adis del carmen cogle médica imunohematologista 8 ... · vezes o volume de manutenção ......

Adis del Carmen Cogle

Médica Imunohematologista

8 Novembro 2017

Acidente Vascular Cerebral

Síndrome do Quadrante

Superior Direito

Osteomielite

Síndrome Torácica Aguda

Anemia Aguda

Febre

Crise Vaso-oclusiva dolorossa óssea

Priapismo

Sequestro esplênico

TRATAMENTO DAS COMPLICAÇÕES

Definição:Dor aguda de início abrupto, em qualquer área do corpo, de surgimento

imprevisível.

Manifestação mais comum, relacionado com isquemia tecidular

secundária a falciformização das hemácias.

Sítios comumente acometidos: região lombar (48,6%), fêmur

(29,5%) e joelhos (20,8%).

CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA

Dunlop RJ, Bennett KCLB. Pain management for sickle cell disease (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 1, 2009. Oxford: Update Software

Diagnóstico:

Anamnese cuidadosa, duração, localização e a reavaliação da

intensidade da dor, utilizando-se a escala analógica da dor.

Informação sobre os medicamentos já utilizados

Diagnóstico diferencial

Se dor torácico: descartar Síndrome Torácica Aguda

Se dor abdominal: descartar Sequestro Esplénico, Sindrome do

quadrante superior direito, Abdómen cirúrgico, Infecção do tracto

urinario, Doença inflamatória pélvica, etc

Se cefaleia ou sintomas e sinais neurológicos: descartar Crise do

Sistema Nervoso Central.

Se sinais e flogisticos e febre: Osteomielite, artrite, celulite.


Analgésico

não opioide

Aines Opioide

Fraco

Opioide

Potente

Adjuvante

Paracetamol Iburpofen Codeína Morfina Anticonvulsivante

Dipirona Diclofenaco Cloridrato

de tramadol

Fentanil Antidepresivo

Ketorolaco

(>2ano)

Petidina Neuroléptico

Naproxeno Buprenorfina Benzodiazepinas

Nalbufina Anticolinérgico

Metadona

Oxicodona

A OMS propõe a utilização de analgésicos através de uma escada de três

degraus:

Deve iniciar-se

nos primeiros

30 min. do

evento


Dunlop RJ, Bennett KCLB. Pain management for sickle cell disease (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 1, 2009. Oxford: Update Software

1. Degrau – Analgésico não opióide / AINES ± Adjuvant

2. Degrau – Opióide fraco ± Analgésico não opiáceo / AINES ± Adjuvante

3. Degrau - Opióide potente ± Analgésico não opiáceo / AINES ± Adjuvante

Hidratação parentérica. Evitar hiperhidratação!.Não ultrapassar 1.25 -1,5

vezes o volume de manutenção (incluindo o volume das drogas

administradas).

Balanço hídrico rigoroso.

Oxigênio suplementar se saturação de O2 ≤ 95 %

Fisioterapia respiratória e motora.


Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report

Exame físico:

Avaliar sítio da dor e diagnostico diferencial


Anamnese cuidadosa, duração, localização e a reavaliação da

intensidade da dor, utilizando-se a escala analógica da dor.

Informação sobre os medicamentos já utilizados.

Hemograma, Reticulócitos, Gota espessa, Dengue, Chikungunya, PCR, Perfis hepático e renal, LDH, Grupo

sanguíneo ABO/Rh e fenotipagem Rh e Kell, Urina tipo II.

Rx de tórax se (febre elevada, toxemia, sintomas respiratórios) Ecografia abdominal (dor abdominal, distensão

abdominal, obstipação visceromegalia)

Avaliações especializadas conforme o quadro clínico (ortopedia, cirurgia, urologia, ginecologia, etc).

Solicitar Concentrado de hemácias (CH) fenotipada e sem HbS de reserva.

TRATAMENTO (ESCALA DA DOR)

DOR LEVE DOR MODERADO DOR SEVERA / DOR REFRACTÁRIA

Internamento SO Analgésico não

opióide/AINES ±AdjuvanteInternamento Enfermaria

Opióide fraco ± Analgésico

não opióide / AINES ±Adjuvante

Internamento em UTI e avaliação com

Hematologista Opióide potente ± Analgésico

não opióide / AINES ±Adjuvante

Tratamento ambulatórial

Analgésico não opióide /AINES

Ausência da dor as 6h de

internamento

SIM NÃO

Pode se desenvolver como um evento isolado ou durante o curso de umacrise vaso-oclusiva.

Segunda causa mais comum de hospitalização e de complicação de cirurgia eanestesia.

Representa uma emergência médica.

15 a 43% dos pacientes com AF apresentem no decorrer da doença.

Definição

Novo infiltrado pulmonar no RX de tórax, com um ou mais dos seguintes

sintomas e sinais: febre > 38.5, tosse, dor torácica, taquipnéia, dispnéia

ou hipóxia de início súbito.

Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, Milner PF, Castro O, Steinberg MH, Klug PP. Mortality in sickle cell disease: life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med 1994;330:1639-46.


SINDROME TORÁCICA AGUDA


Etiologia

Infecçiosa : M.pneumoniae,

C.pneumoniae, Rhinovirus,

S.Pneumoniae, S.aureus,

H.influenzae, K.pneumoniae,

VSR, V.influenza,

ParvovirusB19, outros

Outras:

Enfarte pulmonar, Atelectasia

pulmonar, Embolia gordurosa,

Tromboembolismo pulmonar,

Enfarte ósseo

Factores de risco

Crianças menores de 5

anos

Pacientes com Hb SS

Baixa concentração de Hb

fetal

Leucocitose importante

História prévia de STA

Necrose avascular óssea

Hiperreactividade

pulmonar

Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, Milner PF, Castro O, Steinberg MH, Klug PP. Mortality in sickle cell disease: life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med 1994;330:1639-46.



Novo infiltrado pulmonar no RX de tórax, com

um ou mais dos seguintes sintomas: febre, tosse

seca ou produtiva, dor torácica, taquipnéia,

dispnéia ou hipóxia de início súbito em paciente

com doença falciforme

Hemograma, Reticulócitos, Gota espessa,Dengue, Chikungunya

RX de tórax - se normal, repetir as 24 h, em pacientes com dor

torácica e/ou crise severa.

Hemocultura, BAAR e cultura de expectoração (se possível)

Serologia:Mycoplasma, Chlamydophila, parvovirus B19, Legionella,VEB

Grupo sanguíneo ABO/Rh / Fenotipagem Rh e Kell, Perfis hepático e

renal, LDH, PCR.

Se presença de sinais neurológicos realizar TAC sem contraste ou RM

cerebral.

Solicitar CH fenotipada e sem Hb S de reserva.

.

•Internamento em UTI , e avaliação por Hematologista.

•Tratar a dor acorde com a intensidade (Escala da dor- evitar sedação excessiva)

•Hidratação parenteral. Balanço hídrico rigoroso

•Oxigênio suplementar se saturação de O2 ≤ 95 % .

•Uso de broncodilatadores

•Antibioticoterapia na admissão segundo clinica do paciente:

- Amoxicilina-clavulanico 100-150 mg/kg/dia 6/6 ou 8/8hh.

- Macrolídeo segundo clínica do paciente

- Cefalosporina de 3ra generação: Ceftriaxona 100mg/kg/dia 12/12h (máximo 2g/doses) EV ou Cefotaxima

200mg/kg/día, c/6–8h; (max. 10g/día) EV, Cefuroxime 75 -150mg/kg/dia EV, 8/ 8h, max. 6g/dia / Pneumonia

nestavel ou severa adicionarVancomicina (30-40 mg/kg/dia)

•Transfusão de CH se deterioração clínica progressiva, queda da Hb> 2g em relação ao valor basal ,ou ao primeiro

sinal de hipoxemia.

•Exanguineo transfusão está indicada nas seguintes condições:

- Pa O2 < 70 mmHg, Queda de 25 % do nível basal de PaO2 do paciente, Acentuada dispnéia com taquipneia,

Insuficiência cardíaca congestiva, Pneumonia rapidamente progressiva.

Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006)


Perante um paciente com febre e:

Sintomas e sinais respiratórios: Síndroma torácica aguda.

Sinais e sintomas flogísticos localizados: Celulites,

osteomielites, artrites.

Dor abdominal avaliar a possibilidade de outras

complicações: Sequestro esplênico, síndrome do quadrante

superior direito, abdómen agudo cirúrgico, doença inflamatória

pélvica, etc.

Mal-estar, dores e sintomas gastrointestinais e

respiratórios leves (suspeita de infeção viral) e

agravamento da anemia: avaliar crise aplástica transitória.

FEBRE

FEBREAnamnese: idade, tipo de hemoglobinopatía, situação

vacinal, uso de penicilina profilática, tratamento com

quelantes de ferro, sintomas associados

ExFísico: Palidez, ictericia,

visceromegalia, estado hemodinâmico

Temperatura ≥38°C

Sinais de sepses ou evidência de outras complicações: desidratação, crise álgicas, crise aplástica, sequestro esplénico,

priapismo, STA, sinais e sintomas neurológicos. Antecedentes de sepses prévia. Esplenectomizados com qualquer idade. CTL

> 30.000/mm3 ou < 5.000/mm3 / Plaquetas < 100.000/mm3. Hemoglobina diminuída em relação ao valor basal do paciente

ou aumento da palidez, ou aumento da icterícia.

Internamento

Tratamento ambulatorial

Administrar uma dose inicial de ceftriaxone,

continuar com antibióticos via oral (ver Tabela)

Hidratação parentérica. Evitar hiperhidratação!.

Balanço hídrico rigoroso.

Medidas antitérmicas se temperatura ≥ 37.5 C

Administração de antibióticos (prévio tomar

amostras para culturas)(ver tabela em anexo)

Se suspeita de meningite pneumocócica (ver tabela

em anexo)

Se sintomas respiratórios ( STA).

Se dor (Escala da dor)

Internamento em UTI segundo gravidade clinica e

solicitar avaliação por Hematologista

Reavaliação em 24 horasAgravamento

Continuar tratamento antibiótico oral 7-10 dias

Não

Hemograma, reticulócitos, PP, Dengue, Chikugunya, Serologias para: Parvovirus IgM, M. Pneumoniae (se possível), PCR, Perfis

hepático e renal, LDH, Coagulograma (incluir PDF ou dímero D se suspeita de sepses), G.Sang ABO/Rh e fenotipagem Rh e Kell,

Urina tipo 2 Culturas. Raios X de tórax (febre elevada, toxemia, sintomas respiratórios) abdomen simples (dor abdominal,

obstipação, distensão abdominal). Ecografia abdominal (dor abdominal, distensão abdominal, visceromegalia)

Avaliações especializadas conforme o quadro clínico (ortopedista, cirurgião, ginecologista, etc).

Punção lombar si sinais mínimos sugestivos de meningite . Solicitar CH fenotipada sem Hb S de reserva.

Sim

Não

OSTEOMIELITE

Complicação infecciosa Prevalencia: aprox. 12%

dos pacientes com AF.

Fêmur, tíbia e úmero são os ossos mais

atingidos.

Principais agentes etiológicos são Salmonella

(70%), Staphylococcus e bacilos gram negativos

entéricos.

Sua alta incidência está relacionada, com

defeitos da imunidade, enfartes ósseos assim

como a saturação dos macrófagos com os

produtos derivados da hemólises crónica.

Fonte: Processo clinicao Clínica Girassol

FEBRE



Tabela 1. Principais Causas de Infecção na Doença Falciforme. Antimicrobiano sugerido

Quadro Clínico

Micro-organismo Antimicrobiano

Febre sem foco

Streptococcus pneumoniae (mais comum) Haemophilus influenzae tipo B Outros: Salmonella spp, enterobacterias gram-negativas

Amoxicilina-clavulánico Cefalosporina de 3ra geração

Meningite

Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae Outros: Neisseria meningitidis

Cefalosporina de 3ra geração + Vancomicina. Se alergia a betalactamicos: Vancomicina + Rinfampicina

Osteomielite/ Artrite séptica

Salmonella, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae Outros : Haemophilus influenzae

Cefalosporina de 3ra geração + Cloxacilina Fluoroquinolona+clindamicina

Pneumonia e Sind.Toracica Aguda

Streptococcus pneumonia e Mycoplasma pneumoniae Chlamydia pneumoniae, legionella, vírus sicitial respiratório.

Macrolídeo + beta lactamico (ceftriaxone, amoxicilina-clavulanato) ou quinolona (moxifloxacina e levofloxacina)

ITU Escherichia coli, outras enterobacterias gram negativas,

Amoxicilina-clavulánico Cefalosporina de 3ra geração + Aminoglicosideo

Ramakrishhnan M, MoisiJC, IglesiasJM, et al.Increased risk of invasive bacterial infections in African people with sickle-cell disease: a systematic review and meta-analysis. Lancet Infect Dis. 2010 May;10(5):329-37. doi: 10.1016/S1473-3099(10)70055-4.Invasive infections and sickle-cell disease.Adamkiewicz T. Lancet Infect Dis. 2010 Sep; 10(9):593; author reply 593-4.

FEBRE

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20417415

Definição:

Diminuição da concentração sanguínea de Hb ≥ 2 g/dl

comparada ao valor basal do paciente, acompanhada de

sinais sugestivos do aumento da atividade eritropoética e

aumento súbito das dimensões do baço.

Súbito mal estar, piora progressiva da palidez e dor abdominal

acompanhados de sudorese, taquicardia e taquipneia.

Exame físico: Palidez intensa, grande aumento das dimensões do

baço e sinais de choque hipovolémico.

Queda da cifra de Hb / Hto.

Reticulocitose

Hospitalização imediata

Hidratação parenteral

Oxigénio suplementar se houver hipoxemia.

Transfusão de Concentrado de hemácias fenotipadas sem Hb S (10 a 20 ml/kg)

CRISE DE SEQUESTRO ESPLENICO



Definição:

Síndrome aguda neurológica devido a vaso-oclusão (infarto-

isquemia) ou a hemorragia, cujos sintomas neurológicos

persistem por mais de 24 horas.

ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

Atinge 11% das crianças com AF principalmente durante a primeira

década da vida (2 -10 anos).

AVC ISQUÉMICO:

– Mais frequente em crianças

AVC HEMORRAGICO:

– 3% dos casos em crianças.

– Mais comum no adulto: 3ª década de vida (risco elevado se doente tiver

aneurisma, Moya-Moya )Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006)


INTERNAMENTO

Medidas de suporte de

vida

Avaliação Intensivista /

Neurologia e ou

Neurocirurgião/Hematologista

Outras etiologias: meningites,

traumatismo, intoxicação,

abscesso cerebral, etc

TC sem contraste / Ressonância magnética (se disponível)

Negativo

AVC

PositivaIsquémico Hemorrágico

Avaliação por

Neurocirurgião e

Tratamento da causa

RMI / ARM

Negativa

Exanguineotransfusão dentro de

6-12 h após instalação do quadro

ou

Transfusão de CH fenotipadas e

sem Hb S

Observação

SINTOMAS E SINAIS DE AVC

Positiva



Definição:

Supressão temporária da eritropoiese, durante ou após um

processo infeccioso, habitualmente causado pelo Parvovirus B19,

Queda acentuada da Hb, geralmente superior a 2-3g/d/L da Hb

basal do paciente, associada a reticulopenia transitória .

Internamento

CRISE APLASTICA

Queda da cifra Hb/Hto

Reticulocitopenia

Suporte hemodinâmico,

Hidratação parentérica,

Oxigénio suplementar sé

hipoxemia.Transfusão CH fenotipada sem Hb S Tratamento das condições associadas

Astenia, palidez cutânea mucosa intensa, Febre

(variável). Sinais de choque hipovolémico.



Definição

Ereção peniana prolongada e

persistente, frequentemente

dolorosa não acompanhada

de desejo ou estímulo sexual.

É considerada uma

emergência urológica e,

infelizmente, a disfunção

erétil é sequela comum no

tratamento inadequado

Diagnóstico

Anamnese e Exame físico

Exames Laboratoriais: Hemograma, Contagem de

Reticulócitos, LDH, Perfis hepático e renal, Grupo

sanguíneo ABO/Rh ; Fenotipagem Rh e Kell.

Diagnóstico confirmatório:

Gasometria do aspirado dos corpos cavernosos

- Priapismo de baixo fluxo: a gasometria demonstra

acidose metabólica, com baixa concentração de

oxigênio (pH < 7.25), (pO2 < 30 mmHg), (pCO2 > 60

mmHg). O sangue aspirado tem coloração

vermelho escuro.

- Priapismo de alto fluxo: a gasometria dos corpos

cavernosos é do tipo arterial, sem acidose (pH 7.35

- 7.4), (pO2 > 90mmHg), (pCO2 > 60 mmHg). O

sangue aspirado tem cor vermelho vivo.

Ecografia Doppler

PRIAPISMO

SINAIS E SINTOMAS DE PRIAPISMO

Tempo de evolução < 2h

Incremento de hidratação

Analgesia Oral(Escala da dor) Banhos

com agua tépida morna.

Exercícios leves: ex: trotar

Estimular a micção com esvaziamento

da bexiga

Pseudoefedrina (Efortil® gotas

1cc=7.5mg, dosis: 0.5 mg/Kg cada 24

horas (à noite ou dividida em duas

doses diárias (máximo de 30 mg/dia),

tratamento durante un mês.

Encaminhamento a consulta de

Hematologia.

Tempo de evolução 2-4 h

Tratamento HospitalarTratamento Ambulatório

Tempo de evolução 4-12h Tempo de evolução>12h

Urologista: Aspiração

intracavernosa de

sangue e irrigação

com agonistas

adrenérgicos

Avaliação por

Hematologista

Transfusáo vs

Exanguineo

transfusão

Avaliação por

Urologista para

shunt cirúrgico

(comunicação

venosa).

Avaliação por

Urologista

Hidratação

endovenosa:

10ml/kg de

peso/hora

Analgesia EV (Ver

Escala da dor )

Sedativos

Oxigénio

suplementar se

hipoxemia

Estimular a micção

com esvaziamento

da bexiga




ABDOMINAL

Situação frequente das crises vasooclusivas e se

relacionam com infartos mesentéricos e das

vísceras abdominais por oclusão microvascular

das hemácias falciformes. Na maioria dos casos

o curso é autolimitado e resolvem

espontaneamente

SINDROME

QUADRANTE

SUPERIOR DIREITO

Dor abdominal localizada no

quadrante superior direito,

acompanhado de icterícia,

náuseas, vómitos, febrícula,

e hepatomegalia dolorosa

com incremento das

enzimas hepáticas e

hiperbilirrubinemiaDescartar outras causas:

hepáticas, biliares,

urológicas,ginecológicas,

pulmonares, neurológicas

DOR ABDOMINAL

DOR ABDOMINAL

SINDROME DO QUADRANTE SUPERIOR DIREITO



Acompanhada de icterícia, náuseas,

vómitos, febrícula, e hepatomegalia

dolorosa com incremento das

enzimas hepáticas e

hiperbilirrubinemia basais

Escala da dor

Avaliação por

Cirurgião se suspeita

de abdómen cirúrgico

Internamento

Crise Aguda hepática

Predominio da dor, e

aumento das transaminasas.

Colestase intrahepática:

Forma mais grave, aumento

da icterícia,

hiperbilirrubinemia aumento

das transaminasas, alteração

do coagulograma,

DOR ABDOMINAL

Crises vasooclusiva

dolorosa abdominal

Sequestro hepático:

Hepatomegalia dolorosa

de instalação brusca,

Hb/Hto da

Hemoglobina/Hematocrito

, reticulocitos e pouca

alteração das enzimas

hepáticas.

NÃOSIM

Colelitiase e

lama biliar,

Colecistite

Medidas de suporte

com hidratação

parenterica e

analgésicos (Ver

protocolo da CVO

dolorosa).

Transfusão de CH

fenotipadas e sem Hb S

ou

Exanguineotransfusáo

Internamento em UTI

Exanguineotransfusão e

infusão de Plasma Fresco

congelado, fibrinógeno se

necessário, hemodialise em

caso de coagulopatia e

insuficiencia renal

respetivamente. Nas crianças

sem coagulopatia ou

insuficiência renal : Hidratação

EV, conduta expectante.

Medidas de

suporte,

antibioticoterap

ia (cefuroxime e

metronidazol)

Avaliação por

Cirurgião

SINDROME DO QUADRANTE SUPERIOR DIREITO

Satyen RM,Araba AA, Lottenberg R. . Opportunities to Improve Outcomes in Sickle Cell Disease. American Family Physician. Sickle Cell Disease. Volume 74, Number 2 , July 15, 2006NHS Sickle Cell and Thalassaemia Screening Programme in partnership with the Sickle Cell Society. Sickle Cell Disease in Childhood Standards and Guidelines for Clinical Care. 2nd edition October 2010. . [acessoem 2014 jan. 10]. Disponível em: http://www.gfmer.ch/Guidelines/Anemia_and_hemoglobinopathies/Sickle_cell_anemia.htm

Inhaled bronchodilators for acute chest syndrome in people with sickle cell disease C 5

http://www.gfmer.ch/Guidelines/Anemia_and_hemoglobinopathies/Sickle_cell_anemia.htm

Embora ninguém possa

voltar atrás e fazer

um novo começo,

qualquer um pode

começar agora e fazer

um novo fim”

Chico Xavier

adis del carmen cogle médica imunohematologista 8 ... · vezes o volume de manutenção ......

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