cardiopatias congênitas quartasérie_maio2005

Cardiopatias Congênitas

Mais Frequentes

Moacir F. de Godoy

Quadro clínico e diagnóstico

816.569 crianças nascidas vivas entre 1980 e 1990Todas realizaram exame ecocardiográficoTodas as que faleceram foram submetidas à necropsia

Prevalência = 5030 / 816.569 = (6,16 por 1.000 nascidos vivos)

41,59

8,67

5,81 5,29

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

CIV

CIA

Est.Ao

Est.Pulm

TCGVB

CoAo

PDA

%

Pediatr Cardiol. 1999 Nov-Dec;20(6):411-7 Samanek M, Voriskova MKardiocentrum, University Hospital Motol, 150 06 Prague 5, Czech Republic.

Hemodinâmica Normal

http://www.auscultation.com/Human/Heart/AorticStenosis/AorticStenosis_heart.htm

Cardiopatias Congênitas Acianogênicas

Cardiopatias Cardiopatias ObstrutivasObstrutivas

Estenose Pulmonar Estenose Aórtica Coarctação Aórtica

Cardiopatias com Cardiopatias com Hiperfluxo PulmonarHiperfluxo Pulmonar

Comunicação Interatrial Comunicação Interventricular Persistência do Ducto Arterial

Cardiopatias Congênitas Cianogênicas

Cardiopatias Cardiopatias ObstrutivasObstrutivas

Tetralogia de Fallot …

Cardiopatias com Cardiopatias com Hiperfluxo PulmonarHiperfluxo Pulmonar

Transposição completa dos grandes vasos da base

…

Cardiopatias Acianogênicas Obstrutivas

EP

EA

CoA

Estenose Valvar Pulmonar

Ao nascimento : .......... 0,5 cm2 Adulto: .................. 2,0 cm2 / m2 Para obstrução significativa ao

fluxo, a área deve diminuir cerca de 60%

CongênitaReumáticaSíndrome Carcinóide

Etiologia

Orifício Valvar Pulmonar

Quadro clinicoVariável

Estenose Valvar Pulmonar:Dinâmica dos folhetos

http://www.rjmatthewsmd.com/Definitions/pulmonary_stenosis.htm

Estenose Valvar Pulmonar - Ausculta

Expiração Inspiração

Estenose Valvar PulmonarEletrocardiograma / Radiograma Tórax

Estenose Valvar PulmonarEcodopplercardiograma

Estenose Valvar Pulmonar

VentriculografiaDireita (Perfil )

gradiente sistólico

Estenose Valvar Aórtica

É necessária a redução para 1/4 da área normal para que ocorra alteração hemodinâmicamente significante (<0,75 a 1,0 cm2)

Orifício Valvar Aórtico:Área Normal = 3 a 4 cm2

Estenose Valvar Aórtica: Etiologia

Degenerativa

CongênitaReumática

http://140.251.5.102/Pathology_Images/408.gif

Estenose Valvar Aórtica : Fisiopatologia - I

Aumento da espessura da paredeBaixa relação volume/massaDiminuição da complacência

Aumento da Pd2 do VE

Aumento da força de contração atrial

http://www.rch.unimelb.edu.au/Cardiology/website/Library/Aortic_Stenosis/aortic_stenosis.html

Estenose Valvar Aórtica : Fisiopatologia - II

Hipertrofia ventricular

Redução do fluxo por grama de tecido

Maior sensibilidade à isquemia

http://www.echoincontext.com/2002tele/PathologySupp/Slide13.jpg

Progressão média: 0,12 cm2/ano

Estenose Valvar Aórtica:História Natural

(Não é possível prever a taxa deprogressão em um paciente individual)

Sobrevida Média: 2 a 3 anos, após início

dos sintomas

Morte súbita em assintomáticosEvento Muito Raro:

< 1% / ano

Estenose Valvar Aórtica - Ausculta

Expiração Inspiração

(Desdobramento paradoxal da segunda bulha)

Estenose Valvar AórticaEletrocardiograma / Radiograma de Tórax

http://med.chungbuk.ac.kr/~mccho/cath/ecg/as_ecg.jpg

Estenose Valvar AórticaHemodinâmica

Coarctação aórticaClassificação Anatômica

Tipo pós-ductal (adulto) Tipo pré-ductal (infantil)

Pressão sanguíneaelevada proximal ao ponto de coarctação

Pressão sanguíneabaixa distal ao ponto de coarctação

CoarctaçãoAórtica

Hemodinâmica

Artériasintercostais

ArtériaAxilarCoarctação

ArtériaTorácica Interna

AortaAscendente

LigamentoArterioso

AortaDescendente

ArtériaPulmonar

Coarctação aórtica pós ductal : angiografia

Coarctação aórtica tipo pré-ductal (infantil)

Evolucão com insuficiênciacardíaca e hipertensão pulmonaralém de cianose diferencial

Cardiopatias Congênitas Acianogênicascom Hiperfluxo Pulmonar

CIA

CIV

PCA

Pressão pulmonar média

Fluxo pulmonar

Resistênciavascularpulmonar

Comportamento HemodinâmicoPré e pós natal

semanas nascimento

Cardiopatias Congênitas Acianogênicascom Hiperfluxo Pulmonar

Fluxo Pulmonar > Fluxo aórtico

Hiperfluxo pulmonar

Infecções pulmonares

Congestão pulmonar

Fisiopatologia Comum

Insuficiência Cardíaca

Hipodesenvolvimento

Comunicação Interatrial

Comunicação Interatrial: História Natural

Fechamento espontâneo 14% - 33% até o segundo ano de vida 3% entre o segundo e quarto ano de vida

GHISLA et al 1985, CAYLER GG 1967, COCKERMAN et al 1983, BRAND et al 1989

Sobrevida Média de sobrevida é reduzida para cerca de 50 anos

PERLOFF J.K,1984

Comunicação Interatrial: Ausculta

Inspiração Expiração

Comunicação InteratrialEletrocardiograma / Radiograma de Tórax

CIA : Tipos anatômicos

www.mayo.edu/cv/wwwpg_cv/ congenit/asd-veno.jpg

Ocorrência: Freqüente Anomalias associadas: 50% ICC < 1 ano 10% óbito CIV moderada/grande - óbito 3ª década Fechamento espontâneo 23% - 79%

Perimembranoso : 15% - 44% Muscular: 42% - 88%

Comunicação Interventricular

http://www.auscultation.com/Human/Heart/VSD/Images/VSDNormal.gif

Comunicação Interventricular:Formas de apresentação

CIV pequeno CIV moderado / grande CIV múltiplo

http://home.cc.umanitoba.ca/~soninr/VSD.html

CIV : Tipos anatômicos

1 membranoso (peri) 75 a 80%

2 sub-arterial ou supracristal 5 a 7% (Ásia 30%)

3 muscular ou trabecular 5 a 20%

4 via de entrada ou tipo canal AV 8%

Naser M. Ammash and Carole A. WarnesAnn Intern Med, Nov 2001; 135: 812 - 824

Am J Cardiol. 1983 May 15;51(9):1474-80Capelli H, Andrade JL, Somerville J.

perimembranoso

muscular

Naser M. Ammash and Carole A. WarnesAnn Intern Med, Nov 2001; 135: 812 - 824

Comunicação InterventricularAusculta

Naser M. Ammash and Carole A. WarnesAnn Intern Med, Nov 2001; 135: 812 - 824

Comunicação InterventricularEletrocardiograma / Radiograma de Tórax

http://myweb.lsbu.ac.uk/~dirt/museum/simon/515-142-gsa20.jpg

Comunicação InterventricularEcocardiograma e Ventriculograma Esquerdo

Naser M. Ammash and Carole A. WarnesAnn Intern Med, Nov 2001; 135: 812 - 824

Comunicação Interventricular : Evolução para Einsenmenger

www.rjmatthewsmd.com/Definitions/ pop/112cfig.htm http://www.rjmatthewsmd.com/Definitions/ventricular_septal_defect.htm

Persistência do Ducto Arterial

• Mulher:Homem 2:1 a 3:1

• 75% crianças com < 1,2 kg

• Rubéola (1º trim.) 20%

• Fechamento espontâneo :

Funcional : 15 horas - 4 dias

Anatômico : 4 semanas Hurst JW. Atlas of the Heart, 1988 Hurst JW. Atlas of the Heart, 1988

Persistência de Ducto Arterial

Persistência do Ducto Arterial:Formas de apresentação

Pequeno Tamanho Tamanho moderado / grande

Persistência do Ducto Arterial : Ausculta

Persistência de Ducto Arterial:Eletrocardiograma / Radiograma de Tórax

Persistência de Ducto Arterial:Aspectos angiográficos

2.401 pacientesEstenose AórticaEstenose PulmonarComunicação interventricular

Incidência de Endocardite Infecciosa ( 35 x maior que na população geral )

Estenose aórtica : 27,1 / 10.000 pessoas-ano

Estenose pulmonar: 1 caso em 592

Comunicação interventricular: 14,5 / 10.000 pessoas-ano

Circulation. 1993 Feb;87(2 Suppl):I121-6. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Gersony WM, Hayes CJ, Driscoll DJ, Keane JF, Kidd L, O'Fallon WM, Pieroni DR, Wolfe RR, Weidman WH

First Natural History Study of Congenital Heart Defects (1958-1965) Second Natural History

Study

Tetralogia de Fallot

Tetralogia de Fallot

Eletrocardiograma

Transposição Completados Grandes Vasos da Base

Transposição Completados Grandes Vasos da Base