hipertermia m.anest

HIPERTERMIA MALIGNA: CAOS ENERGETICO CELULAR

OMAR EDUARDO PERDOMO CASTILLORESIDENTE ANESTESIOLOGIA Y REANIMACIONUNIVERSIDAD EL BOSQUE

HIPERTERMIA MALIGNA : DEFINICION

Desorden metabólico del músculo esquelético, caracterizado por una alteración severa de la regulación del calcio intracelular y que termina en una depleción energética celular potencialmente letal.

ASPECTOS EPIDEMIOLOGICOS

• Incidencia de Hipertermia maligna( datos de NorteAmerica y Europa )

1: 15.000 anestesias en pediátricos.

1:50.000 a 1: 150.000 en adultos

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ASPECTOS EPIDEMIOLOGICOSSe calcula un caso fulminante de

hipertermia Maligna por cada 62.000 anestesias.

La mortalidad reportada antes del dantrolene es de 70%, con el advenimiento del dantrolene se redujo a 5%.

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ASPECTOS HISTORICOSEntre 1915 y 1925 se reportaron Tres muertes en una familia, bajo Anestesia.

1929: Ombrédanne describió un Síndrome con hipertermia y palidez inducidas

por la anestesia en pacientes pediátricos.

1960: Denborough y Lovell, describieron un paciente con historia de 10 familiares fallecidos bajo anestesia.

Miller: Miller's Anesthesia, 6th ed., Copyright © 2005 Elsevier

ASPECTOS HISTORICOS

• Isaacs y Bartlow describieron casos de hipertermia maligna relacionados con niveles altos de creatin cinasa.

•Britt y Kalow , estudiaron in vitro el comportamiento contractil del músculo, y describieron la respuesta hipercontractil en pacientes susceptibles a HM, a la cafeína.

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ASPECTOS HITORICOS•George Locher y Beberly Britt,

establecieron el síndrome de hipertermia, con asociación familiar, como una enfermedad osteomuscular caracterizada por la pérdida central de la regulación de la temperatura. Contractura, y niveles elevados de creatin cinasa.

Se iniciaron estudios en porcinos y en humanos. Se estableció la asociación con el

gen de del receptor de rianodina RYR 1,

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PARADOJAS Y COTROVERSIASLos anestésicos no siempre producen

hipertermia maligna en pacientes con susceptibilidad establecida.

Los anestésicos considerados seguros pueden desencadenar episodios de hipertermia maligna.

La mayoría de pacientes susceptibles parecen tener estructura y función musculoesquelética normales.

¿ EN DONDE ESTA EL PROBLEMA?

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIAUmbrales de Calcio:

Hipermetabolismo:0,6 – 0,7 mmol/L

Contractura:0,75 – 1 mmol/L

FISIOPATOLOGIA

RIANODINA: RECEPTOR1948: RogersRyania speciosa vahl.Alcaloide vegetal tóxico

Isoformas del receptor:

RYR 1ESQUELETIC

O

RYR 2CARDIACA

RYR 3ENCEFALICA

19 q 13.11 q 42, 1- q

4315 q 14 – q

15Miller: Miller's Anesthesia, 6th ed., Copyright © 2005

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ASPECTOS GENETICOS DE LA MUTACIONTrastorno autosómico dominante.

Existen alrededor de 40 mutaciones descritas en el gen.

En familiares de primer grado de consanguinidad la probabilidad de transmisión de la mutación es del 50%.

La susceptibilidad es variable por la variabilidad de la penetrancia genética.

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MUTACIONES DEL RECEPTOR DE RIANODINA

SECUENCIA FISIOPATOLOGICAALTERACION DE LA CINETICA DE SINCRONIZACION DEL RC.

DE RIANODINA CON EL CANAL DE CALCIO VOLTAJE DEPENDIENTE.

Disbalance entre la salida y la recaptación de calcio

Aumento de la actividad de calcio ATP asas: Incremento de la demanda de ATP, Aumento de l

VO2 3- 4 veces.

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SECUENCIA FISIOPATOLOGICA

Incremento del metabolismo aerobio

Metabolismo anaerobioHipertermia

Se rompe el equilibrio de membranaDesequilibrio electrolíticoAumento de la producción de CO2Disminución del pH

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UNA EXPLICACION ALTERNAReceptor de serotonina

5HT

En modelos animales se evocó cuadro de hipertermia maligna con la exposición a agonistas serotoninérgicos.

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SISTEMA MUSCULO ESQUELETICO – HIPERTERMIA MALIGNA

•En la mayoría de casos no existen defectos histológicos detectados.

•Algunos patrones inespecíficos encontrados:

Núcleos centrales.Núcleos InternosFibras DianaFibrillas supercontraidas

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MIOCARDIO – HIPERTERMIA MALIGNA

•Taquicardia•Arritmias cardiacas• Isquemia•Paro cardiaco súbito

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SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

HIPOTERMIA

ACIDOSIS

HIPERKALEMIAHIPOXIA

HIPOOSMOLARIDAD

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SISTEMA NERVIOSO CENTRALComa ArreflexiaPupilas dilatadas y fijasGran depresión de la

actividad eléctrica cerebral.

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SISTEMA NERVIOSO SIMPATICOGran descarga catecolamínica.

Concentraciones de epinefrina1 ng/ ml 30 ng / dl

Los bloqueadores beta mejoran las respuesta metabólica, pero no mejoran la sobrevida.

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OTRAS ALTERACIONES

•Disfunción pulmonar: Edema pulmonar

• Insuficiencia renal: Mioglobinuria

•Alteración de la coagulación: CID ( coagulación intravascular diseminada.

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TRISMUS- ESPASMO MASETEROHipertonía espástica del

músculo masetero, y de los músculos pterigoides ; asociado a debilidad flaccida de lo músculos de las extremidades.

• Espectro:

Tensión leve temporal.Mandibula de acero

Susceptibilidad del 50% para hipertermia maligna.

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DESENCADENAMIENTO ANESTESICO DE LA HIPERTERMIA MALIGNA

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PRINCIPALES DESENCADENANTES

Anestésicos inhalados: Halotano, isofluorano, enfluorano, en menor severidad desfluorane y

sevofluorane.

Succinilcolina

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ESPECTRO DE RESPUESTAS CON SUCCINILCOLINA

CONTRACTURA

AUMENTO DE PERMEABILIDAD DE MEMBRANA A LA MIOGLOBINA

HIPERTERMIA MALIGNA

¿QUE EVALUAR EN LA VALORACIÓN PREANESTÉSICA?

Antecedentes familiares de complicaciones anestésicas mortales.

Antecedente de Trismus espasmo- masetero.

Cualquier miopatía: Duchene, Becker, King Denborough

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DIAGNOSTICO•Aumento del ETCO2•Taquicardia inexplicada•Taquipnea•Arritmias•Moteado de la piel•Cianosis•Hipertermia•Rigidez muscular

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DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

ESTUDIOS PARACLINICOS•Cada 12 – 24 horas:

Gases arterio - venososLactatemiaElectrolitos.AzoadosTiempos de coagulaciónCreatin cinasa: pico de elevación a las 14

horas.Mioglobina en orina: test de grupo Hem.

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INTERVENCION1. Descontinuar halogenados. Idealmente suspender anestesia.

2. Oxigeno FiO2 100%

3. Fluidoterapia

4. Control de temperatura meta: 37-38 C

5. Control Hemodinámico, manejo de arritmias.

6. Control de alteraciones electrolíticas

7. DANTROLENE

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INTERVENCION: ARRITMIAS•Las arritmias cardiacas responden

usualmente al control de desordenes hidroeletrolíticos.

•Es aceptado el uso de betabloqueadores.

•Esta contraindicado el uso de anticálcicos.

•La lidocaína es una opción aceptable en el manejo de arritmias ventriculares.

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INTERVENCION: CONTROL DE TEMPERATURA

Estrategias de Enfriamiento:Circuitos de aire o de agua fría.Inmersión en hieloLavado peritonealLavado gástricoLavado vesicalLíquidos endovenososFrios.

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INTERVENCIÓN : IRA•Fluidoterapia•Diurético, tipo furosemida.

Prevención de insuficiencia renal secundario a mioglobinuria.

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TRATAMIENTO: DANTROLENE

• Ampolla de 20 mg, con hidróxido de sodio.

Con pH de 9 – 10 y manitol para mezcla isotónica.

Semivida de 10 horas.

DANTROLENE

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DANTROLENE• DOSIFICACIÓN: 2 mg / Kg cada 5 minutos hasta

10 mg /Kg

• Produce debilidad muscular leve, no llega a producir apnea o insuficiencia respiratoria.

• Tratamientos durante mas de 3 semanas se asocian a colestasis.

• El 50 % de los pacientes presentan recidiva de los síntomas en las primeras 6,5 horas.

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FASE POSAGUDADantrolene 1 mg / Kg cada 6 horas durante

24 a 48 horas.

Monitorización en UCI almenos por 24 horas.

Monitoría continua de la temperatura central por 24 horas.

Llene el informe de la Reacción Metabólica Adversa a la Anestesia que se puede solicitar a la Sociedad Colombiana de Anestesiología, Bogotá, teléfono 6196077.

RECOMENDACIONES ANESTESICAS

INDUCTORES BARBITURICOS

PROPOFOL

KETAMINA

OPIACEOS RELAJANTES NO DESPOLARIZANTES

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ETOMIDATO

BENZODIACEPINAS

RECOMENDACIONES ANESTESICAS•Anestesia regionalDe elección anestesia neuroaxial.Nivel de evidencia IV, grado de

recomendación B

EVALUACION DE SUSCEPTIBILIDAD•1. Niveles de creatin cinasa.•2. Prueba de halotano•3. prueba de cafeina•4. Prueba de halotano más cafeína.

PROTOCOLO: IVCT ( PRUEBA DE CONTRACTURA EUROPEO)

PROTOCOLO: CHCT ( CAFEINA – HALOTANO)

SENSIBILIDAD 97 – 99%

ESPECIFICIDAD 78 – 94%

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UNA RECOMENDACIÓN PRACTICA

•SI el paciente presenta:

Antecedente dudoso de complicación anestésica con hipercapnia, arritmias cardiacas, hipertermia no explicadas por otras causas.

Antecedente de Trismus- espasmo del masetero.

Historia familiar de hipertermia maligna.Asuma que se trata de un paciente susceptible para HM, probablemente no se dispondra de las pruebas diagnósticas

EVITE LOS DESENCADENANTES ANESTESICOS

GRACIAS