aparecimento de manchas ou placas de coloração escura negras pardas violáceas “café com...
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Lesões pigmentadas
Lesões pigmentadas
Aparecimento de manchas ou placas de coloração escura Negras Pardas Violáceas “Café com leite”
Tommasi, 1985
Lesões pigmentadas - origem
Intensificação da pigmentação melânica
Outras causas Processos patológicos causados por
alterações locais ou gerais Diagnóstico
Interpretação da história clínica Aspecto e distribuição das lesões
Tommasi, 1985
Lesões pigmentadas
CRISTA NEURAL• Origem dos
melanócitos
DESENVOLVI/TO EMBRIONÁRIO• Migração
melanócitos
EPIDERME • Posição final
entre células camada basal
Melanócitos - células produtoras do pigmento
cutâneo
Tommasi, 1985
Lesões pigmentadas
1. Alterações constitucionais1. Pigmentação melânica racial ou fisiológica2. Distúrbio metabólico – Doença de Addison
2. Pigmentação Exógena1. Tatuagem por amálgama
3. Síndrome de Peutz-Jegher4. Nevos
1. Juncional2. Composto3. Intradérmico4. Nevo Azul
5. Melanoma
Alterações constitucionais1.1 Pigmentação melânica racial ou fisiológica
Pigmentação melânica racial ou fisiológica
Melanoses
fisiológicas
Comum raça
negra
Manchas
escurecidas
disseminadas pela
cavidade bucal
Não há
necessidade de
tratamento
Pigmentação melânica racial ou fisiológica
Gengiva inserida
Mucosa jugal
Palato
Língua
Dúvidas de
diagnóstico
Biópsia excisional
Doença de Addison
Thomas Addison (médico inglês)
– 1849
“Diabete bronzeada”
Produção insuficiente hormônios
glândula adrenal
Quadro clínico característico
Doença de Addison
Hipofunção ou
atrofia
idiopática do
córtex da
glândula
supra-renal ou
adrenal
Doença de Addison - Causas
Doença auto-imune Adrenalite auto-imune
Doenças infecciosas granulomatosas Tuberculose Blastomicose
Doenças neoplásicas Pacientes imunodeprimidos
HIV + - infecções por citomegalovírus e fungos
Doença de Addison
1:100.000 habitantes
20 e 50 anos de idade
Sem preferência por sexo
Doença Addison – Aspectos clínicos
Escurecimento de pele expostas ou não ao sol Dobras de pele - principalmente Cicatrizes / Áreas de pressão / Mucosas
http://www-clinpharm.medschl.cam.ac.uk/pages/teaching/images/addisons.jpg
Doença Addison – Aspectos clínicos
Sinal bucal: pigmentação difusa Melanina depositada na camada basal
do epitélio Manchas “café com leite”
Gengivas Língua Mucosa jugal Palato duro
pathmicro.med.sc.edu/ghaffar/addison.jpg
http://dermatology.cdlib.org/142/case_presentations/addison/3.jpg
Doença Addison – Aspectos clínicos
Sinais e sintomas de desenvolvimento
lento
Perda de peso (emagrecimento)
Fraqueza muscular
Fadiga
Pressão arterial baixa
Doença Addison – Aspectos clínicos
Anorexia Náuseas Vômitos Diarréia Tonturas Fome pelo sal Irritabilidade Depressão
Doença Addison – Aspectos clínicos
QUEIXA INICIAL
Decorrente das modificações melânicas da mucosa bucal
Doença de Addison
Insuficiência adrenal aguda ou Crise addissoniana
Graves manifestações agudas desencadeadas Acidentes / Infecção / Doenças associadas
Sintomas e sinais Lenta instalação Algumas vezes não
diagnosticados
Doença de Addison - Diagnóstico
Glicemia – reduzida Tolerância à glicose –
reduzida PBI – normal (iodo
ligado a proteína) 17-
hidroxicorticosteróides (urina)-diminuídos
17-quetosteróides (urina) – diminuídos
Aldosterona (urina) – diminuída
Gonadotropinas (urina) – diminuídas
Sódio sérico diminuído Potássio sérico –
aumentado Hematimetria
Eritrócitos – diminuídos Leucócitos – normal Linfocitose Eosinofilia
Baseado exame clínico e dados laboratoriais
Doença de Addison - Tratamento
Reposição de doses fisiológicas dos hormônios deficientes
Glicocorticóides Administração Via Oral de derivados
sintéticos Preferencialmente: a prednisona e a cortisona
Mineralocorticóides Administração Via Oral de fluorhidrocortisona Orientação de ingestão adequada de sódio
(sal)
Doença de Addison - Tratamento
Todos os pacientes com insuficiência
adrenal devem portar cartão de
identificação
Doença registrada
Orientações básicas para o manejo de
sua moléstia em caso de urgência
Doença de Addison - PrevençãoPrevenção das doenças
causadoras Doenças infecciosas
Prevenção das crises agudas Realizando corretos diagnóstico e
tratamento Evitando risco de vida
Pigmentação ExógenaTatuagem por amálgama
Modificações de cor da mucosa bucal, produzidas pela
introdução acidental de amálgama de
cobre ou de prata
Agentes Químicos
Prata (Argiria ou Argirose) mucosa bucal partículas de amálgama / mucosa biocompatibilidade
Agentes QuímicosAgentes Químicos
Tatuagem por
Amálgama
Tatuagem por
Amálgama
Síndrome de Peutz-JegherPolipose intestinal com pigmentação melânica
Síndrome de Peutz-Jegher Síndrome da polipose intestinal
hereditária Doença genética
Traço dominante não ligado ao sexo Caracterizada clinicamente:
Lesões semelhantes a sardas ▪ Mãos ▪ Pele perioral▪ Mucosa oral
Polipose intestinal
Síndrome de Peutz-Jeghers
2 ª a 3ª décadas Manchas melânicas: mucosa labial e
bucal Manchas melânicas: dedos das
mãos e pés Pólipos adenomatosos intestinais
2% a 3% transformação maligna / pólipos▪ Adenocarcinoma
Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos
Lesões de pele Desenvolvimento precoce na infância Áreas periorofaciais - boca, nariz, ânus e
região genital Similares as sardas, mas não
aumentam e diminuem de acordo com a exposição ao sol
A pele das extremidades é afetada em 50% dos pacientes
Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos As lesões orais são uma extensão das
sardas periorais Máculas azul-acinzentadas 1 a 4 mm de diâmetro Presentes em mais de 90% dos pacientes Vermelhão do lábio, mucosa jugal e
labial; e língua O número das lesões e a extensão do seu
envolvimento podem variar de paciente para paciente
www.jcu.edu.au/.../headandneck/oral/page_8.html
my.clevelandclinic.org/.../dd_pjs.aspx
patoral.umayor.cl/enfgen/peutz.jpg
Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos
Pólipos intestinais - hamartomas difusos nas áreas produtoras de muco do trato gastrointestinal Jejuno e íleo - mais comumente
afetados 3ª. década - Obstrução intestinal
Maioria resolução espontânea Intervenção cirúrgica pode ser
necessária para evitar necrose isquêmica intestino e peritonite
Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos
Pólipos isolados não pareçam ser pré-malignos
2 a 3% pacientes afetados Adenocarcinoma intestinal
Outros tumores também são vistos com freqüência maior afetando o pâncreas, seio e ovário
Peutz-Jeghers Aspectos histológicos
Crescimentos benignos do epitélio intestinal glandular, apoiados por um núcleo de músculo
Atipia epitelial discreta Leve acantose do epitélio com
alongamento das cristas interpapilares Alongamento dos processos dendríticos
dos melanócitos Pigmento de melanina retido nos
melanócitos e não sendo transferido para queratinócitos adjacentes
Síndrome de Peutz-JegherTratamento e Prognóstico
Monitoramento dos pacientes quanto ao desenvolvimento de obstrução intestino ou formação de tumor
Recomendado o aconselhamento genético
Importância diagnóstica Pigmentações bucais – 1º. sinal aparente
Nevo melanocítico
Nevo
Os nevos pigmentados são pintas ou pequenas
manchas de cor escurecida que se
disseminam pela pele e eventualmente na boca
Nevo
Marca de nascimento Pode ser evidenciada infância
Malformação congênita /desenvolvimento
Pele Bochecha Fronte
Mucosas
CERRI, at al; 2009
www.marcoantoniodeoliveira.com.br/nevo-melano
Nevo – Aspectos clínicos
Tamanho variável entre 1 e 30 mm Lesão fundamental: mácula ou
pápula Coloração castanha, marrom, azul ou
negra Manchas circunscritas e bem
delimitadas Lesões planas, em cúpula ou
pedunculadas Superfície lisa Consistência semelhante ao tecido
de origem
CERRI, at al; 2009
Nevo – aspectos clínicos
Rara mucosa bucal Palato▪ Mucosa jugal▪ Lábio▪ Língua
Lesão superficial que contém células névicas
3ª e 4ª décadas de vida Adolescência ou início idade adulta Involuem ou desaparecem em idosos
F:M = 2:1 CERRI, at al; 2009
Nevo azul
Melanócitos mantidos no tecido conjuntivo subepitelial
Lesões benignas muito pigmentadas Coloração azul ou azul-negra
O dorso da mão é uma localização comum
As células névicas estão presentes na derme inferior e a luz incidente resulta em refração azul.
Nevo azul
sylvianarriman.blogspot.com
Nevo melanocítico
Lesão caracterizada pela proliferação de células névicas agrupadas em ninhos
Nevos – Aspectos histológicos
Diferentes tipos conforme localização células névicas Nevo Juncional Nevo Composto Nevo Intradérmico ou intramucoso
CERRI, at al; 2009
Nevos – Aspectos histológicos
Nevo juncional: Células lesionais encontradas na junção
do epitélio com o tecido conjuntivo, ao longo da camada basal
Nevo composto: Células ao longo da área juncional e
dentro do tecido conjuntivo subjacente Nevo intradérmico ou intramucoso:
Células apenas no tecido conjuntivo
Nevo juncional
Nevo juncional: células lesionais encontradas na junção do epitélio com o tecido conjuntivo, ao longo da camada basal
Nevos juncional
Nevo composto
Nevo composto: células ao longo da área juncional e dentro do tecido conjuntivo subjacente
Nevos composto
Nevo Intradérmico
Nevo intradérmico ou intramucoso: células apenas no tecido conjuntivo
Nevo intradérmico
Nevos - Tratamento
Remoção cirúrgica, com margem de
segurança
Lesão com tendência a malignização
Material biopsiado – análise
histológica
CERRI, at al; 2009
Melanoma
Melanoma
Neoplasia maligna rara extremamente agressiva originada pela proliferação anormal de melanócitos
Maior ocorrência áreas de pele expostas ao sol Tronco Pernas
Ocorre também áreas protegidas do sol Olhos, boca e órgãos internos
Incidência Câncer de Pele
Novos casos 2008
54000
55000
56000
57000
58000
59000
60000
55890
59120
Homens Mulheres
Andre.sasse.com
5%
95%
Câncer de pele
Melanoma Outros
100 mil59
casos
100 mil61
casos
Melanoma – aspectos clínicos Mancha ou nódulo Ulcerado ou íntegro Coloração castanho escura ou negra Expansão
Linfonodos regionais Pulmão Cérebro Medula espinal Pele Intestinos
andre.sasse.com
Melanoma – Fatores de Risco
Cabelos loiros ou ruivos História familiar de melanoma Susceptibilidade a queimaduras
solares Olhos claros Presença de grande número de
nevos Exposição excessiva ao sol
Ocasional – férias Infância e adolescência
Melanoma cutâneo x mucosa bucal
Melanoma mucosa bucal Ocorrência rara Incidência melanoma primário
cavidade bucal 0,2% a 8% de todos os melanomas
Mais comum em homens Faixa etária superior aos 40 anos
Niccoli-Filho, et al.; 1997
Melanoma cutâneo x mucosa bucal
Palato duro – 80 % Rebordo maxilar Mucosa jugal Rebordo mandibular Lábios Língua Soalho bucal
Niccoli-Filho, et al.; 1997
Melanoma - Prevenção
Avaliação periódica próprio corpo Notar alteração em mancha pigmentada
existente Regra do “ABCD”
A - AssimetriaB – BordasC - ColoraçãoD - Diâmetro
1. Simétrico2. Borda regular
3. Só um tom4. Inferior a 6
mm
1. Assimétrico2. Borda irregular
3. Dois ou mais tons
4. Superior a 6 mm
Biópsia é fundamental
Suspeita de diagnóstico de melanoma
Melanoma - Diagnóstico diferencial
Pigmentações melânicas raciais Nevos pigmentado Tatuagem por amálgama Doença de Addison
Melanoma - Tratamento
Excisão cirúrgica total da lesão Ampla margem de segurança
1 cm de extensão – lesão < 1,5 mm Dissecção dos linfonodos Metástases – quimioterapia
sistêmica Insucesso do tratamento
Excisão incompleta – resultando em recidivas locais e metástases à distância Niccoli-Filho, et al.;
1997
Melanoma – Prognóstico
Diagnóstico precoce Tratamento imediato Aspectos histológicos Profundidade da invasão
DIAGNÓSTICO PRECOCE – 100% CURA
Se não tratado precocemente é um dos tipos mais letais de câncer Niccoli-Filho, et al.;
1997
Melanoma - Prognóstico
Sobrevida de mais de 5 anos Menos de 5% dos pacientes com
melanoma metastático Sobrevida 5 anos
43 a 44% pacientes com melanoma cutâneo
7 a 14% pacientes com melanoma bucal
Sobrevida – melanoma bucal 46 meses – pacientes sem metástase 18 meses – com metástases cervicais