VISÃO GERAL PARA ABORDAGEM PARA O PACIENTE COM MIELOPATIA NÃO COMPRESSIVA

RESUMO

Mielopatias agudas não compressivas representam uma matriz heterogênea de desordens que resultam da disfunção da medula espinal. Sinais e sintomas mielopáticos refletem a disfunção de subida e descida de axônios e locais circuitos neurais e pode ser causado por uma variedade de processos anormais, incluindo isquemia, inflamação, infecção, venosa ou hipertensão. Este capítulo irá articular uma estratégia para a classificação de pacientes com mielopatias não compressivas baseado em clínica precoce e radiológica e analisar um algoritmo recentemente proposto de diagnóstico.

INTRODUÇÃOO termos mielopatia transversa aguda, que inclui causas não inflamatórias, e mielite transversa (TM) têm sido frequentemente usados como sinônimos, o que torna difícil obter uma compreensão da patogênese da MT e sua distinção das mielopatias não-inflamatórias. Um relatório elaborado os seguintes critérios para transversal mielopatia: medula espinhal bilateral disfunção desenvolver ao longo de um período de pelo menos do que 4 semanas, com uma estrutura bem definida nível sensorial superior, nenhuma doença antecedente, e exclusão de etiologias compressivas (Ropper e Poskanzer, 1978).

Posteriormente, esses critérios foram alterados de modo a incluir apenas os pacientes que desenvolveu motor, sensorial, e esfíncter disfunção aguda por menos de 14 dias, enquanto os pacientes com outras doenças neurológicas ou subjacente doenças sistêmicas foram excluídos(Christensen et al, 1990). outros autores TM definido como agudamente desenvolvimento paraparesia (sem especificação de um tempo ao déficit máximo) com sensorial bilateral resultados e do esfíncter prejudicada função, um nível espinal segmentar perturbações sensoriais, um nonprogressive estável curso (para distinguir fromprogressive paraparesia espástica), e nenhuma evidência clínica ou laboratorial de medula compressão da medula (Berman et al, 1981). Os pacientes eram excluídos se teve paraparesia espástica progressiva, uma déficit sensorial irregular ou síndrome hemicord, sífilis, trauma lombar severa, cancro metastático, ou encefalite. Para outras doenças distintas com distintos etiologias, sugeriu critérios para TM foram revistos para incluir apenas os pacientes que evoluiu para o máximodeficit dentro de 4 semanas e para excluir outras doenças conhecidas, incluindo arteriovenosamalformações (MAV) de da medula espinhal, humano T-linfotrópico vírus tipo 1, infecção esarcoidose (Jeffery et al, 1993). Com o uso desses critérios, os casos de MT foram classificadas como parainfecciosa, relacionado a A esclerose múltipla (MS), a espinal medula isquemia, ou idiopática.Mais recentemente noncompressive aguda mielopatias foram classificados de acordo a um regime etiológico (de Seze et al, 2001): (1) aqueles relacionados com MS, (2) a doença sistémica (por exemplo, sistémico lúpus eritematoso [LES] antifosfolípide, síndrome, doença de Sjo ¨ gren), ) pós-infecciosa, da radiação (4) atraso mielopatia, (5) do enfarte medular, e (6) a mielopatia idiopática.A presença de doença sistêmica ou MS foi determinada por critérios padrão, enquanto mielopatias parainfecciosa foram diagnosticados com base em positivo imunoglobulina (Ig) M sorologia ou um aumento de quatro vezes ou mais em Níveis de IgG em dois testes sucessivos a um candidato específico / agente infeccioso. Atrasado mielopatia radiação foi diagnosticadode acordo com a história clínica, e infarto da medula espinhal foi diagnosticado com base em adequada achados clínicos e de imagem no ausência de outras etiologias prováveis. idiopáticamielopatia transversa foi definida naqueles indivíduos que poderiam não ser de outra forma categorizada e constituída 16,5% desta série.

AVALIAÇÃO DE PACIENTES COM MIELOPATIA AGUDA

A abordagem diagnóstica foi recentemente proposto para a avaliação de pacientes com mielopatias agudas (mielite transversa Consórcio Grupo de Trabalho, 2002). Este algoritmo foi modificado para mais definir completamente a avaliação de pacientes com mielopatia inflamatória (Figura 1-1). A primeira prioridade é para descartar uma lesão compressiva. Se um mielopatia é suspeito baseado história e exame físico, gadolínio ressonância magnética melhorada (RM) da medula espinhal Deve ser obtido o mais rapidamente possível.Se não houver nenhuma lesão estrutural tal como sangue peridural ou uma massa espinhal, então a presença ou ausência de espinal inflamação da medula devem ser documentados com uma punção lombar. O ausência de pleocitose levaria a consideração de não-inflamatória causas de mielopatia como MAV, epidural lipomatose fibrocartilaginoso embolia, ou possivelmente mais cedo inflamatória mielopatia (ou seja, um falso-negativo líquido cefalorraquidiano [CSF]). Na presença de um processo inflamatório (definida por realce pelo gadolínio, CSF contagem de células brancas do sangue [WBC] pleocitose ou elevado índice CSF Ig), deve-se determinar se há é uma causa infecciosa (Tabela 1-1). Viral reacção em cadeia da polimerase (PCR) Os ensaios devem ser realizados para determinar se as partículas virais estão presentes no sistema nervoso central (CNS) (vírus do herpes simplex 1 e 2, vírus da varicela zoster, citomegalovírus, Vírus Epstein-Barr [EBV], e enterovírus).Detecção da doença de Lyme de SNC é tipicamente baseado em anticorpos métodos de detecção (enzyme-linked immunosorbent ensaio com confirmação western blot) e o índice de CSF / soro Muitas vezes é útil na determinação se neuroborreliose verdade está presente.Evidência de Mycoplasma pneumoniae infecção pode ser determinadapor seroconversão, que é definida pela um aumento de quatro vezes no título de um único outítulo de 1:128 ou mais.Pacientes com mielopatia inflamatória também devem ser avaliadas por a presença de uma resposta inflamatória sistémica doença (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico, neurossarcoidose, ou Sjo ¨ síndrome do gren) (Tabela 1-2). Em a ausência de uma resposta inflamatória sistémica doença, a distribuição regional do desmielinização no SNC deve ser definidos desde vários distúrbios (por exemplo, EM ou encefalomielite disseminada aguda) podem apresentar TM como a manifestação inicial de uma multifásica doença (Tabela 1-3). A gadoliniumenhanced RM cerebral e visual evocado potencial deve ser obtida para procurar para essas entidades. A ausência de multifocal áreas de demyelinationwould sugerem o diagnóstico de isolado TM e levar a medidas apropriadas de tratamento (ver abaixo).

A mielopatia MIMIC: Síndrome de Guillain-Barré "Um mielopatia aguda pode ser diagnosticada como desmielinizante inflamatória aguda esmielinizante polirradiculoneuropatia (AIDP) (ou seja, a síndrome de Guillain-Barre [GBS]), porque ambas as condições possam apresentar com sensorial rapidamente progressiva e perda motora que envolve principalmente o extremidades inferiores. Tabela 1-4 ilustra os principais pontos de diferencial entre esses duas condições. A paraplegia pura ou paraparesia, com uma distribuição correspondente de perda sensorial pode favorecer TM enquanto GBS podem apresentar um gradiente de perda motora e sensorial que envolve as extremidades inferiores do que a maior extremidades superiores. Quando fraqueza e perda sensorial envolvem tanto a parte superior e extremidades inferiores igualmente com um nível da medula espinhal distinta, em seguida, TM envolvendo a região cervical é mais provável. Patologicamente rápida do tendão Os reflexos são de suporte de TM.No entanto, pacientes com MT fulminante que inclui a destruição significativa de matéria cinzenta da medula espinhal podem apresentar com hipotonia e diminuíram ou ausência de reflexos profundos do tendão. Urinário urgência ou retenção é comum início encontrando em MT e é menos comum no GBS. Em GBS, dysesthetic envolvimento dor, das extremidades superiores e VII nervo craniano, e ausentes profundos reflexos envolvendo as extremidades superiores são mais comuns conclusões. Uma ressonância magnética da coluna vertebral cabo pode apresentar uma área de inflamação em TM, mas não no GBS. Embora CSF descobertas

em MT são inconsistentes e uma elevada contagem de células pode ser ausente, um moderado pleocitose linfocítica e o nível de proteína são elevados geralmente presentes. Isto está em contraste com a a dissociação de albuminocytological LCR visto no GBS.

não-inflamatória mielopatiasComo indicado acima, o diagnóstico sugerido primeiro algoritmo distingue inflamatória do não-inflamatória mielopatias. Se a história e avaliação não sugerem um sistêmica ou CNS processo inflamatório consideração, deve ser dada a isquémica, causas metabólicas ou estruturais de mielopatia.Em alguns casos, anormalidades estruturais no interior da coluna vertebral pode causar uma mielopatia aguda ou por compressão directa de células neurais ou influenciando o fluxo de sangue ou CSF dinâmica dentro de uma área focal da medula espinal. A malformação de Chiari, em que as amígdalas cerebelares descer abaixo do forame magno, pode causar compressão da posterior specto da medula espinhal cervical e pode estar associado a uma medula espinal siringe. Um exemplo disto é mostrado na Caso 1-1. Mielopatias isquêmicas e metabólicas são abordados no resto esta monografia.Ocasionalmente, hérnia de disco intervertebral pode causar uma mielopatia por dificultando o retorno venoso do da medula espinal (Processo 1-2). Venoso drenagem da medula espinhal ocorre através tanto intrínseca e extrínseca da medula espinal veias (Figura 1-3). A coluna vertebral intrínseca veias do cordão constituído por um anterior mediana e um grupo radial (Gillilan, 1970). O sangue no terço anterior da da medula espinal é drenada para a segmentarveia central, em seguida, para o longitudinalmente espinhal anterior orientada mediana veia, que fica sobre a superfície pial da medula espinhal na linha média. O Caso 1-1 Uma mulher de 47 anos apresentou-se com um 2 - a 3 meses de história de dor de cabeça exacerbada pela tosse e espirros com algum grau de ataxia e oscilopsia. Ela também se queixou de dor, formigamento e uma sensação elétrica em seu braço direito, que foi associado com a manobra de Valsalva. Sua história de dores de cabeça começou na idade de 9. O exame clínico revelou diminuiu sensação de toque de luz e da temperatura na face radial do direito braço, ombro, pescoço, rosto e bochecha, formigamento, bem como no braço direito e ambas as pernas. Reflexos eram patologicamente rápida nas pernas com upgoing dedos bilateralmente. A ressonância magnética mostrou um T1 escuro, sinal intramedular T2 brilhante anormalidade de C7 a T1 e em seguida de novo para T4 e T5 (não mostrado), 7 mm no diâmetro anteroposterior sugestivo de uma siringe (Figura 1-2).Além disso, um disco herniação estava presente em C6-C7 com alguma compressão da medula espinhal ventral e um 1,2 centímetros tonsilar forame belowthe descida magnum consistente com uma malformação de Chiari. Finalmente, marcado sinal T2 anormalidade estava presente no interior da medula espinal rostral para C2 com sinal T1 isointensa e realce pelo gadolínio leve, sugerindo edema e / ou inflamação no interior da medula espinal. CSF foi não-inflamatória.O paciente foi dada por via intravenosa (IV) esteróides e não sofreram nenhuma clínica ou alteração radiológica. O paciente foi encaminhado para neurocirurgia para craniectomia suboccipital, a fim de descomprimir a malformação de Chiari.Considerou-se que uma derivação syringopleural não foi necessário neste momento. Após a cirurgia, ela teve rápida resolução das suas dores de cabeça e mielopática sintomas. Edema medular e realce pelo gadolínio resolvido. Ela continuou a têm sensorial anormalidades em seus braços coerente com imutável siringe sobre o subseqüente 6 meses.Comentário.Neste caso, três fatores provavelmente contribuíram para a evolução mielopatia:(1) de compressão da espinal cabo pela tonsilar descida através da forame magnum, (2) uma cervical siringomielia, e (3) de uma hérnia de disco intervertebral. Correção de todos os três seriam exigem muito extensa cirurgia a que envolve tanto uma anterior e uma posterior instrumentação abordagem, e siringe colocação shunt. clinicamente e radiologicamente, a

remoção de um dos infratores foi suficiente para causar melhoria clínica significativa. Entretanto, o paciente provavelmente vai exigir um segunda cirurgia para descomprimir a medula espinhal e da siringe. veias radiais formar no cinza periférica ou substância branca e drenar radialmente para plexo coronal de veias no pial superfície. A veia mediana anterior da coluna vertebral e o plexo coronal (denominado drenagem venosa extrínseca) são drenados pelas veias medulares, que viajam com raízes nervosas. No intervertebral forame, uma série de nervuras, incluindo o medular anterior e posterior veias, as veias do plexo vertebral, e as veias radiculares, coalescem para formam um plexo torno da espinal nervo.

caso 1-2

Uma mulher de 29 anos de idade, primeiro desenvolvido fraqueza progressiva no braço direito. exame físico revelou leve fraqueza no bíceps direito e reflexo bíceps diminuída, mas uma outra forma normal exame neurológico. Ressonância magnética da coluna cervical demonstrou herniação dos discos C5-C6, que achatada do saco tecal e invadiu o neuroforâmen

direito a esse nível. Não medular compressão estava presente na posição neutra, assim como em flexão e posições estendidas, e preservação do rebordo anterior do CSF estava presente em todas as imagens axiais (Figura 1-4) (Krishnan et al, 2004). A paciente evoluiu com imperícia e fraqueza em sua extremidade inferior direita, uma bandlike sensação ao redor do peito acima dos seios, perda de sensação em ambas as mãos, e rigidez'''' em as extremidades inferiores mais de 4 a 6 semanas. Exame físico em que ponto apresentaram diminuído controle motor fino em ambos os braços, fraqueza em ambos os bíceps e extensores do punho, e aumento do tônus com reflexos rápidos em ambas as extremidades inferiores. Respostas plantares eram flexores, e não sensorial tronco nível foi detectado. Ressonância magnética revelou desenvolvimento intervalo de intramedular difusa aumentou T2 sinal na cordão espinhal a partir de C2 a C7.Um periférico aro de T2 hipointensidade foi detectado. a coluna vertebral cabo apareceu difusamente inchado com heterogéneo contraste aprimoramento no posterior aspecto da medula espinal e um periférico aro de T2 hipointensidade (Figura 1-4).

o paciente foi diagnosticado com transversal mielite e iniciado em Metilprednisolona.Laboratório análises foram normais. fluido espinhal análise, realizada metilprednisolona e enquanto os sintomas continuaram a agravar-se, foi totalmente acelular com normal Os níveis de proteína, ausente bandas oligoclonais, e um índice de IgG normal. O paciente não respondeu aos esteroides infusões, e meses mais tarde foi um exame inalterado de exames anteriores. o paciente sofreu C5-C6 anterior discectomia cervical com osteophytectomy e artrodese com enxerto vertebral instrumentação. Ela fez bem após a cirurgia com resolução da sensação bandlike e rigidez em suas extremidades inferiores na época da alta hospitalar 3 dias depois. Exame de acompanhamento 3 meses após a operação revelou tom normal e força muscular por toda parte, embora o controle motor fino permaneceram diminuídas nas suas extremidades inferiores. Reflexos profundos normalizada com resolução de reflexos patológicos. Follow-up MRI da medula espinhal cervical mostrou resolução completa do descrito anormalidades.Comentário. A hérnia de disco em C5-C6 provavelmente causado uma mielopatia venosa hipertensiva por dificultando o retorno venoso através das veias medulares anterior e posterior. embora esta mecanismo é difícil provar, que devem ser considerados quando a

extensão do sinal da medula espinal anormalidade excede a esperada pelo grau de compressão. Defeitos congênitos, como estreitamento do diâmetro ântero-posterior a coluna vertebral ou síndrome de pedículo curto, podem predispor à isquêmica mielopatias por uma variedade de mecanismos. Esses pacientes podem ser mais suscetíveis a lesões hiperextensãoe mielopatias isquêmica de compromisso arterial ou venosa (Caso 1-3).Mielopatia radiação pode desenvolver a qualquer momento, até 15 anos após radiação ionizante. estudos patológicos mostrar envolvimento preferencial de vasos mielinizadas de tecido e sangue, e é provável que a morte celular de oligodendrócitos e células endoteliais contribui para a desordem clínica (Okada e Okeda, 2001). Pacientes podem apresentar lentamente progressiva antes da instituição de caso 1-3 Um homem de 24 anos foi internado com início súbito de tetraplegia e desconforto respiratório. História foi significativa para o álcool aguda e o uso de drogas de prescrição. O paciente tinha dormido em uma posição desconfortável com o pescoço hiperestendido por 14 horas e acordei com estes sintomas. O exame revelou nenhuma sensação abaixo da axila. Força foi 4/5 aos deltóide e bíceps esquerdo e 0/5 caudais para C5. Um bolus de IV metil-prednisolona (30 mg / kg) seguido de uma infusão de 5 mg / kg / h IV de as próximas 23 horas foi iniciado. Uma ressonância magnética do cérebro e da coluna revelou edema espinhal e inchaço de C2 até C6, juntamente com o tecido macio inchaço posterior para a medula espinhal. O diâmetro AP da coluna vertebral em C5 foi de 8 mm. Punção lombar revelou 67 glóbulos brancos (91% segmentado).Proteína CSF foi de 110 mg / dL (normal = 15 mg / dL a 45 mg / dL), oligoclonal bandas estavam ausentes, e IgG índice foi de 0,54 (normal = <0,8). Todos PCR viral e culturas foram negativas. Em 'seis meses de acompanhamento, não significativa recuperação ocorreu.Comentário. Este paciente foi encontrado para ter um pedículo curto congênito síndrome. Hiperextensão durante a fase aguda, com o reduzido pedículos provavelmente resultou em isquemia da medula espinhal. Copyr aqueza, espasticidade, hiperreflexia, e urgência urinária. Muitas vezes, um correspondente nonenhancing T2 sinal de anormalidade está presente e afeta preferencialmente o mais superficial da medula espinhal branco assunto.