A N Á L I S E S D E L I V R O S

F I S I O P A T O L O G I A D E L A E S P A S T I C I D A D . L . B A R R A Q U E R B O R D A S . U m v o l u m e ( 2 4 x 1 6 )

c o m 66 p á g i n a s e 3 f iguras . E d i t a d o p o r P r o d u t o s R o c h e S. A. , Madr id , 1972.

B a r r a q u e r B o r d a s m a i s u m a v e z b r i n d a os n e u r o l o g i s t a s c o m u m t r a b a l h o d e

c o r r e l a ç ã o en t re o s f a t o s c l í n i c o s e o s c h a m a d o s n e u r o f i s i o l ó g i c o s . A b o r d a n d o o

c o n c e i t o s e m i o l ó g i c o da espas t i c idade , o A . c i t a a d e f i n i ç ã o d e Creed, L idde l l ,

She r r ing ton , D e n n y - B r o w n e E c c l e s , s e g u n d o a q u a l e la resu l ta d a e x a l t a ç ã o d a

r e a ç ã o e s t á t i ca d o r e f l e x o m i o t á t i c o . A aná l i se d a f i s i o l o g i a d o c i r c u i t o g a m a , à

l u z d o s r e su l t ados das pesqu i sas m a i s r ecen tes , p e r m i t i u a o A . e n u n c i a r a l g u n s p o s ­

t u l a d o s : 1 ) o s e s t a d o s de e x c l u s i v a h i p e r a t i v i d a d e g a m a o u a l f a d e v e m ser e x c e p c i o ­

na is e a m a i o r i a das s i t u a ç õ e s c l í n i c a s t r a d u z p r o v a v e l m e n t e o p r e d o m í n i o d e u m o u

o u t r o desses c o m p o n e n t e s ; 2 ) a respos ta m a i s r e p r e s e n t a t i v a d o m ú s c u l o e spás t i co

é sua in tensa d e s c o n t r a ç ã o o u d i m i n u i ç ã o d a t e n s ã o a p ó s o e s t i r a m e n t o ; 3 ) a r es ­

pos ta é t a n t o m a i s in tensa q u a n t o m a i s r á p i d o o e s t i r a m e n t o d o m ú s c u l o . Es tas

p remissas c o n d u z e m o A . a u m a d e f i n i ç ã o m a i s p rec i sa da e s p a s t i c i d a d e : t r a ta - se

de u m a respos ta e x c e s s i v a q u e é no tada , s o b f o r m a de r e a ç ã o r e f l e x a t ô n i c a o u

fás ica , d u r a n t e o p e r í o d o d i n â m i c o d o e s t i r amen to , p r o d u z i n d o - s e a o t é r m i n o des te ,

n o p e r í o d o es tá t i co , u m a q u e d a de t e n s ã o r e f l e x a .

O A . p r o c u r a e s c l a r e c e r o s c o n c e i t o s d o s q u a l i f i c a t i v o s fás i co , t ô n i c o , d i n â m i c o

e e s t á t i co da c o n t r a ç ã o m u s c u l a r . O r e f l e x o m i o t á t i c o d o m ú s c u l o e spás t i co a u m e n t a

c o m a v e l o c i d a d e d a d i s t ensão ( f a t o r d i n â m i c o ) mas , a o c o n t r á r i o d o q u e a c o n t e c e

n a rigidez d e s c e r e b r a d a e x p e r i m e n t a l , n ã o se c o n t i n u a c o m u m a fase e s t á t i c a d u r a n t e

a t r a ç ã o pers is tente . S e g u n d o B u r k e e co l . , a e spas t i c idade d e p e n d e f u n d a m e n t a l ­

m e n t e de u m a h i p e r a t i v i d a d e g a m a d i n â m i c a . A d e s a c e l e r a ç ã o da t r a ç ã o d i m i n u i

as a f e r ênc i a s na s f ib ras Ia , m a s n ã o a l t e r a as das f ib ras I I ; l o g o , o s r e c e p t o r e s e m

b u q u ê i n f o r m a m m e l h o r s o b r e o g r a u de e s t i r amen to , po i s n ã o s o f r e m in f luênc i a d o

f a to r d i n â m i c o . Os m ú s c u l o s f l exo re s , a o c o n t r á r i o d o s ex t enso re s , s ã o f ac i l i t ados

pe lo s r e c e p t o r e s s e c u n d á r i o s e, p o r isso, ne les n ã o o c o r r e a r e a ç ã o d e a l o n g a m e n t o .

A d e s c a r g a des tes r e c e p t o r e s p a r e c e ser f a v o r e c i d a p e l o e s t i r a m e n t o m u i t o l e n t o o u

pers i s ten te d o m ú s c u l o ( r e a ç ã o e s t á t i c a ) , c i r c u n s t â n c i a e m q u e d iminu i a r e spos ta

d i n â m i c a d o s r e c e p t o r e s p r imá r io s . B a r r a q u e r B o r d a s s in te t iza es tes f a t o s e m d u a s

a f i r m a t i v a s : 1 ) p e r í o d o d i n â m i c o é a q u e l e d u r a n t e o q u a l se r ea l i za a t r a ç ã o e, d e

a c o r d o c o m a v e l o c i d a d e d o e s t i r a m e n t o , a r e spos t a d o s m o t o n e u r ô n i o s a l f a p o d e

passa r d e t ô n i c a pa ra f á s i c a ; 2 ) no p e r í o d o es t á t i co , de m a n u t e n ç ã o d o e s t i r amen to ,

só h á u m a def in ida r e spos ta m i o t á t i c a na r i g i d e z d e s c e r e b r a d a e n ã o n a e spas t i c idade

c o n d i c i o n a d a p o r o u t r o s m e c a n i s m o s . N e s t a ú l t ima , a r e a ç ã o de a l o n g a m e n t o c o r r e r i a

po r c o n t a d e u m a d e s i n i b i ç ã o d o s s i s t emas r e c e p t o r e s e m b u q u ê e n ã o da a ç ã o d o s

ó r g ã o s n e u r o t e n d í n e o s ( B u r k e , Gi l l ies e L a n c e ) .

O A . a b o r d a depo i s a q u e s t ã o das v i a s po l i s s ináp t i ca s e m r e l a ç ã o a o s r e f l e x o s

m i o t á t i c o s e sa l i en ta q u e os c h a m a d o s " l o n g - l o o p r e f l exes " , e s p i n o - t r o n c o - e s p i n a i s o u

e s p i n o - c e r e b e l o - v e s t í b u l o - e s p i n a i s , p o d e m fac i l i t a r o s m o t o n e u r ô n i o s m e d u l a r e s e m

casos de e s p a s t i c i d a d e e r ig idez . P o r o u t r o l a d o , o r e f l e x o t ô n i c o p r o v o c a d o p o r u m

e s t í m u l o v i b r a t ó r i o d o m ú s c u l o o u p e l a e x c i t a ç ã o e l é t r i c a t e t an i zan te das f ib ras I a

imi ta a a t i v a ç ã o f u s i m o t o r a g a m a . Seu e s t u d o p o d e r á f o r n e c e r m u i t o m a i s d a d o s

s o b r e a f i s i o l o g i a n o r m a l e p a t o l ó g i c a d o s fusos m u s c u l a r e s q u e a s i m p l e s aná l i se

d o s r e f l e x o s m u s c u l a r e s d a c l í n i c a e e x p l i c a r i a p o r q u e as m o d i f i c a ç õ e s d o t o n o m u s ­

c u l a r e d o s r e f l e x o s p r o f u n d o s n ã o s ã o n e c e s s a r i a m e n t e pa ra l e l a s . A a l t e r a ç ã o fun­

c i o n a l das e s t ru tu ra s in ib i tó r i as d o s m o t o n e u r ô n i o s a l f a ( c i r c u i t o de R e n s h a w e

i n t e r n e u r ô n i o s i n ib ido res p r é - s ináp t i cos d o s a fe ren te s I a ) p a r e c e d e s e m p e n h a r i m p o r ­

t an te pape l n a p r o d u ç ã o da espas t i c idade , que , ass im, n ã o depende r i a s o m e n t e d a

h i p e r a t i v i d a d e g a m a . O A . ana l i s a a s egu i r o m e c a n i s m o d o c l o n o e d o s r e f l e x o s

p o l i c i n é t i c o s ( a u t o - a t i v a ç ã o e a u m e n t o d a f r e q ü ê n c i a das d e s c a r g a s d o s fusos m u s ­c u l a r e s ) e o pape l das a l t e r a ç õ e s es t ru tura i s e m n í v e l m e d u l a r ( r e g e n e r a ç ã o d e f ib ras p r o c e d e n t e s das ra ízes pos te r io res , h ipe r sens ib i l i dade d o s n e u r ô n i o s d e s a f e r e n t a d o s ) .

N a s e g u n d a pa r t e d a m o n o g r a f i a , B a r r a n q u e r B o r d a s d i s cu t e o s p r o c e s s o s supra - s e g m e n t a r e s r e l a c i o n a d o s c o m a e spas t i c idade . L e m b r a que , c o n f o r m e D e n n y - B r o w n j á ass ina lara , na h e m i p l e g i a p o r s e c ç ã o das p i r â m i d e s b u l b a r e s n ã o o c o r r e v e r d a d e i r a f l a c i d e z : h á h i p e r r e f l e x i a e c l o n o , e m b o r a a d i s t r i bu i ção d a h i p e r t o n í a n ã o se j a d o t ipo c a p s u l a r e es te ja ausen te o s inal d o c a n i v e t e . A respos ta das f ibras I a a o es t i ra­m e n t o p a s s i v o está, en t r e t an to , m u i t o d i m i n u í d a n o a n i m a l a g u d o e só p a r c i a l m e n t e se r e c u p e r a n o c r ô n i c o . O c o n c e i t o de s i s tema j u s t a p i r a m i d a l é e n t ã o b r e v e m e n t e r eap resen tado , e n u n c i a n d o - s e a s egu i r o c o n c e i t o de D e n n y - B r o w n s o b r e a espas t i ­c i d a d e d e s t a c a n d o as in f luênc ia s l ab i r ín t i ca s e m u s c u l o c e r v i c a i s sob re a s pos tu ra s . B a r r a q u e r B o r d a s sa l ien ta a d ive r s idade de m e c a n i s m o s d e t e r m i n a n t e s de e spas t i c idade d e a c o r d o c o m o s n íve i s d o S N C a t i n g i d o s pe l a l e são e d e s t a c a o s r e s u l t a d o s e x p e r i ­m e n t a i s de L u n d b e r g e c o l . sobre o pape l d a l i b e r a ç ã o d o s n e u r ô n i o s i n ib ido res in ter¬ n u n c i a i s d a m e d u l a na p r o d u ç ã o d a r i g i d e z d e s c e r e b r a d a . A p r o p ó s i t o , l e m b r a q u e as l e sões medu la re s , a o c o n t r á r i o das hemis fé r i ca s , se c a r a c t e r i z a m p o r u m a f o r m a d e e spas t i c idade a c o m p a n a h d a da l i b e r a ç ã o d o s r e f l e x o s n o c i c e p t i v o s f l e x o r e s e d a r o t u r a d a i n e r v a ç ã o r e c í p r o c a .

E x t e n s a e a t u a l i z a d a b i b l i o g r a f i a e n c e r r a es ta m o n o g r a f i a , q u e d e v e se r l ida

p o r t o d o s o s n e u r o l o g i s t a s e q u e d e v e r i a m e r e c e r a a t e n ç ã o d o s n e u r o f i s i o l o g i s t a s

a f im de m o t i v á - l o s a c o r r e l a c i o n a r o s seus d a d o s e x p e r i m e n t a i s c o m o s f a t o s d a

c l í n i c a . H . M . C A N E L A S

C E R E B R O S P I N A L F L U I D I N H E A L T H A N D D I S E A S E . A . E A R L W A L K E R e R . A R A N A

- I Ñ I G U E Z . U m v o l u m e (18,5 x 26 c m ) c o m 291 pág inas , 77 i l u s t r ações e 21 tabe las , e d i t a d o c o m o s u p l e m e n t o d o v o l u m e 17 d a A c t a N e u r o l ó g i c a L a t i n o a m e r i c a n a , M o n t e v i d é u , 1972.

Os a u to r e s r e ú n e m nes te v o l u m e as a p r e s e n t a ç õ e s fe i tas a o s i m p ó s i o s o b r e o l i q u i d o c e f a l o r r a q u e a n o ( L C R ) r e a l i z a d o d u r a n t e o X I V C o n g r e s s o L a t i n o - A m e r i c a n o d e N e u r o l o g i a ( P u n t a de l Este, 1 9 7 1 ) . Os t e m a s d i scu t idos s ã o a p r e s e n t a d o s c o m o c a p í t u l o s : LCR da antiguidade à era atômica ( A . E. W a l k e r ) ; Diferença na estrutura

dos plexos coróides mielencefálico e telencefálico em fetos humanos e de coelhos e a

respectiva comparação ao do adulto ( V . M . T e n n y s o n ) ; Estrutura dos vilos aracnóideos

de primatas em condições normais e experimentais, ( A . L . S h a b o e D . S. M a x w e l l ) ; Ação bloqueante de sangue no espaço sub-aracnóideo (J . D . M c Q u e e n , B . E. N o r t h r u p , L . G. L e i b r o c k e K . M o r o o n e y ) ; Secreção e drenagem do LCR ( H . D a v s o n e M. B. S e g a l ) ; Regulação da hipertensão induzida do LCR (E . G a r c í a Aus t t , P. V . C a r l e v a r o , J. I. V i l l a r e R . A r a n a - I ñ í g u e z ) ; Mecanismos básicos do hidrocéfalo ( D . B o w s h e r ) ; Biomecánica do hidrocéfalo (S . H a k i m ) ; Conceitos modernos sobre o hidrocéfalo

( T . H . M i l h o r a t ) ; Características clínicas do hidrocéfalo ( R . Carrea , C. P e s c e e H. B u n g e ) ; Mapeamento do sistema continente do LCR (G . Di C h i r o ) ; Cirurgia do

hidrocéfalo obstrutivo ( M . P. S a y e r s ) . A p ó s esses 12 c a p í t u l o s , a aná l i se c r í t i c a é fe i t a p o r E. A . Ber ing , s e g u i n d o - s e a d i s c u s s ã o na q u a l s ã o a l i n h a d a s as q u e s t õ e s l e v a n t a d a s pe los p r ó p r i o s s impos ia s t a s e as respos tas d o s d e m a i s pa r t i c ipan te s .

D e i x a n d o de l a d o o s c a p í t u l o s s o b r e o h i d r o c é f a l o nos q u a i s s ã o a p r e s e n t a d o s e d i s cu t i dos os c o n c e i t o s a t u a l m e n t e a d m i t i d o s s o b r e o assun to , s a l i e n t a r e m o s o c o n ­t e ú d o d o s 5 c a p í t u l o s in ic ia i s n o s q u a i s s ã o a b o r d a d o s t e m a s a t inen te s à f o r m a ç ã o e r e a b s o r ç ã o d o L C R . N e s t e c o n j u n t o d e s t a c a - s e o t r a b a l h o de H . D a v s o n e M. B. S e g a l c u j a e x p e r i ê n c i a pe rmi t i u aná l i s e p rec i sa d a l i t e ra tu ra sob re o a s sun to r e v e n d o 6 8 e s tudos n o sen t ido de d a r u m a idé ia p a n o r â m i c a da s i t u a ç ã o a tua l d o s p r o b l e m a s l i g a d o s à p r o d u ç ã o e d r e n a g e m d o L C R . Q u a n t o à p r o d u ç ã o d o L C R s a l i e n t a m q u e o s p l e x o s c o r ó i d e o s s ã o es t ru tu ras e spec i a l i z adas e c o m f u n ç ã o p r e c i p u a na s e c r e ç ã o d o L C R . Sua e s t ru tu ra h i s t o l ó g i c a ap re sen t a d i s p o s i ç ã o idea l p a r a esse f im, des ta ­c a n d o a j u s t a p o s i ç ã o de cap i l a r e s s a n g ü í n e o s d o t ipo f enes t r ado a ep i t é l io c o n s t i t u í d o

p o r e p ê n d i m a e s p e c i a l i z a d o . A p o n t a m a d i f e r e n ç a de p re s são h i d r o s t á t i c a a o n í v e l das v i l o s i d a d e s a r a c n ó i d e a s c o m o s e n d o a f o r ç a c a p a z de r e s p o n d e r p e l a d r e n a g e m d o L C R . D e n t r o dessas bases , o L C R f o r m a - s e c o n t i n u a m e n t e e m p r o p o r ç ã o de c e r c a de 0 , 5 % d o r e s p e c t i v o v o l u m e to t a l p o r m i n u t o . I s t o e q u i v a l e , n o h o m e m , a u m f l u x o d e c e r c a de 4 m l p o r m i n u t o . O p r o c e s s o de f o r m a ç ã o c o m p r e e n d e t r a n s p o r t e a t i v o de ions c o m o s ó d i o e c l o r o , de m o d o s e m e l h a n t e a o q u e o c o r r e a o n í v e l d o g l o b o o c u l a r e d o r im . O t r a n s p o r t e a t i v o p e r m i t e q u e a s e c r e ç ã o d e L C R pers i s ta m e s m o e m c o n d i ç õ e s de p re s são i n t r a v e n t r i c u l a r e l e v a d a . T a l f a t o n ã o se o b s e r v a n o h i d r o c é f a l o e x p e r i m e n t a l c r ô n i c o , c o n d i ç ã o e m q u e a s e c r e ç ã o es tá d i m i n u í d a o u t o t a l m e n t e c o m p r o m e t i d a . T o d a v i a , nesses casos , l e sões d e g e n e r a t i v a s d o ep i t é l io c o r ó i d e e d o e p ê n d i m a d o s v e n t r í c u l o s l a te ra i s s ã o o b s e r v a d a s a s s o c i a d a m e n t e a o c o m p r o m e t i m e n t o s ec r e tó r i o , n a d a h a v e n d o q u e c o n t r a r i e a h ipó te se d e q u e as lesões es t ru tura i s e o dé f i c i t s e c r e t ó r i o s e j a m in t e rdependen te s . A p e s a r d o c o n c e i t o a tua l d a d o a o t e r m o s e c r e ç ã o , o s a u t o r e s d e m o n s t r a m q u e as idé ia s b á s i c a s sob re a f o r m a ­ç ã o , d e s l o c a m e n t o e d r e n a g e m d o L C R resu l t an tes d o s e s tudos c l á s s i cos m a n t ê m - s e e m suas l inhas ge ra i s . N a c r í t i c a f ina l fe i ta p o r E. A . Be r ing , s ã o l e v a n t a d a s h ipó t e se s q u a n t o à pos s ib i l i dade de f o r m a ç ã o de L C R e m o u t r a s á reas d o s i s t ema con t inen te , d e m a n d a n d o e s tudos m a i s c o m p l e t o s p a r a pe rmi t i r c o n c l u s õ e s q u a n t o a o seu s i g n i f i c a d o e x a t o .

A . S P I N A - F R A N Ç A

P H E N Y L K E T O N U R I A A N D S O M E O T H E R I N B O R N E R R O R S O F A M I N O A C I D M E T A B O L I S M . B I O C H E M I S T R Y - G E N E T I C S - D I A G N O S I S - T H E R A P Y . H . BICKEL, F . P. H U D S O N & L . I. W O O L F , ed i to res . U m v o l u m e c o m 3 3 6 pág inas , 1 2 1 i lus t ra­ç õ e s e 1 2 5 t abe la s . G e o r g T h i e m e V e r l a g , S tu t tga r t , 1 9 7 1 .

A l é m d o s ed i tores , m a i s 7 6 au to r e s c o l a b o r a r a m nes te l i v ro , c a d a q u a l r e l a t a n d o sua e x p e r i ê n c i a , p r i n c i p a l m e n t e sobre a f e n i l c e t o n ú r i a ( F N C ) , a s sun to q u e o c u p a 2 8 2 pág inas , r e s sa l t ando , ass im, a i m p o r t â n c i a da m a i s c o m u m das a m i n á c i d o p a t i a s . I n i c i a l m e n t e F ö i l i n g , q u e d e s c r e v e u a F N C , f a z in te ressan te e x p o s i ç ã o d e c o m o c h e g o u à d e s c o b e r t a d a s u b s t â n c i a e x c r e t a d a na u r ina e Jerv is , q u e p r a t i c a m e n t e fo i o des ­c o b r i d o r d o d e f e i t o e n z i m á t i c o , f az r e v i s ã o d a h i s tó r ia des ta mo lé s t i a . N o s do is c a p í t u l o s s egu in t e s L a D u & Z a n o n i d i s c o r r e m s o b r e o d i s t ú rb io b i o q u í m i c o b á s i c o no m e t a b o l i s m o d o s a m i n á c i d o s a r o m á t i c o s na F N C e K a u f m a n & M a x e x p l i c a m o s i s t ema h i d r o x i l a d o r da f en i l a l an ina ( F A L ) e sua r e l a ç ã o c o m a p a t o g ê n e s e d a F N C e d a h i p e r f e n i l a l a n i n e m i a . A s e g u n d a pa r t e d o l i v r o se re fe re a o q u a d r o c l í n i c o da F N C , i n c l u i n d o 4 a r t igos , a s a b e r : Aspectos clínicos ãa fenilcetonúria ( K o c h & c o l . ) , Modificações no quadro clínico da fenilcetonúria ( P a r t i n g t o n ) e m v i s t a d a i n t r o d u ç ã o das d ie t a s p o b r e s e m F A L ; Aspectos neurológicos e psiquiátricos ( C o w i e ) ; Achados

eletrencefalográficos ( L ü t c k e ) . A t e rce i r a pa r t e — " B i o q u í m i c a C l í n i c a " — c o m ­p reende 3 a r t i g o s : Métodos analíticos na fenilcetonúria ( S h a w & Gor ta towsik i ) c o m a m p l a r e v i s ã o d o s m é t o d o s l a b o r a t o r i a i s e m p r e g a d o s p a r a o d i a g n ó s t i c o ; Bioquímica

clínica e patogênese ( L u t z ) . Quantificação dos metabólitos urinários da fenilalanina

na fenilcetonúria ( W a d m a n e c o l . ) , c o m a m p l a d e s c r i ç ã o da m e t o d o l o g i a e m p r e g a d a nes tas d o s a g e n s . N a q u a r t a pa r t e s ã o e s tudadas as f o r m a s v a r i a n t e s : Fenilcetonúria

materna ( F i s h & A n d e r s o n ) ; Fenilcetonúria atípica ( M a b r y ; Transaminação defeituosa

da fenilalanina como causa de fenilalaninemia ( A u e r b a c h & D i G e o r g e ) ; Hiperfenila¬

laninemias transitórias ( B r e m e r ) ; Hiperfenilalaninemia: métodos para o diagnóstico

diferencial ( B l a s k o v i s c s & S h a w ) . A q u i n t a p a r t e c o m p r e e n d e 3 a r t i g o s d e d i c a d o s à g e n é t i c a : Genética da fenilcetonúria ( W o o l f ) a b o r d a n d o i n c l u s i v e as F N C a t íp i cas ; Detecção de heterozigotos para fenilcetonúria por sobrecarga oral de fenilalanina

( R a m p i n i & G i t z e l m a n n ) ; Distribuição genética da fenilcetonúria ( H o r m u t h ) . A s e x t a pa r t e a b r a n g e a a n a t o m i a e p a t o l o g i a : Hiperfenilalaninemia e cérebro em

desenvolvimento ( A g r a w a l & c o l . ) e a m p l a r e v i s ã o d e C r o m e , o p a t o l o g i s t a d e m a i o r e x p e r i ê n c i a e m F N C , s o b r e a Anatomia mórbida da fenilcetonúria. A s é t i m a pa r t e c o m p r e e n d e o s s c r e e n i n g s c o m 7 a r t i g o s : Testes microbiológicos para detecção de erros

inatos do metabolismo no recém-nascido ( G u t h r i e & M u r p h e y ) m o s t r a n d o q u e o s tes tes i deados p o r G u t h r i e u t i l i sando s a n g u e s e c o e m e n s a i o s m i c r o b i o l ó g i c o s , j á per ­m i t e m d e t e c t a r 2 8 e n z i m a s d i fe ren tes e d i a g n o s t i c a r c e r c a d e 1 1 molés t i a s , a m i n á c i d o ¬

pat ias , e m sua m a i o r i a . P a r t i n g t o n re fe re sua e x p e r i ê n c i a c o m o e m p r e g o d o s tes tes d e d e t e c ç ã o e m massa , o m e s m o o f a z e n d o Sze ibe rg & Cohen , C a h a l a n a e T h a l a m e r & c o l . S o b r e a o r g a n i z a ç ã o des tas e x p e r i ê n c i a s e m massa , f o r a m i n c l u i d o s do is a r t igos , u m d e H o r m u t h e o u t r o de M a n e k e . A o i t a v a pa r t e d o l i v r o se r e fe re a o t r a t a m e n t o e a b r a n g e 20 a r t i gos r e l a t a n d o a e x p e r i ê n c i a pe s soa l de v á r i o s a u t o r e s n o s e g u i m e n t o d e p a c i e n t e s f e n i l c e t o n ú r i c o s s u b m e t i d o s a v á r i o s t ipos de d ie t a s res ­t r i tas e m F A L . A c o n c l u s ã o g e r a l é q u e q u a n t o m a i s p r e c o c e m e n t e s ã o i n i c i a d a s as d i e t a s restr i tas , m a i o r será a c h a n c e d e e v i t a r a d e f i c i ê n c i a m e n t a l , t e n d o s ido ap re ­sen tados , i nc lus ive , tes tes de s i g n i f i c â n c i a es ta t í s t i ca p a r a p r o v a r ta l fa to , M e s m o q u a n d o in ic i adas t a r d i a m e n t e ( a p ó s o s 6 m e s e s de i d a d e ) , a s d ie tas res t r i tas de te r ­m i n a m m e l h o r a s , se ja q u a n t o à e v o l u ç ã o n e u r o p s i c o m o t o r a , s e j a n o c o n t r o l e d e c r i ses c o n v u l s i v a s . S ã o a b o r d a d o s a inda o s a s p e c t o s nu t r i c iona i s , p r i n c i p a l m e n t e o s r e l a t i v o s à d e f i c i ê n c i a p ô n d e r o - e s t a t u r a l q u e e las c a u s a r i a m , a s s im c o m o o s r e l a t i v o s a o m o ­m e n t o e m q u e ta is d ie tas d e v e m ser suspensas .

A n o n a pa r t e d o l i v r o c o m p r e e n d e o u t r o s e r ros i n a t o s d o m e t a b o l i s m o d o s a m i n á ¬ c idos , a s abe r : Doença urinária de xarope de bordo ( S n u d e r m a n ) ; Homocistinúria

( C a r s o n ) ; Defeitos enzimáticos no ciclo da uréia ( C o l o m b o ) ; Tirosinoses ( H a l v o r s e n & G j e s s i n ) ; Defeito enzimático de uma forma não cetótica de glicemia ( J o n x i s ; H o m ­ines & G r o o t ) ; Variantes da glicinemia ( A u e r b a c h & c o l . ) ; Hiperprolinemia e His t i¬

dinemia ( S t e r n ) .

U m ú l t i m o c a p í t u l o c o n t é m as d i s cus sões q u e t o d o s es tes t r a b a l h o s p r o v o c a r a m q u a n d o f o r a m a p r e s e n t a d o s e m s i m p ó s i o r e a l i z a d o e m H e i d e l b e r g . C o m este f a r t o c o n t e ú d o , es te l i v r o d e v e ser l i d o p o r ped ia t ras , n e u r o l o g i s t a s , ps iqu ia t ras , b i o q u í ­m i c o s , gene t i c i s t a s e p a t o l o g i s t a s q u e se d e f r o n t a m c o m p r o b l e m a s a t inen tes a o s e r ro s i n a t o s d o m e t a b o l i s m o e suas c o n s e q ü ê n c i a s na p a t o l o g i a e n o d e s e n v o l v i m e n t o h u m a n o e p o r aque l e s q u e q u e i r a m se a tua l i za r e m F N C e o u t r a s a m i n á c i d o p a t i a s , s e j a q u a n t o a o s d a d o s b i o q u í m i c o s e c l í n i c o s , c o m o q u a n t o a o s e x a m e s c o m p l e m e n t a r e s e a o m a n e j o das d ie tas res t r i tas q u e d e v e m ser u t i l i zadas .

A R O N J . D I A M E N T

P R O P E D Ê U T I C A N E U R O L Ó G I C A B Á S I C A . W I L S O N L. S A N V I T O . U m v o l u m e e n c a ­d e r n a d o (16 x 24 ) c o m 246 p á g i n a s e 81 i l u s t r ações . E d i ç ã o d o au to r , S ã o P a u l o , 1972.

A E s c o l a N e u r o l ó g i c a d e São P a u l o q u e s e m p r e se d i s t i ngu iu p e l o a p u r o na s i s t e m á t i c a e p e l a e x i g ê n c i a de u m a s e m i o l o g i a m i n u d e n t e , p õ e à d i s p o s i ç ã o d o s e s t u d i o s o s m a i s u m c o m p ê n d i o de g r a n d e u t i l i dade p rá t i ca . O au tor , d i p l o m a d o e m Cur i t iba , depo i s d e l o n g o e p r o v e i t o s o e s t á g i o na C l ín i ca N e u r o l ó g i c a d a F a c u l d a d e d e M e d i c i n a da Un ive r s idade d e S ã o P a u l o , t r a b a l h o u e f i c i e n t e m e n t e , d u r a n t e l a r g o t e m p o , na C l ín i ca N e u r o l ó g i c a d o H o s p i t a l d o s Se rv ido re s P ú b l i c o s d o E s t a d o de S ã o P a u l o , pa s sando , depo is , a c h e f i a r a D i s c i p l i n a d e N e u r o l o g i a d a F a c u l d a d e de C iênc i a s M é d i c a s d a San t a C a s a de S ã o P a u l o sendo, ass im, u m espec ia l i s t a j á c o n ­s u m a d o , p r o v i n d o , e m q u a r t a g e r a ç ã o , d a E s c o l a c r i a d a p e l o p r a n t e a d o M e s t r e q u e fo i E n j o l r a s V a m p r é . O r o t e i r o d e u m e x a m e n e u r o l ó g i c o ap re sen t a s e m p r e p r o ­b l e m a s q u a n t o à s i s t e m a t i z a ç ã o , v a r i á v e l de a c ô r d o c o m t e n d ê n c i a s pessoa i s . C o m o a s f u n ç õ e s n e u r o l ó g i c a s s ã o i m b r i c a d a s e i n t e rdependen te s q u a l q u e r s i s t e m á t i c a q u e p o s s a m o s e s c o l h e r p a r a u m a i n v e s t i g a ç ã o o u p a r a e f e i t o s d i d á t i c o s p o d e da r m a r ­g e m a c r í t i cas , po i s o e s tudo de q u a l q u e r dessas f u n ç õ e s c a b e r i a e m d i fe ren tes c a p í t u l o s da p a t o l o g i a . Nes t e l i v r o o a u t o r a d o t o u u m a d i spos i ção , a inda v á l i d a e n ã o superada , d i v i d i n d o o m a t e r i a l e m duas pa r t e s : n a p r imei ra , a m a i s cu r t a , s ã o d e l i n e a d a s as n o r m a s p a r a a c o l h e i t a de d a d o s a n a m n é s t i c o s d e in teresse p a r a o n e u r o l o g i s t a ; na s e g u n d a s ã o e x p l a n a d a s as d ive r sas m a n o b r a s q u e c o n s t i t u e m o a r sena l s e m i o l ó g i c o p a r a o e s t u d o das d ive r sa s f u n ç õ e s n e u r o l ó g i c a s e p a r a o d i a g n ó s t i c o d e suas d i s funções p r o v o c a d a s p e l o a c o m e t i m e n t o p a t o l ó g i c o . A s des ­c r i ç õ e s das m a n o b r a s s ã o a c o m p a n h a d a s p o r f o t o g r a f i a s o u d e s e n h o s i lu s t r a t ivos q u e f a c i l i t a m a c o m p r e e n s ã o d o t e x t o . C u i d o u o au tor , a o l a d o d a e x p o s i ç ã o da

pa r t e s e m i o t é c n i c a p r o p r i a m e n t e di ta , d e inc lu i r n o ç õ e s f u n d a m e n t a i s sob re a s p r inc ipa i s s í n d r o m e s n e u r o l ó g i c a s , c o m a f ina l idade de t o r n a r m a i s c l a r a e p r a g m á ­t i c a a u t i l i z a ç ã o das t é c n i c a s p ropos t a s . M e r e c e ser s a l i en t ado o c a p í t u l o f inal n o q u a l o a u t o r r evê , m i n u c i o s a m e n t e , o s e s t ados de c o m a e m seus a s p e c t o s s e m i o l ó ¬ g i c o s e e t i o p a t o g ê n i c o s . E m r e s u m o , t r a t a - se de l i v r o de c a r á t e r d i d á t i c o c u j o m a n u s e i o será e x t r e m a m e n t e útil , s o b r e t u d o p a r a os q u e se i n i c i a m n a p r á t i c a d a s e m i o t é c n i c a e s e m i o l o g í a a p l i c a d a s a o d i a g n ó s t i c o n e u r o l ó g i c o .

R . M E L A R A G N O F I L H O

R O L E O F V I T A M I N Be I N N E U R O B I O L O G Y . M. E B A D I e E. C O S T A , ed i to res . U m v o l u m e e n c a d e r n a d o ( 1 6 x 2 4 ) c o m 2 3 8 p á g i n a s , 7 6 i l u s t r ações e 5 9 t a b e l a s . V o l u m e 4 d a sér ie " A d v a n c e s in B i o c h e m i c a l P s y c h o p h a r m a c o l o g y " . R a v e n Press , N e w Y o r k , 1 9 7 2 . D i s t r i bu ído p o r N o r t h H o l l a n d P u b l i s h i n g Co., A m s t e r d a m .

A v i t a m i n a B6 tem e s p e c t r o b a s t a n t e a m p l o d e a t i v id ades m e t a b ó l i c a s e a s u a d e f i c i ê n c i a n o o r g a n i s m o s e man i f e s t a p o r v a r i a d o s t r ans to rnos , a l g u n s d o s q u a i s d e g r a n d e in te resse p a r a o n e u r o l o g i s t a . S ã o b e m c o n h e c i d a s a s n e u r o p a t i a s pe r i ­fé r i cas d e s e n c a d e a d a s pe l a a d m i n i s t r a ç ã o d e h idraz ida , o a n t a g o n i s m o en t re a l e v o d o p a e a v i t a m i n a B 6 e a s í n d r o m e c o n v u l s i v a p i r i d o x i n o - d e p e n d e n t e d o p e r í o d o neona t a l . Nes t e l i v ro , a o l a d o de c a p í t u l o s q u e in t e re s sa rão m a i s p a r t i c u l a r m e n t e a o s n e u r o q u í m i c o s , e x i s t e m o u t r o s de g r a n d e i m p o r t â n c i a c l í n i c a p o r a b o r d a r e m a s p e c t o s d i r e t a m e n t e a p l i c á v e i s à t e r a p ê u t i c a e à p a t o g ê n e s e de v á r i o s t r an s t o rnos n e u r o l ó g i c o s . O m a t e r i a l fo i d i s t r ibu ido e m 1 3 c a p í t u l o s : 1 . Relation of chemical

structure of metabolic activity of vitamin B6 ( E . E. S n e l l ) ; 2 . The role of pyridoxal

5-phosphate in the structure and function of glycogen phosphorylase ( J . L . H e d r i c k ) ;

3 . Nature and roles of receptor sites for amino acid transport ( H . N . C h r i s t e n s e n ) ;

4 . The effect of pyridoxine deficiency on L-aromatic amino acid decarboxylase and

tyrosine aminotransferase in developing brain ( S . E iduson , A . Y u w i l l e r e E . D . E b e r l e ) ; 5 . Some interrelationships of pyridoxal phosphate, folic acid and serine metabolism

in brain ( W . F. B r i d g e r s e L . D . M c C l a i n ) ; 6 . The effect of neuropharmacological

agents on metabolism of vitamin Be in brain ( E . E. M c C o y , S. W . H e n n e C. E. C o l o m b i n i ) ; 7 . Pyridoxine dependency and central nervous system excitability (K . S c h l e s i n g e r e L . L. U p h o u s e ) ; 8 . Ontogenetic alterations of vitamin Be in rat brain

( M . S. E b a d i ) ; 9 . Appraisal of current methods to estimate the turnover rate of

serotonin and catecholamines in human brain ( E . C o s t a ) ; 1 0 . Pyridoxine, DOPA

and parkinsonism ( M . D . Yah r , R . C. D u v o i s i n , L . C ô t é e G. C o h e n ) ; 1 1 . The possible

role of gamma-aminobutyric acid in the synthesis of protein ( C . F. B a x t e r , S. T e w a r i e S. R a e b u r n ) ; 1 2 . The antivitamin B6 effect of penicillamine. Clinical and immu­

nological implications ( I . A . J a f f e ) ; 1 3 . Platelet transaminase ( D . J . B o u l l i n ) . D e s u m a i m p o r t â n c i a p a r a o n e u r o l o g i s t a é o c a p í t u l o e m q u e M e l v i n Y a h r e c o l . d e m o n s t r a m a t o t a l i n e f i c á c i a d a v i t a m i n a B6 n o t r a t a m e n t o d o p a r k i n s o n i s m o , m e s m o q u a n d o u t i l i zada e m g r a n d e s doses . P e l o c o n t r á r i o , a a ç ã o d a p i r i d o x i n a a n t a g o n i s a n d o a a ç ã o d a l e v o d o p a fo i e v i d e n t e m e s m o q u a n d o e m p r e g a d a e m doses m o d e s t a s . O a n t a g o n i s m o é a t r i bu ído à a t u a ç ã o d e s i s t emas e n z i m á t i c o s ( d e c a r b o ¬ x i l a ses e t r a n s a m i n a s e s ) q u e t r a n s f o r m a m a l e v o d o p a e m m e t a b ó l i t o s i n c a p a z e s de a t r a v e s s a r a ba r re i r a h e m a t o - e n c e f á l i c a .

D A N I E L E R I V A

M O N O G R A F I A S E L I V R O S RECEBIDOS

Nota da Redação — A n o t i f i c a ç ã o das m o n o g r a f i a s e l i v ros r e c e b i d o s a t í t u lo de p e r m u t a n ã o i m p l i c a e m c o m p r o m i s s o d a r ev i s t a q u a n t o à p u b l i c a ç ã o d e u m a a p r e c i a ç ã o . T o d o o m a t e r i a l r e c e b i d o p o r d o a ç ã o de au to r e s e de ed i to res é a rqu i ­v a d o na B i b l i o t e c a E n j o l r a s V a m p r é , da C l ín i ca N e u r o l ó g i c a da F a c u l d a d e d e M e d i c i n a d a U n i v e r s i d a d e de S ã o P a u l o .

F I S I O P A T O L O G I A D E L A E S P A S T I C I D A D . L . B A R R A Q U E R - B O R D A S . U m v o l u m e ( 1 6 x 2 4 ) c o m 6 6 p á g i n a s e 3 i l u s t r ações . E d i t a d o p o r P r o d u t o s R o c h e S . A . , Madr id . 1 9 7 2 .

C E R E B R O S P I N A L F L U I D I N H E A L T H A N D D I S E A S E . A . E A R L W A L K E R e R .

A R A N A - I Ñ Í G U E Z . U m v o l u m e (18 x 26 ) c o m 291 p á g i n a s , 77 i l u s t r ações e 21 ta­

be las , e d i t a d o c o m o s u p l e m e n t o d o v o l u m e 17 d e A c t a N e u r o l ó g i c a L a t i n o a m e ­

r icana , M o n t e v i d e o , 1972.

P H E N Y L K E T O N U R I A A N D S O M E O T H E R I N B O R N E R R O R S O F A M I N O A C I D

M E T A B O L I S M . B I O C H E M I S T R Y - G E N E T I C S - D I A G N O S I S - T H E R A P Y . H . BlCKEL,

F. P. H U D S O N e L . I. W O O L F , ed i to res . U m v o l u m e c o m 336 pág inas , 121 i lus ­

t r a ç õ e s e 125 t abe las . G e o r g T h i e m e V e r l a g , S tu t tga r t , 1971 .

R O L E O F V I T A M I N Be I N N E U R O B I O L O G Y . M. S. E B A D I e E. C O S T A , ed i to res . U m

v o l u m e e n c a d e r n a d o ( 1 6 x 24 ) c o m 238 pág inas , 76 i l u s t r a ç õ e s e 59 t abe las .

V o l u m e 4 d a sér ie A d v a n c e s in B i o c h e m i c a l P s y c h o p h a r m a c o l o g y . R a v e n Press ,

N e w Y o r k , 1972. D i s t r i bu ído p o r N o r t h H o l l a n d P u b l i s h i n g Co. , A m s t e r d a m .

P r e ç o : 6 0 . 0 0 Hf l .

A X O N A L T R A N S P O R T A N D T U R N O V E R O F N E U R O H Y P O P H Y S I A L P R O T E I N S

I N T H E R A T . A . N O R S T R Ö M . M o n o g r a f i a (18 x 2 5 ) c o m 93 p á g i n a s . E l ande r s

B o k t r y c k e r i A k t i e b o l a g , G ö t e b o r g , 1972.

C O N V E R G E N C E O N I N T E R N E U R O N E S I N T H E R E C I P R O C A L la I N H I B I T O R Y

P A T H W A Y T O M O T O N E U R O N E S . H . H U L T B O R N . M o n o g r a f i a (16 x 23 ) c o m

442 p á g i n a s . S u p l e m e n t o n.º 374 d e A c t a P h y s i o l o g i c a S c a n d i n a v i c a . Ors tad ius

B o k t r y c k e r i A k t i e b o l a g , G ö t e b o r g , 1972.

M E T A B O L I S M A N D F U N C T I O N O F G A N G L I O S I D E S . M . H O L M . M o n o g r a f i a

(17 x 25) c o m 26 p á g i n a s . E l a n d e r s B o k t r y c k e r i A k t i e b o l a g , G ö t e b o r g , 1972.

N E U R O C H E M I S T R Y A N D B E H A V I O U R . J. E N G E L . M o n o g r a f i a (18 x 2 5 ) c o m 40

p á g i n a s . E l a n d e r s B o k t r y c k e r i A k t i e b o l a g , G ö t e b o r g , 1972.

L A S E N S A C I O N . H E N R I P I E R O N . U m v o l u m e ( 1 1 x 1 7 ) c o m 154 p á g i n a s . V e r s ã o

c a s t e l h a n a d o o r i g i n a l f r ancês . V o l u m e 45 da sér ie " B i b l i o t e c a de l H o m b r e

C o n t e m p o r á n e o " . Ed i to r i a l Pa idós , B u e n o s Ai res , 1972.

T E O R I A Y P R A C T I C A D E L A P S I C O L O G I A C L I N I C A . R . H . D A N A . U m v o l u m e

(16 x 2 3 ) c o m 295 pág inas . V e r s ã o c a s t e l h a n a d o o r i g i n a l i ng lês . V o l u m e 44

d a sé r ie " B i b l i o t e c a de Ps iqu ia t r i a , P s i c o p a t o l o g i a y P s i c o s o m a t i c a " . Ed i to r i a l

Pa idós , B u e n o s Ai res , 1972.

N E U R O L O G I A . A . K R E I N D L E R . C o m p ê n d i o e m dois v o l u m e s . E d i t u r a A c a d e m i e i

R e p u b l i c i i Soc ia l i s t e R o m a n i a , B u c a r e s t , 1971.

T E O R I A S P S I C O A N A L I T I C A S D E L A P E R S O N A L I D A D . G. S. B L U M . U m v o l u m e

( 1 1 x 17) c o m 285 p á g i n a s . V o l u m e 157 d a sér ie " B i b l i o t e c a de l H o m b r e C o n ­

t e m p o r â n e o " . V e r s ã o c a s t e l h a n a d o o r i g i n a l n o r t e - a m e r i c a n o . Ed i to r i a l Pa idós ,

B u e n o s Ai re s , 1972.

T É C N I C A D E L P S I C O D I A G N O S T I C O D E R O R S C H A C H . B . K L O P F E R e D . K E L L Y . U m

v o l u m e (16 x 23 ) c o m 349 p á g i n a s . V e r s ã o c a s t e l h a n a d o o r i g i n a l n o r t e - a m e r i ­

c a n o . V o l u m e 6 d a sér ie " B i b l i o t e c a de P s i c o m e t r i a y P s i c o d i a g n o s t i c o " . Ed i to r i a l

Pa idós , B u e n o s Ai re s , 1972.

P S I C O L O G I A A P L I C A D A . J . M. B R O W N , F. K . B E R R I E N , D . L . R U S S E L L e W . D . W E L L S .

U m v o l u m e (16 x 23) c o m 604 p á g i n a s . V e r s ã o c a s t e l h a n a d o o r i g i n a l ing lês .

V o l u m e 2 d a série " B i b l i o t e c a de P s i c o l o g i a y S o c i o l o g i a A p l i c a d a s " . Ed i to r i a l

Pa idós , B u e n o s Ai re s , 1972.

P S I Q U I A T R I A Y A N T I P S I Q U I A T R I A . D . COOPER. U m v o l u m e (16 x 23) c o m 142 p á g i n a s . V e r s ã o c a s t e l h a n a d o o r i g i n a l ing lês . V o l u m e 45 d a sér ie " B i b l i o t e c a de Ps iqu ia t r ia , P s i c o p a t o l o g i a y P s i c o s o m a t i c a " . Ed i to r i a l Pa idós , B u e n o s Ai res , 1972.

A N A L I S I S D E L E S P I R I T U . B E R T R A N D R U S S E L L . U m v o l u m e (11 x 18 ) c o m 339 pá ­

g inas . V e r s ã o c a s t e l h a n a d o o r i g i n a l i ng lês . V o l u m e 14 d a sér ie " B i b l i o t e c a del

H o m b r e C o n t e m p o r â n e o " . Ed i to r i a l P a i d ó s , B u e n o s Ai res , 1972.

P S I C O D I A G N O S T I C O . H. R O R S C H A C H . U m v o l u m e (16 x 23 ) c o m 360 p á g i n a s . V e r ­

s ã o c a s t e l h a n a d o o r i g i n a l a l e m ã o . V o l u m e 2 d a sér ie " B i b l i o t e c a de P s i c o m e t r i a

y P s i c o d i a g n o s t i c o " . Ed i to r i a l Pa idós , B u e n o s Ai res , 1972.

M A N U A L I N T R O D U C T O R I O A L A T E C N I C A D E L R O R S C H A C H . B . K L O P F E R e H . H .

D A V I D S O N . U m v o l u m e (16 x 23 ) c o m 261 p á g i n a s . V e r s ã o c a s t e l h a n a d o o r i g i n a l

n o r t e - a m e r i c a n o . V o l u m e 24 d a sér ie " B i b l i o t e c a de P s i c o m e t r i a y P s i c o d i a g n o s ­

t i c o " . Ed i to r i a l P a i d ó s , B u e n o s Ai re s , 1972.

P R O P E D Ê U T I C A N E U R O L Ó G I C A B Á S I C A . W I L S O N L. S A N V I T O . U m v o l u m e e n c a d e r ­

n a d o ( 1 6 x 24 ) c o m 246 p á g i n a s e 81 i l u s t r ações . E d i ç ã o d o au tor , S ã o P a u l o ,

1972.

E X A M E N E U R O L Ó G I C O E V O L U T I V O D O P R É - E S C O L A R N O R M A L . A N T O N I O B.

L E F R È V R E . U m v o l u m e e n c a d e r n a d o (16 x 23 ) c o m 182 pág inas , 9 p r a n c h a s i lus­

t r a t i va s e 12 t abe la s . V o l u m e 5 d a sér ie " M o n o g r a f i a s M é d i c a s — Ped ia t r i a " ,

c o o r d e n a d a p e l o Prof . E d u a r d o M a r c o n d e s . S A R V I E R , E d i t o r a de L i v r o s M é d i c o s

Ltda . , S ã o P a u l o , 1972.