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O AUTOR: Prof. Dr. Ayder A. G. Vivi Prof. Titular de Clínica Cirúrgica Coordenador do Departamento de Cirurgia da Fac. Med. Catanduva/SP
CRÉDITOS: Concepção da Capa: Ayder A. G. Vivi Imagens da Capa: Ayder A. G. Vivi Projeto Gráfico: PerSe Editora Diagramação: PerSe Editora Coordenação Gráfica: PerSe Editora
Todos os esforços foram feitos no sentido de se contatar e conseguir a cessão dos direitos autorais e direitos de imagem das fotos e ilustrações reproduzidas neste li-vro, bem como a citação de suas fontes. Caso algum autor sinta-se prejudicado, pe-dimos entrar em contato com PerSe pelo telefone (11) 3675-8075 ou pelo e-mail: [email protected].
Por ser a medicina uma área do conhecimento em constante evolução, devem ser seguidas todas as precauções de segurança padronizadas, porém pesquisas e experi-ências clinicas podem merecer análises e revisões. Alterações em tratamentos medi-camentosos ou decorrentes de procedimentos tornam-se necessárias e adequadas. Aconselhamos aos leitores, que confiram as informações sobre produtos fornecidos pelo fabricante dos medicamentos a serem administrados, verificando dosagem re-comendada, o modo e a duração da administração, bem como contra indicações e efeitos adversos dos medicamentos. O médico é o único responsável pelas dosagens e pela determinação do melhor tratamento a ser aplicável a cada situação, baseado em sua experiência e no histórico clínico do paciente. Nem os editores e nem os au-tores assumem responsabilidade por quaisquer prejuízos ou lesões a pessoas ou pro-priedades.
AGRADECIMENTOS
A FUNDAÇÃO PADRE ALBINO CONSELHO DE CURADORES Presidente: Antonio Hercules DIRETORIA ADMINISTRATIVA Presidente: José Carlos Rodrigues Amarante Núcleo Gestor de Educação: Antonio Carlos de Araújo FACULDADES INTEGRADAS PADRE ALBINO Diretor Geral: Nelson Jimenes Coordenadora Pedagógica: Dulce Maria Silva Vendruscolo
CURSO DE MEDICINA Coordenadoria: Terezinha Soares Biscegli
LABORATÓRIO DE ANATOMIA PATOLÓGICA DA FAC. DE MEDICINA DE CATANDUVA LABORATÓRIO DE ANATOMIA PATOLÓGICA E CITOPATOLOGIA DE CATANDUVA LABORATÓRIO CITOPAT – CATANDUVA/SP
E TODOS OS DEMAIS CONSELHEIROS
Antonio Hércules Antonio Jose dos Santos Delcides Montes Edison Bonutti Geraldo Paiva de Oliveira João Antonio Corniani Joaquim Carlos Martins José Carlos Rodrigues Amarante José Rodrigues Laer Sergio Dervelan Luiz Marcos Garcia Nelson Jimenes Nelson Lopes Martins Olegário Braido Pedro Gonzaga Figueredo Renato Centurion Stuchi Rodrigo Alonso Garcia Padre Sylvio Fernando Ferreira Silas Januario Valdemar Bergamaschi Vanderley Carlos Fachim Vicente Chiavolotti
COLABORADORES
Aline Bertoni
Andreia Augusta Furukawa Okuda
Antonio Jarbas Ferreira Junior
Durval Ribas Neto
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Waldo Campos Lisboa Neto
Willy André Campos
“Aprender requer muita humildade, para admitir que não sabe, e vontade, muita vontade.”
Ayder A. G. Vivi
DEDICATÓRIA
Dedico esse livro aos meus pacientes. Pessoas que a mim confiam suas vidas. Motivo pelo qual estudo e trabalho incessantemente para continuar merecedor dessa confiança.
PREFÁCIO
O Departamento de Cirurgia e a Liga de Oncologia da Faculdade de Medicina
de Catanduva têm imensa satisfação na publicação desta obra. Trata-se de um livro
voltado fundamentalmente para cirurgiões, acadêmicos e residentes, mas o alto nível
dos capítulos o torna também muito útil para médicos das mais diversas especiali-
dades.
O baço é órgão alvo de diversas doenças, sejam elas nele primariamente desen-
volvidas, ou não. Sendo assim, há, ainda hoje, muitas dúvidas quanto ao manejo clí-
nico e mais ainda, quanto à indicação cirúrgica e suas abordagens possíveis. Há neste
livro foco nas doenças esplênicas cujo tratamento cirúrgico pode ser empregado,
ainda que muitas delas tenham passado, em algum momento, pelo tratamento clí-
nico.
Procuramos na literatura, em conjunto com os integrantes da Liga de Oncologia
e alguns residentes, as condutas mais atuais para as doenças esplênicas, bem como
as diretrizes cabíveis de serem seguidas no trauma esplênico, além da visão do anes-
tesiologista neste tipo de abordagem cirúrgica.
Faz-se necessário enfatizar que, o objetivo sempre foi e será premiar os acadê-
micos, docentes e residentes da nossa Escola de Medicina; que nos apoiam incondi-
cionalmente em todos os nossos projetos. Projetos esses voltados para o engrandeci-
mento cultural da nossa massa acadêmica e servidão à nossa comunidade.
Esperamos, mais uma vez, que o resultado lhes agrade.
SUMÁRIO
INTRODUÇÃO_____________________________________________________________________________ 19
EMBRIOLOGIA ____________________________________________________________________________ 21
ANATOMIA _______________________________________________________________________________ 22
FISIOLOGIA DO BAÇO _____________________________________________________________________ 25
HISTOLOGIA _____________________________________________________________________________ 28
IMUNOLOGIA DO BAÇO____________________________________________________________________ 31
TRAUMA ESPLÊNICO _____________________________________________________________________ 33
ASPLENIA, HIPOSPLENIA, ESPLENOSE E INFECÇÃO FULMINANTE PÓS-ESPLENECTOMIA _____ 53
HIPERESPLENISMO _______________________________________________________________________ 62
DISTÚRBIOS POTENCIALMENTE TRATÁVEIS POR ESPLENECTOMIA __________________________ 69
LINFOMA ________________________________________________________________________________ 70
HEMANGIOMA ESPLÊNICO ________________________________________________________________ 75
HAMARTOMA ____________________________________________________________________________ 77
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA (LMC) ____________________________________________________ 80
LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA (LLC) _____________________________________________________ 82
LEUCEMIA DE CÉLULAS HAIRY (HCL) ____________________________________________________ 84
LEUCEMIAS AGUDAS ______________________________________________________________________ 88
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM (MW) _________________________________________ 92
MIELOFIBROSE ___________________________________________________________________________ 95
POLICITEMIA VERA _______________________________________________________________________ 97
TROMBOCITEMIA _________________________________________________________________________ 99
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS (SMD) _________________________________________________ 101
ANEMIAS POR DEFEITOS NA MEMBRANA ERITROCITÁRIA ________________________________ 103
ANEMIA HEMOLÍTICA NÃO-ESFEROCÍTICA-HEREDITÁRIA ________________________________ 106
TALASSEMIA MAJOR ____________________________________________________________________ 108
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE _____________________________________________________ 113
PÚRPURA TROMBOCITOPENICA TROMBÓTICA (PTT) ____________________________________ 116
PÚRPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPÁTICA (PTI) _______________________________________ 118
SÍNDROME DE FELTY ___________________________________________________________________ 122
DOENÇA DE GAUCHER __________________________________________________________________ 123
SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH ______________________________________________________ 125
SÍNDOME DE CHEDIAK-HIGASHI ________________________________________________________ 126
SARCOIDOSE ___________________________________________________________________________ 127
CISTOS ESPLÊNICOS ____________________________________________________________________ 130
ANESTESIA PARA ESPLENECTOMIA ______________________________________________________ 132
TÉCNICA CIRÚRGICA ____________________________________________________________________ 134
ALTERAÇÕES PREVISÍVEIS PÓS ESPLENECTOMIA _________________________________________ 145
BIBLIOGRAFIA __________________________________________________________________________ 147
BAÇO E OS CIRURGIÕES
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INTRODUÇÃO
As doenças próprias do baço não são frequentes, sobretudo as que necessitam de tra-
tamento cirúrgico. Por outro lado, as doenças que secundariamente acometem o baço têm
freqüência elevada. Assim sendo faz-se necessário a atuação primeiro em se fazer o diag-
nóstico correto, pois boa parte dessas doenças não necessitam de tratamento cirúrgico (es-
plenectomia) uma vez que voltando-se a terapia para a doença de base, o hiperesplenismo
ou a tão somente esplenomegalia se resolve na grande maioria das vezes.
Cirurgiões, em sua maioria, não estão afeitos às doenças primárias ou que secunda-
riamente acometem o baço e a proposta desta publicação é tentar esclarecer tais situações.
Geralmente dominam bem situações em que o baço seja acometido nos traumatismos e o
controle pós esplenectomia desses pacientes. Mas a evolução, a resposta ao tratamento e o
prognóstico dos pacientes hiperesplênicos são muito diferentes. Obviamente dependentes
da doença subjacente e da resposta ao tratamento.
As leucemias e linfomas são diagnosticados por aspirados de medula, biópsias de
linfonodos e exames do sangue periférico entre outros. Na Esferocitose hereditária obser-
vam-se os esferócitos no sangue periférico, a fragilidade osmótica aumentada e as plaquetas
e leucócitos geralmente encontram-se normais. As hemoglobinopatias que cursam com es-
plenomegalias são diferenciadas normalmente com eletroforese de hemoglobina ou ao se
demonstrar com hemoglobina instável. As talassemias major que nas fases iniciais da infân-
cia ficam bem evidentes e tem no esfregaço sanguíneo alterações muito características.
A intensa proliferação de fibroblastos com substituição dos elementos normais da
medula óssea é característica na mielofibrose. Nenhuma alteração, ou alterações muito dis-
cretas para com o baço, pode-se observar na púrpura trombocitopênica idiopática, anemia
aplástica ou outros. Assim se manifestando, ou discorrendo de forma sucinta parece-nos
fácil diferenciar as doenças que secundariamente acometem o baço, mas não é. Mesmo co-
nhecendo todas essas doenças, contando com o importante auxilio de bons hematologistas
e laboratórios, às vezes fica difícil diagnosticar corretamente a doença primária. Tentar es-
clarecer, por vezes, tais situações atuando sobre o baço pode não fornecer o diagnóstico
como também acrescer fatores agravantes a pacientes já crônicos e gravemente enfermos.
Pois, como é do conhecimento de todos: diagnósticos mal feitos ou incompletos, na maioria
das vezes induzem á terapêuticas incorretas e prognósticos certamente desfavoráveis.
Ayder A. G. Vivi
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Aceitar o tempo que se faça necessário para um completo esclarecimento diagnóstico,
avaliar bem as medidas terapêuticas que sejam pertinentes, e se entre elas esta a esplenec-
tomia. E o mais importante, qual o melhor momento para executá-lo. Essas são as atitudes
que devem nortear os esforços das equipes que se prestam a tratar tais pacientes.