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Perfil Neuropsicológico I: Doença de Alzheimer e

Demência Frontotemporal

Perfil Neuropsicológico I: Doença de Alzheimer e

Demência Frontotemporal

Prof. Amer Cavalheiro Hamdan

DEPS - UFPR

Doença de Alzheimer

Representa cerca de 65% de todos os casos de demência

Incidência de 18% aos 85 anos de idade.

Presença do gene Apo E aumenta o risco de desenvolver a doença e a taxa de progressão uma vez desenvolvida.

Doença de Alzheimer

Parentes de primeiro grau de pacientes com a doença apresentam uma probabilidade quatro vezes maior de desenvolvê-la.

As características patológicas incluem aglomerados neurofibrilares e placas amilióides. Os aglomerados têm predileção pelo hipocampo e pelo córtex entorrinal.

Doença de Alzheimer

Diagnóstico da DA

O Diagnóstico continua em grande parte clínico. Os critérios incluem:

Déficits de memória predominantes (a memória remota tende a ser preservada)

Sintomas corticais proeminentes, em especial afasia, apraxia e agnosia

Distúrbios do planejamento, organização e seqüênciamento

Diagnóstico da DA

Deterioração gradual a partir do nível prévio de funcionamento

Exclusão de: Delírio Doença sistêmica (p. ex. hipotireodismo,

deficiência de vitamínica, infecção) Outros distúrbios primários do SNC: Doença

de Parkinson, AVC, tumor (embora possam coexistir)

Depressão, esquizofrenia ou outro distúrbio do eixo I (DSM-IV)

Tratamento farmacológico da DA

Inibidores de colinesterase

Há evidências de que a vitamina E também pode retardar a progressão da DA

Demência Frontotemporal

O início típico é na década dos 50 anos de idade, antes da maioria dos casos de Doença de Alzheimer

As características patológicas registram inclusões argirofílicas (corpúsculo de Pick), gliose astrocitária, microvascuolização (espongiose) e atrofia nos lobos frontal e temporal anterior

Demência Frontotemporal

Pelo menos três manifestações clínicas distintas foram descritas:

Variante frontal da DFT

Afasia progressiva não-fluente

Demência semântica

Variante frontal da DFT

Patologia desproporcional nos lobos frontais orbitomediais Alterações da personalidade e do comportamento dominam o

quadro É característico os pacientes não estarem cientes dos déficits Os pacientes mostram-se apáticos e desmotivados

Variante Frontal

Essa apatia e a falta de motivação podem manifestar-se por higiene precária, falta de habilidades sociais, comportamento desinibido e fala empobrecida

Outros pacientes podem exibir comportamentos estereotipados, como armazenar coisas, hábitos alimentares estranhos e fixação oral

Variante frontal da DFT

Afasia progressiva não-fluente

Atrofia peri-silviana dos lobos frontal e temporal e afasia não-fluente correspondente

A linguagem é marcada por agramatismo, parafasia fonêmica (“lobo” em vez de “bobo”) e anomia

Afasia semânticas estão ausentes

Afasia progressiva não-fluente

Os pacientes podem desenvolver personalidades e alterações comportamentais semelhantes às variante frontal da DFT, mas em geral isso ocorre mais tardiamente

Os pacientes também podem ficar disártricos ou mudos nos estágios finais da doença

Afasia semântica

Atrofia do lobo temporal anterior

Os déficits de linguagem são essencialmente opostos aos dos pacientes com afasia progressiva não-fluente

A linguagem é fluente, mas o conhecimento do significado das palavras é ausente

Afasia semântica

Parafasias semânticas (“livro” em vez de “história”) são comuns

Déficits de leitura e prosopagnosia (incapacidade de reconhecer rostos familiares) também são comuns

A memória está relativamente bem preservada

Os pacientes desenvolvem distúrbios da personalidade e do comportamento característicos da DFT nos estágios finais

Afasia semântica

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