18 meses

Reinicia hematúria macroscópica (contexto de CRS)

TA normal

Ureia 4,2mmol/L, Creat 52 mol/L, prot/creatU 100 mg/mmol

Recaídas episódicas (último episódio de hematúria macroscópica 15 anos)

Proteinúria significativa (prot/creatU: 77-134 mg/mmol)

Hematúria microscópica persistente

Enalapril (10 mg id) …… + Losartan 25 mg id

PDN oral 60mg/dia PDN 12,5mg/48h

Má adesão

terapêutica

Evolução

Consulta de Nefrologia Pediátrica (fev/2009) – 16 anos

P: 88.4 Kg (>> P95), Est: 168 cm (P25-50), IMC: 31.3Kg/m2 (>> P95)

TA 117/54 mmHg (N)

S. Urina Proteínas 50 mg/dl, Hb +++ (> 30 eritrócitos/c)

Prot/CreatU 122 mg/mmol

Medicação: PDN 12.5 mg/48h; Enalapril 10 mg id; Losartan 25 mg id.

Transferência Consulta de Nefrologia HUC

Nefropatia IgA

o Manifestação clínica mais frequente é a hematúria macroscópica

recorrente com hematúria microscópica persistente

o Síndrome nefrítico com IRA

o por necrose tubular aguda

o GN crescêntica

o Evolução para cronicidade (risco IRC terminal)os

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