caso clínico: anemia falciforme pedro fragoso de almeida coordenação: luciana sugai escola...

Caso Clínico: Anemia Caso Clínico: Anemia FalciformeFalciforme

Pedro Fragoso de AlmeidaCoordenação: Luciana Sugai

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

8/7/2008

Caso clínicoCaso clínico

• Identificação:– R.C.A, 4 anos, sexo masculino, branco, natural e

procedente de Minas Gerais.

• Queixa Principal:– “Dor no peito há 8 dias.”

• História da Doença Atual:Mãe relata que há 8 dias a criança apresentou dor em

região torácica. Esta foi de início súbito, intensa, intermitente, sem irradiação, com piora durante a inspiração e sem melhora com o uso de dipirona (20 gts). Há 6 dias, evoluiu com febre, não aferida, diária e sem calafrios. Há 4 dias, passou a apresentar tosse produtiva de freqüência e intensidade progressivas, com expectoração amarelada. Refere dispnéia, astenia e diminuição do apetite associado.

Caso clínicoCaso clínico

• Revisão de Sistemas:Revisão de Sistemas:Astenia Astenia Tosse produtivaTosse produtivaDor torácicaDor torácicaDispnéia Dispnéia InapetênciaInapetênciaEliminações fisiológicas.Eliminações fisiológicas.

Caso clínicoCaso clínico

Caso clínicoCaso clínico

• Antecedentes Fisiológicos:Antecedentes Fisiológicos:Mãe: GIII PIII (NIII) A0 . Pré-natal – 5 consultas. Nega Mãe: GIII PIII (NIII) A0 . Pré-natal – 5 consultas. Nega intercorrências durante a gestação. Parto hospitalar, a termo. intercorrências durante a gestação. Parto hospitalar, a termo. . Peso: 2750g. Apgar: 5,9 Comprimento: ? . Peso: 2750g. Apgar: 5,9 Comprimento: ? Perímetro cefálico: ? Nega intercorrências neonatais. Perímetro cefálico: ? Nega intercorrências neonatais. Leite materno exclusivo até 4 meses de vida.Leite materno exclusivo até 4 meses de vida.Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.

• Antecedentes Patológicos:Antecedentes Patológicos:4 internações prévias por crises álgicas e pneumonia.4 internações prévias por crises álgicas e pneumonia.

Anemia falciforme há 3 anosAnemia falciforme há 3 anosNega alergias/intolerâncias.Nega alergias/intolerâncias.Calendário vacinal em dia.Calendário vacinal em dia.

• Antecedentes Familiares:Antecedentes Familiares:Mãe (34 a), relata anemia ferroprivaMãe (34 a), relata anemia ferropriva

Pai (49 a), hígido, tabagista e etilista leve. Não reside com a criança.Pai (49 a), hígido, tabagista e etilista leve. Não reside com a criança. Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme.Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme. Tio: anemia falciforme.Tio: anemia falciforme.

Avós: falecidos, não soube informar a causaAvós: falecidos, não soube informar a causa

Caso clínicoCaso clínico

• Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:Dieta atual: arroz, feijão, frutas, pão e leite. Pobre em carnes e Dieta atual: arroz, feijão, frutas, pão e leite. Pobre em carnes e verduras.verduras.

Casa de alvenaria, urbana, com 5 cômodos, água encanada, rede Casa de alvenaria, urbana, com 5 cômodos, água encanada, rede de esgoto e luz elétrica.de esgoto e luz elétrica.Renda familiar < 1 salário mínimoRenda familiar < 1 salário mínimo

Caso clínicoCaso clínico

Caso clínicoCaso clínico

• Exame Físico:Exame Físico:

Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictérica, acianótica, Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictérica, acianótica, hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada, hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada, emagrecida. Peso:17 Kgemagrecida. Peso:17 KgOroscopia: língua saburrosa. Ausência de hiperemia ou secreção purulenta nas tonsilas. Dentes em bom estado de conservação.

Otoscopia: cerúmen bilateral. Membranas timpânicas com brilho característico.Pele, mucosas e fâneros:Pele, mucosas e fâneros: Cicatrizes hipercrômicas em MMIIGânglios: impalpáveis.Gânglios: impalpáveis.

Caso clínicoCaso clínicoACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 110 bpmACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 110 bpmAP: MV rude, roncos e sibilos difusos. Ausência de sinais de AP: MV rude, roncos e sibilos difusos. Ausência de sinais de esforços respiratório.esforços respiratório. FR:33 irpm.FR:33 irpm.ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor à ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor à palpação, fígado à 2 cm do RCD e baço à 5 cm do RCE. palpação, fígado à 2 cm do RCD e baço à 5 cm do RCE. Sinal de piparote ausente. Sinais de Giordano ausente bilateralmente.Ext:Ext: simétricas, bem perfundidas e aquecidas.

• Exames Complementares:Exames Complementares:Hemograma(1DIH):Hemograma(1DIH):

Hematócrito = 25,6 %Hematócrito = 25,6 %Hemácias = 3,43 x 10Hemácias = 3,43 x 1066/mm/mm33

Hemoglobina = 8,3 g/dLHemoglobina = 8,3 g/dLLeucócitos = 8.400 Leucócitos = 8.400

Segmentados = 73 %Segmentados = 73 %Linfócitos = 28 %Linfócitos = 28 %Bastões = 1 %Bastões = 1 %Monócitos = 20 %Monócitos = 20 %Eosinófilos = 6 %Eosinófilos = 6 %

Plaquetas = 130 x 10Plaquetas = 130 x 1033

Radiografia de tórax(1DIH): Radiografia de tórax(1DIH): Condensações pneumônicas no Condensações pneumônicas no lobo inferior esquerdo.lobo inferior esquerdo.

Caso clínicoCaso clínico

Caso clínicoCaso clínico

• Exames Complementares:Exames Complementares:Bioquímica:Bioquímica:BT = 1,2 mg/dL BT = 1,2 mg/dL BD = 0,2 mg/dLBD = 0,2 mg/dLBI = 1,0 mg/DlBI = 1,0 mg/DlUréia = 23 mg/dLUréia = 23 mg/dLCreatinina = 0,2 mg/dLCreatinina = 0,2 mg/dLNa = 133 mEq/LNa = 133 mEq/LK = 3,7 mEq/LK = 3,7 mEq/LCl = 105 mEq/LCl = 105 mEq/L

Caso clínicoCaso clínico

Hipótese diagnóstica???Hipótese diagnóstica???

Caso clínicoCaso clínico

• Conduta• Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs.Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs.• Dipirona intercalada com nimesulida.Dipirona intercalada com nimesulida.• Prednisona 15mg VO 1x/dia.Prednisona 15mg VO 1x/dia.

Caso clínicoCaso clínico

• Exames Complementares:Exames Complementares:

• Radiografia de tórax (5DIH):Radiografia de tórax (5DIH):Extensa condensação pneumônica em lobo inferior E com Extensa condensação pneumônica em lobo inferior E com

componente atelectásico.componente atelectásico.

• Radiografia de tórax (7DIH): Radiografia de tórax (7DIH): Processo atelectasiante do lobo inferior E, com Processo atelectasiante do lobo inferior E, com

considerável elevação hilar. Regressão da densidade do considerável elevação hilar. Regressão da densidade do infiltrado.infiltrado.

Caso clínicoCaso clínico

Caso clínicoCaso clínico

• Evolução: Evolução:

Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro álgico Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro álgico torácico.torácico.Houve redução da esplenomegalia.Houve redução da esplenomegalia.Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito. Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito. Foi avaliado e acompanhado pela fisioterapia.Foi avaliado e acompanhado pela fisioterapia.

Anemia FalciformePedro Fragoso de Almeida

Brasília-DF

Definição• Hemoglobinopatia hereditária onde a cadeia

da hemoglobina é anormal devido a substituição de um único aminoácido da cadeia da hemoglobina.

Epidemiologia• África Equatorial

Epidemiologia• Estados Unidos

Resistência a Malária

Resistência a Malária• As hemácias parasitadas pelos plasmódios são

mais propensas a se afoiçarem sendo eliminadas pelo sistema reticuloendotelial (macrófagos esplênicos) reduzindo a parasitemia e, portanto, a gravidade da doença.

Anemia FalciformeAnemia Falciforme

Etiopatogenia

• Dois importantes componentes da doença:• Oclusão aguda (crises dolorosas) ou crônica da

microvasculatura (disfunção orgânica)• Hemólise extravascular

Etiopatogenia

Etiopatogenia• As hemácias geral afoiçam no sistema venoso

após a desoxigenação não ocorrendo portanto na microcirculação. Porém, caso ocorra lentificação do fluxo sanguíneo capilar, poderá ocorrer afoiçamento na microcirculação.

• A lentificação do fluxo sanguíneo ocorre devido a maior adesividade das hemácias ao endotélio vascular.

Etiopatogenia

• A hemólise é extravascular, ou seja, dependente dos macrófagos do tecido retículo-endotelial.

• Os macrófagos fagocitam precocemente as hemácias devido a dois mecanismos principais:

– Perda da elasticidade e deformabilidade– Opsonização por auto-anticorpos IgG

Manifestações Clínicas• Fenômenos vasoclusivos:

– Episódios isquêmicos agudos(crises vasoclusivas)• Síndrome mão pé

• Crises ósseas

• Crises hepáticas

• Síndrome torácica aguda

Dor forte intensidade + edema dos dígitos

Dor forte e inflamação + edema periarticular

Dor no QSD+hepatomegalia + bilirrubinas e transaminases

Febre+taquipnéia +dor torácica+infiltrado pulmonar+leucocitose

Manifestações Clínicas

• Fenômenos vasoclusivos:– Episódios isquêmicos crônicos(disfunção orgânica)

• Envolvimento osteoarticular

• Envolvimento renal

• Envolvimento hepatobiliar

• Envolvimento ocular

Hematúria+isostenúria+glomerulopatia/sind.nefrótica

Retinopatia falcêmica+ Doença SC

Cálculos de bilirrubinato de cálcio

Necrose asséptica de cabeça de femur

Manifestações Clínicas• Crises anêmicas

– Crise do sequestro esplênico

– Crise aplásica

– Crise megaloblástica

6m-1ano + mais grave + hipovolemia hemotransfusão + esplenectomia

Mais comum + parvovirus B19 + hipoplasia eritróide+ queda abrupta do hematócrito e reticulócitos

Consumo elevado de ácido fólico+baixa reposição

Manifestações Clínicas

SEQÜESTRO ESPLÊNICO

I N F E C Ç Õ E S

C R I S E S V A S O - O C L U S I V A S

10 anos

PRIAPISMO

ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

> 20 anos

A N E M I A H E M O L Í T I C A C R Ô N I CA

0 - 5 anos

DACTILITE

Exames complementares• Anemia moderada:Anemia moderada:

• Hemoglobina 6-10g/dl Hemoglobina 6-10g/dl • Hematócrito 18-30%Hematócrito 18-30%• Índice hematimétrico normalÍndice hematimétrico normal

• Se VCM aumentado, investigar anemia ferropriva ou talassemiaSe VCM aumentado, investigar anemia ferropriva ou talassemia• Se VCM aumentado, investigar anemia megaloblásticaSe VCM aumentado, investigar anemia megaloblástica

• Índice reticulocitário 4-24%Índice reticulocitário 4-24%• Leucocitose neutrofílica 6.000-20.000/mm3Leucocitose neutrofílica 6.000-20.000/mm3• Plaquetose (450.000/mm3) por hipoesplenismo Plaquetose (450.000/mm3) por hipoesplenismo

Exames complementares

• Bioquímica• Bilirrubinas indiretas elevadas• LDH elevadas• Haptoglobina baixa

• VHS baixo• Eletroforese de hemoglobina

Tratamento• Medidas gerais

– Vacinação: hepatite B, hemófilo, meningococo, pneumococo(2 anos e aos 3-5anos)

– Penicilina V oral a partir 2 a 3 meses até 5 anos– Ác. Fólico 1 mg VO ao dia– Aconselhamento genético, psicossocial e relativo a doença– Avaliação retiniana de rotina– Analgesia: AINES,meperidina ou morfina– Febre alta em crianças com 6m-3 anos: ceftriaxone

Tratamento

• Quimioterapia– Clotrimazol: induz hiponatremia, que leva a um edema

eritrocitário e diminuição da concentração de hemoglobina intracelular.

– Hidroxiuréia: estimula a síntese de HbF, reduz a freqüência e a intensidade das crises dolorosas, diminui a incidência da síndrome torácica aguda e reduz a necessidade de transfusões de sangue

• Hemotransfusão e exsanguineotransfusão• Transplante de medula óssea