miastenia grave

Disciplina: Saúde do Adulto II

Professora: Rosemeire Pegas

Aluno: Julio Cesar Matias

MIASTENIA GRAVE

As palavras "Myasthenia gravis" têm origem grega e latina: "mys" = músculo "astenia" = fraqueza"gravis" = pesado, severo

É caracterizada como Doença Auto-imune que causa fraqueza muscular focal ou generalizada.

Anticorpos lesionam receptores colinérgicos pós sinápticos na junção neuromuscular. ( Idiopático)

DEFINIÇÃO E ETIOLOGIA

Incidência: 1-9 / milhão de habitantes

Prevalência: 25-142/ milhão de habitantes

Mulheres: 20-34 anos

Homens: 70-75 anos

Predomínio: Em mulheres

EPIDEMIOLOGIA

Anatomofisiologia da Junção Neuromuscular

FISIOPATOLOGIA

Anatomofisiologia da Junção Neuromuscular

Neurônio pré-sináptico libera a ACh com a

abertura dos canais de Cálcio, esses

neurotransmissores são recepcionados na

membrana pós sináptica localizada no músculo

onde se ligam a seus receptores específicos

abrindo assim os canais de Sódio e gerando o

potencial de ação para contração.

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

• Alteração da Morfologia da Membrana Pós Sináptica

• Anticorpos anti ACh:

- Ativação do Complemento

- Modulação Antigênica

- Bloqueio Funcional

FISIOPATOLOGIA

Ativação do Complemento

Ativação do Complemento

Danifica a membrana pós-sináptica. As pregas

pós-sinápticas perdem-se, devido à lise pelo

complexo de ataque à membrana.

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

Modulação Antigênica

Modulação Antigênica

Consiste na ligação cruzada do AC com duas

moléculas antigênicas neste caso, 2 AChR, que

induz uma mudança na conformação do AChR,

desencadeando uma via de sinalização que

resulta na endocitose acelerada e degradação

dos receptores.

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

Bloqueio Funcional

Bloqueio Funcional

O Receptor de Acetilcolina é bloqueado devido

à ligação dos AC. É um mecanismo patogênico

incomum na MG mas pode ser clinicamente

importante, causando fraqueza muscular aguda

e severa em roedores sem inflamação ou

necrose da JNM.

FISIOPATOLOGIA

Paresia

Letargia

Fadiga

Ptose

Diplopia

Disfasia

Disfagia

Insuficiência Respiratória

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

CLASSIFICAÇÃO OSSERMAN (1971)

Exame Físico

-Fixação do olhar para cima

-Contração Muscular repetida ( braço, pernas ...)

DIAGNÓSTICO

EletroMioGrafia (EMG)

DIAGNÓSTICO

Sorologia para anticorpos anti ACh - Normais : até 0,15 nmol/L- Miastenia Gravis : 0,40 a 1500,00 nmol/L

DIAGNÓSTICO

Anticolinesterásicos- Cloreto de Edrofônio Intravascular- Metilsufato de Neostigmina Intravascular ANTES

DEPOIS

DIAGNÓSTICO

Timectomia

A maioria dos pacientes com MG anti-AChR tem alterações patológicas do timo, como hiperplasia, em 60-70% dos casos, ou timoma, em 10-12% dos casos.

O timo possui todos os elementos necessários para iniciar uma resposta autoimune AChR-específica.

A doença frequentemente melhora muito com a timectomia.

TRATAMENTO

Corticóides

Atuam no sistema imunitário diminuindo a produção dos anticorpos anti Ach.

Efeitos adversos - Aumento de peso ( Metabolismo Lipídico alterado) - Infecções ( Imunossupressão) - Osteoporose ( ↑↑ Atividade Osteoclastos e ↓↓ Reabsorção Intestinal de Cálcio) - Hipertensão ( ↑↑ Sódio) - HipoCalemia ( Eliminação de Potássio na urina) - Edema ( Retenção de àgua)

TRATAMENTO

Anticolinesterásicos

- Inibidores da acetilcolinesterase

- Aumenta a disponibilidade de ACh e a

probabilidade dela se ligar aos receptores.

- Efeitos muscarínicos: hipermotilidade

intestinal, sudorese, secreções respiratórias e

gastrointestinais aumentadas e bradicardia.

- Efeitos nicotínicos: fasciculações e cãibras

musculares.

TRATAMENTO

Plasmaférese

- Remoção rápida de AC circulantes, citocinas,

complexos imunes e outros mediadores

inflamatórios do plasma.

- São retirados proteínas e àgua

(Precisam de reposição).

- Somente em casos mais graves

TRATAMENTO

Legenda: N – Título do DiagnósticoN – Fatores relacionadosN - Características Defi nidoras

POSSÍVEIS DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM

Deglutição prejudicada relacionada a lesão neuromuscular evidenciado por dificuldade para deglutir observada e falta de mastigação.

Deambulação prejudicada relacionado a força muscular insuficiente evidenciado por capacidade prejudicada para percorrer as distâncias necessárias.

Padrão respiratório ineficaz relacionado a disfunção neuromuscular evidenciado por dispnéia e alterações na profundidade respiratória.

Isolamento social. relacionado a diminuição da capacidade de fala e aumento de secreções evidenciado por afastamento de atividades sociais.

Fadiga relacionado estado de doença evidenciado por relato de cansaço e letargia.


Volume de líquidos excessivo relacionado a corticoterapia evidenciado por edema e eletrólitos alterados.

Défi cit no autocuidado para banho, vestir-se, alimentar-se, higiene ... ( FR: estado de doença CD: dificuldade para vestir, auxilio para banho e higiene, etc )

Risco de disfunção neurovascular periférica relacionado a compressão mecânica e imobilidade prolongada.

Risco de síndrome do desuso relacionado a diminuição de movimentos.


Risco de quedas relacionado a força diminuída nas extremidades inferiores e mobilidade física prejudicada.

Risco de função hepática prejudicada relacionado a uso de medicamentos hepatotóxicos.

Risco de aspiração relacionado a deglutição prejudicada.

Risco de infecção relacionado a imunossupressão.


Facilitar a Dietoterapia.

Monitorar as respostas frente a terapia medicamentosa

Prevenir a úlcera de decúbito

Prevenir aspiração

Prevenir quedas

Minimizar Fadiga

Promover a independência do paciente

Promover a interação social do paciente

Inserir os familiares no tratamento

INTERVENÇÕES DE ENFERMAGEM

Atentar a mastigação e deglutição do paciente

para adequação da dietoterapia.

Administrar remédios 30 minutos antes

conforme possibilidade e interação

medicamentosa para facilitar a mastigação e

deglutição.

Monitorar balanço hídrico( ingestão, débito,

cor, quantidade, etc)

Monitorar evacuações ( cor, consistência, etc)

CUIDADOS DE ENFERMAGEM

Controle de Sinais Vitais

Exame Físico ( Ênfase na avaliação dos nervos

cranianos, AP→ Ruídos Adventícios e AC→

Arritmias)

Atentar a sinais de infecção ( febre, secreção

purulenta)

Manter grades do leito elevadas

Deambulação assistida e/ou com auxílio

( conforme capacidade funcional)


Ajudar paciente a desenvolver um esquema

realista de atividades que promovam segurança.

Mudança de decúbito a cada 2 horas

Massagem de conforto

Manter elevação da cabeceira em 30º

Avaliar estado respiratório ( dispnéia, fraqueza

respiratória, mrpm, AP, etc) Ter material de aspiração em que o paciente

possa operar


Banho por aspersão ( conforme capacidade

funcional)

Proporcionar um tapa olho e alternar os olhos

de fixação para o paciente com diplopia.

Incentivar as tarefas simples conforme

capacidade funcional ( higiene oral, comer

sozinho, etc)

Inserir a família no cuidado dando dicas de

adaptações

Esclarecer a patologia à família e ao paciente

Ser empático


PLANO DE ALTA

Mostrar ao paciente a importância de não se afastar

de eventos sociais e de lazer que estejam dentro de

sua capacidade funcional.

Auxiliar ao paciente e a família a realizar mudanças

na residência para torná-la segura.

Mostrar a importância da manutenção da terapia

medicamentosa como prevenção de crises.

Alertar para que o paciente realize apenas atividades

físicas dentro de sua capacidade funcional.

Encaminhar paciente ao serviço de Atenção

Domiciliar ( se houver disponibilidade e for

necessário) ou UBS local.

Ensinar a manobra de Heimlich.

Ensinar como prevenir as crises: não se expor a

resfriados e outras infecções, evitar calor e frio

excessivos, evitar o estresse, nutrição equilibrada.

Anticolinesterásicos devem ser administrados

entre 30-45 min das refeições.

PLANO DE ALTA

Demonstra um ótimo cuidado no banho, para

alimentar-se, no toalete e vestir-se sem fadiga

Respira efetivamente, tosse é efetiva

Aspira suas próprias secreções e mantém

pulmões limpos

Visita amigos, participa em atividades sociais,

utilizando métodos alternativos de

comunicação.

POSSÍVEIS RESULTADOS

AME: Dicionário de Administração de Medicamentos na Enfermagem. 9 ed. São Paulo: EPUB, 2013.

BRASIL. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – Miastenia gravis . Portaria SAS/MS nº 229 de 10 de maio de 2010.

CARNEIRO, Sandra C. Rodrigues. Fisiopatologia e Tratamento da Miastenia Gravis : Atualidade e Perspectivas Futuras. Disponível em: <https://ubithesis.ubi.pt/bitstream/10400.6/1108/1/Dissertação%20de%20mestrado-Sandra%20carneiro1.pdf>.Acesso em: 24/02/2015.

Diagnósticos de enfermagem da NANDA : defi nições e classifi cação 2012-2014 /[NANDA international]; tradução: Regina Machado Garcez. - Porto Alegre : Artmed, 2013.

SMELTZER, S. C; BARE, B.G. BRUNNER & SUDDARTH: Tratado de Enfermagem Médico- Cirúrgica . 10 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2005. Vol. 1 e 2.

REFERÊNCIAS

miastenia grave

Health & Medicine