volume 29 • número 4 • dezembro • 2010

Volume 29 • Número 4 • Dezembro • 2010

Órgão Oficial da Sociedade Brasileira de NeurocirurgiaÓrgão Oficial das Sociedades de Neurocirurgia de Língua Portuguesa

(ISSN 0103-5355)

Editores

Gilberto Machado de AlmeidaMilton K. Shibata

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Instruções para os autoresArquivos Brasileiros de Neurocirurgia, publicação científica

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1. Página-título: título do artigo; nome completo de todos os autores; títulos universitários ou profissionais dos autores principais (máximo de dois títulos por autor); nomes das Instituições onde o trabalho foi realizado; título abreviado do artigo, para ser utilizado no rodapé das páginas; nome, endereço completo, e-mail e telefone do autor responsável pelas correspondências com o Editor.

2. Resumo: de forma estruturada, utilizando cerca de 250 palavras, descrevendo objetivo, métodos, principais resultados e conclusões; abaixo do resumo, indicar até seis palavras-chave, com base no DeCS (Descritores em Ciências da Saúde), publicado pela Bireme e disponível em http://decs.bvs.br.

3. abstract: título do trabalho em inglês; versão correta do resumo para o inglês; indicar KEY WORDS compatíveis com as palavras-chave, também disponíveis no endereço eletrônico anteriormente mencionado.

4. Texto principal: introdução; casuística ou material e mé-todos; resultados; discussão; conclusão; agradecimentos.

5. Referências: relacionar em ordem alfabética, pelo sobreno-me do primeiro autor e, quando necessário, pelo sobrenome dos autores subsequentes; se existir mais de um artigo do mesmo autor, ou do mesmo grupo de autores, utilizar ordem cronológica crescente; nas referências utilizar o padrão de Vancouver; listar todos os nomes até seis autores, utilizando

“et al.” após o sexto; as referências relacionadas devem, obrigatoriamente, ter os respectivos números de chamada indicados de forma sobrescrita, em local apropriado do texto principal; no texto, quando houver citação de nomes de autores, utilizar “e cols.” para mais de dois autores; dados não publicados ou comunicações pessoais devem ser citados, como tal, entre parênteses, no texto e não devem ser relacionados nas referências; utilizar abreviatura ado-tada pelo Index Medicus para os nomes das revistas; siga os exemplos de formatação das referências (observar, em cada exemplo, a pontuação, a sequência dos dados, o uso de maiúsculas e o espaçamento):

Artigo de revistaAgner C, Misra M, Dujovny M, Kherli P, Alp MS, Ausman JI. Experiência clínica com oximetria cerebral transcraniana. Arq Bras Neurocir. 1997;16:77-85.

Capítulo de livroPeerless SJ, Hernesniemi JA, Drake CG. Surgical management of terminal basilar and posterior cerebral artery aneurysms. In: Schmideck HH, Sweet WH, editors. Operative neurosur-gical techniques. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1995. p. 1071-86.

Livro considerado como todo (quando não há colaboradores de capítulos)Melzack R. The puzzle of pain. New York: Basic Books Inc Publishers; 1973.

Tese e dissertaçãoPimenta CAM. Aspectos culturais, afetivos e terapêuticos relacio-nados à dor no câncer. [tese]. São Paulo: Escola de Enfermagem da Universidade de São Paulo; 1995.

Anais e outras publicações de congressosCorrêa CF. Tratamento da dor oncológica. In: Corrêa CF, Pimenta CAM, Shibata MK, editores. Arquivos do 7º Congresso Brasilei-ro e Encontro Internacional sobre Dor; 2005 outubro 19-22; São Paulo, Brasil. São Paulo: Segmento Farma. p. 110-20.

Artigo disponível em formato eletrônicoInternational Committee of Medial Journal Editors. Uniform requirements for manuscripts submitted to biomedical jour-nals. Writing and editing for biomedical publication. Updated October 2007. Disponível em http://www.icmje.org. Acessado em 2008 (Jun 12)

6. Endereço para correspondência: colocar, após a última referência, nome e endereço completos do autor que deverá receber as correspondências enviadas pelos leitores.

7. Tabelas e quadros: devem estar numerados em algarismos arábicos na sequência de aparecimento no texto; devem estar editados em espaço duplo, utilizando folhas separadas para cada tabela ou quadro; o título deve ser colocado centrado

e acima; notas explicativas e legendas das abreviaturas utilizadas devem ser colocadas abaixo; apresente apenas tabelas e quadros essenciais; tabelas e quadros editados em programas de computador deverão ser incluídos no disquete, em arquivo independente do texto, indicando o nome e a versão do programa utilizado; caso contrário, deverão ser apresentados impressos em papel branco, utilizando tinta preta e com qualidade gráfica adequada.

8. Figuras: enviar duas coleções completas das figuras, soltas em dois envelopes separados; as fotografias devem ter boa qualidade, impressas em papel brilhante, sem margens; letras e setas autoadesivas podem ser aplicadas diretamente sobre as fotografias, quando necessárias, e devem ter tamanho suficiente para que permaneçam legíveis após redução; utilizar filme branco e preto para reproduzir imagens de filmes radiográficos; o nome do autor, o número e a orientação vertical das figuras devem ser indicados no verso delas; os desenhos devem ser apresentados em papel branco, elaborados profissionalmente, em dimensões compatíveis com as páginas da revista (7,5 cm é a largura de uma coluna, 15 cm é a largura da página); figuras elaboradas em computador devem ser incluídas no disquete, no formato JPG ou TIF; a resolução mínima aceitável é de 300 dpi (largura de 7,5 ou 15 cm); os autores deverão arcar com os custos de ilustrações coloridas.

9. Legendasdasfiguras: numerar as figuras, em algarismos arábicos, na sequência de aparecimento no texto; editar as respectivas legendas, em espaço duplo, utilizando folha sepa-rada; identificar, na legenda, a figura e os eventuais símbolos (setas, letras etc.) assinalados; legendas de fotomicrografias devem, obrigatoriamente, conter dados de magnificação e coloração; reprodução de ilustração já publicada deve ser acompanhada da autorização, por escrito, dos autores e dos editores da publicação original e esse fato deve ser assinalado na legenda.

10. Outras informações: provas da edição serão enviadas aos autores, em casos especiais ou quando solicitadas, e, nessas circunstâncias, devem ser devolvidas, no máximo, em cinco dias; exceto para unidades de medida, abreviaturas devem ser evitadas; abreviatura utilizada pela primeira vez no texto principal deve ser expressa entre parênteses e precedida pela forma extensa que vai representar; evite utilizar nomes co-merciais de medicamentos; os artigos não poderão apresentar dados ou ilustrações que possam identificar um doente; estudo realizado em seres humanos deve obedecer aos padrões éticos, ter o consentimento dos pacientes e a aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa da Instituição onde foi reali-zado; os autores serão os únicos responsáveis pelas opiniões e conceitos contidos nos artigos publicados, bem como pela exatidão das referências bibliográficas apresentadas; quando apropriados, ao final do artigo publicado, serão acrescenta-dos comentários sobre a matéria. Esses comentários serão redigidos por alguém indicado pela Junta Editorial.

11. Endereço do Editor: Milton K. Shibata Rua Peixoto Gomide, 515 – cj. 144 01409-001 – São Paulo, SP Telefax: (11) 3287-7241 E-mail: [email protected]; [email protected]

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MILGAMMA* (benfotiamina). INDICAÇÕES: MILGAMMA é usado para o tratamento da polineuropatia diabética e da polineuropatia alcoólica sintomáticas. CONTRAINDICAÇÕES: MILGAMMA é contraindicado para pacientes que já apresentaram hipersensibilidade à benfotiamina ou a qualquer um dos componentes da fórmula do produto. ADVERTÊNCIAS E PRECAUÇÕES: Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas, lactantes, por crianças e jovens com idade inferior a 18 anos sem orientação médica ou do cirurgião-dentista. INTERAÇÕES MEDICAMENTOSAS: Até o momento, não houve relato de interações medicamentosas ou de interações com alimentos com MILGAMMA. Nos estudos clínicos realizados com MILGAMMA, não foram observadas alterações nos exames laboratoriais avaliados. POSOLOGIA E MODO DE USAR: Adultos - 300 mg a 450 mg de benfotiamina, dependendo da gravidade da polineuropatia, durante pelo menos quatro a oito semanas (2 drágeas de MILGAMMA 50 mg, três [de 8 em 8 horas] a quatro [de 6 em 6 horas] vezes por dia, ou 1 drágea de MILGAMMA 150 mg, duas [de 12 em 12 horas] a três [de 8 em 8 horas] vezes ao dia). Após este período inicial, recomenda-se 150 mg de benfotiamina ao dia (= 1 drágea de MILGAMMA 50 mg, três vezes ao dia [de 8 em 8 horas], ou 1 drágea de MILGAMMA 150 mg, uma vez ao dia). REAÇÕES ADVERSAS: Transtornos do sistema imunológico - Muito raros (≤ 1/10.000 (≤0,01%)): reações de hipersensibilidade, como erupções cutâneas, urticária, reações anafi láticas. Transtornos gastrintestinais - Nos estudos clínicos com a benfotiamina, houve documentação de transtornos gastrintestinais como náuseas, em casos isolados. MS 1.0093.0267 VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA. SE PERSISTIREM OS SINTOMAS, O MÉDICO DEVERÁ SER CONSULTADO. Mais informações à disposição da classe médica no departamento científi co da Mantecorp.

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CONTRAINDICAÇÃO: MILGAMMA é contraindicado para pacientes que já apresentaram hipersensibilidade à benfotiamina ou a qualquer um dos componentes da fórmula do produto. INTERAÇÃO MEDICAMENTOSA: Até o momento, não houve relato de interações medicamentosas ou de interações com alimentos com MILGAMMA. Nos estudos clínicos realizados com MILGAMMA, não foram observadas alterações nos exames laboratoriais avaliados.

Referências bibliográfi cas: 1. Loew D. Pharmacokinetics of thiamine derivatives especially of benfotiamine. Int J Clin Pharmacol Ther. 1996;34(2):47-50. 2. Balakumar P, et al. The multifaceted therapeutic potential of benfotiamine. Pharmacol Res. 2010;61(6):482-8. 3. Hammes HP, et al. Benfotiamine blocks three major pathways of hyperglycemic damage and prevents experimental diabetic retinopathy. Nat Med. 2003;9(3):294-9. 4. Brownlee M. The pathobiology of diabetic complications: a unifying mechanism. Diabetes. 2005;54(6):1615-25. 5. Simeonov S, Pavlova M, Mitkov M, Mincheva L, Troev D. Therapeutic effi cacy of “Milgamma” in patients with painful diabetic neuropathy. Folia Med (Plovdiv).1997;39(4):5-10. 6. Stracke H, Gaus W, Achenbach U, Federlin K , Bretzel RG. Benfotiamine in diabetic polyneuropathy (BENDIP): results of a randomised, double blind, placebo-controlled clinical study. Exp Clin Endocrinol Diabetes 2008;116: 600-6. 7. Bula do produto.

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Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia

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Índice

Volume 29 – Número 4 – Dezembro de 2010

121 Fatores prognósticos no glioblastoma multiformeLeonardo Welling, José Carlos Lynch, Celestino Pereira, Ricardo Andrade, Fabiana Polycarpo Hidalgo, Alessandra G. L. Pereira, Claúdia Escoteguy

126 Procedimentos percutâneos transorais com agulha para lesões do clivo e da coluna cervical alta: indicações e nota técnicaHoracio Armando Marenco, Andrei Fernandes Joaquim, João Flávio Daniel Zullo, Marcelo Luis Mudo

130 Escoliose: conceitos atuais e considerações terapêuticasElton Gomes da Silva, Hamilton D. Kojo, Andrei Fernandes Joaquim, Christopher I. Shaffrey

137 Tumor de células gigantes na coluna torácica: relato de casoWilson Baldino Kanitz, Maiara Piccoli Rodighiero, Alberto Arais Pydd, Marcelo Pasa

143 Malformação de seio dural na infância: relato de casoJoão Paulo Mattos, João Paulo C. de Almeida, Lucas Alverne F. Albuquerque, Marcelo Otoch, Ricardo Leite de Aquino, Jubya L. R. Bastos

147 Paraplegia espástica causada por cisticercose intramedular: apresentaçãodecasoebreverevisãobibliográficaLuciano Ferreira de Holanda, Benedito Jamilson Araújo Pereira, Rafael Rodrigues Holanda, Amauri Pereira da Silva Filho, José da Costa Leão Segundo, Pierre Vansant Oliveira Eugênio, Gabriela Nascimento Holanda

151 Astrocitoma anaplásico do cerebelo: relato de casoMárcia Raquel Tizziani, Alfonso Ramos de Castro Velasco, Rodrigo Pedrosa Sobrido, António José Verdelho

155 Síndrome de Wallenberg secundária a aneurisma gigante de artéria vertebralRodrigo Antônio Rocha da Cruz Adry, Catarina Couras Lins, Marcio Cesar de Mello Brandão

159 Índice remissivo

160 Índice remissivo de autores

Contents

Volume 29 – Number 4 – December, 2010

121 Prognostic factors in glioblastoma multiforme Leonardo Welling, José Carlos Lynch, Celestino Pereira, Ricardo Andrade, Fabiana Polycarpo Hidalgo, Alessandra G. L. Pereira, Claúdia Escoteguy

126 Transoral needle procedures for upper cervical spine and clival lesions: technical note and indicationsHoracio Armando Marenco, Andrei Fernandes Joaquim, João Flávio Daniel Zullo, Marcelo Luis Mudo

130 Scoliosis: current overview and treatment considerationsElton Gomes da Silva, Hamilton D. Kojo, Andrei Fernandes Joaquim, Christopher I. Shaffrey

137 Giant cell tumor of thoracic vertebra: case reportWilson Baldino Kanitz, Maiara Piccoli Rodighiero, Alberto Arais Pydd, Marcelo Pasa

143 Dural sinus malformation in the early childhood: case reportJoão Paulo Mattos, João Paulo C. de Almeida, Lucas Alverne F. Albuquerque, Marcelo Otoch, Ricardo Leite de Aquino, Jubya L. R. Bastos

147 Spastic paraplegia due to spinal cord cisticercosis: case reportLuciano Ferreira de Holanda, Benedito Jamilson Araújo Pereira, Rafael Rodrigues Holanda, Amauri Pereira da Silva Filho, José da Costa Leão Segundo, Pierre Vansant Oliveira Eugênio, Gabriela Nascimento Holanda

151 Anaplasic cerebellar astrocytoma: case reportMárcia Raquel Tizziani, Alfonso Ramos de Castro Velasco, Rodrigo Pedrosa Sobrido, António José Verdelho

155 Wallenberg’s syndrome due to giant aneurysm of the vertebral arteryRodrigo Antônio Rocha da Cruz Adry, Catarina Couras Lins, Marcio Cesar de Mello Brandão

159 Remissive index

160 Author’s remissive index

Arq Bras Neurocir 29(4): 121-125, dezembro de 2010

Prognostic factors in glioblastoma multiforme Leonardo Welling1, José Carlos Lynch2, Celestino Pereira3, Ricardo Andrade4, Fabiana Polycarpo Hidalgo1, Alessandra G. L. Pereira5, Claúdia Escoteguy6

Serviço de Neurocirurgia do Hospital dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

ABSTRACTObjective: To study if the prognosis variables such as age, the Karnofsky Performance Status (KPS), extension of tumor removal by surgery, radiotherapy and tumor volume influenced the survival of patients with glioblastoma multiforme (GBM). Method: Retrospective analysis of GBM patients operated at Hospital dos Servidores do Estado between 1998 and 2008. Results: We could observe that age, the KPS and radiotherapy influenced the survival. The other variables did not have any prognosis implications. Conclusions: Despite many researches and many improvements regarding the diagnosis and the surgical techniques, the survival of patients with GBM has not changed in the last 30 years and is a therapeutic challenge. The surgical resection followed by radiotherapy is the standard treatment for patients with GBM. The importance of each variable in the patient’s prognosis is still to be established in the multivariate analyzes.

KEYWORDSGlioblastoma multiforme. Prognosis. Survival.

RESUMOFatores prognósticos no glioblastoma multiformeObjetivo: Observar se os fatores prognósticos dos pacientes com glioblastoma multiforme (GBM), como a idade, o Karnofsky Performance Status (KPS), a extensão da remoção tumoral, a realização de radioterapia e o volume tumoral, influenciam a sobrevida dos pacientes. Método: Realizamos uma revisão retrospectiva dos prontuários dos pacientes operados no Hospital dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro no período de 1998 a 2008. Resultados: Observamos que a idade, a realização da radioterapia e o KPS influenciaram a sobrevida dos pacientes. As demais variáveis não tiveram implicações prognósticas. Conclusões: Apesar de inúmeras pesquisas, a sobrevida dos pacientes com GBM praticamente não se alterou nos últimos 30 anos, permanecendo como um desafio terapêutico. A ressecção cirúrgica complementada com radioterapia ainda é o tratamento de escolha. O papel de cada variável no prognóstico dos pacientes ainda está por ser definida nas análises multivariadas.

PALAVRAS-CHAVEGlioblastoma multiforme. Prognóstico. Sobrevida.

1 Médico-residente do Serviço de Neurocirurgia do Hospital dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (HSE-RJ).2 Chefe do Serviço de Neurocirurgia do HSE-RJ.3 Preceptor dos residentes do Serviço de Neurocirurgia do HSE-RJ.4 Chefe de clínica do Serviço de Neurocirurgia do HSE-RJ.5 Médica-residente do Serviço de Epidemiologia do HSE-RJ.6 Chefe do Serviço de Epidemiologia do HSE-RJ.

Introduction

The cerebral tumor incidence corresponds to 16:100,000 hab/year. The gliomas are 60% of the primary cerebral tumors and the glioblastoma multi-forme (GBM) represents 50% among all the gliomas. According to the WHO (World Health Organization) classification, the GBM has the highest malignancy

grade (grade IV) besides affecting all ages, especially between 45 and 70 years.4,17

The GBM can result from a transformation of a low-grade astrocytoma. The primary GBM is the one, when detected, that shows its classical shape without previous malignant transformation.3,5

Despite progress in neurosurgery, radiotherapy and the clinical oncology the GBM survival has not

122 Prognostic factors in glioblastoma multiforme Welling L e col.

changed in the last 30 years. Surgery and radiotherapy (RT) have kept themselves as the basic treatment being complemented with chemotherapy.12

According to several authors, age, the Karnofsky Performance Status (KPS), tumor removal and radio-therapy influence the patients’ survival.9,10,11,13,19

This study aims to observe if the GBM prognostic factors previously mentioned may have influenced our patients’ survival.

Material and methods

We have performed a retrospective analysis. The surgery descriptions, tomographic and magnetic resonance images of 58 patients with confirmed histological diagnosis of GBM were included. All these cases involved 18 year-old or older patients with supratentorial GBM. All of them were operated at the Hospital dos Servidores do Estado (HSE) from 1998 to 2008.

We have excluded 13 cases whose archives were incomplete. We evaluated 45 patients at this current study. The mean follow-up was 7.7 months varying from 1 to 50 months. We checked if age, the KPS, the surgical removal (total versus partial), radiotherapy, tumor volume and the symptoms duration influenced the patients’ survival. Univariate analyses (Kaplan-Meier Curve) were performed.

Results

We identified 40 (89%) primary GBM cases and 5 (11%) secondary. There were 23 female patients (51%) and 22 (49%) were male. The operative mortality occur-red in 3 (6.7%) patients in the series. The average survi-val was 7.7 months (Figure 1). The demographic data, signs and symptoms can be observed in tables 1 and 2.

We have analyzed the following risk factors:1) Age – The average age was 56 years, varying

from 27 to 80 year; 31 (68.9%) cases were 50 year-old or older. Regarding the age, we observed that patients younger than 50 year-old had survived longer, which is statistically significant (p = 0.01) (Figure 1).

2) Karnofsky Performance Status – The KPS was the same or over 70 in 24 (53.3%) patients. The average was 70. The mean follow-up in pa-tients with KPS lower than 70 was 4.3 months, with the KPS higher or the same as 70 was


Table 1 Demographic and clinical data of 45

GBM patients operated at HSE

Male (22) 49%

Female (23) 51%

Average age 56 years old (27-80)

Symptoms duration 3 months (01-08)

KPS 70 (40-100)

Tumor volume 71 cm3

Intracranial hypertension 25 (55%)

Focal signs 22 (49%)

Seizures 13 (29%)

1.00.90.80.70.6

Survi

val p

roba

bility

Todos = todos

0.50.40.30.20.10.0

0 5 10 15 20 25Months

Figure 1 – Survival probability of 45 GBM patients, HSE 1986-2008 (Kaplan-Meier Method).

Table 2 Distribution of some characteristics stratified by surgical

resection in 45 GBM patients, HSE 1986-2008Subtotal resection Total resection P

MaleFemale

12 (52.2%)11 (47.8%)

10 (45.5%)12 (54.5%)

0.652

Age ≥ 50 years old < 50 years old

17 (73.9%)6 (26.1%)

14 (63.6%)8 (36.4%)

0.457

KPS ≥ 70 < 70

8 (34.8%)15 (65.2%)

16 (72.7%)6 (27.3%)

0.024

Radiotherapy Yes No

14 (60.9%)9 (39.1%)

13 (59.1%)9 (40.9%)

0.855

Operative mortality 2 (8.7%) 1 (4.5%) 0.968

Tumor volume ≥ 40 cm < 40 cm

12 (5.2%)11 (47.8%)

13 (59.1%)9 (40.9%)

0.867

*χ² or Fisher Test, except for the symptoms duration (Mann-Whitney Test).

123Prognostic factors in glioblastoma multiforme Welling L e col.

10.5 months. This comparison was statistically significant (Mann-Whitney Test p = 0.01) and we could also observe that patients with the KPS higher than 70 showed a longer survival, which is statistically significant, as observed in figure 2 (p = 0.004).

3) Radiotherapy – The RT was daily applied, five times a week for six weeks in 27 patients (60%). The survival curve showed that patients submitted to RT had a longer survival, which is statistically significant, as observed in figure 3 (p = 0.01).

4) Tumor resection – We performed total resection in 22 (48.9%) patients and subtotal removal in 23 (51.1%). We established that the resection extension did not allow a reliable impression of surgical extension since we had such a

progress regarding the imagenology during this study. The evaluation was performed through tomography in the first patients in the series. We believe such exam cannot allow appropri-ate residual tumor measures, which may have caused an undetermined evaluation regarding the first cases of this current series. The group distribution according to the resection extension can be evaluated in table 2. The difference ob-served in the survival curve (Figure 4) concern-ing the resection extension was not statistically significant (p = 0.3).

5) Tumor volume – We found the average tumor volume (estimated by Cavalieri’s Method) of 71 cm3. There was no influence on the survival (p = 0.5) when we compared bigger tumors or smaller than 40 cm3.

1.00.90.80.70.6

Survi

val p

roba

bility

Faixet = mais que 50

0.50.40.30.20.10.0

0 5 10 15 20 25Months

Faixet = menos que 50

Younger than 50 years old

50 years old or older

p = 0.01

1.00.90.80.70.6

Survi

val p

roba

bility

KPS70 ≥ 70

0.50.40.30.20.10.0

0 5 10 15 20 25Months

KPS70 = até 60

KPS ≥ 70

KPS < 70

p = 0.004

1.00.90.80.70.6

Survi

val p

roba

bility

Rt = não

0.50.40.30.20.10.0

0 5 10 15 20 25Months

Rt = sim

With RT

P = 0.001

Without RT

1.00.90.80.70.6

Survi

val p

roba

bility

TTO = radical

0.50.40.30.20.10.0

0 5 10 15 20 25Months

TTO = subtotal

Total removal

Subtotal removal

p = 0.3

Figure 2 – Survival probability stratified by age in 45 GBM patients, HSE 1986-2008 (Kaplan-Meier Method).

Figure 3 – Survival probability stratified by KPS in 45 GBM patients, HSE 1986-2008 (Kaplan-Meier Method).

Figure 4 – Survival probability stratified by adjuvant radiotherapy (RT) in 45 GBM patients, HSE 1986-2008

(Kaplan-Meier Method).

Figure 5 – Survival probability stratified by tumor resection in 45 GBM patients, HSE 1986-2008 (Kaplan-Meier Method).


124

Discussion

Unfortunately, the GBM survival has not changed in the last 30 years. The average survival has kept less than a year and most of patients’ death occurred up to two years.1-3,5,10,18

Non-modifiable prognostic factors

1) Age – The GBM patients survival is directly related to age.1,2,6,10,13,15 According to Curran et al.,2 the age over 50 years is the prognostic factor which negatively impacts on the survival. Barker et al.1 mention age as an independent variable to obtain good results in radiotherapy. Some studies6 inform that age influences the tumor removal extension, which may partly explain more survivals in younger patients in our series. There was no difference in the tumor removal extension related to age (Table 2). We observed the survival in patients (with statistic significance) younger than 50 year-old, i.e., the younger patients showed a better prognosis independently of the resection extension (p = 0.01) (Figure 1).

2) Karnofsky Performance Status - Some studies used limit values of 70 while others chose 80. Several authors declare that patients with higher KPS showed longer survival rather those with lower KPS.2,6,8,10,14 According to Kreth et al.9 the youngest individuals tend to show higher KPS, which may be considered a confusing variable in the multivariate statistical analysis models. In Lacroix et al. series10 75% of patients showed KPS higher than 80. The patients with KPS higher than 70 had a mean follow-up of 10.5 months in our study. We observed that 72% of patients with KPS > 70 were submitted to the total resection while only 27% in patients with KPS < 70. This data can have influenced the survival. The patients with KPS higher than 70 showed longer survival than those ones with lower KPS in our series. We can observe as sta-tistically significant data in figure 2 (p = 0.004).

3) Tumor volume – Several papers identify the tumor volume as a non- prognostic factor.8,9,14,21 On the other hand, Jeremic et al.6 mention that tumors smaller than 40 cm3 show better prog-nosis. The average tumor volume in Lacroix et al.10 series was 34 cm3. The average tumor value was 71 cm3 in our set of cases. We did not observe any influence in the survival (p = 0.5) when comparing the tumor groups bigger or smaller than 40 cm3.

Modifiable prognostic factors

1) Surgical treatment – The surgical treatment is the initial approach to glioblastoma. Besides providing the histology, the surgery may be an important prognostic factor. Lacroix et al.10 show the resection over 98% of the lesion modifies the patient’s survival. Laws et al.11 mention that the tumor resection is better than biopsy. Many other authors also believe that the total removal of GBM may influence the survival.6,12,13,15,19 McGirt et al.13 analyzed 451 GBM patients and had 13 months of average survival of those submitted to the total resection. However, other authors did not find any rela-tion between total removal and survival.8,9,16,18 When comparing the patients submitted to total resection versus biopsy, Kreth et al.9 got average survival of 37 and 33 weeks respectively but without any statistic significance. Kowalczuck et al.8 described the resection extension as less important than other factors previously analyzed such as age, the KPS and RT in a retrospective study. The patients submitted to a total resec-tion had a longer survival without getting any statistic significance in our series (p = 0.3).

2) Radiotherapy – The role of RT in treating glio-blastoma has already been established.1,2,6,8,12,22 Mineo et al.15 mention radiotherapy as the factor with most influence on the prognosis independently of age, the KPS and the surgical extension. According to Barker et al.1 the radio-therapy has more influence in younger patients. The biopsy followed by a complementary radio-therapy is applied to patients in poor functional status.9 According to several publications,2,6,8,12

we also demonstrate the importance of RT in the patients with increased survival as shown in figure 3 (p = 0.001).

Conclusion

The GBM has the highest maligancy grade in the astrocitic tumor group. It is the most common primary central nervous system tumor in adults besides being a therapeutic challenge. The maximum surgical resec-tion followed by RT is still the standard treatment for the GBM patients. The importance of each variable in the patient’s prognosis is still to be established in the multivariate analyzes. We have found out that younger patients with better KPS and treated with RT show a better prognosis.

Prognostic factors in glioblastoma multiforme Welling L e col.


125

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Endereço para correspondênciaLeonardo WellingRua Antonio Moro, 4584050-440 – Ponta Grossa, PR, Brasil

Prognostic factors in glioblastoma multiforme Welling L e col.


Transoral needle procedures for upper cervical spine and clival lesions: technical note and indicationsHoracio Armando Marenco1,2, Andrei Fernandes Joaquim1,

João Flávio Daniel Zullo1, Marcelo Luis Mudo2,3

Sociedade Beneficente Säo Camilo, Santa Casa de Itu, Hospital Regional de Sorocaba.

ABSTRACTTransoral needle procedures are minimally invasive techniques derived from the transoral (or transoropharyngeal) approach to the upper cervical spine and clival region. They are indicated for diagnostic procedures and vertebroplasty. These techniques are appropriated to access midline pathologies from the lower clivus to the C2-C3 disk. This article describes in a step by step manner, the technique and indications for needle biopsy and vertebroplasty in this region, discussing technical nuances.

KEYWORDS Transoral procedures. Biopsy. Vertebroplasty. Atlas. Axis. Clivus.

RESUMOProcedimentos percutâneos transorais com agulha para lesões do clivo e da coluna cervical alta: indicações e nota técnicaProcedimentos transorais com agulhas são técnicas minimamente invasivas derivadas do acesso transoral (ou transorofaríngeo), utilizadas para cirurgias da coluna cervical superior e região do clivo. São geralmente indicados para procedimentos diagnósticos ou vertebroplastia, em lesões localizadas na linha média, do clivo inferior até o espaço discal C2-C3. No presente artigo, descrevem-se passo a passo a técnica e as indicações para biópsia de agulha e vertebroplastia nessa região, discutindo nuances técnicas.

PALAVRAS-CHAVEAcesso transoral. Biópsia. Vertebroplastia. Atlas. Axis. Clivus.

1 Neurocirurgião do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Regional de Sorocaba, SP. 2 Neurocirurgião do Serviço de Neurocirurgia da Santa Casa de Itu, SP. Sociedade Beneficente São Camilo. 3 Coordenador do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Regional de Sorocaba, SP.

Introduction

Since its introduction in the early 60ths, the transoral approach has been successfully used by many surgeons, to treat extradural midline lesions from the clivus to the upper cervical spine.2,4,9,14,15,22 The approach itself is not technically very demanding, but post operatory compli-cations of the surgery involving anterior decompression with or without fusion of the cranio-cervical region are potentially severe and difficult to deal with, particularly cerebral spinal fluid (CSF) fistulas and local infections.9,15

Consequently, when it comes to the case of patients requiring only a biopsy or those who have stable pa-thological fractures (usually metastatic) of the body of C2, less invasive procedures would be a safer option.

The transoral needle biopsy is a minimally invasive technique derived from the transoral approach, which is a more direct way to access the upper cervical spine than the current anterolateral puncture techniques.

In this article, we present the surgical technique for transoral needle procedures focused in its application for spinal diseases.

Technique

The patient is placed on a radiotransparent surgical table in supine position, with slight cervical extension.


127Transoral needle procedures Marenco HA e col.

The head is placed over a donnut or radiotransparent head support.

The procedure is performed under general anes-thesia with orotraqueal or nasotraqueal intubation,11 unless the patient already has a traqueostomy, which will then be used.

Then, the oral cavity is exposed with mouth gag. The McIvor retractor suits very well for this procedure and it is simple and easy to use (Figure 1).

90 degrees and a lateral image is obtained. Once again the position of the needle is checked (Figure 3). Under fluoroscopy guidance in the lateral view, the needle is advanced to the desired depth, always taking care to do not violate the spinal canal.

If a biopsy is the purpose of the procedure, a 20 ml syringe is connected to the needle exerting negative pressure to obtain a tissue sample.

The same technique is used if the procedure is a vertebroplasty. A special vertebroplasty needle is used instead. After adequate needle positioning, under continuous lateral fluoroscopy control, an osseous venography is obtained by injecting non ionic contrast media. If direct filling of the basivertebral veins is noted, the needle is repositioned and osseous venography is repeated. Then, 1 to 3 ml of polymethylmethacrylate are injected into the body of C2, under continuous fluoroscopic control.

Figure 1 – A schematic representation of McIvor mouth retractor and the puncture zone.

The oral cavity is a colonized area, thus careful di-sinfection must precede the procedure. For this purpose we use clorexidine aquous solution. Also, the patient must receive proper intravenous antibiotic prophylaxis according to the institution’s profile. It is advisable to occlude the laryngopharynx with a gauze pack. In the presence of local infection or severe periodontal disease, the procedure should be postponed until it is resolved.

The C-arm is positioned over the head of the patient, perpendicular to the surgical table to obtain an antero--posterior (AP) image. At this point, the image should present the lateral masses of C1, the body and odontoid process of C2, and the C2-C3 disk space. Also the sur-geon must check that the head of the patient is correctly aligned and the midline structures, such as the odontoid process, are well centered in the fluoroscopy image.

The midline oropharyngeal mucosa is then infiltra-ted with 1% lydocaine with adrenaline. After that, a 12 or 14 gauge biopsy needle is inserted in the midline, perpendicular to anterior longitudinal ligament plane and slowly advanced a few millimeters. Another AP image is obtained and, the correct positioning of the needle is checked (Figure 2). Then, the C-arm is rotated

Figure 2 – AP intraoperative fluoroscopy view during the procedure. The needle is positioned in the body of C2, in the midline.

Figure 3 – Lateral intraoperative fluoroscopy view of the needle insertion in the body of C2.

Puncture zone


128

Usually, there is no need for any special procedure for hemosthasis at the puncture site. If bleeding is pre-sent, it can be controled with a stherile gauze and gentle pressure over the puncture site, or a stitch.

Discussion

The transoral approach is currently used to operate anterior lesions of the upper cervical spine. Some authors2,4 quoted Fang and Ong as the responsible for establishing this operative approach in 1962. Since then, large series of patients and modifications of the tech-nique were published and the advantages and risks of the transoral surgery are now well understood.2,4,9,14,15,22

One of the main advantages of this approach is that the midline of the pharynx over the upper cervical spine is relatively avascular, and there are virtually no important structures between de pharynx mucosa and the vertebrae. These anatomical features make the transoral approach very direct and particularly safe for percutaneous procedures of the upper cervical spine.

Many patients are referred to spine surgeons for the evaluation of cervical spine lesions that are of unknown nature. Often, these patients have neither neurological symptoms nor signs of spinal instability, which urges the need of a biopsy prior to a definitive treatment into perspective.

There are different conditions that may affect the clival and anterior atlantoaxial regions, which are not always easy to distinguish with current imaging techniques. These are of neoplastic, inflammatory or infectious origin.

Treatment for these conditions may require surgery for decompression and stabilization of the upper cer-vical spine. Then, a tissue sample is obtained during the surgery.

However, in some cases, there is no evidence of neural structures compression or spinal instability, or the patient is in a poor clinical condition for surgery. Then, the possibility to obtain a biopsy with a minimally invasive and low morbidity procedure is important for planning the treatment. The transoral technique is ideal for a needle biopsy in these cases.

Vertebroplasty for spine fractures has been gaining popularity and, there is a considerable number of studies with large series of patients treated for pathological vertebral fractures.3,5,7,8,10,12,13,19 Despite the fact that percutaneous vertebroplasty was first attempted in the cervical spine,7 there are only a few studies about C2 vertebroplasty or kyphoplasty.1,6,7,16-18,20,21

Although a rare site for metastasis, cancer patients may present with pathologic fractures of the body of C2.

These are currently treated either with surgery or with a cervical orthosis and radiotherapy. The patients selected for non operative treatment have to be immobilized for long periods and still may fail to achieve pain relief. In these cases, vertebroplasty or even kyphoplasty are reasonable treatment options.1,6,16-18,20,21

This kind of treatment has been used for pathologic fractures of the body of C2 caused by tumors, speci-fically when the patient has neck pain, minimal or no neurological deficit or has already failed non operative treatment.

Conclusion

The technique for transoral needle procedures pre-sented in this article is simple and minimally invasive. It allows the surgeon to effectively obtain tissue samples of the lower clivus and anterior C1-C2 to C3, allowing adequate treatment planning.

It is also appropriated for C2 body vertebroplasty or kyphoplasty, which are novel techniques, to obtain pain control and stabilize pathologic fractures of the body of C2.

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Endereço para correspondênciaHoracio A. MarencoRua Candelária, 29213330-180 – Indaiatuba, SP, BrasilE-mail: [email protected]

Transoral needle procedures Marenco HA e col.


Scoliosis: current overview and treatment considerationsElton Gomes da Silva1, Hamilton D. Kojo2, Andrei Fernandes Joaquim3, Christopher I. Shaffrey4

Department of Neurology, State University of Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brazil.Department of Neurological Surgery, University of Virginia (UVA), Charlottesville, VA, USA.

ABSTRACTScoliosis presents with lateral curvature of the spine greater than 10 degrees in x-ray and it can be associated with others deformities of the curvature of the spine. The management of this deformity is dependent of the classification and clinical presentation of the patient. This paper purposes to discuss to the initial evaluation of patients with scoliosis, distinguishing the different types of scoliosis and the management of patients with this diagnosis.

KEYWORDSScoliosis, classification, treatment.

RESUMO Escoliose: conceitos atuais e considerações terapêuticasA escoliose apresenta-se como uma curvatura lateral da coluna maior que 10 graus na radiografia e pode ser associada a outras deformidades da curvatura da coluna. O manejo terapêutico dessa deformidade é dependente da classificação e apresentação clínica do paciente. Este artigo se propõe a discutir a evolução inicial de pacientes com escoliose, distinguindo os diferentes tipos dessa anormalidade e o manejo dos pacientes.

PALAVRAS-CHAVEEscoliose, classificação, tratamento.

1 Resident of Neurosurgery – Department of Neurology, State University of Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brazil.2 Department of Neurological Surgery, University of Virginia (UVA), Charlottesville, VA, USA. Complex Spine Fellow, UVA. 3 Neurosurgeon – Campinas, SP; PhD student, Department of Neurology, Unicamp.4 Department of Neurological Surgery, UVA. Professor of Neurological Surgery, UVA.

Introduction

The spinal deformity with lateral curvature greater than 10 degrees is named scoliosis. A new challenge for neurosurgeons who deal with spine surgery is to treat patients with this abnormality. In the past, it was an exclusive orthopedic field in medicine; however, more and more neurosurgeons that perform spine surgeries are responsible for the management of these patients. In this paper, we review the initial evaluation of patients with scoliosis, discussing the classification and surgical approaches.

The normal anatomy of the spine is represented by a characteristic cervical and lumbar lordotic curvature and thoracic and sacral kyphosis observed in the sagittal

plane. A curvature in the coronal plane causing a lateral shift in vertebral body alignment is abnormal. This spinal deformity in the coronal plane is named scolio-sis, and any deformity in the sagittal plane can result in unusual kyphosis, hyperlordosis or a combination kyphoscoliosis with a rotational component.

The Scoliosis Research Society has defined scoliosis as a spinal deformity with lateral curvature greater than 10 degrees in magnitude as measured with standing x-rays with the Cobb technique.19 The curvature of the spine is a complex three-dimensional rotational deformity that affects the spine in the coronal, sagittal and axial (vertebral rotation) planes and, therefore, its treatment should be directed to the three features to improve patient’s function.13,14


131Escoliose Silva EG e col.

General considerations

Generally, the scoliosis can occur as a result of a congenital spinal malformation, from spinal cord in-trinsic anomalies (tumor or syrinx), a neuromuscular disorder, facet or disc degeneration, neurofibromatosis, connective tissue disease, skeletal dysplasia, iatrogenic, or it presents as a unknown cause.4,6,12,20

The clinical presentation of this deformity is dif-ferent in adults than in children, as in the prevalence, clinical evaluation, radiographic features, therapeutic process, and prognosis, therefore it is necessary to have a distinct classification for both groups. In adults, the rates of scoliosis related range from 2% to 32%, increa-sing proportionally in relation to age. In adolescents, the prevalence reaches 2%-3% of this population, and it is less common in younger children.10,40 The clinical pre-sentation in adults commonly begin with back and leg pain, and neurological symptoms that causes disability; these symptoms occur in conjunction with muscular fatigue and spasm, trunk imbalance, facet arthropathy, disc degenerative disease, stenosis of the spinal and/or foraminal canal and, as the curve progress slowly, cosmetic aspects are less common complaints.7,32,34,37 In childhood, progression of the curve is significant and alteration of cosmetic and mental image are more important than symptoms of pain.30,37

The initial evaluation of the patient with any suspect spinal deformity begins with posteroanterior (PA) and lateral 36-inch x-rays that shows occiput proximally and the femoral heads distally to evaluate the regional and global alignment of the spine and to define the Cobb angles, the central sacral vertical line, the neutrally rota-ted vertebrae, the stable vertebrae, the apical deviation, kyphosis and lordosis, sagittal balance, with evaluation for mixed deformities which are required in the moment of the treatment, and it is the first choice for diagnosis and follow-up of patients.3,36 PA projections with side--bending can be done for assessment of the flexibility and dynamic spinal instability that can influence in the decision about treatment, because larger curves have less flexibility than smaller curves, and the flexibility decreases by 10% with every 10 degree increase in co-ronal deformity beyond 40 degrees and also flexibility decreases by 5% to 10% with each decade of life.15

Computed tomographic imaging (CT) can help to define bone anatomy and dimensions and under-lying anomalies unidentified in the x-ray.9 Magnetic resonance imaging (MRI) is indicated in neurological abnormalities, severe pain, early-onset scoliosis with curves greater than 20 degrees (studies show around 20% of abnormalities of the neural axis in this popula-tion), atypical curve patterns (e.g., left thoracic curves, short angular curves, congenital deformities, or curves greater than 70 degrees), curve with rapid progression

(more than one degree/month), evaluating for neoplas-tic process in neurofibromatosis patients, deformity associated with myelomeningocele and absence of apical lordosis in idiopathic scoliosis.3,7,16,32 If there is a contraindication to undergoing a MRI, a myelogram with a post-myelogram CT scan is useful.17

Successful management of these deformities requi-res one to define, to anticipate and potentially control the growth of the vertebral elements, with operative or nonoperative treatment. If surgical treatment is neces-sary, attention must be paid to documenting multiple discussions with patients and careful assessment of expectations as morbidity and disability risk related to surgery may be more than what is experienced preope-ratively from spinal deformity.29

General classification

Primarily, scoliosis can be grouped in two distinct classes: 1) non-structural; and 2) structural.

1) Non structural: it refers to whose measured curve in the coronal plane in which the Cobb measurement corrects past zero on supine lateral side bending x-ray. It can have many etiolo-gies, like postural, hysteric, inflammatory and compensatory.

2) Structural: it designates those curves the coronal plane in which the Cobb measurement fails to correct past zero on supine maximal voluntary lateral side bending x-ray. It means that the curve is nonflexible. For instance, in adolescent idiopathic scoliosis, specific criteria of struc-tural and non structural can be applied according to treatment plan.23 Etiology of the structural’s curve can include: neuromuscular diseases, congenital, idiopathic (infantile, juvenile, ado-lescent and adult) and secondary degenerative disease.

In this part, we briefly describe the main characte-ristic of each etiological group of structural scoliosis.

Neuromuscular scoliosis

Defined as scoliosis in a child with any known nerve or muscle disease, such as cerebral palsy, muscular dystrophy or spinal cord injury leading to the scoliosis with curves generally rigid and including the pelvis. The Scoliosis Research Society classifies these neuro-muscular disorders in neuropathic and myopathic types. The neuropathic group has been subclassified further into those with upper (cerebral palsy, syringomyelia,


132

spinal cord trauma) and lower (poliomyelitis and spinal muscular atrophy) motor neuron lesions. The myopa-thic group includes conditions such as arthrogryposis, muscular dystrophy, and other forms of myopathy.1,20,32 Progression occurs much more frequently than in idio-pathic scoliosis, most likely as a result of asymmetric muscle tone and strength. However the pathophysiology of neuromuscular scoliosis is not well understood, because besides muscle weakness, some cases may be accompanied by spasticity and others by flaccidity.1

The goals of deformity correction are a normal sagittal and coronal alignment, shoulders level and head centered over pelvis, preservation of as many motion segments as possible, and fusion and arrest of progression. Generally, construct for correction of neuromuscular scoliosis includes many vertebrae to provide stability to overcome the deforming forces and allow early mobilization without a bracing.30

Congenital scoliosis

Congenital abnormalities of the spine resulting from the abnormal vertebral development occurring during the fourth to sixth weeks of gestation, with abnormal lateral curvature present at birth. It may be associated with other neural anomalies in 10% to 20% of patients, and other developmental abnormalities such as cardiac and renal abnormalities may be present as well.1,28

Congenital scoliosis is rare (overall incidence is unknown, but it has been estimated at 0.5 per 1000 patients in the thoracic spine), and cannot present a significant abnormality until the patient reaches ado-lescence.28 Generally, it can be classified as failure of formation (like wedge vertebra or hemivertebra), failure of segmentation (unilateral unsegmented bar or block vertebra) or mixed.1,20 The most severe form of scoliosis is associated with the presence of hemivertebra, with rapidly progressive curvature. Nevertheless, it is diffi-cult to determine which curves will progress rapidly. In general, 25% progress rapidly, 25% do not progress and half display slow progression. The cervicothoracic and lumbosacral junctional areas produce larger deformities than other levels of the spine.25

Children can be followed initially every three mon-ths to evaluate for curve progression. If this remains stable, the follow-up imaging can be done every six months. When they reach adolescence, however, it is recommended a follow-up more often, approximately every three to four months.1

Conservative treatment consists in the use of bra-cing, which is very limited, and rarely used, because many these deformities are rigid and progressive and thus require surgery. Bracing would be most helpful in flexible curves, such as those accompanying scattered

anomalies separated by mobile segments or curves in which the anomalies are at the upper end of the curve and the lower portion contains mobile segments, and a compensatory curve composed of normal vertebrae and discs, if progressive and flexible.1,32

Surgery is indicated when the curve progression occurs regardless of bracing or that curve likely will continue to progress. Operative management may inclu-de in situ surgical fusion, anterior/posterior hemiepiphy-siodesis, hemivertebra excision, in addition to fusion techniques, which can be used in children at a young age with the use of growing rods that are lengthened by distraction until the definitive final arthrodesis with instrumentation can be performed.21,38,42

Idiopathic scoliosis

In this group, there is a structural curve for which the cause has not been established. No evidence of un-derlying physical or radiographic pathology is present (Scoliosis Society).

It is the most common type of scoliosis in skele-tally immature population, comprising approximately 0.5% of all patients with scoliosis; it has had a higher incidence in adolescence, but it may begin at a point prior to skeletal maturity and may be found incidentally or present with symptoms in adult patients. Although it does not present a definite cause, often it may be associated with dysplasia of pelvis, plagiocephaly and congenital heart disease, in addition to genetic factors appear to be involved, but its inheritance pattern is still not resolved.20,22,24,40

The most classical classification, defined by the Scoliosis Research Society, has subdivided idiopathic scoliosis (IS) into four subgroups based on patient’s age:

– Infantile IS – children from birth to 2 years 11 months of age with IS are classified as having infantile IS;

– Juvenile IS – from 3 to 9 years 11 months; – Adolescent IS – children between 10 years and

17 years 11 months; – Adult IS – is deformity presenting after 18 years

of age. But it is important to remember that age is an ar-

bitrary number, since it is not possible to specify how long a patient may have had a particular curve before it was diagnosed, then the recent tendency is to classify patients based simply on early onset (< 10 year-old) versus late-onset (adolescent) scoliosis, since works show the growth velocity is relatively constant between five and 10 years of age which is proven by the relative rarity of this disturbance in juvenile form.32,37,40 Before 10 years of age, the rate of curve progression is of 1-3 degrees per year, whereas it is 4.5-11 degrees per year

Escoliose Silva EG e col.


133

after the age of 10 years. Progression is defined as a curve increasing greater than five degrees on consecu-tive follow-up imaging.20

Childhood idiopathic scoliosis (infantile, juvenile and adolescent) Natural history studies on infantile scoliosis have

shown that many cases resolve spontaneously, particu-larly those younger than one year of age, and in some studies approximately 90% of cases resolved at skeletal maturity without surgical intervention. However, the curves which progress can be very difficult to treat be-cause of the significant remaining growth and the nega-tive effect of the curve progression on cardiopulmonary and gastrointestinal tract development, so careful and frequent monitoring of these patients is necessary.11,22,40 Potential indicators of progressive deformity include a rib-vertebra angle difference greater than 20 degrees, double curve pattern and overlapping of the apical vertebra by the apical rib, very skeletally immature patients, and curves greater than 25 degrees.2,20

In general, the treatment is done on the basis of consensus in relation at the progression before overall skeletal maturity. Curves less than 20 to 25 degrees are observed by clinical and radiographic exams regularly at past their peak height velocity.3

The non-operative treatment is performed with the use of bracing or cast. Its use is based on uncontrolled observational studies with variable and not standardi-zed results, so that its use remains controversial. The goal of bracing therapy, generally, is allow continued trunk growth in a child with scoliosis who is likely to need surgery but still has significant growth potential remaining.2,20,32 Commonly, bracing is used for patients with early onset IS with a curve magnitude of 25 to 45 degrees and may be used on curves less than 25 degrees if the patient has a high probability of curve progression. In late-onset scoliosis, bracing can be used in curves greater than 20 degrees, those that progress more than five degrees or curves between 25 and 40 degrees with significant growth remaining, regardless of documented progression, however its use should be discontinued if the curve reaches a surgical dimensions (45-50 degrees) or as the skeletal maturity is achieved.20,32 However, it is important to remember the bracing does not correct the scoliosis, only prevents the curve progression, permitting stability to the potential magnitude of the deformity. The control of scoliotic curves when the apex is at or below T7 is most commonly done using a tho-racolumbosacral orthosis (e.g., Charleston, Wilmington and Boston braces) and a cervicothoracolumbosacral orthosis (e.g., Milwaukee brace) is used when the sco-liotic curve apex is above T7. The time recommended

for daily application spine bracing ranges from eight to 23 hours, and patients would be followed every four to six months with radiographic image to assess the progression. If the curves are solved, the range can be extended for one year, but the child should be follo-wed until skeletal maturity. If complete stabilization is attained before of prepubertal growth spurt, relapse during adolescence is very unlikely. When there is no evidence of curve progression, bracing can be dis-continued.32 Treatment of infants (until 18 months of age) is primarily by serial molded body casts followed by bracing. The casts are applied and removed under general anesthesia at six to 12 weeks intervals. The maximum correction possible is reached by 18 months of age, and at this point is placed a brace.2,32

When these methods fail or are contraindicated, surgical intervention should be considered. The goal is to improve the sagittal and coronal balance, to prevent the curve progression, to avoid functional limitations, and to decrease the number of fused segments.20

Once the curve reaches 45 degrees in early-onset scoliosis, surgery would be considered, taking into account that the growth spurt has not occurred, and a solid fusion would prevent additional longitudinal growth and potential adult height scope; in addition it can result in crankshaft phenomenon. Strategies for operative treatment in these patients include techniques for nonfusion instrumentation, single and dual growing rods with claw foundations proximally and distally, vertical expandable prosthetic titanium rib (VEPTR), clipping of the vertebral body and use of multiple molds brokers, and no technique is quite effective, however allow a periodic growth until the child reaches an appro-priate size and maturity for definitive arthodesis.2,18,32,39 However, its use is controversial because of high rates of complications and reports questioning whether the amount of growth facilitated by its use justifies the surgical procedures for periodic lengthening required.

Surgery for late-onset scoliosis is recommended for curves greater than 45 degrees if the child has not reached skeletal maturity, and above 50 degrees mature young, because, according to studies, progression of curves of this magnitude continue to occur in adulthood in 68% of cases.40 There is no consensus on the best method of fusion with instrumentation, however studies show that in the posterior fusion techniques, greater correction of Cobb angles occurred with the use of constructs with pedicle screw.32,40

Adult idiopathic scoliosis Approximately 2% to 4% of adults under 45 years

of age have scoliosis, most of which have idiopathic scoliosis.27 Usually asymptomatic deformities are not treated in adults, unless a substantial magnitude curve



134

with a virtual certainty of progression is identified in a relatively young adult. They should be educated about the potential signs and symptoms of progression with observation at regular intervals of time (six to 12 months initially and if the progression is minimal or nonexistent, it can be extended).2,35

Conservative treatment is essential before surgery is considered, including encouragement of over-weight patients to lose weight with the help of a struc-tured weight loss program, physical therapy, mainly focused on extension-based exercises. However these techniques are used to minimize the symptoms and not a mean of correcting the curves, and the choice between operative and nonoperative treatment is complex and multifaceted.17,33 Bracing therapy for a long time can lead to unpleasant effects such as muscle atrophy and early saturation and weight loss, and reserved only for the management of scoliosis in patients who are not candidates for surgery or for short periods (six to twelve weeks) of treatment in symptomatic cases.

The indications for surgery are intractable pain (axial, radicular, or both, and leg pain) related to spinal curvature, documented curve progression, balance de-compensation, presence of cosmetically unacceptable deformity to the patient, but only severe radiculopathy, radicular weakness and more sagittal imbalance proved to be related to a better indication for surgery.7,31,33,35 With stiffer curves in adults than in adolescents, surgical correction is more difficult and associated with a higher rate of complications. So well-established goals should be addressed to prevent the curve progression and/or correction of the curve, improvement in pain and im-proved function and achieving a appropriate sagittal and coronal balance, with the principle of obtaining a solid fusion with the spine in a three-dimensional balanced state to prevent further deformity.17,20 Wires, hooks and pedicle screws have been used in surgical correction of this deformity, and the pedicle screws have the ad-vantage of the ability to achieve stronger fixation than that with hooks and to improve the ability to enhance or maintain lumbar lordosis. Besides the instrumentation by the posterior approach, it can be associated with anterior surgery and/or osteotomies to achieve greater degrees of segmental correction beyond that allowed by the curve`s inherent flexibility.2,17

Adult degenerative scoliosis

Degenerative lumbar scoliosis is a rotational di-sorder that creates hypolordosis and it is associated at a compensatory thoracic relatively flexible curve typically less than 30 degrees. Common radiographic findings include degenerative disc disease, most com-

monly at L3-L4 and L4-L5 obliquity, in addition at rotational subluxation or lateral translation at L3-L4 and L4-L5 obliquity.8 Usually, patients present with symptoms of chronic low back pain (90% of patients report pain as a primary complaint), in addition to neu-rogenic claudication and severe axial pain, and that is caused by spinal or foraminal canal stenosis associated with degenerative structural deformity.12,43

Initial treatment for patients with pain and even for those patients with axial or mechanical low back pain, is with nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), muscle relaxants and analgesics. They can be augmen-ted with epidural steroid injections, nerve roots blocks, and facet injections when symptoms persist.5,34 Adju-vant therapy used also includes physical therapy and/or aquatic therapy, and they may help with reconditioning and to maintain muscle tone. Bracing does not alter the curve progression, but its stabilizing effect may help relieve pain, however, it should not be used worn for extended periods of time to prevent muscle atrophy and deconditioning.5

Surgery should be offered to patients with defor-mity related pain who have failed with conservative treatment, particularly those with a tendency to curve progression (e.g., thoracic curves > 50-60 degrees and lumbar curves > 40 degrees), besides the associated kyphosis > 60 degrees in the thoracic spine and five degrees in the lumbar spine, or persistent neurological deficit (e.g., radiculopathy or neurogenic claudication). The latter is becoming more prevalent, likely due at an aging population, it should be prioritized to the decompression of neural elements in these patients. Furthermore, associated with correction of deformity, it should be given attention to the adequacy of sagittal balance, since loss of lumbar lordosis is associated with poor evolution.5

Operative considerations

When operative management is decided, preope-rative clearance with thorough medical and anesthetic considerations must be performed due to the significant risk of morbidity associated with curve correction for optimal result. An important feature in this view is the need for consideration of lung volume in the perio-perative management, and it is essential to do formal pulmonary function tests to assess lung volumes and compliance prior to surgery in patients with relative hypokyphosis of the thoracic spine or a scoliosis curve greater than 80 degrees.20 The blood loss in surgery for scoliosis correction may exceed 50% of the blood volume of the patient, depending on approach, surgical



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time, use of bone graft taken from the hip, increased intra-abdominal pressure. Modifications in surgical technique to reduce blood loss include, decreasing surgical time, staging correction procedure (e.g., perfor-ming anterior lengthening posterior followed by pedicle screw fixation after a few days), positioning patients to prevent venous congestion, neuromuscular blockers to relax the abdominal muscles, preoperative autologous blood donation, acute infusion of shed blood through the use of a cell saver.4

Although rare, neurological damage is the most severe injury that can occur as a complication of sur-gery to correct scoliosis, so it is recommended that intraoperative monitoring of somatosensory and motor evoked potentials to minimize the risk of neurological complications.4,26

Complications of surgery include postoperative neurological deterioration, postoperative wound infec-tion, persistent cerebrospinal fluid leak, thromboem-bolic events, implant failure, adjacent level kyphosis post instrumentation, adjacent segment degeneration, crankshaft phenomenon and pseudoarthrosis. The latter is responsible for up tol one quarter of non-union in operated patients.4-7,17,26,30

Conclusion

Scoliosis is a deformity in the coronal plane of the spine, associated with alterations of the axial and sa-gittal plane, therefore it must be viewed as a complex three-dimensional rotational deformity. Several factors are involved in the decision making for patients. Patient care is best directed by well trained, specialized spine surgeons who through multiple visits and years of po-sitive relationship with the patient eventually reach a mutual satisfaction and expectations from surgical or directed conservative treatment.

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Endereço para correspondênciaElton Gomes da SilvaDepartamento de Neurologia – FCM/UnicampRua Tessália Vieira de Camargo, 12613083-970 – Campinas, SP, BrasilE-mail: [email protected]



Tumor de células gigantes na coluna torácica: relato de casoWilson Baldino Kanitz1, Maiara Piccoli Rodighiero2, Alberto Arais Pydd3, Marcelo Pasa4

Complexo Hospitalar da Universidade Luterana do Brasil (ULBRA), Porto Alegre, RS, Brasil.

RESUMOObjetivo: Relatar e discutir o caso de um paciente com tumor de células gigantes da nona vértebra torácica com evolução peculiar. Relato do caso: Paciente com dor torácica radicular, detectada lesão na nona vértebra torácica, foi operado e recebeu diagnóstico anatomopatológico de tumor de células gigantes (TCG). Apresentou três recorrências locais, sendo a primeira manejada com reintervenção cirúrgica em dois tempos, na segunda também foi realizada reintervenção cirúrgica, porém com fenolização do sítio cirúrgico, preenchimento com metilmetacrilato e radioterapia pós-operatória. Apresentou semeadura de tumor retroesternal, o qual foi ressecado cirurgicamente, não tendo sido realizada terapia complementar. Uma terceira recorrência foi detectada durante procedimento de correção de falência da artrodese posterior, sendo realizada ressecção da lesão e quimioterapia pós-operatória. Durante o tratamento, desenvolveu imunossupressão e evoluiu para óbito em decorrência de suas complicações. Conclusão: O TCG acometendo a coluna torácica é pouco frequente. Trata-se de uma lesão benigna, agressiva localmente e com comportamento incerto. A ressecção cirúrgica com margens amplas é o tratamento padrão-ouro, porém nem sempre factível, em decorrência da localização da lesão.

PALAVRA-CHAVETumor de células gigantes. Tumor de coluna. Coluna torácica.

ABSTRACTGiant cell tumor of thoracic vertebra: case reportObjective: To report and discuss the case of a patient with giant cell tumor of the ninth thoracic vertebra with peculiar evolution. Case report: A 32 year-old male patient, with chest root pain due to a lesion detected at the ninth thoracic vertebra underwent surgery and received pathological diagnosis of giant cell tumor (GCT). He presented three local recurrences: the first being managed with surgical intervention in two stages, the second was also performed with surgical intervention with fenolization of surgical site, filled with methyl methacrylate and postoperative radiotherapy; later, presented retrosternal tumor implant, which was surgically resected without complementary therapy; a third recurrence was detected during correction procedure of bankruptcy of posterior arthrodesis, and resection of the lesion and postoperative chemotherapy. During treatment he developed immunosuppression and died due to complications. Conclusion: GCT involving the thoracic spine is a rare disorder. It is a benign, locally and uncertain aggressive behavior. Surgical resection with wide margins is the gold standard treatment, but not always feasible due to the location of the lesion.

KEYWORDGiant cell tumor. Spine tumor. Dorsal spine.

1 Neurocirurgião do Complexo Hospitalar da ULBRA. 2 Acadêmica de Medicina da Universidade Luterana do Brasil (ULBRA), RS, Brasil.3 Ortopedista especialista em coluna do Complexo Hospitalar da ULBRA.4 Cirurgião torácico do Complexo Hospitalar da ULBRA.

Introdução

Benigno, mas localmente agressivo, o tumor de células gigantes (TCG) é uma neoplasia primária dos ossos que tem predileção por áreas epifisárias em torno da articulação dos joelhos. Dessa forma, o TCG na colu-na vertebral é uma entidade relativamente infrequente,

sendo o envolvimento extrassacral ainda mais raro, es-timado em 1,3% a 3,3%.16 Ocorre, predominantemente, na terceira e quarta décadas de vida, sendo mais comum no sexo feminino e na população chinesa.1,10,14,16,19

Apresentam comportamento biológico incerto, com ocorrência de recidiva em cerca de 20% a 34% dos casos.14 Uma vez que praticamente todos os tumores


138

ósseos contêm células gigantes, o diagnóstico dessa lesão requer uma boa correlação clínico-radiológica e uma análise histológica adequada, visando excluir ou-tras lesões ósseas que contenham células gigantes.1,13,14

Como a maioria dos pacientes acometidos é jo-vem, o objetivo terapêutico não se restringe apenas à ressecção tumoral completa, mas também a preservar a função espinal. O tratamento cirúrgico consiste em curetagem ou ressecção em bloco da lesão com subse-quente reconstrução.20

Por ser um tumor de comportamento biológico in-certo e com vários problemas de manejo, este trabalho objetiva relatar um caso dessa patologia envolvendo a coluna torácica, que teve evolução insólita por sua peculiaridade em recidivar, e discutir as dificuldades do tratamento, que exigiu grande esforço e investimento de uma equipe multidisciplinar.

Relato do caso

Após avaliação e aprovação pelo plenário do Comitê de Ética em Pesquisa em seres humanos e animais da Universidade Luterana do Brasil, procedeu-se a uma revisão do prontuário do paciente com TCG da nona vér-tebra torácica, atendido em um hospital de Porto Alegre.

Foram revisados aspectos referentes ao diagnóstico – sendo este confirmado por exame anatomopatológico –, tratamentos escolhidos, complicações ocorridas e o ma-nejo destas. Também foram revisadas e descritas imagens digitalizadas dos exames complementares relevantes, realizados pelo paciente ao longo de seu tratamento.

JCSN, 32 anos, masculino, atendido em um hospital de Porto Alegre com quadro de dor no rebordo costal esquerdo há três meses. Estudo radiológico simples sem alterações, sendo o quadro atribuído à dor de natureza muscular. Permaneceu com essa dor a despeito do uso de medicação analgésica e anti-inflamatória. Realizou tomografia computadorizada (TC) de tórax, não focada na coluna vertebral, que evidenciou processo expansivo com lesão lítica do corpo e pedículo esquerdo da nona vértebra torácica (T9) (Figura 1), sendo encaminhado ao serviço de neurocirurgia.

Chegou ao serviço com dor no rebordo costal es-querdo, de natureza radicular e com padrão dermatô-mico. Realizou ressonância magnética (RM) da coluna torácica, que confirmou o achado tomográfico, além de invasão do canal e certa compressão medular (Figuras 2-A e 2-B). Punção biópsia guiada por TC sugeriu diagnóstico presuntivo de cisto ósseo aneurismático, havendo possibilidade alternativa de TCG, raro em vér-tebras, não podendo, porém, ser afastada. Angiografia espinhal mostrou “blush patológico” em T10 à direita.

Figura 1 – TC de tórax não focada na coluna vertebral evidenciando processo expansivo com lesão lítica do corpo e

pedículo esquerdo da nona vértebra torácica.

Figura 2-B – RM em corte sagital da coluna torácica evidenciando processo expansivo com lesão lítica do corpo e pedículo esquerdo da nona vértebra torácica apresentando

invasão do canal e compressão medular.

Figura 2-A – RM da coluna torácica evidenciando processo expansivo com lesão lítica do corpo e pedículo esquerdo da nona

vértebra torácica.

Tumor de células gigantes na colunaKanitz WB e col.


139

Por piora clínico-neurológica com paraparesia, foi submetido à embolização percutânea pré-operatória com subsequente toracotomia esquerda, hemicorpecto-mia de T9 esquerda, descompressão medular e artrodese de T8 a T10, com cilindro metálico com enxerto e placa lateral. O exame anatomopatológico foi compatível com TCG. No pós-operatório (PO) imediato, o paciente já mobilizava os membros inferiores; no primeiro PO apresentava força grau 2-3, evoluindo com melhora pro-gressiva e segurança para deambular. Recebeu alta com revisão e acompanhamento ambulatorial agendado. Te-rapia complementar foi contraindicada pela oncologia.

Retornou ao serviço, após queda ao solo, no 34° PO, apresentando síndrome de Brown-Sequárd (déficit motor à esquerda e sensitivo à direita), com boa resposta ao tratamento com corticosteroide. Realizada nova RM que evidenciou recidiva tumoral, ou crescimento e progressão de porção residual, na lâmina e processo transverso à esquerda com extensão paravertebral e no interior do canal raquiano.

Indicadas e realizadas reintervenções cirúrgicas: o primeiro procedimento por via posterior com laminecto-mia para ressecção dos elementos posteriores, artrodese com retângulo de Hartmann e enxertia posterolateral com costela; o segundo procedimento por toracotomia à direita para completar vertebrectomia total circunferencial (em três tempos) e troca do cilindro interposto na primeira cirurgia, cujo enxerto ósseo era suspeito de estar com-prometido pela neoplasia. O exame anatomopatológico do material recolhido nesses procedimentos confirmou TCG. Apresentando progressiva melhora da força nos membros inferiores e deambulando com auxílio, rece-beu alta com plano de seguimento ambulatorial, sendo a terapia complementar contraindicada pela oncologia.

Após seis meses, reinternou com paraparesia e dificuldade de deambular. Suspeitou-se, então, de re-cidiva tumoral. TC e RM estavam impossibilitadas de visualizar adequadamente o sítio cirúrgico, por causa dos artefatos dos implantes metálicos. Foi realizada, então, uma mielografia, a qual evidenciou obstrução à passagem de contraste no canal medular no nível operado, porém o sítio cirúrgico seguiu de difícil visualização, também em decorrência dos implantes metálicos (Figura 3). Avaliado e discutido o caso com equipe da traumatologia, oncologia e cirurgia torácica, optou-se por reintervenção cirúrgica, fenolização do campo, preenchimento com metilmetacrilato para evitar comprometimento da enxertia óssea e posterior radiote-rapia, o que foi realizado. O exame anatomopatológico do quarto procedimento cirúrgico mantém diagnóstico de TCG. No PO deste procedimento, também apresen-tou recuperação completa do déficit neurológico. No PO tardio, apresentou febre persistente mesmo em vigência de antibióticos, sendo reconhecido derrame pleural volumoso. Este evoluiu para empiemas múltiplos

(Figura 4) que culminaram em decorticação pulmonar e, posteriormente, pleurostomia. Apresentando melhora clínica, recebeu alta para realizar radioterapia (45 Gy em 5 semanas, 50 sessões) e acompanhamento.

Retornou ao hospital, um ano e dois meses após, apresentando implantação tumoral em mediastino anterior (Figura 5). Foi submetido à toracotomia ante-rolateral esquerda para ressecção tumoral. Evoluiu com broncopneumonia tardia e, após tratamento, recebeu alta para seguimento ambulatorial, sem indicação de terapia complementar segundo oncologia.

Figura 3 – Mielografia evidenciando obstrução à passagem de contraste no canal medular no nível operado. Sítio cirúrgico de

difícil visualização em decorrência dos implantes metálicos.

Figura 4 – TC de tórax evidenciando empiemas múltiplos.



140

Após um ano, retornou ao hospital com deformi-dade torácica e acentuada cifose devida à falência da artrodese posterior, sendo submetido à cirurgia para correção pela via posterior. Durante esse ato cirúrgi-co, foi reconhecida recidiva tumoral no enxerto de costela posterolateral esquerdo, sendo feita exérese, preenchimento com cimento acrílico e artrodese com ganchos sublaminares acima e parafusos pediculares abaixo da lesão.

Diante de mais essa recidiva, a equipe oncológica indicou tratamento quimioterápico. Durante o longo tratamento, o paciente apresentou imunossupressão e em vigência dessa uma broncopneumonia por Staphylo-coccus aureus, germe conhecidamente agressivo ao parênquima pulmonar. Durante o manejo da broncop-neumonia não respondeu bem ao tratamento, evoluindo com piora clínica e choque séptico; dois meses antes de terminar o tratamento quimioterápico e 18 meses após a última cirurgia, ocorreu o óbito.

Discussão

O TCG é uma lesão benigna infrequente de natureza mesenquimal, constituída histologicamente por dois tipos de células, as estromais e as células gigantes.1,9 As células estromais são mononucleares e citologica-mente atípicas; localizam-se no centro da lesão. As células gigantes são estruturas grandes, possuindo de 20 a 30 núcleos e, em sua maioria, compondo a região pericentral da lesão.16 Por apresentar características histológicas comuns a diversas lesões tumorais e pseudotumorais, faz-se necessário uma análise clínico--radiólogica conjunta para confirmação diagnóstica. Os principais diagnósticos diferenciais incluem cisto ósseo aneurismático, osteossarcoma teleangectásico e condroblastoma.1

Clinicamente, apresentam crescimento lento, porém agressivo localmente, dando sinais e sintomas secundá-rios à compressão de estruturas vizinhas.12,17 O sintoma predominante, que ocorre em mais de dois terços dos pacientes, é a dor, acompanhada de aumento de volume local, sendo esta a principal queixa do paciente em estudo. Sinais como paresia, parestesias, limitação do movimento articular e fratura patológica também são observados.10,11 A duração dos sintomas até o momento do diagnóstico pode variar de 3 a 24 meses, sendo em média de 12 meses.6,13

Radiologicamente, os TCG são lesões expansivas, bem delimitadas, podendo apresentar adelgaçamento cortical. A imagem em “bolhas de sabão”, presente em cerca de 40% dos tumores, deve-se à formação de sep-tos intratumorais.12,13 Na TC, apresentam-se como uma lesão osteolítica expansiva, com um componente de tecido mole circundado por bordas escleróticas.6 A RM evidencia uma massa hipointensa em T1 e hiperintensa em T2, com realce heterogêneo após administração de contraste, em decorrência da alta vascularização desse tipo de tumor.12 A RM é o melhor método para descrever a extensão do tumor e a anatomia de estru-turas adjacentes, especialmente em lesões recorrentes.6 Porém, ambos os exames apresentam limitações na visualização do sítio tumoral quando são empregados implantes metálicos, por causa dos artefatos de imagem que estes produzem. Em nosso caso, essas restrições foram especialmente vivenciadas quando foi emprega-do retângulo de Hartmann, incompatível com RM, e fez-se necessária a mielografia, exame invasivo (e por isso não isento de riscos) que por vezes também não proporciona imagens satisfatoriamente esclarecedoras.

Segundo a literatura, o TCG pode ser dividido em três estádios de acordo com sua apresentação radioló-gica. O estádio 1 ocorre em 10% a 15% dos pacientes, corresponde a um TCG latente, assintomático e com bordas escleróticas bem delimitadas. O estádio 2 é encontrado em 70% dos pacientes, cujos tumores são sintomáticos, geralmente acompanhados de fratura patológica, bem delimitados, com cortical adelgaçada, porém íntegra. O estádio 3 acomete 10% a 15% dos pacientes, sendo de crescimento rápido, associado ou não à fratura patológica, destruição e ruptura da cortical óssea com invasão de estruturas adjacentes. Os três está-dios são histologicamente benignos. Essa classificação é de grande importância prognóstica para o paciente, pois os pacientes que apresentam estádio 3 têm maior probabilidade de desenvolver metástases.10,12,13

O TCG localizado na coluna é uma entidade clínico--patológica desafiadora, principalmente no que tange ao tratamento. Várias estratégias foram desenvolvidas para abordagem terapêutica do TCG, incluindo cirur-gia, radioterapia, embolização, criocirurgia, nitrogênio líquido e uso de fenol, entre outras.3,20 Nenhuma dessas

Figura 5 – TC de tórax com presença de semeadura tumoral retroesternal.



141

estratégias está bem estabelecida, permanecendo o tratamento cirúrgico como o método de eleição. A ci-rurgia objetiva não somente a ressecção tumoral, como também a diminuição da possibilidade de recorrência local, eliminação da sintomatologia e reconstrução ou manutenção do alinhamento e estabilidade espinal, uma vez que a maioria dos pacientes acometidos por essa patologia é jovem.20 Por esse motivo, o grau de inves-timento tende a ser o máximo, especialmente quando a resposta à cirurgia descompressiva é marcadamente notável, como se evidenciou neste caso, em que o pa-ciente se apresentava severamente paraparético e, após o procedimento cirúrgico, apresentava recuperação plena do déficit.

Hart e cols.4 classificaram a extensão da ressecção em: curetagem intralesional e ressecção em bloco, sen-do esta dividida em intralesional, marginal e ressecção ampla, com base na extensão da ressecção. Dessa forma, a ressecção em bloco com margens amplas é conside-rada o tratamento padrão-ouro para tumor de células gigantes, visando à prevenção de recorrência.11,14,15,18 De acordo com a graduação radiológica adotada pela literatura, tumor estádio 3 requer cirurgia radical. Alguns autores recomendam curetagem intralesional associada à terapia adjuvante em lesões estádios 1 e 2 e ressecção em bloco para estádio 3.20

Quando a ressecção em bloco apresenta muitos riscos ou é inviável em virtude da localização da le-são e sua estreita relação com os elementos neurais, a radioterapia é comumente utilizada no tratamento adjuvante, porém em longo prazo há risco de se de-senvolver sarcoma maligno secundário. Por isso, a literatura enfatiza o emprego de radioterapia apenas em lesões incompletamente ressecáveis ou em recorrência tumoral, sendo a dose recomendada de 45 a 50,4 Gy em 1,8 Gy diários.4,12,16

Em estudo realizado por Raychaudhuri e cols.,16 concluiu-se que a alta taxa de recorrência local em fases iniciais está associada a excisão cirúrgica em centro não terciário (83%), envolvimento de ambos os elementos, anteriores e posteriores (24%), e extensão para o interior do canal raquiano e para tecidos paravertebrais (21%). A recorrência local manifesta-se, em média, de três a cinco anos após o tratamento cirúrgico inicial, portanto faz-se necessário seguimento do paciente por esse pe-ríodo de tempo. Durante o seguimento é importante a realização de TC e/ou RM, esta considerada o melhor exame para evidenciar recorrência, capaz de detectar pequenas metástases pulmonares que não podem ser visualizadas no RX de tórax.6,7

A recorrência é observada em 20% a 34% dos ca-sos,14 em sua maioria em pacientes nos quais a cirurgia realizada foi curetagem.10 As lesões recorrentes devem ser abordadas com cirurgias mais agressivas, estando a radioterapia indicada.4 Estudos sugerem que o uso de

fenol, nitrogênio líquido e cimento de metilmetacri-lato – este quando empregado de forma tecnicamente correta, de modo que toda a cavidade seja preenchida em sua totalidade e uniformemente – pode reduzir o risco de recorrência para 9%.3

Nosso caso evoluiu de forma relativamente in-sólita, por apresentar uma grande peculiaridade em recidivar, necessitando abordagem multidisciplinar. Na ocasião da primeira recidiva, optou-se por rein-tervenção cirúrgica com utilização de enxertia óssea autóloga, que proporciona melhor síntese da artrodese, por ter integração mais rápida, além da vantagem de imunocompatibilidade.1 Não se realizou fenolização do campo cirúrgico nesse tempo por receio de edema medular secundário ao processo inflamatório ao álcool. A radioterapia pós-operatória não foi indicada após os primeiros procedimentos também por receio de transformação sarcomatosa e por não se saber, àquela altura, qual seria a evolução do caso. No manejo da segunda recidiva, optou-se por uma abordagem mais agressiva com fenolização do campo e preenchimento com metilmetacrilato, visando diminuir o risco de recorrência. A reação de polimerização desse mate-rial é exotérmica, o que pode levar à lise das células neoplásicas. Além disso, o uso do metilmetacrilato, em vez de enxerto autólogo, evitaria confusões em controles futuros quanto a distinguir recidiva com o processo de integração óssea.1 No momento da segunda recidiva, discutiu-se a possibilidade de nova recidiva e ponderou-se o risco de malignização e, em decisão conjunta da equipe com o paciente, indicou-se radioterapia complementar.

O TCG apresenta metástases em apenas 1% a 2% dos casos13, e alguns autores sugerem que pacientes que tiveram pelo menos um episódio de recorrência local e em tumores radiologicamente agressivos com extensão para partes moles apresentam maior probabilidade de desenvolvê-las.2 No caso em estudo, após duas recor-rências locais apresentou uma lesão retroesternal, sítio incomum para metástase, visto que esse tipo de tumor produz metástases para o pulmão. Tal localização pode ser indicativa de que essa lesão se tratou de um implante de manipulação cirúrgica (“semeadura cirúrgica”). As lesões metastáticas podem ser únicas ou múltiplas, de crescimento lento, ressecáveis cirurgicamente, even-tualmente involuem e possuem bom prognóstico.10,13

Durante procedimento cirúrgico realizado para correção de cifose ocasionada por falência da artrodese posterior, identificou-se a terceira recorrência local, sendo esta ressecada. Diante do difícil controle de re-corrências locais dessa lesão, indicou-se quimioterapia, mesmo sabendo das poucas referências bibliográficas sobre o seu emprego.12 Optou-se por essa terapia com-plementar também pelo fato de que todas as demais medidas terapêuticas haviam sido esgotadas.



142

O cirurgião, individualizando cada caso e em con-junto com o paciente, deve optar entre ressecção radical, quando possível, que acarreta maior morbidade e, em contraponto, menor chance de recidiva, ou excisão subtotal, com menor morbidade, porém com maior risco de recorrência.20

Conclusão

O TCG acometendo a coluna torácica é pouco fre-quente. Seu diagnóstico requer adequada correlação clínico-radiológica e histológica, pois comporta vários diagnósticos diferenciais.

O tratamento de eleição para os tumores que acome-tem a coluna é a ressecção cirúrgica em bloco com mar-gens amplas, objetivando reduzir o risco de metástases e recorrência local. Essa abordagem permanece como um desafio ao cirurgião devido à dificuldade de ressecção com margens amplas ocasionada pela estreita relação entre a lesão e estruturas neurológicas importantes. A radioterapia deve ser reservada para os casos recor-rentes ou lesões incompletamente ressecáveis.

Até o momento, a maioria dos dados sobre o manejo dessa lesão é baseada em relatos de casos. Para desen-volver princípios sobre a evolução, comportamento e seu tratamento, são necessários estudos multicêntricos. Acreditamos que este trabalho possa contribuir para aumentar a casuística mundial.

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Endereço para correspondênciaWilson Baldino KanitzAv. Alberto Bins, 392, cj. 130390030-140 – Porto Alegre, RS, BrasilE-mail: [email protected]



Dural sinus malformation in the early childhood: case reportJoão Paulo Mattos1, João Paulo C. de Almeida2, Lucas Alverne F. Albuquerque3, Marcelo Otoch4, Ricardo Leite de Aquino4, Jubya L. R. Bastos5

Albert Sabin Hospital, Fortaleza, CE, Brazil.

ABSTRACTBackground: Arteriovenous malformations (AVM) are rare disease in pediatric age group and dural sinus malformation (DSM) has even a lower incidence rate. DSMs are associated with a mild male dominance and onset symptoms appear around 5 months of age. The most common clinical presentation is macrocrania, seizures, psychomotor delay, intracranial hemorrhage, congestive heart failure and brain ischemia. Early recognition of these lesions is essential to prevent brain injury for ischemia and intracranial hypertension. Case description: We discuss the case of a 4 month-old boy presenting with macrocrania and signs of intracranial hypertension secondary to a transverse sinus dural arteriovenous malformation. This case was successfully treated by endovascular procedure reaching the goal of the treatment that is to obliterate the arterial portion of the fistula while preserving cerebral venous drainage to reduce the pial reflux in order to prevent venous hypertension and ischemic complications.

KEYWORDSDural sinus malformation in children. Dural arteriovenous shunt in children.

RESUMOMalformação de seio dural na infância: relato de casoContexto: As malformações arteriovenosas (MAVs) são raras na faixa etária pediátrica, e as malformações de seio dural (MSD) possuem uma taxa de incidência ainda menor. As MSDs estão associadas a uma pequena predominância no sexo masculino e os sintomas aparecem por volta dos 5 meses de idade. As apresentações clínicas mais comuns são: macrocrania, crises convulsivas, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, hemorragia intracraniana, insuficiência cardíaca congestiva e isquemia cerebral. O reconhecimento precoce dessas lesões é essencial para prevenir o dano cerebral por isquemia e hipertensão intracraniana. Relato do caso: Discutimos o caso de um garoto de 4 meses de idade apresentando macrocrania e sinais de hipertensão intracraniana secundários a uma malformação arteriovenosa de seio dural transverso. Este caso foi tratado com sucesso por procedimento endovascular, alcançando o objetivo do tratamento, que é ocluir a porção arterial da fístula e preservar a drenagem venosa cerebral, para reduzir o refluxo pial e assim prevenir a hipertensão venosa e possíveis complicações isquêmicas.

PALAVRAS-CHAVEMalformação de seio dural em criança. Fístula arteriovenosa dural em criança.

1 Neurosurgeon at Albert Sabin Hospital, Fortaleza, CE, Brazil.2 Neurosurgery resident at Universidade de Campinas (Unicamp), SP, Brazil.3 MD Neurosurgery resident at Santa Casa de Belo Horizonte, MG, Brazil.4 Intenventional radiologist at General Hospital of Fortaleza, Fortaleza, CE, Brazil.5 Pediatrician at Albert Sabin Hospital, Fortaleza, CE, Brazil.

Introduction

Arteriovenous malformations (AVM) has a low incidence with an annual case detection rate estimated as 0.9-1.5 per 100,000 population.1 Dural sinus malfor-mation (DSM) has even a lower incidence, representing 4.8% to 10% of the AVM in the pediatric age group.2,3

We discuss the case of a 4-month-old boy presenting a transverse sinus dural AVM successfully treated by endovascular procedure.

Case description

A 4 month-old boy was admitted at the emergency room after three days with vomiting and irritability. At the neurological examination, the child had a protrusion of the occipital bone at the posterior fossa and distended and enlarged anterior fontanel.

A magnetic resonance imaging (MRI) (Figure 1) sho-wed the presence of an important obstructive hydroce-phalus associated with a large and round heterogeneous


144 Dural sinus malformation in childhoodMattos JP e col.

but predominantly high dense posterior fossa lesion with important compression of the cerebellum. The patient was then submitted to the ventriculoperitoneal shunt (VP shunt) in order to manage the raised intracranial pressure due to hydrocephalus. Following the shunt the patient showed complete resolution of the irritability and vomiting with depression of anterior fontanel.

Post-operative MRI and magnetic resonance angio-graphy (MRA) demonstrated the presence of a bilateral subdural higroma associated with a contrast enhancing large extra-dural lesion occupying the entire occipital aspect of the posterior fossa with a central hipointense signal suggestive of flow void, which was diagnosed as a vascular abnormality.

The patient was referred to a digital angiography which showed dural direct arteriovenous fistula fed by a single enlarged left occipital artery and drained to the transverse sinus leading to an important enlar-gement of the bilateral transverse sinus including the torcula, with no signs of jugular bulb stenosis, pial reflux, or cavernous sinus abnormality (Figure 2A). An endovascular closure after a single session was chosen for management of the lesion where an intra-arterial catheterization was done with complete occlusion of the left occipital artery at the union of the artery and transverse sinus. The navigation was performed using a flow dependent catheter with a 0.10 microguide wire. The material used to treat the fistula was Hystoacril mixed with lipiodol (1:4). The immediate post-embo-lization angiography showed complete resolution of the fistula (Figure 2B).

The patient presented a very good evolution and in a follow up at age of 8 months presented no deficits or developmental delay; at this time the VP shunt was changed due to its dysfunction. There was no subdural higroma after the change of the VP shunt. The posterior fossa lesion showed a hypodense aspect with important decrease in size at the computed tomography scan wi-thout contrast administration.

Discussion

DSM is the consequence of nonmaturation of a sinus segment and it leads to secondary arteriovenous shunt in the affected segment of the sinus. So DSM with their mural arteriovenous shunt (AVS) are different from neonatal and infant AVS, since shunts in DSMs seem to be a secondary phenomena at the level of the sinus, usually with low flow characteristics.2

In a recent series of DSM with giant lakes published by Barbosa et al.,2 studying AVM in the pediatric age group, vein of Galen malformation (VGAM) is the main

Figure 1 – MRI A) Sagital T1WI; B) Sagital T2WI; C) Axial T1WI show the presence of an important obstructive

hydrocephalus associated with a large and round heterogeneous but predominantly high dense posterior fossa lesion with

important compression of the cerebellum.

A

B

C


145Dural sinus malformation in childhoodMattos JP e col.

pathology, representing 51.1%. Dural arteriovenous shunts (DAVS) represented 8.3% of all AVM in children.2

Within the pediatric DAVS, three types of lesions can be individualized: 1) DSM; 2) infantile type of DAVS and 3) adult type of DAVS.

DSM is a type of lesion in which the arteriovenous shunts are usually secondary and accessory to the sinus malformation. Infantile type of DAVS are often mul-tifocal, with no sinus malformation, however present

with large sinus and, sometimes, secondary jugular occlusion. In the adult form of DAVS, the venous sinus are usually small and sometimes partially thrombosed and can be secondary to an another local event.7

DSM with giant lakes involving the torcular and/or adjacent sinuses represent 57.7% of all DAVS in children.2 Therefore, DSM with giant lakes represents 4.8% of all AVM.2

DSM are associated with a male dominance (1.9:1), and signs and symptoms of the DSM usually appear around 5 months of age, although some lesions are identified in the antenatal period. Some of the most common clinical presentation are macrocrania, seizures, psychomotor development delay, intracranial hemor-rhage, congestive heart failure and brain damage.2,5-7

Although the high rate of mortality, about 38% to 46%, the endovascular management is the fist thera-peutic choice.2,4,6 Other important factors are medical therapy with support to the treatment of cardiac failure if present and anticoagulation.4 The goal of the treatment is to obliterate the arterial portion of the fistula while preserving cerebral venous drainage to reduce the pial reflux in order to prevent venous hypertension and ischemic complications.2,4,7 According to Barbosa et al.,2 75% of the patients who were able to be submitted to endovascular therapy presented good outcome, with only minor neurologic deficits.

The prognosis of such lesions is usually poor, with overall mortality of 38%.6 Barbosa et al.2 highlighted some bad prognostic factors, such as: brain damage, DSM involving torcula and absence of cavernous cap-ture; and good prognostic factors: DSM away from the torcula, presence of bilateral flow at cavernous sinuses and absence of jugular bulb dysmaturation.

Conclusion

Early recognition of these lesions is essential to prevent brain injury for ischemia and intracranial hyper-tension. Endovascular treatment represents the gold standard option for such lesions. Although the develo-pment of embolization techniques in the last years, new technologies and further understanding of the disease are needed in order to achieve better treatment results.

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Figure 2 – Digital angiography. A) Pre-embolization angiography – dural direct arteriovenous fistula fed by a single enlarged left occipital artery and drained to the transverse sinus was found leading to an important enlargement of the bilateral transverse sinus including the torcula, with no signs of jugular

bulb estenosis, pial reflux, or cavernous sinus abnormality. B) Post-embolization angiography showed complete resolution

of the fistula.

A

B


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This article does not have any support in the form of grants.

Endereço para correspondênciaLucas Alverne Freitas de AlbuquerqueRua dos Aimorés, 1006, ap. 20230140-071 – Belo Horizonte, MG, BrazilE-mail: [email protected]

Dural sinus malformation in childhoodMattos JP e col.


Paraplegia espástica causada por cisticercose intramedular: apresentação de caso e breve revisão bibliográficaLuciano Ferreira de Holanda1, Benedito Jamilson Araújo Pereira2, Rafael Rodrigues Holanda3, Amauri Pereira da Silva Filho3, José da Costa Leão Segundo3, Pierre Vansant Oliveira Eugênio4, Gabriela Nascimento Holanda5

Serviço de Neurocirurgia do Hospital Antônio Targino, Campina Grande, PB, Brasil.

RESUMO Relato de cisticercose intramedular em homem de 42 anos que há seis anos sentia parestesias em ambas as pernas, que evoluíram para ausência de sensação dolorosa, por fim paraparesia espástica dos membros inferiores. Ao exame físico, verificaram-se sinal de Babinski bilateral, espasticidade dos membros inferiores e déficit de sensibilidade abaixo de T7. Ressonância nuclear magnética mostrou uma lesão expansiva ao nível de T5. Durante a exérese do processo, constatou-se que se tratava de cisticercose, em sua forma tumoral intramedular. Após a retirada, o mesmo evoluiu de maneira satisfatória, porém sem regressões dos sintomas.

PALAVRA-CHAVENeurocisticercose intramedular.

ABSTRACTSpastic paraplegia due to spinal cord cisticercosis: case reportA case of spinal cord cysticercosis in a 42 year-old man is reported. He presented a six years history of paresthesia in both legs, which progressed to lack of feeling pain, spastic paraparesis of the lower limbs. On physical examination there was bilateral Babinski sign, spasticity of the lower limbs, and lack of sensitivity below T7. The magnetic resonance imaging showed an expansive lesion at the level of T5. Patient was referred for excision of the process, and while it was withdrawn, it was found that to be a cysticercosis in a shape of spinal cord tumor. There was no postoperative complication but the symptoms did not improve.

KEYWORDSpinal cord neurocysticercosis.

1 Doutorando em Medicina pela Universidade Federal da Bahia (UFBA).2 Residente em Neurocirurgia – equipe CENNA (Centro Especializado em Neurologia e Neurocirurgia, Hospital Beneficência Portuguesa de

São Paulo, SP).3 Neurocirurgião do Hospital Antônio Targino.4 Acadêmico de Medicina da Universidade Federal de Campina Grande (UFCG).5 Otorrinolaringologista do Hospital Antônio Targino.

Relato do caso

Paciente SC, 42 anos, sexo masculino, natural e pro-cedente de Picuí, PB, procurou atendimento médico no dia 27/1/2009, com queixa de não mais conseguir andar, além de sentir que as pernas apresentavam-se rígidas; referiu que há seis anos começou a sentir parestesias em ambas as pernas, que evoluíram para paraparesia crural, com marcha atáxica, no último ano, com piora acentuada no mês de dezembro de 2008, quando se

encontrara paraplégico e com perda do controle vesi-cal, ora apresentando plenitude vesical, ora perdendo o controle miccional. Ele ainda relatou que há mais ou menos três anos chegava a se exibir perante amigos, arrancando pelos e ficando próximo a objetos quentes sem sentir dor.

Ao exame físico, observou-se déficit sensitivo e mo-tor abaixo do dermátomo T7, com paraplegia espástica dos membros inferiores, sinal de Babinski bilateral e perda do controle vesical. A ressonância nuclear mag-


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nética (RNM) mostrou discreta acentuação da cifose dorsal fisiológica, evidência de lesão intradural com características predominantemente císticas, localizadas entre T5-T6, promovendo certa expansão do parênqui-ma no local com realce pelo gadolínio, cabendo, no diagnóstico diferencial, tumoração de linhagem astro-glial e processo inflamatório atípico (Figura 1). O pa-ciente foi encaminhado para cirurgia no dia 16/2/2009. A equipe realizou laminectomia entre T4-T7 para retirada do processo expansivo e, quando da incisão da dura-máter, o processo expansivo se apresentou e, pelas características, viu-se que se tratava de cisticerco (Figura 2), diagnóstico confirmado posteriormente pelo exame anatomopatológico. Após o procedimento, o paciente evoluiu de maneira satisfatória, recebendo alta hospitalar em 19/2/2009, com a prescrição de albenda-zol 400 mg de 8/8 horas, durante 21 dias, por conta da baixa penetração desse fármaco na medula espinhal, associado com dexametasona, também por 21 dias. Apesar do sucesso da cirurgia, não houve regressão dos sintomas previamente apresentados.

Discussão

A cisticercose é um sério problema de saúde pública, decorrente da infecção do homem pela larva Cysticercus cellulosae, do parasita Taenia solium e muito raramente da Taenia saginata. É a mais grave parasitose do sis-tema nervoso central, por causa da sua alta incidência e limitação terapêutica.14 Sobrevém em qualquer faixa etária, sem distinção de raça, sexo, cor ou classe socio-econômica. É endêmica em várias partes do planeta, particularmente na América Latina, África e Ásia, e ainda relativamente habitual em Portugal, Espanha e países do Leste Europeu.18,23 Os fatores epidemiológi-cos, tais como criação de porcos, manejo e consumo de carne suína infectada, mau acondicionamento de dejetos humanos, proximidade de chiqueiros a hortas, jardins ou fontes de água, deglutição de verduras ou frutas mal lavadas, são importantes elementos da anamnese. A contaminação faz-se por auto ou heteroinfestação.8

Durante o ciclo biológico da Taenia solium, o ho-mem pode virar hospedeiro casual de sua configuração larvária, seja pelo consumo ou por autoinfestação interna; os ovos produzidos pelo verme adulto impe-tram o estômago, onde se irrompem pela ação do suco gástrico. Os embriões são liberados e, penetrando na parede do intestino delgado, alcançam a circulação. O embrião vai se instalar preferencialmente no tecido neural, no tecido subcutâneo, no músculo esquelético e no globo ocular, onde cresce na forma larvária, o Cysticercus cellulosae.20 A cisticercose é a nosologia parasitária que mais acomete o sistema nervoso central (SNC).10 O cometimento espinhal ocorre em 0,7% a 5,8% dos pacientes, e a forma intramedular é uma rara manifestação.3,7,13,17,20 Apesar de corriqueiramente estar anexa às lesões cerebrais, pode apresentar-se isolada-mente.7 Pode ser classificada em: vertebral, extradural, leptomeníngea (subaracnóidea) e intramedular,13 sendo a extradural de ocorrência excepcional e as formas

Figura 1 – RNM da coluna torácica evidenciando lesão intradural.

Figura 2 – Cisticerco retirado após laminectomia.

Cisticercose intramedularHolanda LF e col.


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leptomeníngeas, seis a oito vezes mais comuns que as intramedulares.20

Até o ano de 1998, foram relatados na literatura mundial 45 casos de cisticercose intramedular.7 Parece existir uma proporcionalidade entre o fluxo sanguíneo referente a cada região da medula e a ocorrência de cisticercose intramedular.7,15,20 Assim, prepondera a lo-calização torácica (55,1%), acompanhada pela cervical (24,1%) e, finalmente, pela lombossacra (20,6%),20 que corresponde exatamente ao nosso caso. A migração da larva inferiormente ao cérebro, para o espaço subarac-nóideo13, e a via hematogênica venosa17 são conjecturas que tentam elucidar a forma leptomeníngea. A dispersão hematogênica e a via ventrículo-ependimária têm sido postuladas como meios de a larva atingir o interior da medula.7,13,17,20 A teoria hematogênica é a mais sedutora, pois, sendo os cisticercos distribuídos no hospedeiro pela corrente circulatória, esta levaria os parasitas ao tecido medular.20 As dessemelhantes incidências entre o cérebro e a medula tornam manifesta a apresentação de outros fatores. Dentre esses, o fluxo sanguíneo cerebral é cerca de cem vezes superior ao medular,15 os vasos da medula têm calibre delgado e baixa pressão, o que não beneficia fenômenos embólicos, e a diminuição de expansibilidade no tecido nervoso da medula, quando comparado ao cérebro, dificulta a presença desse cisto, nesta localização.20

As manifestações clínicas da cisticercose raquiana mais frequentes são sinais e sintomas de constrição da medula e/ou da cauda equina, que podem ser origina-das por compressão direta por cisticercos e por reação inflamatória a distância, ou por degeneração da medula por paquimeningite ou por incapacidade circulatória.5 A maioria dos casos relatados de cisticercose intrame-dular atinge indivíduos entre 20 e 45 anos de idade; e a duração dos sintomas varia de uma semana a 10 anos.12,19 Nosso paciente tinha sintomatologia que se ar-rastava por mais de seis anos e tinha 42 anos. Sintomas comuns incluem: dor (nesse ponto, nosso paciente tinha uma particularidade especial: a anestesia), para ou qua-driparesia, espasticidade, incontinência fecal e urinária e disfunção sexual.9 Eles podem ser acompanhados por uma variedade de déficits sensoriais.11,24 Esses sintomas podem ser secundários a efeito de massa das lesões, e sua ocorrência não deve ser atribuída principalmente à cisticercose intramedular. Esta pode ser a causa do diag-nóstico tardio, principalmente em áreas não endêmicas, a menos que haja evidência de infecção concomitante por cisticercos noutro local. O diagnóstico diferencial de uma lesão cística intramedular em um paciente que se apresenta com dor nas costas é extensa e inclui neoplasias,7,8,11,19,25 doenças infecciosas (por exemplo, abscesso)16 e inflamatórias (por exemplo, esclerose múltipla), alterações medulares (por exemplo, cavita-

ção siringomiélica)11,19 e infestações parasitárias (por exemplo, cisticercose e cistos hidáticos).11

Para fazer o diagnóstico, os exames de imagens são primordiais. A RNM possui a vantagem de não empre-gar radiação ionizante, consente boa visualização de cistos intraventriculares, no tronco, cisterna pré-pontina, leptomeninges, lesão na base do cérebro e lesões intra-medulares espinhais. No entanto, é inferior à tomografia axial computadorizada, na verificação de calcificações. Os achados da RNM expõem, na fase inicial, sinal de baixa intensidade ou da mesma intensidade do liquor cefalorraquidiano (LCR) para a maioria dos cistos intraventriculares e parenquimatosos viáveis. A fase inflamatória com edema e degeneração é representada pelo sinal de alta intensidade circunjacente às lesões.2

O melhor tratamento para a cisticercose intrame-dular continua controverso24. A excisão cirúrgica pode dar o diagnóstico definitivo, como pudemos compro-var, pois antes da cirurgia não tínhamos diagnóstico definitivo, e aliviar os sintomas compressivos2,5,6 é recomendado pela maioria dos autores como tratamento de escolha.4-6,12,19-21,25 Como os cistos geralmente têm localização superficial (3 mm de profundidade, ou menos),19 a ressecção total é possível na maioria dos casos.2,4 Alguns autores afirmam que o tratamento pós--operatório com fármacos anticisticercoides, como o albendazol, seria justificado, uma vez que cisticercose é uma doença generalizada, com sintomas focais.1,13,19,22

Conclusão

Portanto, deve-se ter em mente que, apesar da rari-dade, a possibilidade diagnóstica de neurocisticercose intramedular necessita ser aventada, pois muitas vezes o diagnóstico correto só é firmado após a exérese cirúr-gica, tal qual nosso caso. A RNM é o exame de escolha, sempre lembrando que, apesar da sensibilidade, não se pode descartar a possibilidade de outras nosologias. O tratamento de eleição é o cirúrgico, apesar de, como vimos no caso de nosso paciente, nem sempre resultar na regressão dos sintomas.

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Endereço para correspondênciaLuciano Ferreira de HolandaRua Delmiro Gouveia, 29958107-735 – Campina Grande, PB, Brasil E-mail: [email protected] e [email protected] Telefone: (+55 83) 9149-6767



Astrocitoma anaplásico do cerebelo: relato de casoMárcia Raquel Tizziani1, Alfonso Ramos de Castro Velasco2, Rodrigo Pedrosa Sobrido2, António José Verdelho3

Serviço de Neurocirurgia do Centro Hospitalar do Porto. Hospital Geral de Santo António, Porto, Portugal.

RESUMOAstrocitomas de alto grau são tumores de apresentação rara na fossa posterior, especialmente na idade adulta. A sobrevida média descrita na literatura é de cerca de 14 a 32 meses. A apresentação clínica mais frequente é na forma de síndrome de hipertensão intracraniana. Tende a evoluir com disseminação leptomeníngea e também pode estender-se ao tronco cerebral e à medula. Apresentamos um caso de astrocitoma anaplásico (grau III) da fossa posterior numa mulher de 62 anos, o único observado num adulto no nosso hospital num período de 10 anos. O diagnóstico foi confirmado com biópsia estereotáxica da lesão. A apresentação clínica está de acordo com o descrito na literatura, contudo a sobrevida observada foi significativamente mais curta.

PALAVRA-CHAVEAtrocitoma anaplásico cerebelar.

ABSTRACTAnaplasic cerebellar astrocytoma: case reportHigh grade astrocytomas are rare tumors in posterior fossa, especially in adulthood. The median survival reported in literature is around 14 to 32 months. The most frequent clinical presentation is intracranial hypertension syndrome. It tends to present leptomeningeal dissemination and may also extend to the brainstem and spinal cord. We present a case of anaplastic astrocytoma (grade III) in the posterior fossa in a 62 year-old female, the only adult presentation of this tumor observed in our hospital over a period of 10 years. The diagnosis was confirmed by stereotactic biopsy of the lesion. The clinical presentation is consistent with that described in the literature, however the survival time was significantly shorter.

KEYWORDAnaplastic cerebellar astrocytoma.

1 Médica contratada do Serviço de Neurocirurgia do Centro Hospitalar do Porto – Hospital Geral de Santo António.2 Médico interno complementar de Neurocirurgia do Centro Hospitalar do Porto – Hospital Geral de Santo António.3 Médico-assistente hospitalar de Neurocirurgia do Instituto Português de Oncologia.

Introdução

Astrocitomas de alto grau são tumores de apre-sentação rara na fossa posterior em qualquer faixa etária,3-7 especialmente na idade adulta. Há poucos casos relatados na literatura e não há uma explicação para a raridade nessa localização. A sobrevida média descrita é de cerca de 14 a 32 meses.5,7,8 Parte dos casos relatados associa o desenvolvimento de gliomas malig-nos do cerebelo à exposição prévia a radioterapia para tratamento de outro tumor cerebral.12 Incidem mais no hemisfério cerebeloso direito por motivos desconheci-dos. A apresentação clínica mais frequente é na forma de síndrome de hipertensão intracraniana.4 Tendem a evoluir com disseminação leptomeníngea5,7 e também

podem estender-se ao tronco cerebral e à medula.3,6,7 O tratamento cirúrgico é indicado nos casos em que a abordagem e a remoção tumoral não acrescentem déficits neurológicos ao paciente. Embora haja contro-vérsias quanto ao tratamento, geralmente são utilizadas radioterapia e quimioterapia paliativas.1,3,5,7,11,13

Relato do caso

Doente de 62 anos, sexo feminino, aposentada (trabalhava com contabilidade). O quadro clínico co-meçou com vertigem, tinitus e cefaleia occipital de leve intensidade, com episódios esporádicos de vômitos,


152

evoluindo com desequilíbrio da marcha, com quedas para a direita. Quadro progressivo sem melhoria com medicação sintomática, evoluindo com incapacidade de marcha autônoma após um mês. Foi investigada com tomografia cerebral, que revelou lesão expansiva intra-axial da fossa posterior com deformação do IV ventrículo, sem sinais de hidrocefalia. Hipóteses diag-nósticas de metástase cerebral, hemangioblastoma ou tumor da série glial. De antecedentes relevantes, tinha sido submetida a histerossalpingectomia e ooforectomia por lesão pré-cancerosa, cinco anos antes, sem neces-sidade de tratamentos complementares. Tinha história familiar de tumor cerebral (irmão).

Ao exame físico, apresentava bom estado geral, sem alterações cognitivas, ligeiro déficit auditivo à direita, ligeira dismetria à direita, marcha com desequilíbrio para a direita. Restante dos exames físico e neurológicos normais. Karnofsky de 80.

Investigada com ressonância magnética (RM) cere-bral (Figura 1): lesão expansiva hemisférica cerebelosa direita, intraparenquimatosa, captante de contraste de forma heterogênea, com envolvimento do pedúnculo

cerebeloso médio e do tronco cerebral e que aparente-mente atinge o flóculo cerebeloso. Ausência de hidrocefa-lia. Hipótese de lesão metastática ou tumor da série glial.

Iniciou corticoterapia e foi internada por causa da hipertensão intracraniana.

Pela hipótese de metástase, procedeu-se ao rastreio de possível tumor primário:

– Tomografia computadorizada (TC) tóraco-abdomino-pélvica: espessamento marcado da parede do cólon direito.

– Mamografia: sem evidência de lesão oncológica. – Colonoscopia: pólipo do reto. – Endoscopia digestiva alta: normal. – Exame citopatológico do colo do útero: negativo

para lesão intraepitelial ou neoplasia maligna.Como a lesão invadia o pedúnculo cerebeloso e o

tronco cerebral, foi proposta biópsia estereotáxica (Figu-ra 2). Com a paciente sob sedação, em decúbito lateral esquerdo, utilizou-se o esterotaxímetro Leksell® com montagem anteroposterior do arco e ponto de entrada na fossa posterior, utilizando agulha de biópsia de Sedan com janela lateral. Procedimento sem intercorrências.

Figura 1 – RM cerebral.

Figura 2 – Definição do alvo para biópsia estereotáxica, sendo escolhida área de maior captação de contraste. Exame extemporâneo: tumor da série glial.

Astrocitoma anaplásico do cerebeloTizziani MR e col.


153

À data de alta, mantinha queixas de vertigens, referia hipoestesia no membro inferior direito e tinha discreta paresia desse membro. Em retirada gradual de corticoide, aguardando histologia definitiva para deci-são terapêutica em consulta de grupo multidisciplinar.

O exame histológico definitivo mostrou tratar-se de tumor astrocitário (Figura 3) com numerosas fi-bras de Rosenthal, vasos com proliferação endotelial, anaplasia e índice de proliferação nuclear aumentado, sugerindo tratar-se de astrocitoma agressivo, embora não se observando mitoses nem necrose. Concluído ser astrocitoma grau III.

Cerca de três a quatro semanas após a alta, evoluiu com hemiparesia direita, cefaleia, vômitos e disfagia, progressivamente mais prostrada e sem resposta ver-bal, desenvolveu paresia facial direita central e paresia do VI par craniano bilateral. TC (Figura 4) mostrou hidrocefalia.

Figura 3 – Histologia. Em A, verifica-se anaplasia nuclear; em B (GFAP), grande parte das células mostra positividade; em C

(KIG+), observa-se proliferação nuclear moderada.

A

B

C

Figura 4 – TC cerebral mostrando apagamento do IV ventrículo com hidrocefalia ativa importante.



154

Foi submetida à derivação ventrículo-peritoneal (DVP). Apresentou melhoria do estado de consciência no pós-operatório inicial, voltando a deteriorar três dias após. Confirmou-se com TC cerebral que a hidrocefalia estava tratada e analiticamente foram excluídas altera-ções metabólicas. Verificou-se óbito no sexto dia do pós-operatório da DVP.

Discussão

Dado o aspecto imagiológico da lesão, com cará-ter expansivo e heterogêneo, e atendendo à idade da doente, coloca-se a questão da amostragem da biópsia estereotáxica. Biopsiou-se uma área de maior captação de contraste, mas poderia estar subvalorizada a classi-ficação na amostra por ter sido atingida uma área sem mitoses e/ou necrose, embora com proliferação nuclear.

A nossa doente evoluiu com alterações neurológicas compatíveis com atingimento da via piramidal e do tronco cerebral, que já era demonstrada imagiologica-mente na RM inicial. A sobrevida da paciente foi menor do que a média relatada na literatura para astrocitomas anaplásicos do cerebelo. Antes do agravamento neuro-lógico, a paciente não havia sido submetida a radiote-rapia ou quimioterapia complementar.

Conclusão

Apresentamos um caso raro de astrocitoma grau III da fossa posterior no adulto, o único observado no nosso hospital num período de 10 anos.

A apresentação clínica está de acordo com o descrito na literatura, contudo a sobrevida observada foi signi-ficativamente mais curta. Pensamos haver dois fatores importantes que condicionaram essa evolução: por um lado uma possível subvalorização do grau de malig-nidade histológica de acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), o que pode estar relacionado com a amostragem da biópsia estereotáxica; por outro lado, a proximidade imagiológica ou sinais clínicos de invasão do tronco cerebral, que parecem ser determinantes para a evolução negativa do caso.

É questionável a utilidade de cirurgias de deriva-ção de líquor nos doentes com astrocitomas malignos invadindo o tronco.

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Endereço para correspondênciaMárcia Raquel TizzianiAv. Serpa Pinto, 404, casa C4450-277 – Matosinhos, PortugalE-mail: [email protected]



Síndrome de Wallenberg secundária a aneurisma gigante de artéria vertebralRodrigo Antônio Rocha da Cruz Adry1,2, Catarina Couras Lins3, Marcio Cesar de Mello Brandão4

Hospital Geral Roberto Santos e Hospital Geral do Estado da Bahia.

RESUMODescrevemos um caso de síndrome bulbar lateral, também conhecida pelo epônimo síndrome de Wallenberg, em uma paciente do sexo feminino de 46 anos, com todos os sinais e sintomas clássicos, determinada por aneurisma gigante do segmento intracraniano da artéria vertebral. A síndrome de Wallenberg, apesar de comum a sua apresentação como consequência de aneurisma gigante de artéria vertebral, não é frequente, e na patogênese da sintomatologia o efeito de massa dessas lesões deve ser considerado.

PALAVRAS-CHAVE Síndrome de Wallenberg. Aneurisma intracraniano gigante.

ABSTRACTWallenberg’s syndrome due to giant aneurysm of the vertebral arteryWe present a case of lateral bulbar syndrome, or Wallenberg’s syndrome, in a 46 year-old woman with all classic signs and symptoms, due to giant aneurysm of the vertebral artery at its intracranial segment. Even though common, Wallenberg syndrome due to giant aneurysm is not frequent, and in its pathogenesis the mass effect of this lesions may have a significant role.

KEYWORDSWallenberg’s syndrome. Giant intracranial aneurysm.

1 Médico-residente em Neurocirurgia do Hospital de Base de São José do Rio Preto – Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp).2 Médico do Serviço de Neurologia e Neurocirurgia do Hospital Geral do Estado da Bahia e Hospital Geral Roberto Santos.3 Acadêmica de Medicina da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública (Bahiana).4 Chefe do Serviço de Neurologia e Neurocirurgia do Hospital Geral do Estado da Bahia e Hospital Geral Roberto Santos.

Introdução

A síndrome de Wallenberg pode ser caracterizada como parte das síndromes isquêmicas vertebrobasilares laterais.9 Ela é sinônimo da síndrome bulbar lateral e constitui o protótipo das síndromes que afetam os núcleos dos pares cranianos IX e X.5 É a síndrome mais comum que acomete a medula oblonga.8 É a apresentação clínica mais comumente encontrada nos casos de aneurismas dissecantes da artéria vertebral em seu segmento intracraniano; esses aneurismas são pouco comuns, tendo como principal consequência o acidente vascular cerebral da circulação posterior com isquemias no tronco cerebral e hemisférios cerebela-res, com incidência que varia entre 26% e 43%.1 Essa síndrome resulta do infarto do bulbo pela trombose da artéria vertebral ou pela dissecção desta que condicione a oclusão da abertura da artéria cerebelosa posterior inferior (ACPI), com predisposição especial por grupos de pacientes da terceira idade.3

São definidos como gigantes os aneurismas intra-cranianos com diâmetro superior a 25 mm, sendo sua incidência estimada em 2% a 5% de todos os aneuris-mas. Apesar de poderem ser encontrados em qualquer lugar da árvore arterial cerebral, os aneurismas gigantes seguem uma prevalência topográfica um tanto diferente da dos aneurismas não gigantes: 34% a 67% na artéria carótida interna, 11% a 40% nas artérias cerebrais anterior e média e 13% a 56% na artéria basilar ou vertebral.4

Relato do caso

Paciente de 46 anos, do sexo feminino, negra, natural e procedente de Salvador/BA, procurou o am-bulatório de neurologia, uma semana após receber alta de serviço de emergência público da cidade, onde deu entrada com quadro de vertigem, vômitos, disartria,


156 Síndrome de Wallenberg e aneurisma gigante da artéria vertebralAdry RARC e col.

parestesia no hemicorpo direito e tendência à queda para esquerda quando em postura ortostática, que foi avaliado pela própria paciente e por equipe assistente, segundo ela, como déficit de força em hemicorpo esquerdo. Permaneceu internada por 96 horas, com melhora parcial dos sintomas, sendo encaminhada para ambulatório. Saiu com diagnóstico de acidente vascular cerebral, sem saber especificar maiores detalhes e sem relatório de alta, mas tendo consigo tomografia axial computadorizada não contrastada de crânio sem alte-rações patológicas.

Como antecedentes mórbidos pregressos, ressalta--se hipertensão arterial sistêmica (HAS), em uso há quatro anos de captopril 25 mg de 12/12h, com níveis tensionais prévios em torno de 140 x 90 mmHg. História familiar de HAS (mãe, duas tias maternas e um irmão) e acidente vascular encefálico (mãe, falecida há dois anos). Nega tabagismo e etilismo.

Apresentava-se na primeira avaliação ambulatorial, 12 dias após o início dos sintomas, sem alterações no exame físico geral. Ao exame neurológico, estava vi-gil, com funções mentais superiores preservadas, nuca livre, miose, ptose palpebral incompleta, enolftalmia e anidrose à direita, nistagmo horizontal com componente rápido para direita, paresia do palato mole à direita; sinal da cortina à direita, disfonia, rouquidão, força muscular preservada bilateralmente, hipoestesia super-ficial térmico-dolorosa à direita na face e contralateral no tronco e membros superior e inferior, dismetria e disdiadococinesia à direita, distasia e disbasia com lateropulsão à direita, reflexos miotáticos ausentes proximais e presentes (+ /+ + + +) distais em membros inferiores (aquiliano e patelar), simétricos, sem sinais de libertação piramidal. Os achados ao exame físico podem ser então resumidos em: síndrome de Claude Bernard-Horner (miose, ptose palpebral incompleta, enolftalmia e anidrose) à direita; síndrome vestibular (nistagmo, vertigem, lateropulsão); hemiataxia tipo cerebelar (dismetria, disdiadococinesia, à direita; distasia e disbasia); paresia do glossofaríngeo/vago à direita (paresia do palato mole à direita; sinal da cortina à direita, disfonia, rouquidão) e hipoestesia superficial térmico-dolorosa cruzada.

Tais achados sindrômicos compõem a plêiade da síndrome de Wallenberg, indicando como topografia lesional a região dorsolateral do bulbo. A ressonância nuclear magnética do encéfalo evidenciou lesão sacular em topografia de artéria vertebral direita em contato com a porção retro-olivar do bulbo, compatível com aneurisma gigante desse vaso (Figuras 1 e 2).

Paciente em programação para estudo angiográfico da circulação cerebral e posterior abordagem eletiva neurocirúrgica, de acordo com a disponibilidade do serviço de neurocirurgia.

Figura 1 – Aneurisma gigante sacular da artéria vertebral direita na altura da origem da artéria cerebelar posterior inferior. Visão coronal na ressonância nuclear magnética do encéfalo, em T2.

Figura 2 – Aneurisma gigante sacular da artéria vertebral direita na altura da origem da artéria cerebelar posterior inferior. Visão

axial na ressonância nuclear magnética do encéfalo, em T2.

Discussão

A síndrome de Wallenberg pode se apresentar com dor e parestesia facial ipsilateral, ataxia ipsilateral, vertigem, náuseas, vômitos e alterações na percepção da temperatura no lado contralateral da lesão. Outro achado nesses pacientes é a presença da síndrome de Horner ipsilateral (enoftalmia, ptose palpebral, miose e anidrose), devida ao envolvimento das fibras simpá-ticas descendentes do hipotálamo.3 A tríade síndrome de Horner, ataxia do membro ipsilateral e parestesia no membro contralateral pode indicar a presença de infarto bulbar.11 Todos os sinais e sintomas podem sugerir a síndrome de Wallenberg, mas sua confirmação deve ser feita por meio de exames de imagem.3 A síndrome de Wallenberg é a apresentação clínica mais comumente encontrada nos casos de aneurisma de artéria vertebral, cuja presença no segmento intracraniano dessa artéria é pouco comum, tendo como principal consequência o acidente vascular cerebral da circulação posterior com isquemias do tronco cerebral e hemisférios cerebelares, com incidência que varia entre 26% e 43%.5


157Síndrome de Wallenberg e aneurisma gigante da artéria vertebralAdry RARC e col.

A ressonância magnética encefálica é o padrão--ouro para o diagnóstico em virtude de sua capacidade superior, em comparação com a tomografia computa-dorizada, para a detecção de lesões dessa região.6

O prognóstico para a recuperação de um infarto bulbar normalmente é bom, embora em alguns casos possa levar ao rebaixamento do nível de consciência e até mesmo à morte, se houver presença de edema cerebral ou síndromes de herniação.

Apesar de a síndrome de Wallenberg ser uma apresentação comum para as lesões isquêmicas, é rara nos casos de aneurisma gigante de artéria vertebral. A patogênese da sintomatologia deve-se à compressão da dilatação vascular adjacente, bem como aos escapes hemáticos levando a sequestro de fluxo arterial para a região retro-olivar do bulbo.3

Há dois tipos principais de aneurismas gigantes: os saculares e os fusiformes, sendo muitas vezes difícil a diferenciação meramente morfológica entre essas duas formas. Os primeiros são mais frequentes nas regiões de bifurcações vasculares e são geralmente decorrentes de estresse hemodinâmico. Os últimos, também chamados de dissecantes, são decorrentes de aterosclerose, arte-riopatias congênitas ou dissecção traumática, Vários fatores estão envolvidos na gênese de ambas as formas, como idade, HAS, tabagismo etc. Com base no aspec-to macroscópico e na localização (bifurcação entre a artéria vertebral direita e artéria cerebelosa posterior inferior direita), classificamos como aneurisma gigante sacular a lesão de nossa paciente.

A apresentação clínica mais frequente dos aneuris-mas gigantes é a hemorragia subaracnóidea (HSA) – não é o caso de nossa paciente. É relatada pela literatura uma taxa de apresentação de 80% dos casos de aneu-rismas gigantes como HSA.4 O risco de sangramento anual desse aneurismas é maior do que o dos aneurismas menores. Um estudo multicêntrico publicado em 1998 pelo International Study of Unruptured Intracranial Aneurysms Investigators (Unruptured intracranial aneurysms-risk of rupture and risks of surgical interven-tion) encontrou um risco de sangramento anual de 6% para os aneurismas gigantes; um estudo mais recente no Japão mostrou que 80% a 100% dos pacientes com aneurismas gigantes sofrem danos neurológicos ou evo-luem a óbito em torno de cinco anos.4 Os pacientes com aneurismas menores geralmente apresentam sintomas com o rompimento do aneurisma, enquanto os pacientes com aneurisma gigante apresentam primeiramente o seu efeito de massa.

No caso em questão, os sintomas e sinais são de-correntes não de sangramento subaracnóideo, mas do efeito compressivo da estrutura vascular contra a porção retro-olivar do bulbo. Vários autores descrevem como fator agravante da topografia em fossa posterior dos

aneurismas gigantes10 o fato de ser uma cavidade sem espaços residuais e onde até os movimentos posturais da cabeça podem exacerbar ou desencadear sintomas compressivos, muitas vezes fatais.4 Um ótimo trata-mento de aneurismas cerebrais requer sua exclusão da circulação intracraniana.7

Em relação ao tratamento, a literatura cita tanto as opções terapêuticas endovasculares quanto a cirurgia convencional com clipagem. Os novos dispositivos desenvolvidos nos últimos anos convertem aneurismas intratáveis em aneurismas de baixo risco, principalmen-te com a utilização de agentes líquidos associados a balões e stents na terapia endovascular.2 O prognóstico dos pacientes com aneurismas não tratados, especial-mente na circulação posterior, é extremamente pobre, a maioria (80% a 100%) fica inválido ou morre durante o curso de cinco anos de seguimento.6 Em discussão com o Serviço de Neurocirurgia do hospital, optamos pela clipagem, uma vez que, em se tratando de lesões saculares de circulação de fossa posterior, esse pro-cedimento tem melhores evidências de efetividade e segurança em longo prazo.

Referências

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4. Hayashi T, Hirayama N. Severe brainstem compression by an unruptured giant vertebral aneurysm: an autopsy case. Legal Medicine. 2007;9:322-5.

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6. Kim JS, Lee JH, Suh DC. Spectrum of lateral medullary syndrome: correlation between clinical findings and magnetic resonance imaging in 33 subjects. Stroke. 1994;25:1405-10.

7. Komotar RI, Mocco J, Lavine SD, Solomon RA, Ricardo I. Angiographically occult, progressively expanding, giant vertebral artery aneurysm. J Neurosurg. 2006;105:1068-71.

8. Krasnianski M, Müller T, Stock K, Zierz S. Between Wallenberg syndrome and hemimedullary lesion: Cestan-Chenais and Babinski-Nageotte syndromes. J Neurol. 2006;33:1442-6.

9. Love B, Biller J. Neurovascular system. In: Goetz G, editor. Textbook of clinical neurology. Philadelphia: Saunders; 2003, p. 203.

10. Morita KI, Inenaga C, Ito Y, Fujii Y, Tanaka R. An autopsy case of giant aneurysm of vertebrobasilar artery treated by endovascular surgery. Acta Neurochir (Wien). 2003;145:723-5.


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11. Sacco RL, Freddo L, Bello JA. Wallenberg’s lateral medullary syndrome. Clinical magnetic resonance imaging correlations. Arch Neurol. 1993;50:609-14.

Endereço para correspondênciaRodrigo AdryRua Professor Enjolras Vampré, 90, ap. 25, São Manoel15091-290 – São José do Rio Preto, SP, BrasilE-mail: [email protected]

Síndrome de Wallenberg e aneurisma gigante da artéria vertebralAdry RARC e col.


Acesso transoral ................................................... 126 Acidente vascular cerebral ................................... 103Acidose cerebral ..................................................... 58Administração intranasal ......................................... 7Álcool perílico ......................................................... 7Aneurisma intracraniano gigante. ........................ 155Aneurisma intracraniano .................................. 25, 95Angioma cavernoso ......................................... 37, 40Artéria cerebelar inferior posterior ........................ 25Atlas ..................................................................... 126Atrocitoma anaplásico cerebelar. ......................... 151Axis ...................................................................... 126Biópsia ................................................................ 126Cavernoma medular ............................................... 40 Cavernoma ....................................................... 37, 40Cefaleia pós-traumática crônica ............................. 14Circulação cerebral ................................................ 53Cirurgia do tronco encefálico ................................. 37Clipagem ................................................................ 95Clivus ................................................................... 126Coluna torácica .................................................... 137Curva de Langfitt ................................................... 53Deslocamento do disco intervertebral lombar ....... 91Embolização ........................................................... 95Escoliose .............................................................. 130Estatísticas .............................................................. 87Fasciite craniana ................................................... 118Fístula arteriovenosa dural em criança. ............... 143Glioblastoma multiforme, prognóstico, sobrevida 121

Gliomas .................................................................... 7Hanseníase ............................................................. 99Hematomas intraparenquimatosos cerebrais .......... 69Hematomas putaminais .......................................... 69Hemodinâmica cerebral ................................... 58, 74Hemorragia cerebral ............................................... 69Hemorragia intracerebral ..................................... 103Hemorragia subaracnoidea ..................................... 74Hipertensão intracraniana ................................ 53, 58Histiocitose de células de Langerhans ................... 32Histiocitose X ......................................................... 32Isquemia cerebral ............................................. 58, 64Malformação de seio dural em criança ................ 143 Manobra de Valsalva .............................................. 91Médicas .................................................................. 87Metabolismo cerebral ............................................. 58Mielopatia ............................................................. 32Neurocirurgia ......................................................... 87Neurocisticercose intramedular. .......................... 147Neurólise de ulnar .................................................. 99Resumos ................................................................. 18Síndrome da reperfusão ......................................... 64Síndrome de Wallenberg ...................................... 155Traumatismo raquimedular .................................. 110Trombose venosa cerebral ..................................... 80Tumor de células gigantes .................................... 137Tumor de coluna .................................................. 137Vasoespasmo .......................................................... 74Vertebroplastia ..................................................... 126

Índice remissivo de assuntos do volume 29, 2010

Arq Bras Neurocir 29(4): 159, dezembro de 2010

Índice remissivo de autores do volume 29, 2010


Adry RARC .......................................................14, 155Aguiar PH ..................................................................25Albuquerque LAF....................................................143Alencar FJ ................................................................118Almeida JPC ............................................................143Almeida WG ..............................................................95Amorim RLO ..........................................................103Andrada B ..................................................................95Andrade AF .............................................................103Andrade R ................................................................121Antonucci AT .............................................................32Aquino RL ...............................................................143Barreto IB ..................................................................99Bastos JLR ...............................................................143Bianco AM ...................... 37, 40, 53, 58, 64, 69, 74, 80Brandão MCM ...................................................14, 155Carneiro MRP ..........................................................118Carvalho LFP ...........................................................110Doutel F .....................................................................95Escoteguy C .............................................................121Espírito Santo MP ....................................................103Eugênio PVO .....................................................91, 147Ferreira A ...................................................................32Figueiredo EG .........................................................103Fonseca CO .................................................................7Glória Júnior A ..........................................................95Guerra MTPM .........................................................118Hidalgo FP ...............................................................121Holanda GN .............................................................147Holanda LF ........................................................91, 147Holanda RR .......................................................91, 147Holanda VM ..............................................................91Isolan GR ...................................................................25Ivamoto HS ................................................................87Joaquim AF ......................................................126, 130Joaquim MAS ................... 37, 40, 53, 5, 64, 69, 74, 80Kanitz WB ...............................................................137Kojo HD ..................................................................130Lehmann FL ..............................................................32Lima MBJ ................................................................118Lins CC .....................................................................14,

Lopes LHG ................................................................32Lopes PG ...................................................................32Lynch LC .................................................................121Marenco HA ............................................................126Mariushi W ................................................................95Mattos JP..................................................................143Mudo ML .................................................................126Oliveira DMP ............................................................18 Oliveira DR................................................................95Otoch M ...................................................................143Paiva WS .................................................................103Paixão JRL .................................................................95Parreira JS ..................................................................32Pasa P .......................................................................137Patriota GC ..................... 37, 40, 53, 58, 64, 69, 74, 80Pereira AGL .............................................................121Pereira BJA ........................................................91, 147Pereira C ..................................................................121Pereira CU .........................................................18, 110Pianca Neto P .............................................................95Pinheiro CBF ...........................................................118Pondé JM ...................................................................99Pontes FTG ................................................................32Prado GLM ..............................................................118Pydd AA ...................................................................137Quirico-Santos T ..........................................................7Ramos CC ..................................................................99Ribeiro CH .................................................................95Rodighiero MP ........................................................137Santiago NM ..............................................................32Santos EAS ..............................................................110Santos LG ................................................................118Segundo JCL ......................................................91, 147Sena E ........................................................................95Shaffrey CI ..............................................................130Silva EG ...................................................................130Silva Filho AP ....................................................91, 147Silva JTS ......................................................................7Silva MAF .................................................................99Sobrido RP ...............................................................151

161

Souza JCMV ..............................................................95Tahara A .....................................................................25Tamburus WM ...........................................................32Teixeira MJ ..............................................................103Texeira RM ..................................................................7Tizziani MR .............................................................151

Veiga JCE ..................................................................25Velasco ALRC .........................................................151Verdelho AJ..............................................................151Weldes F ....................................................................95Welling L .................................................................121Zullo JFD .................................................................126

Índice remissivo de autores


Referência Bibliográfica: 1. Mehta MP, Buckner JC, Sawaya R, Cannon G. Neoplasms of the central nervous system. In: DeVita VT, Lawrence TS, Rosenbery SA, eds. Cancer Principles and Practice of Oncology. 8th ed. Philadelphia, PA. Lippincott Williams & W. ilkins: 2008:1975-2032. 2. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology Central Nervous System Cancers. V.1.2010. Disponível em www.nccn.org. Acessado em 12 de agosto de 2010. 3. Bula de TEMODAL. Schering-Plough Produtos Farmacêuticos, 2010. 4. Stupp R, Hegi ME, Mason WP, et al. Effects of radiotherapy with concomitant and adjuvant temozolomide versus radiotherapy alone on survival in glioblastoma in a randomized phase III study: 5-year analysis of the EORTC-NCIC trial. Lancet. 2009;10:459-466. 5. Diez BD, Statkevich P, Zhuy Y, et al. Evaluation of the exposure equivalence of oral versus intravenous temozolomide. Cancer Chemother Pharmacol. 2010;65:727-734.

TEMODAL® (temozolomida). INDICAÇÕES: Tratamento de pacientes com glioblastoma multiforme recém-diagnosticado concomitante à radioterapia e posterior adjuvância; glioma maligno (glioblastoma multiforme ou astrocitoma anaplásico) recidivante ou progressivo após terapia padrão; melanoma maligno metastático avançado. CONTRA-INDICAÇÕES: Hipersensibilidade a componentes ou à dacarbazina; gravidez e lactação. PRECAUÇÕES E ADVERTÊNCIAS: Necessária profilaxia para pneumonia por Pneumocystis carinii sob regime prolongado (42 dias de TEMODAL concomitante à radioterapia; período máximo de 49 dias). Observação cuidadosa de pacientes sob temozolomida se recebendo esteróides para o desenvolvimento de pneumonia por Pneumocystis carinii. Frequente associação com náuseas e vômitos, portanto recomenda-se profilaxia antiemética para: glioblastoma multiforme recém-diagnosticado, antes da dose inicial de TEMODAL (fase concomitante) e durante a fase adjuvante; glioma recorrente ou progressivo, antes de iniciar os ciclos de tratamento, se ocorrerem vômitos severos (grau 3 ou 4). Parâmetros laboratoriais: Antes da administração, são necessários os seguintes parâmetros laboratoriais: contagem absoluta de neutrófilos (CAN) > 1,5 x 109/L e plaquetas > 100 x 109/L. Hemograma completo no dia 22 (21 dias após 1a dose) ou dentro de 48 horas após os 21 dias e, semanalmente, até CAN > 1,5 x 109/L e plaquetas > 100 x 109/L. Se CAN < 1,0 x 109/L ou plaquetas < 50 x 109/L (qualquer ciclo), reduzir a dose no ciclo seguinte (menor dose recomendada: 100 mg/m2). Disfunção renal ou hepática: Desnecessário reduzir dose, entretanto, é necessária atenção especial. Uso pediátrico: Glioblastoma multiforme: Não existe experiência clínica em crianças acima de 3 anos de idade e há poucos estudos em crianças maiores de 3 anos de idade. Melanoma: Não há experiência em crianças menores de 18 anos de idade. Uso em Pacientes Idosos: Em pacientes maiores de 70 anos de idade, parece aumentar o risco de neutropenia e trombocitopenia. Gravidez e Lactação: Não deve ser normalmente administrado em mulheres grávidas (alerta para pacientes homens em relação às parceiras). Controle de fertilização durante e até 6 meses após a interrupção do tratamento. Não deve ser administrado sob amamentação. INTERAÇÕES MEDICAMENTOSAS: O ácido valpróico pode resultar em pequena (estatisticamente significante) redução da depuração de temozolomida. Aumento de risco de mielossupressão se associado com outros agentes mielossupressores. Como a atividade de TEMODAL está mais relacionada com a AUC do que com os picos de concentração, o efeito do alimento não tem relevância clínica. REAÇÕES ADVERSAS: Glioblastoma multiforme recém-diagnosticado: Fase concomitante: leucopenia, linfopenia, neutropenia, trombocitopenia, alterações metabólicas e nutricionais, alterações psiquiátricas, alterações do sistema nervoso, visão turva, dificuldade na audição, alterações vasculares, tosse, dispnéia, alterações gastrintestinais, alterações cutâneas, alterações músculo-esqueléticas e do tecido conjuntivo, alterações renal, alterações gerais e no local da administração, alterações laboratorias. Fase adjuvante: além das anteriores: infecções. Glioma maligno recorrente ou progressivo ou melanoma maligno: náuseas e vômitos são mais freqüentes. fadiga, constipação, cefaléia, anorexia, diarréia, erupção cutânea, febre, astenia, sonolência, dor abdominal, dor, tontura, perda de peso, dispnéia, alopecia, rigidez, prurido, mal-estar, dispepsia, alteração do paladar, parestesia e petéquias. Reações alérgicas (ex.: anafilaxia), eritema multiforme. Infecções por agentes oportunistas (Ex: Pneumocystis carinii). Síndrome mielodisplásica e neoplasias secundárias. Laboratoriais: Trombocitopenia e neutropenia (podem ocorrer casos graves de hospitalização e/ou descontinuação). Mielossupressão previsível (normalmente dentro dos primeiros ciclos; nadir entre 21º-28º dia de tratamento) com recuperação rápida (1-2 semanas) e sem evidência cumulativa. Pancitopenia (prolongada podendo resultar em anemia aplástica), leucopenia e anemia. TEMODAL pó liofilizado para injeção fornece dose de temozolomida e exposição equivalentes à temozolomida e MTIC das cápsulas de TEMODAL correspondentes. Os eventos adversos provavelmente relacionados com o tratamento e que foram relatados nos dois estudos com a formulação IV (n = 35) e que não foram relatados em estudos usando o TEMODAL cápsulas foram os seguintes (observados no local da infusão): dor, irritação, prurido, rubor, tumefação e eritema, assim como hematoma. POSOLOGIA: Glioblastoma multiforme recém-diagnosticado: Adultos: Fase concomitante: 75 mg/m2/dia, VO, 6 semanas (42 dias) associada à radioterapia (60 Gy administrado em 30 frações) seguida de adjuvância. Interrupção e descontinuação conforme tolerância do paciente (vide bula). Fase adjuvante: 4 semanas após a Fase anterior (com RXT): 150 mg/m2/dia, 5 dias (23 dias sem tratamento), 6 ciclos (pode ocorrer aumento da dose no 2º ciclo para 200 mg/m2/dia, conforme a toxicidade hematológica). Controle hematológico no dia 22. Glioma maligno recorrente ou progressivo ou melanoma maligno: Adultos: Sem prévia quimioterapia: 200 mg/m2/dia, VO, 5 dias (ciclos de 28 dias). Quimioterapia prévia: 150 mg/m2/dia (pode ocorrer aumento no 2o. ciclo para 200 mg/m2/dia, proporcionando contagem absoluta de neutrófilos ≥ 1,5 x 109/L e plaquetas ≥ 100 x 109/L no dia 1 do ciclo seguinte. Modificação da dose: basear-se na toxicidade conforme o nadir CAN ou contagem de plaquetas. Crianças com 3 anos ou maiores: Sem prévia quimioterapia: 200 mg/m2/dia, VO, 5 dias (ciclos de 28 dias). Quimioterapia prévia: 150 mg/m2/dia, 5 dias (pode ocorrer aumento no 2º ciclo para 200 mg/m2/dia, se não toxicidade hematológica). O tratamento pode continuar até a progressão da doença (máximo: 2 anos). Administração em jejum (mínimo: 01 hora antes da refeição). Profilaxia antiemética antes ou após TEMODAL. Se ocorrerem vômitos após a administração de TEMODAL, não administrar a segunda dose neste dia. Não abrir ou mastigar as cápsulas. Engolir inteira com água. Se houver dano à cápsula, evitar contato do pó com a pele ou com as membranas mucosas. Como não existem informações sobre a compatibilidade de TEMODAL pó para injeção com outras substâncias ou aditivos de uso intravenoso, outros medicamentos não devem ser infundidos simultaneamente na mesma linha de infusão intravenosa. Recorra à bula do produto para informação sobre: Redução ou descontinuação de doses de TEMODAL frente à toxicidade hematológica (na Fase com radioterapia concomitante) – Tabela 1/Redução ou descontinuação da dose durante a fase adjuvante - Tabelas 2 e 3/Superde. MS 1.6614.0009. VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA. USO ADULTO E/OU PEDIÁTRICO (ACIMA DE 3 ANOS). AO PERSISTIREM OS SINTOMAS, O MÉDICO DEVERÁ SER CONSULTADO. MATERIAL DESTINADO A PROFISSIONAIS HABILITADOS A PRESCREVER E DISPENSAR MEDICAMENTOS. Recorra à bula do produto para maiores informações. (MB-temodal15)

DENTRE AS INFORMAÇÕES CITADAS EM BULA, RESSALTAMOS QUE ESTE MEDICAMENTO É CONTRAINDICADO PARA PACIENTES COM HIPERSENSIBILIDADE A QUALQUER COMPONENTE DO PRODUTO. O ÁCIDO VALPROICO PODE RESULTAR EM PEQUENA REDUÇÃO DA DEPURAÇÃO DA TEMOZOLOMIDA.

TEMODAL® é um medicamento. Durante seu uso, não dirija veículos ou opere máquinas, pois sua agilidade e atenção podem estar prejudicadas.

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9804403 IMPRESSO SETEMBRO/2010

Disponível em mais de uma apresentação 3

Eficácia e farmacocinética consistentes e confiáveis, equivalentes em ambas as apresentações 5

A proporção de pacientes com sobrevida de 5 anos foi de 84% no grupo que recebeu TEMODAL + RT vs. 16% no grupo que recebeu RT isolada 4

O padrão de tratamento,agora também na apresentação intravenosa 1,2,5

volume 29 • número 4 • dezembro • 2010

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