caso clÍnico coarctação da aorta sepse-like internato em pediatria – hras escola superior de...
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CASO CLÍNICOCoarctação da aorta sepse-like
Internato em Pediatria – HRASEscola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
Apresentação: Marcela Franco FuriattiNathália Caetano Lobo
Coordenação: Sueli R. Falcãowww.paulomargotto.com.brBrasília, 21de abril de 2012
Brasília, aos 52 anos!
Identificação
• RN com 9 dias de vida, natural e procedente de Santa Maria – DF
• DN: 15/12/2011• Informante – Mãe
Queixa Principal
• “Cansaço e gemência há 1 dia”
História da Doença Atual• Acompanhante relata que há 1 dia o recém-
nascido (RN) não consegue sugar o seio materno, iniciou quadro de dispnéia, gemência e sonolência. Ficou “molinho”. Nega cianose. Nega febre, diarréia, vômitos ou outros sintomas.
Antecedentes perinatais
• Mãe sem o cartão da criança• Mãe G2P2A0• Nascido de parto normal• IG: 40 semanas. Peso: 3056g. Apgar: 8 e 9. • Mãe fez 9 consultas de pré-natal, iniciou no 1º
trimestre. Nega infecções ou uso de medicamentos na gestação
• Relata que teve eclâmpsia e ficou internada por 5 dias após o parto
Antecedentes Familiares
• Mãe tem 26 anos. Teve febre reumática. • Pai tem 29 anos. Hígido.• Irmã tem 7 anos. Hígida.• Avô materno tem cardiopatia não
especificada. Demais avos hígidos.
Condições Socioeconômicas:
• Mora com pai, mãe e irmã em casa de 5 cômodos, em área urbana, porém sem asfalto, com água encanada, fossa séptica.
• Sem animais domésticos.• Mãe é operadora de caixa e pai é gerente
comercial.
Exame físico no PS
• RN hipoativo, gemente, taquidispneico.• AR: Com esforço respiratório. FR= 80irpm. • Sat O2=92% em AA.• Extremidades mal perfundidas.
Hipótese Diagnóstica
• Sepse tardia?
Conduta• Punção lombar e exames laboratoriais • Iniciado antibioticoterapia com amicacina e
cefepime• Solicitado vaga em UTI neonatal
Resultados de Exames
• Hb: 13,5• Leucócitos: 13.500 com 4% de bastões e 30 %
de segmentados• Plaquetas: 353.000• PCR: 0,04 (Normal para os valores do Hospital)• Glicose: 82• Ca: 93• Líquor: normal
Interpretação do LeucogramaRN com 9 dias de vida (360 horas)
Total de neutrófilos:34%(34 x 13500/100=4590) NORMAL
Imaturos:4%(4 x13500/100=540)
NORMALAlterado:>600/mm3
Relação I/T(I/Total de neutrófilos)
4/34=0,12NORMAL
Alterado:>0,12
Manroe et al, 1979
Exame físico na UTI neonatal• RN hipoativo, pálido, hidratado, afebril, acianótico,
anictérico, taquidispneico, taquicárdico.• AR: Presença de tiragem subcostal e de fúrcula
esternal. MV presente com estertores e sibilos difusos. FR = 80irpm. SatO2 em AA: 92%.
• ACV: Pulsos assimétricos, sendo mais amplos em MMSS. Precórdio calmo, sem frêmitos. RCR em 3T, B2 hiperfonética, presença de B4 com ritmo de galope, sopro holossistólico 3+/6+ em foco mitral com irradiação para axila. PA = 230X80 mmHg. Gradiente de PA > 50 mmHg.
• Abdome: Semi-globoso, peristáltico, depressível, com fígado palpável a 4 cm do RCD.
• Extremidades mal perfundidas.• Não foi observada diurese desde a admissão no PS.
Hipóteses Diagnósticas
• Sepse neonatal?• Cardiopatia congênita?
Conduta
• Intubação• Radiografia de tórax, eletrocardiograma,
ecocardiograma
Prescrição
• Amicacina• Gentamicina• Midazolam• Fentanil• Prostin• Nitroprussiato• Furosemida• Espironolactona• Dobutamina
Ecocardiograma• Coarctação de aorta com importante repercussão
hemodinâmica, gradiente de 80 mmHg, localizada após a emergência da artéria subclávia esquerda e com diâmetro interno de 1,7 mm, sendo a aorta 5,1 mm
• Estenose valvar aórtica de grau discreto com pico de 29 mmHg.
• Disfunção diastólica de VE• Forame oval pérvio• Hipertensão arterial pulmonar de grau discreto com
pressão sistólica de 43 mmHg• Canal arterial pérvio e presença de pequena colateral
sistêmico-pulmonar da aorta descendente para a artéria pulmonar
Conduta
• Solicitado vaga na Unidade de Cirurgia Cardíaca
• Posteriormente realizado istmoplastia aórtica término-terminal, permanecendo ao ecocardiograma no pós-operatório com disfunção sistólica discreta biventricular
Evolução
• Após recuperação pós-cirúrgica e alta da UTI Pediátrica, o paciente foi transferido para a Ala A para desmame da sedoanalgesia
• Recebeu alta no dia 26/03/12, já aos 3 meses de vida, em boas condições clínicas e em uso de captopril, furosemida e espironolactona
Discussão
Coarctação de Aorta
Coarctação de Aorta
• Consiste tipicamente em um estreitamento na aorta torácica distal à artéria subclávia esquerda
• Pode ser em posição proximal à artéria subclávia e raramente em aorta abdominal
Coarctação de Aorta
• 6 a 8% de todas cardiopatias congênitas• 2 a 5 vezes mais freqüente em meninos• A prevalência é maior em alguns distúrbios
como Síndrome de Turner• Associa-se com aneurisma intracerebral
Coarctação de Aorta
Congênita• Subdesenvolvimento do arco
aórtico devido redução do fluxo intra uterino
• Constrição se processa além do tecido ductal
• Defeito primário na parede vascular da aorta ascendente
• A anormalidade intrínseca na parede da aorta predispõe à dissecção ou ruptura na aorta ascendente ou na área da coarctação
• Os mecanismos dessas alterações são desconhecidos
Adquirida• Doenças inflamatórias da
aorta, tais como arterite de Takayasu
• Raramente, aterosclerose grave
Coarctação de Aorta
• O local habitual é justaductal, distalmente à artéria subclávia esquerda
• Menos freqüentemente, a constrição ocorre proximal à artéria subclávia esquerda
• Durante o período neonatal, quando o ductus arteriosus (DA) e o forame oval fecham, todo o débito cardíaco para a extremidade inferior deve cruzar o segmento da aorta que se estreitou
Coarctação de Aorta
• Principal manifestação é uma diferença na pressão arterial sistólica entre as extremidades superiores e inferiores
• Os achados clássicos são a hipertensão nas extremidades superiores, pulsos diminuídos
• Pulsos femorais atrasados (atraso braquial-femoral) e pressão arterial baixa ou indetectável nos membros inferiores
• A obstrução mecânica ao fluxo é o grande responsável pela elevação da pressão arterial nas extremidades superiores
Coarctação de Aorta
• Hipoperfusão renal leva a secreção de renina e consequentemente o volume vascular
• O local de origem da artéria subclávia esquerda e a gravidade da coarctação determinarão o padrão dos resultados da pressão arterial e de pulso• Na maioria, a origem da artéria subclávia esquerda é proximal à coarctação, resultando em hipertensão em ambos os braços• Menos freqüentemente, é distal à coarctação, assim que o pulso braquial esquerda é diminuído e igual ao pulso femoral• em 3 a 4 % dos casos, ambos os das artérias subclávias direita e esquerda originam abaixo da área de coarctação, resultando nas pressões arteriais e pulsos igualmente diminuídos em todas as quatro extremidades.• Em coarctação leve da aorta, todos os pulsos podem ser facilmente palpáveis, mas pode haver um atraso no pulso femoral em comparação com o pulso braquial
Coarctação de Aorta• Variações em diferentes faixas etárias sendo mascarada pela persistência
de um ducto arterioso patente• Recém-nascido - pode permanecer assintomático se o DA for patente, ou se
a coarctação é leve• No exame físico, um pulso femoral ausente ou retardado é de diagnóstico• Um sopro pode ser associado a outros defeitos cardíacos, tais como ducto
arterioso patente, estenose aórtica ou defeito do septo ventricular• Um clique sistólico pode ser ouvido devido a uma válvula aórtica bicúspide• Cianose diferencial pode ser vista em um recém-nascido com coarctação
grave • Insuficiência cardíaca e / ou choque• Estas crianças são pálidas, apresentam irritatabiliade, sudorese, dispnéia e
ausência de pulsos femorais, muitas vezes hepatomegalia
Coarctação de Aorta
• Frequência aumentada de aneurismas intracranianos• Endocardite infecciosa é rara em coarctação e o risco é
praticamente eliminado por correção cirúrgica com sucesso• A hipertensão arterial sistêmica, doença arterial coronária
acelerada, dissecção de aorta, derrame, e insuficiência cardíaca são complicações comuns em pacientes que não tiveram a cirurgia ou foram operados tardiamente
• Causas de morte incluem insuficiência cardíaca, ruptura da aorta, dissecção aórtica, endocardite, endarterite, hemorragia intracerebral e infarto do miocárdio
Coarctação de Aorta
• Diagnóstico:• È geralmente estabelecido com métodos não-invasivos,
como ressonância magnética e / ou ecocardiograma• Pré-natal – difícil• A presença de um coarctação discreta no útero é difícil
de ser detectada, devido ao fluxo de sangue através do canal arterial
• A presença de um longo segmento coarctação ou outros achados cardíacos (ventrículo esquerdo pequeno, por exemplo, pequeno anel mitral ou dilatação do ventrículo direito) podem sugerir a doença
Coarctação de Aorta
• O eletrocardiograma (ECG) varia com a idade e a gravidade da coarctação
• Pode ser normal, em coarctação grave pode exibir hipertrofia ventricular direita pura
• Em crianças mais velhas e adultos, pode ser normal ou mostrar hipertrofia ventricular esquerda, com aumento da voltagem e do intervalo ST e alterações da onda T nas derivações precordiais esquerdas
• Ocasionalmente pode mostrar atraso na condução do ventrículo direito
Coarctação de Aorta
• A radiografia do tórax - varia com a idade e a gravidade da coarctação
• Em crianças com insuficiência cardíaca, a radiografia de tórax mostra cardiomegalia generalizada com o aumento da trama vascular pulmonar
• Ecocardiografia
Coarctação de Aorta
• Em crianças com coarctação, a ecocardiografia, muitas vezes é adequado para o cirurgião ou cardiologista sem a necessidade de um estudo de imagem adicional
• O cateterismo cardíaco - Dada a precisão dos métodos não-invasivos para o diagnóstico e determinação da severidade, a principal indicação atual para cateterismo cardíaco para uma coarctação isolada da aorta em crianças é de intervenção terapêutica
Referência
Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. Literature review current through:Fev 2012.This topic last updated: Dez 21, 2011
Brojendra N Agarwala, MDEmile Bacha, MD, FACS
Qi Ling Cao, MDZiyad M Hijazi, MD, MPH, FAAP, FACC, FSCAI, FAHA
Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br, Dr. Paulo R.
MargottoSEPSE-LIKE/DOENÇA METABÓLICA-LIKE
• A coarctação da aorta pode se manifestar de várias formas• No cenário clínico de choque neonatal, diagnósticos
importantes a serem considerados incluem coarctação grave, miocardiopatia dilatada, sepse e alterações metabólicas
• O diagnóstico diferencial é particularmente difícil durante o período neonatal, especialmente nos recém-nascidos (RN) que apresentam condições que “parecem com”:
-Sepse-like -Doença metabólica-like
Tokel K, 2002
Consultem:Falência de múltiplos órgãos devido à coarctação da aorta: manuseio e evolução de cinco recém-nascidosAutor(es): Kürsad Tokel, Birgül Varan, Arda Saygili, Aylin Tarcan, BerkanGürakan, Sükrü Mercan. Realizado por Paulo R. Margotto
• O quadro clínico observado nos pacientes relatados no presente estudo não é uma apresentação comum de coarctação da aorta e o médico deve ter um alto índice de suspeita para diferenciar esta condição de sepse ou doença metabólica. Como evidenciado nos 5 casos, a presença de pulsos femorais nem sempre é útil para afastar o diagnóstico por causa da possível patência do ductus arteriosus.
• Patência ductal em uma criança com coarctação da aorta pode impedir expressão aberta de sintomas clínicos
• A infusão de prostaglandina E1 para manter o ductus arteriosus patente patente é uma parte essencial do tratamento do paciente antes que o choque ocorra.
• O fechamento do ductus arteriosus, que ocorre em 3 a 5 dias de idade, muitas vezes é o fator precipitante de descompensação cardiopulmonar neste grupo etário
Tokel K, 2002
CONCLUSÃOA coarctação da aorta que se manifesta no
período neonatal apresenta desafios tanto para o neonatologista como o cardiologista pediátrico. Este diagnóstico deve ser considerado para todos os recém-nascidos que apresentam com acidose,
insuficiência cardíaca congestiva, deficiente perfusão ou choque, falência de múltiplos órgãos e condição que
se assemelha a sepse, apesar pressão sanguínea normal e fortes pulsos femorais. Correção imediata
da acidose, balanço hídrico, diátese hemorrágica e intervenção precoce para eliminar a
obstrução podem salvar a vida do paciente. A condição clínica da criança com coarctação no momento
do exame inicial é um determinante importante de morbidade e mortalidade; assim,o diagnóstico
precoce é essencial
Tokel K, 2002
Consultem também:
Distúrbios cardiológicosAutor(es): Elysio Moraes Garcia
Monografia-2008 (APRESENTAÇÃO):Coarctação da aorta: relato de caso clínicoAutor(es): Juliana Palis Horta da Silva
Monografia-2008: Coartação da aorta: relato de caso clínicoAutor(es): Juliana Palis Horta da Silva
Angio-ressonânciade aorta torácica
COARTAÇÃO
Dr. Paulo R. Margotto e Ddas Nathalia Caetano, Marcela Furiatti e Yume Lais