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Médecine interne – Immunologie

Jérôme Hadjadj

Hadjadj_jerome@yahoo.fr

Speed révision

Syndrome de Gougerot-Sjogren

• Risque : lymphome B++

Sclérodermie Classification

LUPUS-SAPL • Définition SAPL, APL à rechercher++ pour tout lupus

• Pas de lupus sans AAN

• Grossesse++ (cf)

• Toujours dépister l’atteinte rénale (BU++) et connaître la classification OMS

• Hydroxychloroquine systématique pour tout lupus avec surveillance ophtalmo

• Elévation CRP : sérite ou infection ++

• ACC : le plus méchant, pas de surveillance du TCA sous héparine ++

• Contraception et vaccination

• Exposition solaire

• A la mode: dosage plaquénil/observance/éducation thérapeutique

Lupus/SAPL et grossesse

Costedoat-Chalumeau

Sarcoïdose • Attention nouveauté à la mode :

exposition/empoussièrage++, cytoponction échoguidée des ADP médiastinales

• Stades de classification : radio pulmonaire

• Histologie du moins au plus invasif

• Lofgren typique : pas d’histologie nécessaire

• Diagnostic d’élimination : éliminer autres granulomatoses++

• Ne traiter que si retentissement : fonction respiratoire ++

• Attention : déparasitage, pas de supplémentation vitamino-calcique systématique

• Le cœur++: ECG au minimum

Artérite à cellules géantes • Diagnostic simple : y penser devant syndrome

inflammatoire prolongé chez > 50 ans (mais éliminer les autres causes)

• Association avec PPR à rechercher ++

• BAT ne doit pas retarder++ le traitement, peut être normale ++

• Atteinte ophtalmo à rechercher ++(pensez à la diplopie)

• Risque cardio-vasculaire++ (Aspirine faible dose)

• Corticosensibilité forte est un argument diagnostique

• Complications corticothérapie sur terrain fragile++

• Nouveauté à la mode : PET-TDM

Quelques questions isolées

• Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) concernant

la cryoglobulinémie ?

A. la cryoglobulinémie de type 1 est composée d’immunoglobulines polyclonales

B. il existe un facteur rhumatoïde dans la cryoglobulinémie de type 2

C. la cryoglobulinémie peux être responsable d’une anémie hémolytique à anticorps froid

D. une cryoglobulinémie mixte peux être secondaire à une hépatite virale chronique

E. elle peut être responsable d’une atteinte rénale sans dépôts en immunofluorescence

Corrigé QI 1 : B, D

• Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) concernant

la cryoglobulinémie ?

A. la cryoglobulinémie de type 1 est composée d’immunoglobulines polyclonales

B. il existe un facteur rhumatoïde dans la cryoglobulinémie de type 2

C. la cryoglobulinémie peux être responsable d’une anémie hémolytique à anticorps froid

D. une cryoglobulinémie mixte peux être secondaire à une hépatite virale chronique

E. elle peut être responsable d’une atteinte rénale sans dépôts en immunofluorescence

D. Saadoun

• Quelle(s) est/sont la/les propositions exactes concernant la micro-angiopathie thrombotique?

A. elles donnent des anémie hémolytiques avec test de Coombs positif

B. le purpura thrombotique thrombocytopénique peut être secondaire à une diarrhée à E.Coli

C. elle nécessite la mise en place en urgence d’échanges plasmatiques

D. il existe dans cette pathologie un risque hémorragique important

E. le syndrome hémolytique et urémique atypique peut être secondaire à des anomalies de la voie du complément

Corrigé QI 2 : C, E

• Quelle(s) est/sont la/les propositions exactes concernant la micro-angiopathie thrombotique?

A. elles donnent des anémie hémolytiques avec test de Coombs positif

B. le purpura thrombotique thrombocytopénique peut être secondaire à une diarrhée à E.Coli

C. elle nécessite la mise en place en urgence d’échanges plasmatiques

D. il existe dans cette pathologie un risque hémorragique important

E. le syndrome hémolytique et urémique atypique peut être secondaire à des anomalies de la voie du complément

P. Coppo

• Parmi les propositions suivantes, laquelle/lesquelles est/sont vraie(s) concernant le syndrome mononucléosique?

A. la NFS met en évidence une neutropénie

B. le frottis retrouve des grands lymphocytes hyperbasophiles

C. il peut être secondaire à une primo-infection toxoplasmose

D. dans un contexte de primo-infection EBV, il peut exister une angine érythémato-pultacée

E. la présence d’IgG anti-EBNA signe une primo-infection EBV

Correction QI 3 : B, C, D

• Parmi les propositions suivantes, laquelle/lesquelles est/sont vraie(s) concernant le syndrome mononucléosique?

A. la NFS met en évidence une neutropénie

B. le frottis retrouve des grands lymphocytes hyperbasophiles

C. il peut être secondaire à une primo-infection toxoplasmose

D. dans un contexte de primo-infection EBV, il peut exister une angine érythémato-pultacée

E. la présence d’IgG anti-EBNA signe une primo-infection EBV

Primo-infections++ Frottis sanguin++ Attention diagnostic

différentiel : hémopathies++

• Un patient vous est adressé en consultation pour une hyperéosinophilie à 2500/mm3. Il n’a jamais quitté la France. Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s)?

A. il faut rechercher une prise médicamenteuse

B. il s’agit le plus souvent d’une atopie

C. le patient peut présenter un lymphome

D. il faut rechercher une ascaridiose

E. il existe un risque de cardiopathie

Corrigé QI 4 : A, C, E

• Un patient vous est adressé en consultation pour une hyperéosinophilie à 2500/mm3. Il n’a jamais quitté la France. Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s)?

A. il faut rechercher une prise médicamenteuse PMZ

B. il s’agit le plus souvent d’une atopie

C. le patient peut présenter un lymphome

D. il faut rechercher une ascaridiose

E. il existe un risque de cardiopathie

CEMI, MED-LINE

Hyperéosinophilie et parasitoses

Uniquement les helminthoses surtout en phase tissulaire (pas les protozoaires comme plasmodium, toxoplasma, amibes etc…).

En France métropolitaine : toxocarose, distomatose hépatique; trichinellose, anisakiase, hydatidose

Si voyage en zone tropicale : Bilharzioze, filariose, ascaridiose, ankylostomose, anguillulose

En absence d’étiologie évidente : proposer un déparasitage d’épreuve (Albendazole ++)

• Vous recevez en consultation un patient de 60 ans pour la découverte fortuite d’une splénomégalie associée à une thrombopénie à 40000/mm3. Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s)?

A. il faut réaliser un écho-doppler abdominal

B. il faut réaliser un phénotypage lymphocytaire

C. la présence d’une thrombopénie signe très probablement la présence d’une hémopathie

D. un diagnostic de myélome est très probable

E. il peut s’agir d’un syndrome myéloprolifératif

Correction QI 5 : A, B, E

• Vous recevez en consultation un patient de 60 ans pour la découverte fortuite d’une splénomégalie associée à une thrombopénie à 40000/mm3. Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s)?

A. il faut réaliser un écho-doppler abdominal

B. il faut réaliser un phénotypage lymphocytaire

C. la présence d’une thrombopénie signe très probablement la présence d’une hémopathie

D. un diagnostic de myélome est très probable

E. il peut s’agir d’un syndrome myéloprolifératif

• On vous demande votre avis d’interniste pour une fièvre prolongée inexpliquée chez un patient sans antécédent particulier. Quelle(s) est/sont la/les propositions exactes?

A. elle est définie par une fièvre>38 pendant plus de 2 semaines

B. il faut évoquer une origine tumorale en priorité

C. il faut rechercher une origine médicamenteuse

D. les hémocultures n’ont pas d’intérêt ici

E. Il faut réaliser un panoramique dentaire

Correction QI 6 : C, E

• On vous demande votre avis d’interniste pour une fièvre prolongée inexpliquée chez un patient sans antécédent particulier. Quelle(s) est/sont la/les propositions exactes?

A. elle est définie par une fièvre>38 pendant plus de 2 semaines

D. les hémocultures n’ont pas d’intérêt ici MZ

Fièvre prolongée

Définition : >38°à plusieurs reprises, >3 semaines, sans diagnostic après « investigations appropriées »

Examen clinique ++ Infectieuse ++ : Endocardites, tuberculose, VIH, ne

pas oublier dents et sinus! Néoplasies : hémopathies (lymphomes++) et cancers

solides (reins++) Inflammatoires : vascularites++, fièvre auto-

inflammatoires Autres : médicaments++, hyperthyroïdie, thromboses

profondes

Pas de traitement d’épreuve systématique++

• On vous demande votre avis sur ce scanner thoracique. Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s)?

A. elle est définie par une fièvre>38 pendant plus d semaines

D. les hémocultures n’ont pas d’intérêt ici

A. ce scanner est très évocateur de sarcoïdose

B. ce scanner est très évocateur de fibrose pulmonaire idiopathique

C. cette atteinte pulmonaire peut être secondaire à une connectivite

D. cette atteinte peut être secondaire à une insuffisance cardiaque

E. cette atteinte peut être d’origine néoplasique

Correction QI 7 : C, D, E

A. ce scanner est très évocateur de sarcoïdose

B. ce scanner est très évocateur de fibrose pulmonaire idiopathique

C. cette atteinte pulmonaire peut être secondaire à une connectivite

D. cette atteinte peut être secondaire à une insuffisance cardiaque PMZ

E. cette atteinte peut être d’origine néoplasique

Pneumopathies infiltrantes diffuses Patterns scannographiques :

- Micronodules (>3mm), nodules - Verre dépoli - Réticulations - Condensations - Kystes - Rayon de miel avec bronchectasies par traction

Eliminer infection++ (pneumocystose, légionellose…), insuffisance cardiaque gauche, pneumopathie médicamenteuse

Examen clinique++ (interrogatoire et signes extra-pulmonaires), biologie de base (VIH++), fibro avec LBA, biopsies très rares

Grands cadres étiologiques :

- Pneumopathie d’hypersensibilité

- Pneumoconiose - Tumeurs - Maladies inflammatoires - Histiocytose langerhansiennes

- Idiopathiques Retentissement respiratoire++

• Quel(s) examen(s) est/sont pertinent avant l’introduction d’un anti-TNFalfa chez une femme de 60 ans sans antécédent particulier?

A. frottis cervico-vaginal

B. BK crachats

C. scanner thoraco-abdomino-pelvien

D. sérologie VHB

E. quantiféron

Correction QI 8 : A, D, E

• Quel(s) examen(s) est/sont pertinent avant l’introduction d’un anti-TNFalfa chez une femme de 60 ans sans antécédent particulier?

A. frottis cervico-vaginal

B. BK crachats

C. scanner thoraco-abdomino-pelvien

D. sérologie VHB

E. quantiféron

Autres : Cancer>5 ans guéri Ok chez VIH si bon

contrôle immuno-viro

Vaccin vivant contre-indiqué (3 semaines avant)

Arrêt 2 à 4 semaines avant chirurgie et jusque cicatrisation complète

Contre indication si insuffisance cardiaque sévère ou maladie démyélinisante

• Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) concernant les anticorps antinucléaires?

A. il sont très spécifiques de maladies auto-immunes

B. le seuil de positivité est de 1/80

C. les anticorps anti-DNA natifs sont des anticorps antinucléaires

D. les anticorps anti- SSA ne sont retrouvés que dans le syndrome de Gougerot Sjogren

E. les anticorps antiphospholipides sont des anticorps antinucléaires

Correction QI 9 : C

• Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) concernant les anticorps antinucléaires?

A. il sont très spécifiques de maladies auto-immunes

B. le seuil de positivité est de 1/80

C. les anticorps anti-DNA natifs sont des anticorps antinucléaires

D. les anticorps anti- SSA ne sont retrouvés que dans le syndrome de Gougerot Sjogren

E. les anticorps antiphospholipides sont des anticorps antinucléaires

CEMI, MED-LINE

• Parmi les pathologies suivantes, laquelle/lesquelles peut/peuvent s’accompagner ou mimer une vascularite ?

A. la prise de cocaine

B. la prise d’AINS

C. l’endocardite infectieuse

D. les lymphomes

E. la tuberculose

Correction QI 10 : A, B, C, D, E

• Parmi les pathologies suivantes, laquelle/lesquelles peut/peuvent s’accompagner ou mimer une vascularite ?

A. la prise de cocaïne

B. la prise d’AINS PMZ

C. l’endocardite infectieuse

D. les lymphomes

E. la tuberculose

Toujours penser à une vascularite secondaire+++

Énoncé 1/6

• Vous recevez aux urgences une jeune femme de 25 ans pour épistaxis.

• Elle saignait du nez, par intermittence, depuis une semaine, quand le caractère abondant, intarissable, bilatéral, du dernier épisode l’a décidée à se présenter aux urgences.

Énoncé 1/6

• A l’interrogatoire, vous ne retrouvez pas d’antécédent traumatique nasal ou facial récent, pas de céphalées ni de troubles visuels, pas d’autre saignement

• Ses dernières règles, datant de 3 semaines, étaient d’abondance normale

• Elle n’a pas d’antécédent personnel notable en dehors de bronchites et de sinusites assez fréquentes, pas d’antécédent familial particulier

• Quelles sont les propositions vraies concernant la prise en charge de l’épistaxis ?

A. le caractère bilatéral est un signe majeur de gravité

B. la compression bidigitale est la toute première étape de la prise en charge

C. un méchage antérieur s’avérera nécessaire en cas de persistance de l’épistaxis

D. une antibiothérapie est indispensable en cas de méchage antérieur

E. en cas d’échec du tamponnement antérieur, il faut mettre en place une sonde double-ballonet

Correction QRM 1 : C, E 20 points

• Quelles sont les propositions vraies concernant la prise en charge de l’épistaxis ?

A. le caractère bilatéral est un signe majeur de gravité

B. la compression bidigitale est la toute première étape de la prise en charge

C. un méchage antérieur s’avérera nécessaire en cas de persistance de l’épistaxis

D. une antibiothérapie est indispensable en cas de méchage antérieur

E. en cas d’échec du tamponnement antérieur, il faut mettre en place une sonde double-ballonet

Énoncé 2/6

• A l’examen clinique : température = 37.2°C ; tension artérielle = 125/75mmHg ; fréquence cardiaque = 80/min ; saturation en O2 (en air ambiant) = 99%

• L’examen des narines est rendu difficile par le saignement

• Les examens cardio-pulmonaire, neurologique et abdominal sont sans particularité ; il n’y a pas d’hépato-spléno-adénomégalie

• L’examen cutané retrouve les lésions suivantes au niveau des jambes et du tronc.

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) vraie(s) concernant les lésions cutanées ?

A. l’aspect est évocateur d’un purpura thrombopénique

B. il existe des vibices

C. une lésion est nécrotique

D. ces lésions résultent d’une fragilité de la paroi capillaire

E. le tableau clinique est très évocateur d’une vascularite

Corrigé QRM 2 : A 10 points

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) vraie(s) concernant les lésions cutanées ?

A. l’aspect est évocateur d’un purpura thrombopénique

B. il existe des vibices

C. une lésion est nécrotique

D. ces lésions résultent d’une fragilité de la paroi capillaire

E. le tableau clinique est très évocateur d’une vascularite

Question bonus :

• Que manque t’il de fondamental à l’examen clinique?

Question bonus :

• Que manque t’il de fondamental à l’examen clinique?

LA RECHERCHE DE BULLES HEMORRAGIQUES +++

Énoncé 3/6

• Votre prise en charge du saignement est rapidement efficace.

• Vous recevez les premiers résultats du bilan prélevé en urgence : Hb = 13g/dl ; VGM = 90µ3 ; GB = 6.500/mm3; plaquettes = 19.000/mm3.

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s)?

A. il faut effectuer en urgence un contrôle sur tube citraté

B. la thrombopénie est grave car elle est inférieure à 30000/mm3

C. un diagnostic de thrombopénie constitutionnelle est possible à cet âge

D. un myélogramme est indispensable

E. l’association d’une monocytose modifierait votre conduite à tenir

Corrigé QRM 3 : C, E 20 points

A. il faut effectuer en urgence un contrôle sur tube citraté

B. la thrombopénie est grave car elle est inférieure à 30000/mm3

C. un diagnostic de thrombopénie constitutionnelle est possible à cet âge

D. un myélogramme est indispensable MZ

E. l’association d’une monocytose modifierait votre conduite à tenir

• Vous suspectez un purpura thrombopénique immunologique. Quel(s) examen(s) vous semble(nt) indispensable?

A. frottis sanguin

B. anticorps anti-plaquettes par technique MAIPA

C. électrophorèse des protéines sériques

D. temps de saignement

E. anticorps antinucléaires

Corrigé QRM 4 : A, C, E 30 points

• Vous suspectez un purpura thrombopénique immunologique. Quel(s) examen(s) vous semble(nt) indispensable?

A. frottis sanguin PMZ

B. anticorps anti-plaquettes par technique MAIPA

C. électrophorèse des protéines sériques

D. temps de saignement

E. anticorps antinucléaires

HAS 2009

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) vraie(s) concernant le purpura thrombopénique immunologique ?

A. il peut être secondaire à une infection HIV

B. si un myélogramme est réalisé il retrouve une moelle pauvre

C. si un myélogramme est réalisé il retrouve une dysmégaryopoièse

D. il peut être secondaire à un syndrome des antiphospholipides

E. il peut être secondaire à une prise médicamenteuse

Corrigé QRM 5 : A, D, E 20 points

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) vraie(s) concernant le purpura thrombopénique immunologique ?

A. il peut être secondaire à une infection HIV

B. si un myélogramme est réalisé il retrouve une moelle pauvre

C. si un myélogramme est réalisé il retrouve une dysmégaryopoièse

D. il peut être secondaire à un syndrome des antiphospholipides

E. il peut être secondaire à une prise médicamenteuse PMZ

HAS 2009, Godeau B.

• Votre examen clinique n’a rien retrouvé d’autre que le purpura pétéchial des membres inférieurs. Quelle est votre prise en charge thérapeutique?

A. corticothérapie 1mg/kg avec décroissance progressive sur 6 mois

B. corticothérapie 1mg/kg 3 semaines avec arrêt brutal

C. immunoglobulines polyvalentes par voie intraveineuse

D. immunoglobulines polyvalentes par voie sous-cutanée

E. transfusion de plaquettes

Correction QRM 6 : B 10 points

• Votre examen clinique n’a rien retrouvé d’autre que le purpura pétéchial des membres inférieurs. Quelle est votre prise en charge thérapeutique?

A. corticothérapie 1mg/kg avec décroissance progressive sur 6 mois

B. corticothérapie 1mg/kg 3 semaines avec arrêt brutal

C. immunoglobulines polyvalentes par voie intraveineuse

D. immunoglobulines polyvalentes par voie sous-cutanée

E. transfusion de plaquettes MZ

Énoncé 4/6

• Le traitement est mis en route depuis quelques heures quand vous êtes appelé en urgence par l’infirmière

• La patiente, bien consciente mais anxieuse, a d’abondantes rectorragies. Son pouls est de 120/min, sa tension artérielle de 70/40 mmHg ; la SpO2 (en air ambiant) est de 92% ; vous notez des marbrures au niveau des genoux

• Le toucher rectal ramène du sang rouge vif sans lésion palpable.

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant la prise en charge de cette hémorragie digestive?

A. réalisation immédiate d’une endoscopie digestive haute

B. corticothérapie intraveineuse

C. immunoglobulines polyvalentes intraveineuses

D. transfusion de plaquettes

E. transfusion de culots globulaires

Correction QRM 7 : B, C, D, E 30 points

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant la prise en charge de cette hémorragie digestive?

A. réalisation immédiate d’une endoscopie digestive haute MZ

B. corticothérapie intraveineuse

C. immunoglobulines polyvalentes intraveineuses PMZ

D. transfusion de plaquettes

E. transfusion de culots globulaires

Godeau B.

Énoncé 5/6

• L’évolution de cet épisode est finalement favorable.

• Vous la revoyez quatre semaines plus tard après l’arrêt définitif du traitement avec une thrombopénie persistante à 47000/mm3.

• L’examen clinique est normal.

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) ?

A. il s’agit d’un PTI chronique

B. il faut reprendre une corticothérapie de courte durée

C. il faut discuter une splénectomie

D. il faut prendre des précautions avant un geste chirurgical

E. une extraction dentaire est possible

Correction QRM 8 : D, E 20 points

A. il s’agit d’un PTI chronique

B. il faut reprendre une corticothérapie de courte durée

C. il faut discuter une splénectomie MZ

D. il faut prendre des précautions avant un geste chirurgical

E. une extraction dentaire est possible

Godeau B.

• La thrombopénie s’aggrave et vous souhaitez discuter un traitement par Rituximab. Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant cette molécule ?

A. il s’agit d’un anticorps monoclonal

B. il s’agit d’un récepteur soluble

C. il s’agit d’une molécule humaine

D. il est dirigé contre le CD19 des lymphocytes B

E. son mécanisme d’action principal est la cytotoxicité dépendante des anticorps

Corrigé QRM 9 : A, E 20 points

• La thrombopénie s’aggrave et vous souhaitez discuter un traitement par Rituximab. Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant cette molécule ?

A. il s’agit d’un anticorps monoclonal

B. il s’agit d’un récepteur soluble

C. il s’agit d’une molécule humaine

D. il est dirigé contre le CD19 des lymphocytes B

E. son mécanisme d’action principal est la cytotoxicité dépendante des anticorps

Énoncé 6/6

• L’évolution est finalement favorable sans avoir recours à un traitement supplémentaire.

• Vous la revoyez en consultation quelques semaines plus tard avec le bilan étiologique complet.

• Parmi les examens pratiqués, un résultat vous apparait anormal.

albumine 38 g/L α1-globulines = 4 g/L α2-globulines = 7 g/L β- globulines = 9 g/L γ- globulines = 3 g/L

QRM 10

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) vraie(s) ?

A. il s’agit d’une immunofixation sérique

B. cet examen est utilisé habituellement pour mettre en évidence une immunoglobuline monoclonale

C. on observe un pic d’allure monoclonal

D. il existe une hypogammaglobulinémie

E. il existe un syndrome inflammatoire biologique

Correction QRM 10 : D 10 points

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) vraie(s) ?

A. il s’agit d’une immunofixation sérique

B. cet examen est utilisé habituellement pour mettre en évidence une immunoglobuline monoclonale MZ

C. on observe un pic d’allure monoclonal

D. il existe une hypogammaglobulinémie

E. il existe un syndrome inflammatoire biologique

QRM 11

• Quel(s) est/sont le(s) diagnostic(s) compatible(s) avec le tableau clinico-biologique ?

A. déficit immunitaire commun variable

B. hémopathie lymphoïde de bas grade

C. lupus systémique

D. infection HIV

E. syndrome néphrotique

Correction QRM 11 : A, B 20 points

• Quel(s) est/sont le(s) diagnostic(s) compatible(s) avec le tableau clinico-biologique ?

A. déficit immunitaire commun variable

B. hémopathie lymphoïde de bas grade

C. lupus systémique

D. infection HIV

E. syndrome néphrotique

Attention fausse hypogammaglobulinémie : cryoglobulinémie

QRM 12

• Au terme de l’interrogatoire et de l’examen clinique, l’hypothèse diagnostique principale que vous retenez est le DICV. Quel(s) est/sont, en général, le(s) autre(s) déficit(s) immunitaire(s) primitif(s) pouvant rendre compte du même type d’infection que dans le DICV ?

A. déficit en sous classe d’IgG

B. déficit en IgA

C. agammaglobulinémie de Bruton

D. déficit en protéines du complément

E. granulomatose septique chronique

Corrigé QRM 12 : A, C, D 20 points

• Au terme de l’interrogatoire et de l’examen clinique, l’hypothèse diagnostique principale que vous retenez est le DICV. Quel(s) est/sont, en général, le(s) autre(s) déficit(s) immunitaire(s) primitif(s) pouvant rendre compte du même type d’infection que le DICV ?

A. déficit en sous classe d’IgG

B. déficit en IgA (1/700 dans population générale)

C. agammaglobulinémie de Bruton

D. déficit en protéines du complément (voie classique++)

E. granulomatose septique chronique

Suarez F., Revue du Prat, 2010

QRM 13 :

• Quel(s) est/sont parmi ce(s) examen(s) celui/ceux qui vous semble(nt) pertinent pour explorer cette suspicion de DICV?

A. dosage pondérale des immunoglobulines

B. phénotypage lymphocytaire complet

C. myélogramme

D. TDM thoracique

E. sérologies vaccinales

Correction QRM 13 : A, B, D, E 30 points

• Quel(s) est/sont parmi ce(s) examen(s) celui/ceux qui vous semble(nt) pertinent pour explorer cette suspicion de DICV?

A. dosage pondérale des immunoglobulines

B. phénotypage lymphocytaire complet

C. myélogramme (protéinurie +/- chaînes légères)

D. TDM thoracique

E. sérologies vaccinales

QRM 14

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) vraie(s) concernant le DICV ?

A. il est responsable d’un risque majeur d’infections à germes intracellulaires et mycobactéries

B. il peut se compliquer d’une granulomatose qui ressemble à la sarcoïdose

C. il peut se compliquer d’un lymphome

D. il se diagnostique généralement dans les premières années de vies

E. il peut se compliquer de pathologies auto-immunes comme la thyroïdite d’Hashimoto

Correction QRM 14 : B, C, E 30 points

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) vraie(s) concernant le DICV ?

A. il est responsable d’un risque majeur d’infections à germes intracellulaires et mycobactéries

B. il peut se compliquer d’une granulomatose qui ressemble à la sarcoïdose

C. il peut se compliquer d’un lymphome

D. il se diagnostique généralement dans les premières années de vies

E. il peut se compliquer de pathologies auto-immunes comme la thyroïdite d’Hashimoto

Fieschi C.

QRM 15

• Quelle(s) est/sont le(s) grande(s) mesure(s) thérapeutique(s) à envisager ?

A. substitution en immunoglobulines polyvalentes

B. vaccination anti-pneumocoque par Pneumo23

C. vaccination contre la varicelle si elle ne l’a pas eue dans l’enfance

D. vaccination contre la grippe

E. antibioprophylaxie par fluoroquinolones

Correction QRM 15 : A, D 20 points

• Quelle(s) est/sont le(s) grande(s) mesure(s) thérapeutique(s) à envisager ?

A. substitution en immunoglobulines polyvalentes

B. vaccination anti-pneumocoque par Pneumo23

C. vaccination contre la varicelle si elle ne l’a pas eue dans l’enfance MZ

D. vaccination contre la grippe

E. antibioprophylaxie par fluoroquinolones

Déficit immunitaire de l’adulte

Y penser devant certaines infections (à répétitions ou inhabituelles) ou des manifestations non infectieuses

Interrogatoire ++ (carnet de santé), arbre généalogique Quelques examens simples Toujours éliminer un déficit immunitaire secondaire

(médicaments++, phénotypage lymphocytaire, chaines légères, asplénisme)

Raisonner selon le phénotypage lymphocytaire T, B, NK Méningocoque : penser à une étude du complément

DICV est le plus fréquent chez l’adulte Prophylaxies et éducation du patient+++

Énoncé 1/8 • Vous recevez en consultation un patient de 42 ans pour

un problème d’origine cutanée apparu il y a quelques mois.

• Principaux antécédents : HTA traitée par cardensiel® (bisoprolol) et hyperium®(rilménidine), sinusites aigues à répétition pour lesquelles il doit bientôt voir un ORL, appendicectomie, tabagisme actif à 10 PA.

• Il est commercial dans une multinationale.

• Il vous consulte pour des symptômes très invalidants des deux mains survenant lors des temps de grand froid ou lorsqu’il se rend au rayon congélation du supermarché.

• Le symptôme est présent lorsqu’il arrive à votre consultation.

Image de Raynaud

Énoncé 1/8 • L’examen clinique retrouve : PA 130/70mmHg, pouls

65/min. Apyretique.

• Auscultation cardio-pulmonaire et des axes artériels sans anomalie.

• Pouls périphériques présents bilatéraux et symétriques.

• Reste de l’examen sans particularité.

A. l’image que vous observez permet d’affirmer qu’il s’agit d’une phénomène de Raynaud

B. le tableau clinique est évocateur d’un phénomène de Raynaud essentiel (ou maladie de Raynaud)

C. cette atteinte est obligatoirement associée à une maladie systémique

D. l’existence de troubles trophiques rendrait le diagnostic de maladie de Raynaud très peu probable

E. il existe dans l’observation des facteurs favorisant le phénomène de Raynaud

Correction QRM 1 : A, D, E 30 points

A. l’image que vous observez permet d’affirmer qu’il s’agit d’une phénomène de Raynaud

B. le tableau clinique est évocateur d’un phénomène de Raynaud essentiel (ou maladie de Raynaud)

C. cette atteinte est obligatoirement associée à une maladie systémique

D. l’existence de troubles trophiques rendrait le diagnostic de maladie de Raynaud très peu probable

E. il existe dans l’observation des facteurs favorisant le phénomène de Raynaud

Tableau Raynaud primaire vs secondaire

MOUTHON L. + Antécédents familiaux et signes cliniques associés

• Quel(s) examen(s) complémentaire(s) vous semble(nt) pertinent en 1ère intention ?

A. anticorps antinucléaires

B. ANCA

C. capillaroscopie

D. écho-doppler artériel des membre supérieurs

E. aucun

Correction QRM 2 : A, C 20 points

• Quel(s) examen(s) complémentaire(s) vous semble(nt) pertinent en 1ère intention ?

A. anticorps antinucléaires

B. ANCA

C. capillaroscopie

D. écho-doppler artériel des membre supérieurs (si unilatéral ou anomalie clinique)

E. aucun

Bilan étiologique Raynaud

• Absence de signe évoquant PR secondaire (interrogatoire et examen clinique) : aucun examen nécessaire

• Un élément atypique mais sans orientation clinique : AAN + capillaroscopie en 1ère intention

• Seconde intention et selon contexte clinique (signes évoquant PR secondaire) : NFS, type d’AAN, EPP, CRP, TSH, cryoglobulinémie, échodoppler artériel, radio des mains…

• Donnez le(s) élément(s) de votre prise en charge thérapeutique à la sortie de cette consultation.

A. il n’existe pas d’indication à l’introduction d’un traitement médicamenteux.

B. on peut introduire un inhibiteur calcique

C. il est nécessaire d’arrêter le traitement par Hyperium®

D. on peut mettre en place des perfusions régulières de vasodilatateur type Ilomédine

E. le sevrage du tabac est le seul conseil indispensable à donner au patient

Correction QRM 3 : B 10 points

• Donnez le(s) élément(s) de votre prise en charge thérapeutique à la sortie de cette consultation .

A. il n’existe pas d’indication à l’introduction d’un traitement médicamenteux.

B. on peut introduire un inhibiteur calcique

C. il est nécessaire d’arrêter le traitement par Hyperium®

D. on peut mettre en place des perfusions régulières de vasodilatateur type Ilomédine MZ

E. le sevrage du tabac est le seul conseil indispensable à donner au patient

Énoncé 2/8

• Vous le revoyez un mois plus tard en consultation.

• Les examens que vous aviez demandés sont négatifs.

• Il vous signale une fièvre à 38.5°C depuis une semaine associée à une asthénie et un amaigrissement de 2kg en 2 semaines.

• Il présente des arthralgies touchant les petites et les grosses articulations sans gonflement articulaire.

• Il vous signale enfin l’apparition de lésions cutanées il y a quelques jours.

Énoncé 2/8

• A l’examen clinique : PA 120/70mmHg, pouls 85/min, température 38.4°C, saturation 99% en air ambiant.

• Pas de signe de défaillance hémodynamique. Auscultation cardio-pulmonaire sans anomalie.

• Pas de synovite palpable ou d’épanchement articulaire

• Pas d’œdème des membres inférieurs mais vous remarquez ces lésions cutanées.

Purpura vasculaire

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant ces lésions cutanées ?

A. certaines lésions sont infiltrées

B. certaines lésions sont nécrotiques

C. il existe des lésions livédoides

D. ces lésions sont aggravées par le décubitus

E. il s’agit d’un purpura de Bateman

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant ces lésions cutanées ?

A. certaines lésions sont infiltrées

B. certaines lésions sont nécrotiques

C. il existe des lésions livédoides

D. ces lésions sont aggravées par le décubitus

E. il s’agit d’un purpura de Bateman

• Quel(s) diagnostic(s) devez-vous évoquer devant ce tableau clinique?

A. endocardite infectieuse

B. septicémie à méningocoque

C. septicémie à pneumocoque

D. une prise médicamenteuse

E. une artérite de Takayasu

Correction QRM 5 : A, B, C, D 30 points

• Quel(s) diagnostic(s) devez-vous évoquer devant ce tableau clinique?

A. endocardite infectieuse

B. septicémie à méningocoque PMZ

C. septicémie à pneumocoque

D. une prise médicamenteuse PMZ

E. une artérite de Takayasu

Énoncé 3/8 • Vous recevez les résultats des examens que vous avez

demandé.

• Bilan biologique : Hb 10.7 g/dl, leucocytes 9000/mm3, plaquettes 550000/mm3, créatinine 270µmol/l, Na+ 137mmol/l, K+ 4.9mmol/l, CRP 80mg/l, Hémostase normale.

• Hémocultures en cours.

• BU: GR+++, prot+++, GB-, Nitrite-.

• Électrocardiogramme normal.

• Échographie rénale : pas de dilatation des cavités pyélocalicielles, reins de tailles normaux

• Quel(s) examen(s) complémentaire(s) vous semble(nt) pertinent ?

A. biopsie cutanée

B. ECBU

C. ANCA

D. ponction biopsie rénale

E. cryoglobulinémie

Correction QRM 6 : A, B, C, D, E 30 points

• Quel(s) examen(s) complémentaire(s) vous semble(nt) pertinent ?

A. biopsie cutanée

B. ECBU

C. ANCA PMZ

D. ponction biopsie rénale

E. cryoglobulinémie

Classification GNRP

Énoncé 4/8

• Devant un doute sur une lésion à la radiographie de thorax, vous avez réalisé un scanner thoracique que voici :

• En dehors de cette observation, quel(s) diagnostic(s) est/sont classiquement compatible(s) avec cet aspect radiologique ?

A. tuberculose pulmonaire

B. carcinome pulmonaire

C. pneumocystose

D. sarcoïdose

E. abcès à staphylocoque

Correction QRM 7 : A, B, E 20 points

• En dehors de cette observation, quel(s) diagnostic(s) est/sont classiquement compatible(s) avec cet aspect radiologique ?

A. tuberculose pulmonaire PMZ

B. carcinome pulmonaire

C. pneumocystose

D. sarcoïdose

E. abcès à staphylocoque

Autres : Aspergillose invasive, autres abcès (SNAK), cryptococcose +/- infarctus pulmonaire

• Quel(s) diagnostic(s) proposez-vous pour intégrer l’ensemble du tableau ?

A. granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener)

B. granulomatose éosinophilique avec polyangéite (maladie de Churg et Strauss)

C. vascularite cryoglobulinémique de type 2

D. purpura rhumatoide

E. vascularite avec anticorps anti-membrane basal glomérulaire (maladie de Goodpasture)

Correction QRM 8 : A 20 points

• Quel(s) diagnostique(s) proposez-vous pour intégrer l’ensemble du tableau ?

A. granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener)

B. granulomatose éosinophilique avec polyangéite (maladie de Churg et Strauss)

C. vascularite cryoglobulinémique de type 2

D. purpura rhumatoide

E. vascularite avec anticorps anti-membrane basal glomérulaire (maladie de Goodpasture)

Classification des vascularites et tableaux cliniques

• Vous retenez comme hypothèse principale une

granulomatose avec polyangéite. Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant les ANCA?

A. ils sont dirigés contre les polynucléaires éosinophiles

B. ils font partie des anticorps antinucléaires

C. ils s’agit le plus souvent dirigés contre la protéinase 3 dans cette pathologie

D. Il s’agit le plus souvent de type c-ANCA dans cette pathologie

E. il ne sont retrouvés que dans les vascularites associées aux ANCA

Correction QRM 9 : C, D 10 points

• Vous retenez comme hypothèse principale une

granulomatose avec polyangéite. Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant les ANCA?

A. ils sont dirigés contre les polynucléaires éosinophiles

B. ils font partie des anticorps antinucléaires

C. ils s’agit le plus souvent dirigés contre la protéinase 3 dans cette pathologie

D. Il s’agit le plus souvent de type c-ANCA dans cette pathologie

E. il ne sont retrouvés que dans les vascularites associées aux ANCA

Les ANCA • Dirigés contre les cytoplasme des polynucléaires neutrophiles

• Caractérisés en immunofluorescence indirecte :

– Cytoplasmique : c-ANCA, dirigés contre protéinase 3

– Périnucléaire : p-ANCA, dirigés contre myéloperoxydase

• GPA (Wegener) : C-ANCA anti-PR3

• MPA : P-ANCA anti-MPO

• GEPA (Churg et Strauss) : pas d’ANCA ou p-ANCA anti-MPO

• Attention+++ :

ANCA présent dans maladies infectieuses

(endocardite++, tuberculose), MICI, CSP

QRM 10

• Les ANCA sont positifs de type anti-PR3. Vous avez réalisé une ponction biopsie rénale. Quel(s) résultat(s) vous attendez-vous à retrouver?

A. nécrose des capillaires

B. épaississement de la membrane basale glomérulaire

C. croissants extra-capillaires

D. granulome épithélioide et giganto-cellulaire

E. dépôts d’immunoglobulines et de complément

Corrigé QRM 10 : A, C, D 30 points

• Les ANCA sont positifs de type anti-PR3. Vous avez réalisé une ponction biopsie rénale. Quel(s) résultat(s) vous attendez-vous à retrouver?

A. nécrose des capillaires

B. épaississement de la membrane basale glomérulaire

C. croissants extra-capillaires PMZ

D. granulome épithélioide et giganto-cellulaire

E. dépôts d’immunoglobulines et de complément

Histologie vascularite à ANCA

Énoncé 5/8 • La biopsie rénale a mis en évidence une

glomérulonéphrite extra-capillaire.

• Votre prise en charge thérapeutique a consisté en des échanges plasmatiques, des bolus de solumédrol, et un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide par voie intra-veineuse.

• Il est actuellement à 30mg/jour de prednisone et a reçu sa 4ème perfusion de cyclophosphamide il y a 8 jours.

Énoncé 5/8 • Vous le voyez en urgence en consultation car il

présente depuis 24 heures une fièvre à 38,8°C bien tolérée.

• Votre interrogatoire ne retrouve pas de point d’appel.

• Examen clinique : PA 130/80mmHg, FC 100/min, saturation 99% en air ambiant. Pas de marbrures. Auscultation cardio-pulmonaire normale. Reste de l’examen sans particularité.

• BU négative.

QRM 11

• Quel(s) examen(s) vous paraisse(nt) indispensable(s) en urgence ?

A. hémocultures

B. NFSplaquettes

C. TDM thoraco-abdomino-pelvien

D. PCR CMV

E. aucun

• Quel(s) examen(s) vous paraisse(nt) indispensable(s) en urgence ?

A. hémocultures (comparatives++ si KT)

B. NFSplaquettes PMZ

C. TDM thoraco-abdomino-pelvien

D. PCR CMV

E. aucun MZ

Énoncé 6/8 • Vous avez réalisé une radiographie de thorax qui ne

retrouve pas d’anomalie.

• La NFS retrouve : Hb 13, 2 g/dl, VGM 85fl, leucocytes 1400/mm3, PNN 350/mm3, lymphocytes 500/mm3, plaquettes 180000/mm 3

QRM 12

• Quelle est votre prise en charge thérapeutique ?

A. traitement ambulatoire

B. facteur de croissance leucocytaire

C. antibiothérapie par Pipéracilline-Tazobactam IV

D. antibiothérapie par amoxicilline-acide clavulanique per os

E. antibiothérapie par ciprofloxacine per os

Correction QRM 12 : A, D, E 30 points

• Quelle est votre prise en charge thérapeutique ?

A. traitement ambulatoire

B. facteur de croissance leucocytaire

C. antibiothérapie par Pipéracilline-Tazobactam IV

D. antibiothérapie par amoxicilline-acide clavulanique per os

E. antibiothérapie par ciprofloxacine per os

Énoncé 7/8 • L’évolution de cet épisode a finalement été rapidement

favorable.

• Vous revoyez le patient en consultation quelques semaines plus tard. Le patient est en rémission et le traitement par cyclophosphamide a été relayé par un traitement immunosuppresseur per os par azathioprine (Imurel®). Il est par ailleurs actuellement à 20mg/j de prednisone.

• Il doit partir au Brésil pendant une quinzaine de jours pour la signature d’un « gros contrat ». Il vous explique que le vaccin contre la fièvre jaune est obligatoire (raison pour laquelle il se présente à votre consultation) et vous demande les conseils que vous avez à lui donner pour son voyage.

QRM 13

• Quel(s) est/sont le(s) conseil(s) à donner au patient ?

A. ne pas déconseiller le voyage, il n’existe pas de contre indication

B. vaccination contre la fièvre jaune possible

C. vaccination contre la fièvre typhoïde possible

D. vaccination contre l’hépatite A possible

E. vaccination contre la grippe à faire

Correction QRM 13 : C, D, E 20 points

• Quel(s) est/sont le(s) conseil(s) à donner au patient ?

A. ne pas déconseiller le voyage, il n’existe pas de contre indication

B. vaccination contre la fièvre jaune possible MZ

C. vaccination contre la fièvre typhoïde possible

D. vaccination contre l’hépatite A possible

E. vaccination contre la grippe à faire PMZ

PAS DE VACCINS VIVANTS++++

Énoncé 8/8

• Vous le revoyez en urgence quelques mois plus tard pour une dyspnée aigue.

• Devant une rémission prolongée, la corticothérapie a été arrêtée récemment et il poursuit le traitement immunosuppresseur par azathioprine.

• Il présente une toux avec expectorations claires depuis quelques jours associée à une dyspnée d’aggravation rapide.

• Examen clinique : PA 140/80mmHg, FC 110/min, saturation 95% sous 1L d’oxygène. Température 38,5°C. L’auscultation pulmonaire retrouve des crépitants bilatéraux.

Énoncé 8/8

• Devant une radiographie de thorax anormale, vous avez fait réaliser le TDM thoracique suivant :

QRM 14

• Quel(s) est/sont le(s) diagnostic(s) à évoquer en priorité devant ce tableau clinico-radiologique ?

A. rechute de granulomatose avec polyangéite

B. pneumocystose

C. œdème aigu pulmonaire

D. légionellose

E. pneumopathie allergique à l’azathioprine

Correction QRM 14 : A, B, D 30 points

• Quel(s) est/sont le(s) diagnostic(s) à évoquer en priorité devant ce tableau clinico-radiologique ?

A. rechute de granulomatose avec polyangéite

B. pneumocystose PMZ

C. œdème aigu pulmonaire

D. légionellose

E. pneumopathie allergique à l’azathioprine

QRM 15

• Quels examens vous semblent pertinent à réaliser en urgence pour orienter le diagnostic?

A. dosage des ANCA

B. antigénurie légionelle

C. fibroscopie bronchique avec lavage bronchiolo-alvéolaire

D. protéinurie

E. sérologie légionelle

Correction QRM 15 : B, C, D 20 points

• Quels examens vous semblent pertinent à réaliser en urgence pour orienter le diagnostic?

A. dosage des ANCA

B. antigénurie légionelle

C. fibroscopie bronchique avec lavage bronchiolo-alvéolaire

D. protéinurie PMZ

E. sérologie légionnelle

Énoncé 1/7

• Un patient de 72 ans est hospitalisé du fait d’une altération de l’état général depuis plusieurs semaines, et de l’apparition progressive d’oedèmes des membres inférieurs bilatéraux, mous, indolores, prenant le godet et déclives. Ils sont accompagnés d’une prise de poids de 10kg.

• Le patient n’a pas d’antécédent particulier. Il ne prend pas de traitement en dehors du furosémide depuis 8 jours, prescrit par son médecin traitant du fait des oedèmes.

• Examen clinique : PA = 100/65mmHg, FC = 110/min. Saturation 98% en AA. Pas de douleur. Auscultation cardio-pulmonaire sans anomalie. Abdomen indolore.

• Quel(s) est/sont le(s) mécanisme(s) qui peut/peuvent expliquer ces oedèmes des membres inférieurs ?

A. augmentation de la perméabilité vasculaire

B. diminution de la pression hydrostatique

C. diminution de la pression oncotique

D. diminution de la résorption lymphatique

E. augmentation de la stase veineuse

Correction QRM 1 : C 10 points

• Quel(s) est/sont le(s) mécanisme(s) qui peut/peuvent expliquer ces oedèmes des membres inférieurs ?

A. augmentation de la perméabilité vasculaire

B. diminution de la pression hydrostatique

C. diminution de la pression oncotique

D. diminution de la résorption lymphatique

E. augmentation de la stase veineuse

• Quel(s) examen(s) vous semble(nt) pertinent en 1ère intention pour explorer ces œdèmes ?

A. écho-doppler des membres inférieurs

B. troponine

C. albuminémie

D. protéinurie

E. bilan hépatique complet

Correction QRM 2 : C, D, E 20 points

• Quel(s) examen(s) vous semble(nt) pertinent en 1ère intention pour explorer ces œdèmes ?

A. écho-doppler des membres inférieurs

B. troponine

C. albuminémie PMZ

D. protéinurie

E. bilan hépatique complet

• Vous avez réalisé les examens complémentaires suivants :

- hémoglobine : 10 g/dl, VGM 88 fl, leucocytes 3800/mm3, plaquettes 110000/mm3 ?

- Na 129mmol/L, K 3,7mmol/L, HCO3- 24mmol/L, Ca 1,82mmol/L, phosphorémie 1,96 mmol/L, protéines, 60g/L, albumine 25 g/L, créatininémie 220µmol/L. Glycémie normale. CRP 22 mg/l

Enoncé 2/8

- Dans les urines: Protéinurie à 2,5g/L, créatinurie 6,9mmol/L, Hématies 1000/ml, leucocytes 1 000/ml.

- L'échographie rénale montre 2 reins de 14 cm de grand axe sans dilatation des voies excrétrices.

Enoncé 2/8

• Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) concernant le bilan biologique ?

A. il existe une hyponatrémie hypertonique

B. l’hypocalcémie est probablement secondaire à l’insuffisance rénale

C. l’hypocalcémie est probablement secondaire à une dénutrition profonde

D. on peut affirmer qu’il existe un syndrome néphrotique impur

E. la protéinurie est très probablement exclusivement glomérulaire

Correction QRM 3: D 10 points

• Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) concernant le bilan biologique ?

A. il existe une hyponatrémie hypertonique

B. l’hypocalcémie est probablement secondaire à l’insuffisance rénale

C. l’hypocalcémie est probablement secondaire à une dénutrition profonde

D. on peut affirmer qu’il existe un syndrome néphrotique impur

E. la protéinurie est très probablement exclusivement glomérulaire

• En dehors de cette observation, quelle(s) est/sont le(s) diagnostic(s) compatible(s) avec ce syndrome néphrologique ?

A. diabète

B. néphroangiosclérose

C. glomérulonéphrite extra-membraneuse

D. néphropathie à dépôts d’IgA

E. syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes

• En dehors de cette observation, quelle(s) est/sont le(s) diagnostic(s) compatible(s) avec ce syndrome néphrologique ?

A. diabète

B. néphroangiosclérose

C. glomérulonéphrite extra-membraneuse

D. néphropathie à dépôts d’IgA

E. syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes

TABLEAU DU CUEN SUR LES NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES

Avec Sans

• Vous avez décidé de réaliser une ponction biopsie rénale qui se déroule sans complication notable.

• Celle-ci ne montre pas de prolifération cellulaire glomérulaire ou interstitielle, mais des dépôts intra-glomérulaires, intra-tubulaires, et intra-artériels positifs pour le rouge Congo.

Enoncé 3/8

• Quel(s) est/sont le(s) diagnostic(s) compatible(s) avec le résultat de la biopsie rénale ?

A. amylose AL

B. amylose AA

C. maladie de dépôt de chaînes légères (maladie de Randall)

D. amylose héréditaire

E. syndrome de Fanconi

Corrigé QRM 5 : A, B, D 20 points

• Quel(s) est/sont le(s) diagnostic(s) compatible(s) avec le résultat de la biopsie rénale ?

A. amylose AL

B. amylose AA

C. maladie de dépôt de chaînes légères (maladie de Randall)

D. amylose héréditaire

E. syndrome de Fanconi

• Comment pouvez-vous identifier la nature du dépôt présent sur les biopsies ?

A. immunohistochimie

B. marquage par anticorps anti-chaînes légères d’immunoglobuline

C. marquage par anticorps anti-SAA

D. marquage par anticorps anti-composant P

E. spectrométrie de masse

Correction QRM 6 : A, B, C, E 30 points

• Comment pouvez-vous identifier la nature du dépôt présent sur les biopsies ?

A. immunohistochimie

B. marquage par anticorps anti-chaînes légères d’immunoglobuline PMZ

C. marquage par anticorps anti-SAA

D. marquage par anticorps anti-composant P

E. spectrométrie de masse

AMYLOSE AL : MO et IF

• Grâce à vos analyses complémentaires sur la biopsie rénale, un diagnostic d’amylose AL est porté.

• Vous avez par ailleurs réalisé l’ECG suivant :

Enoncé 4/8

• Quelle(s) est/sont l’/les anomalie(s) présente(s) sur cet ECG ?

A. il existe un microvoltage

B. il existe des troubles de la repolarisation diffus

C. il existe un aspect de pseudo-infarctus en précordial

D. il existe une hypertrophie ventriculaire gauche

E. Il existe un trouble de conduction auriculo-ventriculaire

• Quelle(s) est/sont l’/les anomalie(s) présente(s) sur cet ECG ?

A. il existe un microvoltage

B. il existe des troubles de la repolarisation diffus

C. il existe un aspect de pseudo-infarctus en précordial

D. il existe une hypertrophie ventriculaire gauche

E. Il existe un trouble de conduction auriculo-ventriculaire (à rechercher++)

QRM 8 :

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant l’atteinte cardiaque de l’amylose ?

A. il s’agit d’une cardiopathie dilatée

B. l’échographie cardiaque retrouve une hypertrophie du septum interventriculaire

C. la fonction cardiaque cardiaque est altérée précocément

D. l’IRM cardiaque est un bon examen pour dépister l’atteinte cardiaque

E. Il n’existe pas de marqueurs biologiques d’intérêt

Correction QRM 8 : B, D 30 points

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant l’atteinte cardiaque de l’amylose ?

A. il s’agit d’une cardiopathie dilatée

B. l’échographie cardiaque retrouve une hypertrophie du septum interventriculaire

C. la fonction cardiaque cardiaque est altérée précocément

D. l’IRM cardiaque est un bon examen pour dépister l’atteinte cardiaque

E. Il n’existe pas de marqueurs biologiques d’intérêt

• Quelle(s) autre(s) atteinte(s) classique(s) de l’amylose AL devez-vous rechercher chez ce patient?

A. une entéropathie avec diarrhée chronique

B. atteinte neurologique centrale démyélénisante

C. neuropathie périphérique axonale

D. une hépatite cytolytique

E. un trouble de l’hémostase primaire

• Quelle(s) autre(s) atteinte(s) classique(s) de l’amylose AL devez-vous rechercher chez ce patient?

A. une entéropathie avec diarrhée chronique

B. atteinte neurologique centrale démyélénisante

C. neuropathie périphérique axonale

D. une hépatite cytolytique

E. un trouble de l’hémostase primaire

QRM 10

• Ces atteintes ne sont pas présentes. Quel(s) examen(s) vous semble(nt) pertinent pour le bilan étiologique de cette amylose AL?

A. une immunofixation sérique

B. un dosage pondéral des immunoglobulines

C. un dosage des chaînes légères sériques

D. une immunofixation des protéines urinaires

E. une recherche de cryoglobulinémie

Correction QRM 10 : A, C, D 30 points

• Ces atteintes ne sont pas présentes. Quel(s) examen(s) vous semble(nt) pertinent pour le bilan étiologique de cette amylose AL?

A. une immunofixation sérique

B. un dosage pondéral des immunoglobulines

C. un dosage des chaînes légères sériques

D. une immunofixation des protéines urinaires PMZ

E. une recherche de cryoglobulinémie

Amylose cardiaque

MONDOR TABLEAU COEUR

• Parmi les examens réalisés, voici le résultat de l’électrophorèse des protéines sériques (en haut) et urinaires (en bas) :

Enoncé 5/8

albumine 25 g/L α1-globulines = 3,5 g/L α2-globulines = 7,8 g/L β- globulines = 10 g/L γ- globulines = 2,7 g/L

albumine 15% α1 = 0,5% α2= 0,5%

β= 1% γ= 83%

QRM 11

• Quel(s) est/sont alors le(s) diagnostic(s) compatible(s) ?

A. myélome non sécrétant

B. myélome IgG lambda

C. myélome à chaînes légères lambda

D. maladie de Waldenström

E. leucémie lymphoïde chronique

• Quel(s) est/sont alors le(s) diagnostic(s) compatible(s) ?

A. myélome non sécrétant

B. myélome IgG lambda

C. myélome à chaînes légères lambda

D. maladie de Waldenström

E. leucémie lymphoïde chronique

• Après réalisation d’un myélogramme et réception des différents résultats, vous confirmez le diagnostic de myélome à chaînes légères lambda.

• Vous débutez un traitement spécifique associant Bortezomib (Velcade®), cyclophosphamide (Endoxan®), et dexaméthasone.

• Peu de temps après le début du traitement, le patient vient vous voir pour une éruption cutanée douloureuse apparue il y a 4 jours.

Enoncé 6/8

QRM 12

A. il s’agit d’un zona de dermatome T8

B. un traitement antiviral n’a aucun intérêt à ce moment de l’éruption

C. il faut introduire un traitement par aciclovir à forte dose

D. il existe un risque de complication locale

E. il existe un risque d’atteinte viscérale

Correction QRM 12 : D, E 30 points

A. il s’agit d’un zona de dermatome T8

B. un traitement antiviral n’a aucun intérêt à ce moment de l’éruption MZ

C. il faut introduire un traitement par aciclovir à forte dose MZ

D. il existe un risque de complication locale

E. il existe un risque d’atteinte viscérale

TRAITEMENT ZONA

• Immunocompétent : toujours per os 7 jours, si

– Ophtalmique (céphalique) pour tout âge et quelque soit début de l’éruption

– Toute autre localisation : >50 ans ET <72 heures

• Immunodéprimé : on traite toujours, IV 7 à 10 jours.

• Attention complications chez ID et adaptation rénale ++

• L’évolution est finalement favorable après un traitement par aciclovir par voie intraveineuse.

• Vous le revoyez plusieurs semaines après pour des fourmillements invalidants le réveillant la nuit, touchant les deux jambes jusqu’aux genoux associés à une perte de la sensibilité des membres inférieurs, notamment lorsqu’elle prend sa douche.

Enoncé 7/8

• L’examen clinique retrouve des troubles de la sensibilité superficielle et profonde atteignant les deux jambes de façon symétrique, ainsi que des réflexes abolis uniquement aux membres inférieurs. Il n’existe pas de signe de Babinski.

Enoncé 7/8

QRM 13 :

• Quelle(s) hypothèse(s) diagnostique(s) évoquez-vous devant cette description clinique?

A. une complication médicamenteuse

B. une évolution de la maladie

C. une compression médullaire

D. une neuropathie diabétique post corticoïdes

E. une méningoradiculite

• Quelle(s) hypothèse(s) diagnostique(s) évoquez-vous devant cette description clinique?

A. une complication médicamenteuse MZ

B. une évolution de la maladie

C. une compression médullaire MZ

D. une neuropathie diabétique post corticoïdes

E. une méningoradiculite

• Les différentes explorations réalisées vous conduisent à modifier votre prise en charge thérapeutique et à proposer au patient d’autres lignes de traitement présentant plusieurs effets indésirables.

• Il vous explique qu’il est fatigué, qu’il n’a plus d’appétit, et qu’il ne supporte plus de venir à l’hôpital.

• Il ne souhaite plus poursuivre de traitement et préfère qu’on le laisse finir ses jours tranquillement.

Enoncé 8/8

QRM 14 :

• Quel(s) cadre(s) légal/légaux encadre(nt) votre prise en charge ?

A. le code de déontologie

B. la loi Kouchner du 4 mars 2002

C. la loi Léonetti

D. les lois de bioéthiques de 2011

E. le serment d'Hippocrate

• Quel(s) cadre(s) légal/légaux encadre(nt) votre prise en charge ?

A. le code de déontologie

B. la loi Kouchner du 4 mars 2002

C. la loi Léonetti PMZ

D. les lois de bioéthiques de 2011

E. le serment d'Hippocrate

QRM 15

• Quel(s) est/sont le(s) grand(s) axe(s) de votre conduite à tenir ?

A. vous pouvez dès à présent prendre la décision d’arrêter les soins

B. il faut proposer un avis psychiatrique

C. il faut proposer l’intervention d’un second médecin

D. des soins palliatifs peuvent être mis en place

E. vous contactez la personne la confiance

• Quel(s) est/sont le(s) grand(s) principe(s) de votre conduite à tenir ?

A. vous pouvez dès à présent prendre la décision d’arrêter les soins MZ

B. il faut proposer un avis psychiatrique

C. il faut proposer l’intervention d’un second médecin

D. des soins palliatifs peuvent être mis en place PMZ

E. vous contactez la personne la confiance

GRANDS PRINCIPES DE LA LOI LEONETTI

• Principe d’autonomie : le malade a le droit de refuser tout soin, y compris vital, hors urgence

• Lutte contre l’obstination déraisonnable : directives anticipées (3 ans) >> personne de confiance si patient dans l’incapacité

• La demande doit être réitérée par le patient (=hors urgence)

• Contrat de temps, avis psychiatrique et 2e avis médical

• Décision collégiale ++

• La responsabilité et la décision incombe uniquement au médecin

• Justification de la décision dans le dossier médical ++

• Mise en place de soins palliatifs

• Principe du double effet : titration morphinique en fonction de la douleur

Enoncé 1/6 • Vous recevez dans votre service de médecine après

son passage aux urgences un homme de 43 ans, pour une altération de l’état général.

• Ce patient d’origine syrienne est arrivé en France il y a environ 8 mois en situation irrégulière pour travailler, et vit actuellement dans un foyer en situation précaire.

• Il n’a pas d’antécédent particulier.

• Il vous explique dans un français difficile, qui présente depuis plusieurs mois une asthénie intense et un amaigrissement d’environ 9kg en 6 mois (poids de base 68kg) malgré un appétit conservé.

• Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) ?

A. le patient présente un état de nutrition

B. cet amaigrissement n’est pas grave et ne nécessite pas d ’explorations pour le moment

C. cet amaigrissement peut être expliqué par les conditions sociales du patient

D. la conservation de l’appétit oriente toujours vers une cause endocrinienne

E. la présence d’une diarrhée signerait une origine digestive

A. le patient présente un état de nutrition

B. cet amaigrissement n’est pas grave et ne nécessite pas d ’explorations pour le moment MZ

C. cet amaigrissement peut être expliqué par les conditions sociales du patient

D. la conservation de l’appétit oriente toujours vers une cause endocrinienne (entéropathies)

E. la présence d’une diarrhée signerait une origine digestive (hyperthyroïdie, CMT…)

Enoncé 2/6 • Le patient décrit également une dyspnée inhabituelle

à la marche, quelques épisodes de diarrhée.

• Examen clinique : taille 176cm, poids 59kg, PA = 110/70mmHg, pouls 95/min, saturation 98% en air ambiant. Patient cachectique, pâleur cutanéo-muqueuse.

• L’examen abdominal est normal, il n’existe pas d’adénopathies périphériques, le toucher est rectal est normal.

• Le reste de l’examen est sans particularité

• Quel(s) examen(s) vous semble(nt) pertinent en 1ère intention pour explorer cet amaigrissement ?

A. NFSpl

B. glycémie à jeun

C. TSH

D. sérologie HIV

E. endoscopies digestives

Correction QRM 2 : A, B, C, D 10 points

• Quels examens vous semblent pertinent en 1ère intention pour explorer cet amaigrissement ?

A. NFSpl PMZ

B. glycémie à jeun

C. TSH

D. sérologie HIV PMZ

E. endoscopies digestives

Bilan de 1ère intention d’un amaigrissement

Interrogatoire et examen clinique (avec TR et recherche de syndrome tumoral)

Biologie standard (avec bilan hépatique, CRP) Endocrino : glycémie, TSH +/- recherche d’insuffisance

surrénale Bilan nutritionnel (albumine, ferritine, vitamines) BU, recherche de sang dans les selles Sérologie VIH Radio de thorax/échographie abdominale ou TDM

thoraco-abdomino-pelvien

Énoncé 3/6 • Voici les résultats d’une partie de votre bilan biologique:

• NFS : hémoglobine 8.2 g/dl, VGM 85 µ3, Hte 30%, plaquettes 630000/mm3, GB 5800/mm3

• Frottis sanguin : présence de deux populations érythrocytaires microcytaire et macrocytaire sans dysérythropoièse

• Hémostase : fibrinogène 3g/dl, TP 35% TCA 30/30, facteur 5 75%, Facteur 10 36%,

• Ionogramme sanguin : Na+ 138mmol/L, K+ 3.3 mmol/L, CO2t 30 mmol/L, créatinine 80µmol/L, albuminémie 28 g/l, CRP<7mg/L, glycémie normale

• Calcémie 1.7 mmol/L, phosphorémie 0.7 mmol/L

• Phosphatases alcalines 62UI/L (N < 35), gamma-GT 30 UI/L (N < 40 UI/L), ASAT 20 UI/l, ALAT 26 UI

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant le bilan biologique?

A. il faut rechercher une ostéomalacie

B. il faut rechercher une hypoparathyroidie

C. il faut effectuer un dosage de vitamine B12 et de folates

D. on évoque une hémophilie acquise

E. un diagnostic de carence martiale est très probable

Correction QRM 3 : A, C, E 30 points

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant le bilan biologique?

A. il faut rechercher une ostéomalacie

B. il faut rechercher une hypoparathyroïdie

C. il faut effectuer un dosage de vitamine B12 et de folates

D. on évoque une hémophilie acquise

E. un diagnostic de carence martiale est très probable

• A la vue des résultats complets du bilan biologique, vous évoquez une malabsorption digestive. Quel(s) examen(s) vous semble(nt) pertinent à réaliser?

A. examen parasitologique des selles

B. dosage des anticorps anti-transglutaminases d’isotype IgA

C. dosage des anticorps anti-gliadine d’isotype IgA

D. dosage pondéral des immunoglobulines

E. dosage de l’alfa1antitrypsine

Correction QRM 4 : A, B, D, E 30 points

• A la vue des résultats complets du bilan biologique, vous évoquez une malabsorption digestive. Quel(s) examen(s) vous semble(nt) pertinent à réaliser?

A. examen parasitologique des selles PMZ

B. dosage des anticorps anti-transglutaminases d’isotype IgA

C. dosage des anticorps anti-gliadine d’isotype IgA

D. dosage pondéral des immunoglobulines

E. dosage de l’alfa1antitrypsine

• La recherche d’anticorps anti-transglutaminase de type IgA est positive à un taux significatif, vous faisant évoquer le diagnostic de maladie cœliaque. Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s)?

A. la FOGD n’est pas nécessaire comme les anticorps sont positifs

B. une FOGD avec biopsies antrales et fundiques doit être réalisée

C. une FOGD avec biopsies duodénales doit être réalisée

D. si la FOGD est réalisée, celle si peut être macroscopiquement normale

E. une coloscopie peut permettre le diagnostic de maladie coeliaque

Correction QRM 5 : C, D 20 points

• La recherche d’anticorps anti-transglutaminase de type IgA est positive à un taux significatif, vous faisant évoquer le diagnostic de maladie cœliaque. Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s)?

A. la FOGD n’est pas nécessaire comme les anticorps sont positifs MZ

B. une FOGD avec biopsies antrales et fundiques doit être réalisée

C. une FOGD avec biopsies duodénales doit être réalisée

D. si la FOGD est réalisée, celle si peut être macroscopiquement normale

E. une coloscopie peut permettre le diagnostic de maladie coeliaque

• Vous décidez de réaliser une FOGD. Quelle(s) est/sont, parmi ces propositions, le(s) résultat(s) anatomopathologique(s) qui concorderai(ent) avec le diagnostic?

A. présence de granulome

B. abcès dans les cryptes

C. infiltration lymphocytaire intra-épithéliale

D. hyperplasie villositaire

E. infiltration d’éosinophiles

• Vous décidez de réaliser une FOGD. Quelle(s) est/sont, parmi ces propositions, le(s) résultat(s) anatomopathologique(s) qui concorderai(ent) avec le diagnostic?

A. présence de granulome

B. abcès dans les cryptes

C. infiltration lymphocytaire intra-épithéliale

D. hyperplasie villositaire

E. infiltration d’éosinophiles

Pr Cellier, HEGP

Enoncé 4/6 • Vous revoyez le patient en consultation avec les

résultats des biopsies qui vous permettent de confirmer votre diagnostic.

• Le patient vous montre des lésions cutanées très prurigineuses apparues il y a quelques jours sur les genoux et les coudes.

• Quel(s) est/sont le(s) diagnostic(s) dermatologique(s) que vous devez évoquer dans ce contexte ?

A. dermatite atopique

B. gale

C. pemphigus

D. varicelle

E. dermatite herpétiforme

Correction QRM 7 : B, E 20 points

• Quel(s) est/sont le(s) diagnostic(s) dermatologique(s) que vous devez évoquer dans ce contexte ?

A. dermatite atopique

B. gale PMZ

C. pemphigus

D. varicelle

E. dermatite herpétiforme (présence d’une maladie coeliaque dans 20% des cas)

• Quelle(s) mesure(s) thérapeutique(s) mettez vous en place?

A. régime d’exclusion du gluten jusqu’à normalisation histologique

B. régime sans blé, sans seigle, sans orge

C. surveillance des anticorps antitransglutaminase de type IgA à 6 mois

D. surveillance endoscopique tous les 6 mois

E. supplémentation des carences

Correction QRM 8: B, C, E 30 points

• Quelle(s) mesure(s) thérapeutique(s) mettez vous en place?

A. régime d’exclusion du gluten jusqu’à normalisation histologique MZ A VIE ++++

B. régime sans blé, sans seigle, sans orge (avoine OK)

C. surveillance des anticorps antitransglutaminase de type IgA à 6 mois

D. surveillance endoscopique tous les 6 mois

E. supplémentation des carences PMZ

EDUCATION THERAPEUTIQUE/ASSOCIATION DE MALADIES++

Diagnostic de maladie coeliaque

1) Anticorps positifs 2) Histologie compatible 3) Amélioration clinique et histologique après RSG 4) HLA DQ2/DQ8 : VPN 99%

Surveillance

1) Clinique : courbe de poids++ 2) Biologique 3) Immunologique 4) Histologique à 1 an

• Quelles sont les propositions exactes concernant la prise en charge sociale du patient?

A. la maladie cœliaque est une affection longue durée

B. il peut bénéficier immédiatement de la CMU complémentaire

C. il peut bénéficier immédiatement de l’aide médicale d’état

D. il pourrait bénéficier secondairement de la CMU complémentaire

E. il ne peut bénéficier d’aucune prise en charge

Correction QRM 9 : A, C, D 20 points

• Quelles sont les propositions exactes concernant la prise en charge sociale du patient?

A. la maladie cœliaque est une affection longue durée

B. il peut bénéficier immédiatement de la CMU complémentaire

C. il peut bénéficier immédiatement de l’aide médicale d’état

D. il pourrait bénéficier secondairement de la CMU complémentaire

E. il ne peut bénéficier d’aucune prise en charge MZ

QRM 10

• Vous mettez en évidence secondairement sur le bilan biologique une TSH très augmentée. Quelles sont les propositions exactes ?

A. il s’agit probablement d’une maladie de Basedow associée

B. il est nécessaire de compléter par un dosage de T4L

C. il faut réaliser une scintigraphie thyroïdienne

D. il faut rechercher des anticorps anti thyropéroxydase

E. il faut rechercher des anticorps anti récepteur de la TSH

Correction QRM 10 : B, D 20 points

• Vous mettez en évidence secondairement sur le bilan biologique une TSH très augmentée. Quelles sont les propositions exactes ?

A. il s’agit probablement d’une maladie de Basedow associée

B. il est nécessaire de compléter par un dosage de T4L

C. il faut réaliser une scintigraphie thyroïdienne

D. il faut rechercher des anticorps anti thyropéroxydase

E. il faut rechercher des anticorps anti récepteur de la TSH

Pr Cellier, HEGP

QRM 11

• Quel(s) autre(s) examen(s) est-il indispensable de réaliser ?

A. TDM abdominal

B. échographie cardiaque

C. IRM cérébrale

D. ostéodensitométrie

E. épreuves fonctionnelles respiratoires

Correction QRM 11 : D 10 points

• Quel(s) autre(s) examen(s) est-il indispensable de réaliser ?

A. TDM abdominal

B. échographie cardiaque

C. IRM cérébrale

D. ostéodensitométrie

E. épreuves fonctionnelles respiratoires

Enoncé 5/6 • Voici les résultats de l’ostéodensitométrie :

QRM 12

A. il existe une ostéopénie

B. il existe une ostéoporose

C. il faut supplémenter en vitamine D

D. il faut introduite un traitement par biphosphonate

E. il faudra recontrôler l’ostéodensitométrie

Correction QRM 12: B, C, E 30 points

A. il existe une ostéopénie

B. il existe une ostéoporose

C. il faut supplémenter en vitamine D PMZ

D. il faut introduite un traitement par biphosphonate MZ

E. il faudra recontrôler l’ostéodensitométrie

50% d’ostéopénie dans la MC, avec risque fracturaire

Enoncé 6/6

• Malheureusement le patient est perdu de vue. • Vous ne le revoyez que deux ans plus tard. Il vous

explique dans un meilleur français qu’il n’a pas suivi le traitement car il se sentait beaucoup mieux.

• Vous le revoyez pour une altération de l’état général avec un amaigrissement d’environ 7 kg, des douleurs abdominales intenses et des rectorragies.

• Le patient apyrétique, l’examen abdominal est douloureux dans son ensemble. Il n’existe pas d’hépato-splénomégalie ou d’adénopathie périphérique.

QRM 13

• Quel(s) diagnostic(s) vous semble(nt) compatible avec le tableau clinique ?

A. rechute de la maladie coeliaque

B. lymphome du grêle

C. adénocarcinome du grêle

D. sprue réfractaire

E. évolution vers une maladie de Crohn

• Quel(s) diagnostic(s) vous semble(nt) compatible avec le tableau clinique ?

A. rechute de la maladie coeliaque

B. lymphome du grêle PMZ

C. adénocarcinome du grêle

D. sprue réfractaire

E. évolution vers une maladie de Crohn

QRM 14

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant le lymphome compliquant la maladie coeliaque ?

A. il s’agit le plus souvent d’un lymphome B de type MALT

B. il peut être responsable d’un syndrome occlusif

C. son apparition peut être prévenue par le régime sans gluten

D. il existe fréquemment un syndrome tumoral périphérique

E. il n’est pas nécessaire de réaliser de biopsie pour le confirmer

Correction QRM 14 : B, C 20 points

• Quelle(s) est/sont le(s) proposition(s) exacte(s) concernant le lymphome compliquant la maladie coeliaque ?

A. il s’agit le plus souvent d’un lymphome B de type MALT

B. il peut être responsable d’un syndrome occlusif

C. son apparition peut être prévenue par le régime sans gluten PMZ

D. il existe fréquemment un syndrome tumoral périphérique

E. il n’est pas nécessaire de réaliser de biopsie pour le confirmer MZ

QRM 15

• Le patient vous questionne sur le risque de survenue de la maladie chez sa fille de 17 ans. Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) ?

A. il n’existe plus de risque de maladie coeliaque chez sa fille si elle est asymptomatique

B. la maladie coeliaque répond à une hérédité mendélienne régie par le chromosome 6 porteur de l’HLA DQ2

C. elle présente un risque augmenté de diabète de type 1

D. il faut réaliser un dépistage de la maladie par une fibroscopie gastro-duodénale avec biopsie

E. vous devez voir sa fille en consultation

Corrigé QRM 15 : C, E 20 points

• Le patient vous questionne sur le risque de survenue de la maladie chez sa fille de 17 ans. Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) ?

A. il n’existe plus de risque de maladie coeliaque chez sa fille si elle est asymptomatique MZ

B. la maladie coeliaque répond à une hérédité mendélienne régie par le chromosome 6 porteur de l’HLA DQ2 MZ

C. elle présente un risque augmenté de diabète de type 1

D. il faut réaliser un dépistage de la maladie par une fibroscopie gastro-duodénale avec biopsie

E. vous devez voir sa fille en consultation

Maladie coeliaque

Présentations cliniques atypiques Manifestations auto-immunes Ostéoporose Complications : - sprue réfractaire - lymphome T - adénocarcinome Modalités diagnostiques Education thérapeutique et prise en charge

sociale

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