BIOLOGIA E ACHADOS CLÍNICOS DOS MENINGIOMAS

Ricardo BaetaAgosto/2010

INTRODUÇÃO

• Meningiomas estão entre os tumores cerebrais primários mais frequentes

• A maioria são benígnos, porém sua localização no SNC pode causar importante morbilidade e mortalidade

• Originam-se dos revestimentos aracnóideos do cérebro

EPIDEMIOLOGIA

• 1/3 de todos os tumores cerebrais• Incidência aumenta progressivamente com a idade, com a

maioria dos casos ocorrendo em indivíduos idosos• São raros em crianças, exceto naquelas com síndromes

hereditárias (NF2) ou antecedentes de radiação terapêutica• São mais comuns em mulheres (3-1)• Predominância das mulheres é menor nos meningiomas

atípicos ou anaplásicos• Nos meningiomas espinhais (10% de todos os

meningiomas), predominância nas mulheres chega a 9-1

FATORES DE RISCO

• RADIAÇÃO IONIZANTE

• TÍNEA CAPITIS: Irradiação em baixas doses era usada para tratar tínea. Estudo evidenciou risco sete vezes maior de incidência de meningiomas. Múltiplos meningiomas foram mais comuns em pacientes irradiados, e a taxa de recorrência também foi maior

• RX DENTAL• SOBREVIVENTES DA BOMBA ATÔMICA• RADIOTERAPIA

• FATORES HORMONAIS – Evidências que sugerem o risco:

• Incidência maior em mulheres• Risco maior em mulheres que usam hormônios exógenos• Presença frequente de receptores que estão associados

com uma resposta proliferativa à hormônios esteróides• Associação entre câncer de mama e meningioma• Sintomas dos meningiomas podem ser exacerbados na

gravidez

• FATORES GENÉTICOS: Meningiomas são encontrados em doenças genéticas bem descritas, assim como associados a outras doenças malígnas, sugerindo uma base genética comum.

• Neurofibromatose – Incidência aumentada em ambos os tipos

• Meningioma familiar – Doença rara,com menos de 20 famílias descritas na literatura. Quase sempre associado a NF2

• TRAUMA CRANIANO

APRESENTAÇÃO CLÍNICA

• Podem se originar em qualquer local da dura

• Mais comum intra-craniana e locais de reflexão (foice, tentorio, e adjacente aos seios venosos)

• Outros locais menos comuns incluem a bainha do nervo óptico e plexo coróide

• Aproximadamente 10%: espinhal

TUMORES ASSINTOMÁTICOS

• Maioria dos meningiomas são assintomáticos ou oligossintomáticos

• A maioria desses tumores apresentam crescimento lento

• Estima-se que a incidência seja de 0.9%, e que aumenta com a idade

CONVULSÕES

• 25 A 40%

• Mais comum nos supratentoriais

• Localizados na convexidade

• Associados a edema peritumoral associado

ACHADOS FOCAIS

• ALTERAÇÕES VISUAIS• 1/3 apresentam sintomas de perda visual, defeitos no campo

visual, e/ou diplopia

• Alterações no campo visual são frequentes nos paraselares

• Síndrome de Foster-Kenned – paraselar ou subfrontal

• Perda visual progressiva pode ser provocada por meningioma da bainha do II NC (pode ser confundida com neurite óptica)

• Fraqueza nos movimentos extraoculares pode estar associada a meningioma de seio cavernoso

• PERDA AUDITIVA – ângulo ponto-cerebelar/neurossensorial

• ALTERAÇÃO NO ESTADO MENTAL

• FRAQUEZA DOS MEMBROS

• HIDROCEFALIA OBSTRUTIVA

• HEMORRAGIA ESPONTÂNEA (raro)

DIAGNÓSTICO

• IMAGEM

• RNM – Mostra a origem dural do tumor na maioria dos casos

• Isointenso ou hipointenso em T1, e isointenso ou hiperintenso em T2.

• Captação homogênia de contraste

• “tail” sign

http://anatpat.unicamp.br/rpgmeningiomat12.3.html

• TCC - Massa extra-axial bem definida que desloca o cérebro• Contorno liso, adjacente às estruturas durais, e algumas

vezes calcificados ou multilobulados• Sem contraste: isointensidade com aspecto normal ao redor• Com contraste: captação uniforme• 15% exibem achados atípicos com necrose, formação

cística, ou hemorragia. • Margens indistinguíveis, edema acentuado, projeções com

aspecto de cogumelo, infiltração profunda do parênquima cerebral, captação heterogênia, sugerem malignidade

• Esclerose reativa, invasão ou erosão óssea (1/2 tumores da base)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Diversos processos patológicos podem envolver a dura ou o espaço subdural, resultando em aparência que pode sugerir meningioma

• Linfoma, carcinoma metastático, lesões inflamatórias (sarcoidose e Wegener), e infecções (tuberculose)

PATOLOGIACLASSIFICAÇÃO DA OMS

• OMS grau I – Meningiomas benígnos; 90% de todos os meningiomas. Expressão de vimentina é comum. Degeneração gordurosa, hemorragia, calcificação e formação cística também podem ocorrer. São divididos em subtipos, baseados em critérios morfológicos, porém a abordagem é igual para todos

• OMS grau II – Meningiomas atípicos apresentam atividade mitótica aumentada (> ou = 4 mitoses por campo), e três ou mais dos seguintes achados: celularidade aumentada, células pequenas com aumento nuclear, arquitetura incaracterística, necrose focal. Representam 5% dos casos

• OMS grau III – Meningiomas malígnos (anaplásicos) compreendem 3 a 5% dos casos. Padrão francamente anaplásico ou indiferenciado, metástase à distância, mitoses abundantes com formas atípicas, e múltiplos focos de necrose

PATOGÊNESE

• Originam-se supostamente por um processo em múltiplas etapas envolvendo tanto ativação de oncogenes como perda de genes supressores tumorais

• Os genes envolvidos mais frequentemente na patogênese dos meningiomas são NF2 e DAL-1

• Neurofibromatose tipo 2 – mutação do gene NF2 no cromossomo 22, também identificada em metade dos meningiomas esporádicos. A deleção do gen e perda do produto proteico, merlina, que age como supressor tumoral, promove o crescimento celular

• DAL-1, e seu produto, proteína 4.1B, que acredita-se serem frequentemente envolvidos nos meningiomas sem mutações no gen NF2

• Tem sido demonstrado em aproximadamente 60% dos meningiomas esporádicos

PONTOS CHAVES

• Tumores cerebrais dos mais frequentes

• Principalmente em idosos

• Predominância em mulheres

• Relação com irradiação craniana e neurofibromatose

• 90% apresentam crescimento lento e são histologicamente benígnos