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Esclerose Múltipla Novas realidades e desafios

Carlos Miguel Cheganças Capela

EM’CONTROS

2015

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Introdução

Doença neurológica

Resulta da inflamação no SNC

Afeta vários locais em tempos diferentes, produzindo uma variedade de sintomas e sinais.

Nos estádios iniciais existem períodos de surtos e remissão.

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Introdução

Na maioria dos doentes um curso lentamente progressivo após uma a duas décadas do início da doença.

A causa é desconhecida, mas a desregulação do sistema imune é central na fisiopatologia da doença.

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EpidemiologiaPrevalência

Prevalência mundial

33/100.000

Pico: 50 Anos

Mais prevalente nos caucasianos

América do Norte 140/100.000

Europa

108/100.000

Portugal

60/100.000

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EpidemiologiaIncidência

Incidência mundial

2.5/100.000

Pico: 30 Anos

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Epidemiologia

Mais comum no género feminino

2-3:1

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EpidemiologiaRadiação UV e estação

de nascimento

Associação entre baixos níveis de

exposição UVB e desenvolvimento

de EM

No Hemisfério Norte aqueles

nascidos na Primavera (Abril) tem

um maior RR de desenvolver EM

do que os nascidos nos meses de

Inverno (Outubro).

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EpidemiologiaNíveis de Vitamina D

Associação entre níveis baixos de

vit D e um grande numero de

doenças, incluindo EM.

Níveis elevados de vit D associados

com menor risco de surtos.

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EpidemiologiaInfecção EBV

Associação forte entre MNI e EM

(2x risco).

Parece existir uma relação entre o

titulo de IgG e o risco.

Potenciar ou desencadear a EM?

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EpidemiologiaTabagismo

Risco maior nos fumadores

(passados e actuais).

Associação entre duração e

intensidade do tabagismo.

Risco H>M.

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EpidemiologiaMigração

Migração entre zonas de elevada e

baixo risco.

>15 anos: risco da zona de origem

<15 anos: risco da zona de

migração

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Genética

Ainda não foi identificado um gene causador da EM.

Risco maior de desenvolver se existir membros na família.

População geral: 1/1000

Primos: 7/1000

Irmão ou Irmã: 35/1000

Gémeo monozigótico: 270/1000

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Fisiopatologia

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Fisiopatologia

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Fisiopatologia

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Clínica

SCI

EMSR: 65-70%

EMSP: 75% dos RRMS

EMPP: 10-15%

EM benigna: 5-8%

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Clínica

Visual/Oculomotor

Apresentação: 49%

Durante o curso: 100%

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Clínica

Incoordenação

Apresentação: 23%

Durante o curso: 82%

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Clínica

Parésia

Apresentação: 43%

Durante o curso: 88%

Parestesias

Apresentação: 41%

Durante o curso: 87%

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Clínica

Genitourinário-Intestinal

Apresentação: 10%

Durante o curso: 63%

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Investigação

RMN

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Investigação

RMN

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Investigação

RMN

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Investigação

LCR

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Investigação

Potenciais Evocados

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Diagnóstico

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TratamentoSurtos

MP

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TratamentoSintomático

Espasticidade: baclofeno,

tizanidina, canabinóides, toxina

botulínica.

Fadiga: amantadina, modafinil

Bexiga: oxibutinina, cateterização

Intestino: laxantes

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TratamentoSintomático

Dor: pregabalina, gabapentina,

tricíclicos, SNRI

Mobilidade: Fisioterapia, ortoteses,

Fampridina

Epilepsia: Anti-convulsivantes

Humor: Antidepressivos

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TratamentoModificador da Doença

1ª linha:

Interferões (Avonex, Betaferon,

Extavia, Rebif)

Acetato de glatirâmero (copaxone)

DMF (Tecfidera)

Teriflunomida (Aubagio)

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TratamentoModificador da Doença

1ª linha:

Interferões (Avonex, Betaferon,

Extavia, Rebif)

Acetato de glatirâmero (copaxone)

DMF (Tecfidera)

Teriflunomida (Aubagio)

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TratamentoModificador da Doença

2ª linha:

Natalizumab (Tysabri)

Fingolimod (Gilenya)

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TratamentoModificador da Doença

2ª linha:

Natalizumab (Tysabri)

Fingolimod (Gilenya)

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TratamentoModificador da Doença

3ª linha:

Alemtuzumab (Lemtrada)

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TratamentoEmergentes

Células estaminais:

1) Hematopoiéticas (medula óssea)

Bons resultados

Sem ensaios fase III

Reservado para doentes refratários

a todas as terapêuticas disponíveis

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TratamentoEmergentes

Células estaminais:

2) Mesenquimais (medula óssea, placenta ou tecido adiposo)

Resultados antiinflamatórios e neuroprotetores em modelos animais

Ensaios fase I/II – sem reações adversas

Desconhece-se a capacidade de estas células se diferenciarem em tecido neural funcional

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TratamentoEmergentes

Vitamina D:

Estudos pequenos com resultados

inconsistentes

Aguarda-se resultados do estudo

PrevANZ (SCI vs placebo)

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Populações

EspeciaisGrávida

Gravidez – Sim

Amamentação – Sim

DMDs:

INF, AG e NTZ seguros mas devem ser suspensos assim que confirmada a gravidez.

FNG e DMF sem dados. Devem ser suspensos antes da concepção.

TFN é potencialmente teratogénica e deve ser eliminada do organismo