aula 7: dra. roberta zeppini (oncologista pediátrica)
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RETINOBLASTOMA
Dra Roberta Zeppini Menezes da Silva
Epidemiologia
2-4% dos tumores infantis
4º tumor mais freqüente em
crianças até 4 anos
Sexo M=F
Idade : 80% casos < 3 anos
(> 6 anos raro)
20 - 30% tumores bilaterais
( idade diagnóstico : 12m)
TUMOR INTRA – OCULAR MAIS FREQUENTE NA CRIANÇA
Pizzo and Poplack, 2011
TEORIA DE KNUDSON
(1975 – modelo de carcinogênese)
“Two hits”
Não hereditária : 2/3 pacientes
Hereditária : 1/3 pacientes
Gene RB : 13q14
(gene supressor de tumor – fase S
ciclo celular)
Pizzo and Poplack, 2011
RETINOBLASTOMA
Genética
RETINOBLASTOMA
Sinais e Sintomas
Leucocoria
"Reflexo do olho do gato“
(mais frequente)
RETINOBLASTOMA
Sinais e Sintomas
Estrabismo
(segundo mais frequente)
RETINOBLASTOMA
Sinais e Sintomas
Heterocromia
(secundária a neovascularização da íris)
RETINOBLASTOMA
Sinais e Sintomas
RETINOBLASTOMA
Diagnóstico Diferencial
Doença de Coats : telangectasias dos vasos retinianos com
acúmulo de líquido e lipídio - leucocoria. Ausência de calcificação
Persistência hiperplásica do vítreo primário : persistência
de tecido embrionário mesenquimal na cavidade vítrea (unilateral)
Catarata congênita
Toxocara : infecção Toxocara canis, nunca aparece ao nascimento.
História clínica e sorologia.
Retinopatia da prematuridade
RETINOBLASTOMA
Como investigar
OFTALMOSCOPIA INDIRETAprincipal propedêutica
sob narcose
RETINOBLASTOMA
FUNDO DE OLHO
Tumor
Descolamento de retina
Hemorragia vítrea
Sementes vítreas
RETINOBLASTOMA
RETINOBLASTOMA
USG
Calcificação
RETINOBLASTOMA
CT /RNMEspessamento Nervo Óptico
Invasão de Órbita
RETINOBLASTOMA
NÃO SE FAZ BIÓPSIA
RETINOBLASTOMADIAGNÓSTICO PRECOCE
TESTE DO OLHINHO
RETINOBLASTOMA
Rodrigues, Latorre,Camargo; J Pediatr, 2004
RETINOBLASTOMA
Casos Clínicos
RETINOBLASTOMACasos Clínicos
Caso 1. M. K. , sexo feminino.
Data Nascimento: 01/02/2012 (1 ano e 8 meses)
Data admissão: 23/10/2013
Estrabismo desde os 6 meses de idade.
Há um mês aparecimento de reflexo branco e cegueira (SIC).
Fazia acompanhamento com oftalmologista desde os 6 meses ,
há 1 mês realizado fundo de olho e USG e foi encaminhada
para este serviço.
História familiar negativa para retinoblastoma.
RETINOBLASTOMA
EXTRA-OCULAR
RETINOBLASTOMACasos Clínicos
Caso 2.
S.H.G.O., sexo masculino.
Data Nascimento : 07/12/2005 (7 anos)
Data Admissão: 10/10/2013
História de heterocromia e microftalmia desde os 3 meses.
História familiar negativa para retinoblastoma.
DOENÇA DE COATS
RETINOBLASTOMACasos Clínicos
Caso 3.
M.R.P.S, sexo feminino.
Data de Nascimento: 24/02/2011 ( 1 ano e 2 meses)
Data de Admissão: 09/04/2012
Aparecimento de “nuvem branca “ no olho direito há 2
meses.
História familiar positiva para retinoblastoma (mãe)
RETINOBLASTOMA BILATERAL
RETINOBLASTOMA BILATERAL
