1. R2 - Rodrigo Ferrari Radiologia HUSM Abril 2012

2. Descreve padres de doenas torcicas vistos em pacientescom doenas vasculares do colgeno; Doenas vasculares do colgeno mais comum que acometem otrax so:Artrite Reumatide;Lupus Eritematoso Sistmico;Esclerose Sistmica Progressiva; Dermato/polimiosite; Doena mista do tecido conjuntivo;Sjogren; 3. As duas manifestaes mais importantes so hipertensoarterial pulmonar e doena pulmonar intersticial;Outros achados radiolgicos frequentes so: Derrame pleural/pericrdico; Alteraes esofgicas/osteoarticulares; Linfonodomegalia mediastinal; 4. DVC associao com vrios padres de pneumoniasintersticiais: PIU ( PNM intersticial usual) PINE (PNM intersticial no especfica padro mais comum) PIL (PNM intersticial linfoctica) COP Dano alveolar difuso Fibrose Apical 5. PINE - PNEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECFICA Diviso histopatolgica: PINE celular predomina inflamao com pouca/nenhumafibrose; PINE fibrtica predomina fibrose, mas acentuada nos lobosinferiores; TCMD Opacidades em vidro fosco; alt. reticulares (fibrose,bronquiectasias de trao); faveolamento; as alteraestendem a poupar a regio subpleural, so bilaterais,simtricas e predominam nos lobos inferiores; 6. Pode ser difcil diferenciar de PIU; Todo pcte com diagnstico de PINE na bipsia deve terpesquisa para doena vascular do colgeno; 7. HIPERTENSO ARTERIAL PULMONAR Presso mdia art. pulmonar 25; Presso capilar pulmonar 15 mmHg. Pode ser 1 ou 2; Mais comum em pctescomEsclerose sistmicaprogressiva/CREST; Ecocardioanual avaliar funo cardaca e pequisar trombos; 8. TCMD do dimetro do tronco da artria pulmonar (> 2,9cm); corao direito/sistema zigos/sistema porta (ICD); Derrame pericrdico; Avaliar trombos na circulao pulmonar; RM mtodo complementar para diagnstico de HAP; exameno invasivo de escolha para avaliar VD. Permite tb melhoravaliao do fluxo na artria pulmonar; 9. ARTRITE REUMATIDE 1-2% populao; Mulheres; 25-50anos; 50% casos, h envolvimento extra-articular; Doena pulmonar a 2 causa mais comum de morte; Doena pleural (espessamento/derrame) alterao torcicamais comum 38-73%, e no tem relao com doenapulmonar; Derrame pleural tende a ser pequeno e unilateral, comresoluo expontnea; 10. Bronquiectasias 30% pctes; Padres intersticiais podem vrios, mas o mais comum aPIU; PIU TCAR faveolamento, opacidades reticulares perifricase sinais de perda de volume que predominam nas bases;bronquiectasias de trao, opacidades em vidro fosco; osachados so basais e perifricos; 11. Bronquiolite obliterante complicao AR TC padro depavimentao em mosaico com reas esparsas deaprisionamento de ar na TC expiratria; Dilatao brnquicapode ser vista; Bronquiolite Folicular hiperplasia doslinfticosperibronquicos e dos folculos peribronquiolares; TCAR vrios pequenos ndulos com atenuao em vidrofosco, predominando na regio centrolobular; 12. Ndulos Reumatides mais comuns em homens, fumantescom FR elevado; Assintomticos; Podem sofrem escavao, aumentar de tamanho ou involuir; Raro calcificaes e ruptura para espaopleural(pneumotrax, derrame pleural); TC ndulos de 0,5-5,0 cm, localizado nas zonas pulmonaresmdias ou inferiores; 13. Sndrome de Caplan ndulo reumatide + pneumoconiose; 14. As medicaes para o tto da AR podem causar doenaspulmonares; DAD/Bronquiolite obliterante Sais de ouro; Penicilamina; Pneumonite Metotrexato; TC opacidades em vidro fosco, ndulos centrolobulares elinfadenopatia; 15. ESCLEROSE SISTMICA PROGRESSIVA Doena auto-imune multisistmica crnica, de etiologiadesconhecida, caracterizada por inflamao, dano vascular efibrose; Forma Limitada e Difusa; Mulheres; 45-64anos; Acometimento pulmonar comum na esclerose sistmicaprogressiva; 16. TC Acometimento intersticial PINE mais comum, pode PIU; Opacidades em vidro fosco (quase todos pctes reas de fibrose) 16% - sinais de hipertenso pulmonar; 97% alteraes esofgicas PNM aspirativa, bronquiolite; 17. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO Doena auto-imune multissistmica; Mulheres em idade reprodutiva; Negros; Doena pleural o mais comum - Derrame pleural (50%); PNMs 18. Pneumonite aguda - 14% casos (mortalidade 50%) consolidaes e opacidades em vidro fosco, predominando nos lobos inferiores; derrame pleuralm (excluir infeco, hemorragia); Doena pulmonar intersticial raro no LES (3%); padro mais comum PINE; TVP 9% - risco de TEP; Hemorragia alveolar difusa 2-5% - opacidades em vidro fosco, espessamento de septos e consolidaes bilaterais difusas rara e grave (mortalidade 50%); indicao debroncoscopia (excluir infeco/coletar LBA); 19. Shrinking lung syndrome perda progressiva de volumepulmonar, com dispnia e dor pleurtica associada (0,6%) disparidade entre testes de funo pulmonar e achados deimagem (elevao das hemicpulas, sem doena no parnquima pulmonar); Bronquiectasias 20% Hipertenso arterial pulmonar 3-11% LES > risco de neoplasias, sendo a mais comum a de pulmo; 20. DERMATOPOLIMIOSITE Miopatias inflamatorias; Mulheres; 40-50anos; Doena pulmonar intersticial 5-30% casos, associada com anti-Jo 1 positivo; Padres mais comuns PINE, COP; 21. TC - COP consolidaes bilaterais esparsas na regio subpleural eperibroncovascular, predominando nos lobos inferiores. Consolidaes podem ocorrer em forma de ndulo solitrio ouconfluentes com broncograma areo; Opacidade em vidro fosco so comuns; Sinal do halo (consolidao circundada por vidro fosco) e sinaldo halo invertido; Dermatopolimiosite = risco aumentado de malignidade,principalmente neoplasia de pulmonar; 22. DOENA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO (DMTC) Manifestaes do lupus, esclerose sistmica progressiva,dermatopolimiosite e artrite reumatoide; Critrios clnicos edema de mos, sinovite, miosite,fenmeno de Raynaud e acroesclerose com ou sem esclerosesistmica proximal; Critrios sorolgicos FAN (padro salpicado/pontilhado) + emaltos ttulos ( > 1:1.000 ou > 1.10.000); anti RNP > 1: 1.600;Fator reumatide + 50%; Mulheres; 2-3 dcada; 23. Envolvimento torcico 20-85%; Doena intersticial pulmonar 21-66% (alt. mais comum);PINE = padro mais frequente); Opacidades em vidro fosco perifricas e nos lobos inferiores(achado mais comum); Hipertenso arterial pulmonar - 10-45% casos indicaprognstico ruim (principal causa de morte); Espessamento/Derrame pleural 10% casos; 24. SJOGREN Mulheres; 4-5 dcada; Sndrome seca; 1 ou 2; relacionada com infiltrao delinfcitos T em vrios rgos; Envolvimento das glndulas lacrimais, salivares, do tratorespiratrio superior e inferior; alteraes extraglandulares em1/3 casos; Doena pulmonar intersticial comum no Sjogren, podevrios padres PIL, PINE, PIU, COP... 25. TC - LIP Opacidade em vidro fosco, ndulos, espessamento dos septosinterlobulares e cistos; 26. Espessamento de paredes brnquicas, bronquiectasias ebronquiolectasias podem ocorrer; Derrame pleural incomum; Sjogren = maior risco de linfoma (glndulas salivares, pulmo,MALT); 27. ESPONDILITE ANQUILOSANTE Homens; 15-35 anos; HLA-B27 90% casos; Comprometimento pulmonar raro 1%, ocorrendo nosestgios avanados da doena; Fibrose nos lobos superiores principal alterao; Leses escavadas, enfisema parasseptal, bronquiectasias,traqueobroncomegalia; 28. CONCLUSES DVC podem acometer os pulmes, a circulao pulmonar,pericrdio e pleura, produzindo um amplo espectro dealteraes nos exames de imagem no trax; Importante reconhecer o principal achado torcico em cadadoena vascular do colgeno;