8/18/2019 Ciclo Da Ureia 2013

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Metabolismo dosCompostosNitrogenados

Ciclo da Ureia

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Dois processosimportantes na

degradação:

• - destino do NH 3

• - destino dos esqueletos carbônicos

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Remoção de nitrogênio

Estágio 1:transaminação com α- cetogluturato paraformar glutamato e um novo α-ceto cido .

Estágio 2:glutamato ! desaminado atrav!s de processo

o"idativo envolvendo N#$%

Estágio3:

formação de ur!ia atrav!s ciclo da ur!ia&

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Uréia

• ! a principal forma de eliminação do gruposamino de aa e perfa' ()* dos componentesnitrogenados da urina&

• ! produ'ida no fìgado e transportada pelosangue at! os rins &

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Estágio 1:Formação de CarbamoilFosfato+' , carbamoil fosfato sintetase

# mais abundante na mitocôndria do f.gado /mais que

0)* da matri' proteica1 #lostericamente ativada por N-acetilglutamato

acetil-Co# % glutamato N-acetilglutamato

0#2 % NH3 % 4icarbonato carbamoil- % 0#$

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# ornitina ! o transportador dos tomos de a'oto e de carbono no ciclo

# arginina ! o percursor imediato da ureia5 sendo

6idrolisada pela arginase

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Síntese da arginina a partir daornitina

1ª etapa 7 formação da citrulina

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2ª etapa 7 Condensação da citrulina com o cido asp rtico

3ª etapa – ácido arginosucc.nico cinde-se em arginina e ácido fumáric

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O á ido o!ala "ti o#o!aloa etato$ pode seg%ir 3 &ias:- ser transaminado a ácido aspártico;- ser convertido em glucose pela via da neoglucogénese;- condensar-se com o acetil-co e formar ácido c!trico"

#odas estas reacç$es t%m lugar na matri& mitocondrial

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