doenças ósseas metabólicas

Marcelo Madureira Montroni-A2Dr. Edson Kubota: Preceptor

1. Osteoporose2. Raquitismo3. Osteomalacia4. Hiperparatireoidismo5. Doença de Paget6. Outros Transtornos Metabólicos e Endócrinos

• Formação insuficiente ou aumento da reabsorção da matriz óssea;• Redução da massa óssea diminuição da

espessura da cortical e do número e espessura das trabéculas do osso esponjoso;

• Osteoporose generalizada ou difusa;• Osteoporose localizada ou regional;• Osteoporose iatrogênica.

• Envolve todo o esqueleto;

• 1° local afetado – regiões periarticulares (local onde a cortical é mais fina);

• Ossos longos – a espessura das corticais diminui frágeis e fraturas porção proximal do fêmur, porção proximal do úmero e distal do rádio e costelas;

• Índice de Singh – baseado no padrão trabecular da porção proximal do fêmur - bom indicador da gravidade da osteoporose.

• DXPA – padrão ouro para diagnóstico da osteoporose, observando risco de fratura e resposta ao tratamento

• Definição de osteoporose de acordo com T-score relacionado ao BMD

RX AP E P:aumento da radiotransparência dos osso, adelgaçamento da corticais e padrão trabecular esparso.São mais bem demonstrados na TC.

Osteoporose periarticular: RX AP e perfil do tornozelo revelam padrão trabecular esparso e aumento da radiotransparência nas áreas subcondrais.

• Osteoporose involutiva senescente e pós-menopausa:

1.Aumento relativo na densidade dos platôs vertebrais devido a reabsorção do osso esponjoso “caixa vazia”;

2.Diminuição global na densidade com perda do padrão trabecular aspecto em “vidro fosco”;

3.Biconcavidade do corpo aparência em “boca de peixe”

Rx p da coluna lombar com aumento da densidade dos platôs vertebrais e reabsorção das trabéculas do osso espondjoso

Biconcavidade ou “vértebra de bacalhau”, o que resulta da fraqueza dos platôs vertebrais e expansão intervertebral dos núcleos pulposos

• Imobilização (gesso);• Desuso;• Infecção;• Sd da distrofia simpática reflexa (atrofia de Sudeck);• Doença de Paget (fase quente);• Osteoporose regional transitória: - Osteoporose transitória do quadril - Osteoporose migratória regional - Osteoporose juvenil idiopática

• Osteoporose regional transitória

desenvolvimento rápido;

afeta regiões periarticulares;

auto-limitante e auto-reversível;

• Osteoporose regional transitória

• O. transitória do quadril – gestantes e homens jovens e de meia idade; cabeça e colo do fêmur;• O. migratória regional – homens, 40 – 50 anos; joelhos, tornozelos e

pé; dor e edema; regride em 6 a 9 meses;• O. Juvenil idiopática puberdade; simétrico e justa-articular; dor e

fratura por compressão do corpo vertebral.

• A osteoporose induzida por heparina por tratamento diário com doses altas de heparina• A osteoporose induzida por fenitoína desenvolve-se após

uso prolongado. • A osteoporose induzida por esteróides, durante o

tratamento prolongado com corticosteroides, ocorrendo diminuição da formação óssea e aumento da reabsorção óssea.

1.Hiperfosfatasia Idiopática Familiar2.Acromegalia3.Doença de Gaucher4.Calcinose tumorosa5.Hipotireoidismo6.Escorbuto

• Transtorno autossômico recessivo raro • Predileção pelos porto-riquenhos• Crianças pequenas (18 meses)• Associado a deformidades ósseas progressivas• Aumento da fosfatase alcalina• Aumento da quantidade de leucina aminopeptidase.

Avaliação Radiológica

•Cintilografia Óssea: aumento da renovação do osso e colágeno;•“Doença de Paget juvenil”•Ossos longos:

tamanho aumentadoespessamento da corticalpadrão trabecular grosseiro

•Deformidades em arqueamento•Envolvimento da pelve e crânio.•*Epífises geralmente não são afetadas – diferencia de Doença de Paget.

Radiografia AP do ombro e do braço de um menino de 12 anos de idade revela acentuado espessamento da cortical do úmero e trabéculas ósseas de aspecto grosseiro, assemelhando-se ao osso pagético.

Radiografia das mãos mostra alterações escleróticas nos ossos e um acentuado estreitamento da cavidade medular dos metacarpos e das falanges.

RX AP do crânio de um homem de 30 anos de idade mostra espessamento e esclerose da calvária assemelhando-se ao da doença de Paget.

Estudo com ampliação revela acentuado espessamento da tábua interna e alargamento da díploe.

RX p de um menino de 4 anos de idade mostra acentuado arqueamento dos ossos longos do membro inferior.

RX AP da pelve mostra o padrão trabecular grosseiro e espessamento da cortical típico desta doença. Observar que as epífises não são afetadas.

RX p do crânio mostra espessamento das tábuas e um aspecto de “bolas de algodão” da abóbada craniana, semelhante ao da doença de Paget.

Diagnóstico Diferencial

Doença de Van Bucheminicio mais tardio (25-50 anos); espessamento simétrico das corticais dos ossos tubulares

longos e curtos; não há arqueamento femoral e poupa as extremidades

articulares; crânio com espessamento acentuado da abóbada e base;aumento de fosfatase alcalina porém cálcio e fósforo

normais.

• Aumento da secreção do GH, após maturidade esquelética• Início dos sintomas é insidioso.• Primeiras manifestações:

- aumento gradual das mãos e dos pés -acentuação dos traços faciais:

crescimento exagerado dos seios frontais, protrusão da mandíbula (prognatismo), acentuação das cristas orbitais, aumento do nariz e dos lábios, tecidos moles da face espessados e grosseiros.

Avaliação Radiológica:

•Incidência lateral do crânio:espessamento/aumento da densidade dos ossossela turca pode ou não estar aumentadaaumento dos seios paranasaishiperpneumatização das células da mastóidemandíbula prognata

•Mãosmetacarpos: aumento das cabeças e espessamento ósseo irregular nas margenssesamóide: aumento do tamanho (M>30 mm e H>40 mm)falanges distais: aumento das bases e tufos terminais formam projeçõesAumento dos espaços articulares (hipertrofia da cartilagem e de partes moles) –

dedos em pá

RX perfil do crânio: acentuado aumento dos seios frontais, cristas supra-orbitais proeminentes e espessamento dos ossos frontais.

RX mão: crescimento exagerado característico dos tufos terminais e projeções similares a esporões. As bases das falanges terminais também estão aumentadas e os espaços articulares radiológicos estão alargados.

Avaliação Radiológica:

•Incidência lateral do péMedida da espessura do coxim do calcanhar

•Incidência lateral da coluna vertebralaumento do diâmetro ântero-posterior de um corpo vertebralindentação/aumento da concavidade da margem vertebral posterioraumento da cifose torácica e da lordose lombaraumento dos espaços intervertebrais (crescimento da porção cartilaginosa do disco)

•ArticulaçõesComplicações da artropatia degenerativa – causada por crescimento exagerado da cartilagem

articular e subsequente nutrição inadequada da cartilagem anormalmente espessa.

Rx do pé de um homem de 58 anos de idade mostra aumento de espessura do coxim do calcanhar.

Rx perfil da coluna toracolombar de uma mulher de 49 anos de idade com acromegalia mostra indentação vertebral posterior, aparentemente causado por reabsorção óssea.

• Transtorno hereditário familiar autossômico recessivo• Causa desconhecida• Transtorno metabólico – deposição anormal de

glicolipídios nas células reticuloendoteliais do baço, fígado e medula óssea.• Células de Gaucher

Tipo ITipo não-neuropático (adulto)Judeus asquenazesMais comum2ª década de vidaAnormalidades ósseas e hepatoesplenomegalia

Tipo IIForma neuropática agudaLetal no 1º ano de vida

Tipo IIINeuropática juvenil subagudaSuecosFinal do 1º ano de vidaEvolução letalRetardo mental e convulsões

Quadro Clínico• Dor óssea recorrente – envolvimento esquelético• Dor óssea intensa aguda + edema + febre – osteomielite

piogênica aguda “osteomielite asséptica”• Pele com pigmentação castanha• Epistaxe ou outras hemorragias devido trombocitopenia• Diagnóstico: demonstração de células de Gaucher no aspirado

de medula óssea ou em biópsia hepática

Avaliação Radiológica

• Osteoporose difusa geralmente associada a expansão medular – deformidade em “frasco de Erlenmeyer”;• Destruição óssea localizada – aspecto faveolado;• Destruição osteolítica – diáfises dos ossos longos;• Fenômeno de “osso dentro de osso” : infarto ósseo

medular com reação periosteal; simula osteomielite;

Rx AP de um menino de 12 anos de idade com doença de Gaucher do tipo adulto mostra a deformidade em frasco de Erlenmeyer das porções distais dos fêmures, secundárias a expansão medular. Observe o adelgaçamento da cortical causado por osteoporose difusa.

Alterações destrutivas observadas aqui na porção proximal do úmero direito de uma mulher de 52 anos de idade com a forma adulta da doença podem assumir o aspecto de “favo de mel”.

Rx AP da porção distal do fêmur direito de um homem de 29 anos de idade mostra infarto medular do osso e reações endosteal e periosteal secundárias aos processos reparadores.

Rx perfil da porção distal do fêmur de uma mulher de 28 anos de idade mostra infarto medular extenso e neo-osteogênese periosteal, produzindo uma aparência em “osso dentro de osso”.

Complicações

• Osteonecrose da cabeça do fêmur• Alterações degenerativas• Fraturas patológicas• Transformação maligna no local dos infartos ósseos

A. Radiografia ântero posterior da pelve de um menino judeu asquenaze de 11 anos de idade portador da doença de Gaucher não-neuropática mostra osteonecrose da cabeça femoral esquerda, uma complicação comum desde transtorno.

B. Radiografia ântero posterior do joelho direito de um homem de 25 anos de idade com doença de Gaucher mostra alterações osteonecróticas dos côndilos femorais medial e lateral. Observe também o infarto ósseo extenso da porção proximal da tíbia.

• Presença de massas císticas lobuladas periarticulares únicas/múltiplas contendo material cretáceo.• Resultante da deposição de sais de cálcio nos tecidos

moles ao redor das articulações.• Ombros, quadris, cotovelos.• Crianças/adolescentes.• Indolores• Negros• Causa desconhecida

Avaliação Radiológica

•Massas calcificadas bem demarcadas e lobuladas, circulares/ovais, periarticulares.•Massas variam de densidade.

Homem negro de 66 anos de idade apresentava múltiplas tumorações ao redor dos punhos e cotovelos desde a infância. Radiografias dorsopalmar (A) e lateral (B) dos punhos mostram massas calcificadas na face dorsal logo abaixo da pele. (C) Radiografia ântero-posterior do cotovelo direito mostra acúmulo de cálcio semelhante a tumor na face ântero-medial.

• Deficiência primária (doença tireoideana) ou secundária (ausência de TSH-hipófise)• Acometimento ósseo – lactentes (cretinismo) ou

infância (mixedema juvenil)• Locais-alvo: placa de crescimento e epífise; mãos e

quadris.

Avaliação Radiológica

•Maturação óssea tardia com interrupção do crescimento ósseo – nanismo.•Fragmentação dos centros de ossificação

– diferenciar de osteonecrose ou certas displasias•Subpneumatização dos seios da face e mastóides.

Hipotireoidismo juvenil.A.Radiografia dorsopalmar da mão direita de um menino de 13 anos de idade com hipotireoidismo juvenil mostra imaturidade óssea; a idade óssea é de aproximadamente 8 anos. Observe os centros de ossificação secundários fragmentados da porção distal da ulna e das falanges distais. Na verdade, representam focos separados de ossificação.B.A mão de um menino sadio da mesma idade é mostrada para comparação.

Hipotireoidismo congênito. Radiografia ântero posterior da pelve de uma menina de 5 anos de idade com hipotireoidismo congênito (cretinismo) mostra pseudofragmentação das epífises da cabeça femoral. Este processo pode ser confundido com a doença de Legg-Calvé-Perthes.

• Resultante da deficiência de vitamina C.• Lactentes – deficiência primária – erro de

suplementação da dieta.• Adultos – deficiência secundária – idiossincrasia

alimentar ou dieta insuficiente.• Consequências:

Hemorragia subperiosteal;Função anormal dos osteoblastos e condroblastos.

Avaliação Radiológica

•Função anormal dos osteoblastos > interrupção da ossificação óssea endocondral > reabsorção osteoclástica sem formação adequada de novo osso > osteoporose > osteopenia generalizada e adelgaçamento da cortical.•“Linhas brancas de escorbuto”: – fosfato de cálcio adjacente a placa de crescimento•“Anel de Wimberger”: anel de densidade aumentada ao redor dos centros secundários de ossificação•Sinal “de ângulo” ou “bico de Pelkan”: fratura de metáfise•Hemorragia subperiosteal com formação de hematomas.

Complicações

•Deslizamento da epífise da cabeça do fêmur.

(A) E (B) Radiografias ântero-posteriores das pernas de uma lactente de 8 meses de idade mostra alterações ósseas típicas do escorbuto. Observe o segmento denso adjacente à placa de crescimento (“linha branca do escorbuto”), o anel de densidade aumentada ao redor dos centros de ossificação secundários das porções distais dos fêmures e das porções proximais das tíbias (sinal do “anel de wimberger”), e a formação de bico das metáfises de ambas as tíbias (bico de Pelkan). Reação periosteal secundária a hemorragia subperiosteal também é observada.

Radiografia lateral da perna direita de um lactente de 10 meses de idade com hemorragia subperiosteal secundária a escorbuto mostra acentuada reação periosteal na diáfise distal do fêmur. Um anel periférico de densidade aumentada e radiotransparência central, o sinal do anel de Wimberger, é evidente no centro de ossificação da epífise distal do fêmur deslocado posteriormente e na epífise tibial proximal. Observe também a “linha branca” na metáfise tibial.

Diagnóstico Diferencial

1.Síndrome da criança espancada: fraturas em ângulo metafisárias e fraturas em diferentes estágios de consolidação.2.Sífilis Congênita: centros epifisários normais.3.Leucemia: faixas metafisárias radiotransparentes porém sem fraturas ou epifisiólise.

CBR- Musculoesquelético, 1ª ed Greenspan, Adam. Radiologia ortopédica. 5. ed Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006