Revista de Pediatria

Revista da Sociedade de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro

Ano VII - N 1 abril 2006ISSN1676-1014

Revises em Pediatria

Principaistcnicasfisioteraputicasutilizadasnotratamento dacrianaasmtica-reviso

Raphael F. Andrade e Ariana Paixo _________________________________________________ 4

Intercorrnciasnousodeantitireoidianoemcrianascom DoenadeGraves:descriodetrscasos_____________________________ 10

Relatos de Caso Anelvascular:umacausararadeestridornainfnciaElizabete V. Alves, Renata B. M. Valente, Eliane Lucas, Rosangela M. Almeida, Beatriz A. Soffe, Andrea L. Teldeshi, Eliete Rodrigues e Francisco Chami________________ 15

Meningococcemiaemlactentede2mesesassociadaatodos ossinaisdemauprognosticoeaSndromedeWaterhouseFriderichsenCideia F. Figueiredo, Ana P. Ynada, Carla B. G. Goulart e Juliana A. Sarubbi_______________

20

r e co me nda d o p a ra l a ct e nt o a n pr im e i r o a n o d e v i d a ( 1 , 2 ) e vac n o . voc . de ra d i ze r is s s m e s pa ite o r p es so a e el h o am E

Teores adequados de nutrientes contribuindo para o crescimento e desenvolvimento do lactente (3). Nveis ideais de micronutrientes prevenindo o desenvolvimento de doenas (ex.: anemia por deficincia de ferro) (4). Aporte adequado de cidos graxos essenciais contribuindo para o desenvolvimento neurolgico do lactente(5).

L

Frmulas Infantis de Seguimento Nestl. Atendem s necessidades nutricionais especficas do lactente e do a base para que ele cresa e se desenvolva adequadamente.

AS FRMULAS INFANTIS DEVEM SER RECONSTITUDAS DA SEGUINTE FORMA: 1 MEDIDA DE P PARA CADA 30 ML DE GUA, PREVIAMENTE FERVIDA. ORIENTE A ME A UTILIZAR APENAS A MEDIDA PRESENTE NA LATA. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS 1) American Academy of Pediatrics Comitee on Nutrition. The Use of Whole Cow's Milk in Infant. Pediatrics 1992;89:1105-1109. 2) Departamento de Gastroenterologia da Sociedade Brasileira de Pediatria. Reflexes sobre o consumo de leite de vaca integral pelo lactente. Documento Cientfico. Maro/2003. 3) CODEX ALIMENTARIUS COMMISSION. Joint FAO/WHO Food Standards Programme. Codex Standard for Follow Up Formulae (Codex Stan 156-1987). In: Codex Alimentarius vol 4, Ed 2, FAO/WHO. Rome, 1994. 4) ESPGAN, COMMITTEE ON NUTRITION. Guidelines on infant nutrition. II. Recomendations for the composition of follow-up formula and beikost. Acta Paediatr Scand 1981;(suppl)287:1-25. 5) Euclydes MP Nutrio do Lactente: base cientfica para uma . alimentao adequada. 2 ed. Viosa, MG. 2000:349-398. NOTA IMPORTANTE AS GESTANTES E NUTRIZES PRECISAM SER INFORMADAS QUE O LEITE MATERNO O IDEAL PARA O BEB, CONSTITUINDO-SE NA MELHOR NUTRIO E PROTEO PARA O LACTENTE. A ME DEVE SER ORIENTADA QUANTO IMPORTNCIA DE UMA DIETA EQUILIBRADA NESSE PERODO E QUANTO MANEIRA DE SE PREPARAR PARA O ALEITAMENTO AO SEIO. AT OS DOIS ANOS DE IDADE DA CRIANA OU MAIS, O USO DE MAMADEIRAS, BICOS E CHUPETAS DEVE SER DESENCORAJADO, POIS PODE TRAZER EFEITOS NEGATIVOS SOBRE O ALEITAMENTO NATURAL. A ME DEVE SER PREVENIDA QUANTO DIFICULDADE DE VOLTAR A AMAMENTAR SEU FILHO UMA VEZ ABANDONADO O ALEITAMENTO AO SEIO. ANTES DE SER RECOMENDADO O USO DE UM SUBSTITUTO DO LEITE MATERNO, DEVEM SER CONSIDERADAS AS CIRCUNSTNCIAS FAMILIARES E O CUSTO ENVOLVIDO. A ME DEVE ESTAR CIENTE DAS IMPLICAES ECONMICAS E SOCIAIS DO NO ALEITAMENTO AO SEIO PARA UM RECM-NASCIDO ALIMENTADO EXCLUSIVAMENTE COM MAMADEIRA SER NECESSRIA MAIS DE UMA LATA POR SEMANA. DEVE-SE LEMBRAR ME QUE O LEITE MATERNO NO SOMENTE MELHOR, MAS TAMBM O MAIS ECONMICO ALIMENTO PARA O BEB. CASO VENHA A SER TOMADA A DECISO DE INTRODUZIR A ALIMENTAO POR MAMADEIRA, IMPORTANTE QUE SEJAM FORNECIDAS INSTRUES SOBRE OS MTODOS CORRETOS DE PREPARO COM HIGIENE, RESSALTANDO-SE QUE O USO DE MAMADEIRA E GUA NO FERVIDAS E DILUIO INCORRETA PODEM CAUSAR DOENAS. OMS CDIGO INTERNACIONAL DE COMERCIALIZAO DE SUBSTITUTOS DO LEITE MATERNO. WHA 34;22, MAIO DE 1981. PORTARIA N 2051 MS DE 8 DE NOVEMBRO DE 2001 E RESOLUO N 222 ANVISA MS DE 5 DE AGOSTO DE 2002. www.nestle.com.br/nutricaoinfantil Site de acesso restrito a profissionais de sade por meio de senha 0800 7701599

Revista de Pediatria SOPERJ Sociedade de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro

Comits Cientficos da SOPERJTRINIO 2004-2006

cuidAdosHosPitAlAresPresidente: MariaTerezaFonsecadaCosta Membros AntonioFlvioVitarelliMeirelles CarmenLciaLealF.Elias CarolinaMariaM.deA.Martins JosCarlosdosSantosTeixeira LucieneGuardinBastosFerreira MariadoCuL.daR.Monteiro SimoneNatalinaXavier WanderleyBorges

genticAPresidente: DafneDainGandelmanHorovitz Membros: AnaLuizaPompeoG.Mariante AnaLuizaVillaaCoelho AntnioAblioP.deSantaRosa CecliaOliveiraBarbosa GersonCarakushansky PatrciaSantanaCorreia RaquelTavaresBoydaSilva RenataZlot

PerinAtologiAPresidente: JosRobertodeMoraesRamos Membros: AdautoDutraMoraesBarbosa AnaLciaAlvesdosSantos AnaLciaMartinsFigueiredo AntonioCarlosdeAlmeidaMelo ArnaldoCostaBueno CarlosAlbertoBhering CarmenLciaLealF.Elias IsaiasSoaresdePaiva JosVicentedeVasconcellos LauradeFatimaAfonsoDias MiriamPerezF.deAndrade NicoleOliveiraMotaGianini PauloRobertoA.Lopes SuzaneOliveiradeMenezes WalterPalisVentura YonedeOliveiraDiSarli grupo consultor: AlziraHelenaGomesLobo IzabelPirMendes JosDiasRego JosLuizMunizBandeiraDuarte JosMariadeA.Lopes LuisEduardoVazMiranda MariaElisabethL.Moreira

AdolescnciAPresidente: TherezinhadeJesusCruz Membros: DeniseFidry KtiaTellesNogueira MrciaAntunesFernandes MariaCristinaBritoFaulhaber MariadeFtimaGoulartCoutinho RachelNiskierSanchez RivaRosenberg RosangelaRodriguesMagalhes TniaMariaCoscarelliMaio VivianeMansoCastelloBranco

derMAtologiAPresidente: MariaTeresaCamposVieira Membros: AnaMariaMoscaCerqueira ElisaFontenelledeOliveira SimoneSaintiveBarbosa WaniaMaraDelFaveroGoesdaCruz

infectologiAPresidente: MarcosJunqueiradoLago Membros: AlbinoMoreiraTorres DeniseCardosodasN.Sztajnbok EdimilsonR.MigowskideCarvalho EduardoPernambucodeSouza ElianaDinizCalasans ErbAnesiPy GlriaReginadaSilvaeS JosGilbertodeS MarisaAloeCapitanideC.eSilva MeriBaran MyrtesAmorelliGonzaga PauloCsarGuimares ReginaCliadeSouzaCamposFernandes ReinaldodeMenezesMartins ThalitaFernandesdeAbreu

AleitAMentoMAternoPresidente: JosVicentedeVasconcellos Membros: AnaLciaMartinsFigueiredo AntnioCarlosdeAlmeidaMelo IzabelPirMendes JosDiasRego LciaMendesdeOliveiraRolim MariadaConceioMonteiroSalomo MirianTorresCordeiro PauloRobertoAlvesLopes RosaneSiqueiraVasconcellosPereira RosaneValriaVianaFonsecaRito SergioArinoMarquesdosSantos SheilaFlamenbaumHoineff WalterPalisVentura

doenAsdoAPArelHo resPirAtrioPresidente:SidneiFerreira Membros: AndreaLebreiroG.Teldeschi AnnaMachadoMarques HelenaMdeSouzaeS.RiscadoDias HelenaMarinhoHinden LaurindaYokoS.Higa LudmaTrottaDallalana MarciaFariadaCunha MariaAparecidadeSouzaPaiva MariadeFtimaBazhuniPomboMarch MarileneA.RochaCrispinoSantos PauloDickstein SelmaMdeAzevedoSias TerezinhaMartire VeraLciadaS.Oliveira

reuMAtologiAPresidente: KatiaLinoBaptistaM.Rocha Membros: AndraValentimGoldenzon BlancaElenaRiosG.Bica ChristianneCostaDiniz FlavioRobertoSztajnbok MartaCristineFelixRodrigues NeusaMariadeBarros SheilaKnuppFeitosadeOliveira

nefrologiAPresidente: Membros: ReginaHelenaLemosLeiteNovaes ArnauldKalfman ChristianoGuilhermeKuhlLeite ClaudiaNajarGonzalesMariz ElisaCamposdosSantos FranklinPradoHernandez GlauraNisyadeOliveiraCruz JosAugustoArajodeMontalvo LucianaMatulevicCabral LuizAfonsoHenriquesMariz MarciadeSFortesGullinodeFaria MariaMartaMonoSilva

AlergiAeiMunologiAPresidente: CarlosPintoLojaNeto Membros: AluceLoureiroOuricuri CelsoUngier EkateriniSimesGoudouris EmmanuelAntonioPedreiraReisMartins EvandroAlvesdoPrado FbioChigresKuschnir JosLuizdeMagalhesRios MariaCecliaAguiar MnicaSoaresdeSouza NeideMdeM.FreirePereira NeyBartolomeuCorrea NormadePaulaMottaRubini SolangeOliveiraRodriguesValle

eMergnciAetrAtAMento intensivoPresidente: JesuinoRamosFilho Membros: AdrianaProenadeOliveiraBarros ArnaldoPrataBarbosa MariaJuliaBarbosadaSilva SolangeLealdeArajoNunes SergioAugustoCabral

sAdeescolArPresidente: AbelardoBastosPintoJnior Membros: CarlosdosSantosSilva ChristineNunes DaniellaSantinideSouzaLemos IsabelladeAssisM.Ballalai JairLuizdeMoraes JoelConceioBressadaCunha OlgaOliveiraPassosRibeiro PauloCesardeA.Mattos SilviaCoelhoCamara

neurologiAPresidente: LciaMariadaC.Fontenelle Membros: AlcirFranciscodaSilva AlexandraPruferdeQueirozC.Arajo AlexandredaSilvaCosta EduardoJorgeC.daSilva EduardoJosB.Zaeyen GustavoAdolfoR.Valle HeberdeSouzaMaiaFilho JairLuizdeMoraes LaisdeCarvalhoPires MariaReginaAugustodeAndrade MiltonGenes RosianedaSilvaFontana SilviaBentodeM.Miranda

AtenointegrAlAo desenvolviMentoe reAbilitAo

endocrinologiAPresidente: CludiaBragaM.AbadessoCardoso Membros: ClaudioHoineff DeiseMDuarteArantesPires IsabelReyMadeira KassieReginaNevesCargnin MariaAliceNevesBordallo MariaCeliaMarquesdaFonseca MariaChristinaM.Kudian MarilenadeMenezesC.Afradique PauloFerrezCollettSolberg RosangelaRibeirodePaiva SilvioMandelbaumVoscaboinik

sAdeMentAlPresidente: RobertoSantoroP.deC.Almeida Membros: AdrianaGonzaga MariaLuciaMoreira RossanoCabralLima

Presidente: VivianeMR.LanzelotteLopes Membros: AliceMariadoCarmoF.Coutinho AliceYurikoS.Hassano AnaPaulaJorgeSilvaMaia DilmaGladysSilvadeMedeiros InsdaCunhaSeppi JuaraAlvesDiasdosSantos LlianMariadeAlmeidaBarca LviaRangelLopesBorgneth MariaAmliaCoutinhoS.C.Porto MarciaReginaGouvaFigueira MarciaSaldanhadosSantosMoura MarisedosPassosPereira MauraCalixtoC.deRodrigues NilseMMartinsBarbosa RicardoNunesMoreiradaSilva RosanedeSennaArajo TniaMaraMachadoAlves

gruPodetrAbAlHodefebre reuMticAPresidente: ReginaElizabethMuller Membros: AndreaValentimGoldenzon ChristianneCostaDiniz FlavioRobertoSztajnbok KtiaLinoBaptistaM.Rocha MrciaFernandadaCostaCarvalho MariadeMarilaccLimaRoiseman MartaCristineFelixRodrigues MnicaCelente NeusaMariadeBarros PierangelaFrancidaCosta RachelEllis SheilaKnuppF.deOliveira

nutrioPresidente: CliaRuthBerditchevski Membros: ClaMariaPiresRuffier HlioFernandesdaRocha JeanGuerreiroRuffier LviaFrankenfelddeMendona MariaElizabethLopesMoreira NaylorAlvesL.deOliveira NicoleOliveiraMotaGianini VernicaSantosdeOliveira WalterTaamFilho

ensinoPresidente: LucianoAbreudeMirandaPinto Membros: AlbinoMoreiraTorres EdnaFerreiradaCunha ElosaGrossman FranciscoManoeldaMotaFerreira HlcioVillaaSimes JooCarlosdosS.ArieiraFernandes LuizaMariaCalvano MarcioMoacyrdeVasconcelos MarcosJunqueiradoLago MariaMartaRegaldeLimaTortori MariaValdiliaNogueiraTorres NaumPodkameni NelsonSvaiter

cArdioPediAtriAPresidente:MariadeFatimaMonteiroP.Leite Membros: AlanEduardodaSilva AnnaEstherArajoeSilva ElianeLucas FbioBergman GesmarVolgaHaddadHerdy LuizAlbertoChristiani MarciaFernandadaCostaCarvalho MariadeMarilaccLimaRoiseman MariaEulliaThebitPfeiffer NadiaBarretoTenrioAoun PauloMartinsSoares PauloRenatoFigueiredoTravancas ReginaElisabethMuller

oncoHeMAtologiAPresidente: PauloIvoCortezdeArajo Membros: CristianedeSFerreiraPinto LuisFernandodaSilvaBouzas MarceloGerardinPoirotLand MariaCristinaPessoadosSantos MariaElisabethFrossardRodrigues MnicaGodinhoLankszner PatrciaGomesMoura PatrciaOlgaSouzaSergio RafaelaRangelMarins

gruPodetrAbAlHode segurAnAedireitosdA criAnAeAdolescentePresidente: AramisAntonioLopesNeto Membros: AnaLciaFerreira AnnaTerezaSoaresdeMoura JosDiasRego LucianaBarretoPhebo MarioJosVenturaMarques RachelNiskierSanchez

gAstroenterologiAPresidente: MyrnaSantosRocha Membros: AntnioCelsoCalado ClaireFelomenadosS.Tesch CludioJosdeA.Tortori CreuzaStocklerC.Mesquita ElviraAlonsoLago GiuseppeMariaSantalucia HelenaEvangelhoBuarque JosCsardaFonsecaJunqueira JostherGracia MariseEliadeMarsillac SheilaNogueiraPrcopeR.Guerra SimoneFernandesValente VernicaSantosOliveira

PediAtriAAMbulAtoriAlPresidente: SandraVieiraSenna Membros: AnaLciaFerreira ElisabethMdeSouzaC.deMelo IsabelReyMadeira LedaAmardeAquino MarthaAndradeVilelaeSilva PeterAbramLiquornik

Editorial

Carocolegapediatra, Esteprimeironmerode2006daRevistaSOPERJ, conformejanunciadonaedioanterior,dincioao ProgramadeEducaoContinuadadaSOPERJ(PECSOPERJ)atendendoaResoluodoConselhoFederal deMedicinan1772/2005.Trata-sedeumaatividade nopresencialdirigidaatodosospediatrasdoEstado doRiodeJaneiro. Apartirdeagora,aofimdecadanmero,encontra-seumtestedeaproveitamentobaseadonostemas apresentadossobformadecasosclnicosouderevisesdeliteratura.Aotrminodopreenchimentodo teste,estedeverserdestacadoeenviadoSOPERJ porcorrespondncia.Paraosassociadosexiste,ainda, apossibilidadederespostasdiretamenteemnossosite (www.soperj.org)clicandonosetordeEducaoContinuada,posteriormentenosegmentoPEC-SOPERJe finalmenteemRevistaSOPERJ. Cadatesteconstadeumafichadeidentificao

seguidadenomnimo10questesdemltiplaescolha.AcorreodecadaumdostestesprevopagamentodeR$20,00paraospediatrasnoassociados. Osassociadosquitesestaroisentosdessataxa.A cpiadocomprovantededepsitodeverserenviada juntamentecomoformulriopreenchido. AcorrespondnciadeverserendereadaSOPERJ: RuadaAssemblia10,sala1812.CEP:20011-901. Centro.RiodeJaneiro. OdepsitodeverserfeitonoBancoBradesco Agncia2756-1Conta1274-2. Esperandocontribuirnoaprimoramentoprofissional,atravsdemaisumaatividadeatualedinmica, desejamosqueostemasderevisoeoscasosclnicos aquiapresentadossejamdegrandeinteresseprticoe realmenteteisparaasuavivnciaprofissional. Marilene Crispino Santos PresidentedaSOPERJ

ExpedienteDiretoria da SOPERJ TRINIO 2004-2006 Presidente Marilene Augusta Rocha Crispino Santos Vice-Presidente Clemax Couto SantAnna Secretrio Geral Maria de Ftima Bazhuni Pombo March 1 Secretrio Edson Ferreira Liberal 2 Secretrio Sheila Souza Muniz Tavares 1 Tesoureiro Carmen Lcia Leal Ferreira Elias 2 Tesoureiro Marcia Garcia Alves Galvo Diretora de Cursos e Eventos Maria de Ftima Goulart Coutinho Diretoria dos Direitos da Criana e do Adolescente Aramis Antonio Lopes Neto Luciana Barreto Phebo Diretoria de Integrao com a Comunidade Joel Conceio Bressa da Cunha Julia Blanco Ferreiro Maria de Ftima Epaminondas Emerson Alice Yuriko Shinohara Hassano Maria Nazareth Ramos Silva Diretoria Interinstitucional Lauro Freitas Felcio Maria Auxiliadora de Souza Mendes Gomes Viviane Manso Castello Branco Sidnei Ferreira Maria de Ftima Bazhuni Pombo March Diretoria de Divulgao e Publicao Clemax Couto SantAnna Ana Lcia Ferreira Alexandra Prufer de Q. C. Arajo Fbio Chigres Kuschnir Diretoria de tica e Valorizao Profissional Neide Maria de Macedo Freire Pereira Silviano Figueira de Cerqueira Sandra Vieira Senna Ktia Farias e Silva Comisso de Sindicncia Naum Podkameni Leda Amar de Aquino Izabel Pir Mendes Conselho Fiscal Hlcio Villaa Simes Jos Augusto da Silva Ricardo do Rego Barros Coordenao de Comits Cientficos Maria de Ftima Goulart Coutinho Coordenao Adjunta de Comits Isabel Rey Madeira Coordenao do Curso de Atualizao em Pediatria Ana Alice Amaral Ibiapina Parente Coordenao do Curso PALS (Pediatric Advanced Life Support) Adriana Proena de Oliveira Barros Arnaldo Costa Bueno Coordenao do Curso de Reanimao Neonatal Jos Dias Rego Ana Lcia Martins Figueiredo Diretoria de Coordenao das Regionais Paulo Csar Guimares Presidentes Regionais Mdio Paraba: Carlos Alberto Bhering Norte Fluminense: Regina Clia de Souza Campos Fernandes Lagos: Luiz Cavalcante Lopes Sul Fluminense: Teresa Cristina Sampaio de Barros Leite Baixada Fluminense: Marcia Ramos Madella Zona Oeste: Srgio Elias Estefan Niteri: Adauto Dutra Moares Barbosa Serrana: Sergio Vilhena Coutinho Grupo de Consultoria Tcnica Ana Alice Amaral Ibiapina Parente Clemax Couto SantAnna Evandro Alves do Prado Hlio Fernandes da Rocha Luciano Abreu de Miranda Pinto Maria de Ftima Goulart Coutinho Marilene Augusta Rocha Crispino Santos Maria de Ftima Bazhuni Pombo March Myrtes Amorelli Gonzaga Sidnei Ferreira Terezinha Martire Wania Mara Del Fvero Goes da Cruz SOPERJ Rua da Assemblia, 10 sala 1812 - Rio de Janeiro - RJ www.soperj.org.br Tel.: 21 2531-3313 Projeto grfico: Celso Pupo Diagramao: DoisC Editorao Eletrnica e Fotografia. Reviso: DB Press Impresso e fotolito: Leograf Tiragem: 6.700 exemplares

Revises em Pediatria

Principais tcnicas fisioteraputicas utilizadas no tratamento da criana asmtica - reviso The main techniques used in treatment of asthmatic child ReviewResumoObjetivo: Descrever as principais tcnicas fisioteraputicas utilizadas no tratamento da asma e demonstrar seus efeitos na reduo dos sintomas desta doena. Mtodo: Reviso da literatura (1998 a 2005) atravs do banco de dados do PubMed, Cochrane Review e literatura impressa. Concluso: Existem, atualmente, diversas tcnicas fisioteraputicas utilizadas no tratamento da asma. Apesar de se obterem resultados que favorecem a reduo dos sintomas da doena, outros estudos devem ser realizados para que sejam mais bem elucidadas as questes correspondentes aplicabilidade clnica e os efeitos teraputicos de cada tcnica.Raphael F. Andrade1 Ariana Paixo21 Fisioterapeuta,GraduadopelaUniversidade FederaldoRiodeJaneiro/RJ;raphandrade@ gmail.com 2 Fisioterapeuta,GraduadopelaUniversidade FederaldoRiodeJaneiro/RJ endereoespecficoparacorrespondncia: RaphaelFerreiraAndrade RuaLauroMuller,56/1103 Botafogo,RiodeJaneiro/RJ CEP:22.290-160 Tel:(21)2542-7506/9935-4477 e-mail:raphandrade@gmail.com

ABSTRACTObjective: To describe the main physiotherapeutic techniques used for asthma treatment and to show its effects in asthma symptoms decrease. Method: Review of literature (1998 to 2005), through database of PubMed, Cochrane Review and printed literature. Conclusion: There are, eventually, several physiotherapeutic techniques used for asthma treatment. Despite of obtaining results wich can decrease asthma symptoms, other studies should be developed to asnwer the questions concerning the clinical applicability and the therapeutic effects of each technique.

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INTRODUO AAsmaumadoenainflamatriacrnicacaracterizadaporhiper-responsividadedasviasareasinferioresepor limitaovarivelaofluxoareo,reversvelespontaneamenteoucomtratamento,manifestando-seclinicamenteporepisdiosrecorrentesdesibilncia,dispnia,apertonopeitoetosse, particularmentenoiteepelamanh, aodespertar.Resultadeumainterao entregentica,exposioambientale outrosfatoresespecficosquelevamao desenvolvimentoemanutenodos sintomas(1). SegundooDATASUS,doMinistrio daSadedoBrasil,anualmenteocorrem, em mdia, 300.000 a 350.000 internaesporasma,constituindo-se naterceiraouquartacausadehospitalizaespeloSistemanicodeSade.NoestadodoRiodeJaneiro,entre Abrilde2000eAbrilde2005ocorreram79.571internaespeloSUSe29 bitos,comumataxademortalidade de0,04%decrianasasmticasentre 0e14anos.Emtodoopas,nomesmoperodoenamesmafaixaetria, ocorreram1.053.599internaes,705 bitos, com taxa de mortalidade de 0,07%(2).Amortalidadeporasmaainda baixa,masapresentaumamagnitude crescenteemdiversospaseseregies. Nospasesemdesenvolvimento,amortalidadeporasmavemaumentandonos ltimos10anos,correspondendoa510%dasmortesporcausarespiratria, comelevadaproporodebitosdomiciliares(3). Segundo relatrio divulgado pelo GINA-ComitGlobaldeIniciativacontraaAsma,em04demaiode2004,o DiaMundialdaAsma,oBrasilocupa o14lugarnorankingmundial,estimando-seaincidnciadadoenaem 19milhesdebrasileiros(4). Aevoluodaasmavarivelsegundoaidadedeinciodossintomaseo

fatoretiolgicoimplicado.Emgeral,30 a80%dascrianasasmticasiniciam seussintomasduranteosprimeirostrs anosdevida(1). Dentreosprincipaisfatoresderisco desencadeadoresdadoena,citamosa Atopia,cujosfatoresdesencadeantes sooscarosdomiciliares,osalrgenos deanimaiscesegatos,entreoutros, aprematuridade,osexocommaior incidncianomasculino,afumaado tabacoeinfecesrespiratrias(3). Odiagnsticoclnicofeitosegundo orelatodeumoumaisdosseguintes sintomas:dispnia,tossecrnica,aperto nopeitooudesconfortotorcico,particularmentenoiteounasprimeirashorasdamanh.Outrasferramentaspodemauxiliarnodiagnsticofuncional, comoostestesdeEspirometria(Prova deFunoPulmonar)eoPicodoFluxo Expiratrio(PFE),entreoutros(1). SegundooIIIConsensoBrasileirono ManejodaAsma,estadoenapodeser classificadaquantogravidadeemintermitenteepersistenteleve,moderada egrave,esuaavaliaofeitasegundo afreqnciaeintensidadedossintomas eafunopulmonar(1). Soobjetivosdotratamentodaasma naintercrisecontrolarsintomas,prevenir exacerbaes agudas, manter provasdefunopulmonar,aprtica deexerccios,evitarosefeitoscolateraisdosmedicamentosutilizadospara oseutratamento,prevenirodesenvolvimentodeobstruoirreversveldas viasareasepreveniramortalidadepor asma(3). A FISIOTERAPIA E A ASMA Afisioterapiarespiratriaseconstitui numvaliosomtodocoadjuvanteno tratamentodaasma,auxiliandonareduodaintensidadeefreqnciados episdiosagudosatravsdabuscado reequilbriofsico,contribuindoparaa suarecuperaoereabilitao(4).

Aavaliaoeotratamentofisioteraputicodacrianacomasmabaseadona situaoclinicadomomento.Dentreos principaispontosaseremconsiderados naavaliao,devem-sedeterminaro padroventilatrioeaexpansibilidade torcica,investigarapresenaouacmulodesecreesbrnquicas,observarosdistrbiosposturaiseinvestigar aqualidadedevida.Comosdadosclnicos,pode-setraarumplanodetratamentoadequadoparacadapaciente(5). Hpoucofundamentoparaafisioterapianacrianaemestadoasmtico oucomasmaagudaintratvel(5).Atualmenteexistemvriastcnicasdescritas pelaliteratura,pormpoucosestudos tmsidodesenvolvidosafimdecompreendermelhorsuaaplicabilidadeclnicaedemonstrarseusresultados.Os objetivosgeraisdasprincipaistcnicas utilizadassoadesobstruobrnquica, amelhoradaexpansibilidadetorcica, areeducaopostural,ore-equilbrio musculareareabilitaoeocondicionamentofsico. TCNICAS DE DESOBSTRUO BRNQUICA E EXPANSO PULMONAR Terapia de Higiene Brnquica Aterapiadehigienebrnquicaenvolveousodetcnicasnoinvasivasde depuraodasviasareasdestinadasa auxiliarnamobilizaoeremoode secreesemelhorarointercmbiogasoso(6). Drenagem Postural Adrenagemposturalutilizaaleida gravidadedeformaafavoreceramovimentaodassecreesdossegmentos pulmonares distais a vias areas centrais,deondepodemserremovidas atravsdatosseouaspirao.Opacienteposicionadodemodoaqueobrnquiosegmentaraserdrenadofiqueem posioverticalemrelaogravidade

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emantidopor3a15minutos,tempo varivelsegundoacondioetolernciadopaciente(6). Tosse Dirigida Atosseassistidamanualmenteoucompressotorcicaaaplicaoexterna depressosobreacaixatorcicaou sobrearegioepigstrica,coordenada comaexpiraoforada.Nestatcnica,opacienteinspiraomaisprofundamentepossvele,aofimdainspirao, oterapeutaexerceumapressosobrea margemcostallateralousobreoepigstrio,aumentandoaforadecompresso duranteaexpirao.Istosimulaomecanismonormaldatosseaogerarum aumentodavelocidadedoarexpirado epodesertilnamobilizaodassecreesemdireoatraquia(6). Tcnica da Expirao Forada (TEF) umamodificaodatossedirigida normal.Consisteemumaouduasexpiraesforadasdevolumepulmonar mdioabaixosemfechamentodaglote, seguidasporumperododerespirao diafragmticaerelaxamento.Oobjetivodessemtodoauxiliaraeliminao desecreescommenosalteraoda pressopleuralemenorpossibilidade decolapsobronquiolar(6). Percusso e Vibrao Apercussoeavibraoenvolvema aplicaodeenergiamecnicasobrea paredetorcicautilizandoasmosou vriosdispositivoseltricosoupneumticos,comoobjetivodeaumentara depuraodasecreo.Aeficciadestas tcnicascomocoadjuvantesdadrenagemposturalpermanececontroversa. Istosedeveemparteaofatodequeno existeumconsensosobreoquerepresentaaforaouafreqnciacorretas destastcnicasequenohconcluses sobreoefeitodessesmtodosisoladamente,umavezquesoutilizadosem

associaoaoutrasmanobrasfisioteraputicas(6). HuberA.L.ecols.(1974)apudTecklin(4) relataramosefeitosdadrenagemepercussoem21crianascomasmamoderadaagrave.AmdiadoVEF1para ogrupodetratamentoaumentouem 10,5%,30minapsaterapia.Ogrupo-controleteveumalevediminuio dosvaloresdeVEF1duranteomesmo perododotratamento. Asher(1990)apudHondrasecols.(6) verificouaeficciadastcnicasdesobstrutivas(percusso,vibrao,TEFedrenagempostural).Trintaeoitocrianas comidadeentre6e13anoscomasma graveinternadasnaNovaZelndiaforamsubmetidasatratamentofisioteraputico,comsessesde20-30min, duasvezespordia,durantedoisdias. AProvadeFunoPulmonar(PFP)foi avaliadaantesdoprimeiroedepoisdo ltimoatendimento.Nohouvediferenasignificantedosresultadosobtidos naPFPnosgruposdeestudoecontrole, emboraoprimeirotivessedemonstrado melhoranofluxoexpiratrio(7). Aotestaraeficciadastcnicasdefisioterapiarespiratriaemcasosdeasma grave,umgrupodepediatrasdaNova Zelndiaconcluiuqueprogramasincluindorelaxamento,posicionamentoe manobrasdesobstrutivasnopromoveramdiferenassignificativasnovolume pulmonarefluxoexpiratrio,medidos porpletismografia.Relataram,tambm, quealgumasintervenesfisioteraputicascomoavibraoeapercussopodemserprejudiciaisfunopulmonar dacrianaasmtica(8). Ciclo Ativo da Respirao Consisteemciclosrepetidosdecontrolerespiratrio,expansotorcicae tcnicadeexpiraoforada.Ocontrole respiratrioenvolvearespiraodiafragmticasuavedevolumescorrentes normaiscomrelaxamentodaregioto-

rcicasuperioredosombros.Osexercciosdeexpansotorcicaenvolvema inspiraoprofundacomexpiraorelaxada,aqualpodeseracompanhada porpercusso,vibraooucompresso. Atcnicadaexpiraoforada(TEF) subseqentemoveassecreesparaas viasareascentrais(6). Noforamencontradosestudospublicadosmostrandoautilizaodesta tcnicanotratamentofisioteraputico daasma. Vlvula de Flutter OriginalmentedesenvolvidanaSua, avlvuladeFluttercombinaastcnicasdaEPAPExpiratory Positive Airways Pressure comasoscilaesdealtafreqncianaaberturadasviasareas.A vlvulacompostaporumdispositivo emformadecachimbocomumabola deaopesadalocalizadanumacabeaangulada.Acabeadocachimbo cobertaporumatampaperfurada. Quandoopacienteexpiraativamentenointeriordocachimbo,abolacria umapressoexpiratriapositivade10 a25cmH2O.Aomesmotempo,ongulodocachimbofazcomqueavlvula tremuleparafrenteeparatrsaaproximadamente15Hz.Quandoavlvula utilizadaadequadamente,asoscilaes queelacriasotransmitidasparabaixo,paraointeriordotratorespiratrio, promovendomobilizaodasecreo paraasviasareascentrais.Aremoo dasecreopodeserfeitaatravsdatosseoudaTEF(6). Terapia de Expanso Pulmonar Astcnicasdeexpansopulmonaraumentamogradientedepressotranspulmonar, seja pela diminuio da pressopleuralouaumentodapresso alveolar. Espirometria de incentivo Opacienteestimuladoarealizarins-

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piraeslentaseprofundas,atravsde dispositivosqueforneceminformaes visuaisdequefoiatingidoofluxoou volumedesejado,pr-estabelecidospelo fisioterapeuta.Ovolumeinspiradoalvo eonmeroderepetiessodefinidos baseando-senosvalorespreditosounas observaesdodesempenhoinicial(5). No foram encontrados estudos publicadosmostrandoautilizaodesta tcnicanotratamentofisioteraputico daasma. Terapia com Presso Positiva: CPAP Continuous Positive Airways Pressure e BiPAP Bi-level Positive Airways Pressure (Ventilao No-invasiva - VNI) Estastcnicassobastanteeficazesno tratamentodaatelectasia(6)etmsido grandementeutilizadastambmnotratamentodaInsuficinciaRespiratria Aguda(9).Aventilaono-invasiva aplicadaempacientesemestadoasmticonatentativadeseevitaraventilaomecnicaatravsdeintubao orotraqueal, o que geralmente traz complicaesaopacientecomaltataxa demorbi-mortalidade(10). ACPAPmantmumapressoprestabelecidanasviasareasdurantea inspiraoeaexpirao,queacabapor aumentarogradientedepressotranspulmonaratravsdoaumentodapressoalveolar.ABiPAPsediferenciada CPAPpelapossibilidadedeseaumentar ovalordapressoinspiratria,oque, teoricamente,constituiriaumavantagemnotratamentodainsuficincia respiratriaagudaporreduzirotrabalhorespiratrioduranteainspirao. Seusprincipaisefeitosnosistemarespiratriosoorecrutamentoalveolar, aprevenodecolapsodasviasareas duranteaexpiraoeamelhoradas trocasgasosas(9). OpacientesobCPAP/BiPAPrespiraatravsdeumcircuitopressurizado contraumresistordeentradacomas pressessendomantidasentre5e20

cmH2O.Opacienteinspiraeexpira atravsdeumapeaconectoraTno valvulada,conectadaaumamscara orofacial(6). Umgrupodepesquisadoresaustralianosbuscaramdeterminaradiferena entreostemposdetratamentodaInsuficinciaRespiratriaAguda(IRA) decorrentedeumaDoenaPulmonar ObstrutivaCrnica(DPOC),quando utilizadosaCPAPeaBiPAP.Dos101 pacientescomIRA,50receberamtratamentocomBiPAPe51comCPAP.No houvediferenanosdoisgruposquanto aotempodetratamentodaagudizao daDPOC.Esteestudonofoisuficiente tambmparademonstraraaplicabilidadedessastcnicasnospacientesasmticos,jqueestesrepresentavamapenas 1%donmerodaamostra(9). Ramecols.(10),emumarevisosistemticadaliteratura,referemquea aplicaodeVNIcompressopositiva empacientesemestadoasmticopermanececontroversa,emborasuaaplicaotenhademonstradoalgunsresultadospromissores,assimcomoquando aplicadaempacientesportadoresde DPOC. Terapias Posturais Reeducao Postural Global RPG AReeducaoPosturalGlobalRPG ummtodofisioteraputicocriadoem 1981pelofrancsPhilippeSouchard quetratadedesordensmuscularese posturais.Segundoavisodocriador destatcnica,osistemamusculo-esquelticopodeserdividoemgrandes cadeiasmusculares,entreelasacadeia inspiratria,cadeiamestraanteriore cadeiamestraposterior. Opacienteasmticoapresentaencurtamentodacadeiainspiratria,em decorrnciadagrandeutilizaodos msculosacessriosdarespirao,principalmenteduranteascrisesdeasma.

Esseencurtamentomusculardetermina umpadrorespiratriodiafragmtico deficientee,comopassardosanos,o pacientepoderapresentardeformidadestorcicas,comocifoescoliose,hiperlordoselombarecervical,anteriorizaodosombros,entreoutras. OobjetivodaRPGproporcionarao pacientealongamentoerelaxamento muscular,aomesmotempoemque buscaorient-loquantosuaconscinciacorporalerespiratria.Paraisso, utiliza-sedevriasposturasestticas quesomantidaspelopacienteaolongodeumasesso,sobinstruodofisioterapeuta.Espera-seque,corrigindo aestruturacorporalquefoimodificadapelasposturasviciosasdopaciente asmtico,estepossarealizardeforma maisconscienteeharmnicaoatoda respirao,melhorandootrabalhodiafragmticoepromovendo,assim,uma melhortrocagasosa(11). Reequilbrio Traco-abdominal - RTA Estemtodovisaaincentivaraventilao pulmonar e a desobstruo brnquica,atravsdanormalizao do tnus, comprimento e fora dos msculosrespiratrios.ORTAentende queasdisfunesedoenasrespiratriasapresentamseqelasmusculares, posturais,ocupacionaisesensrio-motoras.Estemtodofoiassimdenominadoporqueasalteraesmecnicas resultantes de doenas pulmonares demonstramdesequilbriodeforas entremsculosinspiratrioseexpiratrios,osmsculosdacaixatorcicae abdominais. AstcnicasdoRTAenvolvemumconjuntodemanuseiosdinmicossobreo tronco,quevisamarestabelecerarespiraopredominantementediafragmtica.Destaforma,oRTAproporcionaao diafragmamelhoradoscomponentes justaposicionaleinsercionalatravs dealongamento,fortalecimentoeesti-

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mulaoproprioceptivaadequada.Um trabalhodealongamentoefortalecimentotambmdosmsculosacessrios darespiraopoderinibirsuaatuao excessivaduranteainspirao(12). NoforamencontradosestudospublicadosmostrandoautilizaodaRPG oudoRTAtratamentofisioteraputico daasma. Treinamento Muscular Inspiratrio - TMI OTMIindicadoquandosenecessita aumentaraforae/ouendurancedos msculosrespiratrios(13).Dentreastcnicasexistentes,destacam-seaInspiraocomcargaalinearpressrica(Inflex ePflex)eaInspiraocomcargalinear pressrica(Threshold). Aprimeiratcnicautilizaumdispositivo especficocujaresistnciainspiratria dependentedofluxoinspiratriodopacienteeserobtidaatravsdeorifcios comdimetrosvariados(resistoresde fluxo),realizando-se10-20inspiraes lentaseprofundasporminuto.Iniciaseutilizandopelculascomorifciode maiordimetro,evoluindo-separaos demenordimetro. Nasegundatcnica,aresistnciainspiratriaobtidaporvlvulasemolas (resistorspring-loaded)efixa,independentementedofluxoinspiratriodo paciente,oferecendoumcontroletotal dasobreacargainspiratria.Acarga inicialcalculadaentre30a50%da PressoInspiratriaMxima(PiMax), medidaatravsdemanuvacuometria. Ram e cols. (14) concluram que h poucasevidnciasdequeoTMItraga

benefciosparaopacienteasmtico. Existempoucosestudosquemostram queoTMIpodeelevarsignificantementeaPiMaxsendonecessrios,portanto, outrasabordagensparaoassunto. Treinamento Fsico Exercciosfsicospodemprovocarum aumentodaresistnciadasviasareas, levandoabroncoconstricoinduzida porexerccios(BIE).Poroutrolado, umaatividadefsicaregularpodeser consideradaumaimportanteferramentaparaomanuseiodaasma.Nospacientesasmticos,otreinamentofsico podemelhorarafunocardio-respiratria,massemocasionarmudanasna funopulmonar.Noseteminformaessuficientessugerindoqueocondicionamentofsicoaumentaaqualidade devidadopacienteasmtico(15). Anataotemsidofreqentemente prescritaparaopacienteasmtico,por parecersermenosprecipitadorados sintomasdaasma,induzidosporexercciosfsicos.Matsumotoecols.(16)estudaramosefeitosdocondicionamento fsicoatravsdanataoem16crianas, sendooitosubmetidasaotratamento e8constituindoogrupo-controle.A prescriodanataofoifeitadeforma individualizada,respeitando-seaintensidadeinicialde125%dacapacidade aerbicadecadacriana,comaumento semanalgradativo.Apsseissemanas detratamento,comsessesde15minutospordiae6diasporsemana,observou-seumaumentoimportantedacapacidadeaerbicadascrianasdogrupo

detratamento.Anataoproporcionou proteocontraabroncoconstrico induzidaporexerccio,pormnofoi acompanhadaporumadiminuioda respostahistamnica. Fitchecols.(1976)ApudTecklin(5) conduziramumestudodeumprogramadenataodecincomesesem46 crianasasmticascomparadascomum grupo-controlede10crianas.Includosnosparmetrosdetestesestavama pontuaodaasma(baseadanochiado, natosseenocatarro),acapacidadefsicadetrabalhoemumafreqnciacardacade70bpm,pontuaodedrogas (baseadanaquantidadedemedicao), nveisdeVEF1erespostaaoexerccio emumaesteira.Umanotvelmelhora napontuaodaasma,napontuaode drogasenacapacidadefsicadetrabalhoacompanharamoperododetreinamento.Umaconcomitantemelhorana posturafoiobservada.NenhumamudanafoirelatadanoVEF1ounagravidadedaasmainduzidapeloexerccio. Osautoresconcluramqueanatao ummtodobastanteefetivodetreinamentofsicoemcrianasasmticas. CONCLUSO Existem,atualmente,diversastcnicas fisioteraputicas utilizadas no tratamentodaasma.Apesardeseobterem resultadosquefavorecemareduodos sintomasdadoena,outrosestudosdevemserrealizadosparaquesejammais bemelucidadasasquestescorrespondentesaplicabilidadeclnicaeosefeitosteraputicosdecadatcnica.

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AvALIAO1. Arespeitodapercurssoevibraona crianaasmticacorretodizer-seque: a) Normalizaafunopulmonarnaasma b) Serveparaaumentaraendurancedosmsculosrespiratrios c) Amelhoradosvolumesefluxosmedidospela pletismografianofoicomprovada d) Ambasastcnicasassociadasadrenagemposturalpermitemaeliminaodesecreesna asmamoderadaegrave 2. AssinaleaafirmativaerrAdA a) AFisioterapiarecomendadanacriseasmticamoderada b) Otreinamentomuscularinspiratriono recomendadonaasmagrave c) Areeducaoposturalglobalmetodoquestionavelnaasmamoderada d) Anataobemtoleradanosquadrosde broncoconstricoinduzidaporexerccio

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Revises em Pediatria

Intercorrncias no Uso de Antitireoidiano em Crianas com Doena de Graves: Descrio de Trs Casos Pitfall in Use of Antithyroid Drug at Children: Three Case ReportsResumoA doena de Graves (DG) a responsvel por mais de 90% dos casos de hipertireoidismo em crianas. Os tratamentos com drogas antitireoidianos (DAT) so os mais utilizados, porm a incidncia de efeitos adversos nessa faixa etria maior que nos adultos e no se obtm remisso da doena na maioria dos casos. Este artigo descreve as dificuldades no manejo do hipertireoidismo em crianas com DG e discute as opes teraputicas atuais.Os mais temveis efeitos adversos das drogas antitireoidianas so ilustrados com trs casos clnicos. Os casos se referem a crianas com hipertireoidismo por DG que apresentaram intercorrncias relacionadas ao uso de DAT. O primeiro caso se refere a uma criana de nove anos que apresentou febre e dor de garganta durante o uso de metimazol, no segundo caso, a criana tem 10 anos quando desenvolve elevao significativa das enzimas hepticas com a utilizao de propiltiouracil, enquanto, o ltimo caso, relaciona hipoacusia ao uso de metimazol em criana de oito anos. Os casos representam, respectivamente, o risco de agranulocitose, hepatite e vasculites desencadeados pelo uso de DAT.Todas as crianas descritas tiveram resoluo do quadro com a suspenso da DAT. Conclumos ser necessrio alto nvel de suspeio, para efeitos adversos potencialmente graves, em crianas utilizando DAT.Domcio Antnio da Costa Jnior1 Leila Warszavski2 vera Leal31

ResidnciaMdica-Residentede Endocrinologia MestreemEndocrinologia-Mdicada enfermariadeEndocrinologiadoIEDE Endocrinologista-ChefedoServiode EndocrinologiadoIEDE

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InstitutoEstadualdeDiabeteseEndocrinologia LuizCapriglione

Palavras chaves: Doena de Graves; Hipertireoidismo; Iodoradioterapia; Drogas antitireoidianas.

AbstractGraves disease (GD) is responsible for more than 90% of all cases of hyperthyroidism in children. Patients are usually treated with antithyroid drug (ATD), although side effects are more frequent than in adults, relapse rate is high, and the remission rate is low. In this article, we describe how difficult can be the management of GD in children. We discuss the current options for treatment of hyperthyroidism in such patients. Three clinical cases illustrate the most fearsome adverse effects of the ATD. The cases concern to pitfall in the use of DAT in children with hyperthyroidism due to DG.The first case, a nine year-old child that presented fever and sore throat during the methimazole use, in the second case, the child is 10 years old when she develops significant elevation of the hepatic enzymes with the propiltiouracil use, while, the last case, relates hearing loss link to the methimazole use in eight year-old child. The agranulocytosis, hepatitis and vasculitis risks due to the use of DAT are described, respectively. The immediate cessation of DAT resulted in clinical improvement in all of the children. We concluded to be necessary high suspicion level, for adverse effects potentially serious, in children using DAT.

KEYWORDS: Graves disease; yperthyroidism; Radioiodine therapy; Anti-thyroid drugs.

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INTRODUO ADoenadeGraves(DG)responsvel pormaisde90%doscasosdehipertireoidismoemcrianas.NaDG,ohipertireoidismocausadoporanticorposestimuladoresdirigidoscontraoreceptor doTSH(TRAb),resultandoemexcessiva produoesecreodehormniotireoidianoeaumentodovolumeglandular(1, 2) .Asmanifestaesdohipertireoidismonestafaixaetriapodemserlevese imperceptveis,comohiperatividadee prejuzosnoaprendizado,ouintensas, comoasrelacionadassmanifestaes cardiovascularesemusculo-esqueltica.Asopesteraputicasparacrianas comDGsoasdrogasantitireoidianas (DAT),cirurgiaeiodoradioterapia.No hconsensosobreamelhoropo,mas asdrogasantitireoidianasgeralmente sopreferidasnotratamentoinicial(3, 4) .OsefeitosadversosdasDATsomais comunsnascrianasqueemadultos, podendoserlevescomoasreaescutneas,artralgiaoudispepsia,ougraves eatmesmofataiscomoaagranulocitose,vasculiteouhepatite(5-7).Crianas que utilizam DAT, freqentemente, necessitamdetratamentoprolongado, sendoqueapenas25%delasalcanam remissodohipertireoidismoacada doisanosdetratamento(8).Acirurgia eiodoradioterapiasoopesparaos casosrefratriosaotratamentomedicamentoso,sendoqueotratamentocom iodoradioativocadavezmaisaceito(9, 10) .Descrevemosnesteartigoorelatode trscrianascomhipertireoidismopor DGqueapresentaramintercorrncias relacionadasaousodeDAT. PACIENTES Caso 1: Criana com 9 anos, sexo feminino, branca,,naturaleresidentenoRiode Janeiro,RJ,foiatendidanoAmbulatrio deEndocrinologiaPeditrica(AEP)do

InstitutoEstadualdeDiabeteseEndocrinologia(IEDE)emnovembrode2004, comrelatodeteriniciadohquatromesesproptosebilateral.Negavaqualquer outraqueixaocular,bemcomotaquicardia,tremor,ansiedade,alteraes comportamentais,alteraesnohbito intestinalouemagrecimento. Segundo relatos, a criana nasceu departonormal,atermo,com2840g e48cm.Tantoonascimentoquantoo desenvolvimentoocorreudeformanormal.Comopatologiapregressarelatava apenascelulitefacialnocomplicada aos15diasdevidaealgunsepisdiosde criseslevesdeasmabrnquica.Ahistriafamiliareraisentadepatologias tireoidianas,havendoapenasorelato deacometimentodamepeladoena deCrohn. No exame fsico inicial, a criana apresentava-se impbere, com peso de30kgealtura132,8cm,ambosno percentil50.Comosntesededados positivos,apresentava:taquicardiaao repouso,comfreqnciacardaca(FC) de120batimentosporminuto(BPM); pelequente;reflexoaquileuexaltado; proptosebilateraldiscreta,semsinais inflamatrios;glndulatireideaumentadaemduasvezesovolumenormal, deconsistnciafibroelsticaesemndulos. Examesiniciaismostravam:T4L3,25 ng/dl(valordereferncia:0,8-1,8);TSH 1000U/ml(VR:at35);Leucograma com7500leuccitos/mm3e47%de neutrfilos;enzimashepticassemalteraes;tomografiacomputadorizada derbitaconfirmavaaproptosediscretabilateral,semcomprometimentodo nervoptico,ecomespessamentodos msculosretosinferioresemedialbilateralmente. Foi iniciado metimazol (MTZ), na dosede10mg/dia(0,33mg/kg/dia), quandoacrianaapresentou,apsum

ms,quadrodefebreedordegarganta. Oantitireoidiantofoisuspensoimediatamenteesolicitadoexameslaboratoriaisdeurgncia,quemostravamleuccitosde3000/mm3eneutrfilosde 1350/mm3.Acrianafoientomantida semantitireoidianoeaguardadoaelevaodosneutrfilos. Emcincodias,acrianaapresentavasecomsinaisdetireotoxicose,sendoa FCderepouso120BPM,ehemograma mostrava6900leuccitos/mm3e4140 neutrfilos/mm3,quandofoireiniciado metimazolemdosebaixa(0,1mg/kg/ dia).Conformeorientaesrecebidas, acrianatrazidapelosfamiliares,em cincodias,porestarapresentandoquadrofebrilnovamente.Aoexamefsico apresentavafurnculosnobraodireito.Oleucogramanodemonstrava sinaisdegravidade,mascomoasinfecesestavamrecorrentes,foidecidido, maisumavez,pelasuspensodoantitireoidiano. Apesar de ser oligossintomtica, a crianaapresentavafreqnciacardacaderepousoelevadanecessitandodo usodepropranololparaocontrole.No entanto,opropranololrecrudesciana crianacrisesasmticasdedifcilcontrole,somadaaintensataquicardiacom ousodebeta-agonistaparaocontrole dobroncoespasmo.Foientodecidido pelaadministraodepropiltiouracil (PTU),devidoslimitaesdotratamentocomiodoradioativoempacientescomoftalmopatia. Novemesesapsoinciodousode PTU,acrianaapresentavacomadequadocontroledatireotoxicoseesem apresentaralteraeshematolgicas ouintercorrnciasinfecciosas,oquadrodeoftalmopatiaregrediuespontaneamente. Caso 2: Crianade10anose8meses,sexofeminino,branca,naturaleresidentenoRio

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deJaneiro,RJ.Foiadmitidaemagosto de2004noAEP-IEDE,comrelatodeter iniciadohaproximadamenteumano, quadrode:emagrecimento,tremoresde extremidadebilateral,nervosismo,bciodifusoemovimentosinvoluntrios emmembrosuperiordireito(coreoatetose).Osmovimentoscoricosque apresentava,tinhamlevadoacrianaa utilizarextraordinariamenteamoesquerdaparasuasatividadesdirias. Antecedentespatolgicosforamnegadosquantofebrereumticaouinfecorecorrentedeorofaringe,apenas referiacirurgiaparahrniaumbilicale doenascomunsdainfncia.Nahistria familiarhaviarelatodehipertireoidismopordoenadeGravesacometendo ameetia(materna). Aoexamefsico,acrianaapresentavacompesode26,5kg(percentil25)e altura143,4cm(percentil50).Osolhos nodemonstravamoftalmopatia,apele apresenta-sequenteemidaeatireideestavaaumentadadifusamente emduasvezes,semndulos.Nodemonstravasinaisdedesenvolvimento puberal.Naavaliaocardiorrespiratriahaviaapenastaquicardia(FC104). Ossinaisdetireotoxicosetambmeram evidenciadospelotremordeextremidadeereflexoaquileuexaltado.Como jdescrito,nomembrosuperiordireitoapresentava,deformaintermitente, movimentoscoricos. Osexameslaboratoriaismostravam: TSH0,01U/ml;T4L>12ng/dl;TRAb 306 U/l (VR: at 10); hepatograma normal,hemogramacomleucometria normalesrievermelhamostrando anemiahipocrmicaemicroctica(hemoglobina10,5g/dl),diagnosticada comoanemiaferropriva. Foiiniciadosulfatoferrosoe200mg/ diadePTU(7,5mg/kg/dia).Durante ocontroleclnico,apacientejapresentavamelhoragradualdossintomas adrenrgicos,quandoapresentouno

controlelaboratorial,aps2mesesde antitireoidiano,elevaosignificativa dasenzimashepticas(7a10vezesa referncia),elevaodebilirrubina(bilirrubinatotal1,3mg/dl,VRat1,0mg/ dl),comprotenasplasmticas,fosfatasealcalinaeatividadedeprotrombina normal.Aoexamefsicoapresentava-se semsinaisdetireotoxicoseouencefalopatiaheptica.Oexamedoaparelho cardiovascularmostravasopromitral (+++/6)apenas. Diantedestequadrodehepatitepor PTU,foisuspensooantitireoidianoe acrianafoiinternadaparaavaliao clnica. Asuspensodoantitireoidianoprovocourecidivadatireotoxicose,com aumento da freqncia cardaca. O ecocardiograma,naocasio,mostrava funosistlicanormal,aumentode cavidadesesquerdasepresenadeprolapsodevalvamitral,comregurgitao mitraldemoderadaagrave.Foiento diagnosticadocardiotireotoxicoseeiniciadocaptoprilebeta-bloqueador. Comapenassetediasdeinternao hospitalar,ohepatogramajapresentava valores prximos aos normais, quandofoirealizadoiodoradioterapia com12mCide131I. Nocontroleambulatorialapresentou progressivaremissodatireotoxicosee dacoreo-atetose.Aps3mesesdaiodoradioterapiadesenvolveuhipotireoidismo,quefoiadequadamentecontrolado comousodelevotiroxina. Caso 3: Crianade8anose9meses,sexomasculino,branco,naturaleresidenteem SoJoodoMeriti,R.J. Paciente portador de sndrome de Down,foiadmitidonoAEP-IEDEem dezembrode2004comrelatodeter apresentadohdoisanos,histriade agitaopsicomotora,tremoresediarria,quandofoifeitodiagnsticodehi-

pertireoidismoeiniciadoousodeMTZ. Aps11mesesdeusodoantitireoidiano,necessitoudaassociaodelevotiroxinaemesquemadebloqueio/reposio.Oajustededosedasmedicaes erafreqentedevidoflutuaoentre oquadrodehipertireoidismoehipotireoidismo.Emjaneirode2005estava emusoapenasdeMTZ,quandosuaresponsvelrelatouqueacrianaestava apresentandohipoacusiaprogressiva. Ahiptesedesurdezneurosensorial aguda(SNSA)peloantitireoidianofoi suspeitadae,apssuspensodadroga,a crianafoiinternadaparaavaliao. Nahistriapessoaldacriana,havia orelatodepartovaginalatermoenecessidadedecirurgiapararefluxogastroesofgicocom1msdevida,alm disto,faziausodecarbamazepinapara epilepsia.Negavacardiopatiaouqualqueroutrapatologia,bemcomodoenasentreosfamiliares. Ao exame fsico, no momento da suspensodaDAT,apresentava-sehiperativo, com pele quente e mida. Aauscultacardiorespiratrianodemonstravaalteraesenohaviasinais deoftalmopatia.Apalpaodatireide mostravaumaglndulaaumentadadifusamente,comsuperfcieirregulare semndulos. Osexameslaboratoriais,realizados trsdiasapssuspensodaDAT,mostravam:hemograma,urinliseebioqumicacompletanormal;ultra-sonografiadetireideafastavaapresenade ndulos;TSH0,01;T4L3,71;Anti-TPO 169UI/ml;TRAb150,0UI/leanticorpo anticitoplasmaneutroflico(ANCA)no reativo. Acrianaevoluiucommelhoraespontneadasurdezlogoapsasuspensodamedicaoeaaudiometriarealizadanoconfirmouahiptesedesurdezneurosensorial.Devidosgrandes dificuldadesencontradasnotratamento destacriana,foioptadopelotratamen-

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todefinitivocomiodoradioativo(8mCi de131I). Noacompanhamentoambulatoriala crianaevoluiucomhipotireoidismoe necessidadedeusodelevotiroxina,a queixadehipoacusianofoimaisreferida. Discusso: Ostrscasosapresentadosdemonstram dificuldadesnomanejodecrianascom hipertireoidismopordoenadeGraves. Oprimeirocasoserefereaumaqueixacomumentreascrianas,quea febreedordegarganta.Entretanto,no casodascrianasqueutilizamDATeste relatofazpensarnomaistemvelefeito adversodasDATqueaagranulocitose. Daietal.(11)demonstraramapresena precocedefebreedordegargantaem, respectivamente, 100% e 72% dos adultosestudados,outrossintomasou sinaisforam:mialgia(35%),rashcutneo(22%)ediarria(6%).Nocaso relatado,aDATfoisuspensaimediatamenteapresentaodefebreesintomasinfecciosos,sendoiniciado,em seguida,rigorosocontrolelaboratorial dasriebranca.Ohemogramainicial mostrava3000/mm3leuccitose1350/ mm3neutrfilos,quedemonstraram seremosmenoresvaloresalcanados. Akamizuetal.(12)descreveaevoluo deneutropenialeveparaagranulocitoseempacientequemantmusode DAT,enquantoCooper(7),sugere3000/ mm3 leuccitos como valor mnimo parasemanterousodaDAT.DaaopodemantersuspensaaDATapesar dosvaloresiniciaisdeneutrfilosno estaremabaixode1000/mm3,como sugeridoemoutrasreferncias(5,13).O controledatireotoxicoseempacientes quetmaDATsuspensapodeserfeito combeta-bloqueadores,contrasteiodadoousoluodeLugol(7,13,14).Nocaso apresentado,odiagnsticodeagranu-

locitosenoficouestabelecidoecomoa crianaapresentoucrisesasmticascom ousodebeta-bloqueador,optou-sepor reiniciaraDAT,comextremavigilncia, tendoemvistaqueastionamidastm reaocruzadaentresi,nodevendo serreutilizadasnocasodeagranulocitose(7).Assim,inicialmentefoiutilizadopelasegundavezoMTZ,queteve quesersuspensodevidorecidivado quadrofebril,eposteriormenteprescritoPTU,tendoapacientesemantido eutireoidianaesemreaesadversas. Autilizaodaiodoradioterapianeste casofoievitadadevidoaoriscodepioradaoftalmopatia(5).Bartalenaetal.(15) demonstrouaseguranadautilizao profilticadedosesmoderadasdeprednisonaemadultoscomoftalmopatia, noentanto,estacondutaevitadaem crianas.Autilizaocrnicadeprednisonaemcrianasassociadaaganho depeso,imunossupressoeatrasono crescimento,devendosuautilizaoser reservadaparacasosdeoftalmopatia muitograve(13). Ohipertireoidismofreqentemente acompanhadoporsintomasneurolgicoscomoirritabilidade,labilidadeemocionalehipercinesia.Osegundocaso citadotevedurantesuaapresentao inicialumararamanifestaodohipertireoidismoqueaCoria,associadaa outrasmanifestaescomunsdohipertireoidismoquesooemagrecimento, tremores,bciodifusoeregurgitao mitralecocardiografia(16,17).Diantede todaaexubernciadoquadroclnico elaboratorialfoiiniciadotratamento compropiltiouracil,quandoacriana apresentouumoutroefeitoadverso dasDATqueahepatotoxicidade.No casorelatadoaelevaodasenzimas hepticasfoidescobertaemexamesde rotinaapsdoismesesdeusodePTU. Williamsetal.(18),emsuacasustica,que incluiuadultosecrianas,descreveum tempomdiode3,6mesesdeutilizao

doPTUparaoinciodahepatotoxicidade,noentanto,variaesde2diasaum anotmsidoencontradas(7).Segundo Malik&Hodgson(19)todosospacientes devemsersubmetidosavaliaoda funohepticanostrsprimeirosmesesdeusodaDAT.Outrosautoresconsideramqueosbenefciosdestaavaliao nocompensamoscustos,equeaavaliaodafunohepticaseriarealizada apenasdiantedeapresentaoclnica sugestivadehepatotoxicidade(5,7). Assimcomonocasoapresentado,a maioriadospacientescomhepatitepelo PTUapresentamresoluoespontnea dafunohepticacomasuspensoda DATeinciodeterapiadesuporte(18). Nestecaso,estafoibaseadanautilizaodebeta-bloqueadorenotratamentodefinitivodohipertireoidismocom iodoradioterapia.Aiodoradioterapia umaopofreqentementeutilizadanoscasosdehepatotoxicidadepelo PTU,inclusiveemsriesqueincluram crianas(18),sendosuautilizaoprecoce relacionadaaumasupostareduona mortalidade(7,18). Oterceirocasoapresentadoserefereaumacrianaemusodemetimazol h aproximadamente dois anos queapresentouhipoacusiaprogressiva.Apesardasurdezneurosensorial aguda(SNSA)stersidodescritaem usuriosPTU(20),acreditamosquepoderiaserumaconseqnciadabaixa prevalnciadevasculiteemusuriosde MTZ(21),nojustificandoamanuteno dadrogadiantedagravidadedocaso.A SNSApodeterremissocompletacom asuspensodaDATouapsousode metilprednisolona,noscasosresistentes.Nocasoapresentado,areferncia melhoradasintomatologiafoiposterior suspensodaDAT.Questionamosa validadedaaudiometriaempaciente portadordesndromedeDown,pois umexamequeexigeconcentrao eperspicciaparaavaliarosdiferentes

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timbressonorospropostos.Apesarde noserconfirmadoaSNSAporDAT, apresentamosestecasoparaqueeste efeitoadversoDATpossaserlembrado,poiselefreqentementenoconsta nalistagemdeefeitosadversosdescritos naliteratura. Oassuntoabordadoalertaparaanecessidadederigorosocontroleclnicoe laboratorialdecrianasemusodeDAT. Deve-seestaratentoparaasintercorrnciasleves,comodispepsia,cefaliaou

rashcutneo,enquantoosefeitosadversospotencialmentegravesmerecemalto nveldesuspeio.Nesteartigo,chamamosaatenoparaefeitosadversosque devemsercuidadosamenteobservados, comoahepatite,agranulocitopeniacom riscodeevoluoparaagranulocitosee asvasculites.Amonitorizaodasenzimashepticasdemonstrouvalornodiagnsticoetratamentoprecocedahepatite peloPTU.Arealizaodeleucogramas seriados,propiciouatentativadeevitar

aagranulocitose,quandosetrocouo antitireoidiano.Ahipoacusia,apesarde serumefeitoadversoraro,foidestacada nestetexto,porsetratardeumsintoma muitopoucodivulgadoentreosefeitos adversosdousodeDAT. Acreditamosqueagravidadedetais efeitosadversosjustificaumcontrole maisestritodestascrianas,comrealizaodeexameslaboratoriaispreventivoseasuspensoimediatadaDAT diantedequalquersuspeita.

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AvALIAO1. cercade5%dospacientescomhipertireoidismotemidadeinferiora15anos eopicodeincidncianestascrianas ocorreduranteafasede: a) Lactente b) Pr-escolar c) Escolar d) Adolescente 2. dentreasafirmativasabaixo,selecionar acorretA: a) Labilidadeemocionalehiperatividadeso sinaistardios b) AdosagemdeTSHapresenta-secaracteristicamenteelevada c) Exoftalmiadiscretaumsinalfreqente d) Fibrilaoatrialcomplicaousualmente encontrada 3. emrelaoaotratamentodohipertireoidismoempacienteasmtico,qualdas substnciasabaixolistadaspodedesencadearumepisdioagudodeboncoespasmo: a) Propranolol b) Propiltiouracil c) Metimazol d) Iodo

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Relatos de Casos

Anel Vascular: Uma Causa Rara de Estridor na Infncia Vascular Ring: A Rare Cause of Stridor in Infantss

ResumoObjetivo: Relatar o caso de um lactente internado no setor de Pediatria do Hospital Municipal da Piedade (HMP) com histria de estridor respiratrio desde o nascimento e pneumopatias de repetio, sendo diagnosticado o anel vascular tipo duplo arco artico (DAA). O DAA uma anomalia do arco artico, definido como um anel vascular completo, onde a aorta se bifurca formando dois arcos. O arco direito surge como persistncia do arco artico direito e o arco esquerdo, que geralmente permanece atrsico; abraam a regio traqueoesofgica. Geralmente estas crianas apresentam sintomas inespecficos desde o nascimento relacionados principalmente ao trato respiratrio. Assim sendo, muitas vezes esses lactentes so classificados genericamente como bebs chiadores ou confundidos com afeces pulmonares ou com refluxo gastroesofgico, retardando o tratamento definitivo e aumentando a morbidade destas crianas. Descrio: Sexo masculino, 2 meses, branco, natural do Rio de Janeiro, apresentando desde o nascimento estridor respiratrio e pneumonias de repetio. Foi encaminhado ao nosso Hospital para investigao do estridor pelo servio de pneumologia infantil, sendo indicada internao. Ao exame fsico notava-se a hiperextenso do pescoo adotada pelo lactente, estridor e o dficit pondero-estatural. Me informava dificuldades na alimentao, visto que o menor apresentava vmitos freqentes. Seguindo os critrios de investigao de beb chiador e estridor respiratrio foram solicitados os exames como radiografia simples de trax e ecocardiograma ,que foram normais.A broncoscopia evidenciou uma compresso extrnseca antero-posterior. O esofagograma com brio mostrou compresso bilateral do esfago torcico, ao nvel de T4-T5 . O estudo angiogrfico por cateterismo diagnosticou o anel vascular tipo DAA. Comentrios: O presente relato tem o objetivo de alertar os pediatras quanto dificuldade do diagnstico de anel vascular e ressaltar a importncia deste diagnstico diferencial na investigao de crianas com sintomas respiratrios crnicos classificados como bebs chiadores.Palavras-chave: Anel vascular; Anomalias do Arco Artico; Estridor; Beb Chiador

Elizabete v. Alves1 Renata B. M. valente2 Eliane Lucas3 Rosangela M. Almeida Beatriz A. Soffe Andrea L. Teldeshi Eliete Rodrigues Francisco ChamiHospitalMunicipaldaPiedade(HMP)e CARPE/RJ. Mdicaresidentede2oanodePediatriado HospitalMunicipaldaPiedade(HMP) Mdicaresidentede2oanodeAnestesiologia doHospitalSouzaAguiar(HSA) MdicacardiopediatradoHMPeHospital GeraldeBonsucesso MdicacardiopediatradoHMP MdicapediatraechefedoCentrodeEstudos doHMP MdicapneumologistainfantildoHMP MdicocardiopediatradaCARPE

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endereoespecficoparacorrespondncia: ElizabeteVilarAlves RuaVoluntriosdaPtria266/501,Botafogo 22270-010-RiodeJaneiro-RJ E-mail:elizabete_alves@hotmail.com Tel.:(21)2539-4905

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SummaryObjective: The authors reported a case of an infant admited in the department of Pediatrics of the Hospital Municipal da Piedade (HMP) with history of respiratory stridor from the birth and recurrent pneumopathies, being diagnosed the ring vascular type double aortic arch (DAA). DAA is an anomaly of the aortic arch, defined as a complete vascular ring, where the aorta forks forming two arches.The right arch appears as persistence of the right aortic arch and the left arch, that atresic usually stays; they hug the area tracheoesophagy.These children usually present non-specific symptoms from the birth related mainly to the respiratory tract. Those infants are generical classified as wheezing babies or confused with lung affections or with gastroesophageal reflux, delaying the definitive treatment and increasing these childrens morbidity. Description: Male, 2 months, white, natural of Rio de Janeiro, with stridor and recurrent pneumonias. It was directed to our Hospital for investigation of the stridor when was admited. Physical exam: hyperextension of the neck adopted by the infant, the stridor and the deficit statural. Mother refered difficulty feeding him because the infant presented frequent vomits. Following the criteria of investigation of wheezing baby and respiratory stridor was requested the following exams: Chest X-ray and Echocardiography were normal, Bronchoscopy evidenced a antero-posterior compression; oesophagography with Barium showed bilateral compression at the thoracic esophagus, to the level of T4-T5 and the angiography for catheterize that diagnosed the ring vascular DAA type. Comments: The present report aims to alert the pediatricians to the difficulty of the diagnosis of vascular ring and to point out the importance of this differential diagnosis in the children with chronic respiratory symptoms classified as wheezing babies.Key-words: vascular Ring; Anomalies of the Aortic Arch; Stridor; Wheezing Baby

INTRODUO Osanisvascularessomalformaes rarasdoarcoarticoquecausamcompressodoesfagoe/oudatraquia, sendoresponsveisporsintomasrespiratriosedigestivos.Sosubdivididosemaniscompletos,ondecircundamtodaaregiotraqueoesofgica, levando compresso da via area, comooduploarcoarticoeoarcoarticodireitocompersistnciadoducto arterioso;eanisincompletosouslings, queapenascomprimemumaporo esofgicaoutraqueal,comoaartria subclviaanmala(artriainominada) eoslingpulmonar(1,2,12).Asmanifestaesclnicassofreqentementeinespecficaseiniciadasnoperodoneonatal epodemsecaracterizarpordisfagia, tosse,estridorrespiratrio,pneumonias derepetio,sibilnciacrnica,vmitos ecianoseexacerbadapelochorooupela alimentao(3,4,13).Dependendodotipo edalocalizaodoanel,estessintomas podemsermaisintensosouatmesmo noexistirem,sendoapenasumachado acidental.Assimsendo,oduploarco articoeoarcoarticodireitasoas maiscomunsanomaliassintomticas, enquantoqueaartriainominadase constituinamaiscomumlesoassintomtica.Odiagnsticogeralmente tardio,devidoaobaixondicedesuspeitaeconfusocomoutraspatologias(refluxogastroesofgico,afeces pulmonares)(1,2,3,5,6).Oprincipalexame diagnstico o estudo angiogrfico queproporcionadadossobreotipoea anatomiadoanel,suaassociaocom outrascardiopatiascongnitaseasimulaocirrgica;sendooesofagograma eabroncoscopiaexamesapenasmuito sugestivos.Radiografias,tomografias computadorizadas(TC),ressonncia magntica(RNM)eecocardiograma somenteauxiliamnodiagnsticode outrasmalformaescardacasassociadas e podem ser normais. Atual-

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menteosmtodostridimensionaisvm ganhandoespaonestecontexto,com melhoresimagensemenorexposio radiativa(7,8).Otratamentodefinitivoe curativoacirurgia.Aviadeacesso, namaioriadoscasosdeanelvascular atoracotomiapstero-lateralesquerda, reservando-seaesternotomiamediana para os portadores de sling pulmonar(1,2).Nops-operatrio,atraqueomalciaeaspneumopatiascrnicasso asprincipaiscausasdamanutenodos sintomasrespiratrios.Amortalidade intra-operatriaquasenula,enquanto queapsoatocirrgicoelasedeve estenosetraquealouatraqueomalcia. RELATO DO CASO D.S.J.,2meses,sexomasculino,branco, naturaldoRiodeJaneiro,apresentando histriadeestridorrespiratriodesde onascimento,principalmenteapsas mamadaseaochorointenso,acompanhadodetosseseca.H20diaso estridorrespiratrioficoumaisintenso epersistenteassociadotosseprodutivaecansao,semfebre.FicouinternadonesteperodonoHospitalGetlio Vargaspor2semanascomodiagnstico debronquioliteepneumonia.Apsalta hospitalarfoiencaminhadoaonosso serviodePneumologiaInfantilonde foisolicitadaainternaoparainvestigaodoestridorrespiratrio.Aoexame fsiconotava-seestridorinspiratrio, taquidispnia com retrao subdiafragmticaeintercostalmoderada,batimentodealetasnasaisehiperextenso dopescoo.auscultarespiratria,o murmriovesicularerarudecomestertoreseroncosdifusosbilateralmentee sibilosesparsos.auscultacardaca,o ritmoeraregular,emdoistempos,sem sopros.palpaoabdominal,nofoi observadavisceromegalia.Exameneurolgicosemalteraes.Medidasantropomtricas:peso3700g(p5);compri-

mento55cm(p10);permetroceflico 39cm(p50). Asavaliaeslaboratorialeradiolgica obtiveramosseguintesresultados: Hm: 3.690.000 Hb: 11,1g/dl Ht: 3 3 , 3 % L e u c c i t o s : 1 8 . 1 0 0 ( 0 / 1 / 0 / 0 / 7 / 5 2 / 2 3 / 1 7 ) V H S : 38mm RX de trax: infiltrado para-hilar esquerda. Hemocultura:negativa EAS:semalteraes Broncoscopia:Laringomalciadiscreta, cordasvocaisnormais.Teromdio detraquiahcompressonteroposteriorsemalteraesdemucosa. Nofoipossvelobservarpulsao, devidodificuldaderespiratriada crianaduranteoexame.Impresso:anelvascularetraqueomalcia pormalformao. Esofagograma:Compressobilateral doesfagotorcicoaonveldeT4 T5,compatvelcomanelvascular (Fig.1). Ecocardiograma:Situssolitus.Concordnciatrio-ventriculareventrculo-arterial.Septosinteratriaise interventricularntegros.Doppler em vlvulas trio-ventricular e ventrculo-arterial normal. Di-

metroscavitriosnormaisparaa idade.FunodeVEpreservada. Arcoarticolivreeaesquerda.Drenagemvenosapulmonarnormal. Visualiza-seimagemdearcoarticoesquerdaeimagemsuspeita emaortadescendente. Realizado a cateterismo cardaco (Fig.2)AortografiapanormicaemPA, PAcaudal,OAE30,OAE60,OADe OADcaudalmostraramvalvaartica tricspideecompetente.Asartrias coronriastmorigemetrajetonormal atondevisualizadas.Observa-seapresenadeduploarcoarticocomambos osarcospatentes.Doarcodireitoseoriginamacartidaeasubclviadireitas, enquantoquedoarcoesquerdonascem asubclviaeacartidaesquerdas.A aortadescendentenormal. Injeoseletivaemambososarcos mostraacontinuidadedaaortadescendentecomaascendenteatravsde ambososarcos.Concluso:Anelvasculartipoduploarcoartico. Foiindicadootratamentocirrgico, porsetratardeumacrianasintomticaecomevidnciasradiogrficasde compressodoesfagoedatraquia. Oacessocirrgicofoiatravsdetoracotomiaesquerdaondesefezadiviso

Fig. 1 Radiografia de trax em PA e perfil com esofago contrastado demonstra compresses lateral e posterior

Fig. 2 Cateterismo cardaco demonstra o duplo arco artico,o direito dando origem a cartida e subclvia direitas, enquanto do arco esquerdo nascem a cartida e subclvia esquerdas

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doarcoesquerdo. Acrianacontinuaemacompanhamentoeatualmenteestbem,apresentandodiscretoestridorrespiratrio devidoatraqueomalcia. DISCUSSO Umasignificativaporodapopulao apresenta anomalias envolvendo os grandesvasosdomediastino,oequivalentea3%,eapenasumpequenonmeroresultaemcompressosintomticadasviasareas.Aincidnciadeanel vascularvariade0,8a1,3%empacientesdiagnosticadoscomdoenacardaca congnitaapsonascimento,demonstrandoararidadedetaldoena(2,8). Oanelvasculartipoduploarcoartico (DAA),resultadono-desaparecimento daporodistaldaaortadorsaldireita. Emconseqncia,ascroasdireitae esquerdanascemdaaortaascendente. Geralmente,acroadireitamaior,e passaposteriormentetraquiaeao esfago(9).Existem,porm,cincovariaesdescritasdeDAA:ambososarcos patentes(nossocaso);hipoplasiadeum arco(normalmenteoesquerdo);atresia deumarco(normalmenteoesquerdo, eamaiscomumvariao);presenade umligamentoarterial;e,oarcodireito localizadotipicamentemaissuperior. RaramenteoDAAestassociadoacardiopatiascongnitas(4). As manifestaes clnicas do DAA segundoaliteratura,estorelacionadas comatensodoanel.Quandoambosos arcossopatentes,osanissotipicamenteapertadoseprovocamsintomas nasprimeirassemanasdevidacomoo estridor,observadoemnossocaso. comumosurgimentodesintomasentre os3a6mesesdeidadeoumaistardiamente.Comoarcoesquerdoduploe

atrsico,osanissomaisfrouxos. Apesar dos sintomas precoces, na maiorpartedoscasosodiagnsticode compressoporanelvascularsomente estabelecido tardiamente. Isto se deveaobaixondicedesuspeiopelos pediatraseespecialmentepelossintomasinespecficosquesoconfundidos comoutrasdoenasfacilmente.Nos casosdeDAA,osachadosradiolgicos quepodemservisualizadosso: RadiografiadetraxemPA:indentaodacolunadeardatraquia peloarcomaissuperiordireitae peloarcoesquerdomaisinferior;indentaodatraquiaposteriormentepeloarcodireito,noperfil(2,6). Esofagograma:todososachadosacimapodemsermaisevidentes,alm dedemonstraracompressoposteriordoesfagopresenteemtodos osanisvasculares,excetonosling pulmonar(10). Traqueobroncoscopia: impresso pulstilanormaleatraqueomalcia muitocomum. TCeRNM:ocortecoronalrevelao arcoarticodireitodominantecom calibremaiorealocalizaomais ceflicarelativadoarcoarticoesquerdono-dominante(situao maiscomum)eocortetrasaxialnos mostraaconstriotraquealeesofgicaeosinaldoUinvertido(11). Cateterismocardaco:omtodo invasivoedecertezadiagnstica(2), quedemonstraoduploarcoartico comambososarcosecomacaracterizaodassuaspatencias. Otratamentocirrgico,sendoindicadonoscasosondeasintomatologiade compressodeviaareaestpresente ouquandoamalformaovascularest associadaacardiopatiacongnita.

Devidobaixasuspeioclnicade anelvasculareasuadiversidadede sintomas,otratamentodefinitivoacaba sendorealizadotardiamente.Segundo algunsautores1,aidadeporocasioda cirurgiavarioude21diasa4anos,com picodeincidenciaemtornode1ano naliteratura. Aviadeacessocirrgiconamaioria doscasosdeanelvascularatoracotomiapstero-lateralesquerdaoudireita transpeurale,emalgunspoucoscasos, aesternotomiamediana.Atoracotomia pstero-lateralpreferidaporpermitir umaexcelenteexposiodasestruturas vascularesemediastinais,possibilitando adefiniodaanatomiaedatticacirrgicaadequadaparaacorreo.Alm depermitiraliberaodasaderncias fibrosasquepodempersistirapsaligaduravascular,evitandoamanuteno desintomascompressivos. NoscasosdeDAA,realiza-sealigaduradoarconodominante,seguidade ligaduradoductoarteriosofibrosado. Nops-operatrio,atraqueomalciae aspneumopatiascrnicassoascausas mais freqentes da manuteno de sintomasrespiratrios.Oestridorpode permanecerporalgunsmesesouanos. Esses sintomas residuais podem ser relacionadosaalteraesnadinmica traqueal,lesescrnicasdoparnquima pulmonar,hiper-reatividadecrnicade viasareaseinfecesderepetio.Por todosestesfatoresdesumaimportnciaafisioterapiarespiratriaeaantibioticoprofilaxianops-operatrioparao tratamentoalongoprazo. A mortalidade intra-operatria quasenula,enquantoqueamortalidadeapsoatocirrgicoestdiretamenterelacionadaestenosetraqueal (slingpulmonar)outraqueomalcia.

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AvALIAO1. Arespeitodoanelvasculardotipoduplo arcoarticocorretodizerque: a) Geralmenteestassociadoacardiopatiascongnitas b) Acroadireitamaiorqueaesquerdae frentedatraquiaedoesfago. c) Oaparecimentodeestridornasprimeirassemanasdevidaestassociadomaiortenso doanel d) Amortalidadepsoperatriaestgeralmente associadahipoplasiapulmonar 2. o diagnstico diferencial do estridor causadoporanelvascularpodeserfeito com: a) Refluxogastro-esofgico b) Laringiteviral c) TetralogiadeFallot d) Enfisemalobarcongnito

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Revista de Pediatria SOPERJ - v.7, no 1, p15-19, abril. 2006

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Relatos de Casos

Meningococcemia em lactente de 2 meses associada a todos os sinais de mau prognostico e a Sndrome de Waterhouse Friderichsen Meningococcal in a two months old baby associated to all bad prognosis signs and to Waterhouse Friderichsen Syndrome

ResumoObjetivo: Descrio de caso de meningococcemia em faixa etria no habitual, diferente daquela descrita na literatura, com complicaes graves e potencialmente fatais, o que refora a importncia desse patgeno em grupos mais susceptveis. Descrio: Lactente de 2 meses, sexo masculino, negro, natural do Rio de Janeiro, residente em um nico cmodo com 6 pessoas, previamente hgido, iniciou durante a madrugada quadro de gemncia, febre no mensurada e abalos musculares ao manuseio. Foi trazido ao pronto atendimento pela manh, quando apresentou um episdio de convulso durante o exame. Internado, evoluiu com prostrao, gemncia, irritabilidade, taquidispnia, respirao irregular, anria, m perfuso perifrica, leses cutneas difusas compatveis com prpura, sangramento espontneo, desequilbrio cido-bsico e hidroeletroltico, com instabilidade hemodinmica, evoluindo para bito 15 horas aps o incio do quadro. Comentrios: Lactente apresentou quadro de meningococcemia com todos os sinais de mau prognstico, inclusive ausncia de comprometimento menngeo.

Cideia F. Figueiredo1 Ana P. Ynada2 Carla B. G. Goulart3 Juliana A. SarubbiHospitaldaPiedade-RiodeJaneiro,RJ1

ProfessoraEspecialistadePediatriada UniversidadeGamaFilho. MdicaResidentedePediatriadoHospital MunicipaldaPiedade. DoutorandapelaUniversidadeGamaFilho. DoutorandapelaUniversidadeGamaFilho.

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AbstractObjective: description of a meningococal septicaemia case in a non common age range, other that described in medical literature, with severe and potentially fatal complicatios, which reinforces the importance of this patogen in succetable groups. Description: infant two months old, male, black, born in Rio de Janeiro, lives in one room with six other people, previously healthy, became woan through the night with high temperatures (not mensured) and muscle spasms when handled ( as was informed). He was brought to the emergency room in the morning and during examination presented seizure. During admission evolued with malaise, wailing, irritability, tachydyspnea, irregular breathing, anuria, peripheral circulatory failure, skin lesions compatible with purpura, spontaneously bluding, disturbances of water and electrolyte balance and acid-base balance, hemodynamically instable, evoluing to death fifteen hours after the beginning of the symptons. Comments: infant presented meningococcal septicaemia with all signs of bad prognosis, including abssence of meningeal irritation.

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Introduo: ANeisseria meningitidis (meningococo) umdiplococogramnegativoadquiridoporviarespiratria1.Acolonizaodanasofaringepelomeningococos geralmentelevaaoestadodeportador assintomtico,eraramenteocorredisseminaohematognica2.Emcondiesdeaglomerao,astaxasdeestado doportadorassintomtico,atingemos nveismaisaltos.Casoapessoaseja susceptvel,omeningococodissemina-seapartirdotratorespiratriosuperioratravsdacorrentesangunea, desencadeandooprocessodeadoecimento1. Osrecmnascidospossuemanticorpos,quesoprincipalmenteImunoglobulinaGdeorigemmaternaeapartir dos6mesesdeidadehumaqueda acentuadadessasimunoglobulinas,o quetornaoslactentesdessafaixaetria maissusceptveis.Contudo,aincidnciamaisaltadadoenameningoccica ocorredos3aos24meses1-3. Descreve-seocasodeumlactente com2mesesdevida,alimentadoexclusivamenteaoseiomaterno,quedesenvolveumeningococcemianaausnciadesinaisdeirritaomenngeaou evidnciaslaboratoriaisdemeningite, comevoluofulminante.Oobjetivo dosautoresdestacararapidezdeinstalaoegravidadedoquadroclnico numlactentejovem,foradafaixaetria habitualdeacometimentodoreferido patgeno. Descrio do Caso: J.V.S.,2mesesdeidade,pesando8.620 gramas,previamentehgido,procedentedacidadedoRiodeJaneiro,residente emumnicocmodocomoutras6pessoas,foiatendidonoserviodepronto atendimentodepediatriadoHospital MunicipaldaPiedade,comqueixade febrenomensurada,prostraoegemnciacom6horasdeinstalaodo

quadro.Aoexameclnicoencontravasehipoativo,hipocorado,hidratado, aciontico,anictrico,taquipnico,taquicrdico,comfontanelaanteriornormotensaeexameneurolgicoduvidoso parairritaomenngea. Apsinternaonoreferidonosocmio,foicolhidosangueelquorpara examescomplementares,foraminiciadosdexametasona,antimicrobianos, hidrataovenosa,medicamentossintomticosecuidadosgerais,almdesaturmetroemonitorizaocardaca.A punolombarreveloulquornormotenso,comaspectodeguaderocha. Ainvestigaolaboratorialsangunea revelou: Hemograma:hemcias3,44;hemoglobina8,74%;hematcrito27,5; plaquetas28.000;leuccitos3.210 (0/0/0/0/12/40/30/8)granulaes grosseirasnosneutrfilos; Lquor:celularidadezero,bacterioscopiaeltexnegativo. VHS:1mm; Provasdecoagulao:PTTincoagulvel;TAP36,2;INR3,4; Bioqumica: sdio 123; potssio 3,3;creatinina0,8;uria32;glicose 190. Fosfatasealcalina1013;TGO48; TGP16 Novehorasapsoinciodoquadro apresentoucriseconvulsiva,tendosido

administradoanti-convulsivantecom respostasatisfatria.Apsdezhoras dosprimeirossintomasevoluiucom petquias,prpurasdisseminadaspelo corpo5(Fig.1)ehipotermia.Permaneceuanricoehipotenso,apesarda teraputicaadequada. Aps14horasdeevoluo,apresentouparadacardio-respiratriairreversvelsmanobrasderessuscitao. Antesmesmodaconfirmaodopatgeno,foiinstitudoaquimioprofilaxia comrifampicinaparatodososcontactantesdomiciliareseosprofissionais envolvidos. Quarentaeoitohorasapsobito foiisoladomeningococotipoBnahemocultura. Duranteevoluodoquadro,foipossvelobservarqueopacienteapresentoutodosossinaisdemauprognstico relativosmeningococcemiadescritos naliteraturamdica: Hipotermia Hipotenso Prpurafulminante Convulses`aapresentao Leucopeniaetrombocitopenia Petquiascommenosde12horas deinternao Hiperpirexia Ausnciademeningite importantedestacarqueatravsdos dadosclnicosapresentados,pode-se caracterizarasndromedeWaterhouse Friderichsen,desencadeadapelaintensa bacteremia.Consisteemmanifestaes hemorrgicasintensas,especialmenteempeleemucosasenasglndulas supra-renais(Fig.2).Naevoluodo quadro,surgeumestadodechoqueese estabeleceumacoagulopatiadeconsumo(coagulaointravasculardisseminada).Oqueocorreummecanismo imuno-alrgico:umareaodoorganismopresenadasendotoxinasbacterianas6.

Fig. 1 Leses cutneas purpricas, iniciadas em menos de 12h de evoluo.

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Discusso: Adoenameningoccicaapresentaum cursoaltamenteimprevisvel.Antesda eradosantibiticos,adoenacostumavaserfatal.Apsaintroduodos antibiticos,amortalidadegeraldeclinoupara10a15%,tendopermanecidoemtornodos10%apesardouso precocedafarmacoterapiaapropriada edosavanosnaterapiaintensiva,em virtudedoprocessoinflamatrioenvolvido3. Destaforma,odesenvolvimentoda doenameningoccicaocorrequase

Fig. 2 Histopatolgico de glndula Supra Renal, evidenciando hemorragia decorrente da sndrome de Waterhouse Friderichsen.

queexclusivamenteemindivduoscarentesdeanticorposprotetorescontra acepainfectante. Norelatodecasoacimamostramos agravidadeearapidezdaevoluodo quadroinfecciosocausadapelaNeisseriameningitidis,principalmentenuma faixaetriatosusceptvel,comolactentesmenoresde5mesesdevida7-8-9. Ofatoepidemiolgicoquenoschama atenorelativohistriasocial,que apesardepobre,nossugereaexistncia deumportadorassintomticonoambientedomiciliar.

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AvALIAO1. emrelaoprofilaxiadameningococcemiapodemosafirmar: a) rotineiramenterecomendadaparatodaa equipedesade,independentementedo tipodecontato b) otratamentocompenicilinasuficientepara erradicaromeningococodoorofaringe c) ocaso-ndicedevereceberrifampicinaantes daaltahospitalar d) arifampicinaadrogadeeleionaprofilaxia degestantes 2. sobreavacinaconjugadaanti-meningococoA/c,respeitando-seoscritrios epidemiolgicoslocais,corretoafirmar que: a) porfaltadeinduodememriaimunolgica aplicarsomenteapsosdoisanosdeidade b) aplicadaemdosenica,independentementedafaixaetria c) persistindooriscodeinfeco,revacinara cada3a5anos d) comumaocorrnciadehipersensibilidade 3. Podemosafirmarqueempacientecom meningococcemiaapresentandoartrite monoarticular: a. trata-sedecomplicaotardia,responsivaa antiinflamatriosno-hormonais b. caracteriza-seporefusosinovialpurulenta c. resultafreqentementeemdeformidadepermanente d. recrudescnciadainfecoacausamaiscomum

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Revista de Pediatria SOPERJ - v.7, no 1, p20-22, abril. 2006

Normas para publicaoARevistadePediatriaSOPERJ,publicao cientficadaSociedadedePediatriadoRio deJaneiro(SOPERJ),divulgamaterialdestinadoaelevaropadrodaprticapeditrica atravsdeartigosdereviso,submetidosa revisoeditorial. Artigosderevisosoavaliaescrticas eordenadasdaliteraturaemrelaoaum certotemadeimportnciaclnica,comnfaseemfatorescomocausasepreveno dedoenas,seudiagnstico,tratamentoe prognstico.Metanlisesseincluemnesta categoria.Artigosderevisodevemlimitar-sea6000palavras,excluindorefernciasetabelas.Asrefernciasbibliogrficas deveroseratuaiseemnmeromnimo de30. ARevistadePediatriaSOPERJdprefernciaaoenviodematerialsubmetidopublicaopelositedaSOPERJ(www.soperj. org.br) Instrues para envio de material por e-mail 1. Enviarpara:soperj@ism.com.br 2. Assunto:Escreverottuloabreviadodo artigo 3. Corpodamensagem:Devecontertodasasinformaesdapginaderosto, conformeinstruesabaixo,seguidas deumadeclaraoemqueosautores asseguramque(a)oartigooriginal;(b) nuncafoipublicadoe,casovenhaaser aceitopelaRevistadePediatriaSOPERJ, noserpublicadoemoutrarevista;(c) nofoienviadoaoutrarevistaeno oserenquantoestiversendoconsideradasuapublicaopelaRevistade PediatriaSOPERJ;(d)todososautores participaramdaconcepodotrabalho, daanliseeinterpretaodosdados, desuaredaoourevisocrticaeda leituraeaprovaodaversofinal;(e) nosoomitidosquaisquerligaesou acordosdefinanciamentoentreosautoresecompanhiasoupessoasquepossam terinteressenomaterialabordadono artigo;(f)todasaspessoasquefizeram contribuiessubstanciaisparaoartigo, masnopreencheramoscritriosdeautoria,socitadosnosagradecimentos, paraoqueforneceramautorizaopor escrito;ereconhecemqueaSociedade dePediatriadoRiodeJaneiropassaater osdireitosautorais,casooartigovenha aserpublicado.(Obs.:Casooartigoseja aceitoparapublicao,sersolicitadoo enviodestadeclaraocomaassinatura detodososautores.) 4. Arquivos anexados: Anexar dois arquivosseparados,contendorespectivamente:(a)resumo,palavras-chave, abstract,keywords,textoereferncias bibliogrficas,(b)tabelasegrficos.Estes arquivosdevempermitiraleiturapelos programasdoMicrosoftOffice(Word, ExceleAccess). Instrues para envio de material por correio comum 1. Enviarpara: SecretariadaSOPERJ RuadaAssemblian10-grupo1812 CEP:20011-901CentroRiodeJaneiro 2. Incluirumacartadesubmisso,assinadaportodososautores,assegurando:(a) queoartigooriginal;(b)quenuncafoi publicadoe,casovenhaaseraceitopela RevistadePediatriaSOPERJ,noser publicadoemoutrarevista;(c)queno foienviadoaoutrarevistaenooser enquantoestiversendoconsideradasua publicaopelaRevistadePediatriaSOPERJ;(d)quetodososautoresparticiparamdaconcepodotrabalho,daanlise einterpretaodosdados,desuaredao ourevisocrticaedaleituraeaprovao daversofinal;(e)quenosoomitidos quaisquerligaesouacordosdefinanciamentoentreosautoresecompanhias oupessoasquepossamterinteresseno materialabordadonoartigo;(f)todasas pessoasquefizeramcontribuiessubstanciaisparaoartigo,masnopreencheramoscritriosdeautoria,socitadosnos agradecimentos,paraoqueforneceram autorizaoporescrito;ereconhecendo queaSociedadedePediatriadoRiode Janeiropassaaterosdireitosautorais, casooartigovenhaaserpublicado. 3. ARevistadePediatriaSOPERJnose responsabilizapeloeventualextravio deoriginais;recomenda-sequeosautoresguardemcpiadeseustrabalhos enquantosuapublicaoestiversendo consideradapelaRevistadePediatria SOPERJ. 4. Ooriginaldeveserenviadoemtrscpiasimpressasemfolhadepapelbranco, tamanhoA4(210x297mm);commargensde25mmemambososlados,espaoduploemtodasassees;fonteTimesNewRoman,tamanho11;pginas numeradasnocantosuperiordireito,a comearpelapginaderosto.Nousar recursosdeformatao,taiscomocabealhoserodaps.UtilizarpreferencialmenteoprocessadordetextosMicrosoft Word;casosejausadoumprocessador diferente,empregaroformatoASCII. 5. Enviarumacpiadooriginalemdisquete(nousardiscoszip),quecontenha apenasarquivosrelacionadosaoartigo. Diretrizes para a preparao do original orientaesgerais Ooriginal-incluindotabelas,ilustraes erefernciasbibliogrficas-deveestarem conformidadecomosRequisitosUniformesparaOriginaisSubmetidosaRevistas Biomdicas,publicadopeloComitInternacionaldeEditoresdeRevistasMdicas (versooriginaldaatualizaodeoutubro de2001disponvelemhttp://www.icmje. org/). Cadaseodeveseriniciadaemnova pgina(ouquebradepgina,emcasode enviodomaterialporcorreioeletrnico),na seguinteordem:pginaderosto,resumoem portugus,resumoemingls,texto,agradecimentos,refernciasbibliogrficas,tabelas (cadatabelacompleta,comttuloenotas derodap,empginaseparada),grficos (cadagrficocompleto,comttuloenotas derodapempginaseparada)elegendas dasfiguras. Aseguir,asprincipaisorientaessobre cadaseo: Pginaderosto: Deveconter: (a) ttulodoartigo,concisoeinformativo, evitandotermossuprfluoseabreviaturas;evitartambmaindicaodo localedacidadeondeoestudofoirealizado,excetoquandoissoforessencial paraacompreensodasconcluses; (b) versoexatadottulopar