síndrome de prune belly associada a persistência do Úraco: um relato de caso
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Síndrome de Prune Belly
Associada a Persistência do Úraco:
Um Relato de CasoAutores: Natália de Andrade Castro*, Josiane Aparecida Duarte*,
Brunna Cintra de Azevedo*, Bárbara Castro Neves*, Luciana de Freitas V. Monte**, Daniel Bentes Zancanaro***.
*Acadêmicas do Curso de Medicina da Universidade Católica de Brasília.
**Docente do Curso de Medicina da Universidade Católica de Brasília e Pneumopediatra/HBDF. ***Nefropediatra/HBDF.
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 30 de setembro de 2014 Avaliador: Dr. Paulo R. Margotto
Faculdade de Medicina da Universidade Católica de Brasília
Relato de Caso
S.S.M., masculino, lactente com 45 dias de vida.• Internado desde o nascimento devido a malformação do trato
geniturinário, diagnosticada por ecografia do 1º trimestre de gestação:• Hidronefrose acentuada à direita;• Megaureter bilateral;• Oligoâmnio acentuado.
• No 1º dia de vida apresentou micção pela cicatriz umbilical e foi passado sonda vesical pelo úraco. Realizou ecografia renal com laudo apresentando diversas alterações renais morfológicas, confirmando os achados pré-natais.
Relato de Caso
• No 5º dia de vida realizou nefrostomia à direita. • No 9º dia evoluiu com descompensação hemodinâmica e foi
diagnosticado com sepse tardia. • Durante a internação na UTIN-HMIB apresentou distúrbios
hidroeletrolíticos, necessitando de reposição de sódio e bicarbonato. • Paciente veio transferido para o HBDF em ar ambiente, com
nefrostomia em rim direito e sonda vesical através do úraco.
Relato de Caso
Antecedentes obstétricos: • Parto cesáreo, a termo (39s + 3d), peso: 3,705 kg. Apgar: 8 e 9.
• O seguimento pré-natal foi realizado adequadamente e no primeiro trimestre foi diagnosticado anormalidades ecográficas do trato urinário.
• Mãe nega consanguinidade, intercorrências gestacionais, uso de teratógenos, álcool, tabaco e drogas ilícitas.
Relato de Caso
Exame Físico:• REG, taquipneico, hidratado, anictérico e acianótico, irritado. Afebril
ao toque, pulsos palpáveis. • Sem alteração à ausculta cardíaca e pulmonar. • Abdome volumoso, em batráquio e flácido. RHA+, movimentos
peristálticos visíveis na superfície abdominal, sem visceromegalias. • Genitália externa: testículos não palpáveis na bolsa escrotal.
Relato de Caso Exames de Imagem:• USG abd (20/06 HMIB): Megaureter bilateral; rim direito multicísitico
displásico e leve/moderada dilatação pielocalicial; rim esquerdo com sinais de nefropatia parenquimatosa.
• Uretrocistografia Miccional (25/07 - HMIB): Exame realizado através da sonda uracal. Bexiga de formato alongado, observando-se refluxo vesicoureteral grau IV à direita. Estudo miccional não realizado.
APRESENTOU:
OligodrâmnioHidroureteronefroseMicção pela cicatriz
umbilicalCriptorquidia bilateral
Abdome flácido, volumoso, batráquio
Taquipneia
EVOLUIU:
SepseInsuficiência Renal
Síndrome de Prune Belly
Síndrome de Prune Belly
•DefiniçãoA síndrome de Prune Belly
(ou Eagle-Barret, ou ‘barriga em ameixa seca’) é uma forma de uropatia fetal, caracterizada pela tríade:
TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrícia Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.
Síndrome de Prune Belly
Incidência é de cerca de 1/40.000 casos de nascidos vivos.
Etiologia desconhecida• Hipótese do mesoderma;• Hipótese de obstrução do trato geniturinário.
TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrícia Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401
Síndrome de Prune Belly
• Hidronefrose;• Megaureter;• Megabexiga;• Refluxo vesicoureteral;
• Hipoplasia Pulmonar;• Hipoplasia de próstata;• Infertilidade;• Malformações cardíacas;
Disfunções da Síndrome
TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrícia Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401
Disfunções da Síndrome
Síndrome de Prune Belly
Persistência do úraco:É uma ocorrência rara, sendo a mais incomum das malformações do
trato urinário nesta síndrome.
TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre and GARCIA, Patrícia Andréa Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.
Síndrome de Prune Belly
Diagnóstico: Clínico: tríade de Prune Belly
Imagem:• Ecografia abdominal: diagnóstico intraútero;• Cintilografia renal;• Uretrocistografia miccional.
GONÇALVES, Guilherme Sales; SOUZA, Gleim Dias de; SOUZA, Luciana Rodirgues Queiroz. Síndrome de Prune Belly: relato de caso. Revista de Medicina e
Saúde de Brasília, Brasília, v. 4, n. 2, p.125-132, abr. 2013.
Síndrome de Prune Belly
Tratamento e Prognóstico
• Cirurgias reconstrutivas do trato urinário;• Orquidopexia bilateral;• Abdominoplastia;• Prognóstico depende do grau de severidade deacometimento do trato urinário;• Insuficiência renal, insuficiência respiratória e infecções
de repetição são as principais causa de óbito.
TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre and GARCIA, Patrícia Andréa Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.
Considerações Finais
• Por se tratar de uma síndrome complexa e que pode ser diagnosticada ainda intra-útero, a síndrome de Prune Belly exige que os profissionais da saúde, sobretudo nas áreas de Obstetrícia, Neonatologia, Pediatria e Urologia, estejam aptos a identificar, diagnosticar e tratar, além de oferecer conforto e assistência integral à família e à criança portadora dessa condição.
Referências Bibliográficas
• TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre and GARCIA, Patrícia Andréa Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401. • GUERRERO, Albert Franz et al. Síndrome de Prune Belly: Presentación
de un caso y revisión de la literatura. Rev. Univ. Ind. Santander. Salud [online]. 2010, vol.42, n.1, pp. 78-85. • GONÇALVES, Guilherme Sales; SOUZA, Gleim Dias de; SOUZA, Luciana
Rodirgues Queiroz. Síndrome de Prune Belly: relato de caso. Revista de Medicina e Saúde de Brasília, Brasília, v. 4, n. 2, p.125-132, abr. 2013.
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto
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Síndrome de Prune Belly (ou Eagle-Barret): Tríade Ausência ou deficiência da musculatura abdominal O não desenvolvimento dos testículos Uma anormal expansão da bexiga e problemas no trato urinário
superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins
Síndrome de Prune BellyAutor(es): Fernanda Cardoso, Nancy Mendonça,Paulo R. Margotto
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