aparecimento de manchas ou placas de coloração escura negras pardas violáceas “café com...

Lesões pigmentadas

Lesões pigmentadas

Aparecimento de manchas ou placas de coloração escura Negras Pardas Violáceas “Café com leite”

Tommasi, 1985

Lesões pigmentadas - origem

Intensificação da pigmentação melânica

Outras causas Processos patológicos causados por

alterações locais ou gerais Diagnóstico

Interpretação da história clínica Aspecto e distribuição das lesões

Tommasi, 1985

Lesões pigmentadas

CRISTA NEURAL• Origem dos

melanócitos

DESENVOLVI/TO EMBRIONÁRIO• Migração

melanócitos

EPIDERME • Posição final

entre células camada basal

Melanócitos - células produtoras do pigmento

cutâneo

Tommasi, 1985

Lesões pigmentadas

1. Alterações constitucionais1. Pigmentação melânica racial ou fisiológica2. Distúrbio metabólico – Doença de Addison

2. Pigmentação Exógena1. Tatuagem por amálgama

3. Síndrome de Peutz-Jegher4. Nevos

1. Juncional2. Composto3. Intradérmico4. Nevo Azul

5. Melanoma

Alterações constitucionais1.1 Pigmentação melânica racial ou fisiológica

Pigmentação melânica racial ou fisiológica

Melanoses

fisiológicas

Comum raça

negra

Manchas

escurecidas

disseminadas pela

cavidade bucal

Não há

necessidade de

tratamento

Pigmentação melânica racial ou fisiológica

Gengiva inserida

Mucosa jugal

Palato

Língua

Dúvidas de

diagnóstico

Biópsia excisional

Doença de Addison

Thomas Addison (médico inglês)

– 1849

“Diabete bronzeada”

Produção insuficiente hormônios

glândula adrenal

Quadro clínico característico

Doença de Addison

Hipofunção ou

atrofia

idiopática do

córtex da

glândula

supra-renal ou

adrenal

Doença de Addison - Causas

Doença auto-imune Adrenalite auto-imune

Doenças infecciosas granulomatosas Tuberculose Blastomicose

Doenças neoplásicas Pacientes imunodeprimidos

HIV + - infecções por citomegalovírus e fungos

Doença de Addison

1:100.000 habitantes

20 e 50 anos de idade

Sem preferência por sexo

Doença Addison – Aspectos clínicos

Escurecimento de pele expostas ou não ao sol Dobras de pele - principalmente Cicatrizes / Áreas de pressão / Mucosas

http://www-clinpharm.medschl.cam.ac.uk/pages/teaching/images/addisons.jpg

Doença Addison – Aspectos clínicos

Sinal bucal: pigmentação difusa Melanina depositada na camada basal

do epitélio Manchas “café com leite”

Gengivas Língua Mucosa jugal Palato duro

pathmicro.med.sc.edu/ghaffar/addison.jpg

http://dermatology.cdlib.org/142/case_presentations/addison/3.jpg

Doença Addison – Aspectos clínicos

Sinais e sintomas de desenvolvimento

lento

Perda de peso (emagrecimento)

Fraqueza muscular

Fadiga

Pressão arterial baixa

Doença Addison – Aspectos clínicos

Anorexia Náuseas Vômitos Diarréia Tonturas Fome pelo sal Irritabilidade Depressão

Doença Addison – Aspectos clínicos

QUEIXA INICIAL

Decorrente das modificações melânicas da mucosa bucal

Doença de Addison

Insuficiência adrenal aguda ou Crise addissoniana

Graves manifestações agudas desencadeadas Acidentes / Infecção / Doenças associadas

Sintomas e sinais Lenta instalação Algumas vezes não

diagnosticados

Doença de Addison - Diagnóstico

Glicemia – reduzida Tolerância à glicose –

reduzida PBI – normal (iodo

ligado a proteína) 17-

hidroxicorticosteróides (urina)-diminuídos

17-quetosteróides (urina) – diminuídos

Aldosterona (urina) – diminuída

Gonadotropinas (urina) – diminuídas

Sódio sérico diminuído Potássio sérico –

aumentado Hematimetria

Eritrócitos – diminuídos Leucócitos – normal Linfocitose Eosinofilia

Baseado exame clínico e dados laboratoriais

Doença de Addison - Tratamento

Reposição de doses fisiológicas dos hormônios deficientes

Glicocorticóides Administração Via Oral de derivados

sintéticos Preferencialmente: a prednisona e a cortisona

Mineralocorticóides Administração Via Oral de fluorhidrocortisona Orientação de ingestão adequada de sódio

(sal)

Doença de Addison - Tratamento

Todos os pacientes com insuficiência

adrenal devem portar cartão de

identificação

Doença registrada

Orientações básicas para o manejo de

sua moléstia em caso de urgência

Doença de Addison - PrevençãoPrevenção das doenças

causadoras Doenças infecciosas

Prevenção das crises agudas Realizando corretos diagnóstico e

tratamento Evitando risco de vida

Pigmentação ExógenaTatuagem por amálgama

Modificações de cor da mucosa bucal, produzidas pela

introdução acidental de amálgama de

cobre ou de prata

Agentes Químicos

Prata (Argiria ou Argirose) mucosa bucal partículas de amálgama / mucosa biocompatibilidade

Agentes QuímicosAgentes Químicos

Tatuagem por

Amálgama

Tatuagem por

Amálgama

Síndrome de Peutz-JegherPolipose intestinal com pigmentação melânica

Síndrome de Peutz-Jegher Síndrome da polipose intestinal

hereditária Doença genética

Traço dominante não ligado ao sexo Caracterizada clinicamente:

Lesões semelhantes a sardas ▪ Mãos ▪ Pele perioral▪ Mucosa oral

Polipose intestinal

Síndrome de Peutz-Jeghers

2 ª a 3ª décadas Manchas melânicas: mucosa labial e

bucal Manchas melânicas: dedos das

mãos e pés Pólipos adenomatosos intestinais

2% a 3% transformação maligna / pólipos▪ Adenocarcinoma

Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos

Lesões de pele Desenvolvimento precoce na infância Áreas periorofaciais - boca, nariz, ânus e

região genital Similares as sardas, mas não

aumentam e diminuem de acordo com a exposição ao sol

A pele das extremidades é afetada em 50% dos pacientes

Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos As lesões orais são uma extensão das

sardas periorais Máculas azul-acinzentadas 1 a 4 mm de diâmetro Presentes em mais de 90% dos pacientes Vermelhão do lábio, mucosa jugal e

labial; e língua O número das lesões e a extensão do seu

envolvimento podem variar de paciente para paciente

www.jcu.edu.au/.../headandneck/oral/page_8.html

my.clevelandclinic.org/.../dd_pjs.aspx

patoral.umayor.cl/enfgen/peutz.jpg

Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos

Pólipos intestinais - hamartomas difusos nas áreas produtoras de muco do trato gastrointestinal Jejuno e íleo - mais comumente

afetados 3ª. década - Obstrução intestinal

Maioria resolução espontânea Intervenção cirúrgica pode ser

necessária para evitar necrose isquêmica intestino e peritonite

Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos

Pólipos isolados não pareçam ser pré-malignos

2 a 3% pacientes afetados Adenocarcinoma intestinal

Outros tumores também são vistos com freqüência maior afetando o pâncreas, seio e ovário

Peutz-Jeghers Aspectos histológicos

Crescimentos benignos do epitélio intestinal glandular, apoiados por um núcleo de músculo

Atipia epitelial discreta Leve acantose do epitélio com

alongamento das cristas interpapilares Alongamento dos processos dendríticos

dos melanócitos Pigmento de melanina retido nos

melanócitos e não sendo transferido para queratinócitos adjacentes

Síndrome de Peutz-JegherTratamento e Prognóstico

Monitoramento dos pacientes quanto ao desenvolvimento de obstrução intestino ou formação de tumor

Recomendado o aconselhamento genético

Importância diagnóstica Pigmentações bucais – 1º. sinal aparente

Nevo melanocítico

Nevo

Os nevos pigmentados são pintas ou pequenas

manchas de cor escurecida que se

disseminam pela pele e eventualmente na boca

Nevo

Marca de nascimento Pode ser evidenciada infância

Malformação congênita /desenvolvimento

Pele Bochecha Fronte

Mucosas

CERRI, at al; 2009

www.marcoantoniodeoliveira.com.br/nevo-melano

Nevo – Aspectos clínicos

Tamanho variável entre 1 e 30 mm Lesão fundamental: mácula ou

pápula Coloração castanha, marrom, azul ou

negra Manchas circunscritas e bem

delimitadas Lesões planas, em cúpula ou

pedunculadas Superfície lisa Consistência semelhante ao tecido

de origem

CERRI, at al; 2009

Nevo – aspectos clínicos

Rara mucosa bucal Palato▪ Mucosa jugal▪ Lábio▪ Língua

Lesão superficial que contém células névicas

3ª e 4ª décadas de vida Adolescência ou início idade adulta Involuem ou desaparecem em idosos

F:M = 2:1 CERRI, at al; 2009

Nevo azul

Melanócitos mantidos no tecido conjuntivo subepitelial

Lesões benignas muito pigmentadas Coloração azul ou azul-negra

O dorso da mão é uma localização comum

As células névicas estão presentes na derme inferior e a luz incidente resulta em refração azul.

Nevo azul

sylvianarriman.blogspot.com

Nevo melanocítico

Lesão caracterizada pela proliferação de células névicas agrupadas em ninhos

Nevos – Aspectos histológicos

Diferentes tipos conforme localização células névicas Nevo Juncional Nevo Composto Nevo Intradérmico ou intramucoso

CERRI, at al; 2009

Nevos – Aspectos histológicos

Nevo juncional: Células lesionais encontradas na junção

do epitélio com o tecido conjuntivo, ao longo da camada basal

Nevo composto: Células ao longo da área juncional e

dentro do tecido conjuntivo subjacente Nevo intradérmico ou intramucoso:

Células apenas no tecido conjuntivo

Nevo juncional

Nevo juncional: células lesionais encontradas na junção do epitélio com o tecido conjuntivo, ao longo da camada basal

Nevos juncional

Nevo composto

Nevo composto: células ao longo da área juncional e dentro do tecido conjuntivo subjacente

Nevos composto

Nevo Intradérmico

Nevo intradérmico ou intramucoso: células apenas no tecido conjuntivo

Nevo intradérmico

Nevos - Tratamento

Remoção cirúrgica, com margem de

segurança

Lesão com tendência a malignização

Material biopsiado – análise

histológica

CERRI, at al; 2009

Melanoma

Melanoma

Neoplasia maligna rara extremamente agressiva originada pela proliferação anormal de melanócitos

Maior ocorrência áreas de pele expostas ao sol Tronco Pernas

Ocorre também áreas protegidas do sol Olhos, boca e órgãos internos

Incidência Câncer de Pele

Novos casos 2008

54000

55000

56000

57000

58000

59000

60000

55890

59120

Homens Mulheres

Andre.sasse.com

5%

95%

Câncer de pele

Melanoma Outros

100 mil59

casos

100 mil61

casos

Melanoma – aspectos clínicos Mancha ou nódulo Ulcerado ou íntegro Coloração castanho escura ou negra Expansão

Linfonodos regionais Pulmão Cérebro Medula espinal Pele Intestinos

andre.sasse.com

Melanoma – Fatores de Risco

Cabelos loiros ou ruivos História familiar de melanoma Susceptibilidade a queimaduras

solares Olhos claros Presença de grande número de

nevos Exposição excessiva ao sol

Ocasional – férias Infância e adolescência

Melanoma cutâneo x mucosa bucal

Melanoma mucosa bucal Ocorrência rara Incidência melanoma primário

cavidade bucal 0,2% a 8% de todos os melanomas

Mais comum em homens Faixa etária superior aos 40 anos

Niccoli-Filho, et al.; 1997

Melanoma cutâneo x mucosa bucal

Palato duro – 80 % Rebordo maxilar Mucosa jugal Rebordo mandibular Lábios Língua Soalho bucal

Niccoli-Filho, et al.; 1997

Melanoma - Prevenção

Avaliação periódica próprio corpo Notar alteração em mancha pigmentada

existente Regra do “ABCD”

A - AssimetriaB – BordasC - ColoraçãoD - Diâmetro

1. Simétrico2. Borda regular

3. Só um tom4. Inferior a 6

mm

1. Assimétrico2. Borda irregular

3. Dois ou mais tons

4. Superior a 6 mm

Biópsia é fundamental

Suspeita de diagnóstico de melanoma

Melanoma - Diagnóstico diferencial

Pigmentações melânicas raciais Nevos pigmentado Tatuagem por amálgama Doença de Addison

Melanoma - Tratamento

Excisão cirúrgica total da lesão Ampla margem de segurança

1 cm de extensão – lesão < 1,5 mm Dissecção dos linfonodos Metástases – quimioterapia

sistêmica Insucesso do tratamento

Excisão incompleta – resultando em recidivas locais e metástases à distância Niccoli-Filho, et al.;

1997

Melanoma – Prognóstico

Diagnóstico precoce Tratamento imediato Aspectos histológicos Profundidade da invasão

DIAGNÓSTICO PRECOCE – 100% CURA

Se não tratado precocemente é um dos tipos mais letais de câncer Niccoli-Filho, et al.;

1997

Melanoma - Prognóstico

Sobrevida de mais de 5 anos Menos de 5% dos pacientes com

melanoma metastático Sobrevida 5 anos

43 a 44% pacientes com melanoma cutâneo

7 a 14% pacientes com melanoma bucal

Sobrevida – melanoma bucal 46 meses – pacientes sem metástase 18 meses – com metástases cervicais