abordagem à disfagia na esclerose lateral amiotrófica · existem alguns exercícios de...
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Clínica Universitária de Otorrinolaringologia
Abordagem à disfagia na Esclerose Lateral Amiotrófica
Laura Rodrigues de Carvalho
MAIO’2018
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Clínica Universitária de Otorrinolaringologia
Abordagem à disfagia na Esclerose Lateral Amiotrófica
Laura Rodrigues de Carvalho
Dr. Marco Simão
MAIO’2018
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RESUMO
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa idiopática e
fatal que afeta o sistema nervoso motor. Praticamente todos os doentes acabam por
sofrer de desnutrição, em grande parte devido à disfagia que se associa. A disfagia, além
de predispor a desnutrição e desidratação, também pode provocar pneumonias de
aspiração que se podem tornar fatais.
As alterações que condicionam a doença provocam alterações em todas as fases da
deglutição, em particular a fase oral e faríngea. Para além disso, também as alterações
respiratórias associadas e a sialorreia agravam o risco de aspiração.
Na suspeita de disfagia, a avaliação do doente deve começar por ser uma avaliação
clínica inicial onde, se se confirmar a presença de disfagia, o doente deve ser referido
para uma equipa multidisciplinar. Se existem dúvidas no diagnóstico ou outras questões
por esclarecer, poderão ser usados métodos mais objetivos, como a videofluoroscopia
ou a nasofibroscopia.
Não há cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica nem tratamento eficaz para a disfagia.
O fármaco riluzole foi o único que demonstrou aumentar a sobrevida, mas apenas em
cerca de dois meses. Existem alguns exercícios de reabilitação, realizados por terapeutas
da fala, que poderão fornecer aos doentes estratégias para melhorar a deglutição e que,
quanto mais cedo forem aplicados, maior será a melhoria. Por fim, quando a
alimentação oral não consegue garantir a nutrição, deve ser implementada uma
gastrotomia, sendo que a gastrotomia endoscópica percutânea (PEG) é o método mais
utilizado.
Palavras chave: ELA, disfagia, pneumonia de aspiração, desnutrição, videofluoroscopia
4
ABSTRACT
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease, idiopatic and fatal
that affects the motor nervous system. In the end, all the patients with this disease end
up with lack of nutrition, most of it because of the dysphagia associated. Dysphagia not
only predisposes to poor nutrition and dehidration, but it also can cause aspiration, that
can be fatal.
The changes that the disease causes can affect all phases of swallowing, in particular
oral and pharingeal phases. Also, sialorrheia and the respiratory difficulties associated
increase even more the risk for aspiration.
When dysphagia is suspected, the patient should start by having a bedside evaluation. If
dysphagia is confirmed, the patient should then be refered to a multidisciplinary team.
When the diagnostic is dubious or further study is required, more objective methods
may be used such as videofluoroscopy or nasofibroscopy.
There is no cure for Lateral Amiotrophic Sclerosis nor effective treatment for
dysphagia. The drug riluzole was the only one that demonstrated increase in survival,
but only in about two months. There are some reabilitation exercises that can improve
dysphagia, specially if they are implemented as soon as possible, by speech and
language therapists. In the end, when oral feeding does not guarantee nutrition, a
gastrotomy should be performed, usually a percutaneous endoscopic gastrostomy
(PEG).
Keywords: ALS, dysphagia, aspiration, malnutrition, videofluoroscopy.
5
ÍNDICE
INTRODUÇÃO ........................................................................................................................... 6
FISIOPATOLOGIA ................................................................................................................... 8
• Fisiologia da deglutição ................................................................................................... 8
• Fisiopatologia da disfagia ............................................................................................... 8
AVALIAÇÃO DA DISFAGIA ................................................................................................. 11
• Avaliação clínica inicial ................................................................................................ 11
• Avaliação imagiológica ................................................................................................. 12
ABORDAGEM À DISFAGIA .................................................................................................. 14
• Tratamento Neuroprotectivo ....................................................................................... 14
• Reabilitação ................................................................................................................... 15
• Nutrição entérica ........................................................................................................... 16
CONCLUSÃO ........................................................................................................................... 18
BIBLIOGRAFIA ....................................................................................................................... 20
6
INTRODUÇÃO
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neuromuscular que se caracteriza
pela rápida degeneração dos neurónios motores superiores e inferiores1. O resultado é
uma progressiva deterioração do sistema motor em vários níveis, afetando praticamente
todos os grupos musculares2. As suas manifestações são bastante heterogéneas, podendo
haver predomínio da degeneração do neurónio motor superior ou inferior, com
diferentes graus de envolvimento bulbar e degeneração cognitiva, desde uma cognição
normal à demência frontotemporal3.
A ELA pode ser dividida nos subtipos esporádico e familiar, sendo que este
corresponde a cerca de 5% dos casos.4 Foi possível, até à data, identificar etiologia
genética em dois terços dos casos de ELA familiar e em 10% dos casos da forma
esporádica5. O início da doença, bem como a sua apresentação e progressão variam de
indivíduo para indivíduo5. A idade média de diagnóstico situa-se entre os 50 e os 75
anos de idade e estima-se que a incidência da doença em populações europeias com
idades acima dos 15 anos seja de 2 a 3 pessoas por 100 000. O risco durante a vida de
desenvolver a condição é de 1:350 para homens e 1:400 para mulheres. Esta disparidade
deve-se ao facto da variante espinhal da doença ser mais frequente no sexo masculino
do que no sexo feminino4.
A sobrevida destes doentes, com uma apresentação “clássica” da doença, após o início
destes sintomas é de dois a três anos, e a morte deve-se, geralmente, a falência
respiratória. Está também demonstrado uma média de 9 a 12 meses de atraso do
diagnóstico desde o início dos sintomas6.
Existem certos fatores do indivíduo que poderão indicar uma progressão mais rápida da
doença, com menor sobrevida e, consequentemente, um pior prognóstico. Dentro destes
fatores destaca-se idade mais avançada no início da doença, uma apresentação bulbar à
partida, duração curta desde o início dos sintomas ao diagnóstico ou presença de
disfunção cognitiva (particularmente se afetar funções executivas)4. Como no sexo
feminino a variante bulbar da doença é mais comum, as mulheres e doentes com ELA
bulbar no geral tendem a ter um pior prognóstico7.
7
Nesta patologia há perda progressiva de função motora nas estruturas bulbares, como a
face, boca, faringe e laringe, resultando no comprometimento da fala e deglutição1.
Cerca de 30% dos pacientes começam com sintomas bulbares (inclui disfagia, disartria
e alterações fonatórias)8, no entanto, todos os tipos de ELA apresentam,
inevitavelmente, disfagia, sendo que o início da manifestação é bastante variável7.
A disfagia tem um grande impacto nestes doentes, pois as complicações relacionadas
nomeadamente, pneumonia de aspiração, desidratação e malnutrição, são das causas
mais importantes de morte de doentes com ELA. A malnutrição, em particular, é um
fator de prognóstico independente na doença3,5,9, e pode ser explicada por três principais
razões: perda de massa muscular, aumento de gasto de energia em repouso e diminuição
do aporte de alimentos. Esta última pode dever-se a disfagia, ansiedade, perturbação de
humor ou diminuição grave da mobilidade dos membros superiores. Apesar dos
diversos problemas que predispõem à malnutrição e, consequentemente, à diminuição
do índice de massa corporal, a disfagia destaca-se como sendo uma das principais
causas5.
A disfagia é, por isso, um dos mais importantes sintomas no prognóstico e diagnóstico
correto de ELA7. Assim que são detetados sinais de disfagia, não deve ser adiada a
implementação de estratégias que otimizem a deglutição, sob pena de predispor a
malnutrição1.
Está comprovado que uma abordagem paliativa multidisciplinar pode prolongar a
sobrevida e manter a qualidade de vida nestes doentes. Aqueles, tratados nas fases
precoces da doença, podem desenvolver mecanismos musculares adaptativos para
diminuir o risco de broncoaspiração7.
8
FISIOPATOLOGIA
• Fisiologia da deglutição
A deglutição é uma função complexa, que requer a coordenação das quatro fases que a
compõem: Fase Preparatória Oral, Fase Oral, Fase Faríngea e Fase Esofágica10.
É composta por uma sequência complexa de eventos motores integrados, programados
pelo centro medular da deglutição. A deglutição é então uma reação programada,
iniciada através da correta combinação das vias sensoriais centrais e periféricas da
medula. Uma interrupção nestas vias aferentes influencia a habilidade de iniciar a
deglutição. Há uma sequência constante de eventos motores que constituem a
deglutição, mas o timing destes eventos varia consoante as características do bolo
alimentar8. Ou seja, a deglutição requer força e coordenação da musculatura bulbar
adequadas e produção de saliva, bem como funções sensoriais, esofágicas, respiratórias
e corticais intactas11.
Os eventos motores ou mecanismos que constituem a deglutição são a preparação do
bolo alimentar, lubrificação, controle oral, encerramento do palato, encerramento das
vias aéreas, propulsão faríngea e abertura do esfíncter esofágico superior8.
• Fisiopatologia da disfagia
A disfagia nas doenças do neurónio motor, incluindo a Esclerose lateral Amiotrófica,
envolve mais que uma fase e/ou mecanismo da deglutição10. A fase oral e a faríngea são
particularmente afetadas, independentemente da consistência dos alimentos2.
Pacientes com ELA e predomínio de envolvimento bulbar demonstram problemas mais
severos de deglutição (como aspiração). No entanto, como referido na introdução, a
maioria dos pacientes com ELA não-bulbar também pode apresentar disfagia e
respetivas complicações7,8.
9
Nestes doentes podem ser detetadas, através de videofluoroscopia/manometria,
diferenças na cinética da língua e da mandíbula durante a deglutição, mesmo antes de
serem discerníveis sintomas bulbares ou comprometimento da deglutição1,8.
A progressão da disfagia deve-se, essencialmente, à fraqueza ou espasticidade dos
músculos inervados pelos nervos cranianos trigémio, facial, hipoglosso, glossofaríngeo
e vago7. As consequências são a ineficiência do trânsito oral, a redução do movimento
da base de língua, a redução da elevação e anteriorização da laringe e a redução da
contração da faringe8.
A nível da fase oral da deglutição, a doença provoca fraqueza da musculatura da língua
e consequentemente diminuição da movimentação da base da língua. Isto causa
movimentos anormais que interferem na formação do bolo alimentar e na deglutição de
líquidos. Também afeta a fase faríngea da deglutição, pois estes movimentos resultam
em resíduos faríngeos que podem ser aspirados ao ser retomada a respiração8.
O envolvimento do vago e glossofaríngeo, que enervam a faringe e a laringe, vai reduzir
a mobilidade do palato mole, dificultar a sua elevação e impedir o fecho completo da
passagem da cavidade nasal para a orofaringe, o que pode provocar regurgitação nasal.
A musculatura faríngea também enfraquece e diminui a capacidade de contração, e a
disfunção do neurónio motor superior associado à ELA provoca espasmos no músculo
cricofaríngeo (que não aliviam com medicação antiespasmódica) ou o seu fecho
prematuro, sendo mais um fator para a acumulação de resíduos na faringe. Há também
redução da elevação e anteriorização da laringe que predispõe à aspiração de alimentos
ao prejudicar o fecho da glote e, consequentemente, diminuir a proteção das vias aéreas
durante a deglutição2,8.
Para além dos problemas acima mencionados, há fraqueza dos músculos respiratórios
associada, que leva a doença pulmonar restritiva e diminuição da capacidade de tossir, o
que aumenta ainda mais o risco de disfagia, pneumonia de aspiração e outras
complicações pulmonares. Pode também haver descoordenação de respiração e
deglutição. A combinação da disfunção bulbar com disfunção respiratória tem um efeito
sinérgico que pode ser fatal por impedir a tosse ou eliminar estratégias compensatórias
da tosse que são essenciais para proteger os pulmões da aspiração11.
10
Também ocorre sialorreia pela dificuldade em engolir e libertar as secreções normais e
não propriamente por aumento de produção de saliva, que é particularmente difícil de
tratar11.
11
AVALIAÇÃO DA DISFAGIA
A abordagem à disfagia deve seguir alguns passos. Para começar, se o doente refere
sintomas, a abordagem deverá começar por uma avaliação clínica inicial. Se se
confirmarem sintomas de disfagia, o doente deve ser referenciado para uma avaliação
por especialistas (terapeutas da fala e linguagem e nutricionistas). Se houver
necessidade de uma avaliação mais aprofundada à disfunção da deglutição presente,
deverão ser considerados métodos mais objetivos, como a videofluoroscopia e técnicas
de EMG (eletromiografia). Por fim, assim que o doente é referenciado deverá haver um
acompanhamento e comunicação contínuos entre os membros da equipa
multidisciplinar.
• Avaliação clínica inicial
À presença de queixas relacionadas com a deglutição, o primeiro passo é uma avaliação
clínica do doente e, se sintomas de disfagia forem identificados, o doente deve ser
rapidamente referenciado para uma avaliação especializada12. Muitas vezes os sintomas
ou complicações associados à disfagia podem não ser evidentes, por exemplo, a
aspiração pode-se manifestar apenas através de uma tosse seca, que aumenta durante as
refeições8. A avaliação especializada deve ser feita por uma equipa idealmente
composta por terapeutas da fala e linguagem, nutricionistas, médicos de clínica geral,
neurologistas, terapeutas ocupacionais e outros especialistas, que deverão comunicar
continuamente entre si. Este acompanhamento deve ser mantido durante a progressão da
doença12.
Uma avaliação precoce por terapeutas da fala e linguagem, por exemplo, começa por
determinar a presença, severidade e natureza da disfagia e o prognóstico para melhoria,
sendo que esta avaliação é feita através da ingestão de alimentos de diferentes
consistências. A abordagem terapêutica por estes profissionais vai passar pela
implementação de técnicas de deglutição, como melhoria da postura e incentivo à
ingestão de pequenas refeições para reduzir riscos de asfixia e aspiração12,13.
12
Existe um teste clínico, o V-VST (em inglês “Volume-Viscosity Swallow Test”),
simples de realizar, com boa sensibilidade e especificidade, que pode ser proposto para
o rastreio de disfagia nestes doentes, visto que métodos como a videofluoroscopia nem
sempre se podem realizar pelo custo, radiação associada ou dificuldade no
posicionamento9,14.
Existem, por outro lado, ferramentas que permitem a classificação da disfagia e o
respetivo efeito na qualidade de vida dos doentes. Algumas das mais usadas são a
classificação da funcionalidade da deglutição através da Escala de Intake Oral
Funcional ( “Functional Oral Intake Scale” - FOIS), a escala de severidade da Esclerose
Lateral Amiotrófica (“the Amyotrophic Lateral Sclerosis Severity Scale” -ALSSS), a
classificação da severidade da disfagia através da Escala de Outcome e Severidade da
Disfagia (“Dysphagia Outcome and Severity Scale” - DOSS) e o questionário da
disfagia e qualidade de vida (dysphagia quality of life questionnaire - SWAL-QOL)15.
A disfagia não é avaliada por si só, mas sim enquadrada numa avaliação nutricional
feita aquando do diagnóstico e em cada reunião multidisciplinar. Esta envolve, além da
avaliação da deglutição (que pode ser feita por um terapeuta da fala), medição do peso e
cálculo do índice de massa corporal (IMC= peso em kg/altura em metros), cálculo da
ingestão nutricional e de fluidos, análise da capacidade motora para comer e beber dos
membros superiores, duração das refeições e outras causas de redução do intake
nutricional (como má postura, distúrbios de humor, sintomas gastrointestinais ou medo
de se engasgar em situações sociais)5.
• Avaliação imagiológica
Infelizmente, não há nenhum teste que consiga por si só detetar disfagia em doentes
com doença do neurónio motor/ELA e a deglutição nestes doentes é bastante difícil de
avaliar objectivamente12. Quando há suspeita clínica, por norma com base em sinais
pouco específicos, deve haver a confirmação através de um método endoscópico, como
a videofluoroscopia ou nasofibroscopia9.
Uma observação endoscópica permite perceber se há estase salivar a nível da
orofaringe, da laringofaringe e vestíbulo da laringe, e permite aferir a mobilidade da
13
laringe e do palato móvel. É também possível avaliar as diferentes fases da deglutição
(fase preparatória oral, fase oral e fase faríngea), pedindo ao doente que degluta
alimentos ou bebidas de diferentes consistências. Estes métodos permitem perceber se
há estase de comida a nível faríngeo, escape nasal de comida e aspiração laringeal e/ou
traqueal. Uma vantagem muito importante da avaliação endoscópica em doenças
progressivas é a possibilidade de verificar a sequência de eventos relacionada com a
degeneração neurológica característica da doença2.
O Gold Standard para o estudo de distúrbios de deglutição é, neste momento, a
videofluoroscopia. Esta fornece uma imagem bidimensional que avalia a dinâmica da
deglutição de uma forma objetiva, com visualização de todas as fases, permitindo
orientar a abordagem à disfagia através da adaptação da consistência dos alimentos mais
indicada e da reabilitação. Tem, no entanto, algumas desvantagens. É um exame caro,
com exposição a radiação e não é muito acessível (pode não ser possível posicionar
corretamente o doente para este exame)9,12,13.
Se o doente não puder ser posicionado para videofluoroscopia pode ser realizado, em
alternativa, um estudo da deglutição através da videofaringolaringoscopia. É menos
sensível que a videofluoroscopia, mas alguns estudos indicam que identifica a presença
de aspiração com mais segurança que apenas uma avaliação clínica. No entanto, é um
exame que apresenta uma grande variabilidade conforme o operador12.
Outra alternativa à videofluoroscopia é a nasofibroscopia. Esta permite o estudo da
anatomia, sensibilidade e dos diferentes timings da deglutição (timing oral e timing
faríngeo) e permite evidenciar e quantificar aspirações traqueais e brônquicas. É um dos
exames imagiológicos mais usados no estudo de distúrbios da deglutição9.
Existem também outros métodos instrumentais que demonstraram ser capazes de
diagnosticar disfagia neurogénica objetivamente, como métodos eletrofisiológicos
(técnicas EMG)12.
14
ABORDAGEM À DISFAGIA
Apesar de não haver cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica, nem tratamentos
específicos para a disfagia, existem certas medidas que se podem tomar para a melhor
gestão deste sintoma ou para corrigir os défices nutricionais que causa5.
Para começar, como já foi referido anteriormente, a abordagem à disfagia deve ser
multidisciplinar e contínua12.
As medidas principais consistem na adaptação da consistência dos alimentos e líquidos,
no ajuste da postura de modo a melhorar a deglutição e prevenir a aspiração. Também
se deve apostar numa alimentação altamente calórica e rica em proteínas com auxílio, se
necessário, de suplementos orais, para prevenir a perda de peso pela diminuição da
ingestão de alimentos (ou pelas outras razões associadas à perda de peso nesta doença
como alterações metabólicas). Por fim, se a alimentação oral não for suficiente, deverá
recorrer-se à gastrotomia para complementar ou substituir a alimentação oral5.
Existem também outras medidas acessórias, como tratamento para a sialorreia, seja com
anticolinérgicos antidepressivos (por exemplo amitriptilina), radiação das glândulas
salivares, sucção ou injeções com toxina botulínica. No entanto, ao aplicar-se estas
medidas adicionais, pode piorar-se a disfagia. Por exemplo, no caso das injeções com
toxina botulínica, onde as toxinas podem espalhar-se para os músculos locoregionais e
por isso devem apenas ser usadas em doentes com gastrotomia5,6,12.
• Tratamento Neuroprotectivo
O riluzole é o único fármaco que demonstrou, até à data, alterar o curso da doença,
aumentando o tempo de sobrevida em, aproximadamente, 2 a 3 meses5. O Riluzole é um
antagonista do glutamato, que reduz a excitotoxicidade mediada por este. O seu uso
provoca efeitos adversos mínimos e mostra uma modesta diminuição da progressão da
doença e, por conseguinte, da progressão da disfagia16.
15
• Reabilitação
Geralmente, assim que é identificada disfagia num doente, deve ser feita uma avaliação
da deglutição e deve ser planeado um programa de reabilitação personalizado de acordo
com o curso e a apresentação clínica da doença. Os doentes que são tratados desde um
estágio precoce da doença acabam por desenvolver mecanismos musculares adaptativos
que diminuem o risco de aspiração traqueal (mesmo com graves alterações
musculares).8
Este programa de reabilitação foca-se nas diferentes fases da deglutição e consiste na
aquisição de procedimentos e manobras de deglutição compensatórias, realização de
exercícios miofuncionais e técnicas que estimulem a propriocepção oral e alterações
posturais.8
Um foco na reabilitação da fase orofaríngea da deglutição inicia-se com uma avaliação
radiológica que define quais as desordens de deglutição anatómicas ou fisiológicas. Só
depois são selecionadas, cuidadosamente, estratégias terapêuticas e/ou compensatórias.
As estratégias compensatórias têm como objetivo reduzir (ou se possível eliminar) os
sintomas derivados da desordem das diferentes fases da deglutição, a aspiração e
deglutição ineficiente. Estratégias terapêuticas são designadas para mudar a fisiologia
da deglutição e incluem uma série de exercícios de movimento, procedimentos de
integração sensorial e motora, e manobras para deglutição. Os efeitos de todos esses
procedimentos devem ser avaliados através de métodos de imagem8.
Como exemplo deste tipo de estratégias, deve-se começar por implementar mudanças
posturais – foi demonstrado que a flexão e a extensão da cabeça diminuem a abertura
das vias aéreas e do esófago, e que os doentes revelaram menor dificuldade a engolir, se
sentados, com as costas direitas17. Foi também demonstrado que a modificação postural
pode aumentar a velocidade de ingestão do bolo alimentar e prevenir aspiração pela
maior facilidade de fechar as vias aéreas17.
No entanto, não há consenso em todos os estudos acerca da influência da postura do
corpo na deglutição. Há uma grande variabilidade nas escalas de classificação e
atividade muscular em cada angulação do corpo entre indivíduos e, por essa razão, pode
não haver uma postura considerada ótima, que facilite a deglutição, e que possa ser
16
aplicada à população geral. Esta informação implica que registos eletromiográficos e
análise da morfologia de cada doente sejam considerados para decidir a postura mais
adequada para aquele doente em particular.18
Também devem ser consideradas mudanças na alimentação, como tomar várias
refeições durante o dia, mas de pequena quantidade e mudar as características da
alimentação como a viscosidade, a temperatura ou o sabor8,12
• Nutrição entérica
Quando a disfagia se torna demasiado avançada e impede o intake nutricional
necessário para as necessidades do doente, torna-se imperativo avançar para uma forma
de alimentação não oral ou entérica5. O atraso na introdução de alimentação não oral
pode resultar em complicações anteriormente mencionadas, como pneumonia de
aspiração, malnutrição e, mais tarde, morte7.
Nestes doentes, a nutrição é mantida através de gastrotomia, seja por gastrotomia
endoscópica percutânea (percutaneous endoscopic gastrostomy – “PEG”), gastrotomia
inserida radiologicamente (percutaneous radiological gastrostomy – “PRG”) ou
gastrotomia per-oral orientada por imagem5,19. A literatura até à data não privilegia
nenhum dos métodos em particular, no entanto a gastrotomia endoscópica percutânea é
considerado o standard5. Não há, também, evidência do timing mais apropriado para
implementação da gastrotomia, no entanto deve ser realizada antes que a capacidade
vital seja inferior a 50% do valor previsto5,20.
Existem alguns riscos com a colocação de PEG, que incluem laringoespasmo, infeção
localizada, hemorragia gástrica e morte por paragem respiratória. Pode também não ser
possível a sua colocação por dificuldades técnicas20.
A PRG tem a vantagem, comparativamente com a PEG, de não requerer sedação do
doente para a inserção e parece ser mais segura em caso de disfunção respiratória
moderada a severa5.
17
Como alternativa temporária à gastrostomia pode-se inserir um tubo nasogástrico. No
entanto, tem algumas desvantagens, como o desconforto nasofaríngeo e o aumento de
secreções da orofaringe, podendo até causar ulcerações esofágicas5.
A evidência até à data sugere que, na ELA, quanto mais cedo uma gastrotomia é
implementada de forma a garantir ou complementar a alimentação, maiores serão as
hipóteses de recuperação do peso e maior será a sobrevida do doente. No entanto, o
impacto positivo da gastrotomia na melhoria da qualidade não foi claramente
demonstrado, o que pode dever-se ao facto da qualidade de vida não depender apenas,
neste caso, da ausência de fome, da hidratação ou do fornecimento calórico
suficiente5,15.
18
CONCLUSÃO
A Esclerose Lateral amiotrófica é a doença do neurónio motor mais prevalente e uma
das mais debilitantes, com uma sobrevida em média de dois a três anos. A disfagia é um
dos mais frequentes e temidos sintomas, que leva potencialmente a malnutrição,
pneumonia de aspiração e desidratação, devendo por isso ser reconhecido o mais cedo
possível.
Cada vez mais se compreende os mecanismos genéticos e a fisiopatologia por detrás da
Esclerose Lateral Amiotrófica e da disfagia associada. Particularmente, nos últimos dez
anos, foram feitas várias descobertas importantes a nível das alterações genéticas que
conduzem à doença.
No entanto, o progresso no conhecimento não se traduz ainda em abordagens
terapêuticas inovadoras que alterem o curso da doença.
Falando em particular da disfagia e na abordagem à nutrição destes doentes, nenhuma
das estratégias abordadas são totalmente consensuais. Também não há ainda consenso
do momento ideal para introduzir métodos alternativos de suplementação nutricional
(nutrição entérica).
Nesta doença, a disfunção da deglutição é um dos problemas mais graves, para o qual
não existem ainda respostas satisfatórias e cuja abordagem deve ser feita por uma
equipa multidisciplinar que inclui, entre outros, neurologistas, terapêuticas da fala e
linguagem e nutricionistas.
19
AGRADECIMENTOS
A todos aqueles que de algum modo contribuíram para a realização deste trabalho
expresso o meu reconhecimento e gratidão.
Um obrigado à Clínica Universitária de ORL do Hospital Santa Maria, em particular ao
Dr. Marco Simão e ao Professor Óscar Dias pelo apoio, paciência, disponibilidade e
conhecimentos transmitidos.
Aos amigos e família pelo incentivo, companheirismo e ajuda que me deram ao longo
deste caminho.
20
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