HONDURAS PEDIÁTRICA

Vol 6 Julio - Diciembre 1979 No. 9

HONDURAS PEDIÁTRICA

Órgano de Divulgación Científica De la Asociación Pediátrica Hondureña

DIRECTOR Dr. Danilo Castillo M,

ADMINISTRADOR Dr. César A. Cáceres M.

EDITORES Dr. Roberto Valenzuela

Dr. Rigoberto Cuellar Alvarenga Dr. José ííeyes Noyola

COLABORADORES Todos los miembros de la

Asociación Pediátrica Hondureña

DIRECCIÓN Apartado Postal No.lO5-C

Tegucigalpa, D.C., Honduras, C.A.

Litografiado por Honduras Industrial, S.A.

EDITORIAL

LAS CRISIS HOSPITALARIAS PERIÓDICAS EN NUESTRO PAÍS

En los últimos años el Médico hondureño ha tomado mayor conciencia de su responsabilidad como elemento integrante y responsable dentro de la sociedad en la que se desenvuelve.

En tal virtud se la visto involucrado en movimientos huelguísticos para reinvindicar un sector de los derechos elementales que el pueblo hondureño tiene como ser humano: "La Salud como un Derecho y un Deber".

Estos movimientos, en los últimos cinco anos se han tornado cíclicos, anuales, en la medida en que la incapacidad administrativa de los hospitales pone en rojo los presupuestos de por sí insuficientes, pero que deberían ser mejor utilizados.

Estos movimientos reinvindicadores del pueblo hondureño en sus derechos a la salud, se han localizado al actual Hospital-Escuela, porque indudablemente aquí se encuentra la avanzada de la medicina hondureña apoyada por la inquietud de la juventud que se forja dentro de la Facultad de Ciencias Médicas. Estos movimientos deberían ser a nivel nacional, porque todos sabemos que los Hospitales de Tegucigalpa son la última esperanza de los hondureños enfermos de toda la república, que se deshacen hasta de sus cada vez más escasos animales domésticos en busca de su salud perdida. Cuando en Tegucigalpa no hay medicinas en el resto del país ya ni se acuerdan de que el cuadro básico de medicamentos del Ministerio de Salud Pública existe.

En los últimos años, en el Hospital Materno Infantil ya sabíamos que el presupuesto para medicamentos por ser comprados en plaza con grandes recargos llegaba hasta en el mes de Agosto, primero y luego a Septiembre. En esas fechas iba el Señor Director del Hospital a implorar ayuda al Patronato Nacional de la Infancia, a solicitar muchos miles de lempiras para cubrir la desadministración del centro y aquel, generosamente le inyectaba buena cantidad de sanos lempiras al exangüe Materno.

Esta última crisis producida hace algunos días fue naturalmente más grave, ya que actualmente a los problemas del Hospital Materno Infantil hubo que agregar los propios del Hospital-Escuela en su Bloque Médico Quirúrgico.

Lo anterior era previsible ya que está plenamente demostrado que es muy difícil administrar y hacer funcionar adecuadamente unidades de más de quinientas camas y el Hospital-Escuela anda por el orden de casi el millar. Por otra parte, es del conocimiento de los entendidos en la materia, que una cama en un Bloque Médico-Quirúrgico es cuatro o cinco veces más costosa que en un área infantil.

Tomando en cuenta lo anteriormente expuesto, nosotros creemos que la única manera de

resolver el problema del Hospital-Escuela es seguir el siguiente esquema:

a. Hacer un estudio de la verdadera situación actual del Hospital-Escuela en todos sus niveles: Planta Física, materiales, equipos personal y hacer las correcciones del caso.

b. Encargar la administración a personal técnicamente capacitado, de ser posible, pedir asesoría en materia administrativa hospitalaria calificada al exterior, mientras se prepara persona/ nacional.

c. Definir la función del Hospital-Escuela como "UNA UNIDAD BÁSICA DEDICADA A BRINDAR UNA BUENA Y CALIFICADA ATENCIÓN PRIMARIA DE ACUERDO A LA PA TOLOGIA HABITUAL DEL PUEBLO HONDURENO".

d. Desanimar a los grupos de presión que bien o mal intencionados pretenden hacer del Hospital múltiples seudo-institutos de investigación e Ínsulas personales.

e. Proceder a la presupuestación por programas, a fin de dar prioridad a las áreas más importantes que como la Pediatría (55 o/o de la población infantil de Honduras) tiene la mayor demanda de atención médica.

Si no atendemos a un esquema como el anteriormente enunciado, seguiremos por muchos años apagando incendios huelguísticos periódicamente.

EL DIRECTOR

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Enfermedad de

WERDNIG OFFMAN

(Atrofia Muscular Infantil Progresiva)

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA ACERCA DE UN CASO

*Dres. Manuel A. Paredes, Rigoberto Cuellar Alvarenga, Ma-nuel E. Larios, Carlos Godoy A., Osear González A., Emilso Zelaya L. y Alberto C. Béndeck N.

Nos motiva la presentación de este caso, el hecho de fue al revisar la bibliografía existente no hay ningún caso publicado en la literatura médica hondureña. También la forma de presentación del cuadro hace que se haga muchos Otros diagnósticos y no se considera la posibilidad de esta enfermedad, todavía más, dado que el cuadro clínico se puede presentar a muy temprana edad y en la forma fulminante, pensamos que muchos casos quedan sin diagnosticar.

PRESENTACIÓN DEL CASO

O.A.C.F. Nació el 28 de Noviembre de 1978, edad: 26 días, sexo masculino, Expediente I.H.S.S. 174579653, H.M.I. 22—25—20. Ingresado al Hospital Materno Infantil a través de Emergencia et 24 de Diciembre de 1978 con cuadros clínicos de: a) Laringotraqueitis de 2 días de evolución con fiebre con escalofríos, secreción mucoide nasal, estridor la-ríngeo y propagación del mismo a bases pulmonares. Asi-mismo cursó con cuadro diarreico moderado sin D.H.E. b) Neumonía Lipoídica. En la evaluación se encontró poca respuesta a estímulos externos incluyendo dolorosos, hipo-térmico e hipotónico. Se le ordenó croupette,(2), aspiración, kinesioterapia, Rx de Tórax, Punción Lumbar, Hemoculti-vo. Rayos X se apreció recargo broncovascular, con signos de superinsuflación en ambos vértices LCR: cristal de roca, Glucosa: 99 mg o/o. Proteínas: 112 mg o/o, Cels: 45,N: 40 L,.:60. Se plantean en sala de Lactantes dos nuevas posibi-lidades: 1) Polio Bulbar y sepsis, iniciándose tratamiento a base', de ampicilina y gentamicina. 26/X/78: Se discutió el caso llegándose a la conclusión de que era una Polio paralítica posiblemente bulbar. Se efectuó nueva P.L. reportándose líquido transparente, Glucosa: 33.1 mg. o/o Prot 84 mg o/o, Células: 21. Gram. no se observan bacterias. 27/XII/78: se envía a Sala de Poliomielitis del Hospital Ge-neral San Felipe no siendo admitido hasta curación de su patología pulmonar. 29/XII/78: Se detectan breves perío-dos de apnea. Su cuadro de polio se consideró estacionario y su cuadro respiratorio entró en resolución dándosele el alta el 21/1/79 y cita en Sala de Polio en el Hospital General San Felipe. Los diagnósticos finales fueron a) Bronconeu-monía—curado, b) Poliomielitis paralítica-sin mejoría. 10/1/79: a los 2-1/2 meses de edad el nniño se recibe en el Hospital del Seguro Social con cuadro respiratorio severo, polipneico, aleteo nasal, tiraje sub e intercostal con reforza-

Departamento de Pediatría Hospital Central de I.H.S.S. Te-

miento respiratorio abdominal. FC— 140-X 1. FR-60 X 1. Se auscultan estertores crepitantes finos abundantes en am-bos campos pulmonares. Se ingresa con Dx de Bronconeu-monía bilateral aguda. Rx de Tórax reporta: Asimetría del tórax con disminución de espacios intercostales izquierdos. Zona de condensación en el lóbulo medio derecho infiltrado del lóbulo interior derecho. Hay sobre distensión pulmonar. Dx—Proceso Neumónico derecho. Hematológico: Hb: 10gm o/o GB: Hc:29 Vol o/o N: 35 L-.65 Heces: Negativo por parásitos. El 11/1/79. neurólogo plantea la posibilidad de dos nuevos diagnósticos: 1. Polio Paralítica 2. Atrofia Espinal Progresiva o Enf. de Werdnig—Hoffmann diagnósti-cos basados en la cuadriparesia de tipo flaccido con hipo-tonía, arreflexia y debilidad de los miembros de tipo proxi-mal. Se inclina por el 2o. diagnóstico basado en el cuadro clínico y la edad del paciente 2-1/2 meses. Indica la necesi-dad de efectuar biopsia muscular para establecer el diagnós-tico. 12/1/79: afebril, disnea moderada sin cianosis. Abun-dantes estertores bilaterales no hay signos de insuficiencia cardíaca FC—140 por minuto y FR—48 por minuto. Fun-ciones Orgánicos generales: F.O.G. normales. Se efectúa nuevo control radiológico y se informa: Desviación del me-diastino hacia la izquierda por atelegtasía del lóbulo inferior e imágenes de sobreoistensión pulmonar. El infiltrado neu-mónico derecho ha disminuido pero persisten zonas de con-gestión intersticial. 13/1/79 con insuficiencia respiratoria: aleteo nasal, tiraje costal alto, medio y bajo sin cianosis. FR—68 X minuto FC—128 X minuto, mantiene signología pulmonar antes descrita. 17/1/79 (T:36.8°C) con signos de tipo bronquial por aumento de secreciones. No se escuchan crepitos ni sibilancias que explique su problema obstructi-vo. Clínicamente la evolución es buena. El estado neurológí-co está estacionario. Se efectúa control de radiológico el cual es informado así: Aumento considerable de la sobredis-tensión del pulmón derecho que ha desviado el mediastino hacia la izquierda. Hay imagen que sugiere condensación en el lóbulo medio derecho. Desviación de la silueta cardíaca hacia la izquierda. En el hemitórax izquierdo no se aprecia ventilación pulmonar y no presenta cambios en relación con el estudio del 12/1/79.

Se aprecia flacidez de la pared abdominal y disminu-ción en el espesor de la pared del abdomen por lo que se sugiere investigar hipoplasia de pared abdominal. Et 19/1/79 se efectúa biopsia muscular. Se encuentra con hipotrofia muscular generalizada con bloqueo a la extensión del codo derecho y tendencia a la garra de mano izquierda. 22/1/79 afebri!, su problema respiratorio depende del acumulo de secreciones por la incapacidad de toser debido a su parálisis.

No presenta signos de dificultad respiratoria. 23/1/79. Hay remisión de su cuadro respiratorio tanto funcional come auscultativo. Parálisis estacionaria. Afebril y lúcido fué tra- tado con medidas de sostén, hidratación parental, ampicili na, cefaloridina, gentamicina. líquidos I.V. croupette y m¡ cronebulizaciones. 25/1/79 se le da el alta con resolución de su cuadro respiratorio. Se controlará en Consulta Externa.

Biopsia de Músculo, Se aprecian abundantes haces muscu-lares seccionados longitudinalmente con incremento de nú-cleos de sarcotema.

Algunas fibras musculares seccionadas transversalmente muestran miofibrillas cuyo tamaño es adecuado a la edad y otros haces muestran atrofia de grupo, las miofibrillas atro-fiadas son redondas y con núcleo centra!. No se encontró reacción inflamatoria, infiltración grasa o fibrosis interfasci-cular. Impresión diagnóstica: Atrofia Neurogénica compati-ble con enf. de Werdnig—Hoffmann.

Dr. Ricardo Madrid, Neuropatólogo.

D I S C U S I Ó N

La atrofia muscular espinal infantil progresiva (Enfer-medad de Werdnig-Hoffmann) es una enfermedad degenera-tiva hereditaria de las neuronas del asta anterior y de los núcleos motores de los nervios craneales. La denominación de amiotonia congénita debe ser eliminado y no debe ser u s a d o como s i n ó n i m o de la enfermedad de Werding-Hoffmann, la razón es que el cuadro que describió Oppenheim y quien acuñó el nombre de amiotonfa congé-nita se refería de esta como procesos de niños que nacen con debilidad hipotónica y arreflexia que mejoran con el tiempo, no siguió a los pacientes durante largo tiempo ni presentó material anatomo—patológico.

Si la aparición es precoz, el curso es más fulminante y más difusa y severa es la debilidad motora. Puede iniciarse desde el nacimiento hasta la adolescencia y el espectro clíni-co puede variar desde una debilidad intensa proximal de los miembros con debilidad bulbar, hasta la lenta y progresiva debilidad de los cinturones pélivico y escapular. Para aclara-ción daremos la clasificación de BYERS Y BANKER que las dividen en 3 grupos: (Ver cuadro sinóptico).

Grupo 1.— Adquieren la enfermedad en el útero o durante los 2 primeros meses de vida, historia de ausencia relativa de movimientos en el útero, estos presentan debilidad profun-da de los músculos en extremidades y tórax. Hay movimien-to de las manos y de los pies, pero escaso movimiento de la parte proximal de los brazos, de las piernas con las extremi-dades rotadas externamente, abducidas y flexionadas, a la altura de las caderas y de las rodillas (posición de miembros de rana), los movimientos activos están limitados a los de-dos de las manos y de los pies. Generalmente hay una defor-midad en pecho excavado en forma de campanamiento de las costillas inferiores, la respiración es diafragmática, los núcleos de los pares craneanos que maniobran los núcleos extraoculares raramente está comprometido. Hay abolición de los reflejos tendinosos profundos. Hay fasciculacines de la lengua, e! llanto es corto y débil. No pueden sentarse

solos, dar vueltas en la cama o caminar. El cuadro clínico -habitual es de debilidad progresiva, dificultad respiratoria, aumento de secreciones y neumonitis recurrente. La deglu-ción se vuelve imposible y algunos casos deberán ser alimen-tados por sondas o tubos de gastrostomia, la evolución es variable pero la mayoría de los niños en este grupo mueren antes de los 3 años de edad.

Grupo 2.— Los síntomas se inician entre los 2 meses y 12 meses de edad, son menos intensos y agudos, la debilidad afecta a los brazos y piernas, los reflejos bicipital, tricipital y aquiliano son positivos pero los de las rodillas están aboli-dos, hay temblor fino debido a la debilidad o de fascicula-ciones musculares especialmente de la lengua y de las extre-midades. Gran parte de estos niños pueden permanecer sen-tados cuando se les coloca en esta posición y raramente algunos pueden permanecer de pie apoyándose de algún mueble. Este grupo de pacientes fallece entre 7 meses y 16 años.

Grupo 3.— La sintomatología se inicia a partir de los 12 meses de edad y la sintomatología es diferente de los dos grupos anteriores, hay 2/3 de estos niños que pueden per-manecer de pie sin ayuda entre uno y dos años, un 75 o/o caminan sin ayuda y 2/3 solos, este grupo se presenta con una debilidad de los músculos de los muslos y de las cade-ras, presentan una marcha anadina, genu recurvatum, lordo-sis lumbar y abdomen prominente. Con alteración progresi-va de la marcha llegando la mayoría a estar en sillas de ruedas al llegar a la adolescencia y los reflejos van desapare-ciendo progresivamente.

Laboratorio.— Aumentos en la actividad de CPK sérica son raras y no son comparables a la que se observan en los procesos miopáticos. La electromiografía revela los hallaz-gos asociados con procesos de la neurona del asta anterior. La velocidad de conducción nerviosa normal.

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Anatomía Patológica.— Se observan alteraciones inespecífi-cas en el cerebro y cerebelo. Como muchos niños tienen anoxia prolongada antes de fallecer, probablemente algunos cambios presentes sean secundarios a la falta de oxígeno. Hay neurofagia y cromatólisis central del V y VI para cra-neal. El núcleo motor del nervio facial (Vil para craneal) está casi siempre afectado en los que inicien su enfermedad en el primer año de la vida. Así mismo los pares craneales IX—X-XI y XII se presentan con cromatólisis, neuronofa-gia, pérdida de células nerviosas y gliosis en la médula espi-nal por las alteraciones de la columna de neuronas del asta anterior, hay pérdida de las neuronas mayores especialmente al grupo ventromedial, hay neuronofagia picnocotosis, deformidad y gliosis. Los músculos están todos afectados excepto el diafragma, externotiroideo y externo-hioideo, se describe que hay degeneración waleriana de las raíces y de los nervios.

Los estudios histoquímicos no presentan evidencia de ^déficit enzimático del ciclos de Krebs o el de Embden-Meyerhof. En las células que hay cromotolisis, hay un aumento de la actividad de nicotinamida adenina y de-nucleótido fosfato (NADP). Los cambios en la microscopía electrónica, revelan a las mitocondrías reducidas en número, los núcleos son de contorno algo irregular, y la membrana nuclear extema se encuentra separada de la membrana nuclear interna. Se observan filamentos delgados en las posi-ciones subsarcolematosas. La mayoría de la fibra muestra pérdida de filamentos de sus miofibrillas.

Genética.

La forma infantil precoz de la enfermedad parece ser here-dada en forma autosómica recesiva. La forma particular be-nigna de esta enfermedad puede manifestarse un patrón he-á reditario de tipo dominante.

RESUMEN.

El presente trabajo describe un lactante menor con enfermedad de Werdning Hoffmann quien presenta dificultad respiratoria severa desde los primeros días de la vida, la cual se mantiene en forma progresiva hasta la fecha, la debilidad muscular y todos los niveles especialmente en músculos proximales de los inferiores y superiores continúan en forma progresiva, se hace una revisión de la enfermedad de Werdnig—Hoffmann, se describe el cuadro clínico con sus diferentes variantes; el caso que nosotros comunicamos co-rresponde al grupo 1 de la clasificación de Byers y Banker, el cual su pronóstico es irremediablemente fatal por Jas complicaciones pulmonares y cerebrales anoxicas. El trata-miento es siempre sintomático y de las complicaciones pul-i monares.

Es muy probable que muchos casos que se presentan

con enfermedad respiratoria fatal o muy grave desde épocas muy tempranas de la vida, no se diagnostican y cuya etiolo-gía puedan corresponder a variantes de la enfermedad Werdnig—Hoffmann.

S U M M A R Y

This paper work describes the case of one infant with Werdning-Hoffmann disease who presented several acute respiratory complications since the fírst days of life until now, and progresive muscular welckness of límbs. We made a review of this picture with the diferent groups accordíng with clasificaron of Byers and Banker. The outcome of this patíents are fatal most of them because of the compli-cations of the lungs and secondary cerebral anoxia. The treatment is only sympatomatic and the pulmonar compli-cations.

We believe many of these patients are dead early in the l i f e a n d wi thout d iagnosis, the diagnoses of werdnig—Hoffmann desease has to be considered in this type of patients.

BIBLIOGRAFÍA

1.- Brand, S: Werdning-Hoffmann'S Infantile Progressive Muscular Atrophy: Clmical Aspectos, Pathology, Heredity and Relation to Oppenheim's Amyotonia Congenita and Other Conditions Whith Laxity of Joints or Muscles in Infants. Copenhagen: Ejnar Munksgaar Forlang, 1950.

2.- Byers, R.K., and Banker, B.Q.: Infantile muscular atrophy, Arch. Neurol. 5:38 1961.

3.— Swaiman y Wright "Enfermedades Neuromosuclares en el Lactante y en el niño "Pag. 69—78. Edelwin Pediátrica. Barcelona 1972.

4.— Mellis, R.B., et al. "Respiratory distress as tíie initial manifestation of Werdnig—Hoffmann disease" Pediatrics 53: 33-40, Jan 74.

5.— Sandefeldt, E. et al. "Animal model of human desease. Infantile Spinal moscular atrophy, Werdnig—Hoffmann disease. Animal: Hereditary neuronal abiotrophy in swedish la pland dogs "AM J. Pathol 82 (3): 649-52, Marz 76.

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CIRCUNCISIÓN

CUANDO? PORQUE?

Dr. Samuel F. García D.*

En nuestra sociedad, la circuncisión no constituye una práctica demandada habitualmente por los familiares, salvo un pequeño grupo en el que al indagar las motivaciones de su petición, no encontramos claridad en ellas, argumentán-dose que "cuando chico, todo es más fácil", o describiendo el caso del familiar sometido a un procedimiento en \a ado-lescencia o prenupcial, o porque "facilita la higiene".

Constituye más bien, una práctica inducida por el mé-dico, y ejecutada no solo por el cirujano infantil, urólogo o pediatra, sino también por el obstetra. (9).

En sociedades más sofisticadas, llegó a ser rutinaria-mente indicada y solicitada por padres estimulados por in-formación científica y relacionada con el cáncer, vertida en forma sensacional ista.

Con esta publicación, pretendemos informar de las conclusiones que la experiencia y la revisión de la bibliogra-fía nos permite formular; para ayudarnos a identificar con precisión las condiciones que justifican la práctica de la circuncisión, conocer sus complicaciones, que van desde le-ves erosiones hasta la muerte, y en el balance de sus riesgos e indicaciones, apreciar su justo valor.

CONSIDERACIONES GENERALES

En el tercer mes de gestación, un pliegue en la base del glande principia a crecer hacia distal, y dos meses después, rodea completamente el glande formando el prepucio (1}, el que en el recién nacido y hasta los dos o tres años no puede ser reducido detrás del glande (5), porque se encuentra uni-do a él por fusión temporal de ambos epitelios escamosos (2 y 3), constituyendo las adherencias balano prepuciales.

Médico Cirujano Pediatra Bloque Materno Infantil — Hospital Escuela

Tabla No. 1 (3). Estas adherencias y falta de retractibi-Itdad tiene la finalidad de proteger la fina piel del glande —desde que nacemos hasta que se logra el control voluntario de los esfínteres— de la acción irritativa de las heces, la orina y sus productos de descomposición.

Con frecuencia se detecta enrojecimiento y edema del prepucio distal en niños que sufren dermatitis amoniacal —en la edad de las pañalitis la eliminación del prepucio en este período solo permitirá que el daño se traslade al glan-de.

TABLA No. 1

POSIBILIDAD DE EXPONER GLANDE

Edad o/o Población Infantil

Recién nacido 4 6 Meses 15 1 Año 50 3 Años 90

Las adherencias balano prepuciales comienzan a des-prenderse espontáneamente desde los seis meses de edad, completándose el proceso después de los dos años de vida (4) y algunas veces hasta la edad escolar. Tabla No.2 (4). Los quistes de retención que se presentan cerca del frenillo y en el surco balano prepucial no se infectan si no se les comunica al exterior, y su acumulación colabora activamente con el desprendimiento de las adherencias; balano prepu ciales. {4}.

TABLA No.2 EVOLUCIÓN ESPONTANEA 9.545 NIÑOS De

6 a 7 Años

Fimosis 4 o/o 6-7 Años

16—17 añosAdherencia balano prepucial 33 o/o

6 - 7 Años16- 17 Años

EVALUACIÓN CLÍNICA, INDICACIONES

Antes de los dos años, normalmente, apenas se visuali-za el orificio uretral, siendo posible una micción sin balona-mtento del prepucio, la retracción manual o dilatación ins-trumentalizada producirá grietas en el borde libre del prepu-cio, con cicatrización posterior, disminución de elasticidad y formación de la fimosis adquirida o latrogénica, además, erosión dolorosa del glande y temor en el niño sujeto a una agresión impune por su médico, enfermera o familiar, agre-sión injustificada, con implicaciones psicológicas que se ma-nifiestan por la natural inquietud y tenaz oposición del niño a nuevos exámenes, resistencia que solo con paciencia y

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ganancia de confianza puede e! médico vencer en evaluacio-nes periódicas y posteriores. Después de esta edad, si persiste la incapacidad para retraer e! glande con tendencia a la formación de grietas, se puede concluir en una fimosis idio-pátíca y está indicada la operación (4,5). Tabla No.3.

Ocasionalmente el niño es portador de un exceso de piel y mucosa que pende flacidamente, que mantiene la humedad predisponiendo a la infección local y urinaria, prepucio redundante que es necesario resecar (4).

La inflamación del prepucio con eritema, dolor y ex-presión de pus, constituye la balano postitis, y también indica la operación {3,4).

La retracción del prepucio detrás del glande con este-nosis y estrangulación constituye la parafímosis que es indi-cación de procedimiento quirúrgico (3).

El exceso de prepucio, la estrechez de su orificio o la cortedad de su frenillo interfiere con una vida sexual capaz y satisfacoria. (6).

T A B L A No. 3

I N D I C A C I O N E S

Médicas Extra Médicas Fimosis Congénita Religión Fimosis latrogénica Higiene

a) retracción forzada Prepucio Redundante Padre o hermano operado Balanopostitis Frenillo Corto Parafimosis Infección Urinaria Complicación Quirúrgica

a) Estrechez b) Defecto estético

CIRCUNCISIÓN Y CÁNCER

El cáncer de pene, el de próstata son rarísimos en la niñez, su relación posterior con la circuncisión, como la relación entre el prepucio y el cáncer cervico uterino ha motivado muchísimos estudios (2,3,8,9) pero cabe resumir las conclusiones al respecto, del Congreso sobre el Feto y Recién Nacido de la Academia Americana de Pediatría de 1971 y de 1975:

1) No existen indicaciones médicas válidas para practicar la circuncisión en el período neonatal.

2) E! diagnóstico de fimosis no puede hacerse en período

3) La higiene genital es una alternativa profiláctica en el cáncer de pene.

4) No hay evidencia científica concluyente que relacione la circuncisión con reducción en incidencia de cáncer prós tata.

5) La no circuncisión no es un factor etiológico primario en el desarrollo del cáncer cérvico uterino.

CONTRAINDICACIONES

El prepucio es un elemento plástico útil en la repara-ción de las anomalías de posición de la uretra, hipo y epis-padias, en la extrofia vesical y en el tratamiento quirúrgico de las ambigüedad sexual, por lo que deberá ser respetado en estas condiciones {7, 8, 16, 17).

La presencia de procesos inflamatorios dérmicos, tras-tornos de la coagulación no tratados, contraindican el pro-cedimiento.

DE LA OPERACIÓN

No_.es nuestro objeto discutir una técnica en especia!, pero se acepta que si la línea de sutura muco-cutánea queda por delante la parte de ancha del glande, existe posibilidad de una fimosis estenótica cicatrizal. La elasticidad del pre-pucio exige considerar individualmente el largo de la piel. Ambos aspectos se satisfacen cuando el procedimiento es ejecutado por profesional bien entrenado y con experiencia, requisitos que demandan mayor acuciosidad cuando se utili-za la técnica del pinzamiento con gomco o plástic bell clamp.

COMPLICACIONES

Pocos artículos son exhaustivos en la numeración ca-suística de las complicaciones, pero la variedad de ellas que exponemos a continuación nos impresiona tan grande y a1

veces penosamente catastrófica, que debe hacer meditar a quien trate con liviandad la sencillez de un procedimientos difícil y noble. Tabla No. 4. Cabe insistir que la estenosis de! meato suele verse con más frecuencia en niños circuncida-dos en el período neonatal. (3,4,7,8,10,11,12,13,14,15).

TABLA No. 4

COMPLICACIONES

1) Hemorragia 10) Desviación del eje de erección 2) Hematoma 11) Fimosis estenótica cicatrizal 3) Costras 12) Pene sub-cutáneo 4) Erosión del glande 13) Amputación parcial o total 5) Dehiscencia 14) Necrosis isquémica y gangrena 6Í Infección del escroto (Síndrome de

7) Fístula uretral Fournier's) 8) Estenosis 15) Muerte (3) 9) Mucosa redundante

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CONCLUSIONES

1) El prepucio protege al glande, y las adherencias balano prepuciales se liberan solas.

2) El diagnóstico de fimosis idiopática solo debe hacerse después de los dos años.

3) La retracción manual o instrumentalizada del prepucio antes de esta edad, favorece la fimosis.

4) La circuncisión nunca debe hacerse como una rutina y debe practicarse únicamente cuando existe indicación, por personal bien entrenado y con experiencia.

5) El procedimiento tiene reconocida morbifidad.

toMENTARSQ

i El conocimiento de la evolución norma) de la relación entre el prepucio y el glande, el reconocimiento a ¡a influen-cia nociva que tienen ciertas prácticas aconsejadas por fami-liares, enfermeras o el médico en esta evolución, la amplia gama de complicaciones que se le han reconocido, confir-man el criterio de que la circuncisión, como todo procedi-miento quirúrgico, en su ejecución requiere el imperativo de una indicación científica.

Existen algunos pueblos —musulmanes e israelitas— en los que la circuncisión es una convicción religiosa que solo nos cabe respetar.

BIBLIOGRAFÍA

1.— Ronaid R. Smith. Urología General. Editorial Manual Médico. Quinfa edición. 1972.

2.— Charles Weiss, PH. D., M.D. Circumcisión in Infancy, a New Look at an Oíd Operation. Clinical Pediatrics. Vol. 3, No.9, 560-562, 1964.

3.- Capt. E. Noel Preston, MC, USAF. Whither the Foreskin? A Consideration of Routíne Neonatal Circumcision. JAMA, Vol. 213, No.ll 1853-1858, 1970.

4.— Drs. César Izzo, Alfredo Del Rio, F. Ossandon. Fimosis? Circumcision? Revista Chilena de Pediatría. Vol. 44, No.l, 95-98, 1973.

5.- William Keiíh C. Morgan, M.D. The Rape of the Phallus. JAMA. Vol. 1V3. No.3, 1965

6.— Peter Whelan, FRCS. Male Dyspareunia due to Short Frenulum: An Indication for Adult Circumcision. Briíish Medical Journal. 24-32, 1633, 1972.

7.— Robert Beuger, M.D. Why Circumcision? Baylon College of Medicine. Urology Service of Texas Children's Hospital. Copia de Publicación en poder autor este artículo.

8.- Charles Behlosberg. Tfairty Year of Ritual Circumcisíons. Clinical Pediatrics, Vol. 10, No.4, 205-209, 197Í.

9.— Robert A. Shaw. Routine Circumcision. Ara. J. Dis Chil. 106: 216-217, 1963.

10.— J. Shulman, et al. Surgical Complications of Circumcision. Am J. Dis ChÜd. Vo!. 107, 85-90, Feb. 1964.

11.— William F. Gee, et al. Neonatal Circumcision: a Ten-Year Overview. Pediatrics, Vol. 58, No. 6, 824-827, 1976.

12.— Rudolph D. Talarico, et al. Concealed Penis: A complication of Neonatal Circumcision. The J. of Urology. Vol. 110, 732-733, 1973.

13.- Mark M. Rubenstein, et al. Complication of Circumcision Done With a Plástic Bell Clamp. Am. J. Dis. Chil. Vol. 116, 381-38. 1968.

14 - John T. LocKey, et al. Urethral Fístula, Foüowing Circumcisiorf. JAMA, Vol. 206, No. 10, 1968.

15 _ Sidney J. Sussman, et al. Foumier's Syndrome. Am. J. DisChild. Vol. 132, 1189-1191. 1978.

16.— Paull Mellin. Cirugía Urológica en la Infancia. Ed. Científico Medica. 1970.

17 .— Ovar Swenson. Cirugía Pediátrica. Editorial Interamericana.

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_ SEGUNDO CÁNCER

LOS AUTORES QUIEREN AGRADECER EN FORMA ESPECIAL A LA SRTA. LOURDES PERÓN POR SU EX-

CELENTE ASISTENCIA SECRETARIAL

La incidencia de cáncer del tiroides después de la ex-posición a radiación ha sido bien documentada en medicina clínica y experimental. Nuestra presentación se refiere a ' uno de los problemas en el tratamiento moderno de ciertas enfermedades malignas: el cáncer de la glándula tiroides debido al uso terapéutico de la radioactividad; EL SEGUN-DO CÁNCER.

CASO 1: S.M. de 15 años de edad se presenta en Abril de 1976, debido a un aumento progresivo de su glándula tiroides notado ¡nicialmente en Septiembre de 1975.

El análisis de su historial clínico reveló que el paciente fue diagnosticado de enfermedad de Hodgkin en Diciembre 27 de 1969 y fue tratado con cortísona y radioterapia en dosis de 4000 "rads" dirigidos al tórax y 1500 "rads" diri-gidos al abdomen. Una recurrencia tumoral torácica en Oc-tubre de 1970 requiere una segunda dosis de radiación y "quimio-terapia".

En el examen físico se encuentra un adolescente clíni-camente eutiroideo con una estatura de 175 cms. y peso de 81 kg con un aumento difuso de la glándula tiroides (6.3x5x2cms). La glándula de consistencia firme con un nodulo palpable en el lóbulo derecho. Los estudios de labo-ratorio confirmaron el diagnóstico clínico de eutiroidismo y

el escintigrama de la glándula tiroides reveló un lóbulo dere-' cho distorcionado con un área de 4 a 5 cms. de no capta-ción {nodulo frío). El lóbulo izquierdo fue considerado nor-mal. El paciente fue explorado quirúrgicamente y se le prac-ticó una tiroidectomia total, el estudio fue compatible con un cáncer del tiroides del tipo papilar. El joven se ha mante-nido en terapia supresiva con 3 granos de tiroides por día y hasta el momento sin evidencias de metástasis y su enferme-

dad de riodgkin en estado de remisión.

CASO 2: V.S. niña de 8 años de edad se presenta en Marzo de 1979 con una masa tumoral en el lado izquierdo del cuello de semanas de duración. El análisis de su historial

clínico reveló que en Mayo de 1974 la niña fue diagnosticada de un tumor de Wilms. Se trató con nefrectomía izquierda,

seguido de "quimio—terapia" y radiación abdominal. En „ Diciembre del mismo año metástasis pulmonares se tratan con 4000 "rads" dirigidos al tórax. Debido a recurrencia de metástasis pulmonares estas son tratadas quirúrgicamente

Rafael L. Bejar, M.D. Dr. José Reyes Noyola 4950 LeJeune Road Endocrinólogo Pediatra Director División of Endocrinology Hospital Escuela VARIETY CHILDREN'S HOSPITAL Tegucigalpa MIAMI, FLORIDA Honduras C.A

en Octubre de 1976. La historia hace sospechar el diagnósti-co de metástasis del tumor de Wilms en el cuello y se practi-ca una biopsia diagnóstica de la masa tumoral que sorpresi-vamente es reportada como metástasis de un carcinoma foli-cular del tiroides. La paciente es sometida a una tiroidecto-mía total en Marzo de 1979 y tres semanas después debido a la persistencia de tejido tiroideo en el área del cuello demostrado por el escintograma con iodo radioactivo se administra una dosis terapéutica oral de 20 microcuries de iodo radioactivo y se ordena dosis supresiva de hormona tiroidea.

COMENTARIOS:

Desde el año 1950 se conoce que la administración de pequeñas dosis de iodo radioactivo eran capaces de inducir tumores en la glándula tiroides de animales de experimenta-ción. (1,2).

. En años mas recientes Christor ha demostrado que la

incidencia de cáncer del tiroides en la rata sometida a radia-ción, es mucho mayor en aquellos períodos de proliferación activa de la glándula; lo que explica la mayor sensibilidad de los niños y adolescentes a la inducción del cáncer del tiroi-des después de la exposición a radioterapia en las áreas del cuello y la cabeza. (3).

Las experiencias de Hiroshima y Nagasaki y el accidente atómico de 1954 en Rongelap de las islas Marshall han deja-do prueba evidente del aumento en la incidencia del cáncer del tiroides después de la exposición a radiación atómica en el humano. En Hiroshima y Nagasaki la incidencia entre 1^096 personas expuestas fue de 17,9 o/o lo que contrasta con la incidencia de 1 o/o o menos en la población no expuesta. (4).

En la década de los años 20, en los Estados Unidos el uso de radioterapia para afecciones crónicas del tracto respi-ratorio en niños (adenoiditis crónica) y para el aumento idiopático del timo trae como consecuencia que en la revi-sión de 704 casos de cáncer del tiroides en niños hecha por Winshíp y Rosvoll (5), el 80 o/o de los casos habían recibi-do radioterapia en los primeros años de la infancia.

Es evidente por los casos presentados que auatoman-do las precauciones adecuadas la exposición del tiroides, especialmente en niños y adolescentes, conlleva el peligro de la inducción del cáncer de la glándula. Es necesario recal-car que en los dos casos presentados existía una indicación

nédica directa al uso de radioterapia. El manejo de los Dacientes da una idea de nuestro concepto actual en el tra-tamiento del cáncer del tiroides en niños y adolescentes si cual es similar al sugerido por Greenspan (6) y puede con-densarse como sigue:

1 — Pacientes con historia de "radiación" al área de la cabeza, cuello o tórax que se presentan con un tiroides palpable: escintograma del tiroides, si no hay nodulos tera pia supresiva con tiroides de por vida.

2 — Si hay nodulos fríos presentes: tiroidectomía total y terapia supresiva con tiroides.

3 — En casos de carcinoma folicular o en aquellos casos en que exista extensión extratiroidea, tiroidectomía total seguida 4 a 5 semanas más tarde por escintograma con iodo radioactivo. La presencia de tejido tiroideo remanente es indicación para una dosis terapéutica de iodo radioactivo seguida de la administración supresiva de dosis de hormona tiroidea.

BIBLIOGRAPMA:

1 - DONIACH, I: The effect of radioactive iodine alone or in combination with methylthionracile and acetylaminofluorene upon tumour production in "ths raís thyroid gland. BR. J. CÁNCER 4: 223-234: 1950.

2 - GOLDBERG, R.C., CHAIKOFF, IX.: Development of thiroid neoplasm in the rat following a single injection of radioactive iodine. PRGC. SOC. EXP. BIO. MED. 76: 563-66: 1951.

3 — CHRISTOV, K.: Thyroid cell proliferation in rats and induction of tumors by X-rays. CÁNCER RES 35: 1256-62: 1975.

4 - SAMPSON, R.J. et al: Thyroid carcinoma in Hiroshima and Nagasaki. THE JOURNAL OF THE AMERICAN MEDICAL ASSOCIATíON 209: 55-70: 1969.

5 - WINSHIP, T., ROSVOLL, R.V.: Cáncer oí the thyroid gland in children in appaix A. TÜMORS OF THE THYROID GLAND. NEW YORK, Elsevier Publishing Corp. 1966.

6- GRENSPAN, F.S.: JAMA. Vol. 237: 2089-2092: 1977. RADIATION EXPOSURE AND THYROID CA.