Diabetes tipo 2 Infanto-JuvenilDra. Itxaso Rica Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Cruces
30/3/2021
CFTR
• Causas y riesgo de padecer una diabetes relacionada con FQ
• Diagnóstico y tratamiento
Clinica
CFRD Diabetes tipo 1 Diabetes tipo 2 Inicio Insidioso Abrupto Insidioso
Edad Adulto joven Niños Adulto
Obesidad No No Si
Tratamiento Insulina Insulina Oral
Complicaciones Respiratoria Cardiovascular Cardiovascular
Causa: multifactorial
Disminución del número de células Β: amiloidosis y fibrosis del páncreas endocrino.
Disfunción de célula Β :
• Alteración del canal de cloro en “célula β” y defecto de “ hormonas gastrointestinales” secundario a la insuficiencia exocrina.
• Factores que dificultan la acción de la insulina:
• Inflamación crónica. Sobreinfecciones • Fármacos (corticoides). • Pubertad en mujeres.
Relación páncreas exocrino-endocrino (incretinas).
Terapia con enzimas pancreáticos
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• CFDR no tratada: empeoramiento de función pulmonar y del peso.
Diagnóstico y tratamiento
- Medición de glucosa en ayunas - Medición de hemoglobina glicoxilada (HbA1c) - Sobrecarga oral de glucosa; anual/bianual
- Monitorización continua de glucosa: incorporación
Diagnóstico de diabetes
- Medición de glucosa ayunas: > 126 mg/dl (confirmado) - Glucosa al azar > 200 mg/dl (confirmdo) - HbA1c: > 6,4% (confirmado)
- Sobrecarga oral de glucosa (confirmado);
- Normal: glucosa a las 2 horas 140 mg/dl - Intolerancia a hidratos de carbono: 140-200 mg/dl - Diabetes: glucosa a as 2 horas > 200 mg/dl
Pacientes HUC: 2008 - 2019
Objetivos
1. Prevalencia de trastornos del metabolismo hidrocarbonado en personas con FQ durante la segunda década de la vida.
2. Ver la relación con el Índice de masa corporal (IMC) y la función respiratoria (FEV1).
Metodología
1.- Sobrecarga oral de glucosa (glucosa e insulina). 2.- Hemoglobina glicoxilada. 3.- Indicador nutricional: Índice de Masa Corporal (IMC). 4.- Función respiratoria: FEV1 media anual.
Muestra transversal
FEV1: 87,8 ±16,9
FEV1: 85,4 ±15,5
18%
9%
73%
Gráfico1
Normal
Intolerancia
Diabetes
Columna1
58.6
34.8
6.6
Hoja1
Columna1
Normal
58.6
Intolerancia
34.8
Diabetes
6.6
Para cambiar el tamaño del rango de datos del gráfico, arrastre la esquina inferior derecha del rango.
Comparación sobrecarga normal vs alterada
90 73
100 120
2019
Gráfico1
87
84
Normal
Alterada
Hoja1
Normal
Alterada
87
84
Para cambiar el tamaño del rango de datos del gráfico, arrastre la esquina inferior derecha del rango.
Gráfico1
-0.58
-0.65
Normal
Alterada
Hoja1
Normal
Alterada
-0.58
-0.65
Para cambiar el tamaño del rango de datos del gráfico, arrastre la esquina inferior derecha del rango.
Pacientes HUC: 2008 - 2019
Conclusión:
Escasa incidencia de diabetes relacionada con FQ que refleja un buen control global de estos pacientes (seguimiento multidisciplinar).
• Optimizar “terapia con enzimas pancreáticos”. • Evitar sobreinfecciones y tratarlas adecuadamente. • Hacer alimentación saludable.
• Si se requieren suplementos energéticos con HC absorción lenta.
• Si hay alteraciones analíticas: controles domiciliarios de glucosa y/o monitorización continua de glucosa.
• Control clínico estrecho (peso, talla, HbA1c y glucemia).
.
• Proteínas • Grasas o lípidos
•Variada •Sana •Suficiente •Equilibrada •Ordenada •Agradable •Satisfactoria
• INSULINOTERAPIA: múltiples dosis de insulina.
• ALIMENTACIÓN SALUDABLE.
Tratamiento de la diabetes
KWIKPEN
INNOLET
Objetivos de control: glucosa
•2 horas postcomida 80 -180 mg/dl
•Nocturno 80 -160 mg/dl.
Sistemas de monitorización continua
Moduladores del CFTR
Beneficio del Ivacaftor (2 ensayos): recuperación parcial de la secreción precoz de insulina.
Posible utilidad en fases precoces de la enfermedad.
FUTURO
Mejor función respiratoria/digestiva en adultos jóvenes. Menor prevalencia de diabetes.
Conclusiones
• La enfermedad del metabolismo hidrocarbonado es multifactorial y aparece en 30% de adultos jóvenes con FQ e insuficiencia de páncreas exocrino.
• Debe hacerse un despistaje de la diabetes a partir de los 10 años o antes si:
• Empeoramiento respiratorio, pérdida ponderal o sobreinfecciones frecuentes. • HbA1c > 5,8 % o glucemia > 110 mg/dl (repetidas). • Situaciones de stress (corticoterapia sistémica, infecciones graves o Ab intravenosa)
• Recomendar medidas que pueden prevenir la diabetes:
• Terapia adecuada con enzimas pancreáticos. • Prevenir infecciones y tratarlas de forma precoz. • Disminuir en lo posible situaciones de insulinoresistencia.
• Tratamiento de la DRCF:
Gracias por vuestra atención
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