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CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07

FFOMC - AULA NEPTUNO


FFOMC - AULA NEPTUNOFACTORES IMPORTANTES En LA AGREGACION – COAGULACION

ADHESION-GLUCOPROTEINA Ib-FACTOR Vw

-AGREGACION-RECEPTORES PARA COLAGENA – TROMBINA – TxA2-ACIDO ARAQUIDONICO – CICLOOXIGENASA

-TROMBOXANO A2-RECEPTORES PARA ADP-GLUCOPROTEINA IIb-IIIa


FFOMC - AULA NEPTUNOTRATAMIENTO ANTIPLAQUETARIO UTILIZACIÓN

- PROFILAXIS o Aspirina o +/- Clopidogrel

La ticlopidina provoca PTT - TRATAMIENTO

o Aspirina o Anti integrinas IV para casos que necesiten un tratamiento muy enérgico y rápido.

VIA ACIDO ARAQUIDONICO

ciclooxigenasa

TXA2

COLÁGENO TROMBINA TXA2 Fármacos inhibidores de la ciclooxigenasa (ASPIRINA)

ADP Fármacos Tienopiridinas (CLOPIDOGREL TICLOPIDINA)

GLUCOPROTEINA IIbIIIa Fármacos anti integrinas ABCIXIMAB EPIFIBATIDO TIROFIBAN


FFOMC - AULA NEPTUNOFACTORES IMPORTANTES En LA COAGULACION-VÍA INTRINSECA

-SISTEMA DE CONTACTO-FACTORES X1, IX y VIII

-VÍA EXTRINSECA-FACTOR VII

-FORMACION DE TROMBOPLASTINA-FACTORES V y X

-PROTROMBINA – TROMBINA-FIBRINÓGENO – FIBRINA

-FACTORES REGULADORES-ANTITROMBINA III (HEPARINA)-PROTEINA C y S (vitamina K dependientes)

-FIBRINOLISIS-ACTIVACION POR tPA y FACTOR XII-PLASMINOGENO - PLASMINA


FFOMC - AULA NEPTUNOPACIENTE CON SANGRADOTIEMPO DE SANGRIA

-PROLONGADO-TROMBOPENIA

-CAUSAS CONOCIDAS (FALLO MEDULAR, FÁRMACOS, BAZO...)-IDIOPATICA INMUNE

-NO TROMBOPENIA-VON WILLEBRAND

-NORMAL-SOLO TTPA PROLONGADO

-HEMOFILIA A-SOLO T. PROTROMBINA

-CUMARINICOS – DEFICIT FACTOR VII-TODOS LOS TIEMPOS PROLONGADOS

-CID-TODAS LAS PRUEBAS NORMALES

-VASCULITIS-DEFICIT FACTOR XIII (UREA 5M)


FFOMC - AULA NEPTUNOESTADOS DE TROMBOFILIA

-FACTOR V LEIDEN-NO AUMENTO TTPA TRAS PROTEINA C

-DEFICIT ANTITROMBINA III-DEFICIT PROTEINA C

-OJO CON CUMARINICOS-MUTACION PROTROMBINA-HIPERHOMOCISTINEMIA

-MEGALOBLASTOSIS-ANTIFOSFOLÍPIDO-OTRAS CAUSAS DE HIPERCOAGULABILIDAD


FFOMC - AULA NEPTUNOTRATAMIENTO ANTICOAGULANTE HEPARINA Y ANÁLOGOS

NOMBRE TIPO ACCION USO CARACTERÍSTICAS HEPARINA NF HEPARINA ANTI TROMBINA Y

ANTI FACTOR X IV TRATAMIENTO CONTROL TTPA

TROMBOPENIA DALTEPARINA ENOXAPARINA

HEPARINA DE BPM ANTI FACTOR X (++) ANTI TROMBINA (+)

SC. PROFILAXIS Y TRATAMIENTO

NO CONTROL OJO EN I.RENAL MENOS TROMBOPENIA

DANAPAROID HEPARINOIDE ANTI FACTOR X ESCASO NO TROMBOPENIA IDRAPARINUX FONDAPARINUX

PENTASACARIDOS ANTI FACTOR X SC. PROFILAXIS OJO EN I.RENAL PUEDE DARSE UNA VEZ POR SEMANA

LEPIRUDINA AGATROBAN BIVALIRUDINA XIMELAGATRAN

ANTITROMBINAS ANTI TROMBINA IV – SC TRATAM IV TRATAM IV TRATAM ORAL PROFILAXIS

TRATAMIENTO DE LA TROMBOPENIA POR HEPARINA PROFILAXIS DE TVP REACCIONES INMUNES A LA HIRUDINA

NORMAS PARA TRATAMIENTO Y PROFILAXIS DE TRASTORNOS TROMBÓTICOS

- EPISODIO TROMBÓTICO O EMBOLIA o FASE AGUDA

VALORAR FIBRINOLISIS HEPARINA

DE BAJO PESO MOLECULAR (MEJOR) NO FRACCIONADA (SI FRACASO RENAL)

o FASE SUBAGUDA (VARIOS MESES) WARFARINA HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR

- PROFILAXIS A LARGO PLAZO o OPCIONES

WARFARINA XIMELAGATRAN ORAL IDRAPARINUX SC SEMANAL.


FFOMC - AULA NEPTUNOA. PROLONGACI ON DE TTPA. Hemofi lia A ó B B. RAPI DA DI SOLUCI ON DEL COAGULO EN UREA 5M

Déficit de factor XI I I

C. ESQUI STOCI TOS Y GRAN AUMENTO DE LOS PDF

Coagulación intravascular diseminada

D. PROLONGACI ON DE T.PROTROMBI NA Déficit de factor VI I E. ELEVACI ON DE I gA Y RESTO NORMAL

Púrpura anafi lactoide de Schönlein Henoch

F. PROLONGACI ON T.SANGRI A Y NO AGREGACI ON EN PRESENCI A DE ADP

Trombastenia de Glanzmann

G. PROLONGACI ON DE T.SANGRI A Y TTPA

Enfermedad de Von Willebrand tipo I I I

H. DEFI CI T DE FACTOR VI I I QUE NO SE CORRI GE CON LA REPOSI CI ON

Presencia de anticoagulantes circulantes

I . T.SANGRI A PROLONGADO Y ANTI CUERPOS ANTI CARDI OLI PI NA

Paciente con trombocitopenia (el anticoagulante lúpico produce trombosis)

J . WESTERN BLOT POSI TI VO PARA VI H Trombocitopenia K. I gG ANTI I I B-I I I A Púrpura de Werlhof L. AUMENTO DE AGREGACI ON CON RI STOCETI NA

Von Willebrand tipo I I b

M. VSG NULA Afibrinogenemia


FFOMC - AULA NEPTUNO


FFOMC - AULA NEPTUNOANEMIAS. ORIENTACION DIAGNOSTICA-RETICULOCITOS

-ALTOS-HEMORRAGIA-HEMOLISIS

-CAUSAS EXTERNAS-FALLO DEL HEMATIE

-MEMBRANA-ENZIMAS-HEMOGLOBINA

-BAJOS-MICROCITOSIS

-FALTA DE HIERRO-DEFICIT PORFIRINAS

-MACROCITOSIS-FALLO CUALITATIVO MEDULAR

-MEGALOBLASTOSIS-MIELODISPLASIA

-NORMOCITICA-FALLO CUANTITATIVO

-APLASIA O INVASION-FALTA DE EPO


FFOMC - AULA NEPTUNOCAUSAS DE ANEMIA

-MEDULA OSEA-NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR)-FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS)

-ALTERACION DE LOS COMPONENTES DEL HEMATIE-HEMOGLOBINA

-GRUPO HEM-SINTESIS DE PORFIRINAS-DEFICIT DE HIERRO-NO SE UNE AL OXIGENO O NO LO SUELTA

-GLOBINA-NO SINTETIZA ALGUNAS CADENAS-LAS SINTETIZA MAL

-ENZIMAS-GLUCOLISIS-VÍA DE LAS PENTOSAS

-MEMBRANA-DEFICIT ESTRUCTURAL-FALTA DE PROTEINAS ESPECIFICAS

-BUENA FUNCION MEDULAR. HEMATIE NORMAL-CAUSAS EXTRINSECAS DE DESTRUCCION

ANEMIA FERROPÉNICA.ANEMIA FERROPÉNICA.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

1 FERRITINA FERRITINA

2 TRANSFERRINA TRANSFERRINA

3

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA.ANEMIA SIDEROBLÁSTICA.

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA.ANEMIA MEGALOBLÁSTICA.

ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICA

MEMBRANOPATÍAS.MEMBRANOPATÍAS.

MEMBRANOPATÍAS (II).MEMBRANOPATÍAS (II).

ENZIMOPATÍAS.ENZIMOPATÍAS.

ENZIMOPATÍAS (II).ENZIMOPATÍAS (II).

HEMOGLOBINOPATÍASHEMOGLOBINOPATÍAS

HEMOGLOBINOPATÍAS IIHEMOGLOBINOPATÍAS II

A (CADENAS α y β)

A2(CADENAS α Y δ)

F(CADENAS α y γ)

LEUCEMIAS AGUDAS.LEUCEMIAS AGUDAS.

LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS.LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS.

MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS.MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS.

TRATAMIENTO:-Niño con leucemia aguda con marcadores mieloperoxidasa, CD33 y translocación 15,17-Paciente con debilidad muscular, alteraciones de sensibilidad y elevación de metilmalónico y homocisteína.-Leucemia mieloide crónica sin candidato para trasplante de médula ósea.-Tricoleucemia.-Anemia, trombopenia, hemólisis y trombosis.-Anemia con ferritina alta y transferrina baja en paciente con enfermedad reumatológica.-Niño con leucemia aguda Tdt positiva.-Mutación Leiden y trombosis de repetición

DIAGNOSTICO DE LABORATORIO:-Leucocitosis con 90% de linfocitos CD5, 19, 20.-Leucocitosis con 90% de células positivas para el reordenamiento bcr - abl.-Leucocitosis con poliglobulia y trombocitosis, esplenomegalia y eritropoyetina baja.-Leucocitosis con linfoma cutáneo.-Leucocitosis con linfocitosis y enzima transferasa terminal.-Leucocitosis con CD13 y 33, mieloperoxidasa y translocación 15, 17.-Adenopatías con translocación 14, 18-Anemia macrocítica con 10% de blastos en médula.-Anemia con hiperproteinemia.-Adenopatías con CD 15, 25, 30

Paciente con anemia, ictericiaY hormigueos.

MEGALOBLASTICA

Paciente con anemia, tetania y

esteatorrea.

FERROPENIA

Paciente en tratamiento

antituberculoso con anemia.

SIDEROBLASTICA

Paciente con anemia, ictericia

e intensa hiperplasia de médula ósea.

TALASEMIA

Paciente con anemia, ictericia,

hepatopatía y encefalopatía de

Wernicke-Korsakoff.

Paciente con anemia, trombosis,

confusión y púrpura.

MOSCHOVITZ

ESQUISTOCITOS

Paciente con anemia, ictericia, esplenomegalia y dolores cólicos en

hipocondrio derecho.

ESFEROCITOSIS

Paciente con anemia,

esplenomegalia, hipocomplementemi

a y síndrome constitucional.

MIELOTISICA

Paciente con astenia, cefalea,

angina necrótica y epístaxis.

APLASIA

Paciente con pérdida de peso y

sudoración nocturna. Se biopsia una adenopatía

laterocervical.

HODGKIN

Paciente con síndrome

constitucional y adenopatías.

LLA L1

Marcadores: Transferasa terminal y CD10

Paciente con anemia,

esplenomegalia, vértigo, acúfenos y

disnea.

LMA M1

Marcadores: Mieloperoxidasa, CD13, 33, 34

Paciente con LMC que sufre un

empeoramiento severo.

LMC BLASTICA

Paciente con adenopatías y

linfocitosis en sangre periférica con trisomía 12, CD5, CD19 y CD20.

Paciente con anemia, dolor óseo,

hiperproteinemia, hipercalcemia y fracaso

renal.

MIELOMA

Paciente con síndrome

constitucional, esplenomegalia y

anemia.

TRICOLEUCEMIA

Paciente con adenopatías,

linfocitosis y lesión ulcerosa cutánea.

SEZARY

Paciente de 80 años con anemia

macrocitica y B12 normal.

Paciente con sangrados

patológicos y tiempo de sangría

prolongado.

Bernard soulier

Paciente con anemia, ictericiaY hormigueos.

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