Úlceras de Perna Diagnóstico Diferencial

Maria Elisabeth Rennó de Castro Santos Jackson Machado-Pinto

DEFINiÇÃO

• ETIOLOGIA

• DIAGNÓSTICO

• INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL

• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Capítulo 108

ÚLCERAS DE PERNA - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

-=====-----------DEFINIÇÃO -~-~~

Úlcera é uma perda de substância da epiderme, da derme e às vezes até da hipoderme. É chamada de fagedênica quando cresce em extensão e de terebrante quando cresce em profundidade. 1 A definição de uma úlcera crônica de perna está aberta a controvérsias. No entanto, uma defini­ção aceitável é de uma perda de substância abaixo do joe­lho que não cicatriza em um período de até 6 semanas.2

A úlcera de perna não é uma doença, mas uma mani­festação de algum problema subjacente que deve ser cor­retamente diagnosticado e tratado.

ETIOLOGIA

As úlceras de perna apresentam uma prevalência de 3% a 5% da população acima de 65 anos de idade.3 Sua inci­dência vem apresentando um aumento progressivo devi­do a uma maior sobrevida da população e ao aumento dos fatores de risco para doença aterosclerótica como o tabagismo, obesidade e diabetes.

As úlceras de perna estão habitualmente associadas a doenças vasculares,4 sendo a doença venosa crônica res­ponsável por cerca de 80% de todas as úlceras crônicas de perna.5 A doença arterial periférica e a diabetes cons­tituem outras das causas freqüentes. No entanto, diversas outras moléstias podem apresentar-se primariamente como lesões ulceradas na perna óu apresentar úlcera ou úlceras de perna durante algum período de sua história natural. Úlceras de perna podem ocorrer em infecções, vasculites, neoplasias, doenças metabólicas, hematológi­cas e dermatológicas, trauma e alterações genéticas. O diagnóstico diferencial entre as diversas causas de úlce­ras impõe-se, a fim de que o tratamento seja direcionado para doença espeCífica e desta forma a lesão cicatrizar-se (Quadro 108-1).

A associação entre as difer~ntes causas de úlceras de perna também pode ocorrer. É freqüente, por exemplo, infecções bacterianas complicarem uma úlcera venosa ou mesmo deflagrarem seu aparecimento. Da mesma forma, uma doença arterial obstrutiva pode complicar uma úlce­ra venosa. A presença de anemia pode retardar a cicatriza­ção. Cabe, em cada caso, uma avaliação clínica detalhada que permitirá, muitas vezes, a identificação dos fatores en­volvidos, o que, evidentemente, determinará a conduta mais adequada para cada paciente (Fig. 108-1).

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DIAGNÓSTiCO

O primeiro passo para o diagnóstico correto da causa da úlcera de perna consiste em se obter uma história médica completa e uma avaliação clínica criteriosa.

~ Causas de úlcera de perna

I. Venosas

II. Arteriais

III. Fístulas A-V

IV. Linfáticas

V. Vasculites

VI. Metabólicas

VII. Neoplásicas

VIII . Infecções

IX. Infestações

X. Doenças do sangue

XI. Doenças da pele

XII. Neuropáticas (tróficas):

XIII. Traumatismos

Veias varicosas, ausência congênita de veias, pós- trombótica

Hipertensão, aterosclerose, trombose, embolia,

Congênitas, traumáticas

Linfedema

Artrite reumatóide, LES, pioderma gangrenoso, crioglobulinemia, Sj6gren, Behçet, vasculite nodular, poliarterite nodosa, granulomatose de Wegener

Diabetes, gota, necrobiose lipoídica diabeticorum, doença de Gaucher

Sarcoma de Kaposi, leucemias, linfoma, carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular, dermatofibrossarcoma protuberante,

Viróticas

Bacterianas: gangrena gasosa, úlcera tropical, ectima, tuberculose, granuloma das piscinas, hanseníase, sobre osteomielite, úlcera de Meleney, sífilis

Micóticas: superficiais, profundas

Parasitárias: leishmaniose

Picadas de aranhas, escorpiões, cobras

Policitemia, esferocitose, anemia falciforme, anemia ferropriva

Pênfigos, penfigóide, psoríase, hipodermites

Diabetes, hanseníase, tabes dorsalis, siringomielia, úlcera de decúbito

XIV. Doenças psiquiátricas: auto-infligidas

Adaptado de Philips TJ, Dover JS. Leg Ulcers. J Am Acad Dermatol 1991 ;25:965-987.

Fig. 108-1. A úlcera cronica de pema pode ser definida como perda de substância abaixo de joelho que não cicatriza em um período de até 6 semanas.

~ SeçãoXVII ~~------------------------------D-O-E-N-ÇA--S-V-A~S-C-ULA--R-E-S -M-I-ST-A-S-----------------------------------

o estado geral de saúde do paciente, assim como seu estado social e ocupacional, devem ser pesquisados. Doen­ças relevantes passadas ou atuais também devem ser ava­liadas. A história médica geral deve investigar a possibili­dade de uma trombose venosa profunda prévia, sendo importante indagar sobre quadros anteriores de edema em membro inferior após cirurgia ou gravidez, fraturas com colocação de aparelho gessado ou imobilização pro­longada; dor torácica, hemoptise ou história conhecida de tromboembolismo pulmonar.

A presença de claudicação intermitente, dor de re­pouso, história de angina ou infarto agudo do miocárdio, assim como ataque isquêmico transitório ou acidente vascular cerebral sugerem a possibilidade de doença ate­rosclerótica com acometimento arterial periférico. Ou­tras condições médicas, tais como diabetes, doenças car­díacas, hipertensão ou doenças do tecido conjuntivo, po­dem fornecer dados para a determinação da etiologia da úlcera. Uma história familiar de diabetes ou de moléstias hematológicas hereditárias, anemia fulciforme, por exem­plo, pode ser elucidativa. Muitas drogas de uso sistêmico ou tópico interferem na cicatrização, sendo, portanto, importante o questionamento detalhado do paciente so­bre seu uso de medicamentos, fumo e álcool.

A história da úlcera pode revelar um evento traumá­tico que iniciou o processo. As úlceras arteriais tendem a se desenvolver mais lentamente, enquanto as venosas pro­gridem mais rapidamente.

É igualmente relevante para o diagnóstico a determi­nação da sintomatologia que acompanha a úlcera, bem como os seus fatores agravantes e atenuantes, assim co­mo o número de episódios anteriores de ulceração, o tempo de cicatrização e o tratamento realizado.

O exame clínico geral é imprescindível, procurando­se detectar a existência de doença sistêmica, devendo ser lembrado que muitas vezes uma úlcera de perna pode ser manifestação de doença sistêmica, como na artrite reuma­tóide, policitemia, mixedema e esclerodermia entre ou­tras (Quadro 108-2).

Durante o exame local, deve-se avaliar: presença de edema, uni ou bilateral, mobilidade de articulações, especi­almente a do tornozelo, a existência de varizes e alterações tróficas de pele. A localização e o número de ulcerações devem ser esp~cificados, assim como avaliação do tama­nho, forma da ulceração, características das bordas e fun­do, além da avaliação das condições da pele circunjacente.

A circulação arterial necessita ser cuidadosamente analisada, sendo freqüente a associação de úlcera venosa com insuficiência arterial em 10% a 20% dos casos.6,7 Os pulsos periféricos devem ser palpados e o índice de pres­são sistólica supramaleolar (IPSSM) com o Doppler de ondas contínuas é considerado de fundamental impor-

EMffildm:f. Avaliação do paciente com úlcera de perna

Paciente

História do desenvolvimento da úlcera

Doenças anteriores e atuais

Estado geral de saúde

Nutrição

Profissão e atividades habituais

Alterações articulares e de mobilidade

Obesidade -------+--

Alterações da pele

Venosas (hiperpigmentação, eczema, lipodermatoesclerose, atrofia branca)

Arteriais (queda de pelos, ressecamento da pele, palidez, cianose)

Sinais de malignidade -----------------4--- -------- -------

Palpação dos pulsos

índice tornozelo-braço Avaliação vascular

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Alterações da perna

Úlcera

Edema

Circunferência

Alterações ortopédicas

Sensibilidade e dor

Localização

Aspecto

Tamanho

Fundo

Exsudato Pele circunjacente

tância, pois a palpação dos pulsos isoladamente não é adequada para a exclusão de doença arterial periférica.8

Um índice igual ou inferior a 0,8 indica a presença de doença arterial periférica significativa.9 No entanto, o IPSSM não é útil na presença de patologia com altera­ções microvasculares como as que ocorrem na artrite reumatóide, vasculites sistêmicas e diabetes melito.

Em muitos casos, a avaliação clínica per se não será suficiente, havendo a necessidade de se recorrer a méto­dos complementares, sejam eles físicos, radiológicos, la­boratoriais ou histopatológicos para que sejam determi­nados, com maior exatidão, todos os fatores envolvidos ..

INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL

Sangue. O hemograma pode detectar distúrbios hema­tológicos, tais como anemia ou leucemia. A glicemia po­de indicar a presença de diabetes. Uma velocidade de hemossedimentação aumentada pode ser um indicador indireto de osteomÍelite ou de doença do tecido conjunti­vo. As deficiências protéicas (albumina) e vitamínicas (A e C) devem ser excluídas, se necessário. Quando indica­das, a pesquisa de fator antinuclear, fator reumatóide, crioglobulinas devem ser solicitadas. Dosagem de proteí-

Capítulo 108 • ---------:;:------=-~--:----=-------- '.

ÚLCERAS DE PERNA - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

nas C e S, antitrombina e resistência à proteína Cativada são necessárias caso se suspeite de trombofilia.

Culturas. Colonização bacteriana freqüentemente é en­contrada nas úlceras, associada a uma flora mista em ge­ral. O microorganismo mais comum é o S. aureus associa­do a bacilos aeróbios Gram-negativos e, em alguns casos, a anaeróbios. As infectadas por anaeróbios apresentam habitualmente um odor forte característico. A cultura deve ser solicitada somente quando houver sinais clínicos de infecção ativa9-11 e deve ser realizada de preferência de material obtido por curetagem ou biopsia.12

Estudos vasculares. A solicitação de exames vasculares invasivos ou não-invasivos deverá ser realizada de acordo com o quadro clínico para a confirmação do diagnóstico ou planejamento do tratamento. De uma maneira geral, a história clínica e o exame fisico associados ao exame com Doppler de ondas contínuas com a realização do ín­dice de pressão sistólica supramaleolar é indicado para todos os portadores de lesão ulcerada. Exames não-inva­sivos como o ecocolor Doppler e a pletismografia deve­rão ser realizados em todos os pacientes com úlcera por doença venosa crônica em que se torne necessária uma investigação mais detalhada e que apresentem possibili­dade de tratamento cirúrgico. Entre os exames invasivos, a flebografia deverá ser indicada apenas nos candidatos à cirurgia de reconstrução venosa profunda. Na presença de doença arterial obstrutiva periférica, a arteriografia é ainda o método de escolha para o planejamento de trata­mento cirúrgico. linfocintigrafia pode ser solicitada quan­do houver sinais de comprometimento linfático.

Biopsia. Uma biopsia de borda da úlcera é um procedi­mento útil e praticamente sem riscos. Deve ser realizada para que se possa excluir as causas menos comuns da úl­cera de perna, especialmente em pacientes que respon­dam mal ou não respondam ao tratamento. Deve-se dar preferência às biopsias incisionais, com bisturi.

Métodos de imagem. O estudo radiológico simples é es­sencial se há suspeita de osteomielite, sendo, no entanto, a ressonância magnética o melhor método para o diag­nóstico da osteomielite. Outros exames de imagem po­dem vir a ser utilizados, de preferência com o auxílio do ortopedista.

VENOSAS

São as mais freqüentes entre todas as úlceras de perna, sendo resultantes da hipertensão venosa crônica de lon­gaduração.

Anteriormente, acreditava-se que as alterações trófi­cas avançadas da doença venosa crônica eram devidas ao comprometimento apenas do sistema venoso profundo.

Atualmente, sabe-se que estas alterações podem ser de­correntes tanto do comprometimento do sistema venoso superficial isoladamente ou em conjunto com o profun­do ej ou perfurante, sendo rara a ocorrência de altera­ções apenas de perfurantes.13,14 A ação fundamental da bomba muscular da panturrilha é também de grande importância dentro do quadro da hipertensão venosa, sendo que fatores que afetam este mecanismo agravam e aceleram a evolução da doença.

Os reflexos da hipertensão venosa crôllÍca irão, em última instância, refletir-se na rnicrocirculação, com altera­ções dos capilares que se tomam alongados e espessados, havendo deposição pericapilar de fibrina, halos de edema pericapilar, aumento da viscosidade plasmática, com maior agregação de hemácias e ativação e adesão leucocitária, com subseqüente liberação de radicais livres e lesão tecidu­alo No entanto, o mecanismo exato do aparecimento da úlcera venosa ainda não está totalmente esclarecido. IS

Seu aspecto sócio-econômico é relevante, sendo cau­sa freqüente de afastamento temporário do trabalho e aposentadorias precoces.

No exame clínico observam-se alterações tróficas da pele como a dermatite, a hiperpigmentação, a dermatoli­poesclerose e a atrofia branca.

As alterações eczematosas da pele do membro in­ferior em decorrência de insuficiência venosa - dermati­te de estase - com eritema, descamação, exsudação e pru­rido, quando ocorrem, são geralmente persistentes. A dermatite de contato é uma ocorrência freqüente em pacientes com insuficiência venosa ej ou úlcera varicosa. Os sensibilizantes mais freqüentes são lanolina, neomici­na, bacitracina, rifocina, formaldeído e parabenos.13

O extravasamento de hemácias, com conseqüente captação da hemossiderina por macrófagos, e o depósito de melanina na derme levam a uma pigmentação mar­rom ou marrom-avermelhada - dermatite ocre - com pe­téquias na pele circunjacente (Fig. 108-2).

A denominação dermatolipoesclerose refere-se a fi­brose na derme e tecido subcutâneo, resultando em uma textura esclerótica, firme, da pele. Pode preceder a ulce­ração varicosa e ocorre em 2 estágios. Na fase aguda, in-' flamatória, estão presentes, medialmente na perna, erite­ma e descamação com induração, deixando o membro inferior dolorido e quente ao toque. A fase aguda pode

Fig.108-2. O extravasamento de hemácias na derme leva a uma pigmentação marrom ou marrom­avermelhada, a dermatite ocre.

~ SeçãoXVl1 ~~------------------------------D-O-E-N-Ç-A-S -V~A~SC-U-L-A-R-ES-M--IS-T-A-S -----------------------------------

ser subclínica. A fase crônica segue-se após meses ou anos, com esclerose extensa. A área acometida mostra-se bem delimitada e geralmente restrita ao terço inferior medial da perna. Se o terço inferior é comprometido em toda a circunferência da perna, esta assume o aspecto de "gar­rafa de champanha invertida" .16 A presença de veias vari­cosas é achado freqüente.13

As úlceras venosas tipicamente ocorrem na face me­dial inferior da perna, especialmente sobre os maléolos.4

Uma borda irregular circunda uma base exsudativa, fre­qüentemente recoberta por uma camada espessa de teci­do fibrinoso. Em pacientes com úlceras crônicas ou ex­tensas, os episódios repetidos de infecção ej ou celulite podem acometer o sistema linfático e provocar um linfe­dema crônico. A imobilidade do tornozelo pode vir a re­sultar em anquilose.

O exame histopatológico de biopsia de pele aqjacente a uma lesão ulcerada de etiologia venosa deverá mostrar gru­pos de capilares enovelados e de parede espessa, dentro de uma derme papilar espessada e fibrótica. Também deverão ser encontradas hemácias extravasadas em número variável e mais profundamente macrófagos que fagocitaram he­mossiderina. Deve-se observar que fibrina e neutrófilos estão presentes nas paredes de vasos de tecido de granula­ção em úlceras das mais variadas etiologias e não devem ser considerados necessariamente como indicadores de que a úlcera foi causada por vasculite17 (Fig. 108-3).

ARTERIAIS As úlceras decorrentes de isquemia por arteriopatia obstrutiva crônica não oferecem grandes dificuldades para o diagnóstico. A história de claudicação intermiten­te, dor de repouso ou sintomas de doença vascular em outros sistemas são sinais indicativos de insuficiência ar­terial. A ausência de pulsos e o índice de pressão dimi­nuído ao Doppler ajudam a confirmar o diagnóstico.

Um membro com suprimento arterial comprometi­do pode mostrar-se lívido ou cianótico. Freqüentemente a pele pode apresentar-se seca e descamativa ou brilhante e atrófica, com alopecia e as unhas podem estar frágeis, sem brilho e quebradiças ou fissuradas longitudinalmen­te. No pé, pode-se, às vezes, observar eritrocianose.4

Fig. 108-3. Atrofia branca com lesões caracterizadas por máculas e pá pulas purpúricas que progridem para úlceras pequenas e dolorosas, que tendem a recidivar.

As úlceras arteriais estão habitualmente localizadas nos locais onde há maior pressão ej ou naqueles mais su­jeitos a traumatismos: artelhos, proeminências ósseas ou nas regiões pré-tibial ou maleolar lateral. Tais úlceras mostram borda bem delimitada e base seca, que pode es­tar, por vezes, recoberta por restos necróticos.

Independentemente de seu tamanho, as úlceras is­quêmicas tendem a ser muito dolorosas, especialmente à noite. A dor, freqüentemente, é difícil de ser controlada, piorando com a elevação do membro e melhorando gra­dativamente com seu abaixamento (Fig. 108-4).

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O diagnóstico torna-se mais difícil nos casos de úlceras em extremidades com áreas de dermatolipoesclerose e hiperpigmentação e ausência de pulsos palpáveis. Lem­brando-se que em 10% a 20% dos casos existe associação de úlcera venosa com insuficiência arterial periférica.

O quadro III mostra os aspectos mais importantes do diagnóstico diferencial entre as úlceras varicosas, arte­riais e neuropáticas.

FíSTUlAS ARTERIOVENOSAS Podem ser congênitas ou adquiridas, localizadas ou difu­sas, sendo os membros inferiores um dos locais mais co­muns de seu aparecimento. Nas congênitas é freqüente a presença de nevus ou alteração vascular associada. A exis­tência de úlcera em pacientes jovens, com nevus cavernoso ou plano e aumento do tamanho do membro inferior, levam à suspeita clínica da existência de fístula congênita. São achados associados: edema periférico, aumento da temperatura da pele, veias proeminentes ej ou pulsáteis, frêmito e sopro.

Seu aspecto é semelhante ao das úlceras venosas, diferindo-se, no entanto, pela localização diferente da ha­bitual (próxima ao maléolo medial). A cicatrização ocor­re quando se efetua a correção da fístula. Nos casos de fís-

Fig. 108-4. As úlceras arteriais estão habitualmente situadas nos locais onde há maior pressão e/ou naqueles mais sujeitos a traumatismos; mostram borda bem delimitada e base seca, que pode estar, por vezes, recoberta por restos necróticos.

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tulas difusas, o tratamento torna-se bem mais difícil, po­dendo-se recorrer à embolização periférica ou à cirurgia de esqueletização com ligadura dos ramos envolvidos. A amputação é indicada quando existe insuficiência cardía­ca congestiva ou úlcera dolorosa intratável (Fig. 108-5).

ÚLCERAS LINFÁTICAS Ocorrem em casos de linfedema avançado, sendo, no en­tanto, raras. O acúmulo de proteínas plasmáticas em es­paço intersticial leva a um quadro de dermatolipoescler~­se, no qual trauma ou infecções podem levar ao aparecI­mento da ulceração.

Os sinais de edema de características linfáticas, aco­metendo também artelhos, com pele espessada e ausên­cia de veias varicosas são indicações da provável origem linfática.

VASCULlTES As úlceras por artrite reumatóide apresentam uma fre­qüência elevada, chegando até a 8% das úlceras de per­na.9 Podem-se localizar em qualquer ponto da perna, mas são freqüentes em região maleolar, o que torna impor­tante o diagnóstico diferencial com a úlcera venosa. A presença de alterações características da artrite reuma­tóide em mãos e articulações sem evidências de doença venosa ou arterial sugerem a etiologia deste tipo de ulce­rações. São de difícil tratamento, sendo resistentes às me­didas habituais (Fig. 108-6).

Entre as doenças do colágeno, a esclerodermia é a mais freqüente com relação ao aparecimento de úlceras. A ocorrência de fenômeno de Raynaud, artrite, disfagia, alterações faciais é sinal sugestivo, sendo confirmadas através de altos títulos de anticorpos antinucleares e he­mossedimentação elevada. São úlceras pequenas, geral­mente múltiplas, dolorosas, profundas com poucos sinais

Fig. 108-5. Úlceras em paciente jovem com nevus cavernoso ou plano e aumento do tamanho do membro inferior, levam à suspeita clínica da existência de fístula congênita.

Fig. 108-6. As úlceras por artrite reumatóide apresentam uma freqüência elevada, sendo importante o seu diagnóstico diferencial com as úlceras venosas.

de cicatrização, localizadas geralmente em artelhos, mas podendo estender-se ao pé.

No lúpus eritematoso sistêmico, as ulcerações são múltiplas, pequenas, crônicas e recorrentes, localizadas em qualquer ponto da perna, associadas a alto nível de anticorpos antilúpicos.

O pioderma gangrenoso é uma úlcera de etiologia não-infecciosa, de evolução crônica e recidivante, destru­tiva e necrosante da pele e que se apresenta inicialmente como um nódulo, pústula ou bolha hemorrágica e que progride rapidamente para ulceração, geralmente na perna, tendendo a formar áreas irregulares, multilocula­das de necrose, com bordas descoladas e discretamente elevadas e com halo eritematoso. O fundo é granuloso e quase sempre recoberto por crosta necrótica. Co~o .seu crescimento é irregular, pode assumir aspecto serplgmo­soo Quando evolui para a cura, quase sempre deixa cica­triz atrófica, sobre a qual o processo pode reiniciar-se (patergia). Freqüentemente, o pioderma gangrenoso as­socia-se a retocolite ulcerativa, doença de Crohn, gamo­patias monoclonais e leucemia, embora numerosas ou­tras associações tenham sido descritas. Acomete indistin­tamente qualquer idade e sexo. O diagnóstico é essenci­almente clínico, uma vez que o quadro histopatológico não apresenta especificidade, embora possa ser sugestivo ou compatível com o diagnóstico clínico18,19 (Fig. 108-7).

METABÓLICAS Necrobiose lipoídica é uma condição encontrada em pa­cientes diabéticos, com a ocorrência de necrose de gor­dura subcutânea com subseqüente necrose de pele, sen­do a causa ainda desconhecida. .

Na gota, necrose da pele por compressão de um tofo gotoso subjacente pode ocasionar úlceras persistentes, em que os cristais de ácido úrico agiriam como corpo es­tranho dificultando a cicatrização.

Fig. 108-7. O pioderma gangrenoso quase sempre deixa cicatriz atrófica, sobre a qual o processo pode reiniciar-se (patergia).

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,., DOENÇAS VASCULARES MISTAS

NEOPLASIAS As doenças neoplásicas podem formar lesões ulceradas primárias no membro inferior ou podem ocorrer como transformação maligna de uma úlcera anterior de outra etiologia. No segundo caso, o tumor mais freqüente é o carcinoma espinocelular. Os processos neoplásicos pri­mários que se apresentam como úlcera de perna são ra­ros e englobam principalmente o carcinoma basocelular e alguns sarcomas, especialmente o dermatofibrossarco­ma de Darier-Ferrand (Fig. 108-8).

INFECÇÕES

As infecções podem causar ulceração, freqüentemente de cicatrização lenta devida a edema, celulite, diabetes ou doença vascular subjacente associados.

Um exemplo de infecção piogênica primária ulcera­da é o ectima.20 O ectima é uma piodermite de etiologia estrepto ou estrepto-estafilocócica, que caracteristica­mente se inicia por uma pústula. A pústula rapidamente se rompe e aprofunda-se, dando lugar a uma lesão ulce­rada, de fundo liso, avermelhado ou purulento. A borda tem halo eritematoso, por vezes violáceo, pouco edema­ciado e sem infiltração. A úlcera é recoberta por uma crosta espessa, podendo ser rupióide, muito aderida. A lesão é arredondada ou ovalada, mede de 1 a 2 cm de diâ­metro e mostra localização preferencial nas pernas. Ao evoluir para a cura após o tratamento, o processo deixa cicatriz hipo ou hipercrômica. Qualquer faixa etária po­de ser acometida. A desnutrição e a higiene precária constituem fatores importantes na patogenia da doença.

A úlcera de Meleney - gangrena bacteriana sinergís­tica - pode ser ocasionada por estreptococos não-hemolí­tico, rnicroaerófilo associado a estafllococos, bacilo Gram­negativo, bacteróide ou clostridium, progredindo rapida­mente. possui uma borda azulada e subminada, atingin­do pele e subcutâneo, causando trombose de pequenos vasos da pele que por sua vez causa gangrena,

As úlceras de etiologia tuberculosa ocorrem no eri­tema indurado de Bazin como nódulos que se liqüefa­zem e fistulizam, especialmente nas panturrilhas de mu-

Fig. 108-8. Transformação maligna de úlcera crônica, com diagnóstico histopatológico de carcinoma espinocelular.

lheres jovens e de raça branca, em que ocorrem com maior freqüência. As lesões geralmente evoluem por sur­tos, são quase sempre simétricas e localizadas no subcu­tâneo. Com a evolução, provocam aderência da epider­me supr<9acente e tornam-se induradas. Em 30% dos ca­sos há necrose e ulceração, com expulsão do material ne­crótico. As úlceras são rasas, com bordas subminadas, circundadas por margem violácea e mostram fundo ver­melho e granuloso, com pontos amarelados. A cicatriza­ção deixa áreas atróficas, deprimidas e hiperpigmenta­das. O exame histopatológico de material colhido da lesão ativa evidencia granulomas tuberculóides com ne­crose caseosa, sendo bacilos álcool-ácido resistentes rara­mente demonstráveis. Há vasculite com espessamento das túnicas, trombose e necrose. O teste tuberculínico geral­mente demonstra hiperergia.21

Infecções por outras micobactérias podem ser mais freqüentes do que se estima.21 A infecção por My­éobacterium ulcerans é mais comum em crianças, princi­palmente as que não receberam BCG. Quando ocorre em adultos, prefere o sexo feminino. Pode ser encontra­da em qualquer grupo étnico ou sócio-econômico, ao contrário da maioria das úlceras fagedênicas tropicais, ligadas às condições de higiene ou nutricionais. Na maio­ria das vezes, a inoculação dá-se por traumatismos com fragmentos vegetais. Na fase inicial observa-se uma lesão edematosa, de aspecto contusiforme, com fase gomosa ou flictenular. A evolução dá-se com ulceração de bordas descoladas, subminadas, indolores e frias. O fundo mos­tra aspecto necrótico ou gelatinoso. Em casos de lesões múltiplas, elas freqüentemente são intercomunicantes. A evolução ocorre lentamente à medida que o processo invade o subcutâneo adjacente. Quase sempre o estado geral é preservado, podendo ocorrer linfadenomegalias, comprometimento ósseo ou disseminação das lesões. Ao curar-se, a úlcera deixa cicatriz, que pode ser atrófica va­ciniforme ou hipertrófica. Evidentemente a história clíni­ca e os dados epidemiológicos contribuirão para funda­mentar a suspeita levantada pelo exame dermatológico, mas o diagnóstico deve ser confirmado pelo exame his- · topatológico e pela cultura, com a presença de bacilos.

As úlceras na hanseníase22 via de regra ocorrem nos pés, especialmente nas plantas, dorso ou na falange pro­ximal do grande artelho, sendo, porém, ocasionalmente vistas nas pernas, freqüentemente em decorrência do déficit sensorial. Algumas vezes decorrem de processos isquêmicos secundários à oclusão capilar por deposição de imunocomplexos, como é o caso das úlceras vistas no fenômeno de Lúcio. Outras vezes as ulcerações podem decorrer de expulsão de material de necrose coliquativa do nervo acometido. As úlceras, portanto, privilegiam as formas multibacilíferas. As lesões ulceradas não ocorrem

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na forma indeterminada e, se o fazem na forma tubercu­lóide, tal fato constitui evento de raridade excepcional. O diagnóstico clínico torna-se, conseqüentemente, um pou­co menos difícil, uma vez que as úlceras são acompanha­das pelo cortejo das manifestações da forma clínica da hanseníase em que ocorrem. No paciente virchwiano, a madarose superciliar e/ou ciliar, aliadas à infiltração di­fusa da face e pavilhões auriculares, freqüentemente de cor ferrugínea, conferindo ao paciente a característica facies leonina, à presença de hansenomas fazem pensar no diagnóstico. Nos pacientes dimorfos, a presença das características lesões foveolares também levarão o médi­co atento a solicitar exame histopatológico e a pesquisa de BAAR, que confirmarão o diagnóstico.

As úlceras da sífilis terciária são atualmente diag­nosticadas apenas muito raramente em seu aspecto úlce­ro-nodular clássico, mas as lesões ulceradas da chamada sífilis maligna precoce são ocasionalmente ainda vistas e, em geral, associadas à infecção pelo HIV, embora sejam mais freqüentes na face e no couro cabeludo.23

A úlcera tropical é um tipo de úlcera fagedênica, de evolução rápida e associada à infecção mista. Freqüente­mente são encontradas fusobactérias (Bacillus fusiformis) e outras bactérias anaeróbias juntamente com popula­ções de aeróbios diversos e anaeróbios facultativos, além de espiroquetas. Constituem fatores predisponentes a precariedade do saneamento básico e as condições ina­dequadas de higiene pessoal. Localizadas habitualmente nos membros inferiores, as úlceras são dolorosas, geral­mente únicas, de bordas elevadas e fundo recoberto por tecido necrótico, de evolução rápida, podendo atingir seu tamanho máximo em cerca de 2 semanas. Podem cu­rar-se espontaneamente ou evoluir para a forma ~crônica, em que se aprofundam para acometer o plano muscular, as bainhas tendinosas e o periósteo, podendo haver con­seqüente osteomielite. As bordas tornam-se planas e fi­bróticas. São indolores, pode~ persistir por vários anos, havendo relatos de evolução carcinomatosa de tais pro­cessos crônicos.24

As leishmanioses são zoonoses causadas por várias es­pécies de parasitas intracelulares do gênero Leishmania, família Trypanosomatidae. No Brasil, as espécies incrimi­nadas nas lesões cutâneas e cutaneomucosas são a Leishma­nia braziliensis, L. guyanensis e L. amazonensis. Existem diver­sas subespécies. A transmissão da doença ocorre por pica­das de insetos dos gêneros Lutzomya e PsychodJJpygus que se contaminam ao sugarem animais infectados. A leishmanio­se tegumentar americana provoca lesões ulceradas, com fundo granuloso vermelho, quase sempre recoberto por secreção serosa ou purulenta e borda elevada, "em moldu­ra".25 Existem casos em que ocorre linfangite a partir das lesões iniciais, em disposição ascendente, simulando espo-

rotricose. O diagnóstico é confirmado pelo achado das leishmânias ao exame direto ou ao exame histopatológico. A intradermorreação de Montenegro deve ser realizada, mas sua positividade deve ser criteriosamente avaliada, pois não é indicativa de leishmaniose-doença.25

A esporotricose é uma doença subaguda ou crônica do homem causada pelo fungo Sporothrix schenkii, um fun­go dimorfo que, quando cresce à temperatura ambiente, desenvolve a forma miceliana. À temperatura de 37°C, in vitro ou nos tecidos de um ser vivo, desenvolve a forma de levedura. Geralmente a inoculação do fungo se dá por traumatismo, não sendo de todo incomuns as arranhadu­ras de gato. Após um período de incubação de 7 a 180 dias, desenvolve-se, no local do traumatismo, uma úlcera de base infiltrada e eritematosa, o cancro de inoculação. Essa lesão pode permanecer única - forma cutânea locali­zada - ou partindo dela e seguindo trajeto ascendente nos vasos linfáticos do membro acometido, entre uma e algu­mas semanas, pode formar-se uma cadeia de nódulos e gomas indolores, que podem ulcerar-se ou não, caracteri­zando a forma linfangítica da doença. Em geral o exame micológico direto não é útil e somente raramente a histo­patologia consegue demonstrar o fungo, que cresce em cultura em torno de 5 dias, sendo esse o método mais rápido, seguro e barato de confirmação do diagnóstico.26

HEMOGlOBINOPATIAS

As hemoglobinopatias são anomalias na estrutura da he­moglobina, herdadas de modo autossômico-recessivo. A mutação genética na anemia falciforme é a presença de uma timina substituindo uma adenina no gene que codi­fica a cadeia de l3-globulina. Conseqüentemente, o ami­noácido valina substitui o ácido glutâmico na sexta posi­ção da seqüência da l3-globulina. O produto final dessa mutação é a hemoglobina S (HbS), cuja estrutura quater­nária é um tetrâmero formado de 2 cadeias alfapolipeptí­dicas normais e 2 cadeias betapolipeptídicas aberrantes. O processo patológico primário que leva à formação de hemácias falciformes envolve essa molécula, que, em seu estado oxigenado, funciona normalmente. Quando ela é desoxigenada, ocorre a formação de cristais em forma de bastonetes, que levam à deformidade falciforme dos eri­trócitos. Tais células são destruídas facilmente, o que con­duz o paciente a um quadro de anemia hemolítica. As he­mácias falciformes tendem, ainda, a formar grumos que causam a oclusão de pequenos vasos sanguíneos, o que resulta clinicamente em retinopatia, nefropatia, disfun­ção miocárdica, lesões isquêmicas dolorosas em diversos órgãos internos e úlceras de perna. Espera-se que 25% a 50% dos pacientes com anemia falciforme venham a apresentar úlceras de perna durante algum período de sua vida. As úlceras não apresentam especificidade clíni-

XVII

DOENÇAS VASCULARES MISTAS

Aspectos importantes da úlcera e da pele adjacente no diagnóstico diferencial

Venosa Arterial Neuropática

Distal

Maléolo medial Localização Artelhos proeminências ósseas

Locais de apoio, pododáctilos

Calcanhar, região metatarsiana, plantar

Aspecto

Borda Irregular Regular Regular

Fundo Tecido de granulação abundante

Tecido de granulação mínimo ou ausente Profundo, penetrante

Fundo amarelo, cinza ou negro

Secreção Secretante Seca

Pele adjacente Edema, pigmentação, infiltração, dermatite celulite

Alopecia, atrofia

Purulenta se osteomielite

Calosidade espessa circunjacente à ulcera

ca, são resistentes ao tratamento, tendem a ser recorren­tes e causam grandes transtornos físicos, psicológicos e sociais. As complicações mais comuns são a osteomielite, a celulite e as linfadenites, que devem ser rotineiramente excluídas27 (Fig. 108-9).

Ocorrem em áreas de pressão associadas à neuropatia. São freqüentes sob a primeira articulação metatarsofa­langiana, base do quinto metatarso e calcâneo. Caracteri­zam-se por serem indolores, profundas, com halo de hi­perceratose, constituindo uma porta de entrada freqüente para infecções. Surgem em portadores de diabetes com

108-9. Úlcera decorrente de anemia falciforme, com grande número de recidivas.

Fig. 108-10. Úlcera neuropática caracteriza-se por ser indolor, profunda, com halo de hiperceratose, constituindo uma porta de entrada freqüente para infecções.

neuropatia associada ou em portadores de outras patologi­as que levem a alterações neuropáticas como na siringo­mielia, sífilis terciária, AVC, lesões medulares. Nestes ca­sos, podem surgir em qualquer área que esteja submeti­da a uma maior pressão (Fig. 108-10).

ÚLCERAS TRAUMÁTICAS As ulcerações traumáticas são comuns nas pernas e tor­nozelos. Neste grupo incluem-se as queimaduras, aciden­tais ou iatrogênicas, por exemplo, como as ocasionadas por bolsas de água quente usadas inadvertidamente no paciente inconsciente ou anestesiado. As queimaduras químicas são raras, a menos que auto-infligidas. No en­tanto, às vezes ocorre extravasamento para o espaço ex­travascular de injeções endovenosas, em especial as de escleroterapia, o que pode levar à ulceração.

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Capítulo 108

ÚLCERAS DE PERNA - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

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