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A miastenia gravis é uma doença auto-imune caracterizada pelo funcionamento anormal da junção neuromuscular que acarreta episódios de fraqueza muscular. Na miastenia gravis, o sistema imune produz anticorpos que atacam os receptores localizados no lado muscular da junção neuromuscular. Os receptores lesados são aqueles que recebem o sinal nervoso através da ação da acetilcolina, uma substância química que transmite o impulso nervoso através da junção (um neurotransmissor). Desconhece-se o que desencadeia o ataque do organismo contra seus próprios receptores de acetilcolina, mas a predisposição genética desempenha um papel essencial. Os anticorpos circulam no sangue e as mães com miastenia grave podem passá-los ao feto através da placenta. Essa transferência de anticorpos produz a miastenia neonatal, na qual o recém-nascido apresenta fraqueza muscular, que desaparece alguns dias ou algumas semanas após o nascimento. Sintomas A doença ocorre mais freqüentemente em mulheres que em homens e, normalmente, começa entre os 20 e os 40 anos de idade, embora possa ocorrer em qualquer idade. Os sintomas mais comuns são a ptose palpebral (fraqueza palpebral, queda da pálpebra); fraqueza da musculatura ocular, acarretando visão dupla; e fadiga muscular excessiva de determinados músculos após exercício. Em 40% dos indivíduos com miastenia gravis, os músculos dos olhos são os primeiros a serem afetados e, no decorrer do tempo, 85% deles apresentam esse problema. A dificuldade de fala e de deglutição e a fraqueza dos membros superiores e inferiores são comuns. Tipicamente, um músculo torna-se progressivamente mais fraco. Por exemplo, um indivíduo que conseguia utilizar bem um martelo torna-se muito fraco para utilizá-lo repetidamente. A fraqueza muscular varia de intensidade ao longo de horas ou dias. A doença não apresenta uma evolução regular e as exacerbações são freqüentes. Nos episódios graves, os indivíduos com miastenia grave podem tornar-se virtualmente paralisados, mas, mesmo nessa situação, eles não perdem a sensibilidade. Aproximadamente 10% dos indivíduos afetados apresentam um comprometimento dos músculos respiratórios (condição denominada crise miastênica), que é potencialmente letal. Quadro Clínico *Fadiga muscular, envolvendo a musculatura esquelética (voluntária), aos exercícios;*Fraqueza muscular progressiva que parece melhor pela manhã ou com o repouso, que piora depois de uma atividade ou no final do dia;*Ptose palpebral (pálpebras caídas) e diplopia (visão dupla) aparecem precocemente;*Alteração na expressão facial (contração involuntária do rosto);*Fraqueza muscular inicialmente da face. Os músculos que controlam as pálpebras e os movimentos dos olhos são normalmente afetados precocemente na doença, seguidos de fraqueza facial que pode fazer o sorriso, a mastigação, o engolir e a fala difíceis. *Na maioria das pessoas, a doença torna-se eventualmente mais

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generalizada, e pode afetar os músculos dos braços e as pernas. Às vezes a doença afeta os músculos que controlam a respiração;*Dificuldade para mastigar (por fadiga muscular precoce dos músculos da mandíbula) e engolir (fadiga dos músculos da faringe);*Falta de ar (quando envolve os músculos da respiração), sob condições extremas, como durante uma infecção respiratória, caracterizando uma "crise miastênica" na qual a pessoa pode precisar de ajuda respiratória (ventilação mecânica);*Transtornos da fala (quando envolve os músculos da laringe); A fraqueza súbita e severa (crise miastênica) pode desenvolver sem aviso prévio, às vezes ativada por uma infecção ou outro fator de stress, físico ou emocional, causando problemas na respiração, na movimentação e / ou na deglutição. Diagnóstico O médico suspeita da existência da miastenia gravis em qualquer indivíduo que apresenta uma fraqueza generalizada, sobretudo quando esta inclui os músculos dos olhos ou da face, aumenta com o uso dos músculos afetados e o indivíduo recupera-se com o repouso. Como os receptores da acetilcolina estão bloqueados, as drogas que aumentam a quantidade de acetilcolina são benéficas e um teste com um desses medicamentos pode ajudar na confirmação do diagnóstico. O edrofônio é a substância mais comumente utilizada como droga-teste. Quando injetada pela via intravenosa, essa substância produz uma melhora temporária da força muscular nos indivíduos com miastenia gravis. A história clínica e os achados de exame físico darão as primeiras pistas no diagnóstico de miastenia gravis. Os exames para testar a força muscular e reflexos, força das pálpebras e movimentos dos olhos serão o segundo passo. Se os resultados sugerirem a doença, alguns exames específicos poderão confirmar o diagnóstico. Estes incluem: *Teste Anti-colinesterase: Drogas que inibem a enzima acetil-colinesterase (que normalmente destrói a acetilcolina produzida) permitem que a acetilcolina libertada do nervo passe a interagir repetidamente com um número limitado de receptores de acetilcolina na junção neuro-muscular, resultando numa força aumentada dos músculos miastênicos. O Edrophonium (Tensilon) é a droga que normalmente é utilizada neste teste, que nas pessoas com miastenia gravis pode reduzir a fraqueza do músculo temporariamente.*Excitação nervosa repetitiva:Choques elétricos estimularão os nervos a uma freqüência de três vezes por segundo e os potenciais de ação são registrados por eletrodos na superfície do músculo. Uma rápida diminuição da amplitude do potencial de ação evocado do músculo (abaixo de 15%) é considerada positiva.*Radioimunoensaio para anticorpos de receptores anti-acetilcolina: Estes exames irão checar a presença de anticorpos específicos dos receptores de acetilcolina que causam a miastenia gravis. Níveis altos destes anticorpos estarão presentes em quase 100 por cento das pessoas com a doença.*Eletromiografia: Agulhas minúsculas são inseridas nos músculos para estimulá-los e analisar a função dos nervos e dos músculos. A estimulação repetida enfraquecerá a resposta muscular rapidamente nos pacientes miastênicos.*Um exame de Imagem por Ressonância Magnética ou uma Tomografia Computadorizada podem ser solicitados para procurar problemas no timo.*Testes de função pulmonares: Medem a eficiência da respiração para detectar problemas respiratórios que aparecem na doença. Prevenção

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Como a causa da miastenia gravis ainda não foi descoberta, não há nenhum modo conhecido de se preveni-la. Porém, uma vez a doença se desenvolveu, existem maneiras de se prevenir os surtos de piora ou as recidivas: *Após uma atividade física, descanse o necessário para permitir a recuperação da “comunicação” entre o nervo e o músculo.*Evite atividades extenuantes e exaustivas.*Evite o calor e o frio excessivos.*Evite tensão emocional, valorizando menos os problemas corriqueiros da vida, que geralmente se resolvem por si só.*Sempre que possível, evite exposição a qualquer tipo de infecção, inclusive resfriados e gripe. Vacinações para infecções evitáveis e comuns (como a da gripe) são recomendadas. Tratamento O tratamento medicamentoso pode ser realizado com medicamentos orais que aumentam o nível de acetilcolina (p.ex., piridostigmina ou neostigmina). O médico pode aumentar a dose durante as crises em que os sintomas pioram. Existem cápsulas de ação prolongada que podem ser utilizadas à noite para auxiliar os indivíduos que despertam pela manhã com fraqueza intensa ou que apresentam dificuldade de deglutição. Outros medicamentos podem ser necessários para combater as cólicas abdominais e a diarréia, freqüentemente causadas pela piridostigmina e pela neostigmina. Se a dose de um medicamento provedora de acetilcolina for muito alta, o próprio medicamento poderá causar uma fraqueza, tornando difícil para o médico distingui-la da miastenia. Além disso, esses medicamenos podem perder seus efeitos com o uso prolongado e, por essa razão, o médico deve ajustar a dose. A piora da fraqueza ou a redução da eficácia da droga exige a avaliação de um médico com experiência no tratamento da miastenia gravis. Para os indivíduos que não respondem totalmente à piridostigmina ou à neostigmina, o médico pode prescrever costicosteróides (p.ex., prednisona) ou a azatioprina. Os corticosteróides podem produzir uma melhoria em poucos meses. Os programas terapêuticos atuais utilizam os corticosteróides em dias alternados para suprimir a resposta imune. A azatioprina, uma droga que ajuda a suprimir a produção de anticorpos, também revelou ser benéfica em alguns casos. Se não for observada uma melhora com o tratamento medicamentoso, ou se o indivíduo apresentar uma crise miastênica, a plasmaférese pode ser tentada. A plasmaférese é um procedimento caro através do qual são extraídas as substâncias tóxicas presentes no sangue (neste caso, o anticorpo anormal). A remoção cirúrgica do timo é útil para aproximadamente 80% dos indivíduos com miastenia grave generalizada. Prognóstico A miastenia gravis é uma doença crônica que normalmente progride lentamente com o passar do tempo. Embora os sintomas possam flutuar em severidade durante anos, a doença raramente desaparece por si só. Recidivas ocorrem até mesmo depois de períodos de provável remissão. Os tratamentos atuais podem permitir à maioria das pessoas com miastenia gravis viver normalmente ou próximo do normal. Outras desordens auto-imunes, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico e a Artrite Reumatóide podem estar associadas com a miastenia gravis, e podem desenvolver-se antes ou depois da doença ser diagnosticada

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O que é miastenia grave

Miastenia grave é uma doença que impede a comunicação natural entre nervos e músculos e causa fraqueza e fadiga incomuns

A miastenia grave (miastenia gravis) é uma doença crônica caracterizada por fraqueza muscular e fadiga rápida quando o músculo é exigido. Esse cansaço tende a aumentar com o esforço repetitivo e a diminuir com o repouso.As palavras "Myasthenia gravis" têm origem grega e latina, "mys" = músculo, "astenia" = fraqueza e "gravis" = pesado, severo. Daí o nome, que significa fraqueza muscular grave. É causada por uma súbita interrupção da comunicação natural entre nervos e músculos.Aparece mais freqüentemente como uma doença autoimune - causada pelo ataque de anticorpos às fibras musculares, impedindo a sua contração.Como resultado, as fibras musculares afetadas acabam se atrofiando ou se degenerando, causando dificuldades para realizar movimentos como abrir e fechar os olhos, falar, mastigar, engolir, mover a cabeça, pegar, andar.Há também formas congênitas de miastenia grave, adquiridas por herança genética (no nascimento). Nessas formas, um ou mais genes – que são como receitas para a construção de proteínas no nosso organismo – apresentam mutações, que resultam em má-formação de estruturas nos nervos ou nos músculos e, conseqüentemente, em dificuldades para realizar movimentos.Os sintomas mais comuns são:

Visão dupla

Ptose palpebral (pálpebras caídas)

Dificuldade para falar ou engolir

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Cansaço ao mastigar

Dificuldade para respirar

Dificuldade de sustentação da cabeça

Fraqueza nos músculos dos braços e pernas

Cansaço rápido depois de movimentos repetitivos  

Fatos sobre Miastenia Grave

A miastenia grave afeta apenas os músculos controlados voluntariamente. Não afeta, portanto, músculos do coração.

Embora possa aparecer em qualquer idade, é mais comum em mulheres menores de 40 anos e homens maiores de 60 anos.

Segundo dados da Organização Mundial de Saúde – OMS, de 3 a 5 indivíduos a cada 10 mil são afetados por miastenia grave.

Embora ainda não haja cura para a miastenia grave, há tratamentos que, em boa parte dos casos, podem manter a doença sob controle e até fazê-la regredir.

 

Sintomas comunsA miastenia grave afeta mais comumente os músculos da face, como os do globo ocular, causando muitas vezes visão dupla, ou os das pálpebras, causando ptose (“olhos caídos”), ou ainda o masseter, que comanda o maxilar, causando dificuldades na fala e na mastigação.Deve-se procurar um neurologista sempre que houver qualquer fraqueza ou fadiga muscular progressiva e sem causa aparente.Os sintomas variam de doente para doente, sendo os mais comuns:

Queda de uma ou ambas as pálpebras (ptose);

Desdobramento das imagens ou visão dupla (diplopia);

Fraqueza dos músculos que mobilizam os globos oculares (estrabismo);

Dificuldade em falar, com voz nasalada (disfonia);

Dificuldade em engolir, com regurgitação dos líquidos pelo nariz (disfagia);

Fraqueza nos músculos da mastigação e tendência para ter a boca aberta;

Fraqueza nos músculos do pescoço com queda da cabeça para a frente;

Fraqueza dos músculos dos membros superioes e/ou inferiores;

Fraqueza dos músculos das pernas com dificuldade para subir degraus ou andar;

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Fraqueza dos músculos dos braços com dificuldade para elevar os braços para pentear, barbear ou escrever;

Fraqueza dos músculos respiratórios, o que representa um perigo significativo.A fraqueza muscular pode se desenvolver durante dias ou semanas ou até mesmo manter-se no mesmo nível durante longos períodos de tempo (anos).A severidade da doença varia de doente para doente e, no mesmo doente, pode variar ao longo do dia.A fraqueza tende a agravar-se com o exercício e para o fim do dia e, em geral, melhora parcialmente com o repouso.Esforço físico, exposição ao calor, estados infecciosos, alterações emocionais e uso de alguns medicamentos como antibióticos, analgésicos ou relaxantes, podem piorar a sintomatologia.Atualmente, o tratamento para controlar os sintomas e a evolução dessa doença crônica pode assegurar aos pacientes vida praticamente normal.Se foi feito o diagnóstico de miastenia grave, é extremamente importante estar preparado para procurar um pronto-socorro no caso de uma crise miastênica.Se os músculos que controlam a respiração forem afetados, em decorrência de uma infecção respiratória, até mesmo uma pequena falta de ar pode rapidamente se transformar numa emergência, necessitando ajuda médica imediata. 

Entenda melhor a miastenia graveA miastenia grave – e a fraqueza muscular que a acompanha – é conseqüência de uma falha na comunicação entre neurônios e músculos.Essa falha na comunicação pode ser resultado de vários fatores, como o ataque de anticorpos ou ainda a falta de algumas proteínas não sintetizadas devido a mutações genéticas.Para entender a causa dessa falha de comunicação, primeiro é necessário compreender como que uma ordem para movimentar qualquer parte do corpo caminha do cérebro para os músculos.

Como o músculo funciona1. Para que um determinado músculo funcione, o cérebro emite um impulso elétrico

que viaja por uma rede de neurônios até chegar à fibra muscular.2. O neurônio não chega a encostar no músculo. Para transmitir o sinal, a célula

nervosa libera uma substância (a acetilcolina), que “viaja” pelo espaço entre o terminal do neurônio e a fibra muscular (chamado de junção neuromuscular) e se liga a receptores no músculo. Esse processo chama-se sinapse.

3. Para interromper o processo, o organismo sintetiza uma enzima, a acetilcolinesterase, que “quebra” a molécula de acetilcolina, fazendo com que as substâncias resultantes retornem ao neurônio para reiniciar o processo.

Miastenia grave adquiridaNo caso da miastenia grave adquirida (auto-imune), anticorpos atacam e bloqueiam os canais receptores dos músculos, impedindo que a acetilcolina se ligue a eles.No tratamento, alguns medicamentos (por exemplo, o Mestinon) inibem a síntese da enzima acetilcolinesterase, impedindo assim a “quebra” da molécula de acetilcolina e aumentando a probabilidade de ligação com os receptores musculares.Outros inibem o sistema imunológico (Prednisona, Imuran), evitando o ataque dos anticorpos aos receptores musculares.

Miastenia grave congênita

Há vários tipos de miastenia grave congênita.

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Dependendo do gene ou dos genes que sofreram mutações, pode haver falhas na síntese de acetilcolina no terminal nervoso (chamada de miastenia congênita pré-sináptica); falhas na síntese de acetilcolinesterase (miastenia congênita sináptica); ou ainda na formação e/ou funcionamento dos canais receptores dos músculos (miastenia congênita pós-sináptica).Há vários tipos de miastenia grave congênita.Dependendo do gene ou dos genes que sofreram mutações, pode haver falhas na síntese de acetilcolina no terminal nervoso (chamada de miastenia congênita pré-sináptica); falhas na síntese de acetilcolinesterase (miastenia congênita sináptica); ou ainda na formação e/ou funcionamento dos canais receptores dos músculos (miastenia congênita pós-sináptica).

1. Miastenia gravis congênita pré-sinápticaA acetilcolina, responsável por levar o sinal de estímulo do nervo ao músculo, é sintetizada nos terminais nervosos e estocada em pequenas vesículas (bolsas). Quando há falhas na síntese dessa proteína, as fibras musculares não são devidamente estimuladas. A 3,4-Diaminopiridina, uma nova droga ainda em testes e não disponível no Brasil, pode estimular a síntese de acetilcolina. Em muitos casos, o Mestinon também é indicado.

2. Miastenia gravis congênita sinápticaOcore quando há falhas na síntese da enzima acetilcolinesterase. Esta enzima é a responsável por “quebrar” a molécula de acetilcolina, fazendo com que a estimulação do músculo cesse. Quando o organismo não consegue produzi-la, acontece uma superestimulação das fibras musculares e sua destruição.

3. Miastenia gravis congênita pós-sináptica – Canais rápidosAcontece quando os canais receptores nos músculos mantêm-se abertos por muito pouco tempo, dificultando ou impedindo a transmissão do sinal pela acetilcolina e, por conseqüência, subestimulando as fibras musculares. Também neste caso, 3,4-Diaminopiridina e Mestinon podem ser indicados.

4. Miastenia gravis congênita pós-sináptica – Canais lentosEm contrapartida, quando os canais receptores nos músculos mantêm-se abertos por muito tempo, acontece uma superestimulação das fibras musculares pelo excesso de ligações com a acetilcolina, o que acaba por destruí-las. O tratamento é feito com quinidina ou fluoxetina, drogas conhecidas por bloquear os canais receptores.

 

Diagnóstico

O ponto chave para o diagnóstico de miastenia grave é a presença de fraqueza muscular que aumenta com o esforço e diminui com o repouso.Alguns testes podem confirmar a presença da doença, saiba quais.

O diagnóstico da Miastenia Grave é difícil e, em alguns casos, demoradoO ponto chave para o diagnóstico de miastenia gravis é a presença de fraqueza muscular que aumenta com o esforço e diminui com o repouso. Alguns testes podem confirmar a presença da doença:

1. Exame clínicoSe você apresenta fraqueza muscular ou cansaço súbito, consulte um neurologista. O exame clínico, que inclui teste de reflexos, de força e de tônus muscular, pode dar pistas importantes sobre a presença ou não de algum distúrbio neurológico. O exame avalia ainda o tato, visão, postura, coordenação e equilíbrio, entre outros aspectos.

2. Análise de sangueAtravés de exame específico podem ser detectados os anticorpos que atacam os receptores musculares – anticorpos anti-acetilcolina ou MuSK. Estes anticorpos são detectados pelo exame em cerca de 80% dos casos de miastenia grave.

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3. Tomografia computadorizada do tóraxÉ feita para se avaliar o timo, uma pequena glândula que produz anticorpos e muitas vezes pode estar associada à presença de miastenia grave auto-imune.

4. Eletroneuromiografia (EMG)É um exame que avalia a intensidade das contrações musculares, induzidas por um choque elétrico de baixa intensidade. Avalia também a atividade elétrica de músculos em repouso e em atividade, através da introdução de um eletrodo em forma de agulha muito fina na fibra muscular. Muitas vezes, é um dos testes mais conclusivos.

5. Testes genéticosAlguns tipos de miastenia gravis (os tipos congênitos, ou de nascença) são causados por genes defeituosos. Embora genes causadores de alguns dos tipos da doença já tenham sido identificados, os cientistas ainda trabalham para a completa identificação. Mesmo assim, muitas distrofias musculares podem ser detectadas com o teste genético. Saiba mais no Centro de Estudos do Genoma Humano da Universidade de São Paulo, tel. (11) 3091-7966, 

6. Biópsia de tecido muscularConsiste na análise em microscópio de tecido muscular, normalmente retirado do bíceps por meio de uma microcirugia. Esta análise pode revelar fibras musculares atrofiadas características da miastenia gravis, além de outras desordens de ordem neuromuscular.

EletroneuromiografiaÉ um exame que avalia a intensidade das contrações musculares, induzidas por um choque elétrico de baixa intensidade. Avalia também a atividade elétrica de músculos em repouso e em atividade, através da introdução de um eletrodo em forma de agulha muito fina na fibra muscular. Muitas vezes, é um dos testes mais conclusivos. 

Tratamento

Tratamentos permitem controle da doença na maioria dos casos.Embora ainda não haja cura para miastenia grave, a maioria dos tipos da doença podem ser tratados e mantidos sob controle com orientação médica adequada.Não deixe de consultar seu médico.Alguns dos tratamentos podem incluir:

MedicaçãoNos casos de miastenia grave auto-imune, são comuns os inibidores da enzima colinesterase, que agem na junção neuromuscular, e também imunossupressores (inibidores do sistema imunológico), capazes de aumentar as contrações musculares. Alguns tipos de miastenia gravis congênita não reagem a essa medicação. Algumas drogas experimentais, como a 3,4-Diaminopiridina (3,4-DAP), ou ainda a fluoxetina, são eficazes em alguns tratamentos.

Atenção: NÃO tome remédios sem o conhecimento do seu médico!

Terapias complementaresComo parte do tratamento, o médico pode também indicar algum tipo de atividade física, como fisioterapia, hidroterapia ou terapia ocupacional, que permitirão a adaptação às tarefas cotidianas e a manutenção da saúde cardiovascular.

Atenção: Exercícios físicos podem piorar os sintomas da miastenia!

CirurgiaO timo é responsável pela produção de anticorpos que podem estar relacionados à presença de miastenia grave.A sua remoção cirúrgica (timectomia) resulta em melhora da qualidade de vida de cerca de 70% dos pacientes, segundo pesquisadores da Mayo Clinic, nos EUA.

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Essa glândula é muito ativa na infância, mas com o passar do tempo, involui e vai perdendo suas funções. Quando isso não acontece, sua remoção pode ser recomendada.

PlasmafereseÉ um processo de filtragem do sangue do organismo para que sejam retirados os anticorpos que impedem a comunicação natural entre nervos e músculos. O sangue é retirado do organismo e passa por um equipamento dotado de uma série de filtros, retornando em seguida. Trata-se de um procedimento caro e demorado, mas que pode ser útil nos casos em que a miastenia grave auto-imune represente risco de morte.

Plasmaferese

A plasmaferese é um processo no qual os anticorpos são removidos da circulação (separados do sangue), através do isolamento do plasma, retirada dos anticorpos por lavagem, e depois a devolução do plasma ao sangue (autotransfusão).Diminuindo a quantidade de anticorpos anormais, a plasmaferese provê um retorno temporário da força muscular para muitas pessoas.Isto é usado principalmente para estabilizar a condição do paciente miastênico em crise ou para tratamento de curta duração em pacientes submetidos à timectomia. 

Terapia com Imunoglobulina IntravenosaA Terapia com Imunoglobulina Intravenosa envolve infusões de certos anticorpos para alterar temporariamente o sistema imune. As indicações da Terapia com Imunoglobulina Intravenosa são as mesmas da plasmaferese e envolve infusões de certos anticorpos para alterar temporariamente o sistema imune.Trata-se de um procedimento caro e demorado, mas que pode ser útil nos casos em que a miastenia gravis auto-imune represente risco de morte. 

Timectomia

O tratamento cirúrgico, com a retirada do timo, segundo a literatura mundial, obtém melhora ou cura definitiva da miastenia em 80 a 94% dos casos, desde que seja realizado de preferência antes de 2 anos do aparecimento da doença.Alguns portadores de miastenia podem ter uma vida praticamente normal apenas controlando a doença com medicamentos.Quando a cirurgia é feita após esse período, as chances de cura caem abaixo de 50%.Porém, vale ressaltar que nem todos os casos necessitam de cirurgia.O tratamento cirúrgico, com a retirada do timo (glândula tímica), segundo a literatura mundial, obtém melhora ou cura definitiva da miastenia em 80 a 94% dos casos, desde que seja realizado antes de 2 anos do aparecimento da doença e, de preferência, até o estadiamento II-A de Osserman. Quando a cirurgia é feita após esse período, as chances de cura caem abaixo de 50%.Antigamente esse tratamento era realizado por meio de um grande corte na região anterior do tórax (esternotomia), sendo considerada uma cirurgia de grande porte, com alto risco de vida (dependendo do estadiamento da doença), o que gerou críticas de alguns médicos. Após alguns trabalhos científicos, publicados na literatura mundial, chegou-se à conclusão de que, com uma cirurgia de muito menor porte, praticamente sem risco de vida, as chances de cura eram as mesmas ou melhores. Portanto, esse é o tipo de tratamento realizado nos dias atuais.A cirurgia realizada atualmente para tratar o problema é a timectomia sem esternotomia. Veja a seguir como ela é feita.

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A operação é realizada sob anestesia geral, por meio de uma incisão (corte) na região cervical (pescoço) de aproximadamente 7 centímetros, pela qual procede-se à retirada dotimo (glândula tímica), sem a necessidade de cortar o osso esterno nem colocar drenos.O tempo total dessa cirurgia é de aproximadamente 1 hora.Geralmente a pessoa recebe alta hospitalar 24 a 48 horas após a cirurgia e pode retornar às suas atividades normais.Os resultados são definitivos (não surgem novamente), mas não são imediatos, podendo demorar até 2 anos para ocorrer em sua totalidade.

Paciente no centro cirúrgico, sob anestesia geral, demonstrando a pequena incisão (corte) no pescoço e a região sendo tracionada, criando um túnel através do qual, com uso de equipamentos especiais, se extrai o timo.

Figura 1

Figura 2

Pós-operatório e resultadosDesde de não ocorram complicações, a maioria dos pacientes poderá sair do hospital 24 a 48 horas após a cirurgia. Não há necessidade de afastamento do trabalho nem de repouso. Utilizam-se analgésicos por 3 a 7 dias.

ResultadosAproximadamente 36 a 52% dos pacientes têm remissão (desaparecimento) completa da doença; 43 a 56% apresentam melhora significativa. Ou seja, pelo menos 80 a 94% dos pacientes têm benefícios com o tratamento cirúrgico.Esses resultados podem levar de 6 meses a 2 anos para se manifestarem.Em aproximadamente 6 a 20% das pessoas operadas não há melhora aparente dos sintomas. No entanto, a intervenção não gera piora dos casos. MEDICAMENTOS

1 Azatioprina

2 Ciclosporina

3 Mestinon

4 Meticorten

5 Mytélase

6 Prednisona

7 Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas

8 Remédios que devem ser evitados

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 Miastenia Gravis: O Que é, Como Aparece e o Que Pode Causar?

A miastenia gravis não é um distúrbio comum; a prevalência estimada é de 0,05 a 5 por 100.000 pessoas e a incidência é de 0,4 por 100.000 pessoas (Seybold e Drachman, 1974).

As mulheres são afetadas com maior freqüência do que os homens (2 para 3: 1), e não há predileções raciais ou geográficas. A média de idade do surgimento é 26 anos em mulheres e 31 em homens.

Há dois grupos distintos de pacientes: um com surgimento precoce e outro com pico de incidência na idade de 70anos.

Diversas linhas de evidência sugerem que a miastenia gravis é uma doença auto-imune de transmissão neuromuscular causada por anticorpos que se voltam contra receptores de acetilcoline.

Presume-se que esses anticorpos agem ligando-se aos locais antigênicos no receptor de acetilcoline e acelerando o processo, limitando, portanto, o número de receptores de acetilcoline disponíveis na superfície do terminal.

O tamanho potencial do terminal, já diminuído, fica mais reduzido, perdendo-se a margem de segurança normal da transmissão neuromuscular. Os anticorpos receptores de antiacetilcoline estão presentes em 80 a 90% de pacientes com miastenia gravis e são do tipo IgG.

Esses anticorpos não têm ação bloqueadora neuromuscular aguda. A titulagem do anticorpo não corresponde à severidade clínica da doença. Outras doenças autoimunes que têm sido associadas à miastenia gravis são aanemia perniciosa, artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmica, púrpura trombocitopênica idiopática, pênfigo, anemia henolítica auto-imune e distúrbios da tireóide (hipertireóide, hipotireóide e tireoidite).

Os distúrbios da tireóide (mais freqüentemente o hipertireoidismo) ocorrem em aproximadamente 10% dos pacientes. Os timomas ocorrem em cerca de 10% dos pacientes e, em geral, podem ser detectados por tomografia computadorizada do tórax ou por imagem por ressonância magnética.

Enquanto apenas 30% dos pacientes com miastenia gravis têm anticorpos para o músculo esquelético, 90%dos pacientes com timoma e miastenia têm anticorpos antiesqueléticos (Bender et al., 1976; Fambrough et al.,1973).

A doença se caracteriza por fraqueza flutuante e por fadiga após exercícios. A fraqueza geralmente é maior no final do dia ou após um período de esforço. Entretanto, a força pode variar no intervalo de uma hora na ausência de qualquer atividade física.

Miastenia ocular isolada ocorre em 20% dos pacientes. O quadro mais comum da miastenia gravis generalizada inclui fraqueza com fadiga, anormalidades do movimento ocular (40 a 50%), distúrbios bulbares (por exemplo, dificuldade para engolir, em 20%), fraqueza nas extremidades (30%) e fraqueza de flexão do pescoço.

O diagnóstico de miastenia gravis se baseia na história clínica, na resposta característica da estimulação nervosa repetida com 3 a 5Hz com padrão decrescente, na presença de anticorpos receptores de acetilcolina e na resposta característica a inibidores de acetilcolinesterase, seja edrofônio (Tensilon 10 mg com dose-teste de 1 a 2 mg intravenoso) ou neostigmina (Prostigmina 0,04 mg/kg intramuscular) (Lisak e Barchi, 1982).

A crise miastênica se desenvolve quando a fraqueza muscular começa a se acentuar, evoluindo para paralisiada musculatura respiratória e insuficiência respiratória.

A infecção sistêmica é uma causa freqüente da crise miastênica, mas pode ocorrer devido à má-absorção da medicação anticolinesterase ou à progressão da doença.

A crise colinérgica ocorre quando há um excesso de medicação anticolinesterase, que pode ocupar o mesmo receptor que a acetilcolina, reduzindo a transmissão neuromuscular.

Geralmente há presença de outros efeitos colinérgicos, com a cãibra muscular por nicotina, fasciculações e aumento de fadiga, ou efeitos muscarínicos, como cólicas abdominais, diarréia, palpitações, suores, aumento de secreções, salivação, lacrimação, bradicardia e aumento da micção.

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1. Miastenia Grave2. INTRODUÇÃO

A miastenia grave é uma doença autoimune caracterizada por uma alteração na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos. Ela é fatal quando atinge os músculos da deglutição e da respiração.

3. CAUSAS Desconhece-se o fator que desencadeia o “ataque” do organismo contra os seus

próprios receptores de acetilcolina (substância que funciona como transmissor do impulso nervoso).

Na miastenia grave, o sistema imune produz anticorpos que atacam estes receptores. É sabido que a predisposição genética desempenha importante papel nesta doença. SINTOMAS No início da doença, os sintomas geralmente são variáveis e sutis, podendo também

ser súbitos, com fraqueza muscular grave e generalizada, daí a dificuldade no estabelecimento do diagnóstico.

Com frequência se observa como primeiro sintoma a fraqueza dos músculos dos olhos, que pode ser isolada ou progredir para os músculos da deglutição, da fala, da mastigação e/ou dos membros.

Os sintomas variam muito entre os pacientes acometidos, mas as pequenas e mais simples atividades cotidianas (levantar da cama, tomar banho) podem estar comprometidas devido à fraqueza muscular.

DIAGNÓSTICOO exame físico e o histórico do paciente podem determinar a suspeita da miastenia grave, que pode ser confirmada pela investigação da presença de anticorpos no sangue contra os receptores de acetilcolina. 

TRATAMENTO Procurar um médico com regularidade e, principalmente, aos primeiros sinais da

doença é fundamental para que se possa indicar o melhor tratamento para cada caso. Somente o médico deverá orientar o paciente em relação aos procedimentos

adequados e ao uso de remédios. O tratamento é feito com uma classe de medicamentos específica que diminui a ação

da enzima que degrada a acetilcolina na placa motora. Este procedimento faz que a acetilcolina funcione por mais tempo, facilitando sua tarefa de transmissão neuromuscular. 

TRATAMENTO A cirurgia de remoção do timo (timectomia) geralmente é o passo seguinte. Os

esteroides são usados em casos mais graves, bem como as imunoglobulinas. A crise miastênica, que começa com a dificuldade respiratória e que não responde à

medicação, necessita de hospitalização imediata. Essa crise pode ser oriunda de estresse emocional, infecção, gravidez, menstruação, acidente e reação adversa a certos medicamentos. 

PREVENÇÃO Não existe forma de prevenção à miastenia grave. Em se tratando de uma doença de prognóstico que permite uma qualidade de vida

quase normal, deve-se ater às complicações que ela pode gerar. Para isso é importante que o diagnóstico seja precoce.

Procure sempre o seu médico. Fontes: 

Associação Brasileira de Miastenia Grave. : 

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