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- Pigmentações e Icterícia-

Pigmentações

Pigmento – Latim pigmentu – Cor para pintar

Denominação para substâncias que possuem cor própria

Possuem diversas origens, composições químicas e significados biológicos.

Células animais e vegetais – importantes funções (melanina, clorofila, citocromos)

Pigmentações

Pigmentação

Processos Fisiológicos

Processos Patológicos

Processo de formação e/ou acúmulo de pigmentos em certos locais do organismo.

Resultado de alterações bioquímicas pronunciadas com aumento ou diminuição de pigmentos.

Pigmentações

Pigmentos

Endógenos

Exógenos

Processo de formação e/ou acúmulo de pigmentos em certos locais do organismo.

Formados no exterior e por vias respiratória, digestiva ou parenteral se depositam em

diversos órgãos.

Pigmentações Endógenas

Hiperprodução e acúmulo de pigmentos sintetizados no próprio organismo.

Derivados da Hemoglobina ou Pigmentos Hemoglobínicos

- Pigmentos Biliares - Hematoidina – Lipídeos + Pigmentos – Focos Hemorrágicos - Hemossiderina – Pigmento Resultante da Hemoglobina que possui Ferro - Hematina – Derivado do Heme - Contendo Ferro - Pigmento Malárico – Hemozoína (Degradação da Hb por Plasmodium

spp. ) - Pigmento Esquistossômico – Tubo digestivo do Schistosoma a partir do

sangue do hospedeiro.

Melanina – Hiper ou Hipopigmentação Melânicas – Aumento melanócitos; Albinismo

Ácido Homogentísico – Pigmento escuro – Alcaptonúria (D. Genética – Pigmento em cartilagens e urina)

Lipofucsina – Lipocromo. Pigmento de desgaste, é um marcador biológico do envelhecimento celular. Com o avançar da idade a lipofucsina deposita-se especialmente nas células

Pigmentações Endógenas

Pigmentações Hemoglobínicas

Pigmentos Biliares

Bilirrubina – Produto da Degradação do Heme da Hb

- Elevação no RN pode causar lesão cerebral irreversível/morte (Kernicterus) - Avaliação auxilia no diagnóstico e acompanhamento de doenças hepáticas

hereditárias e adquiridas

Bilirrubina

• Formação • Transporte no Sangue • Captação e Transporte pelo Hepatócito • Conjugação • Excreção nos Canalículos Biliares

Bilirrubina

Destruição de Hemácias

(Hemocaterese)

Baço

Medula Óssea Fígado

1) Formação

Fração Heme

Fração Proteica (Globina)

Biliverdina Bilirrubina Bilirrubina Redutase

Livre

Bilirrubina

120 dias – Esgotamento das enzimas eritrocitárias

Ferro Retorna ao plasma e se liga à transferrina Globina É degradada em aminoácidos Protoporfirina IX É clivada em Biliverdina Bilirrubina (insolúvel)

Alteração na membrana - Retenção pelo Sistema Reticulo endotelial

Bilirrubina

2) Transporte

- Bilirrubina lançada como composto insolúvel no sangue (não-conjugada) - Circula associada à Albumina

3) Captação Pelo Hepatócito

- Hepatócitos captam a Bilirrubina do sangue para que seja conjugada ao Ácido Glicurônico (retículo endoplasmático liso)

- O complexo formado é solúvel e pode ser excretado

Bilirrubina

4) Excreção nos Canalículos Biliares

Bilirrubina Conjugada

Ductos Biliares Intra e Extra-

Hepáticos Duodeno

Microbiota Residente

Urobilinogênio Reabsorvido

Excreção Renal

Cor à Urina

Ação Redutora por Bactérias

Estercobilinogênio

Estercobilina Cor às Fezes

Icterícia

Sinal clínico da hiperbilirrubinemia, onde ocorre deposição na pele e mucosas e da maioria dos tecidos e órgãos. Várias causas/situações patológicas levam à icterícia:

- Aumento da Produção de Bilirrubina - Diminuição da Captação e Transporte Pelos Hepatócitos - Diminuição da Conjugação de Bilirrubina - Diminuição da excreção celular de Bilirrubina - Obstrução na eliminação canalicular intra e extra-hepática de Bilirrubina - Pigmento Esquistossômico

** Icterícia Neonatal Imediata – Comum, caráter benigno e transitório – Aumento no catabolismo do Heme; Taxas insuficientes de transporte e conjugação hepáticos e excreção biliar da Bilirrubina.

Icterícia

Icterícia

Hiperbilirrubinemia Indireta (não-conjugada)

Origem Pré-hepática - Icterícia fisiológica do recém-nascido

- Icterícia Hemolítica

- Síndrome de Crigler-Najjar – Deficiência na enzima conjugadora – Morte por

kernicterus no 1º ano de vida

- Síndrome de Gilbert – Diminuição na atividade da enzima

- Uso de Fármacos

Icterícia

Hiperbilirrubinemia Direta (conjugada)

Origem Hepática / Disfunção hepatocelular aguda ou crônica - Infecção (Hepatites)

- Inflamação

- Disfunções Metabólicas

• O que é calcificação patológica? Quais os seus tipos?

• Quais condições favorecem o surgimento de calcificações metastáticas? Como o paratormônio eleva a calcemia?

• Explique as causas que podem levar um adulto a ter o sinal de icterícia.