caso clÍnico – h. erasto gaertner

CASO CLÍNICO – H. ERASTO GAERTNER

AUGUSTO PASSONI SLOVINSKI – CEPETI 2015

ANAMNESE

03/03/15

ID: ELC, masculino, 58 anos, casado, natural e procedente de Curitiba

QP: lesões hepáticas e pancreática

HDA: encaminhado da UPA com quadro febril de 15 dias de evolução, com hiporexia, emagrecimento NR, sudorese e náuseas. Exame laboratorial externo com leuc 85.000 (22% B/ 4% M/ 3% MM). Relato de uso de rocefin e clindamicina. TC de abdome com lesão sólida em cabeça de pâncreas e imagens nodulares no fígado.

RS: sem especificações

HMP: ex-tabagismo e ex-etilismo, abstinente há 10 anos.

Exame físico

REG, GCS 15, ictérico 1+/4+, depletado, emagrecido

PA: 100x80 FC: 112 Tax: 34,8

AP: sp

Abdome: RHA +, dor em epigástrio e HCD, fígado palpável a 4cm RCD e massa em epigástrio

MMIIs: edema 2+/4+, sem empastamento

Conduta:

Exames laboratoriais

04/03

Plano de internação

Iniciado tazocin

05/03/15

Exame físico

PA: 100x80 FC: 112 afebril

Exame segmentar mesmo padrão

Conduta:

Exames laboratoriais

Tomografias de tórax e abdome/pelve

Sorologias

Tazocin, hidratação, complexo B

Agendar imunofenotipagem de sangue periférico

Biópsia hepática

Hb 12,2

VG 36,6

Leucócitos 190.000

Eosinófilos 119.700 (63%)

Linfócitos 3.800 (2%)

Bastões 28.500 (25%)

Metamielócitos 3.800 (2%)

Mielócitos 3.800 (2%)

Plaquetas 315.000

CA 19.9 29,4 (0 - 33)

CEA 0,72 (0 - 9)

AFP 0,82 (0 – 7,22)

HIV NR

Anti-HBs NR

HBsAg NR

Anti-HCV NR

Ácido úrico 2,9

BT 5,5

BD 5,3

Creatinina 0,8

FA 200 (38 - 126)

TGO 37

TGP 48

LDH 1088

Tomografia de Tórax:

-Derrame pleural à direita com atelectasis restritivas no lobo inferior adjacente

-Restante do parênquima com atenuação preservada

-Ausência de linfonodomegalias mediastinais

-Hilos livres

Tomografia de abdome/pelve:

-Fígado com dimensões preservadas, contornos lobulados e parênquima heterogêneo às custas de imagens nodulares e hipoatenuantes, prováveis implantes secundários

-Nódulo hipoatenuante a mal-definido, no corpo do pâncreas, maior eixo 34 mm, superfície de contato com o tronco celíaco e com a veia esplênica

-Pequena quantidade de líquido livre na cavidade

06/03

EF: mesmo padrão

Conduta:

Tazocin, hidratação

BMO + Mielograma

MIELOGRAMA:

MO: discretamente hipercelular

Eritropoiese: diminuída

Leucopoiese: hipercelular com 45% eosinófilos

Megacariócitos: raros e liberando plaquetas

=> Sem descrição de blastos

07/03

Mesma evolução

Conduta

Aguardando laudo do mielograma

Tazocin, hidratação, complexo B

08/03

Mesma evolução

Conduta

Aguarda laudo do mielograma

Tazocin, hidratação, complexo B

Furosemida

09/03

PA: 100x80 FC: 112 afebril spO2: 94% em aa FR: 28

ACP: sp

Abdome: mesmo padrão

Edema de bolsa escrotal

MMIIs com edema 3+/4+

Conduta

Diureticoterapia

Tazocin, hidratação, complexo B

Albendazol, ivermectina

Prednisona 40mg

10/03

Mesma evolução

Conduta

Prednisona 40mg

Albendazol 400mg

Furosemida 40 mg

Hidratação

Hb 8,7

VG 35,8

Leucócitos 278.000

Eosinófilos 177.920 (64%)

Linfócitos 2780 (1%)

Bastões 47.260 (17%)

Metamielócitos 2780 (1%)

Mielócitos 5560 (2%)

Plaquetas 173.000

Creatinina 3,2

Ureia 169

Potássio 4,7

Sódio 138

PCR 9,1

11/03

Mesma evolução

Conduta

Acresentado lactulona

=> Ao longo do dia paciente encaminhado para UTI por RNC com insuficiência respiratória aguda

Hb 9,2

VG 33,6

Leucócitos 281.000

Eosinófilos 165.790 (59%)

Linfócitos 5620 (2%)

Bastões 30.910 (11%)

Metamielócitos 16.680 (6%)

Mielócitos 5620 (2%)

Plaquetas 97.100

BT 9,1

BD 8,7

Potássio 4,7

Sódio 139

TGO/TGP 48/46

Ureia 201

ADMISSÃO UTI – 11/03

Admitido em sedação com propofol e fentanil, RASS -5 SOFA 18

Pupilas isocóricas e fotorreagentes

Estável hemodinamicamente, sem dva

Em vm PCV 18, PEEP 5 FiO2 0,35, spO2 95% - PaO2/FiO2: 135

Enchimento capilar lentificado, afebril

Abdome globoso, flácido

Conduta

Punção de cvc e PAi

Dexametasona 4mg EV 6/6h

Albendazol 400mg

Sedação com propofol

Hb 10,2

VG 29,7

Leucócitos 222.000

Eosinófilos 146.520 (66%)

Linfócitos 11.100 (5%)

Bastões 33.300 (15%)

Metamielócitos 6.660 (3%)

Lactato 3,8

BT/BD 8,6/8,2

Creatinina 3,7

Ureia 212

Potássio 4,6

Sódio 137

Albumina 1,8

TGO/TGP 27/38

Cai 0,89

RNI 3,45

KPTT 42 (1,4)

Plaquetas 121.000

pH 7,18

pCO2 37,8

pO2 47,5

HCO3 14,1

BE -14,1

satO2 73,9%

12/03 APACHE 36 SOFA 18

Dieta enteral. Sem evidências de sangramento. Afebril

Sedação com propofol 5ml/h, fentanil 10 ml/h, rass -3

Macrohemodinâmica compensada com noradrenalina < 0,1 mcg/kg/min

EC 3 seg

Em vm, PCV 18, PEEP 5, FiO2 0,35, FR 30, spO2 95% - PaO2/FiO2: 128

Anasarca, icterícia 4+/4+

Petéquias em axila esquerda

Sem LNM periférica

Abdome globoso, com edema de parede

AC sp, ritmo sinusal

AP com MV diminuído bibasal

DU 800ml

pH 7,08

pCO2 46

pO2 45

HCO3 13,6

BE -16,3

satO2 65%

Hb 11,3

VG 32,4

Leucócitos 241.000

Eosinófilos 98.810 (41%)

Linfócitos 7.230 (3%)

Bastões 57.840 (24%)

Plaquetas 154.000

PCR 16,7

BT/BD 8,8/8,5

Creatinina 3,8

Ureia 219

Potássio 4,8

Sódio 137

RNI 2,06

KPTT 41,4 (1,39)

Albumina 2,1

Lactato 7

TGO/TGP 48/41

- Leucose aguda hipereosinofílica => S. hipereosinofílica? Leucemia? Linfoma leucemizado?

- Insuficiência Hepática Fulminante => infiltração neoplásica? MELD-Na 39

- IRA não oligúrica, => disfx hepática?

- Dissociação gasometria/spO2 => leucocitose

- Sem evidências de sepse

- Acidose lática grave => disfx hepática e renal

Conduta

Prova expansão volêmica com albumina

Albendazol 400mg => D4/D5

Metilprednisolona 1mg/kg

CVC para HD

Ajuste do vm para acidose, mas faixa segura pela encefalopatia hepática

Enviado amostra de sangue periférico para imunofenotipagem

Sem ATB => D9 tazocin + rocefin/clindamicina UPA

Ecocardiografia transtorácica

Monitorização de HIC, sangramentos

Estimulação de evacuação com Murphy (constipado há 7 dias)

Aferição de PIA

13/03 SOFA 17

Clinicamente mesmo padrão, afebril

Sedação com propofol e fentanil, rass -3; pupilas isofoto

Noradrenalina <0,1 mcg/kg/min, PAM alvo, extremidades quentes

FC 90 – 100, sinusal

Em VM, PCV 18, PEEP 5, FiO2 0,4, spO2 94%

Oligoanúrico => 0,3 ml/kg/h

Restante do exame físico mesmo padrão

Hb 9,9

VG 28,2

Leucócitos 176.000

Eosinófilos 72.160 (41%)

Bastões 33.440 (19%)

Metamielócitos 7.040 (4%)

Mielócitos 7.040 (4%)

Plaquetas 108.000

Lactato 3,8

BT/BD 14,9/14,6

Creatinina 4,9

Ureia 211

Fósforo 9

Magnésio 2,4

Potássio 5,1

Sódio 133

Cai 0,85

LDH 4996

PCR 11,3

TGO/TGP 449/171

RNI 2,23

KPTT >170

pH 7,1

pCO2 37

HCO3 11,3

Deterioração função hepática e renal

Leucose a/e => melhora discreta

Síndrome de Lise Tumoral?

Plaquetopenia

Conduta

Mantida

Vigilância para sepse

HD com plano de UF

Alopurinol 100 mg

14/03 SOFA 20

Sedação mantida, rass -4

Macrohemodinâmica sustentada com noradrenalina <0,1 mcg/kg/min

Em VM, com PEEP 8 e FiO2 0,5 spO2 93%

Anúrico, anasarca

Afebril

pH 7,07

pCO2 47

HCO3 13,5

BT/BD 16,9/16,6

Creatinina 4,2

Ureia 172

Potássio 4,4

Sódio 130

Lactato 4,8

Hb 9,3

VG 26,8

Leucócitos 156.000

Eosinófilos 68.640 (44%)

Bastões 32.760 (21%)

Plaquetas 79.000

PCR 12,2

Ecocardiografia transtorácica

Dimensões de câmaras normais

FEVE 64%

Função sistólica preservada, padrão de relaxamento diminuído

Sem disfunção valvar

Sem evidências de hipertensão pulmonar

Disfunções mantidas

Plaquetopenia progressiva

Conduta

Metilprednisolona 125 mg 6/6h

Vigilância para sepse

Hemodiálise diária

Mantido demais suporte

15/03 SOFA 20

Sedação mantida, rass -4

Suporte hemodinâmico => noradrenalina <0,1 mcg/kg/min

Anúria, afebril

VM PCV 18, FR 28, PEEP 10 FiO2 0,5 spO2 93%

pH 7,18

pCO2 35

HCO3 13,1

Potássio 4,6

Sódio 126

Ácido úrico 6,7

BT/BD 16,2/15,6

LDH 1544

RNI 1,47

Albumina 2,6

TGO/TGP 81/135

PCR 13,5

Creatinina 4,3

Ureia 163

Hb 8,8

VG 25,7

Leucócitos 139.000

Eosinófilos 65.330 (47%)

Bastões 11.120 (8%)

Plaquetas 81.300

Lactato 6,8

Melhora discreta da leucocitose

Sem evidências consistentes de sepse

Diminuição da hiperproliferação celular? => LDH em queda

Conduta

Mantido todo suporte

HD 2000ml UF

16/03 SOFA 20

pH 7,15

pCO2 33,5

HCO3 11,6

Cai 1

BT/BD 15,9/15,6

Creatinina 3,7

Ureia 160

Potássio 4,5

Sódio 122

PCR 6

RNI 1,32

Lactato 5,9

Hb 8,9

VG 26,2

Leucócitos 87.400

Eosinófilos 16.606 (19%)

Bastões 12.236 (14%)

Plaquetas 110.000

Evidências laboratoriais de melhora da disfunção hepática

Leucocitose e eosinofilia em queda

Sem evidências consistentes de sepse

Conduta

Mantida

HD 2000ml UF

17/03 SOFA 19

No início da manhã foi tentado repassar SNG com relato de trauma durante a inserção e sangramento moderado e limitado em orofaringe, sem repercussão hemodinâmica.

Posterior visualização de conteúdo em borra de café não sustentado pela SNG.

Relato de episódio febril isolado (38,6) durante a noite.

Suporte clínico mesmos parâmetros, afebril, oligoanúria

Potássio 4,5

Sódio 122

Cai 0,96

pH 7,35

pCO2 21,9

HCO3 11,7

Lactato 3,6

BT/BD 16,1/15,5

Creatinina 4,1

Ureia 183

PCR 9,2

Hb 9,2

VG 27

Leucócitos 54.400

Eosinófilos 2.176 (4%)

Bastões 10.880 (20%)

Plaquetas 137.000

RNI/KPTT 1,27/0,93

IMUNOFENOTIPAGEM

55,9% de eosinófilos e linfopenia T

Ausência de clones

Síndrome Hipereosinofílica

Melhora gradual da função hepática

Sem novos sangramentos

PCR + bastonetose + BT + episodio febril => nova sepse?

Conduta

Culturas => caso nova disfunção iniciar ATB empírico

EDA => caso sangramento

Pulsoterapia com metilprednisolona 1g/d por 3 dias

HD diária

Biópsia hepática transcutânea

A noite paciente evoluiu com quadro de HDA e choque hemorrágico, com óbito declarado às 6h do dia 18/03

Motivo????

Sangue de cvc de hemodiálise:

KPC

Enterococcus faecalis sensível a ampicilina

Sangue de cvc central:

Acineto MR

Sangue periférico

Acineto MR

Biópsia Hepática:

- Proliferação celular focal atípica

Biópsia de Medula Óssea:

- Medula óssea hipercelular para a idade compatível com leucose mieloide

CONSIDERAÇÕES

1) Se a definição de síndrome hipereosinofílica fosse feita mais precocemente, com pulsoterapia precoce o desfecho seria outro?

2) Houve falha na identificação de quadro séptico na UTI? ATB teria feito diferença no final do quadro?

3) Como havia contra-indicação de tx hepático, houve futilidade na terapêutica em algum momento?

4) Até que ponto pode-se acreditar em acidose metabólica grave, já que a leucose severa altera a interpretação da gasometria

REVISÃO DE LITERATURA

HIPEREOSINOFILIA

E

SÍNDROME HIPEROSINOFÍLICA

HIPEREOSINOFILIA

Céls multifuncionais que residem em tecidos (baço, LNM, TGI, timo, glândulas mamárias e útero)

Imunidade inata, inflamação e resposta homeostática

Tipicamente no sg periférico < 500 céls/mm3

Principal citoquina eosinofilopoietica IL-5

Hipereosinofilia:

1)Primária => clonais

2)Secundária/reacional => mais comum; expansão policlonal com superprodução de IL-5

3)Idiopática

3 graus de severidade:

Leve => 500 – 1500

Moderada => 1500 – 5000

Grave => >5000

Hipereosinofilia => >1500 -> dano tissular independente da causa

Níveis periféricos não são fidedignos em determinar lesão tissular, como os níveis tissulares de eosinófilos (PNM eosinofílica níveis periféricos normais)

Principais órgãos afetados: pele, pulmões, TGI, coração, SNC/SNP

Independente da causa, se pcte apresentar disfunção SNC, cardíaca ou eosinófilos > 100.000 => METILPREDNISOLONA 1mg/kg/d

Lembrar do tratamento empírico de estrongiloidíase => superinfecção

SÍNDROME HIPEROSINOFÍLICA

Prevalência 0,36 a 6,3/100.000

Critérios diagnósticos:

Eosinófilos > 1500 por > 6m

Sem causa 2ª identificada

Evidência de infiltração e dano tissular

Infiltração pele, pulmões, TGI, coração, SNC/SNP

Coração:

3 estágios => podem sobrepor-se

1) Necrose aguda => fase inicial de dano endomiocárdico, formação de microabscessos estéreis. Geralmente silenciosa clinicamente. Eco geralmente normal. Troponina e RNM auxiliam. Bx define

2) Intermediária => formação de trombo no endocárdio lesado. Risco de embolização

3) Fibrosa => miocardiopatia restritiva com IC, lesão de cordoalha com disfx valvar

SNC e SNP:

1)Embolia cerebral => eventos isquêmicos. Embolização cardíaca

2)Encefalopatia => comportamento, marcha, memória, equilíbrio. Podem ter manifestação de 1 º neurônio motor

3)Neuropatia periférica => envolvimento sensitivo, com ou sem motor. Simétrico ou assimétrico

Pele:

1)Eczema

2)Eritrodermia

3)Angioedema, uritcária recorrente

4)Dermografismo

Pulmão:

1)Infiltrado intersticial => vidro-fosco

2)Derrame pleural

3)Linfadenopatia intratorácica

4)Fibrose

TGI:

1) Gastrite

2) Enterite

3) Colite

2 variantes

=> Mieloproliferativa -> mutação FIP1L1/PDGFRA => tirosino quinase de fusão

=> Linfoproliferativa -> linfócitos T clonais

Evolução variável => quadros fulminantes de IC

Tratamento

1) Corticoterapia

2) Imatinib => mutação F/P

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

KLION, A. D. Recent Adavances in the Diagnosis and Treatment of Hypereosinophilic Syndromes. Hematology, 2005

KLION, A. D. How I treat Hypereosinophilic Syndromes. Blood, v 114, n 18, oct 2009

ROUFOSSE, F., WELLER, P. F. Practical Approach to the Patient with Hypereosinophilia. J Allergy Clin Immunol, 126 (1): 39-44, jul 2010