acnes fulminante
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8/3/2019 ACNES FULMINANTE
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INTRODUÇÃOA acne fulminans é uma forma rara, exuberante e
grave de acne vulgar, de início agudo, acometendo principal-
mente adolescentes do sexo masculino.1 Caracteriza-se pelo
aparecimento de lesões inflamatórias dolorosas, em geral no
dorso e tórax, que rapidamente se tornam ulcerativas e
curam deixando cicatriz. Acompanha-se de manifestações
clínicas sistêmicas, tais como febre, astenia, mialgias, artral-
gias, e laboratoriais (anemia, leucocitose com neutrofilia e
aumento da velocidade de hemossedimentação). Sua etiopa-
togênese é desconhecida, embora evidências apontem para
um possível fenômeno imunomediado.2
Os autores apresen-tam dois casos clínicos de acne fulminans.
INTRODUCTION
Acne fulminans is a rare, exuberant and serious form
of acne vulgaris, presenting acute onset, that mainly involves
male adolescents.1 It is characterized by the appearance of
painful inflammatory lesions located in general on the back
and thorax. These rapidly become ulcerated and leave scars
on healing. They are accompanied by systemic manifesta-
tions, such as: fever, asthenia, myalgia, arthralgia and labo-
ratorial manifestations (anemia, leukocytosis with neutrophi-
lia and an increased erythrocyte sedimentation rate).
Its etiopathogenesis remains unknown, although evidence
points to a possibly immunomediated phenomena.2
The authors present two clinical cases of acne fulminans.
Recebido em 08.06.2000. / Received in June, 08th of 2000.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 30.01.2001. / Approved by the Consultive Council and accepted for publication in January, 30 st of 2001.* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia da Faculdade de Ciências Médicas de Pernambuco. / Work done at “Dermatology Service of the Pernambuco Faculty of Medical Sciences.”
1-3 Médica dermatologista. / Doctor, dermatologist.4 Livre-Docente; Doutor em Dermatologia. Professor Adjunto; Chefe do Serviço. / Professor; Ph.D Dermatology, Professor; Head of Service.5 Preceptora de Dermatologia. / Preceptor of Dermatology.6
Professora Auxiliar de Dermatologia. / Assistent Professor of Dermatology.
©2001 by Anais Brasileiros de Dermatologia.
Caso Clínico / Case Report
Acne fulminans: relato de dois casos clínicos *
Acne fulminans: two case reports *
Ana Elisabete Simões de Sousa1 Emmanuel Rodrigues de França4
Luciana Vianna Lócio2 Cecília Azevedo5
Sérgio Palma3 Silvana Cavalcanti6
Resumo: A acne fulminans é um tipo raro e grave de acne vulgar, de etiologia desconhecida, que
acomete principalmente jovens do sexo masculino. Inicia-se de modo súbito e está associada a mani-
festações sistêmicas importantes. Os autores descrevem dois casos clínicos de acne fulminans efazem uma revisão de seus aspectos clínicos e fisiopatológicos, e do tratamento, com o intuito de
obter melhor entendimento do curso clínico e prognóstico dessa doença.
Palavras-chave: Acne vulgar; terapêutica.
Summary: Acne fulminans is a rare type of acne vulgaris, of unknown etiology, involving mainly young
males. Onset is abrupt and is related to important systemic manifestations. The authors describe two
clinical cases of acne fulminans and its clinical aspects, physiopathologic features and treatment are
reviewed, leading to a better understanding of the clinical course and prognosis of this disease.
Key words: Acne vulgaris; therapeutics.
An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 76(3):000-000, mar./abr. 2001.
Souza, Lócio, Palma, França, Azevedo & Cavalcanti 1
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2 Souza, Lócio, Palma, França, Azevedo & Cavalcanti
An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 76(3):000-000, mar./abr. 2001.
RELATO DOS CASOSCaso n. 1
E.E.S., de 16 anos, do
sexo masculino, natural e
procedente de Caruaru, PE,
apresentava história prévia
de acne na face há um ano,
tendo realizado tratamento com medicações tópicas sem
melhora. Há dois meses evoluiu com piora súbita do aspec-
to das lesões e sua disseminação; simultaneamente, apre-sentava febre, astenia e artralgia. Ao exame dermatológico
observava-se a presença de lesões ulcerocrostosas, exube-
rantes e exsudativas, localizadas na região da face e tronco,
e em menor quantidade nos membros superiores e inferio-
res (figuras 1 A e B, e figura 2).
Quanto aos exames complementares, o hemograma
evidenciou leucocitose (13.200) com desvio à esquerda e
velocidade de hemossedimentação elevada; o fator antinu-
clear foi negativo; a bioquímica, normal, e a radiografia do
tórax não mostrou alterações. Cultura de secreção da lesão
cutânea foi positiva para Enterococcus faecalis, e a biópsia
da pele mostrou quadro histopatológico compatível com odiagnóstico de acne fulminans: presença de infiltrado infla-
matório misto (composto por neutrófilos e linfócitos) com
envolvimento perivascular e perifolicular (Figura 3 A).
Após a confirmação do diagnóstico, o paciente foi
medicado com eritromicina 500mg
de seis em seis horas por 10 dias e
prednisona na dose diária de 60mg
por via oral durante cerca de oito
semanas, apresentando melhora do
quadro clínico, com remissão da
febre e involução das lesões derma-
tológicas.
Caso n. 2R.O.B., de 16 anos, do sexo
masculino, natural e procedente de
Recife, PE, queixava-se de pústulas
na face (Figura 3 B) e tronco há dois
meses, associadas a febre, dores
CASE REPORTS
Case 1
E.E.S ., male, 16 years
of age, born and resident in
Caruaru, Pernambuco State,
presented a prior history of
acne in the face for one year
and attempted topical medi-
cations without improvement. Two months ago, this coursed
with a sudden exacerbation and dissemination of the
lesions; while simultaneously presenting fever, asthenia and arthralgia. At the dermatological exam, exuberant and exu-
dative ulcerative and crusted lesions were observed locali-
zed on the face and trunk and to a lesser degree along the
upper and lower members (Figures 1A and B and figure 2 ).
Regarding the complementary exams: hemogram
showed leukocytosis (13,200) with a left deviation and ele-
vated erythrocyte sedimentation rate; antinuclear factor
was negative; normal biochemistry; and chest radiography
showed no alterations. Culture of secretion from the lesion
tested positive for Enterococcus faecalis and skin biopsy
showed a histopathological picture compatible with a diagno-
sis of acne fulminans: presence of a mixed inflammatoryinfiltrate (composed of neutrophiles and lymphocytes) with
perivascular and perifollicular involvement (Figure 3 A).
Following confirmation of the diagnosis, the patient
was medicated with 500mg erythromycin every six hours
for 10 days and 60mg/day oral
prednisone for approximately eight
weeks. He presented an improve-
ment in the clinical picture, with
normalization of the fever and
involution of the dermatological
lesions.
Case 2
R.O.B., aged 16 years, male,
born and resident in Recife,
Pernambuco State, complaining for
two months of pustules in the face
(Figure 3 B) and trunk, associated
Figura 1 A: Lesões
ulcerocrostosas na face
Figure 1A: Ulcerative
and crusted lesions
in the face
Figura 1 B: Lesões
ulcerocrostosas no tronco
Figure 1 B: Ulcerative and
crusted lesions in the trunk
A B
Figura 2: Lesões
ulcerocrostosas nos mem-bros inferiores
Figure 2: Ulcerative and
crusted lesions in the
inferior members
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articulares e perda de oito quilos de peso corporal. Há cerca
de duas semanas, surgiram placas eritêmato-crostosas e
exsudativas localizadas no tronco (Figura 4), membros
superiores (Figura 5) e inferiores.
O hemograma evidenciou discreta leucocitose
(12.000) com neutrofilia e velocidade de hemossedimenta-
ção elevada. Os exames sorológicos para sífilis (VDRL e
FTA-abs) e Aids (ELISA para HIV-1 e HIV-2) foram nega-tivos. Apesquisa micológica das lesões foi negativa; o teste
de Mantoux mostrou-se não reator, e a radiografia do tórax
foi normal. O exame histopatológico da pele demonstrou as
alterações características da doença: presença de infiltrado
celular dérmico perivascular e perianexial composto por
neutrófilos e eosinófilos (Figura 6).
Após a confirmação do diagnóstico, o paciente foi
submetido a antibioticoterapia oral (tetraciclina 500mg de
seis em seis horas por 30 dias), ao uso de glicocorticóide
sistêmico (prednisona 40mg por dia durante dois meses),
associados ao tratamento
tópico com peróxido de ben-zoíla a 5%. Três semanas
depois apresentou melhora
clínica das lesões.
with fever, articular pain and loss of eight kilos of body
weight. Approximately two weeks previously, erythematous
and crusted and exudative plaque appeared, located in the
trunk (Figure 4) and upper (Figure 5) and lower members.
Hemogram showed discreet leukocytosis (12,000)
with neutrophilia and elevated erythrocyte sedimentation
rate. Serological exams for syphilis ( VDRL and FTA-abs)
and Aids ( ELISA for HIV -1 and HIV -2) were negative.Mycological test of the lesions was negative; mantoux test
showed no reactivity, and the chest x-ray was normal.
Histopathological exam of the skin demonstrated the dis-
ease's characteristic alterations: presence of perivascular
and periadnexal dermal cellular infiltrate comprising of
neutrophiles and eosinophiles (Figure 6).
After diagnostic confirmation, the patient was sub-
mitted to oral antibiotic therapy (500mg tetracycline every
six hours for 30 days) and to systemic glucocorticoid
(40mg prednisone once daily for two months), associated
to topical treatment with 5%
benzoyl peroxide. Threeweeks later he presented cli-
nical improvement of the
lesions.
A B
Figura 3 A: Infiltrado inflamatório composto por neutrófilos e
linfócitos, com envolvimento perivascular e perifolicular
Figure 3 A: Inflammatory infiltrate comprised of neutrophiles and
lymphocytes, with perivascular and perifollicular involvement
Figura 3 B: Lesões inflamatórias na face / Figure 3 B:Inflammatory lesions in the face
Figura 4: Placas eritêmato-crostosas e exsudativas no tronco
Figure 4: Exudative, erythematous and crusted
plaque in the trunk
Figura 5: Placas eritêmato-
crostosas e exsudativas no
membro superior direito
Figure 5: Exudative,
erythematous and crusted plaque
in the right upper member
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DISCUSSÃOA acne vulgar é entidade bas-
tante comum, que acomete cerca de
85% dos adolescentes.3 Na maioria
dos casos, a doença é discreta, e os
pacientes não procuram o dermatol-
ogista.
A acne fulminans é uma enti-dade devastadora e rara, representada
por acne ulcerativa febril com início
súbito e sintomas sistêmicos, que
acomete principalmente adolescentes brancos do sexo mas-
culino,4 como nos casos referidos.
Sua etiopatogênese permanece obscura, com prová-
veis mecanismos inflamatórios e imunológicos revelados
por hipergamaglobulinemia, depleção do sistema comple-
mento, presença de complexos imunes circulantes.2
Reações de hipersensibilidade celular retardada ao
Propionibacterium acnes estão aumentadas durante o curso
da acne inflamatória grave e podem estar envolvidas em sua patogênese.5 Altos níveis de testosterona durante a puberda-
de podem ser uma importante causa da acne fulminans e
podem explicar por que essa doença acomete quase exclu-
sivamente adolescentes do sexo masculino, como nos casos
relatados. Acne ulcerativa foi observada em três garotos que
fizeram tratamento a longo prazo para alta estatura com
altas doses de testosterona.6 Acne fulminans também pode
ser induzida pela isotretinoína; as doses e os intervalos entre
a medicação e as manifestações agudas variam. Seu curso e
tratamento não são diferentes da acne fulminans comum.7
No entanto, esse raro efeito adverso do tratamento com a
isotretinoína precisa ser mais bem elucidado.Clinicamente, caracteriza-se por erupção papulono-
dular, eritematosa, na face e no tronco, que rapidamente
progride para lesões ulcerativas, crostosas, exuberantes e
exsudativas, com tendência confluente, deixando cicatrizes.
Acompanha-se com freqüência de sinais e sintomas sistê-
micos (febre, astenia, mal-estar, artralgia, mialgia) e altera-
ções laboratoriais (anemia, leucocitose com neutrofilia,
aumento da velocidade de hemossedimentação), tendo sido
as mesmas manifestações encontradas nos pacientes aqui
relatados. A ocorrência de lesões ósseas é rara, mas bem
reconhecida, e biópsias ósseas são freqüentemente realiza-
das para descartar malignidade ou infecção.1
Embora pare-çam ser transitórias, causam desconforto considerável ao
DISCUSSION
Acne vulgaris is a common
entity, that involves some 85% of
adolescentes.3 In most cases the
disease is discreet and the indivi-
duals do not consult a dermatologist.
Acne fulminans is a devasta-
ting and rare entity, represented by feverish ulcerative acne with sud-
den onset and systemic symptoms
that mainly involves Caucasian
male adolescents,4 as in the cases described above.
Its etiopathogenesis remains unknown, though pro-
bably involving inflammatory and immunological mecha-
nisms as revealed by hypergammaglobulinemia, depletion
of the complement system, presence of circulating immune
complexes.2 Tardive cellular hypersensitivity reactions to
Propionibacterium acnes increases during the course of
serious inflammatory acne and may be involved in its
pathogenesis.5
High testosterone levels during pubertycould be an important cause of acne fulminans and may
explain why the disease almost exclusively involves male
adolescents, as in the case reports. Ulcerative acne was
observed in three boys undergoing long-term therapy for
tall stature with elevated doses of testosterone.6 Acne fulmi-
nans can also be induced by the isotretinoin; although the
doses and period between medication and acute manifesta-
tions vary. Its clinical course and treatment do not differ
from common acne fulminans.7 However, this rare side
effect triggered by isotretinoin therapy requires further
elucidation.
Clinically, it is characterized by papulonodular erythematous eruptions in the face and trunk that quickly
progress to exuberant, exudative and crusted ulcerative
lesions, which tend to confluence and leave scars. It is fre-
quently accompanied by systemic signs and symptoms
(fever, asthenia, indisposition, arthralgia and myalgia) and
laboratorial alterations (anemia, leukocytosis with neutro-
philia and increased erythrocyte sedimentation rate), i.e.
presenting the same manifestations found in the patients
described in the case reports. The occurrence of bone
lesions is rare, but well recognized, and bone biopsy is fre-
quently performed to discard the hypothesis of malignancy
or infection.1
Although apparently transitory, they causeconsiderable discomfort to the patient. Radiographic exams
Figura 6: Infiltrado
celular dérmico
perivascular e
perianexial, composto
por neutrófilos e
eosinófilos
Figure 6: Perivascular
and periadnexal dermal
cellular infiltrate,
comprised of
neutrophiles and
eosinophiles
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are not defined nor show the presence of osteolytic regions
in the painful bones.8 In the two cases under discussion the
patients did not report bone complaints.
In histopathological terms, it is characterized by the
presence of inflammatory dermal infiltrate, comprising of
neutrophiles and lymphocytes, with a perivascular and perifollicular location. This is compatible with the results
from the biopsies of the patients in question. It can also pre-
sent as leukocytoclastic vasculitis.
The required therapeutic regimen includes the use of
systemic or intralesional glucocorticoids (to prevent new
crises) in association with oral antibiotics. Similar treat-
ment was provided for the patients in the above case
reports. Systemic glucocorticoids quickly improve the skin
lesions and systemic symptoms, although these tend to
relapse when the dosage is decreased. Thus they should be
maintained for a period varying from two to four months
and, soon after, slowly reduced.9
The use of oral syntheticretinoid has been revolutionizing the management of seri-
ous acne that is resistant to treatment. Isotretinoin is also
beneficial for these patients, but it is probably not the trea-
tment of choice and should be initiated after use of corti-
coid.3 The drug acts as a potent anti-inflammatory in addi-
tion to its sebostatic function and, probably, affects the
follicular keratinization pattern.10,11
Although the prognostic after treatment is satisfac-
tory, the cutaneous lesions usually leave scars and milia.12
CONCLUSION
Acne fulminans is a serious disease that is extremelyrare in Brazil, with etiopathogenesis still no totally clarified.
Recent studies have shown that the combination of glucocor-
ticoids and systemic antibiotics constitutes an effective treat-
ment in the early stages of the disease, but isotretinoin has
proved to be necessary for its long-term control.13 In this
work, the authors describe two clinical cases of acne fulmi-
nans in male adolescents, with exuberant dermatological
lesions and good therapeutic response after antibiotic mana-
gement and systemic corticoid. Since it is a disease with a
sudden onset and rapid clinical course, the importance of its
diagnosis and precocious treatment must be emphasized,
with the objective of reducing its significant morbidity.
paciente. Os exames radiográficos não são definidos nem
podem mostrar a presença de áreas osteolíticas nos ossos
dolorosos.8 Nos dois casos em discussão os pacientes não
relataram queixas ósseas.
Histopatologicamente, caracteriza-se pela presença de
infiltrado inflamatório dérmico composto por neutrófilos e lin-fócitos, de localização perivascular e perifolicular, compatíveis
com o resultado das biópsias dos pacientes em questão. Pode
também apresentar-se como vasculite leucocitoclástica.
O regime terapêutico necessário inclui o uso de gli-
cocorticóides sistêmicos ou intralesionais (para a prevenção
de novas crises), além de antibióticos orais. Tratamento
similar foi preconizado para os pacientes aqui relatados. Os
glicocorticóides sistêmicos melhoram rapidamente as
lesões da pele e os sintomas sistêmicos, embora esses ten-
dam a recidivar quando sua dosagem é diminuída. Devem,
portanto, ser mantidos por período variável de dois a quatro
meses e, em seguida, lentamente reduzidos.9
O uso do reti-nóide sintético oral tem revolucionado o manuseio da acne
grave resistente ao tratamento. A isotretinoína é também
benéfica para esses pacientes, mas provavelmente não é o
tratamento de escolha e deve ser iniciada após o uso do cor-
ticóide.3 Ela age como potente antiinflamatório em adição a
sua conhecida função de sebostático e, provavelmente, tem
efeito no padrão de queratinização folicular.10,11
Embora o prognóstico após o tratamento seja satisfató-
rio, as lesões cutâneas geralmente deixam cicatrizes e milia.12
CONCLUSÃO
Acne fulminans é doença grave, extremamente rarano Brasil, com etiopatogenia ainda não totalmente elucida-
da. Estudos recentes mostraram que a combinação de glico-
corticóides e antibióticos sistêmicos constitui tratamento
efetivo nos estágios precoces da doença, mas a isotretinoína
tem sido necessária para seu controle a longo prazo.13 Neste
trabalho, os autores relatam dois casos clínicos de acne ful -
minans em adolescentes do sexo masculino, com lesões der-
matológicas exuberantes e boa resposta terapêutica após a
administração de antibiótico e corticóide sistêmicos. Por ser
doença de início e evolução rápidos, deve-se enfatizar a
importância do diagnóstico e tratamento precoces, com o
objetivo de diminuir sua morbidade significativa.
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Av. Domingos Ferreira, 3400 / 901Recife PE 51020-040
Tel: (81) 465-4380 / 301-1404 .