6 3 1 jma puberdade

PUBERDADE NORMAL E ANORMAL

José María Aragüés

Serviço de Endocrinologia, Hospital Santa Maria.Hospital CUF Infante Santo, Lisboa

Abril de 2009

PUBERDADE MASCULINA

Conjunto de modificações que levam a um estadofisiológico em que é possível a reprodução com oaparecimento da espermatogénese

PUBERDADE MASCULINA

Criança Adulto

LH e FSH

GnRH

Testosterona

PUBERDADE MASCULINA

Alterações endócrinas na puberdade

PUBERDADE MASCULINA

Maturação sexual

Pilosidade

Alterações da voz

Crescimento linear

Modificação da composição corporal

PUBERDADE MASCULINA. GENITAIS

Fase 1 Pré-púbereFase 2 ↑ testículos e escroto. Pénis sem

alteraçãoFase 3 Continua ↑ escroto e testículos.

Aumento do pénis (comprimento)Fase 4 Continua ↑ escroto, testículos e

pénis (comprimento e diâmetro edesenvolvimento da glande)

Fase 5 Genitais com características deadulto

PUBERDADE MASCULINA. PÊLOS

Fase 1 Pré-púbereFase 2 Escassos pêlos na base do pénis,

pouco pigmentados e poucoespessos

Fase 3 Aumento da área de pêlos maisespessos, pigmentados e frisados.

Fase 4 Pêlo com aspecto adulto em áreamais reduzida

Fase 5 Pêlo de aspecto e distribuiçãoadulta

PUBERDADE MASCULINA

Modificação da vozgeralmente coincidindo com o surto de crescimento pubertário

Espermarcageralmente precedendo o surto de crescimento pubertário

Ginecomastiaem mais de 50% das crianças normais (média 13 anos. Melhora em 12-18 meses)

PUBERDADE MASCULINA

Crescimento

Pico do surto de crescimento tardio (fase III com máximo na fase IV) e mais amplo que no sexo feminino

Primeiro nos membros (pé -->perna --> coxa) e depois no tronco

PUBERDADE MASCULINA

Composição corporal

Aumento da massa óssea

Aumento do músculo

Aumento da água corporal

PUBERDADE MASCULINA

Desenvolvimento pubertário implica alterações físicas importantes na

maturação sexual

crescimento esquelético

composição corporal

A primeira manifestação é geralmente o crescimento dos testículos

PUBERDADE MASCULINA

Inicia-se entre os 9 e os 14 anos e dura em média 3,5 anos

O pêlo púbico surge 18 a 24 meses após início crescimento

dos testículos

A velocidade de crescimento aumenta na fase III sendo o

pico por volta dos 14 anos

O surto pubertário é maior no sexo masculino

A massa magra aumenta na puberdade desde o seu início

PUBERDADE PRECOCE

Inicio do desenvolvimento pubertário entre2,5 – 3 DS antes que a idade médiaconsiderada normal (12 anos sexo masculino)

Puberdade precoce no sexo masculino

< 9 anos

PUBERDADE PRECOCE

Puberdade precoce dependente gonadotrofinas

Puberdade precoce independente gonadotrofinas

Puberdade precoce incompleta

PUBERDADE PRECOCE


Puberdade verdadeira ou central

Maturação precoce do eixo hipotâlamo-hipófise-gónada

Muito mais comum no sexo feminino

Progressão de padrão e tempo de eventospubertários em sequência normal

PUBERDADE PRECOCE


Caracterizada por aparecimento de pêlo púbico e aumentodo tamanho testicular > 4 ml ou 2,5 cm

Crescimento linear acelerado

Idade óssea avançada

Níveis pubertários de FSH, LH e testosterona

PUBERDADE PRECOCE


Terapêutica com agonistas de LHRH

Para progressão caracteres sexuais secundários

Para aceleração do crescimento linear

Para o avanço da idade óssea

Níveis pré-pubertários de FSH, LH e testosterona

PUBERDADE PRECOCE


80-90% das crianças apresentam forma idiopática

10-20 vezes mais frequente no sexo feminino

Pode estar associada lesões SNC

Obrigatório TAC/RMN

PUBERDADE PRECOCE


Tumores SNC: Hamartomas, astrocitoma, gliomas

Irradiação SNC

Outras lesões SNC: Hidrocefalia, trauma, quistos

Géneticas, exposição prévia androgénios, hipotiroidismo

PUBERDADE PRECOCE


Puberd. periférica ou pseudo-puberdade precoce

Causada pelo exceso da secreção de esteroidessexuais pelo testículo ou suprarrenal

↑ Testosterona ou E2 ↓ LH e FSH

Agonistas de LHRH são ineficaces

PUBERDADE PRECOCE


Causas de PPIG isosexual em rapazes

Tumor células de Leydig

Tumores de células germinais (hGC)

PPIG familiar ou testotoxicosis

PUBERDADE PRECOCE


Causas de PPIG isosexual ou contrasexual

Exposição estrogénios: cremes, alimentos

Patologia suprarrenal: tumores, HSC(sem aumento testicular)

Tumores secretores de gonadotrofinas

Síndrome McCune-Albright

PUBERDADE PRECOCE


Desenvolvimento precoce caract. sex. secundários

Geralmente é uma variante da puberdade normal

Se idade óssea N não são precisos mais estudos

É obrigatório vigiar

PUBERDADE PRECOCE


Adrenarca precoce

Aparecimento de pelo púbico ou axilar antes dos 8 anos

DHEA-S apropriada para estadio de pêlo púbico

LH, FSH e testosterona pré-pubertários

PUBERDADE PRECOCE

Terapêutica

PPDG: Agonistas LHRH

PPIG: Tratar a causa

PPI: Vigilância

ATRASO PUBERTÁRIO

Desenvolvimento ausente ou incompleto doscaracteres sexuais secundários numa idade emque 95% das crianças do mesmo sexo ecultura já tenham iniciado a sua maturaçãosexual

• Rapazes: 14 anos

ATRASO PUBERTÁRIO

A causa é uma secreção insuficiente deesteróides sexuais

FuncionalAtraso constitucional da puberdade (53%)Doença crónica ou má-nutrição

PatológicaHipotalâmica ou hipofisáriaGonádica (↑ LH e FSH)

ATRASO PUBERTÁRIO

História

No atraso pubertário existe atraso do crescimento,da adrenarca e do desenvolvimento sexual

Nutrição, exercício, outras doenças (DII, privaçãopsicossocial), medicação

Alterações congénitas como defeitos da linha média,criptorquidia sugerem deficiência congénita deGnRH

ATRASO PUBERTÁRIO

História

Sintomas neurológicos como alterações visuais,cefaleias, anosmia, crises convulsivas ou atrasomental podem sugerir doenças do SNC

História familiar é habitualmente positiva paraatraso constitucional

ATRASO PUBERTÁRIO

• Altura (2 SD abaixo da média)• Proporções eunucóides sugestivas de

hipogonadismo– Envergadura > altura + 5 cm– Segmento inferior > segmento superior

• Caracteres secundários• Volume e simetria testicular ( >4 mL sugerem

puberdade em evolução)

ATRASO PUBERTÁRIO

Estudos imagiológicos

Rx mão e punho esquerdos para determinação daidade óssea

Ecografia testicular

TC/RMN hipofisária se história e análisesconsistentes com doença hipotalâmica ou hipofisária

ATRASO PUBERTÁRIO

Laboratório

Hemograma, VS e f. hepática

Para despiste de DII, anorexia nervosa ou doença hepáticaque atrasam gerador de pulsos Gn RH

LH, FSH, Testosterona

LH e FSH ↑ : hipogonadismo primárioLH e FSH ↓ ou N: hipogonadismo secundário ou atraso

pubertário

ATRASO PUBERTÁRIO

A prova LHRH não permite fazerdiagnóstico diferencial entrehipogonadismo secundário e atrasopubertário

ATRASO PUBERTÁRIO

PRLParagem da puberdade no prolactinomaImportante excluir fármacos e imagem da sela turca

TSH e FT4Hipotiroidismo primário e hipotiroidismo secundário

DHEA-SOrigem quase exclusiva na suprarrenalValores baixos sugerem atraso constitucional

CariótipoHipogonadismo primário

O diagnóstico diferencial entre défice deGnRH e atraso constitucional é feito pelaevolução no tempo do crescimento edesenvolvimento sexual do adolescente

ATRASO PUBERTÁRIO

Terapêutica

Deve ser específica

Hormona tiroideia se hipotiroidismo

Agonista da dopamina se prolactinoma

Cirurgia se craniofaringioma

ATRASO PUBERTÁRIO

Terapêutica

Diagnóstico duvidoso entre hipogonadismosecundário ou atraso pubertário:

Vigilância

Terapêutica curta com testosterona

ATRASO PUBERTÁRIO

Terapêutica com Testosterona

Atraso grave e com implicações psicológicas erapaz com idade superior a 14 anos

Induz crescimento sem promover encerramentoprecoce das epífises

ATRASO PUBERTÁRIO


Oral: toxicidade hepática

Transdérmica: não aprovada <18 anos

Intramuscular: 50 mg 1x/mês

ATRASO PUBERTÁRIO


Habitualmente é suficiente 1 ou 2 cursos deterapêutica androgénica até desenvolvimentoespontâneo da puberdade

A maioria dos estudos não mostramcomprometimento da estatura final

ATRASO PUBERTÁRIO


Se após suspensão existe crescimento testicular eaumento dos níveis de testosterona, ficaestabelecido o diagnóstico de atraso pubertário

Um hipogonadismo hipogonadotrófico após os 18anos e na ausência de doença orgânica é altamentesugestivo de deficiência congénita de GnRH

6 3 1 jma puberdade

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