sÍndrome de dandy-walker e consideraÇÕes sobre o tratamento

SÍNDROME DE DANDY-WALKER E CONSIDERAÇÕES SOBRE O TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO: UMA REVISÃO DA LITERATURA

Adrielle Memória da SilvaDébora Vieira Magalhães CostaLianna Ramalho de Sena Rosa

Síndrome de Dandy Walker (SDW): malformações congênitas na fossa posterior do SNC;

Dilatação cística do quarto ventrículo, aplasia ou hipotrofia completa ou parcial do vermis cerebelar, alargamento da fossa posterior, atresia dos forames de Luschka e Magendie e hidrocefalia;

Khan et alii, 2009

Associados a outras malformações cerebrais;Ewald et alii (2006)

Etiologia heterogênea, destaca-se a ação de alguns agentes teratogênicos, infecções maternas, persistência de tecido embrionário e lesões vasculares;

Síndromes cromossômicas; Faria, 2009

INTRODUÇÃO

Incidência: 1- 25 a 35 mil nascidos e prevalência maior em mulheres, com a proporção de 3:1;

Pode ocorrer distúrbio do DNPM, coexistindo também déficit mental, irritabilidade, convulsões, vômitos, ataxia e nistagmo;

Briel et alii, 2007

Classificação: Malformação de Dandy-Walker clássica; Variante de Dandy-Walker; e Megacisterna Magna;

Khan et alii, 2009

INTRODUÇÃO

Segundo Faria (2009) não existe tratamento específico para a síndrome e sim para casos de comorbidades;

O artigo tem por objetivo caracterizar a Malformação de Dandy-Walker, além de ressaltar a importância da atuação fisioterapêutica em um portador da síndrome diante do quadro clínico característico da doença;

INTRODUÇÃO

Estudo bibliográfico nas bases de dados LILACS e MEDLINE, referente ao período de 2005 a maio de 2010;

Descritores: Síndrome - Dandy - Walker; Além de embasamento das possíveis técnicas

fisioterapêuticas que podem ser empregadas no tratamento da SDW;

Estes foram pesquisados em jornais, revistas, livros e dissertações de mestrado referentes ao tema, cobrindo o período de 2000 a 2010;

METODOLOGIA

401 ARTIGOS

380 da MEDLINE 21 da LILACS

RESULTADOS

391 ARTIGOS EXCLUÍDOS

206 destes foram publicados antes do

ano 2005.

97 encontravam-se repetidos entre os

demais ou não apresentavam uma

abordagem específica sobre a síndrome, sendo

esta apenas citada.

88 artigos não possuíam acesso

gratuito.

• Seleção conforme a apresentação do enfoque temático, período de publicação e disponibilidade de acesso a partir da leitura dos resumos;

Dentre os 10 artigos selecionados foi possível delinear 3 classes:

1. História, Conceito e Etiologia;2. Classificação, Manifestações Clínicas e

Anomalias Associadas;3. Diagnóstico, Prognóstico e Tratamento. Quanto ao tratamento somente foi

observado abordagem cirúrgica e medicamentosa;

Apenas dois deles citavam o tratamento Fisioterapêutico;

RESULTADOS

Em 1887, Sutton descreveu a hidrocefalia associada a cisto da fossa cerebral posterior e hipoplasia do vermis cerebelar.;

Em 1914, Dandy e Blackfan reconheceram esta tríade como entidade clínica, relacionada a atresia dos forames de Luschka e Magendie ;

Em 1954, Benda concluiu que representava uma anomalia complexa do desenvolvimento cerebelar e denominou-a de síndrome de Dandy-Walker;

Leite et alii, 2009

HISTÓRIA, CONCEITO E ETIOLOGIA

A SDW compromete especialmente o cerebelo e os espaços cheios de líquido cerebrospinal, especialmente o quarto ventrículo;

Faria, 2009

Fatores de risco Exposição do feto no primeiro trimestre gestacional;

As alterações genéticas das estruturas da fossa posterior foram mapeadas para o cromossomo 3q, sem localização certa do gene;

Ewald et alii, 2006

HISTÓRIA, CONCEITO E ETIOLOGIA

Leite et alii (2009) alterações no cromossomo 13q32.2-33.2 malformações do SNC;

Patogenia controversa; Falha no desenvolvimento dos forames de

Lushka e Magendie Bloqueio ou atresia desses forames de comunicação Abaulamento cístico do quarto ventrículo, associado à agenesia ou hipoplasia do vermis cerebelar;

Ewald et alii, 2006

HISTÓRIA, CONCEITO E ETIOLOGIA

A Malformação clássica de Dandy-Walker consiste na tríade clássica da síndrome;

Osorio et alii, 2006

A Variante de Dandy Walker é menos grave e mais comum que a clássica, onde o quarto ventrículo é menos dilatado e melhor formado, além de haver a existência de um vermis residual, podendo ter ou não alargamento da fossa posterior;

Khan et alii, 2009 A megacisterna magna é caracterizada por uma

cisterna magna proeminente, com integridade do quarto ventrículo e do cerebelo;

Langarica et al, 2005

CLASSIFICAÇÃO, MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E ANOMALIAS

ASSOCIADAS

Cardoso et alii (2007) as manifestações clínicas são variáveis;

Surgimento de forma aguda ou lenta; Início nos primeiros anos, com atraso

do DNPM e aumento do crânio; Evolução: HIC, com irritabilidade,

vômitos e convulsões, além de disfunção do cerebelo (incoordenação motora, ataxia, instabilidade de marcha e movimentos anormais dos olhos)

Faria (2009)

CLASSIFICAÇÃO, MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E ANOMALIAS

ASSOCIADAS

Ewald et alii (2006): alterações oculares (nistagmo, megalocórnea e microftalmo). Podendo ainda haver retardo mental e espasticidade (ao invés de hipotonia);

Margotto (2008) Sintomas de hidrocefalia com desenvolvimento intelectual controverso;

Segundo Leite et alii (2009) crises epilépticas sem relação etiológica direta com a SDW;

CLASSIFICAÇÃO, MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E ANOMALIAS

ASSOCIADAS

Cerca de 70% dos casos de Dandy-Walker se relacionam com anomalias congênitas ligadas ao SNC, como esquizencefalia, microcefalia,entre outras;

E 20 a 33% dos casos associam-se com outras não associadas ao SNC, como malformações orofaciais e palatinas, polidactilia e sindactilia, anomalias cardíacas e do trato urinário, catarata e melanoses neurocutâneas (Osorio et alii, 2006);

CLASSIFICAÇÃO, MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E ANOMALIAS

ASSOCIADAS

DIAGNÓSTICO, PROGNÓSTICO E TRATAMENTO

TC, RM; US (Leite et alii, 2009; Ewald et alii, 2006; Khan et alii, 2009);

FIGURA: Presença de CistoFONTE: Cohen, 2000

FIGURA: Aumento de líquido na região posteriorFONTE: Patel, 2002

Investigação de malformações associadas e acompanhamento criterioso dos RNs com suspeita de variante de Dandy-Walker ou com Cisterna Magna maior que 10 mm;

Margotto, 2008

De acordo com Khan et alii (2009), a mortalidade da SDW varia de 10 a 66%.

Risco de mortalidade pós-natal: associada a outras malformações, peso e idade gestacional;

DIAGNÓSTICO, PROGNÓSTICO E TRATAMENTO

Cardoso et alii (2007)prognóstico da Variante de Dandy Walker é reservado: depende do grau de acometimento do vermis cerebeloso;

Prognóstico semelhantes da SDW clássica com o da variante de Dandy-Walker;

Segundo Margotto (2008), não há dados disponíveis para se determinar o prognóstico da variante de Dandy-Walker e Mega Cisterna Magna;

Osorio et alii, 2006

DIAGNÓSTICO, PROGNÓSTICO E TRATAMENTO

Atendimento multiprofissional; Uso de anticonvulsivantes; O tratamento da hidrocefalia

deve ser sempre cirúrgico, através de uma derivação ventrículo-peritoneal;

E nos casos de hipotonia ou espasticidade, a conduta terapêutica cabe ao fisioterapeuta;

Ewald et alii, 2006

DIAGNÓSTICO, PROGNÓSTICO E TRATAMENTO

Maior qualidade de vida e inclusão social; Briel, 2007 - exercícios com a bola suíça

mobilizações globais, dissociações para inibir padrões anormais, movimentos repetitivos e posturas eretas, além de proporcionar também alongamentos e treino de equilíbrio;

Hipotonia causada pela hidrocefalia tapping Khan, 2009 e Flehmig, 2000

DISCUSSÃO

FIGURA 06: Bola Suíça

Faria (2009) - disfunções do cerebelo, manifestada por instabilidade na marcha, incoordenação motora e ataxia FNP

Kisner, 2005 Treino de transferências de peso e equilíbrio em

diferentes posturas e treino de marcha (ALMEIDA et al, 2009) ;

Biasoli, 2006: Hidroterapia; Nascimento, 2010 e Hudson, 2006: Equoterapia;

DISCUSSÃO

SDW é muito referida em artigos, porém não são muitos os estudos que se aprofundam nos conhecimentos teórico-práticos da mesma, provavelmente, devido esta possuir uma incidência rara e estar bastante associada a outras malformações cerebrais, sistêmicas e diferentes tipos de síndromes;

Por isso, a SDW ainda apresenta-se incerta e é bastante variável quanto a sua etiologia, apresentação clínica, prognóstico e tratamento;

CONCLUSÃO

Quanto à influência da fisioterapia na SDW, a literatura encontra-se escassa de estudos, sendo necessárias pesquisas que fundamentem um tratamento adequado para os portadores;

É fundamental a atuação multiprofissional para melhorar a qualidade de vida visando a inclusão social.

CONCLUSÃO

Almeida, Gabriel Peixoto Leão. et alii. Influência da fisioterapia no desenvolvimento neuropsicomotor de paciente com hidrocefalia. Revista Brasileira em Promoção da Saúde, v. 22, n. 3, p. 199-206. 2009. 

Biasoli, Maria Cristina. Hidroterapia: aplicabilidades clínicas. Revista Brasileira de Medicina, v. 63, n. 5, p. 225-237. 2006. 

Bobath, Karel. Uma base Neurofisiológica para o tratamento da Paralisia Cerebral. 2 ed. São Paulo: Manole, 1984. 

Briel, Alysson F. et alii. Atuação da fisioterapia na hipoplasia cerebelar. Revista de Biologia e Saúde da UNISEP e Biology & Health Journal, v. 1, n. 1, p. 72-76. 2007.

Cardoso, Juliana. et alii. Síndrome de Dandy-Walker em adulto simulando miastenia gravis. Arquivos de Neuropsiquiatria, v. 65, n. 1, p. 173-175. 2007. 

Ewald, Oscar. et alii. Alterações oculares em paciente pediátrico portador de malformações de Dandy-Walker: relato de caso. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, v. 69, n. 1, p. 97-99. 2006. 

Faria, Antonia Paula Marques. Síndrome de Dandy-Walker. Jornal da Apae de Campinas: Cidadania para todos, v. 19, n. 5, p. 06. 2009.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Flehmig, Inge. Texto e atlas do desenvolvimento normal e seus desvios no lactente: diagnóstico e tratamento precoce do nascimento até o 18º mês. São Paulo: Atheneu, 2000. 

Hudson, Rodrigo Vieira. Estudo comparativo entre hipoterapia e hidroterapia na função motora grossa de crianças com paralisia cerebral. Dissertação de Mestrado, Universidade de Mogi das Cruzes, São Paulo. 2009.

Khan, Richard Lester. et alii. Variante de Dandy Walker: relato de caso. Scientia Medica, Porto Alegre, v. 19, n. 4, p. 186-191. 2009. 

Kisner, Carolyn. et al. Exercícios terapêuticos: fundamentos e prática. 4 ed. Barueri: Manole, 2005.

Langarica, Myriam. et al. Psicosis asociada a megacisterna magna. Anales del Sistema Sanitario de Navarra, v. 28, n. 1, p. 119-121. 2005. 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Leite, Anderson Ferreira. et alii. Crises epilépticas convulsivas e malformação de Dandy-Walker no adulto: relato de caso. Revista de Medicina de Minas Gerais, v. 19, n. 4, p. 357-359. 2009. 

Lianza, Sergio. et alii. Diagnóstico e Tratamento da Espasticidade. Projeto Diretrizes: Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina, p. 01-12. 2001 

Margotto, Paulo Roberto. Principais malformações cerebrais no recém-nascido. p. 01-27. 2008. In: Margotto, Paulo Roberto. Assistência ao recém-nascido de risco. 2 ed. São Paulo: Anchieta, 2004.

Nascimento, Marcus Vinicius Marques. et alii. O valor da equoterapia voltada para o tratamento de criancas com paralisia cerebral quadriplégica. Jornal Brasileiro de Biomotricidade, v. 4, n. 1, p. 48-56. 2010 

Osorio, Andrea. et alii. Complejo de Dandy Walker, experiencia en el Centro de Referencia Perinatal Oriente. Revista Chilena de Ultrasonografia, v. 9, n. 4, p. 113-125. 2006.

Pereira, Adriana. et alii. Autismo associado à Síndrome de Dandy-Walker: relato de caso. Arquivos brasileiros de Psiquiatria, Neurologia e Medicina Legal, v. 99, n. 4, p. 21-23. 2005.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS