doenca falciforme

Doença FalciformeHb SS

S talassemia (microdrepanocitose)

Hb SC

Hb SD

1 em cada 380 nascidos vivos

Triagem Hematologia-HCFMUSP: 14% dos atendimentos

Aconselhamento genético – projeto M. S.

(é a doença genética mais frequente no mundo)

Em todo o mundo... Minorias étnicas continuam a

ser desproporcionalmente pobres,

desproporcionalmente afetadas pelo desemprego

e desproporcionalmente menos escolarizadas que

os grupos dominantes. Estão sub-representadas

nas estruturas políticas e super-representadas nas

prisões. Têm menos acesso a serviços de saúde

de qualidade e, consequentemente, menor

expectativa de vida.

Estas e outras formas de injustiça racial são a

cruel realidade do nosso tempo, mas não

precisam ser inevitáveis no nosso futuro.

(Kofi Annan, Secretário Geral da ONU. Março

2001, Prêmio Nobel da Paz)

Quantas pessoas sofrem de doença

falciforme no país?

Quase 13 mil pacientes estão cadastrados no Sistema

Único de Saúde (SUS). Seguindo a prevalência genética

da população, as estimativas apontam para a existência

de 30 mil a 50 mil pessoas com a doença, em todo o país.

De cada grupo de 35 pessoas, uma registra traço de

anemia falciforme. Na Bahia, há um falcêmico para cada

500 nascidos vivos. No Rio de Janeiro, o índice é de um

para cada 1,2 mil, e, em Minas Gerais, Pernambuco e

Maranhão, de um para cada 1,4 mil nascidos vivos.

www.saude.gov.br

Sistema Único de Saúde = cenário de práticas para os cursos de graduação da área da saúde formarem profissionais

protagonistas e participativos(articulação entre as escolas das diferentes profissões)

equipe de saúdemultiprofissional

médicos

cidadão-usuário

autonomia

família

comunidade

“Nenhum de nós é melhor que todos nós juntos”

recepção

enfermagem

...

intersetorialidade integralidade

controle socialcompromisso

administração

s. social

universalidade equidade

estudante

Hemoglobinas

Cuba de eletroforese

Eletroforese de Hemoglobina

Hb S

pH

Oxigênio

Temperatura

Desoxi- HbS

Polimerização

Falcização Microcirculação

Desidratação celular

Viscosidade

DeformabilidadeVaso-oclusão

Infarto - Necrose

Disfunção de órgãos

Crises dolorosas

Hemólise

Icterícia e Anemia

T

E

M

P

O

Gravidade

• SS

• S beta talassemia

• SC

• SD

Crises de dor

• Queixa mais frequente

• Primeira manifestação

• Isquemia secundária à obstrução do fluxo

sanguíneo (hemácias falcizadas)

• Hipóxia regional e acidose

• Piora da falcização

• Piora da isquemia

Crises de dor

• Duram de 4 a 6 dias

• Podem persistir por semanas

• Fatores precipitantes:

– Hipóxia, infecção, febre, acidose, desidratação, exposição ao frio

– Depressão e exaustão física

• Dor intensa nas extremidades, abdome e região dorso-

lombar

• Crianças: dactilite – síndrome mão-pé

Diagnóstico diferencial

• Osteomielite

• Artrite séptica

• Sinovite

• Doença Reumática

• Abdome agudo cirúrgico / infeccioso

• Processos ginecológicos

* Dores simétricas ou não, migratórias ou não, com ou sem sinais inflamatórios

Doença Falciforme

Necrose avascular de cabeça de fêmur

RNM – Doença Falciforme

Doença Falciforme – úlcera cutânea

Doença Falciforme - Osteomielite

Doença Falciforme

Fisiopatologia

Anemia hemolítica

crônica

Fenômenos vaso-

oclusivos

N Engl J Med 1999; 340:1021-30

Doença Falciforme

Fatores de risco

• Febre maior que 38°C

• Desidratação (* rim não concentra urina - hipostenúria)

• Piora da palidez

• Vômitos persistentes

• Aumento de volume articular

• Dor abdominal

• Sintomas pulmonares agudos

• Sintomas neurológicos

• Priapismo

• Dores persistentes que não melhoram com analgésicos comuns

Tratamento

• Eliminar os fatores precipitantes

• Repouso

• Hidratação (parenteral se necessário)

• Analgesia adequada

• Hidroxiureia (eleva Hb F e reduz crises)

Sequência

1. Pacientes com queixa de dor: avaliação imediata se um ou mais dos seguintes fatores de risco:- febre

- dor abdominal

- dor torácica ou sintomas respiratórios

- letargia

- cefaléia intensa

- dor associada com extrema fraqueza ou paresia / paralisia

- dor que não melhora com repouso, líquidos e dipirona

- dor lombar sugestiva de pielonefrite

Sequência

2. Os pacientes com dor leve devem ser

orientados para tomar analgésicos e

aumentar a ingestão hídrica, com

reavaliação diária (ESF / UBS)

3. Exame físico: afastar complicações que

mascarem a crise de vaso-oclusão.

Dor abdominal aguda internar e obter

interconsulta com cirurgião.

Sequência

4. Investigação laboratorial

- Hemograma + Reticulócitos

- Febre seguir ROTINA do SERVIÇO

- Sintomas respiratórios: idem

- Suspeita de osteomielite ou artrite: RX e

Cintilografia (na evolução, se nec., bem como

punção aspirativa + cultura) Ortopedista

- Dor lombar: Cultura de urina + antibiograma

Tratamento

1. Tratamento pronto e eficaz da dor (escala)

2. Reduzir medo e ansiedade

3. Identificar e tratar a causa desencadeante

4. Ingestão oral de líquidos

5. Repouso

6. Manter temperatura estável no ambiente

7. Aquecimento das articulações acometidas

8. Hidratação parenteral se dor moderada a intensa: 3 a 5 litros/dia em adultos

9. Reavaliação 3/3 horas pelo menos

10. Antiinflamatório oral (Diclofenaco 1 mg/kg 8/8 h)

11. Opiáceos se não houver melhora da dor

Atenção!

• Internar os pacientes com fatores de risco ou quando a dor não melhora após 8 h de tratamento

• Se houver dor torácica associada, realizar oximetria de pulso pelo menos 1 vez / dia

• Hidratação venosa com SG 5 % para os que não estejam ingerindo líquidos VO ou com náuseas / vômitos para não desidratarem (lembrar que há dificuldade de concentração urinária na anemia falciforme – hipostenúria / isostenúria)

• Bicarbonato de sódio somente em casos de acidose metabólica / nefropatia

...Atenção!

• Fisioterapia respiratória

• Transfusão de CH somente nos casos de queda maior que 20 % no Ht em relação ao valor de base (nem sempre disponível) –lembrar que a desidratação leva à hemoconcentração; lembrar também que é comum valor em torno de 6 g de Hb / dL em pacientes com anemia falciforme com poucos sintomas (anemia é crônica e a Hb S desvia a curva de dissociação da Hb para a direita).

...Atenção!

• Dor torácica:

– RX tórax diariamente (diagnóstico precoce de Síndrome Torácica Aguda)

– Oximetria de pulso diariamente

• Caráter multifatorial da DOR:

– Pode ser necessário associar Diazepan - 5 a 10 mg/dia e Amitriptilina – 25 mg - 1 a 2 vezes/dia

– Seguimento no Ambulatório de Dor em alguns casos

Tratamento Ambulatorial

DOR: escala de 1 a 10

• DOR: 1 a 3

– Dipirona 1 g - 4/4 h

– Sem dor após 24 h suspender

• DOR: 3 a 6

– Dipirona 1 g – 4/4 h

– Diclofenaco 50 mg – 8/8 h

– Sem dor após 24 h, retirar o diclofenaco e manter a

dipirona por mais 24 h

– Retorno da dor: retornar ao diclofenaco +

reavaliação médica

Dor de 6 a 10

• Dipirona 1g + Codeína 4/4h (intercalar) +

Diclofenaco

• Sem dor após 24 h retirar a dipirona,

manter a codeína e o diclofenaco

• Permanecendo sem dor, retirar a codeína,

mantendo o diclofenaco por mais 24 h

• Retorno da dor reavaliação médica

Tratamento na Emergência

DOR de 1 a 6:

• Tratamento correto:

– Antiinflamatório e Dipirona IV

– Associar Codeína 30 mg/dose 8/8 h

• Se melhorar em 6 h, alta com Dipirona +

Diclofenaco + Codeína

• Se piorar após 6 horas, trocar Codeína

por Morfina e internar

Tratamento na Emergência

DOR de 1 a 6:

• Tratamento domiciliar incorreto:

– Dipirona e Antiinflamatório IV

– Se melhorar após 6 h, alta com Dipirona +

Diclofenaco

– Se não melhorar logo, associar Codeína VO e

internar (pode estar evoluindo para

complicações)

Tratamento na Emergência

DOR de 6 a 10

• Tratamento domiciliar correto:

– Trocar Codeína por Morfina (0,1mg/kg/dose);

• Repetir se não melhorar após 30 min e manter com Morfina

de 4/4 h

– Se melhorar após 6 h, alta com Dipirona +

Diclofenaco + Codeína

– Se piorar após 6 h, internar e iniciar Morfina, infusão

contínua. Pacientes refratários a Morfina: Metadona 5

a 10 mg até de 4/4h. Retirar em 4 dias, aumentando

o intervalo a cada 6 – 8 horas.

Tratamento na Emergência

• DOR de 6 a 10:

• Tratamento domiciliar incorreto:

– Antiinflamatório e Dipirona IV

– Associar Codeína 30 mg/dose 8/8h

• Se melhorar em 6 h, alta com Dipirona +

Diclofenaco + Codeína

• Se piorar após 6 horas, trocar Codeína

por Morfina e internar

Tratamento na Internação

1. Hidratação venosa de acordo com

necessidades hídricas diárias

2. Manter 2 analgésicos (Dipirona e Morfina IV) de

4/4 h, intercalados, e Antiinflamatório IV 8/8 h

3. Se necessário, passar Morfina para via IV

contínua

4. Identificar o fator desencadeante e tratá-lo

5. Oximetria de pulso + RX Tórax – STA

6. Transfusão se anemia piorar

Síndrome Torácica Aguda

• Infiltrado pulmonar novo

• Dor torácica aguda e intensa

• Dispneia (moderada/grave)

• Febre

• Tosse

• Hipoxemia

• Hipercapnia

Síndrome aguda do tórax como primeira manifestação de

anemia falciforme em adulto

HUGO HYUNG BOK YOO, NILVA REGINA PELEGRINO, ANA LÚCIA OLIVEIRA DE

CARLOS, IRMA DE GODOY, THAIS THOMAZ QUELUZ

J. Pneumologia vol.28 no.4 São Paulo July/Aug. 2002

S.T.A. - Causas

• Infecção

• Embolia de medula óssea necrótica

• Vaso-oclusão pulmonar

• Sequestro pulmonar

S.T.A. - Exames

• RX Tórax

• ECG

• Hemograma + Reticulócitos

• Hemocultura, BAAR, cultura de escarro

• Gasometria arterial em ar ambiente

• Títulos para Mycoplasma pneumoniae (agudo e evolutivo)

• Cintilografia cardíaca

• Sorologia viral

S.T.A. - Conduta

• Não hiperhidratar

• Oxigênio se houver hipoxemia (PaO2 < 80

mm Hg) demonstrada pela gasometria art.

• Antibiótico IV

• Toracocentese se houver derrame pleural

(RX) que cause desconforto

• Seguir com gasometria arterial

Transfusão / Troca parcial / Eritrocitaférese

• PaO2 < 70 mm Hg

• Queda de 25 % do nível basal de PaO2 do

paciente

• Insuficiência cardíaca congestiva ou

insuficiência cardíaca direita aguda

• Pneumonia rapidamente progressiva

• Acentuada dispneia com taquipneiaOBS.: após o evento pulmonar agudo, o paciente deve realizar testes

basais de função pulmonar, gasometria arterial e mapeamento

cardíaco, para facilitar futuras avaliações em novo evento pulmonar.