doença celíaca

Doença Celíaca

Raquel C. RennóRoberto C. Rennó NetoMariana C. RennóRaiane NascimentoLudmilla Lobato Isadora Maluf

UNIPAC - UNIVERSIDADE PRESIDENTE ANTONIO CARLOS FAME – FACULDADE DE MEDICINA

DOENÇA CELÍACA:A evolução dos conhecimentos

desdesua centenária

descrição originalaté os dias atuaisVera Lucia SDEPANIAN, Mauro Batista de MORAIS e

Ulysses FAGUNDES-NETO

4 - out/dez. 1999

Objetivos Objetivos Gerais

Realizar revisão da literatura sobre Doença Celíaca

Objetivos Específicos Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais

sobre Doença Celíaca a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas complicações.

DEFINIÇÃO

“Doença Celíaca é uma intolerânciapermanente ao glúten caracterizada por atrofiatotal ou subtotal da mucosa do intestinodelgado proximal e consequente má-absorçãode alimentos em indivíduos geneticamente suscetíveis”

Walker-Smith J.A. – Pediatric gastrointestinal disease.3ª Ed.2000.p-727-746

Evolução

Samuel Gee, 1888 ► 1°descrição

Dicke, 1950 ► associou glúten a DC (observando crianças portadoras de DC durante II guerra mundial)

1980 ► testes sorologicos específicos

A forma assintomática reconhecida nas duas últimas décadas após o desenvolvimento de marcadores sorológicos ( anticorpo antigliadina, antireticulina e antiendomísio)

Brasil- atualmente: 1990 A Lei Federal que dispõe sobre a obrigatoriedade dos rótulos dos produtos informarem apresença de glúten &Aumento de cadastrados naAssociação dos Celíacos do Brasil.

Lei de 1990

Obrigatoriedade nos rótulos dos produtos industrializados devem indicar presença de glúten.

Glúten

Proteína encontrada

no trigo, cevada, centeio, aveia.

De acordo com o tipo de cereal: gliadina no

trigo, secalina no centeio,

hordeína na cevada e

avenina na aveia

Os principais aa: secalina, gliadina (a

mais tóxica). Hordeína e avenina ainda

existem controvérsias

Constituem a fração do

glúten solúvel em álcool

(prolaminas)

Aproximadamente 50%

Grupos de risco Familiares de pacientes celíacos

Condições associadas a DC:► Dermatite herpetiforme ( mais 90%)► Doenças auto imunes: Tireoide, diabetes, alopécia

areata, artrite juvenil► Deficiência de IgA► Síndrome de Down

TODO FAMILIAR DE PRIMEIRO GRAU DE PACIENTE

CELIACO DEVE SER RASTREADO PARA DC

Epidemiologia

Raça: predominantemente na raça branca

Predominancia Feminina

Distribuição mundialEuropa –

prevalência maior do que doenças como

DM I, hipotireoidismo congênito,

fibrose cística

Imunológicos

Ambientais Genéticos

DCDieta: gluten

Fatores desencadeantes:

Desmame precoce

Enteroinfecçoes

Adenovirus

Parasitoses

HLA (antígenode histocompatibilidade)

98% dos celiacos:

DQ 2

DR3

DQ 8

Prevalência:8 % a 12 % parentes de primeiro grau 70% em gêmeos monozigóticos

Celular

CD4+ gluten especificos(int.delgad)

CD8+

Linf T- estão elevados mesmo após tx

Humoral

Anticorpos da DC

Doença Celíaca : prevalência Prevalência

1% da população geral“Íceberg”

1994 Itália, casosDiagnosticados X casos nãoDiagnosticados antes do rastreamento,foi de 1X7a maioria dos indivíduos comDC não são diagnosticados,

Sintomatica DC

DC silenciosa

DC latente(nao manifestada)

Susceptibilidade Genética: - DQ2, DQ8 Positividade Serologica

Mucosanormal

Figuraadaptada de:http://www.medwave.cl/medios/cursos/.jpg

Doença por sensibilidade ao glúten

Doença celíaca

Dermatite herpetiforme

Aftas recorrentes

Resposta imunológica ao glúten do trigo, centeio, cevada e possivelmente aveia.

CD4 TH1 CD4 TH2

Fibroblastos Intersticiais Plasmócitos

Auto anticorpo:

Anti-tTG IgA (anti transglutaminase tecidual Ig A) EmA IgA (anti endomísio )

AGA Iga (Anti gliadina Ia A)

ETIOPATOGENIAGliadina

tTG auto-antígeno envolvido - a transglutaminase tecidual (enzima IC presente no endomisio)

Complexos Gliadina-tTG

CAA (DQ2;DQ8)

Atrofia das Vilosidades

Hiperplasia das Criptas

CITOCINAS

Cel. apresentadoras de antígenos

• I – aumento de linfócitos intraepiteliais

• II – aumento de linfocitos intraepiteliais e

Hipertrofia de criptas

• III – aumento de linfocitos intraepiteliais,• Hipertrofia de criptas e

• Leve atrofia de vilosidades

• IV – atrofia total de vilosidades

Quadro ClínicoFormas:

ClássicaOligossintomaticaAtípicaAssintomática: alterações mucosa,sorologia+

Formas Latentes: com diagnóstico, mas com normalização da mucosa

Formas Potenciais: com marcadores sorológicos + ,mais biópsia normal.

Quadro Clínico Forma clássica (mais freqüente–1º anos de vida)

Diarréia crônica Intolerância a lactoseVômitos IrritabilidadeFalta de apetiteDéficit de crescimentoDistensão abdominalDiminuição do tecido celular sub-

cutâneoAtrofia da musculatura glúteaMal absorção de gorduras : esteatorreia

e deficiência de vitaminas lipossolúveis

Manifestações clínicas discretas - Oligossintomatica

Manifestações digestivas vagas

Dor abdominal Constipação Vômitos Distensão abdominal

isolada Baixa estatura

FORMAS ATIPICASODONTOLOGIA:

• Hipoplasia do esmalte dentário • Aftas de repetição

FORMAS ATIPICAS

HEMATOLOGIA:

Anemia ferropriva , megaloblástica

(pela mal absorção de ferro e ácido fólico)

FORMAS ATIPICAS

ENDOCRINO:

Baixa estatura

FORMAS ATIPICASORTOPEDIA: Mal absorção de Cálcio

Osteoporose

Raquitismo

Fraturas

FORMAS ATIPICAS• REUMATOLOGIA:

Artrite

Artralgia

FORMAS ATIPICASGINECOLOGIA:

Esterilidade

Abortos de repetição

(mal absorção de ácido fólico)

FORMAS ATIPICAS

• NEUROLOGIA:

Epilepsia

Calcificações intracranianas

FORMAS ATIPICAS PSIQUIATRIA: alterações no metabolismo do

triptofano(serotonina), piridoxina-Vit B6 (essencial para o metabolismo do triptofano).

Alterações do humordepressão

Suspeita Clínica

Função digestivo/absortiva:

prova de absorção da D-xilose,

dosagem de gordura nas fezes

estudos hematológicos determinação de folatos nos

glóbulos vermelhos (criancas)

Sorologia

EDA/Histopatológico do intestino delgado

Diagnóstico

Testes sorológicos- antígenos exógenos

Anti gliadina IgG e A

Não é patognomônico

IgG também encontrados: Crianças normaisDoença auto-imune:

Artrite reumatóideSíndrome de sjögrenSarcoidoseEczema atópico

Alergia às proteínas do leite de vacaDiarréia aguda e crônicaParasitoseHepatopatias

Testes sorológicos - auto-anticorpos

Anti endomísio (EMA) Reage com elementos das camadas

musculares do intestino

Anticorpo anti-transglutaminase tecidual (anti-tTG)

IgA EMA – sensibilidade - 83 a 100% especificidade – 98 a 100%

• A BIÓPSIA DE INTESTINO DELGADO É

CONSIDERADO PADRÃO OURO PARA O

DIAGNÓSTICO DE DC!!!

- NÃO DEVE SER REALIZADAS TENTATIVAS

TERAPÊUTICAS APENAS COM A SUSPEITA CLÍNICA

Suspeita clinica

Sorologia positiva

E

Biopsia alterada

Retirada do glúten

• Remissão clínica clara• Negativação da sorologia

Tratamento Dieta isenta de glúten por toda a vida Suplementação

vitamínica e de oligoelementos

(em alguns casos)

PROIBIDO!!!Trigo, cevada, centeio, aveia, malte

Cerveja, whisky, vodka, gin.

Maionese, catchup, mostarda e temperos industrializados.

Patês enlatados, embutidos ( salame, salaminho e algumas salsichas ), Carnes à milanesa.

Queijos fundidos, queijos preparados com cereais proibidos

TRATAMENTO:

Tratamento

maior riscomortalidad

e

Pacientes não diagnosticadosou

que não aderem à dieta

maior riscomorbidade

Holmes et al., 1989

Câncer orofaringeo e no esôfago: 23x >

Linfoma: 77x >

Baixa estaturaInfertilidade

Doenças ósseas Doenças auto-

imunesDistúrbios

psiquiátricos

Alimentos permitidos

Leites e derivados:

Leite fresco; Leite condensado; Iogurte; Ricota;

Carnes:

Carnes em geral; Frutos do mar;

Queijo parmesão;

Queijo cheddar;

Queijo pasteurizado processado

Aves; Ovos

2 porções ou mais

2 porções ou mais

Cereais:

Batatas; Arroz; Inhame;

Pães:

Especialmente preparados usando farinhas permitidas.

Frutas e Verduras:

Frutas frescas; Frutas congeladas; Sucos de frutas; Frutas enlatadas;

Talharim especial sem glúten; Cereal feito de fubá;

1 porção ou mais

3 porções ou mais

Vegetais frescos;

Vegetais congelados

Vegetais enlatados

2 porções ou mais

Leguminosas:

Ervilhas; Feijões secos Lentilha

Gorduras:

Manteiga; Margarina; Óleo vegetal

Doces:

Chocolate; Geléia Mel Caldas em geral;

2 porções ou mais

Nozes

Molhos para salada;

Maionese 1 a 2 porções

Pudim;

Bolos;

Sorvete sabor baunilha

http://www.acelbra.org.br/BELO HORIZONTE / MG - 0xx31            Rua Dr. Furtado de Menezes, 342Bairro Ipiranga - CEP 31160-170Contatos:Ângela - Presidente - acelbramg@hotmail.com - Fone 3421-9768

Associacao dos Celiacos do Brasil - ACELBRA

Conclusões Reconhecer o acometimento sistêmico

variado e não mais pensarmos na DC somente como acometimento isolado do sistema digestivo, com inicio reservado à infância, sem negligência de diagnósticos.

A dieta isenta de glúten (DIG) é o único tratamento conhecido devendo ser abordada por equipe multidisciplinar, visando a melhora da qualidade de vida e sobrevida do paciente.

OBRIGADO