CEFALÉIA EM SALVASCEFALÉIA EM SALVAS

CLUSTER HEADACHECLUSTER HEADACHE

Ricardo Baeta OUT/09Ricardo Baeta OUT/09

INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO

Pertence ao grupo das cefalalgias trigeminal Pertence ao grupo das cefalalgias trigeminal autonômicas (hemicrania paroxística, SUNCT, autonômicas (hemicrania paroxística, SUNCT, SUNA, CS)SUNA, CS)

Ataques de curta duração, unilateral, grande Ataques de curta duração, unilateral, grande intensidade e acompanhado de sintomas intensidade e acompanhado de sintomas autonômicosautonômicos

Pior cefaléia de evolução crônicaPior cefaléia de evolução crônica

ASPECTOS HISTÓRICOSASPECTOS HISTÓRICOS

1641 – Nicolaas Tulp (1593-1674): 1641 – Nicolaas Tulp (1593-1674): Observationes Observationes MedicaeMedicae..

1672- Thomas Willis (1621-1675): distinguiu 3 1672- Thomas Willis (1621-1675): distinguiu 3 tipos: contínuo, intermitente e intermitente com tipos: contínuo, intermitente e intermitente com ataques incertos (no segundo a característica de ataques incertos (no segundo a característica de periodicidade foi relatada).periodicidade foi relatada).

Rembrandt,1632 Rembrandt,1632

Dois outros registros foram feitos por Morgagni Dois outros registros foram feitos por Morgagni (1761) e Whytt (1764), referidos por Eadie em (1761) e Whytt (1764), referidos por Eadie em 1992.1992.

Em 1993, Isler publicou uma descrição feita por Em 1993, Isler publicou uma descrição feita por Gerard Van Swieten’s em 1745 (Gerard Van Swieten’s em 1745 (Van Switen’s Van Switen’s commentariacommentaria). Essa descrição foi a primeira a se ). Essa descrição foi a primeira a se enquadrar nos critérios atuais da Sociedade enquadrar nos critérios atuais da Sociedade Internacional de Cefaléia para CS episódica.Internacional de Cefaléia para CS episódica.

NOMINAÇÕES DE CEFALÉIA EM SALVAS AO NOMINAÇÕES DE CEFALÉIA EM SALVAS AO LONGO DO TEMPOLONGO DO TEMPO

1822- Hutchinson – Neuralgia espasmódica1822- Hutchinson – Neuralgia espasmódica 1867- Mollendorff – Enxaqueca vermelha1867- Mollendorff – Enxaqueca vermelha 1878- Eulenburg – Hemicrania angioparalítica1878- Eulenburg – Hemicrania angioparalítica 1910- Sluder – Neuralgia esfenopalatina ou Sind. de Sluder1910- Sluder – Neuralgia esfenopalatina ou Sind. de Sluder 1913- Bing – Eritroprosopalgia ou Sind. de Bing1913- Bing – Eritroprosopalgia ou Sind. de Bing 1925- Vallery-Radot e Blamoutier – Sind. de vasodilatação 1925- Vallery-Radot e Blamoutier – Sind. de vasodilatação

hemicefálica de origem simpáticahemicefálica de origem simpática 1926- Harris – Neuralgia migranosa periódica1926- Harris – Neuralgia migranosa periódica 1927- Sluder – Enxaqueca associada a fenômenos simpáticos1927- Sluder – Enxaqueca associada a fenômenos simpáticos 1928- Glasser – Neuralgia atípica1928- Glasser – Neuralgia atípica 1930- Charlin – Síndrome do nervo nasociliar1930- Charlin – Síndrome do nervo nasociliar

1932- Vail – Neuralgia vidiana1932- Vail – Neuralgia vidiana 1935- Brickner e Railey – Faciocefalalgia 1935- Brickner e Railey – Faciocefalalgia

vegetativa/autônomavegetativa/autônoma 1936- Harris – Neuralgia ciliar1936- Harris – Neuralgia ciliar 1939- Horton, Mclean e Craig – Eritromelalgia cefálica1939- Horton, Mclean e Craig – Eritromelalgia cefálica 1947- Gardner – Neuralgia petrosa superficial1947- Gardner – Neuralgia petrosa superficial 1952- Horton, Mclean e Craig/Kunkle/Symonds – Cefaléia 1952- Horton, Mclean e Craig/Kunkle/Symonds – Cefaléia

histamínica, Cefaléia de Hortonhistamínica, Cefaléia de Horton 1958- Friedman e Mikropoulos – “Cluster headache”1958- Friedman e Mikropoulos – “Cluster headache” 1965- Heyck – Sínd. Cefalálgica de Bing1965- Heyck – Sínd. Cefalálgica de Bing 1979- Raffaelli – Cefaléia em salvas1979- Raffaelli – Cefaléia em salvas

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Mais comum em homensMais comum em homens (4.3:1) (4.3:1) Prevalência 6% das cefaléias (Finkel em 2003:<1%)Prevalência 6% das cefaléias (Finkel em 2003:<1%) Média de idade de 38,5Média de idade de 38,5 Genética (história familiar 5-20%)Genética (história familiar 5-20%) Alto consumo de álcool e tabaco entre os pacientes Alto consumo de álcool e tabaco entre os pacientes

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Teoria mais aceita: CS primária é caracterizada Teoria mais aceita: CS primária é caracterizada pela ativação hipotalâmica com ativação pela ativação hipotalâmica com ativação secundária do reflexo autonômico-trigeminalsecundária do reflexo autonômico-trigeminal

Inflamação neurogênica das paredes do seio Inflamação neurogênica das paredes do seio cavernoso oblitera drenagem venosa, causando cavernoso oblitera drenagem venosa, causando lesão de fibras simpáticas da artéria carótida lesão de fibras simpáticas da artéria carótida interna e seus ramosinterna e seus ramos

Schematic model showing most of the putative Schematic model showing most of the putative actors in CH pathogenesis. actors in CH pathogenesis. Pain afferents from Pain afferents from the trigeminovascular system synapse on the the trigeminovascular system synapse on the trigeminocervical complex (TNC), and then trigeminocervical complex (TNC), and then project to the thalamus and lead to activation in project to the thalamus and lead to activation in cortical areas known to be involved in pain cortical areas known to be involved in pain transmission. Either a direct influence of the transmission. Either a direct influence of the hypothalamus or a reflex activation of the hypothalamus or a reflex activation of the parasympathetic outflow from the superior parasympathetic outflow from the superior salivatory nucleus (SSN) predominately through salivatory nucleus (SSN) predominately through the pterygopalatine (sphenopalatine) ganglion, the pterygopalatine (sphenopalatine) ganglion, leads to the parasympathetic symptoms leads to the parasympathetic symptoms ipsilateral to the painipsilateral to the pain. . A third-order sympathetic A third-order sympathetic nerve lesion, thought to be caused by vascular nerve lesion, thought to be caused by vascular changes in the cavernous sinus loggia with changes in the cavernous sinus loggia with subsequent irritation of the local plexus of nerve subsequent irritation of the local plexus of nerve fibers, results in a partial Horner's syndrome. fibers, results in a partial Horner's syndrome. The key site in the CNS for triggering the pain The key site in the CNS for triggering the pain and controlling the cycling aspects is in the and controlling the cycling aspects is in the posterior hypothalamic grey matter region, posterior hypothalamic grey matter region, modulated by phase-shifting in the modulated by phase-shifting in the suprachiasmatic nuclei. suprachiasmatic nuclei. Abbreviations: Ggl = ganglion, HT = Abbreviations: Ggl = ganglion, HT = hypothalamus, ICA = internal carotid artery, NV hypothalamus, ICA = internal carotid artery, NV = trigeminal nerve, PPT = pterygopalatine, SCG = trigeminal nerve, PPT = pterygopalatine, SCG = superior cervical ganglion, SN = = superior cervical ganglion, SN = suprachiasmatic nucleus, SSN = superior suprachiasmatic nucleus, SSN = superior salivatory nucleus, TNC = trigeminal nucleus salivatory nucleus, TNC = trigeminal nucleus caudaliscaudalis

QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO

Crises de Crises de dor intensador intensa, estritamente , estritamente unilateralunilateral, , orbitária, supraorbitária e/ou temporalorbitária, supraorbitária e/ou temporal, durando , durando 15 a 180 minutos e ocorrendo uma vez a cada 15 a 180 minutos e ocorrendo uma vez a cada dois dias, até oito vezez ao dia. dois dias, até oito vezez ao dia.

50% a 60% das crises são 50% a 60% das crises são noturnasnoturnas.. Associadas a um ou mais dos seguintes Associadas a um ou mais dos seguintes sintomas sintomas

autonômicosautonômicos: hiperemia conjuntival, : hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, sudorese da face e fronte, miose, ptose palpebral sudorese da face e fronte, miose, ptose palpebral e edema palpebrale edema palpebral

A A unilateralidadeunilateralidade é característica, no entanto, é característica, no entanto, alguns casos raros de dor bilateral já foram alguns casos raros de dor bilateral já foram descritos e podem se apresentar de várias descritos e podem se apresentar de várias formas: alternância de lado em salvas distintas, formas: alternância de lado em salvas distintas, alternância de lado na mesma salva e alternância de lado na mesma salva e apresentação bilateral.apresentação bilateral.

Diferentemente da migrânia, os pacientes ficam Diferentemente da migrânia, os pacientes ficam inquietos e preferem se movimentarinquietos e preferem se movimentar..

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Clínico ( história e ICHD-2)Clínico ( história e ICHD-2) Neuroimagem (RNM/TCC): excluir anormalidades Neuroimagem (RNM/TCC): excluir anormalidades

no cerebro e pituitáriano cerebro e pituitária Testes eletrofisiológicos e exame do LCR não são Testes eletrofisiológicos e exame do LCR não são

úteisúteis

ICHD-2ICHD-2

A cefaléia em salvas é caracterizada por:A cefaléia em salvas é caracterizada por: A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a DA. Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a D

B. Dor forte e muito forte unilateral, orbitária, supra-orbitária B. Dor forte e muito forte unilateral, orbitária, supra-orbitária e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos, se não tratadae/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos, se não tratadaC. A cefaléia acompanha-se de pelo menos um dos C. A cefaléia acompanha-se de pelo menos um dos seguintes:seguintes:     1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento ipsilaterais     1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento ipsilaterais     2. congestão nasal e/ou rinorréia ipsilaterais     2. congestão nasal e/ou rinorréia ipsilaterais     3. edema palpebral ipsilateral     3. edema palpebral ipsilateral     4. sudorese frontal e facial ipsilateral     4. sudorese frontal e facial ipsilateral     5. miose e/ou ptose ipsilateral     5. miose e/ou ptose ipsilateral     6. sensação de inquietude ou agitação     6. sensação de inquietude ou agitaçãoD. As crises têm uma freqüência de uma a cada dois dias a D. As crises têm uma freqüência de uma a cada dois dias a oito por diaoito por diaE. Não atribuída a outro transtornoE. Não atribuída a outro transtorno

CS episódica: CS episódica: Pelo menos 2 períodos de salvas Pelo menos 2 períodos de salvas durando 7 dias a 1 ano separados por período de durando 7 dias a 1 ano separados por período de remissão durando 1 mês ou maisremissão durando 1 mês ou mais

CS crônica: CS crônica: Quando os ataques ocorrem por mais Quando os ataques ocorrem por mais de 1 ano sem remissão, ou com remissão inferior de 1 ano sem remissão, ou com remissão inferior a 1 mêsa 1 mês

CS provávelCS provável

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Hemicrania paroxísticaHemicrania paroxística: Predominio em mulheres; : Predominio em mulheres; resposta a indometacina; duração curta e resposta a indometacina; duração curta e frequência alta; menos sintomas autonômicosfrequência alta; menos sintomas autonômicos

SUNCT: SUNCT: Ataques muito curtos (5 a 240 segs) de Ataques muito curtos (5 a 240 segs) de característica neuralgiforme e grande característica neuralgiforme e grande intensidade, ocorrem 6 a 77 ataques por dia. intensidade, ocorrem 6 a 77 ataques por dia. Alguns pacientes referem fatores precipitantes, Alguns pacientes referem fatores precipitantes, como certos movimentos do pescoço.como certos movimentos do pescoço.

Neuralgia do trigêmio:Neuralgia do trigêmio:Paroxismos de dor na Paroxismos de dor na distribuição de um ou mais ramos do trigêmio; zona distribuição de um ou mais ramos do trigêmio; zona de gatilho; primeiro ramo acometido em < 5%de gatilho; primeiro ramo acometido em < 5%

CS secundária: CS secundária: Cluster-likeCluster-like

TRATAMENTO FASE AGUDATRATAMENTO FASE AGUDA

Oxigênio: Oxigênio: 10 L/min, 15 minutos, O2 100%, 10 L/min, 15 minutos, O2 100%, administrados com máscara sem reinalaçãoadministrados com máscara sem reinalação

Triptanos: Triptanos: sumatriptano 6mg SCsumatriptano 6mg SC OctreotideSCOctreotideSC Lidocaína intranasalLidocaína intranasal Ergotamina oralErgotamina oral Dihidroergotamina IVDihidroergotamina IV

TRATAMENTO PREVENTIVOTRATAMENTO PREVENTIVO

VerapamilVerapamil PrednisonaPrednisona Tartarato de ergotaminaTartarato de ergotamina MetissergidaMetissergida PizotifenoPizotifeno Carbonato de LítioCarbonato de Lítio

Cirurgia: casos refratáriosCirurgia: casos refratários

PONTOS CHAVESPONTOS CHAVES

Características da dor – salvas/remissãoCaracterísticas da dor – salvas/remissão Fenômenos autonômicosFenômenos autonômicos Predominância em homensPredominância em homens 2/3 das crises são noturnas 2/3 das crises são noturnas Álcool provoca ataques em 70%Álcool provoca ataques em 70% ICHD-2ICHD-2

OBRIGADOOBRIGADO